Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей. Почему возникает и лечится ли лимфосаркома Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

Лимфосаркомы (lymphosarcoma, единственное число; синоним неходжкинские лимфомы)

По типу роста выделяют нодулярные и диффузные Л. Для модулярных Л. характерен очаговый фолликулоподобный опухолевых клеток. При диффузных Л., которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные Л. нередко трансформируются в диффузные. В зависимости характера опухолевых клеток диффузные Л. разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр. Для небластных форм Л. характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.

Почти у половины больных Л. первично развиваются в лимфатических узлах (периферических, внутригрудных, забрюшинных), в остальных случаях они возникают вне лимфатических узлов (экстранодально) - в миндалинах, желудочно-кишечном тракте, в коже, костях и многих других органах и тканях; встречаются в любом возрасте, чаще - у лиц мужского пола. локализуется в большинстве случаев в области верхней , забрюшинных лимфатических узлах, а также в почках, печени, яичниках, кишечнике; встречается преимущественно у детей старше 3 лет, максимум заболеваемости приходится на 6-7 лет с постепенным снижением к 15 годам.

Клиническая картина разнообразна и зависит от локализации поражения. Один из первых признаков заболевания - увеличение пораженного органа; может также начинаться с симптомов интоксикации (повышения температуры тела, похудания, ночных потов, локального кожного зуда), аутоиммунной гемолитической ( , бледность кожи, снижение содержания гемоглобина в крови, иногда прямая проба Кумбса и др.) или тромбоцитопении (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек), экзематозных высыпаний на коже. В большинстве случаев после относительного клинического благополучия, которое длится от нескольких недель до нескольких месяцев, наступает быстрое развитие процесса, его .

При поражении лимфатических узлов располагается обычно на шее или в надключичной области. Единичные или множественные увеличенные имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, иногда образуют конгломераты, как правило, безболезненны. При первичном поражении лимфатических узлов средостения процесс вначале протекает бессимптомно ( часто выявляется случайно при рентгенологическом исследовании). Позже появляются , одышка, одутловатость и синюшность лица, расширение вен передней грудной стенки (), геморрагического характера в плевральных полостях. Нередко выявляются увеличенные за счет метастазов надключичные лимфатические узлы.

При первичном процессе в небной миндалине отмечается ее быстрое увеличение. Пораженная бугристая, синюшная. Больные жалуются на в горле инородного тела и затруднение глотания. Рано увеличиваются лимфатические узлы на стороне поражения. При Л. носоглотки вначале появляются затруднение носового дыхания, снижение слуха, позже увеличиваются шейные лимфатические узлы. Л. корня языка характеризуется быстрым ростом, что приводит к вывиху языка, который, резко увеличиваясь в размерах, не умещается в полости рта. Отмечается сильное слюнотечение, нарушается , возможно закрытие опухолью входа в , что требует трахеостомы (см. Трахеостомия).

При первичном поражении желудка Л. обычно локализуются в его или антральном отделе. Клиническая картина напоминает таковую при раке желудка или язвенной болезни (тяжесть в животе, боли после еды, иногда Желудочно-кишечное кровотечение). Наблюдается похудание, . Л. тонкой кишки чаще располагается в средних и дистальных ее отделах. В процесс вовлекаются и регионарные лимфатические узлы. Клинически выявляются симптомы непроходимости кишечника (Непроходимость кишечника), а при изъязвлении опухоли возможны кишечные кровотечения, стенки кишки и Перитонит . Метастазы за пределами брюшной полости возникают редко. толстой кишки чаще наблюдается в области слепой кишки, клинически напоминает (боли, нарушение функции кишки, перфорация стенки), но общее состояние больных обычно страдает меньше, чем при раке толстой кишки.

При первичном поражении селезенки она увеличена, плотная при пальпации. Отмечаются тяжесть в левом подреберье, иногда явления гиперспленизма (см. Селезенка (Селезёнка)), повышение содержания клеточных элементов в костном мозге и снижение их числа в крови. Первичное яичка встречается относительно редко. Наблюдается прогрессирующее увеличение яичка. безболезненна, плотная на ощупь, нередко осложняется водянкой яичка. При Л. кожи отмечается ее бледность и похолодание, а также деревянистая плотность, обусловленная глубокой инфильтрацией тканей.

Лимфосаркома легкого (изолированное поражение отмечается очень редко) обычно проявляется в поздних стадиях симптомами пневмонии - сухим кашлем, нарастающей одышкой (при этом больные не принимают вынужденного положения), высокой температурой тела. Отмечаются бледно-серый лица, цианоз губ, аускультативные данные чрезвычайно скудны. Применение антибиотиков вызывает кратковременное снижение температуры тела за счет купирования перифокальной пневмонии, однако общее состояние больного остается тяжелым. Вскоре вновь повышается до высоких цифр, оставаясь в дальнейшем рефракторной к антибиотикам. Другие симптомы интоксикации при этом выражены умеренно. Крайне редко встречающаяся Л. миокарда проявляется внезапной быстро нарастающей сердечной недостаточностью (Сердечная недостаточность). В течение нескольких недель развиваются застойные явления в легких, печени, периферические отеки.

У больных лимфомой Беркитта при поражении верхней челюсти опухоль обычно возникает в области альвеолярного отростка, что сопровождается расшатыванием и деформацией зубов. Затем процесс распространяется на , носоглотку и глазницу, часто поражая и ц.н.с. Больные не могут закрыть , возникают и обструкция верхних дыхательных путей. При локализации лимфомы Беркитта в брюшной полости отмечается быстрое увеличение размеров живота за счет роста опухоли и развития асцита.

Метастазирование Л. наиболее часто наблюдается в лимфатические узлы (регионарные и отдаленные). а также в , ц.н.с., селезенку, плевру, кожу, . Особое значение имеет поражение костного мозга (лейкемизация ), поскольку при этом значительно ухудшается заболевания. Обычно лейкемизация отмечается при первичном поражении периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, мягких тканей; она может развиться в любом периоде заболевания, иногда очень рано. Метастатический процесс в других органах специфических особенностей не имеет.

Диагноз основан на результатах гистологического исследования материала, полученного при биопсии пораженного органа или ткани, в ряде случаев, например при опухоли тонкой кишки, селезенки, почек, яичка, - только в процессе операции. Проводят также . Картина крови не специфична; иногда отмечается незначительный ; при лейкемизации Л. в крови появляются бластные клетки. Диагноз лимфомы Беркитта в связи с быстрым ростом опухоли ставят обычно уже в развернутой стадии заболевания. Он основывается главным образом на результатах морфологических исследований.

Большое значение, особенно в условиях поликлиники, имеет дифференциальный Л. лимфатических узлов и поражения лимфатических узлов иного генеза. Установление ошибочного диагноза (например, неспецифического Лимфаденит а) и назначение в связи с этим тепловых компрессов и физиотерапевтических процедур способствует быстрой генерализации процесса.

Ведущим методом лечения является . Наиболее эффективны винкристин, циклофосфан, противоопухолевые ( , адриамицин), а также метотрексат, преднизолон. Многим больным химиотерапию комбинируют с лучевой терапией. При изолированном поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки наряду с химиотерапией показано ( пораженного отдела желудочно-кишечного тракта, ).

Прогноз значительно улучшается при проведении интенсивной химиотерапии. При локализованном поражении длительные (свыше 5 лет) ремиссии достигаются у 50-100% больных; при генерализованном процессе прогноз неблагоприятный, однако известны случаи значительного увеличения продолжительности жизни больных и даже излечения.

Лимфосаркома у детей в возрасте до 1 года почти не встречается. Среди детей старше 1 года мальчики болеют чаще девочек. Опухоль характеризуется диффузным ростом и наличием лишь бластных форм. Локализуется преимущественно в брюшной полости, реже в периферических лимфатических узлах, средостении, в области глоточного лимфоэпителиального кольца. Л. мягких тканей, печени, почек и других органов наблюдается лишь у 8% больных. Опухоль отличается быстрым ростом; большинство детей поступают в с генерализацией процесса, который характеризуется склонностью к раннему поражению костного мозга и ц.н.с.

Всем больным проводят химиотерапию. При локальных поражениях химиотерапию комбинируют с лучевым лечением. В случае изолированного поражения желудочно-кишечного тракта выполняются операции как один из этапов комплексного лечения. При локализованной опухоли наблюдается в 80% случаев и более.

Библиогр.: Блохин Н.Н. и Переводчикова Н.И. опухолевых заболеваний, с. 254, М., 1984; Kapp Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, . с англ., с. 117, М., 1980; Патологоанатомическая опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 365, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 157, М., 1985; Современная и онкология, под ред. В.Ф. Фербенкса, пер. с англ., с. 200, М., 1987.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Медицинская энциклопедия

ПРЯМАЯ КИШКА - ПРЯМАЯ КИШКА. Содержание: I. Анатомия..................... 590 II. Методы исследования заднего прохода и п. к. 5 98 III. Патология П. к.................. 599 I. Анатомия. Прямая кишка (rectum) представляет собой конечный отдел кишечника; она… …

I Кишечник (intestina) часть пищеварительного канала, начинающаяся от привратника желудка и заканчивающаяся заднепроходным отверстием. В кишечнике происходит переваривание и всасывание пищи, удаление образующихся шлаков, синтезируются некоторые… … Медицинская энциклопедия

- (nodi lymphatici) периферические органы иммунной системы, выполняющие функцию биологических фильтров, а также лимфоцитопоэза и образования антител. Лимфатические узлы мягкие, упругие на ощупь розоватого цвета образования. Имеют овоидную… … Медицинская энциклопедия Википедия

ОПУХОЛИ КИШЕЧНИКА - Опухоли тонкой кишки встречаются редко, чаще они локализуются в дистальной части подвздошной кишки, иногда имеет место множественное поражение. Доброкачественные опухоли тонкой кишки по строению разделяют на эпителиальные (аденомы) и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЛИМФОСАРКОМА - ЛИМФОСАРКОМА, злокачественная опухоль из аденоидной ткани, поражающая как лимф, железы, так и всевозможные лимфоид ные образования лимфатич. аппарата разных органов. Это заболевание, иногда трудно отграничиваемое от других гиперплазии лимф, желез … Большая медицинская энциклопедия

Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.

Специалисты различают такие типы лимфосарком:

Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Описание недуга

Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.

Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.

Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.

Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.

Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.

Образования в грудной клетке

Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.

Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.

Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.

Когда развитие образования опухоли принимает запущенное состояние, то начинают проявляться следующие симптомы:

• венозное расширение в зоне грудной клетки;
• отеки лица;
• отдышка.

Довольно часто поражение переходит на ближние ткани и органы, которые окружают это образование. Пораженными органами могут стать даже легкие и перикард.

Вышеописанная лимфосаркома способна метастазировать к различным органам как брюшной полости, так и к головному мозгу. Лимфоузлы, селезенка и костный мозг от этого недуга страдают довольно редко. Только биопсия может дать точный диагноз.

Важно. Проявлением симптомов болезни может быть склероз.

В-клеточная первичная опухоль лимфоузлов

Она является часто встречаемым процессом. Этот вид опухолевого образования сопровождает много симптомов и признаков. Также специалисты могут прогнозировать возможные варианты развития данного заболевания. Основными признаками заболевания являются увеличение лимфоузлов и общая интоксикация организма.

Частым явлением при данной болезни является возникновение скоплений плотных образований. Такие опухоли имеют свойство разрастаться в тканях, которые их окружают, возникает эффект вколоченной опухоли. При этом эффекте описать либо различить границы скоплений твердых образований невозможно. Если поражение имеет локализированный характер, то оно довольно часто проявляет себя в виде увеличения размеров лимфоузлов в надключичной области.

Метастазы такого типа опухоли могут поражать центральную нервную систему, костный мозг и селезенку. Также могут быть нарушены функции вен, мочеточника (если опухоль поразила почки) и лимфооттока из-за эффекта сдавливания.

Если наблюдается сдавливание нервных стволов, то это вызывает мощные болевые ощущения. Сам по себе синдром сдавливания является признаком довольно серьезных нарушений и развития болезни в опасной фазе.

В-клеточная первичная опухоль мезинтериальных лимфоузлов, сопровождается серьезными поносами и вызывает процесс стремительного истощения и ослабления организма. Такое заболевание, как асцит также может сопровождать данный недуг.

Когда опухолевое образование поражает кишечник этот процесс вызывает непроходимость и стимулирует больного немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение, так как показатели для госпитализации в таком случае являются срочными. В развитии данного заболевания происходит процесс увеличения лимфоузлов и как вторичный симптом может быть увеличена селезенка.

Когда опухоль развивается за пределами кишечника – этот процесс приводит к неизбежному росту живота у пациента. В таком случае больной попадает в больницу уже с очень серьезными стадиями ракового образования.

Вышеописанное заболевание имеет неярко выраженные симптомы. Они могут характеризоваться болями в брюшной полости, расстройствами пищеварения, запорами, проблемами с аппетитом. Именно неявные симптомы и являются причиной частого несвоевременного обращения к врачу и как следствие диагностирования опухоли на поздних стадиях.

При данной болезни образование метастаз является довольно редким процессом. Лимфосаркома хорошо поддается лечению с применением лучевой терапии и полихимеотерапии. После того как процесс восстановления нормального размера лимфоузлов запущен постепенно приходит в норму и вес пациента.

Поражение недугом селезенки

В первую очередь провоцирует увеличение размера селезенки. Вторичными признаками могут быть ощущение тяжести и боли в левом подреберье и повышение температуры тела.

В процессе течения заболевания увеличивается риск развития такого синдрома, как гиперспленизм. Для подтверждения такого диагноза применяется пленэктомия. Эта процедура является не только диагностической, но и лечебной. Образование метастазов может длительное время не поражать костный мозг.

Лечение лимфосаркомы данного типа предусматривает удаление селезенки. Это происходит в тех случаях, когда процесс ее увеличения остановлен. Далее специалисты для профилактики нейролейкимии проводят полихимиотерапию.

Головной мозг: поражение недугом

Течение болезни обусловлено типом протекания заболевания: очаговой или неврологической. Соответственно, симптомы проявляются в виде параличей, и в тоже время в виде повышения внутричерепного давления.

Зафиксировано достаточно много фактов проявления данного заболевания у людей с ВИЧ. Именно вирус иммунодефицита провоцирует развитие лимфосаркомы. Она поражает чаще всего области больших полушарий и может быть как одиночного, так и множественного типа.

Данная лимфосаркома имеет симптомы, лечение которых возможно проводить только в специализированных медицинских учреждениях. Для установления точного диагноза необходимо проводить стереотаксическую биопсию мозга. Когда проводятся попытки удаления опухолевых образований, могут проявляться признаки серьезного ухудшения состояния пациента.

При лечении разного типа лимфосаркомы специалисты сталкиваются с различными симптомами, что обуславливает разный подход к лечению и, соответственно, разный прогноз течения заболевания.

Показатели крови

Анализ крови при лимфосаркоме в начальных стадиях не обладает никакими особенностями.

Часто эритроциты и гемоглобин снижены, лейкоциты, лимфоциты, ретикулоциты и СОЭ повышены. Такие признаки не могут говорить однозначно о том, что в организме пациентов присутствуют признаки лимфосаркомы. Эти признаки даже не указывают на наличие именно онкологического заболевания.

Когда больному диагностируют лимфосаркому на более поздних стадиях, то по анализу крови можно предположить именно этот тип заболевания. Это связано с тем, что данный процесс может поражать костный мозг. И как следствие происходит лейкемическая трансформация, которая становится заметной при общем анализе крови.

Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови .

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная : опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная : клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста . Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно , при рентгене легких.

При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается , поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

Лимфоузлы

При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов .

Срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли .

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, . Диагноз должен поставить доктор.

Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

Долгое время опухоль не дает метастазы , бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях . Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике . Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:

– если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

– если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

– если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

Сок чистотела убивает раковые клетки , попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии .

При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера , воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток . В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

Меры профилактики не выработаны , потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь . Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Симптомы лимфосаркомы зависят от зоны поражения. Злокачественное заболевание имеет вид опухоли, которая образуется в кроветворной или же лимфатической системе. Патология возникает не только у взрослых, но и у детей. Необходимо отметить, что опухоль агрессивная, поэтому если вовремя не начать лечение, может возникнуть летальный исход.

Общая информация

Саркома лимфоузлов состоит из патологических клеток и лимфоидной ткани, в связи с тем, что они видоизменены, недуг способен поражать любой орган, в том числе и костные структуры. Как мы говорили выше, что заболевание возникает и в детском возрасте, как правило, в группу риска входят дети младшего и дошкольного возраста.

Рост злокачественных клеток может протекать в 6 гистологических типах. Помимо этого, опухоль структуры разная, она может быть как крупноклеточная, так и мелкоклеточная.

Лимфосаркома средостения развивается исключительно из перибронхиальных и медиастинальных узлов. Имеет вид дольчатой опухоли, которая в свою очередь состоит из прослойки соединительной ткани. Такая опухоль может быть мягкая ил плотная, а также разного оттенка. Необходимо отметить, что данный патологический процесс редко прорастает в соседние органы и естественно также редко дает метастазы.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением пораженного органа. Патология носит вторичные признаки, поэтому у больного могут возникать болевые синдромы в области левого подреберья, повышается температура, а также ощущается тяжесть в подреберье. Лимфосаркома у детей с поражением селезёнки возникает редко.

Причины

В настоящее время причины возникновения недуга неизвестны, но ученые выдвинули свои теории.

Причины мутации клеток:

1. На изменение в структуре клеток могут повлиять специфические вирусы. К примеру, часто встречается у тех людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр.
2. Проявления лимфосаркомы возникает при генетическом отклонении, непосредственно в строении хромосом.
3. Часто заболевание возникает при угнетении иммунной системы. Например, если человек является ВИЧ-инфицированным.
4. Прогноз лимфосаркомы, как правило, неблагоприятный, если недуг возник на фоне радиационного облучения.

Помимо этих теорий ученые также отмечают и дополнительные причины возникновения. Клетки могут мутировать под действием разнообразных факторов. Например: хронические болезни, плохая среда, неправильный образ жизни, вредные привычки. Поэтому при таком воздействии от этого заболевания никуда не деться.

Симптомы

Прогнозировать сразу недуг невозможно, так как симптомы при каждом поражении разные.

Основные признаки:

1. Повышается температура тела.
2. Слабость.
3. Потеря массы тела.
4. В ночное время отмечается обильное потоотделение.
5. Часто возникает головная боль.
6. Кожный зуд.

Рассмотрим основные признаки по месту поражения. Если злокачественные клетки образуются в средостении или в легких, то у больного возникает.

1. Кашель.
2. Болевой синдром в области грудной клетки.
3. Боль в горле.
4. У больного изменяется голос.

Лимфосаркома 4 степени тяжести, сопровождается дополнительно выраженным цианозом губ.

При поражении кости (остеосаркома):

1. Болевой синдром в костях.
2. У больного ухудшается подвижность сустава.
3. Возникает видимая опухоль.
4. Больные склонны к частым переломам.
5. Если недуг образуется в позвоночнике, то опухоль начинает сдавливать спинной мозг. В результате сдавления проявляются неврологические признаки.

При поражении брюшной полости возникает боль в области живота, больного мучает запор и вздутие. Состояние тяжелое, ведь помимо этих симптомов, у больного возникает лихорадка, рвота, потеря массы тела, проблемы с мочеиспусканием, а также кишечная непроходимость.

Как вы видите, что при каждом поражении свои признаки, необходимо при лимфосаркоме пройти диагностическое полное обследование.

Диагностика

Симптомы лимфосаркомы разные, лечение и прогноз также не одинаковый. Для того чтобы выявить недуг, в первую очередь проводится физикальный осмотр больного. В момент осмотра можно установить количество опухолевых лимфоузлов, а также их примерное месторасположение.

В постановке диагноза важную роль играют показатель анализа крови. Назначат:

1. Биохимическое исследование.
2. Общий анализ крови, при необходимости назначают и анализ мочи.
3. Проводится онкомаркер, определение: ЛДГ или микроглобулин.
4. Анализ крови на венерические заболевания.

При подозрении на лимфобластому, диагностика также включает в себя и инструментальные методы. Назначается ультразвуковое обследование больного. При помощи данного метода, можно быстро определить у ребенка и взрослого состояние периферических лимфоузлов, а также внимательно рассмотреть в каком состоянии находится брюшная полость.

Лимфоидную патологию можно выявить при помощи цитологического и гистологического обследования.

В обязательном порядке при таком течении болезни проводится аспирационная биопсия или эксцизионная.

Лечение

Лечение состоит из высокодозированной полихимиотерапии. Назначается данное лечение до тех пор, пока у больного не наступит ремиссия.

1. Циклофосфамид, Адриамиц в обязательном порядке Преднизолон.
2. Циклофосфамид, Онковин, а также Преднизолон.

Назначается лечение препаратами 2-3 поколения:

1. Метотрексат, Блеомицин.
2. Метотрексат, Лейковорин, Цитозар.

При таком течение болезни лечение проводится циклами. Поэтому необходимо строго соблюдать дозировку назначенного препарата и выдерживать необходимо время между приемом.

В редких случаях назначают цитостатики. В последнее время такие препараты исключили из схемы лечения, так как они повышают вероятность возникновения ремиссии.

Прогноз

Метастазы при лимфосаркоме могут происходить несколькими путями, например: лимфогенным или гематогенным. Поэтому если своевременно обнаружить недуг, то 5-ти летняя выживаемость составит 80-90%.

Сколько живут при генерализации процессе? В этом случае прогноз не утешительный, так как при 5 степени тяжести пятилетняя выживаемость составляет не более 15-20%.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

• наследственная предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
• склонность к ожирению;
• возрастная категория после 65 – 75 лет;
• частое ионизирующее облучение;
• токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
• перенесенная трансплантация органов;
• ВИЧ-статус;
• поражение вирусом Эпштейна-Барр;
• высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

• болевые импульсы тупого или колющего характера;
• отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
• нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
• нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, неспаянные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

1. дискомфорт после еды;
2. позывы на тошноту, рвоту;
3. потеря веса;
4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

• выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
• необъяснимая потеря веса;
• частые колебания температуры;
• склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
• интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
• выраженная отечность области лица;
• нарастающая постепенно одышка;
• диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

1. развернутый анализ крови;
2. миелограмма;
3. спинномозговая пункция;
4. биопсия ткани из опухолевого очага;
5. рентгенография;
6. КТ, МРТ;
7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.