Редкий случай эхокг диагностики аневризмы синуса вальсальвы со сбросом в правый желудочек. Болезни аорты сердца - эхокардиография
СЕРДЦЕ
Длинник 120 мм, поперечник 45 мм
Сердце из парастернального акустического окна по длинной оси
Аортальное кольцо 16-26 мм
Синус Вальсальвы 24-39 мм
Восходящая аорта 22-34 мм
Митральное кольцо 21-34 мм
ЛП: передне-задний размер 25-38 мм
наружно-внутренний размер 31-55 мм
площадь 9-19,3 см кв.
ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) 37-53 мм
конечный систолический размер (КСР) 23-36 мм
По короткой оси
Выносящий отдел ПЖ 19-22 мм
Пульмональное фиброзное кольцо 11-12 мм
Ствол ЛА 15-25 мм: правая ветвь 8-16 мм, левая ветвь 10-14 мм
Из 4-камерной апикальной позиции
ЛП 33-52 мм х 29-44 мм
ПП 34-49 мм х 31-45 мм
Трикуспидальное кольцо 17-28 мм
ЛЖ в диастолу 70-84 мм х 37-54 мм
в систолу 46-64 мм х 28-43 мм
ПЖ в диастолу 58-78 мм х 33-43 мм
в систолу 43-59 мм х 22-36 мм
Из субкостальной позиции
Нижняя полая вена 12-23 мм
Печеночная вена 6-11 мм
Из супрастернальной позиции
Дуга аорты 22-27 мм
Объемы ЛЖ
Сердечный выброс 40-123 мл
Минутный объем 3,7-8,9 л/мин.
Фракция выброса 58-89 %
Средняя скорость сокращения циркулярных волокон 0,9-2,0 сокр. в сек.
Фракция укорочения 25 %
Сердечный индекс 2,3-5 л/мин./м кв. - минутный объем, отнесенный к поверхности тела
Показатели максимальной скорости по доплерографии
Митральный поток 0,6-1,3 м/сек.
Трикуспидальный поток 0,3-0,7 м/сек.
Пульмональный поток 0,6-0,9 м/сек.
В выносящем тракте ЛЖ 0,7-1,1 м/сек.
Аортальный поток 1,0-1,7 м/сек.
ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ
Длинник 60-100 мм, поперечник 15-30 мм
Площадь в максимальном сечении 13-18 см кв.
Внутрипеченочные желчные протоки 3-4 мм
Внепеченочные желчные протоки 6-7 мм
Стенки желчного пузыря до 1 мм
Холедох до 10 мм
Объем желчного пузыря 50-70 мм
ПЕЧЕНЬ
Косой вертикальный размер правой доли до 150 мм
Толщина правой доли 120-140 мм
Краниокаудальный размер левой доли до 100 мм
Толщина левой доли до 50 мм
Портальная вена до 15 мм
ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
Головка – передне-задний размер 22-30 мм
Тело 10-20 мм
Хвост 18-28 мм
СЕЛЕЗЕНКА
Длинник 120 мм
Поперечник 45 мм
Селезеночная вена 7-8 мм
ПОЧКИ
В положении лежа: нижний полюс правой почки на 5-6 см выше гребня подвздошной кости, стоя – на 2-3 см выше гребня подвздошной кости;
нижний полюс левой почки находится на 1-1,5 см выше.
Околопочечная клетчатка – ширина около 1 мм
Размеры почек у мужчин – вертикальный 85-120 мм в среднем -
поперечный 55-65 мм длина 75-120 мм
передне-задний 40-50 мм ширина 45-65 мм
у женщин – вертикальный 75-100 мм толщина 35-50 мм
поперечный 45-55 мм
передне-задний 35-45 мм
Почечные пирамиды 8-10 мм х 6-8 мм №10-16
Почечные столбы 18-25 мм
Лоханка (ширина) 15-25 мм
Чашечки до 5-6 мм
Почечная паренхима – не менее 15 мм (чаще 20-22 мм)
Почечная вена – ширина 6-8 мм
длина 5-6 мм
Урограмма
Правая почка – на уровне Th 12 – L 2-3
Левая почка - на уровне Th 11 – L 1-2
Подвижность почек при изменении положения тела – ½-1 тело позвонка
Часто бывает, что на ЭХОКГ приходят пациенты с клинической картиной сердечной недостаточности. У таких пациентов, к сожалению, картина на эхокардиографии совершенно непредсказуема, начиная от отсутствия изменений и заканчивая редкими патологиями, которые должны быть прооперированы. Именно поэтому каждая эхокардиограмма требует крайне внимательного изучения, особенно если у пациента есть жалобы на одышку, отеки или боль в сердце.
Пациентка А., без каких-либо медицинских документов, в возрасте 50! лет жалуется на одышку при нагрузке. Забегая вперед, скажу, что уже после постановки диагноза по ЭХОКГ и более дотошном расспросе, родственники сообщили, что что-то у А. по УЗИ сердца находили, но что, они не помнили.
Итак, собственно протокол исследования.
Парастернальное сечение по длинной оси показывает дилатацию правого коронарного синуса, что предполагает диагноз аневризмы. Я поставила стрелку на выпячивание, которое бросается в глаза - что-то непохожее на нормальную эхокартину сечения корня аорты.
Как известно, главное правило УЗИ - патология должна быть видна в двух сечениях, поэтому я изучила сечение корня аорты по короткой оси (рис. 2) и увидела, что выпячивание есть и здесь.
При наличии каких-либо патологий на ЭХОКГ наш следующий шаг – включить ЦДК и искать сброс. Итак, вот что получилось при ЦДК. Показываю уже апикальную проекцию. В виде красных фонтанчиков с эффектом элайзинга виден сброс крови в правый желудочек.
Это причина одышки у данной пациентки – легочная гипертензия вследствие аневризмы синуса Вальсальвы со сбросом в правые отделы. Случай подлежит консультации кардиохирурга для решения вопроса о закрытии сброса или открытой кардиохирургической операции. Если кардиохирург не сочтет необходимым делать операцию, кардиолог назначит А. необходимую патогномоничную терапию, что приведёт к улучшению ее самочувствия и исчезновению симптомов.
Поэтому ЭХОКГ так важна при диагностике причины сердечной недостаточности.
Синусом Вальсальвы принято называть выпячивание стенки аорты в области расположения полулунных клапанов. В этом месте стенка сосуда наиболее слабая, так как здесь мышечная часть желудочка заканчивается, а сосудистая стенка еще не начинается.
Изменения сердца при этом пороке проявляются в том, что в области синуса образуется аневризматическое расширение, постепенно истончающее межжелудоч- ковую перегородку или даже стенку сердца. В зависимости от направления аневризмы, прорыв ее происходит или в полость правого желудочка, или через стенку желудочка в полость перикарда. В результате прорыва в камеру сердца возникает большой сброс артериальной крови в венозное русло. Разрыв стенки правого желудочка ведет к скоропостижной смерти от тампонады сердца кровью (рис. 109).
Кроме того, прорыв может.произойти в легочную артерию в область ее полулунных клапанов.
Иногда аневризма является следствием сифилиса или эндокардита и довольно редко представляет врожденную аномалию. Обычно этот порок не проявляется до прорыва аневризмы. Тауссиг (1947) сообщает, что прорыв аневризмы чаще происходит в возрасте 14-30 лет.
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы может комбинироваться с другими пороками сердца, тогда клиническая картина ее будет зависеть от характера этой второй аномалии.
Клиника. В случаях изолированного порока момент прорыва аневризмы обычно сопровождается сильными болями в области сердца, возникающими внезапно. Вскоре появляется быстро прогрессирующая
одышка и.на протяжении короткого промежутка времени развиваются и нарастают симптомы недостаточности сердечной деятельности. Цианоз, к аж правило, не бывает; его появление служит сигналом застоя крови в большом "круге кровообращения и сердечной недостаточности. Сброс крови через быстро растягивающееся отверстие довольно быстро увеличивается и происходит как ib момент систолы, так и во время диастолы. Следствием этого является наличие очень громкого систоло-диа- столического шума за грудиной, который хорошо выслушивается и даже ощущается при пальпации. Шум по своему характеру напоминает «машинообразный» шум открытого артериального протока. Но в данном случае он более громкий и наиболее резко звучит в области рукоятки грудины, где определяется также дрожание грудной стенки.
Границы сердца расширены в обе стороны, особенно вправо.
Артериальное давление обычно снижено, как систолическое, так и особенно,диастолическое.
Рентгенологическое исследование дает возможность установить расширение полостей сердца и перегрузку кровью малого круга кровообращения. На электрокардиограмме очень часто можно обнаружить полную поперечную блокаду.
При внезапно возникших болях за грудиной и быстром ухудшении состояния, а также описанной клинической картины диагностика прорыва аневризмы не.представляет больших трудностей. Если диагноз вызывает сомнения, то можно правее™ специальные обследования больного; зондирование сердца, контрастное исследование в виде аорто- графии. Катетеризация сердца укажет на массивный сброс артериальной крови на уровне правого желудочка или легочной артерии, а может быть, и правого предсердия. Аортография может оказаться полезной, если удастся провести зонд в восходящий отдел аорты, к ее клапанам. Но часто диагностика бывает так трудна, что и специальные "исследования не разрешают задачу.
Про гноз при аневризме синуса Вальсальвы плохой. С момента прорыва аневризмы больные живут очень недолго. Быстро развивающаяся сердечная недостаточность не поддается терапевтическому лечению. Хирургическое лечение не разработано.
Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - врожденная аномалия развития корня аорты, характеризующаяся выпячиванием стенки коронарного синуса, нередко с прорывом в предлежащие отделы сердца. Распространенность составляет 0,1-3,5% от общего числа случаев врожденных пороков сердца (ВПС). При этом аневризма правого коронарного синуса встречается, по данным разных авторов, в 75-95% случаев. Чаще всего прорыв аневризмы происходит в полость правого предсердия, реже - в правый желудочек. Описаны также единичные случаи прорыва АСВ в легочную артерию, левое предсердие, левый желудочек, перикард.
Лечение является хирургическим и заключается в резекции аневризмы в условиях искусственного кровообращения.
В качестве клинического примера из нашей практики представляем случай диагностики и успешного хирургического лечения аневризмы правого синуса Вальсальвы с прорывом в полость правого желудочка.
Больной Ф., 49 лет, поступил в Республиканский кардиологический диспансер с жалобами на давящие боли за грудиной при ходьбе по ровной местности на 100 метров, подъеме на 1 этаж, купирующиеся в покое через 5 минут, выраженную одышку при небольшой физической нагрузке, кратковременные перебои в работе сердца, повышение АД до 170/90 мм рт. ст., сопровождающиеся головной болью, общейслабостью.
В течение последних 2 лет отмечает чувство дискомфорта, боли за грудиной, одышку при средней физической нагрузке. Резкое ухудшение состояния 22 июля 2014 года, когда пациент с явлениями затяжного ангинозного приступа по линии «03» доставлен в ГКБ№1 г. Чебоксары. Явления сердечной недостаточности были компенсированы консервативно. 4 августа 2014 г. повторный ангинозный приступ в покое, снижение АД до 90/70 мм рт. ст. Кардиоспецифичные анализы отрицательные, Д-димер отрицательный, по данным КТ ОГК- признаки застойной пневмонии, двустороннего гидроторакса. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) расщепление листков перикарда, расширение синуса Вальсальвы до 40 мм. Больной переведен в БУ «РКД».
Общее состояние при поступлении в БУ «РКД» тяжелое. Сознание заторможенное. Пациент гиперстенического телосложения. Рост 165 см, вес 85 кг, индекс массы тела - 31,2. Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки повышенное. Отеков нет. Окраска кожных покровов бледноватая. Окраска слизистых бледно-розовая. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы при пальпации безболезненные. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений 20 в минуту. Дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах с обеих сторон. Выслушиваются хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 94 уд/мин. Шумы сердца: грубый систоло-диастолический шум в точке Боткина-Эрба, проводится на все аускультативные точки, акцент II тона над аортой. Артериальное давление: на левой руке - 130/80 мм рт. ст., на правой руке - 130/80 мм рт. ст. Пульс удовлетворительного наполнения - 94 уд/мин. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение свободное. Диурез достаточный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
По данным ЭхоКГ: левый желудочек (ЛЖ) - конечный диастолический размер (КДР) 5.60 см, конечный систолический размер (КСР) 3.50 см, конечный диастолический объем 153.66 мл, конечный систолический объем 50.87 мл, ударный объем 102.80 мл, фракция изгнания 66.90%, фракция укорочения 37.50%. Полость ЛЖ не увеличена. По фракции изгнания сократительная способность ЛЖ сохранена. В полости ЛЖ дополнительная хорда. Задняя стенка ЛЖ и межжелудочковая перегородка в диастолу не утолщены. Масса миокарда ЛЖ в пределах нормы. В субаортальной области поток лево-правого сброса шириной 3-4 мм. Правый желудочек (ПЖ) на уровне трикуспидального клапана (ТК) КДР 3.50 см. Полость ПЖ не расширена, без нарушений структуры. Левое предсердие (ЛП) - КСР 4.90. Увеличение полости ЛП 1 степени. Правое предсердие верхне-нижний размер 5.90 см- увеличен, медиально-латеральный размер 4.90 см- увеличен. Межпредсердная перегородка без особенностей. Аорта- диаметр фиброзного кольца 2.30 см- не увеличен, диаметр на уровне синуса Вальсальвы 3.70 см- увеличен, диаметр на уровне восходящего отдела 3.20 см- в пределах нормы. Правый коронарный синус аневризматически расширен 13*10 мм с потоком лево-правого сброса в полость ПЖ до 12 мм. Аортальный клапан- систолическое расхождение створок в пределах нормы. Атеросклеротически уплотненные полулуния. Поток аортальной регургитации 1 ст. Митральный клапан- диаметр фиброзного кольца 3.30 см. Митральная регургитация 1 ст. трехстворчатый клапан- диаметр фиброзного кольца 3.50 см, степень легочной гипертензии по систолическому градиенту через ТК 50.0. Систолическое давление в легочной артерии (ЛА) 55.00 мм рт. ст. Клапан ЛА - скорость кровотока 2.10- увеличена.
Выставлен диагноз: Аневризма правого синуса Вальсальвы с прорывом в правый желудочек.
После стабилизации общего состояния и проведения необходимого комплекса диагностических мероприятий, больному проведено оперативное лечение. Учитывая характер порока, клинику сердечной недостаточности, было принято решение о хирургической коррекции порока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплеги.
При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. По принятой методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен аппарат искусственного кровообращения и начата гипотермическая перфузия. Произведена продольная вентрикулотомия справа. При ревизии в полости ПЖ выявленовыбухание стенки правого синуса Вальсальвы размером 30*30 мм, с прорывом. Аневризматическое образование резецировано, а образовавшееся отверстие ушито отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка ушита двухрядным швом на прокладках. Сердечная деятельность восстановлена после двух разрядов дефибриллятора.
Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первичным натяжением. При контрольной ЭхоКГ признаков сброса крови слева направо не выявлено. Пациент выписан на 13-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Можно предположить, что резкое ухудшение самочувствия нашего пациента было связано с прорывом аневризмы в полость правого желудочка. После эпизода острого нарушения внутрисердечной гемодинамики включение компенсаторных механизмов позволило организму адаптироваться к новым патологическим особенностям кровообращения. Однако такой благоприятный сценарий развития событий является исключением из правила, большая часть больных с разрывом АСВ умирают, а диагноз ставится по результатам патолого-анатомического исследования. ЭхоКГ традиционно считается «золотым стандартом» диагностики АСВ, однако в ряде случаев нетипичная ультразвуковая картина затрудняет дифференциальную диагностику заболевания, что требует привлечения дополнительных диагностических методов, таких как компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография. Применение современных методов исследования позволяет выставить правильный диагноз и своевременно выполнить хирургическую коррекцию порока.
– аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.
Общие сведения
Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1-3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.
Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% - в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% - в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см.
Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40-50 %), дефектом межпредсердной перегородки , аортальной недостаточностью, коарктацией аорты , открытым артериальным протоком , стенозом легочной артерии.
Причины
Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.
В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез , сифилис , инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз , кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.
Симптомы аневризмы
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.
Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса - в легочную артерию и левый желудочек.
По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состояния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией , бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии , артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности . В остром периоде может развиться отек легких.
Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.
Диагностика
По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.
На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.
Прогноз
То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания. При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.
