Главная Щитовидная железа Ихтиоз кожи у новорожденных детей: опасно ли это заболевание, что делать и как лечить малыша? Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение.

Ихтиоз кожи у новорожденных детей: опасно ли это заболевание, что делать и как лечить малыша? Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение.

Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) - это наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Что такое ихтиоз и его причины:

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных детей ихтиозом отмечаются нарушения белкового обмена в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов.

Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе причин в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений
гликозаминогликанов в эпидермисе.

Формы ихтиоза и симптомы:

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы ихтиоза: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз:

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2-3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек, в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением.

Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант - ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный ихтиоз обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры).

Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз:

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов - стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки. Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз:

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют ихтиоз плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4-5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами.

Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при ихтиозе плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиоз иформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи - эритродермией. Выделяют ламеллярный ихтиоз(небуллезный) и эпидермолитический ихтиоз(буллезный). Ламеллярный ихтиоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь; кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия).

Кожа лица красная, натянутая, шелушится; волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений; возможна тотальная алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Эпидермолитический ихтиоз:

Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3-4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный ихтиоз нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена - Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект - нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума отмечаются врожденный ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного ихтиоза с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагностика ихтиоза:

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный ихтиоз в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера - Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера.

Десквамативная эритродермия Лейнера - Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5-7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия .

Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз ифференцируют с глютеновой болезнью, при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при лимфогранулематозе, раке молочной железы, лимфоме); саркоидозе, лепре, старческих изменениях кожи и др.

Лечение ихтиоза:

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят g-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа.

По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном ихтиоз новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1-11/2 мес. под контролем биохимических показателей крови.

В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз:

Прогноз зависит от формы ихтиоза. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном ихтиозе он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Профилактика:

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).

Ихтиоз представляет собой наследственную патологию кожных покровов. Характеризуется нарушениями процесса ороговения кожи, а именно формированием твердых чешуек, похожих на рыбьи. Заболевание имеет ряд разновидностей, различающихся по степени тяжести и методу лечения.

В большинстве случаев патология развивается вследствие генетических мутаций. У таких малышей наблюдается нарушение обмена белков, а в особенности аминокислот, что проявляется чрезмерным накоплением их в кровяном русле и моче (триптофан, фенилаланин, тирозин).

После ухудшается основной и жировой обмены, нарушается центр терморегуляции и дыхания кожных покровов.

Присоединяются проблемы со стороны щитовидной железы, половых желез и надпочечников, ухудшается работа иммунной системы ребенка.

В основе развития патологии лежит теория о нарушении нормального синтеза витамина А, в результате чего кожа становится склонной к повышенному ороговению и формированию чешуек.

Разновидности заболевания и симптоматика

Выделяют пять основных разновидностей ихтиоза, а именно:

Вульгарный, или обыкновенный;
врожденный;
X-сцепленный рецессивный;
Эпидермолитический;
ламеллярный.

Дети, больные ихтиозом более подвержены развитию аллергических заболеваний, бронхиальной астмы, фарингита, отита, а также они менее устойчивы к инфекционным патологиям. К общей картине присоединяются проблемы в работе сердца, печени и почек.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный, ихтиоз является самой распространенной формой среди всех остальных, унаследовать этот вид можно по аутосомно-доминантному типу.

Первые признаки болезни можно обнаружить у трехмесячного ребенка, или уже в более позднем возрасте, а именно в два-три года.

Кожные покровы малыша становятся сухими и шероховатыми из-за формирования большого количества серовато-белых плотно прикрепленных чешуек, а в области прикрепления волосяного фолликула можно увидеть роговые пробки.

Кожа на лице начинает шелушиться, но не так, как на туловище и конечностях, которые больше всего подвержены поражению. Участки тела, которые образовывают складки кожи (половые органы, подмышечные впадины, сгибы локтей), не поражаются ихтиозом.

На подошвах ног и ладонях становится более четким сетчатый кожный рисунок.

Площадь и тяжесть поражения кожных покровов у каждого ребенка проявляется индивидуально. Также возможен вариант развития болезни, когда кожа начинает сохнуть в местах частого ее сгибания-разгибания, истончаются волосяные фолликулы, нарушается структура ногтевой пластины, что приводит к ее ломкости.

Не исключено вовлечение в процесс зубов (кариес, несформировавшийся прикус) и глаз (близорукость, конъюнктивит).

Врожденный ихтиоз

Данная форма заболевания развивается еще в утробе матери, ее можно обнаружить сразу после рождения ребенка. Выделяют два типа врожденного ихтиоза: эритродермия Брока и ихтиоз плода.

Ихтиоз плода (плод-арлекин) имеет аутосомно-рецессивный тип развития. Кожа плода начинает поражаться на 18-23 неделе беременности. Эпидермис малыша покрывается панцирем, который состоит из толстых твердых пластин сероватого оттенка, которые достигают толщины в 10 мм.

Губные складки ограничены в движении, ротовая полость сужена, или наоборот растянута. Уши и нос покрыты чешуей, и из-за этого сильно искривлены, веки вывернуты, волосяной покров и ногтевые пластины часто отсутствуют, конечности видоизменены.

Если плод поражен болезнью, то родовая деятельность обычно начинается раньше срока, и, к сожалению, малыш может родиться мертвым.

Большая часть маленьких пациентов живут всего лишь несколько часов или суток, так как, сталкиваясь с окружающей средой, их организм подвергается несовместимым с жизнью изменениям.

Эритродермия Брока характеризуется сильным покраснением кожи.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз характеризуется наличием дефекта в микросомальных плацентарных ферментах. Данной формой ихтиоза болеют только лица мужского пола.

Полный расцвет всех симптомов происходит по прошествии нескольких недель после появления на свет, очень редко сразу же после рождения. Кожа малыша начинает постепенно покрываться коричнево-черными корочками, между ними формируются трещинки, и иногда такую кожу сравнивают с крокодиловой или змеиной.

Наблюдаются поражения со стороны органов зрения, а именно развитие ювенальной катаракты. С возрастом возможно присоединение слабоумия, эпилептических приступов, снижение уровня мужских гормонов и аномальное развитие скелета.

Эпидермолитическую форму можно унаследовать по аутомно-доминатному типу. Эпидермис только что родившегося малыша имеет яркий красный цвет, как будто его ошпарили, и к тому же на нем образовываются волдыри разного размера с серозным содержимым и эрозии.

При прикосновении к коже происходит практически моментально ее слущивание (симптом Никольского), дерма на подошвах и ладошках уплотнена и имеет беловатый оттенок.

При развитии тяжелой формы присоединяются кровоизлияния в кожные покровы и слизистые, в такой ситуации все заканчивается смертью пациента.

Если пурпура отсутствует, то присутствует шанс на дальнейшее существование. По мере взросления ребенка, количество волдырей становится меньше, иногда их появление сопровождается повышенной температурой тела. В районе кожных складок отмечается повышенное ороговение.

Ихтиоз поражает не только эпидермис, но и другие жизненно важные системы организма (сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная).

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярную форму можно унаследовать по аутосомно-рецессивному типу. Кожа новорожденного малыша покрыта тоненьким слоем пленки с желтовато-коричневым оттенком, и далее она преобразуется в пластинки, которые остаются на всю оставшуюся жизнь ребенка. Эпидермис на лице имеет красный цвет, туго натянут и шелушится.

Волосистая часть головы устелена мелкими пластинками, форма ушей видоизменена. Отмечается чрезмерно быстрый рост ногтей и волос, но несмотря на это возможно развитие полного облысения.

Для таких пациентов характерен выворот век, который сопровождается боязнью света и кератитом. В редких случаях развивается кариес и слабоумие.

Иногда возможно перерождение пленки в крупные пластины, которые имеют свойство исчезать еще в младенчестве, и далее кожные покровы становятся нормальными.

Диагностические мероприятия

Правильный диагноз ставится после тщательного исследования кожных покровов младенца и проведения соответствующих анализов, так как очень часто врожденную форму путают с дерматитом Риттера и эритродермией Лейнера-Муссу.

Десквамативную эритродермию Лейнера-Муссу можно обнаружить в первые два месяца жизни младенца: эпидермис воспален и немного отечен, кожные складки шелушатся. И буквально за несколько дней все кожные покровы вовлекаются в этот процесс.

Дерматит Риттера развивается на седьмой день после рождения. Эпидермис красного цвета, шелушится в районе естественных отверстий малыша (пупок, анальное отверстие). Далее процесс распространяется на все тело, и чешуйки начинают отпадать с формированием эрозий. Дополнительно повышается температура тела, присоединяются диспепсические явления и токсикоз.

Х-сцепленную и обыкновенную форму можно перепутать с глютеновой болезнью, для которой также характерно шелушение эпидермиса, нарушение структуры ногтевой пластины и волосяных фолликул.

Лечение заболевания

В зависимости от степени поражения кожных покровов лечение может проводиться в домашних условиях или под наблюдением дерматолога в условиях стационара. Маленьким пациентам выписывают витамины группы В, А, Е, РР и аскорбиновую кислоту на очень длительный срок.

Используются препараты, которые обладают липотропными свойствами – витамин U, метионин, липамид. Для стимуляции работы иммунной системы применяют лекарственные препараты, содержащие в своем составе экстракт алоэ, железо, кальций, а также применяется процедура переливания плазмы крови.

Чтобы лечение препаратами давало положительный эффект, необходимо тщательно соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Возможно использование гормональных препаратов при наличии показаний (инсулин, тиреоидин). При врожденной форме используют комбинацию глюкокортикостероидов с анаболиками, дополнительно добавляют аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты калия и антибактериальные средства по необходимости.

Если присутствует выворот века, то закапывают масляный раствор ретинола ацетата в глаза. Данное лечение проводится в условиях стационара на протяжении двух месяцев, с постоянным контролем биохимического анализа крови.

Постепенно дозы глюкокортикостероидов уменьшаются и доводятся до полной отмены уже в условиях амбулаторного лечения, периодически исследуются показатели крови, мочи и берутся мазки со слизистых оболочек носа и горла. Также показан прием витаминов группы В и А кормящим матерям.

Очень важным фактором в благоприятном течении болезни является использование местных средств по уходу за кожей младенца, а именно ванны с раствором марганцовки в соотношении 1:15000. После ванны кожные покровы обрабатывают кремом с добавлением витамина А или кремами Восторг, Дзинтарс.

Медико-генетическое обследование будущих родителей – это основной метод профилактики рождения больных малышей, в том числе с ихтиозом кожных покровов. Врач-генетик определяет степень риска рождения ребенка с тем или иным заболеванием.

Ихтиоз - это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Причины возникновения ихтиоза и его классификация

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

Классификация приобретенного ихтиоза

симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
дисковидный;
сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
блестящий - тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
среднетяжелая, совместимая с жизнью;
поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

Простой (вульгарный) - аутосомно-доминантный типа наследования.
Сцепленный с X-хромосомой (женская) - рецессивный.
Пластинчатый, или ламеллярный - аутосомно-рецессивный.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия - аутосомно-доминантный.
Ихтиоз плода - аутосомно-рецессивный.
Другой врожденный ихтиоз.
Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина - клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев - различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже - до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
фолликулярный гиперкератоз;
выпадение волос;
выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная - от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего - в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

Фолликулярный ихтиоз

От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация - волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

X-сцепленный ихтиоз

Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать - носитель гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений - задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления . Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями - с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой , ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения - 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев - «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами - в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

В настоящее время все большее значение приобретает борьба с наследственными болезнями. Часто люди не придают значение незначительным изменениям состояния кожных покровов, однако даже обычное на первый взгляд шелушение может стать поводом для обращения к специалисту. Этот симптом может быть как следствием нехватки витаминов, так и признаком более серьезного недуга. Одним из таких опасных заболеваний является ихтиоз. Он приводит к ороговению отдельных участков кожи младенца.

Наследственное заболевание кожи - врожденный ихтиоз

Особенности заболевания

Ихтиоз является заболеванием, при котором нарушаются обменные процессы организма. Нарушение белкового обмена, повышение содержания в крови и моче аминокислот и липидов приводят к ухудшению базового и липидного обменов. В результате этого нарушается теплообмен, кожа хуже «дышит» - поступление кислорода в организм через кожные покровы уменьшается.

Происходят сбои в работе щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Нарушается потоотделение. В результате снижается иммунитет, ухудшается метаболизм. Эти процессы приводят к появлению следующих признаков:

на коже возникают покраснения и раздражения;
сухая кожа трескается (рекомендуем прочитать: );
образуются устойчивые воспаленные участки.

Перечисленные выше явления приводят к образованию жестких чешуек, напоминающим чешую рыбы, из-за чего заболевание и получило название. Чешуйки отделяются от кожи с трудом, мешают ребенку, создают дискомфорт.

Формы ихтиоза кожи и характерные симптомы

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Болезнь классифицируется на несколько форм:

Ихтиоз обыкновенный или вульгарный – наиболее распространенная форма. Его выявляют в возрасте до 3 месяцев, но до 3 лет возможно прогрессирование болезни. Вульгарный ихтиоз поражает в первую очередь нежную кожу подмышками, на коленных и локтевых сгибах, в паховой области, но может наблюдаться на любом участке тела. Начинается заболевание с подсыхания кожи, затем она покрывается мелкими корочками белесого или сероватого цвета. Параллельно у детей наблюдаются проблемы с зубами, ухудшается состояние ногтей и волос, возникает конъюнктивит. Болезнь ослабляет иммунную систему, открывает дорогу инфекции. В дальнейшем возможно повреждение сердечно-сосудистой системы и печени. Однако не исключено абортивное течение болезни, когда выздоровление происходит резко, без прохождения всех стадий.
Врожденный ихтиоз возникает в период внутриутробного развития, на 4-5 месяце беременности. Кожа новорожденного покрыта черными или серыми роговыми корочками уже в момент рождения. Заболевание отражается как на развитии внутренних органов, так и на внешности младенца. Рот оказывается растянутым или суженным, что затрудняет кормление. Уши имеют неестественную форму, веки выворачиваются. Возможны нарушения скелета, образование перепонок между пальцами, отсутствие ногтей. Заболевание порой приводит к досрочным родам, гибели плода, смерти новорожденного в первые дни.
Тяжелой формой ихтиоза является ламеллярный. Младенец покрывается крупными пластинами, создающими панцирь. Течение и последствия очень тяжелые.
Рецессивная форма характерна исключительно для мужчин, передается х-хромосомой. Определить наличие заболевания можно на 2-й неделе жизни, иногда даже раньше. Тельце покрывается крупными темно-коричневыми пластинками, между ними располагаются трещины. Болезнь сопровождается тяжелыми последствиями в виде умственной отсталости, эпилепсии, нарушений строения скелета.
Эпидермолитический ихтиоз также относится к врожденным. Тело новорожденного имеет ярко-красный цвет. Корочки легко снимаются, возможны кровоизлияния в кожу, приводящие к гибели младенца.

Фото кожи новорожденного с ихтиозом

При менее тяжелом течении болезни площадь красных участков сокращается, однако возможны рецидивы. Начиная с 3 лет, на кожных складках образуются плотные серые наросты. Болезнь сопровождается поражением эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, спастическим параличом, анемией, олигофренией и инфантилизмом.

Тяжесть болезни зависит от глубины генной мутации. Иногда единственным проявлением недуга является сухость кожных покровов и небольшое шелушение. Наиболее распространены обыкновенная и рецессивная формы болезни у детей.

Причины возникновения болезни

Основной причиной возникновения опасного заболевания считается генная мутация. Проявления болезни наблюдаются из поколения в поколение. Ороговение кожных покровов вызывается сбоем биохимических процессов в организме.

Причины генных мутаций медицина пока определить не может. Однако известно, что нарушения белкового обмена приводят к накоплению в крови липидов и аминокислот. Растет активность ферментов, ответственных за окислительные процессы в кожных покровах. Нарушаются кожное дыхание и терморегуляция.

Некоторые формы ихтиоза являются приобретенными и поражают человека после 20 лет. Приобретенный ихтиоз вызывается болезнями, гиповитаминозом, приемом ряда лекарственных препаратов.

Приобретенный ихтиоз может появиться после 20 лет

Чем опасно заболевание кожи у детей?

Ихтиоз – кожное заболевание, нарушающее нормальное функционирование всего организма. Летальный исход при врожденном ихтиозе новорожденных – явление нередкое. Однако и в тех случаях, когда ребенок не погибает, болезнь приводит к опасным для жизни патологиям.

Нарушения в работе нервной системы у детей чреваты отставанием в развитии, различными формами умственной отсталости, грозят эпилепсией. Болезнь сказывается на строении скелета, деформирует конечности, откладывает отпечаток на внешний облик ребенка.

Единственным способом избежать беды является планирование беременности. Тем людям, у которых хотя бы один член семьи имеет это наследственное заболевание, необходимо пройти тщательное обследование. Если уверенности в нормальной беременности нет, лучше отказаться от рождения ребенка, врожденный ихтиоз не поддается лечению.

Правила ухода за ребенком и лечение ихтиоза

Современная медицина не способна предложить лечение, которое поможет ребенку выздороветь. Однако это не означает, что облегчить его состояние нельзя. В арсенале врачей-дерматологов есть ряд средств, которые помогут малышу.

Это могут быть:

Медикаментозная терапия, прием витаминов А, В, Е, С. Частое повторение курсов витаминотерапии позволяет облегчить течение болезни, избежать обострений. Малышу назначают также кортикостероидные гормоны, препараты, содержащие липамид и витамин U, смягчающие кожу и уменьшающие ороговение. Иногда ребенку переливают донорскую плазму крови.
Местное лечение состоит в стимуляции обменных процессов кожи. Это могут быть физиотерапевтические процедуры: облучение ультрафиолетом, грязелечение, гелиотерапия. Показаны различные виды ванн: крахмальные и углекислые ванны с добавлением витамина А.
В домашних условиях необходимо производить тщательный уход за кожей, проводить медикаментозное лечение в соответствии с назначениями врача. Проконсультировавшись со специалистом, можно дополнить лечение средствами народной медицины. Рекомендованы целебная мазь на основе масла зверобоя, травяные настои для приема внутрь и ухода за кожей.

Результат проводимого лечения сильно зависит от формы заболевания. Вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиозы жизни малыша не угрожают, если лечение производится вовремя и точно по назначению врача.

(3 оценили на 4,00 из 5 )

Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

Ихтиоз – что за болезнь?

Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

Основные причины ихтиоза кожи

В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

наследственность;
нарушение обменных процессов;
патологии щитовидной железы;
нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.

В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

общий анализ крови;
биохимический анализы крови;
общий анализ мочи;
гистологическое исследование (соскоб кожи).

В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

Лечение ихтиоза кожи

Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
Иммунотерапия.
Переливание плазмы крови.
Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.

При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Профилактика ихтиоза кожи

Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.