Проявление остеомаляции костей у взрослых и детей.

– это системное снижение прочности костей из-за недостаточной минерализации костной ткани. В результате кости становятся излишне гибкими. Патология проявляется болями в костях, деформациями и патологическими переломами. Характерна гипотрофия и гипотония мышц, возможны нарушения походки и осанки. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и объективного осмотра, результатов рентгенографии и других исследований. Лечение чаще консервативное, при деформациях выполняется хирургическая коррекция.

Пуэрперальная остеомаляция, как правило, развивается во время повторной беременности у женщин 20-40 лет. Реже первые признаки болезни возникают в послеродовом периоде и в период грудного вскармливания. Характерно поражение костей таза, верхних отделов бедер и нижнего отдела позвоночника. Пациентки жалуются на боли в ногах, спине, области крестца и таза, усиливающиеся при надавливании. Формируется утиная походка, иногда остеомаляция осложняется парезами и параличами. Деформированный (так называемый остеомалятический) таз делает невозможным рождение ребенка естественным путем, поэтому приходится прибегать к кесареву сечению. После родов состояние больных остеомаляцией, как правило, улучшается, однако при отсутствии или неэффективности лечения возможны последствия в виде тяжелых остаточных деформаций и сопутствующего нарушения трудоспособности.

При климактерической форме остеомаляции преобладает искривление позвоночника , развивается кифоз . Длина туловища постепенно уменьшается, при этом изменения длины конечностей не происходит, что при ярко выраженной патологии обуславливает характерную картину – в положении сидя человек кажется значительно более малорослым, почти карликом. В отдельных случаях возникает выраженный болевой синдром, обездвиживающий больных. При старческой остеомаляции чаще наблюдаются патологические переломы и реже – деформации скелета вследствие искривления костей. Иногда наличие большого количества компрессионных переломов позвоночника обуславливает формирование выраженного горба. Нередко наблюдаются нарушения походки (утиная или семенящая походка), возникают затруднения при попытке подняться по ступенькам. Пальпация костей болезненна.

Диагностика

Диагноз остеомаляция выставляется с учетом рентгенологической картины, клинических симптомов и данных дополнительных исследований. На начальных стадиях на рентгеновских снимках выявляется распространенный остеопороз . В последующем определяется пластическая дугообразная деформация, более заметная на рентгенограммах бедер и голеней , подвергающихся значительным осевым нагрузкам. В местах скопления остеоида становятся видны зоны просветления. При скоплении остеоида в поднадкостничной зоне контуры кости становятся нечеткими, корковый слой – слоистым. При длительном течении остеомаляции и выраженном остеопорозе корковый слой истончается, костномозговое пространство расширяется.

На ранних стадиях остеомаляцию дифференцируют с системным остеопорозом. Для этого осуществляют гамма-фотоновую абсорбциометрию (исследование, позволяющее определить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости) или выполняют биопсию костей таза. При исключении опухолевых, воспалительных и системных заболеваний скелета используют данные рентгенографии , а также учитывают характерную локализацию патологических изменений (поражение трубчатых костей у молодых, костей таза – у беременных женщин, позвоночника – у пожилых). При дифференцировке остеомаляции с болезнью Реклингхаузена принимают во внимание отсутствие зон перестройки Лоозера, с поздним рахитом – отсутствие признаков нарушения энхондрального окостенения.

Лечение остеомаляции

Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды , при необходимости – при участии нефрологов , гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение . При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.

При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности , после родов – стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов. Профилактика включает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития патологии.

Скелет человека является опорой и защитой для мягких тканей и органов. Иногда, под воздействием некоторых факторов происходит нарушение процессов минерализации и как следствие размягчение костей.

Они утрачивают свою прочность и эластичность. Этот процесс получил название остеомаляция.

У здоровых людей как взрослых, так и детей кость проходит три стадии - образование костной ткани, ее минерализация и разрушение. Первая стадия происходит за счет формирования остеоида - массы коллагеновых волокон, придающих упругость кости.

Третья стадия в костном развитии - разрушение - интенсивнее всего наблюдается в тех местах у детей и у взрослых, где кости испытывают наименьшую нагрузку.

Остеомаляция нарушает нормально течение этих процессов, за счет чего происходит избыточное накопление неминерализованного остеоида и как следствие этого, кости приобретают избыточную хрупкость или гибкость.

Причины остеомаляции

Для нормальной минерализации кости а крови должно присутствовать определенное количество кальция и фосфора. При снижении этих элементов ниже определенного уровня (для кальция он составляет 2,25 мМоль на литр, а для фосфора - 0.65 мМоль на литр) начинается патология. Надо отметить, что нарушение и у детей, и у взрослых может возникнуть по трем причинам:

• нарушение всасываемости в кишечнике;
• дисбаланс между процессами отложения кальция в кость при минерализации и его выведением при разрушении;
• от того, насколько активно эти элементы выводятся почками.

В зависимости от того, дефицит какого элемента стал причиной остеомаляции, она подразделяется на фосфоропеническую, которая может быть вызвана:

• повышенной функцией паращитовидных желез;
• наследственной патологией почек, при которой фосфор быстро выводится из организма;
• низкое содержание фосфора в пище.

Кальципеническая остеомаляция, как правило, вызывается:

• наследственные нарушения при синтезе витамина D;
• различные заболевания желудочно-кишечного тракта, нарушающие синтез витамина D;
• длительном дефиците ультрафиолетового освещения;
• вегетарианской диете.

Симптомы остеомаляции

Как правило, остеомаляция начинается незаметно и отличается длительным течением с постепенным ухудшением состояния. Первые симптомы заболевания включают в себя боли непонятного происхождения, появляющиеся в спине, бедрах, ногах.

Реже они присутствуют в области рук и плеч. Боль носит постоянный характер и ощущается даже в покое.

Часто на ранних стадиях она проявляется чувствительностью при надавливании на кость. Так, например, при боковом сдавливании гребней подвздошной кости, появляется боль, которая не прекращается после окончания надавливания.

Симптомы этого заболевания проявляются в затруднении при подъеме и раздвижении ног (контрактура аддукторов).

На более поздних этапах начинают развиваться выраженные нарушения в костях. В начале заболевания они становятся ломкими, а по мере того, как симптомы нарастают, и количество остеоида увеличивается, кости приобретают избыточную эластичность, в запущенных случаях вплоть до восковой гибкости.

На ранних стадиях заболевания симптомы не очень выражены, но по мере прогрессирования появляются признаки, характерные и для детей, и для взрослых. Остеомаляция всегда, особенно у детей, проявляется в искривлении костей ног.

Это выражается в том, что при сомкнутых стопах коленные суставы немного расходятся, а если их сомкнуть, то раздвигаются стопы. Кроме поражений костной ткани, эта патология в тяжелой форме может затрагивать желудочно- кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему, вызывать нарушения психики.

Формы остеомаляции

В современной медицине остеомаляция подразделяется на четыре клинических формы:

• детская (юношеская);
• климактерическая;
• пуэрперальная;
• старческая.

Для детской и юношеской формы этого заболевания наиболее характерно поражение костей конечностей. У детей остеомаляция известна еще как поздний рахит.

Так как в этом возрасте кости еще продолжают расти, а недостаток минерализации не дает хрящевой ткани превратиться в полноценную кость, то происходит замена костной ткани разрастающимся и дегенерирующим хрящом.

Очень хорошо это заметно на рентгеновских снимках, где эпифизарные зоны роста расширены, а границы соединений метафизов и эпифизов неровны.

При осмотре детей также можно отметить рахитические четки -утолщения в тех местах, где ребра соединяются с грудиной.

Отмечается замедление роста. Кроме того, это заболевание изменяет и кости грудной клетки, при этом она принимает воронкообразную форму.

Старческая и климактерическая формы остеомаляции наиболее часто поражает позвонки. При этом грудной кифоз (изгиб позвоночника) усугубляется и происходит заметное укорачивание туловища. Часто больные этой формой производят впечатление сидящего карлика.

Кроме того, старческая остеомаляция очень часто сопровождается множественными переломами. Это объясняется тем, что патологический процесс протекает на фоне остеопороза.

Часто происходит нарушение походки. Почти незаметное, если у больного остеомаляция легкой степени, но при ухудшении состояния появляется походка вперевалку или семенящая, свойственная болезни Паркинсона. Для таких больных очень затрудняется подъем по лестницам.

Остеомаляция пуэрперальной формы встречается наиболее часто. Ей подвержены беременные женщины от 20 до 40 лет. Чаще всего она развивается при повторной беременности.

Иногда это происходит уже после родов, когда женщина длительное время кормит ребенка грудью.

Остеомаляция этой формы преимущественно поражает кости таза, при этом больные жалуются на боли в пояснице, крестце и ногах, усиливающихся при давлении. Появляется утиная походка, могут возникать парезы и параличи. Кости таза при этом приобретают характерную форму карточного сердца.

Диагностика

Если у детей поставить диагноз остеомаляции на ранних стадиях заболевания не составляет особого труда, так как симптомы его визуально хорошо заметны, то у пациентов старшего возраста клиническая картина бывает смазанной и неявной.

Для постановки диагноза такого на более ранних этапах проводят биопсию костной ткани. При этом отбирается небольшой фрагмент тазовой кости. Это исследование позволяет убедиться, в том, что это именно остеомаляция, а не системный остеопороз.

Кроме того, очень часто используют гамма-фотонную абсорциометрию - метод обследования, позволяющий определить количество минералов в определенном участке кости.

Рентгенологическое обследование также позволяет выявить симптомы данной патологии. На снимках четко заметно расширение костно-мозговой полости в трубчатых костях, снижение плотности костной ткани.

Лечение остеомаляции

Лечение этой патологии происходит при помощи препаратов, содержащих в большие дозы витамина D. Это достаточно длительный процесс и прием лекарств, происходит под контролем биохимии крови, так как в больших дозах они обладают токсическим эффектом.

Таким образом, удается несколько нормализовать минерализацию кости, но препараты больным приходится принимать пожизненно.

Атрофия костной ткани бывает двух видов - остеопороз (хрупкость, ломкость костей) и остеомаляция (размягчение костей). И в одном и в другом случае отмечается недостаток минеральных солей, которые, особенно фосфат кальция, придают костям твердость и прочность. При атрофии костной ткани происходит изменение структуры костей, резко возрастает риск их переломов.

Симптомы

• Спонтанная боль в костях, боль при перкуссии.
• Боль в спине.
• Часто отсутствие симптомов.

Причины возникновения

Структура костной ткани зависит от питания, физической активности и генетических факторов. Особенно важно питание ребенка и подростка, т.к. в этот период формируется костная структура. Причиной остеомаляции является недостаток витамина D. Этот витамин необходим организму для нормального усвоения кальция из пищи. Дефицит этого витамина приводит к прогрессирующему обезызвествлению костных тканей. Недостаток витамина D может возникать при плохом питании, при недостаточном пребывании на солнце. Нехватка витамина D может отмечаться при почечной недостаточности и заболеваниях пищеварительного тракта.

Причины возникновения остеопороза не вполне ясны. Часто он начинается у женщин после менопаузы и связан с гормональными изменениями, происходящими в организме женщины. Остеопороз может быть вызван малоподвижным образом жизни, длительным постельным режимом, длительным применением глюкокортикоидов . Другие причины атрофии костной ткани - это остеомиелит, туберкулез костей и инфекционные заболевания суставов.

Лечение

При лечении остеомаляции, прежде всего, назначают витамин D, однако необходимо соблюдать осторожность, поскольку передозировка витамина представляет опасность для здоровья. Помогает витамин D и при остеопорозе. Положительное действие оказывает кальцитонин лосося. Для лечения постменопаузного остеопороза у женшин применяются эстрогены.

Важно употреблять в пищу продукты, содержащие много витаминов и минеральных веществ. Дополнительно можно употреблять препараты кальция и магния. Обязательна регулярная физическая нагрузка.

Часто остеопороз диагностируют случайно. Исследование костей, как правило, проводится тогда, когда происходит перелом. Остеомаляция у детей проявляется рахитом . Мышцы при этом вялые, слабые. Сегодня многим детям для лечения и профилактики рахита назначают витамин D.

Врач поинтересуется образом жизни больного, выяснит, нет ли в родне больных этим заболеванием. Сделает рентгенограмму, биопсию костной ткани. При помощи компьютерной томографии или ультразвукового исследования устанавливается плотность костной ткани.

Течение болезни

Только 10-20% пациентов своевременно диагностируют и лечат остеопороз. В большинстве случаев патология долгое время протекает практически бессимптомно. На начальных стадиях отсутствуют какие-либо явные изменения и на рентгеновских снимках. Кости постепенно истончаются, становятся пористыми, увеличивая вероятность переломов. Перелом шейки бедренной кости является типичным повреждением при остеопорозе у пожилых людей. Нередки спонтанные переломы позвонков.

Остеопороз чаще поражает женщин в период постменопаузы. Прогрессирование болезни может остановить применение комбинации эстрогенов и гестагенов, Эти гормоны применяются как для профилактики остеопороза, так и для его лечения.

Различают четыре формы Остеомаляция: детскую и юношескую форму, непуэрперальную (у взрослых), пуэрперальную (Остеомаляция у беременных) и старческую форму.

Остеомаляция впервые описана арабским врачом Гшузиусом (Gschuzius) в 7 век нашей эры. Английский врач Купер (Cooper) в 1776 год впервые выявил остеомалятический таз. Штейн (G. W. Stein, 1787) описал послеродовую Остеомаляция, а спустя 10 лет Конради (J. Conradi) высказал предположение о значении беременности в возникновении и развитии Остеомаляция (так называемый Остеомаляция беременных - пуэрперальная Остеомаляция). В России первое описание остеомалятического таза принадлежит Н. И. Пирогову. Первые работы по патологический анатомии Остеомаляция относятся к началу 19 век [Лобштейн, Вейдеманн (J. G. Ch. Lobstein, V. Weidemann) и другие]. Дальнейшие патологоанатомические исследования этого заболевания были проведены Ю. Конгеймом, Р. Вирховом и другие Первая классификация Остеомаляция была предложена Килианом (Н. F. Kilian, 1857). Р. Фолькманн (1865) и Хенниг (Неnnig, 1873) обратили внимание на разницу характера изменений костей при различных формах Остеомаляция В работах Фридберга (Friedberg), Фридрейха (N. Friedreich), Гесслина (R. Hosslin), А. Труссо, Ж. Шарко и другие наряду с характерными изменениями костей при Остеомаляция описаны патологический отклонения со стороны психики, нервной и мышечной систем, указаны особенности акушерской помощи и методы медикаментозного лечения при Остеомаляция

Данные о распространённости Остеомаляция весьма неполны и противоречивы, так как в странах с хорошо поставленной медицинский статистикой Остеомаляция встречается редко, а по ряду стран о распространении Остеомаляция нет достоверной и полной медицинский статистики. Достоверно лишь, что женщины заболевают Остеомаляция в 10 раз чаще, чем мужчины. Наибольшее число случаев Остеомаляция приходится на возраст старше 40 лет. Известен ряд стран, где Остеомаляция встречается довольно часто (Китай, Индия и другие)> что связано с определённым алиментарным фактором.

Этиология и патогенез. В 1887 год Фелинг (Н. Fehling) выдвинул эндокринную теорию происхождения Остеомаляция, разработка которой ещё не окончена. Остаётся неясным вопрос о механизме рассасывания костей: происходит ли разрушение костного вещества за счёт деятельности клеточных элементов или же имеет место декальцинация костной ткани путём галистереза (смотри полный свод знаний) с последующим её рассасыванием. Теория галистереза, предложенная Р. Вирховом, была подтверждена Ф. Реклингхаузепом, А. И. Абрикосовым и другие Однако Лоозер (Е. Looser), С. А. Рейнберг, А. В. Русаков и ряд других исследователей не поддерживают гипотезу Вирхова.

Считают, что к развитию Остеомаляция приводит нарушение фосфорно-кальциевого обмена. В его регуляции важную роль играет витамин D, активные метаболиты которого, по данным П. В. Сергеева с соавторами (1974) и Де Лука (G. D. Luca, 1975), по своему действию напоминают стероидные гормоны и стимулируют синтез Са-связывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки.

Не исключается связь Остеомаляция с расстройствами эндокринной системы. Причиной этого может быть недостаток витамина D, а также ряд алиментарных факторов, например, в случае Остеомаляция голодающих, и так далее

Не исключено, что сочетание факторов, нарушающих ассимиляцию кальция или вызывающих резкое снижение его содержания в организме, может привести к развитию Остеомаляция Процесс костеобразования может быть подавлен продуцируемой остеобластами щелочной фосфатазой, которая отщепляет ион РО 4 от органических эфиров фосфорной кислоты, способствуя образованию легко выпадающего из раствора кальция-фосфата.

С. А. Рейнберг считает, что Остеомаляция- вторичное системное заболевание, которое может возникнуть в результате нарушения поступления кальция и фосфора из организма в костную систему или вследствие их чрезмерных потерь. Так, при почечном ацидозе нередко наблюдается вторичная Остеомаляция, выражающаяся в характерных изменениях в костях (диффузный, или распространённый, остеопороз, деформации костей, переломы и надломы) .

Первичный гиперпаратиреоз вследствие аденомы паращитовидной железы также протекает с остеомалятическими симптомами. Это дало основание В.В. Хворову и другим авторам отнести остеопоротическую форму паратиреоидной остеодистрофии к Остеомаляция

Однако патогенетическая связь Остеомаляция с поражением паращитовидных желёз отрицается рядом крупных специалистов во главе с С. А. Рейнбергом.

Признаки Остеомаляция встречаются при болезни Иценко - Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко - Кушинга болезнь), так называемый почечном рахите (смотри полный свод знаний Остеопатия нефрогенная), синдроме де Тони-Дебре - Фанкони, который расценивается как разновидность Остеомаляция детского возраста. До сих пор крайне трудно отдифференцировать остеодистрофию от Остеомаляция при заболеваниях желудочно-кишечные тракта (Остеомаляция кишечная, желчная, печёночная и так далее). По мнению Мейленграхта (Е. Meulengracht), развитие Остеомаляция у пожилых людей может быть связано с ахилией, вызывающей понижение ассимиляции организмом солей кальция; при этом рентгенологически изменения определяются преимущественно в позвонках.

Патологическая анатомия. Морфологически субстратом Остеомаляция является повышенное по сравнению с нормой количество неминерализованной костной ткани (остеоида), замещающей минерализованные костные структуры. От степени этого замещения зависят макроскопические изменения. В тяжёлых случаях Остеомаляция при обычных нагрузках обнаруживаются патологический гибкость и деформация костей.

Остеоид как в условиях патологии, так и в норме состоит из коллагена, гликозаминогликанов, воды и включает остеоциты. Значительная масса остеоида наблюдается и при Остеомаляция как синдроме - проявлении или возможном осложнении ряда болезней и состояний, в том числе при поражении почек, заболеваниях печени и так далее Остеомаляция как синдром отличается от Остеомаляция как самостоятельной болезни наличием поражения соответствующих внутренних органов и ферментных систем; изменения же в костях в обоих случаях одинаковы. Исключение составляют паратиреоидная и гипертиреоидная остеодистрофии, при которых возникающие как осложнение остеомалятические явления наслаиваются на характерные для заболевания изменения в костях.

Остеоид всегда является новообразованным и не возникает в результате прижизненной декальцинации (галистереза) костных структур. При Остеомаляция остеоид, как правило, возникает в отделах скелета, подверженных в данном возрасте наибольшей перестройке. У взрослых «размягчению» и деформациям подвергаются преимущественно позвоночник (кифоз или кифосколиоз с клиновидными или «рыбьими» позвонками), ребра (они сближаются), грудина (вдавливается или выпячивается), таз (вход в него может приобретать форму червонного туза). У юношей изменения сосредоточиваются в метафизах трубчатых костей и могут привести к резкому варусному или вальгусному искривлению нижних конечностей. У стариков процесс наиболее сильно выражен в позвоночнике и рёбрах. Степень деформаций зависит от выраженности Остеомаляция Другие кости, за исключением крайних степеней Остеомаляция, обычно не искривляются. При слабо выраженной Остеомаляция форма и твёрдость костей существенно не изменяются и Остеомаляция выявляется лишь случайно при микроскопическом исследовании. Могут развиваться периостальные остеофиты. Иногда наблюдаются переломы костей (обычно рёбер), часты надломы и так называемый зоны перестройки Лоозера, иногда множественные и симметричные (смотри полный свод знаний Милкмена болезнь), рассматриваемые некоторыми исследователями, например А. В. Русаковым, часть П. Виноградовой., как результат микропереломов.

При микроскопическом исследовании костей обнаруживается аппозиция (отложение) остеоида на предсуществующие костные структуры (рисунок 1-3), а также образование остеонов и костных перекладин, целиком представленных остеоидом (рисунок 4). Лишь в отдельных участках остеоида иногда имеются небольшие отложения минерала (рисунок 5). Старые костные структуры подвергаются рассасыванию, нередко с развитием выраженного остеопороза. Слой остеоида на них по распространённости и толщине превышает остеоидные зоны, наблюдаемые в физиологический условиях (обычно не шире одной костной пластинки; в недекальцинированных срезах толщина этих зон в среднем 1 × 10 3 - 1,6 × 10 3 нанометров). При Остеомаляция толщина остеоида от 2 × 10 3 нанометров и более. Для него характерно малое содержание остеоцитов и неравномерное их распределение (рисунок 1). Рассасывание остеоида резко заторможено, поэтому при тяжёлой Остеомаляция остеоид может накапливаться в больших количествах (Остеосклеротическая Остеомаляция). Между остеоидными структурами обнаруживается остеогенная клеточно-волокнистая ткань (часто её неправильно называют фиброзным костным мозгом) - источник образования остеоида (рисунок 1, 4, 5). Нередко встречаются микропереломы и иногда переломы с массивной остеоидной мозолью.

При лечении Остеомаляция остеоид постепенно минерализуется и в соответствии с этим рассасывается и замещается костными структурами.

С помощью современный методов исследования костей получены некоторые новые данные, имеющие как теоретическое, так и практическое значение. Поляризационная микроскопия остеоида при Остеомаляция обычно (но не всегда) выявляет двоякое лучепреломление, отражающее пластинчатую организацию коллагеновых волокон в нем. Электронная микроскопия этих волокон, как правило, обнаруживает свойственные им периодические структуры, свидетельствующие об их зрелости в остеоиде. При микроскопии в ультрафиолетовом свете шлифов образцов недекальцинированных костей больных с Остеомаляция, которым предварительно повторно вводился тетрациклин, обнаруживают уменьшение в сравнении с нормой или вообще не находят включения тетрациклиновой метки в остеоид, что говорит о снижении темпа его минерализации (этот антибиотик включается только в минерализующиеся структуры). Незначительность или отсутствие минерализации остеоида при Остеомаляция чётко выявляется при микроскопии или микрорентгенографии недекальцинированных срезов (шлифов) костей.

Клиническая картина. На фоне медленного и неуклонного прогрессирования Остеомаляция иногда отмечаются ремиссии. Степень и тяжесть выраженности изменений в костях определяются возрастом больного, формой Остеомаляция и длительностью существования патологический процесса, особенностями этиологии и патогенеза в каждом случае (рисунок 6, 7).

Детская и юношеская форма Остеомаляция развивается чаще у девочек и проявляется распространённым остеопорозом (смотри полный свод знаний), нередко осложняется компрессионными переломами тел позвонков. Непуэрперальная форма встречается у взрослых, чаще у женщин. Эта форма Остеомаляция течёт относительно доброкачественно и длительно, характеризуется нарастанием разрежения костной ткани; лишь в последующем она осложняется множественными переломами, преимущественно тел позвонков, ещё позднее присоединяются переломы плоских и трубчатых костей. Старческая форма Остеомаляция проявляется у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, у мужчин старше 50 лет. Старческая Остеомаляция прогрессирует очень медленно и сравнительно поздно вызывает деформации и переломы костей. Переломы тел позвонков доминируют над переломами остальных костей.

Пуэрперальная форма Остеомаляция- хронический заболевание, встречается крайне редко. Обычно возникает в детородном возрасте женщины (20-35 лет), начинается во время беременности, осложняет её течение и продолжается в послеродовом периоде. В начале заболевания беременные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, затруднения при движении, боли в области тазовых костей и нижних конечностей; происходит нарушение статики («утиная походка»). При пальпации поражённых костей отмечается локальная болезненность. Затем постепенно костная ткань размягчается и кости деформируются, могут развиваться парезы и параличи. Заболевание протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. При значительных изменениях костей таза роды через естественные родовые пути делаются невозможными, показано кесарево сечение. При тяжёлых формах болезни беременность обычно прерывается самопроизвольно.

Диагноз клинически выраженных форм Остеомаляция обычно затруднений не представляет.

Диагностика начальных форм Остеомаляция должна быть комплексной и основываться на результатах клинических, рентгенологических и лабораторных исследований. Выявляют сопутствующие заболевания и обусловленную ими патологический перестройку скелета. В зависимости от уточнения этиологического факторов и патогенетических механизмов проводят дальнейшее клинические, обследование.

Основным методом диагностики Остеомаляция является рентгенологическое исследование костей. В отдельных случаях может иметь значение радиоизотопная диагностика (смотри полный свод знаний). Для определения степени остеопороза и для динамического контроля за течением патологический процесса рекомендуют рентгеноденситометрию (смотри полный свод знаний), рентгенограмметрию с определением индекса толщины коркового вещества костей.

Рентгенологические картина Остеомаляция выражается в появлении системного остеопороза скелета. В начальных стадиях заболевания остеопороз выявляется в костях таза и в позвонках. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые кости; при выраженной Остеомаляция весь скелет, включая мелкие кости кистей и стоп, подвергается рарефикации в связи с остеопорозом (рисунок 8, 9). Иногда остеопороз выражен неравномерно, изменённые кости становятся прозрачными, трабекулярный рисунок костной структуры определяется нечётко. Корковое вещество истончается, особенно его внутренняя пластинка, и оно приобретает слоистый вид. На фоне порозных костей плохо дифференцируются анатомические линии, образованные истончённым корковым веществом. Замыкающие пластинки тел позвонков и субхондральные пластинки суставных поверхностей костей истончаются и местами едва контурируются. Из-за выраженного остеопороза отсутствует чёткая дифференциация между истончённой поверхностью коркового вещества кости и прилежащими мягкими тканями. Просвет костномозгового канала длинных трубчатых костей расширяется. Изменённые кости искривляются и изгибаются. Характер деформации зависит от анатомической формы кости, особенностей нагрузки на данный отдел скелета и возраста больного. Поэтому кости, особенно конечностей, искривляются почти симметрично, нередко с образованием угловых деформаций. Искривлению костей способствуют множественные надломы и лоозеровские зоны перестройки, локализующиеся иногда на разных уровнях в одной кости, что весьма характерно для Остеомаляция. Реже наблюдаются переломы со значительным смещением отломков. Отмечается преимущественная локализация лоозеровских зон перестройки и надломов в лонных и седалищных костях, на внутренней поверхности шеики и наружной поверхности метафиза бедренной кости, наружном крае лопатки, в костях предплечий и голени, плюсневых и пястных костях, в дужках позвонков. Лоозеровские зоны перестройки выявляются в виде поперечно расположенных линий просветлений, края их нечёткие, смазанные. С началом консолидации края лоозеровских зон уплотняются и между ними появляются костные перемычки. Восстановление замедлено, и костная мозоль обычно бывает неплотной. Истинные переломы встречаются редко. В детском и юношеском возрасте наблюдаются преимущественно деформации костей конечностей; в костях таза и позвонках изменения менее выражены. При пуэрперальной и непуэрперальной формах на первом месте стоит деформация таза, а при старческой форме поражаются грудная клетка и позвоночник. Поражённые кости своеобразно деформируются, таз сужается во фронтальном направлении. Вход в таз напоминает «карточное сердце» (рисунок 10) за счёт сближения его половин. Отмечается угловая деформация симфиза с выступанием его кпереди в виде мыса. Крестец как бы продавлен в таз. Запирательные отверстия деформированы и имеют вид горизонтально лежащих овалов. Ямки подвздошных костей вытянуты и сужены. В отличие от плоского рахитического таза при Остеомаляция резко уменьшается межвертельное расстояние, что имеет решающее дифференциально-диагностическое значение. Позвоночник искривлён, в грудном отделе усилен кифоз (рисунок 11, а), а в поясничном - лордоз. При выраженном остеопорозе тела позвонков напоминают рыбьи позвонки (рисунок 11, б), верхние и нижние площадки вдавливаются в тело (блюдцеобразная деформация). Реже отмечаются пологие вдавления по передней и задней поверхностям тел позвонков, их компрессионные переломы. Чем ярче выражена деформация тел позвонков, тем больше расширяются межпозвоночные пространства. Патологически изменённая грудная клетка напоминает колокол: верхняя часть закруглена, средняя вдавлена, а нижняя расширена; нижние ребра располагаются почти горизонтально. Расстояние между грудной клеткой и тазом уменьшено. Грудина дугообразна или углообразно деформирована и выдаётся кпереди, напоминая пострахитическую деформацию. Кости черепа по сравнению с другими отделами скелета реже вовлекаются в патологический процесс. Чем сильнее выражена степень разрежения костной ткани, тем отчётливее на рентгенограмме проявляется деформация череп а. Средняя черепная ямка как бы приподнята, а передняя и задняя ямки уплощены и опущены. Лобные и затылочные кости нависают над основанием черепа. Череп имеет мелкозернистую или равномерно просветлённую структуру, на фоне которой нивелируются изображения анатомических элементов - швов черепа, сосудистых борозд и грануляций паутинной оболочки (пахионовых грануляций). Наружная и внутренняя пластинки черепа истончены. Длинные трубчатые кости дугообразно искривлены с образованием варусных деформаций бедренной и плечевой костей. Эпифизы костей уплощены. В коротких трубчатых костях кистей и стоп на первое место выступают изменения структуры, расслоение коркового вещества и лоозеровские зоны перестройки.

Рис. 11.
Рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного остеомаляцией (а- прямая, б - боковая проекции): позвоночник искривлён (кифосколиоз), тела позвонков поротичны, некоторые из них деформированы в виде «рыбьих позвонков» (Th 8 , Th 12 , L 1).

Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с первичным гиперпаратиреозом (смотри полный свод знаний Паратиреоидная остеодистрофия), нефрогенной остеопатией (смотри полный свод знаний Остеопатия нефрогенная), несовершенным остеогенезом (смотри полный свод знаний Остеогенез несовершенный), витаминной недостаточностью (смотри полный свод знаний), рахитом (смотри полный свод знаний), миеломной болезнью (смотри полный свод знаний).

Лечение. Проводят лечение основного заболевания, вызвавшего изменения в скелете. Кроме того, рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами A, D, С, солями кальция и фосфора с дополнительным введением белка. Для исправления искривлённых конечностей рекомендуется корригирующая остеотомия (смотри полный свод знаний). При пуэрперальной форме Остеомаляция в случае неэффективности консервативных методов лечения показано прерывание беременности, а в случае родов - прекращение кормления грудью; в исключительных случаях - кастрация.

Профилактика пуэрперальной формы Остеомаляция заключается в соблюдении беременной правильного гигиенические режима и диеты. Особое значение имеет полноценное питание с достаточным содержанием солей кальция, фосфора и витамина D.

Прогноз зависит от характера и течения основного заболевания. В лёгких случаях Остеомаляция прогноз относительно жизни благоприятный. В тяжёлых случаях Остеомаляция смерть может наступить не столько от основного заболевания, сколько от сопутствующих заболеваний внутренних органов.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Остеомаляция - это заболевание, которое начинает прогрессировать вследствие нарушения минерализации костных тканей. Как результат, происходит патологическое размягчение костей. Недуг по своей этиологии и клинике напоминает такую болезнь, как рахит у детей, который происходит из-за гиповитаминоза D3.

У детей данная патология приводит к размягчению родничков. Состояние крайне опасное, так как в результате его прогрессирования череп постепенно размягчается и деформируется.

Причины

Было проведено огромное количество клинических исследований, в ходе которых учёные пытались определить, почему же у человека происходит размягчение структуры костей и развивается остеомаляция. Было установлено, что данная патология является генерализованной. Это говорит о том, что нарушения минерального обмена происходят по всему организму, но чаще всего патологический процесс локализуется в костях. Точных причин развития патологии на сегодняшний день так и не выявлено.

Основные этиологические факторы развития остеомаляции:

• алиментарные причины. Сюда относят дефицит витамина Д, фосфорной кислоты и кальция. В медицине также бывали случаи, когда остеомаляция развивалась во время диеты;
• изменение гормонального фона;
• дегенеративно-дистрофические недуги – частая причина развития остеомаляции;
• низкий уровень витамина Д3 и кальция в организме.

Все указанные причины приводят к прогрессированию остеомаляции. Важно помнить, что чем раньше будет выявлено заболевание, тем проще будет провести его лечение. Особенно это касается маленьких детей.

Симптоматика у взрослых

Клиницисты выделяют 4 формы остеомаляции:

• пуэральная. При этой форме недуг поражает структуры позвонков. Как результат, позвоночник искривляется со смещением в боковой плоскости, а также происходит уплощение физиологических кифозов и лордозов;
• рахитическая. Возникает эта форма недуга у детей, у которых началось половое созревание. У пациента отмечается анатомическая деформация грудного отдела, боковая деформация позвоночного столба, кифоз в грудном отделе. Также наблюдаются характерные схваткообразные спазмы мышц. Человек начинает ходить маленькими шагами;
• климактерическая. Форма возникает у женщин во время из-за недостатка эстрогенов. У женщин укорачивается поясничный отдел позвоночника. Это может привести к изменению роста. Внешний вид женщины изменяется, и в медицинских кругах его называют «сидячий карлик». По мере прогрессирования недуга проявляются и другие симптомы. Так, у женщины появляется «перемежающая походка». Из-за этого пациентке очень сложно подниматься по ступенькам (характерный симптом). Такая форма недуга часто сопровождается многочисленными переломами из-за хрупкости костей;
• старческая форма остеомаляции. Данное состояние у человека прогрессирует вследствие возникновения множественных дефектов метаболизма.

Симптоматика у детей

Основные симптомы недуга у детей:

• присутствие зон Лоозера. Это небольшие зоны, на которых выражено снижение плотности костной ткани;
• синдром Милькмана. Его характерной чертой является дефицит кальция в костях;
• при симптоме Ренуара на рентгенологическом снимке отчётливо видна декальцинация костей;
• деформирование таза по типу «туз червей» – уплощение книзу и расширение кверху. Это характерный симптом патологии.

Зоны Лоозера - это специфический симптом, который проявляется у детей. В костях образуются участки просветления, которые на снимках видны в виде трещин, полосок, а также клиньев.

Диагностика

При подозрении на остеомаляцию следует незамедлительно обратиться к квалифицированному специалисту для проведения тщательной диагностики и назначения корректного курса лечения. Диагностические мероприятия как у взрослых, так и у детей одинаковы, и включают в себя:

• лабораторное исследование (важно установить уровень щелочной фосфотазы);
• рентгенологическое исследование;
• биопсия костной ткани в месте локализации зон Лоозера;
• при необходимости могут дополнительно назначить КТ (более часто используется для диагностики недуга у детей).

Лечение

В первую очередь следует незамедлительно заняться устранением дефицита витамина Д, фосфора и кальция, так как без этого дальнейшее лечение будет просто неэффективным.

Пациентам назначают медикаментозное лечение:

• витамин Д. В/м вводится кальцитриол или альфакальцидиол;
• также показано принимать перорально витаминные и минеральные комплексы. Детям назначают витамин Д3 в каплях;
• обязательно назначаются витамины группы В и витамин С, которые усиливают всасывание витамина Д3, тем самым повышая эффективность лечения.

Лечение болезни происходит довольно длительное время и требует не малых усилий. Если проводить лечение не своевременно, то недуг может перейти в хроническую форму. Заниматься лечением остеомаляции самостоятельно нельзя ни в коем случае. При подозрении на развитие данного недуга необходимо посетить квалифицированного специалиста, который сможет назначить корректный курс лечения.

Диета

Во время лечения заболевания важно придерживаться специальной диеты. В первую очередь она должна включать продукты, богатые кальцием и витамином D. Питание при остеомаляции должно быть дробным.

В рацион питания необходимо включить:

• фрукты;
• овощи;
• кисломолочные продукты (молоко коровье или козье, творог обезжиренный, йогурт, ряженку, кефир);
• хлеб пшеничный;
• зелень (базилик, капуста брокколи, кинза, петрушка и укроп);
• мясо (приготовленное на пару);
• рыбу;
• твёрдые сыры (несколько ломтиков в день);
• сардины;
• помидоры;
• фасоль;
• печень;
• яйца;
• тыкву;
• кабачки;
• грибы (опята, маслята);

Нужно ограничить употребление:

• соли;
• мяса в большом количестве.

Запрещены к употреблению:

• алкоголь;
• крепкий чай;
• кофе;
• газированные напитки;
• энергетические напитки.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.