Все, что необходимо знать про гемолиз эритроцитов. Гемолиз крови (разрушение эритроцитов) - виды, причины, общие понятия, анализ крови

Гемолиз — это физиологическая деструкция кровяных клеток, а именно клеток эритроцитарного ряда, отображающая естественный процесс их старения. Непосредственное разрушение кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит под действием гемолизина, в роли которого чаще всего выступает бактериальные токсины.

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств. Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома. Специфическими признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является появление немотивируемой избыточной кровоточивости раневой поверхности, а также выделение темной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является увеличение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза характерно изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде , арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Виды гемолиза

При условии нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в которых наблюдается фрагментация эритроцита и его последующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клетки утрачивают эластичность и способность изменять собственную форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их дальнейшая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют значительно меньший просвет, нежели диаметр стандартной кровяной клетки эритроцитарного ряда, старые клетки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В дальнейшем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит с помощью макрофагальных клеток, которые постоянно присутствуют в селезенке. Таким образом, внутриклеточный гемолиз представляет собой непосредственное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две основные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В дальнейшем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом этапе происходит активизация гепатоцитов, функция которых направлена на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается значительное повышение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени методом активации структур транспортной системы, после чего происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное химическое превращение происходит при участии большого числа ферментативных катализаторов, активность которых напрямую зависит от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребенка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, избыточный гемолиз у детей обусловлен именно неспособностью печени достаточно быстро конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами совместно с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку изменений под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается дальнейшему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в тонком отделе кишечника, поступает в тонкий отдел кишечника, где формируется новая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, интенсивный гемолиз эритроцитов можно отслеживать методом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать увеличение концентрации уробилиногена, который повышается не только в ситуации, когда имеет место повышенный гемолиз, но и при морфологическом и функциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими критериями, отражающими процесс повышенного внутриклеточного гемолиза, является повышение концентрации конъюгированной фракции билирубина, а также резкое увеличение выделения стеркобилина и уробилина с естественными биологическими жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза способствует имеющаяся у пациента наследственная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, а также избыточное количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит непосредственно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такого типа гемолитической реакции не превышает 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Нормальная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается дальнейшим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения большого количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах изменения в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает снижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина вместе с мочой.

Следует учитывать, что не существует четкой корреляции между степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии незначительного повышения концентрации гемоглобина в крови. Таким образом, главными маркерами повышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является повышение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, а также сопутствующая гемосидеринурия.

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться ? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Что является причиной гемолиза в организме

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается. Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов. Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

Гемолиз in vitro

При гемолизе окрашивается в алый цвет, после выхода в нее большого количества гемоглобина. Такая кровь называется «лаковая»

Гемолиз эритроцитов может случиться вне организма человека при заборе анализа крови. В результате анализ будет недостоверный или не получится вовсе. В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови. В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей. Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом.

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови - выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов. Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет .
Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Лечение

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора. Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия. Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Острый гемолиз эритроцитов – серьезное заболевание, требующее незамедлительно начатой интенсивной терапии, так как осложнения фатальны для организма.
Врожденные гемолитические анемии требуют постоянного наблюдения и лечения под контролем медицинского персонала.

Гемолиз крови — процесс, сопровождающийся разрушением эритроцитов (красных кровяных телец) и высвобождением гемоглобина. Безусловно, подобное явление совершенно естественно, так как в среднем красные клетки крови живут около 110-130 дней. Тем не менее, в некоторых случаях преждевременное разрушение эритроцитов может привести к различным осложнениям, а иногда и к летальному исходу.

Гемолиз крови и его разновидности

На сегодняшний день принято выделять две основные формы патологического гемолиза:

• Внутрисосудистый распад эритроцитов происходит непосредственно в полости сосуда и сопровождается выделением в кровь свободного гемоглобина. Подобное нарушение может быть результатом некоторых аутоиммунных заболеваний, проникновения в кровь ядов и ряда токсинов.
• Внутриклеточный гемолиз крови сопровождается разрушением эритроцитов в тканях тех или иных органов, в частности, печени, селезенке и костном мозге. В большинстве случаев это естественный механизм утилизации старых клеток. Повышенный уровень распада может свидетельствовать о наличии некоторых тяжелых болезней.

Гемолиз крови: причины

На самом деле, распад красных клеток может быть результатом воздействия совершенно разных факторов, причем как внутренней, так и внешней среды.

• Довольно часто причиной являются некоторые токсины, а также лекарственные препараты.
• Существует и биологический гемолиз, который вызван ядом насекомых и некоторых других животных.
• Как уже упоминалось, патология может возникать на фоне некоторых тяжелых заболеваний организма, включая аутоиммунные болезни, при которых иммунная система атакует собственные
• Переливание неподходящей крови также может вызвать разрушение эритроцитов.
• К факторам риска можно отнести температурные колебания, воздействие ультразвука.

В любом случае, причина крайне важна, так как именно от нее зависит выбор метода лечения.

Гемолиз крови и его симптомы

На самом деле, патологический гемолиз — крайне опасное состояние. Его симптомы напрямую зависят от скорости и степени разрушения эритроцитов. И не стоит забывать, что именно красные клетки крови отвечают за газообмен между тканями — при снижении их количества возникает

Нередко на фоне гемолиза развивается особая, быстро прогрессирующая форма анемии. При подобном заболевании пациенты жалуются на снижение работоспособности, постоянную слабость, головокружения, сонливость, снижение аппетита. Если разрушение эритроцитов происходит внутри органов, то заболевание сопровождается увеличением печени и селезенки, периодическими В более тяжелых случаях можно наблюдать развитие желтухи — кожа и склеры глаз приобретают характерный желтоватый оттенок.

Гемолиз крови: лечение

Как уже упоминалось, терапия напрямую зависит от формы и причин возникновения гемолиза. Например, при отравлении необходимо вывести из организма токсин. Поражение ядом животного требует введения противоядия. В некоторых случаях проводят переливание крови, но только от максимально подходящего донора. Конечно же, пациенту назначают постельный режим и Иногда проводится операция по удалению селезенки.

Гемолиз, само название этого явления происходит от латинского слова: haemolysis, состоящего из слов haima (кровь) и lysis (распад) - Гемолиз представляет собой разрушение структурной оболочки эритроцитов, что приводит к выходу гемоглобина, содержащегося в клетке, в плазму крови.

В этом случае образуется так называемая "лаковая кровь", прозрачная красная жидкость. Сами клетки - эритроциты разрушаются специфическим веществом, которое называется гемолизином, в качестве которого может являться как антитело, так и бактериальный токсин. Виды гемолиза выделяют по различным критериям.

Различают следующие виды гемолиза.

По способу образования:

1. Естественный (то есть нормальный, физиологический) гемолиз.

Он происходит в организме непрерывно, заключается в разрушении клеток по завершении жизненного цикла эритроцитов, продолжительность которого составляет приблизительно 120-130 суток.

2. Осмотический гемолиз.

Данный вид гемолиза возникает в гипотонической среде и запускается специфическими веществами, которые разрушают оболочку эритроцитов.

3. Температурный (термический) гемолиз.

Возникает при замораживании и размораживании крови, причина которого - разрушения эритроцитов кристалликами льда.

4. Биологический гемолиз.

Проявляется при воздействии на организм различных насекомых, микроорганизмов, а ткже при переливании несовместимой крови.

5. Механический гемолиз

Часто происходит при сильном механическом воздействии на кровь, результатом чего является травматизация оболочки эритроцитов.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, выделяют и такие виды гемолиза: внутрисосудистый и внесосудистый (то есть, внутриклеточный гемолиз).

При внутрисосудистом виде гемолиза эритроциты подвергаются разрушению в процессе циркуляции крови. Такой гемолиз наблюдается при гемолитической анемии, при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а также после отравления различными гемолитическими ядами.

Внутриклеточный гемолиз происходит внутри клеток системы макрофагов (внутри печени, костного мозга, селезенке) и проявляется при наследственном микросфероцитозе, талассемии, аутоиммунной анемии. Довольно часто он сопровождается увеличением селезенки и печени. Нередко увеличение степени гемолиза (гемолитический криз) является причиной гемолитических анемий.

Также гемолиз может быть вызван и искусственным путем, например, в процессе каких-либо лабораторных исследований, а также наследственными и различными приобретенными факторами, среди которых особенно часто - это воздействие инфекционных агентов, кислот, различных соединений тяжелых металлов, при наличии факта механического повреждения эритроцита, его облочки, при отравлении различными ядами, при недоброкачественном переливании крови.

А также гемолиз может наблюдаться как реакция на лечение при использовании различных медикаментозных средств.

Большую опасность для любого человека представляет гемолиз эритроцитов. Данное состояние характеризуется разрушением красных кровяных клеток и выделением гемоглобина. На фоне всего этого при лабораторном исследовании обнаруживается гипергемоглобинемия. В норме гемоглобин у здорового человека находится в эритроцитах. Это сложный белок, основной функцией которого является доставка кислорода к клеткам. Количество эритроцитов в кровяном русле постоянно. При массивном гемолизе их количество снижается, что вызывает анемию. При этом общее содержание гемоглобина в сосудах не снижается. Гемолиз не является самостоятельным заболеванием. Этот процесс лежит в основе многих инфекционных заболеваний, гемолитической анемии, .

Каковы же причины его возникновения и как бороться с данным патологическим состоянием?

Особенности гемолиза

Распад клеток крови бывает физиологическим и патологическим. Продолжительность жизни красных кровяных клеток составляет до 120 суток. Патологический гемолиз возникает вследствие воздействия внутренних и внешних факторов. Различают 2 основные разновидности гемолиза: внутриклеточный и внеклеточный. Первый происходит в клетках печени, костного мозга, селезенки. Нередко подобное состояние сопровождается гепатоспленомегалией. Внеклеточный тип разрушения красных кровяных телец происходит в кровеносных сосудах.

Эта форма гемолиза составляет основу развития гемолитической анемии. В зависимости от механизма развития выделяют следующие формы гемолиза:

• осмотический;
• биологический;
• температурный;
• механический;
• естественный.

Осмотический и температурный типы наблюдаются в лабораторных условиях. Возникает это по причине разницы осмотического давления, когда эритроциты попадают в гипотоническую среду. Очень часто в медицинской практике встречается биологический гемолиз. Он возникает по следующим причинам: в результате переливания несовместимых компонентов крови, при выраженной бактериемии или вирусемии и на фоне укусов различных ядовитых насекомых или животных. Многие микроорганизмы обладают факторами патогенности (токсинами), которые при попадании в кровь разрушают эритроциты.

Этиологические факторы

Причины гемолиза эритроцитов в крови различны. Наиболее частыми провоцирующими факторами являются следующие:

• отравление мышьяком;
• попадание в кровоток солей тяжелых металлов (кадмия, ртути);
• отравление уксусной кислотой;
• ДВС-синдром;
• наличие острых инфекционных заболеваний (малярии, мононуклеоза);
• термические и химические ожоги;
• острое заражение крови (сепсис);
• переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови.

В ряде случаев причиной данной патологии может стать генетическая неполноценность эритроцитов. На фоне этого последние склонны к разрушению. Нередко развитие гемолиза эритроцитов наблюдается при аутоиммунных нарушениях. При этом собственные антитела становятся агрессивными по отношению к клеткам крови. Этому могут способствовать следующие заболевания: системная красная волчанка, острый лейкоз, миеломная болезнь. Признаки разрушения эритроцитов могут появиться после введения вакцины или какого-либо лекарственного препарата.

Клинические проявления

Опытный врач должен знать не только причины гемолиза, но и его симптомы. Признаки деструкции эритроцитов возникают не всегда. Чаще всего данное состояние протекает бессимптомно. Изменения выявляются лишь в процессе лабораторного исследования. Симптомы могут обнаруживаться при остром гемолизе крови. Последний развивается очень быстро. При этом выявляются следующие клинические симптомы:

• изменение цвета кожи;
• тошнота;
• рвота;
• боль в области живота.

В случае развития тяжелого гемолитического криза возможно появление судорог, угнетение сознания. При остром гемолизе всегда возникает анемический синдром. Он включает в себя следующие симптомы: слабость, недомогание, бледность кожи, одышку. К объективным признакам можно отнести выслушивание систолического шума в области верхушки сердца. При внутриклеточном остром патологическом гемолизе нередко увеличивается печень или селезенка. При внутрисосудистом разрушении эритроцитов может изменяться цвет мочи. В стадию субкомпенсации симптомы уменьшаются. Анемический синдром отсутствует или выражен слабо.

Гемолитическая анемия

В большинстве случаев патологический распад эритроцитов приводит к развитию гемолитической анемии. Данное состояние характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов и последующим выделением непрямой фракции билирубина. При анемии эритроциты живут меньше обычного. Кроме того, уменьшается время их распада. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае основными пусковыми факторами являются: аномалии мембран красных клеток крови, дефицит различных ферментов, нарушение состава гемоглобина. Вторичные (приобретенные) анемии чаще всего являются следствием воздействия антител, ядов, токсинов.

Все гемолитические анемии сопровождаются следующими синдромами: анемическим синдромом, желтухой и гепатоспленомегалией. Приобретенная анемия может сопровождаться следующими признаками:

• болью в эпигастральной области;
• высокой температурой;
• слабостью;
• головокружением;
• пожелтением кожи;
• болью в суставах;
• чувством сердцебиения;
• одышкой.

Токсические формы анемии нередко сопровождаются поражением печени и почек. При аутоиммунной анемии у больных может отмечаться повышенная чувствительность к холоду.

Гемолиз у новорожденных

Нередко разрушение эритроцитов возникает у плода во время внутриутробного развития.

Это происходит в случае резус-конфликта крови матери и малыша. В данной ситуации материнские антитела проникают через плацентарный барьер в кровь малыша. Опасность данного состояния заключается в высоком проценте летального исхода. Он наблюдается примерно у 3,5% детей. Чаще всего подобное явление наблюдается при второй или третьей беременности. Несовместимость крови бывает по резус-фактору или по системе AB0. В первом случае для развития гемолитической болезни требуется, чтобы у матери резус-фактор был положительным, а у малыша — отрицательным.

В случае у матери должна быть I группа, а у малыша — любая другая. Чаще всего симптомы гемолитической болезни отсутствуют. У плода же могут возникать различные изменения в организме. Различают отечный, желтушный и анемический вариант течения гемолитической болезни. В первом случае печень и селезенка увеличиваются в размере, возникает асцит, появляются отеки на теле. Нередко появляются признаки плеврита и перикардита. В данной ситуации возможна гибель малыша до родов или после них. Желтушная форма гемолитической болезни нередко становится причиной срочного родоразрешения. Желтуха возникает после рождения. Наиболее легко для плода протекает анемическая форма данной патологии.

Диагностика и лечение гемолиза

Основным методом выявления гемолиза является лабораторный. При анализе пробы крови на развитие внутриклеточного гемолиза будут указывать следующие признаки: повышение стеркобилина, неконъюгированного билирубина, уробилина. Признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов будут гемоглобинемия, наличие гемоглобина в моче, гемосидеринурия. При остром гемолизе лечение включает в себя переливание эритроцитарной массы, применение глюкокортикоидов (при аутоиммунном типе гемолиза). В случае неэффективности консервативной терапии осуществляется удаление селезенки.

Немаловажное значение имеет коррекция гемодинамических нарушений. Для профилактики почечной недостаточности применяется бикарбонат натрия и «Диакарб». При гемолитической болезни плода лечение предполагает ускоренное выведение из организма антител и непрямого билирубина. С этой целью организуется светолечение. Вводится также эритроцитарная масса. В тяжелых случаях организуется заменное переливание крови. Таким образом, патологический гемолиз представляет потенциальную угрозу для человека. Данное состояние требует незамедлительной медицинской помощи и наблюдения за больным на весь период лечения.