Билирубиновый обмен. Гипербилирубинемия новорожденных

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

У новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия чаще всего является проявлением функциональной незрелости печени. Эта так называемая физиологическая желтуха является обычным состоянием, однако часто на ее фоне возникают многочисленные патологические состояния, которые сопровождаются высоким содержанием несвязанного билирубина в крови.

Поскольку билирубин обладает токсическим действием необходимо проводить мониторинг его в крови и назначать своевременное лечение, направленное на снижение уровня несвязанного билирубина в крови.

Образование и экскреция билирубина

Билирубин является продуктом распада гема и производится ретикулоэндотелиальной системой печени, селезенки и костного мозга. Основным источником билирубина является гемоглобин. Небольшое количество его синтезируется из гемовых белков.

Несвязанный билирубин плохо растворяется в воде, но хорошо проникает в жировые клетки. В плазме крови транспортируется с помощью альбумина (связывается с альбумином).

У здорового человека в плазме крови определяется только небольшое количество несвязанного билирубина, но его уровень может повышаться при гипоальбуминемии и при наличии в крови таких конкурентов за связь с альбумином, как свободные жирные кислоты и некоторые лекарственные средства.

Билирубин поступает в печень с помощью переносчиков-лигандов, связывается с глюкуроновой кислотой в присутствии глюкуронилтрансферазы и превращается в моно -, а затем в диглюкуронид билирубина, который является нетоксичным водорастворимым соединением. В дальнейшем диглюкуронид билирубина экскретируется в желчь.

У новорожденных, особенно недоношенных, отмечается незрелость некоторых печеночных функций, таких как потребление, связывание и экскреция билирубина. У доношенных новорожденных эти функции развиваются в течение первых 2 недель постнатальной жизни.

Кишечник новорожденного ребенка содержит глюкуронидазу, под влиянием которой происходит деконъюгация связанного билирубина, поступающего в кишечный просвет с желчью. При этом в кишечнике отсутствуют бактерии, способные его редуцировать в уробилиноген.

Часть связанного билирубина реабсорбируется в кишечнике – таким образом, возникает кишечно-печеночная циркуляция желчи. У новорожденных билирубин, секвестрированный в меконий, является важным компонентом общего билирубинового пула. Чем больше время транзиторного прохождения билирубина через кишечник, тем больше он реабсорбируется.

Причины развития желтухи у новорожденных.

Сразу после рождения относительно незрелая печень новорожденного ребенка обеспечивает единственный путь экскреции билирубина, который может легко подавляться на фоне перенесенной гипоксии, инфекционного заболевания и по другим причинам.

Итак, у новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия может быть не патологической, а проявлением функциональной незрелости печени.

Под физиологической желтухой часто скрыты многочисленные патологические варианты желтухи, которые имеются у новорожденных.

Желтушность кожи становится видимой, если уровень билирубина в крови достигает 85 мкмоль/л. Если желтушность кожи возникает в первые 24 часа жизни, это свидетельствует о ее патологическом характере и необходимости исключения гемолиза. У здоровых доношенных новорожденных пиковая концентрация билирубина в сыворотке крови наблюдается на 3 — 4-е сутки жизни, однако она исчезает до 2-х недель. При этом физиологический уровень прироста билирубина в сыворотке крови не должен превышать 80 — 100 мкмоль/л.

Патологические факторы, вызывающие желтуху у новорожденных.

• Резус конфликт;
• Несовместимость по ABO системе;
• Другие виды красноклеточной антигенной несовместимости,
  например Kell, Kid, Duffi;
• Нарушение структуры мембраны эритроцитов, например сфероцитоз;
• Нарушение ферментов эритроцитов, например недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы;
• Альфа-талассемия;
• Бета-, гамма-талассемия;
• Инфекционные процессы.

Недостаточность глюкуронилтрансферазы:

• Синдром Клиглера-Найара;
• Синдром Жильбера.

Нарушение экскреции билирубина:

• Гипотиреоз.

Сочетание связанного и несвязанного билирубина метаболического и инфекционного происхождения:

• Метаболического происхождения: муковисцидоз, галактоземия, недостаточность α-антитрипсина, фуктоземия, тирозинемия.
• Инфекционного происхождения: гепатит, вызванный цитомегаловирусом, возбудителями токсоплазмоза, герпеса, сифилиса, гепатита В, листериоза, вирусом Коксаки;

Кишечно-печеночная циркуляция билирубина:

• Акинезия кишечника;
• Высокая кишечная непроходимость;
• Мекониальный илеус.

Внутри и внепеченочные причины:

• Холестаз;
• Синдром сгущения желчи;
• Атрезия желчевыводящих протоков.

Лечение гипербилирубинемии новорожденных

Объем терапевтических мероприятий и их неотложность определяются по следующим показателям:

• Время возникновения гипербилирубинемии;
• Уровень билирубина в крови;
• Почасовая скорость прироста билирубина;
• Величина гемоглобина в пуповинной крови новорожденного ребенка;
• Возраст ребенка (гестационный и неонатальный).

В первые 12 часов жизни при исходном уровне билирубина 100 мкмоль /л за 1 час и содержании гемоглобина в пуповинной крови менее чем 120 г/л на фоне показателя гематокрита 35% показано немедленное заменное переливание крови.

В более поздний срок (после 12 — 24 часов жизни) объем и скорость терапевтических мероприятий зависит от уровня несвязанного билирубина в крови.

Фототерапию начинают, если уровень билирубина в крови превышает 100 мкмоль/л.

Во время проведения фототерапии имеют значение три физические характеристики:

1. Длина световой волны. Нет сомнения в том, что волны синего света (425 — 427 нм) эффективны в разрушении билирубина. Однако синий свет содержит некоторые волны, которые являются потенциально токсичными. Волны длиной 350 — 450 нм является мутагенным, а значит потенциально канцерогенными. Кроме того, у медицинского персонала, работающего с источниками синего света, часто отмечается головная боль. Иногда во время проведения фототерапии трудно оценить цвет кожи новорожденного ребенка. Во время проведения фототерапии обязательно следует использовать подгузники, а глаза надежно закрывать повязкой.
2. Световой поток — это мера потока излучения, попадающего на определенный участок кожи новорожденного ребенка и выражается в милливаттах на 1 см 2 . Клинические данные предполагают повышение клиренса билирубина в зависимости от увеличения светового потока до момента достижения точки насыщения. Для синего спектра с длиной волны 425 — 475 нм эта точка находится между 1 и 3 мВт/см 2 .
3. Продолжительность экспозиции. Фототерапию необходимо проводить постоянно, в зависимости от уровня билирубина в крови. Его контроль проводят через 4 часа после начала фототерапии. При критических значениях непрямого билирубина его уровень определяют и во время проведения светотерапии.

Побочные эффекты фототерапии:

1. Термическое воздействие. Хотя инфракрасные лучи рассеиваются, но дети, которые находятся в инкубаторах, во время проведения фототерапии получают достаточное количество тепла, чтобы .
2. Потеря жидкости. За время проведения фототерапии объем жидкости, который вводится ребенку, увеличивается на 1 мл/кг в час.
3. Изменения перистальтики кишечника. В некоторых новорожденных отмечается учащение стула, сопровождающееся потерей жидкости. Однако дополнительно введение электролитов при этом не требуется.
4. Синдром «бронзового ребенка». Этим термином обозначают развитие у новорожденного ребенка ярко желтушного окрашивания кожи при обструктивной желтухе во время проведения фототерапии. Вероятно, это связано с накоплением и распадом фотоизомера билирубина, вследствие нарушенной билиарной экскреции.
5. Сыпь. Возникает нечасто и быстро исчезает. Считается, что ее проявление свидетельствует о местном высвобождение гистамина из тучных клеток кожи.

Показания к заменому переливанию крови в случае неэффективности фототерапии.

• У недоношенных детей заменное переливание крови показано, если уровень билирубина (мкмоль/л), несмотря на проведение фототерапии, достигает 10% от массы тела + 100 мкмоль/л.
• У доношенного ребенка заменное переливание крови показано, если на протяжении 4 – 6 часов облучения синим светом концентрация общего билирубина превышает 430 мкмоль/л. Его осуществляют при любых обстоятельствах, если уровень общего билирубина превышает 510 мкмоль/л.

Другие методы терапии

1. Раннее начало кормления грудью улучшает отхождение мекония и стимулирует желчеотделение.
2. Парантеральное введение жидкости и электролитов уменьшает степень выраженности , ацидоза, предотвращает накопление свободных жирных кислот, которые конкурируют с билирубином за связывание с альбумином.
3. Фенобарбитал — назначают при длительной гипербилирубинемии, в дозе 5 — 10 мг/кг в сутки. Начало его действия отмечается не ранее чем через 3 суток от назначения.

Литература: Интенсивная терапия в педиатрии Г. И. Белебезев, Киев, 2008 год.

Желтуха – нарушение билирубинового обмена, сопровождающееся гипербилирубинемией и желтушным прокрашиванием кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наблюдается в неонатальном периоде достаточно часто: у 32-86% доношенных и 90-95% недоношенных новорожденных детей. Гипербилирубинемия в неонатальном периоде может быть обусловлена физиологическими особенностями обмена, однако в ряде случаев может быть следствием широкого спектра патологических состояний, при которых своевременная диагностика и адекватное лечение определяют не только ближайший и отдаленный исход заболевания, но и физическое и психомоторное развитие ребенка в целом.

Гипербилирубинемия считается патологической и требует лабораторного обследования и терапии при наличии следующих признаков:

– желтуха имеется при рождении или появляется в первые сутки, или на второй неделе жизни;

– длительность желтухи более 10 дней у доношенных и более 14 дней у недоношенных детей;

– волнообразное течение;

– темп прироста непрямого билирубина (НБ) более 6 мкмоль/л в час или более 137 мкмоль/л/сут;

– уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или более 85 мкмоль/л – в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л – на 2-е сутки жизни, максимальная величина НБ в любые сутки жизни превышает 221 мкмоль/л;

– уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Выделяют 4 основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

– гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

– нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;

– нарушение экскреции билирубина в кишечник;

– сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим с практической точки зрения выделяют 4 типа желтух:

– гемолитические;

– конъюгационные;

– механические;

– паренхиматозные.

При гемолитических и конъюгационных желтухах превалирует непрямая фракция, при механических и паренхиматозных – прямая фракция билирубина.

Одной из важнейших задач врача является своевременное выявление гемолитических и конъюгационных желтух, поскольку наиболее опасным осложнением непрямой гипербилирубинемии является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), в основе которой лежат необратимые изменения клеток головного мозга.

Наиболее опасной формой гемолитических желтух является гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН по Rh-фактору, по АВО-системе). Заболевание характеризуют следующие клинико-лабораторные критерии:

1. Наличие ГБН у предшествующих детей в семье.

2. Конфликт по Rh -фактору (Rh -отрицательная женщина и Rh-положительный ребенок) или по АВО-системе (I (О) группа крови у женщины и II (А) или III (В) группа крови у ребенка).

3. Наличие желтухи при рождении или появление ее в первые 24 часа жизни.

4. Желтуха сочетается с бледностью кожных покровов.

5. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни.

6. Ухудшение общего состояния ребенка, степень ухудшения зависит от выраженности гипербилирубинемии.

7. Концентрация билирубина в пуповинной крови, как правило, больше 51 мкмоль/л.

8. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови на нижней границе нормы или снижена (менее 160 г/л).

9. Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.

10. Максимальная концентрация общего билирубина (ОБ) в периферической крови на 3-4 сутки больше 256 мкмоль/л. ОБ повышен за счет НБ.

11. В течение первой недели жизни дальнейшее снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов.

12. Положительная проба Кумбса.

При диагностике конъюгационных желтух учитывают наличие у ребенка следующих клинико-лабораторных критериев:

1. Желтуха появляется после 1-го дня жизни и не угасает до конца 3-й недели жизни.

2. Желтуха имеет оранжевый оттенок.

3. Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – состояние ухудшается.

4. Печень и селезенка не увеличены.

5. Отсутствует анемия.

6. Максимальная концентрация ОБ на 3-4 день жизни более 250 мкмоль/л у доношенных и более 170 мкмоль/л у недоношенных детей. ОБ повышен за счет НБ.

Билирубиновая энцефалопатия развивается у исходно здоровых доношенных детей при концентрации НБ выше 425 мкмоль/л, у доношенных детей при наличии факторов риска – при концентрации выше 342 мкмоль/л, у недоношенных детей описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне НБ 170-204 мкмоль/л.

Вероятность возникновения билирубиновой энцефалопатии повышается при воздействии на организма ребенка дополнительных патологических факторов:

– снижающих способность альбумина прочно связывать НБ (гипоальбуминемия; гипогликемия; повышенный уровень неэстерифицированных жирных кислот – наблюдается при голодании ребенка; ацидоз; применение некоторых лекарственных препаратов – фуросемида, антибиотиков).

– повышающих проницаемость гематоэнцефалического барьера и чувствительность нейронов к токсическому действию НБ (выраженная или длительная гипербилирубинемия; незрелость; недоношенность; гиперосмолярность, в том числе вследствие гипергликемии; ацидоз; гипоксия; гипотермия; нейроинфекции; кровоизлияния в головной мозг; артериальная гипертензия);

Проникновение НБ через гематоэнцефалический барьер и накопление в нейронах головного мозга (преимущественно в подкорковых образованиях, в первую очередь – в ядрах мозга) блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К-Nа-АТФ-азы, нарушает функциональное состояние мембраны клеток, что ведет к гибели нейронов.

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии включает 4 фазы:

1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: дети вялые, малоподвижные, плохо сосут, у них снижен мышечный тонус, угнетены физиологические рефлексы, отмечаются срыгивания, «блуждающий взгляд», приступы цианоза. Изменения носят обратимый характер.

2. Появление классических признаков ядерной желтухи: выраженный гипертонус – тело ребенка принимает вынужденное положение с опистотонусом, вытянутыми конечностями и сжатыми в кулак кистями, определяется ригидность затылочных мышц, тремор рук, клонусы стоп, судороги, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, симптом Грефе, выбухание большого родничка. В эту фазу наблюдается брадикардия, возможна остановка дыхания.

3. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3-й месяц жизни).

4. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (3–5-й месяц жизни): детский церебральный паралич, парезы, атетоз, глухота, дизартрия, задержка психического развития и др.

Интенсивная терапия непрямой гипербилирубинемии преследует две цели: уменьшение концентрации НБ и предупреждение развития билирубиновой энцефалопатии.

Терапия будет эффективна лишь в случае адекватного вскармливания ребенка, ликвидации гипотермии, гипоксии, гипогликемии, гипоальбуминемии и других метаболических нарушений.

В условиях родильного дома выделяют группу риска по развитию ГБН, т. к. именно при этом заболевании наиболее вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии. При наличии у ребенка, рожденного Rh-отрицательной женщиной, клинических проявлений тяжелой формы ГБН (выраженная бледность, желтушное окрашивание кожи и пуповины, отечность мягких тканей, гепатоспленомегалия) показано проведение операции заменного переливания крови (ЗПК). Используется техника частичного ЗПК, при котором производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0 (I) группы, Rh-отрицательной.

В остальных случаях тактика ведения детей зависит от результатов лабораторного исследования.

У новорожденных с ГБН по любому фактору (проба Кумбса – положительная) при почасовом приросте НБ более 6,8 мкмоль/л в первые часы жизни показано назначение стандартных иммуноглобулинов для внутривенного введения из расчета 0,5-1,0 г/кг (в среднем 800 мг/кг) внутривенно медленно (в течение 2 часов). При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей.

В родильном доме выделяют также группу высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, ее составляют новорожденные дети с выраженными признаками морфо-функциональной незрелости, множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами, высоким риском раннего появления наследственных гемолитических анемий, а также дети, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде. Как правило, желтуха у таких детей появляется после первого дня жизни, тактика ведения детей определяется уровнем билирубина, массой тела при рождении и наличием патологических факторов.

На основании лабораторных результатов решается вопрос о необходимости проведения ребенку фототерапии и операции ЗПК (табл. 7).

Таблица 7. Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении

*Минимальные значения билирубина являются показанием к назначению лечения при воздействии на организм патологических факторов, повышающих риск билирубиновой энцефалопатии.

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:

– гемолитическая анемия,

– оценка по шкале Апгар на 5 минуте < 4 баллов,

– PaO 2 < 40 мм рт.ст. длительностью более 1 часа,

– pН арт. кр. < 7,15 (pН кап. кр. < 7,1) длительностью более 1 часа,

– ректальная температура ≤ 35° С,

– концентрация сывороточного альбумина ≤ 25 г/л,

– ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии,

– генерализованное инфекционное заболевание или менингит.

В основе метода фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей зоне видимого спектра (максимум поглощения в частоте 450-460 нм). Под воздействием света в коже протекают два типа реакций: фотоизомеризация и фотоокисление билирубина. В результате происходят пространственные и структурные изменения молекул билирубина, благодаря чему уменьшаются его токсические свойства.

Уровни НБ, выше которых ребенку в зависимости от его массы и постнатального возраста показано проведение фототерапии, указаны в таблице 7.

Методика проведения:

1. Оптимально помещение ребенка в кувез.

2. Глаза и половые органы ребенка защищают светонепроницаемым материалом.

3. Источник фототерапии помещают над ребенком на высоте около 50 см, расстояние между лампой и крышкой кувеза должно быть не менее 5 см для избежания перегрева воздуха в кувезе.

4. Каждые 1-2 часа фототерапии меняют положение ребенка по отношению к источнику света; для увеличения площади облучаемой кожи можно использовать специальные одеяла для фототерапии.

5. Каждые два часа контролируют температуру тела ребенка.

6. При отсутствии противопоказаний сохраняют энтеральное питание в полном объеме.

7. При ограничении энтерального питания ребенку назначают парентеральное питание (10% раствор глюкозы, при необходимости – аминокислотные препараты, но не жировые эмульсии).

8. Суточный объем вводимой ребенку жидкости увеличивают на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела – на 40%) по сравнению с физиологической потребностью ребенка.

9. При проведении фототерапии нельзя оценивать гипербилирубинемию по цвету кожи, критерием эффективности может служить только биохимический анализ уровня билирубина, проводимый ежедневно, при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов.

10. Фототерапию прекращают при отсутствии патологического прироста билирубина и концентрации билирубина в сыворотке крови ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии.

Существуют различные схемы проведения фототерапии. У доношенных детей целесообразно применение «классической» схемы: длительное воздействие с небольшими перерывами на кормление, смену положения, медицинские манипуляции. Максимальный перерыв между сеансами фототерапии не должен превышать 2-4 часа. При быстром нарастании уровня билирубина и критической гипербилирубинемии фототерапию проводят в непрерывном режиме. Эффективность фототерапии зависит не только от суммарного времени облучения (не менее 8-12 часов в сутки), но и от равномерности его использования в течение суток. Фототерапия не показана при врожденной порфирии (первыми признаками могут быть появление волдырей и резкое беспокойства ребенка при проведении фототерапии), болезнях печени, механической желтухе, сердечной недостаточности.

Основные показания к операции ЗПК:

2. Почасовой прирост билирубина выше 6,8 мкмоль/л/час.

3. Уровень НБ в сыворотке крови выше критических цифр (табл. 7).

4. Снижение гемоглобина при рождении менее 120 г/л.

5. Клиника тяжелой формы ГБН, признаки билирубиновой энцефалопатии.

Основные принципы проведения ЗПК:

1. При Rh-конфликте переливают одногрупную, Rh-отрицательную эритромассу с одногрупной плазмой в соотношении 2:1.

2. При АВО-несовместимости используют эритроцитарную массу O (I) группы и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по группе крови используют эритромассу 0 (I) группы, Rh-отрицательную и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

4. При несовместимости крови матери и ребенка по редким факторам используют кровь от индивидуального донора.

5. При конъюгационной гипербилирубинемии используют эритромассу той же группы и Rh-фактора, что и у ребенка и одногрупную плазму в соотношении 2:1.

6. Используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса, не более 72 часов хранения.

7. ЗПК проводят с двукратным замещением объема циркулирующей крови (ОЦК у новорожденного составляет 80-90 мл/кг) – 160-180 мл/кг.

Предоперационная подготовка:

1. У детей, находящихся в тяжелом состоянии, устраняют ацидоз, гипоксию, гипогликемию, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермию.

2. Операция проводится в операционной, процедурной комнате или в чистом боксе.

3. Перед переливанием ребенку опорожняют желудок и проводят очистительную клизму.

4. При переливании ребенок должен находиться на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе, а кровь подогревается до 27-37° С.

Техника операции ЗПК (по Даймонду):

1. ЗПК проводят с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

2. Для переливания используют пупочную вену, если катетеризация пупочной вены невозможна, катетеризуют центральную вену. Допустимо использование периферической вены.

3. Объем выводимой порции крови при ЗПК в зависимости от массы тела ребенка составляет 5-20 мл и не должен превышать 10% ОЦК. Выводимую кровь замещают попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца эритромассы вводят 1 шприц плазмы). Скорость переливания не более 3-4 мл/мин.

4. На каждые 100 мл введенной крови вводят 1-2 мл 10% раствора кальция глюконата в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

5. В сыворотке крови до и после ЗПК определяют уровень билирубина. Об эффективности операции свидетельствует снижение концентрации билирубина более чем в 2 раза.

6. В конце операции ЗПК в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра в половине суточной дозы.

7. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 часа.

Осложнения ЗПК:

– тромбоэмболические;

– нарушение деятельности сердца: аритмия, острая сердечная недостаточность;

– электролитные и метаболические нарушения;

– трансфузионные;

– инфекционные;

– геморрагический синдром.

Инфузионная терапия при непрямой гипербилирубинемии показана при проведении фототерапии и невозможности восполнить потери жидкости энтеральным путем. Для проведения инфузионной терапии используют 5-10% раствор глюкозы. При гипопротеинемии (уровень белка менее 40 г/л) показано введение 5% альбумина. Скорость инфузии 1-2 капли/кг/ мин.

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

• освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
• соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
• экскреция в желчь.

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

1. В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
2. В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.

   Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.

3. Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
4. Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
5. Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
6. Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

• горечь во рту;
• раздражительность;
• нарушение сна;
• слабость;
• небольшой зуд кожных покровов.

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

• заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
• усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
• патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
• воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
• гепатиты;
• при нарушении оттока желчи: дискинезии желчных путей, нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
• гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
• врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

1. Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
2. Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
3. Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
4. Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
5. Во рту часто присутствует металлический привкус.
6. Нередкий симптом - кожный зуд.
7. При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• - вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
• желчегонные препараты;
• дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
• иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
• назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
• энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
• фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
• витаминотерапия;
• ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
• избегать серьезных физических нагрузок;
• исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

• связанные с патологическими состояниями беременности;
• возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, холестаза и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.

В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.

Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

Гипербилирубинемия , это повышенное содержание билирубина в крови. Подобное состояние характерно окрашиванием в желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Гипербилирубинемию наблюдают у всех новорожденных, однако желтуха может развиться лишь при достижении конкретных значений билирубина. Чрезмерный чреват развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы повышения уровень билирубина в крови

Симптомами достижения порога гипербилирубинемии является окрашивание в желтый цвет вначале слизистых оболочек, а потом уже кожи. Это явление начинается с лица, далее следуют туловище и конечности.

Проявившись на второй-третий день жизни, должна пройти к месяцу.

Однако, при повышенных уровнях билирубина существует вероятность развития ядерной желтухи, когда билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и приводит к билирубиновой энцефалопатии. В начальном периоде ее проявлениями являются вялость, апатия, сонливость, малыш плохо сосет, крик монотонный, а взгляд блуждающий. Далее начинает наблюдаться регидность затылочных мышц, опистотонус, у новорожденного проявляется нистагм, тремор рук, «мозговой» крик, сосательный рефлекс и реакции на свет и звук исчезают, что является свидетельством глубокого и необратимого поражения нервной системы.

Причины гипербилирубинемии

Причиной гипербилирубинемии у здоровых детей является распад плодного гемоглобина с образованием билирубина. Печень малыша в этот период не обладает способностью быстро его обезвредить и вывести с желчью, поскольку ферментные системы еще являются незрелыми.

Причиной желтухи новорожденных может быть наследственная энзимопатия или гемолитическая желтуха новорожденных, из-за изменения эритроцитов, которые легче разрушаются в просвете сосудов. Это болезнь Минковского – Шоффара.

Кроме того, к числу причин относят обильное кровоизлияние при родах, гемолитической болезни новорожденных, врожденный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который необходим при обмене билирубина, врожденную атрезию желчевыводящих путей и гепатит.

Поврежденные, старые и патологические эритроциты выводятся из кровообращения селезенкой и гемоглобин при этом разрушается, превращаясь в билирубин — желтый пигмент, который поступает в печень с кровью, подвергается химическому превращению и, как компонент желчи, выводится в кишечник.

Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Легкая гипербилирубинемия в лечении не нуждается. Частые кормления ускоряют прохождение кишечного содержимого, поэтому исключается повторное всасывание билирубина из кишечника и, соответственно, повышение уровня билирубина в крови. При чрезмерно повышенном уровне билирубина, назначают светолечение и малыш помещается под источник ультрафиолетового излучения, инициирующего химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. Это способствует более быстрому выведению печенью билирубина. При опасно высоком уровне билирубина осуществляют обменное переливание крови.

Иногда малыш получает желтуху от кормления грудным молоком, тогда уровень билирубина приобретает опасно высокое значение, в этом случае грудное кормление не пару дней приостанавливают. Мать просто некоторое время должна регулярно сцеживать молоко для возобновления грудного кормления, что волне возможно после снижения билирубина в крови у ребенка.

Обычно, повышение содержания билирубина в крови заметных последствий не имеет, и лишь в редких случаях может привести к повреждению мозга (ядерной желтухе). Это чаще встречается у сильно недоношенных детей и новорожденных входящих в группы высокого риска.

К методам лечения относятся специальная диета и физиотерапия.