Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru

Профилактика заболеваний является важной для поддержания здоровья. Новейшее оборудование 21 века позволяет диагностировать и предупредить развитие сложных болезней. Среди таких современных методов хорошо себя показывает биопсия легких, которая направлена на обследование ткани легких на наличие патологий. Что это за метод, насколько он эффективен и как нужно подготовиться к проведению данного исследования?

Биопсия легких: назначение процедуры и ее смысл

Заболевания легких достаточно просто обнаружить с помощью компьютерной томографии (КТ) и ультразвукового исследования. Однако любой диагноз необходимо подтвердить, особенно если речь идет о таких серьезных заболеваниях, как пневмония, легочный фиброз или раковая опухоль.

Биопсия легких - это метод, который может на 100 % подтвердить или опровергнуть поставленный диагноз. Его суть заключается в исследовании ткани легких больного. Исследуемый материал может быть любого размера, а особенности его сбора зависят от расположения очага патологии или болезни. Собственно, в зависимости от этих факторов биопсия легких может проводиться несколькими способами.

Когда нужно делать биопсию легких

Прежде всего это исследование направлено на подтверждение диагноза, а не на обнаружение патологии. Последнее делается с помощью простейших мероприятий, среди которых - УЗИ и компьютерная томография. При каких заболеваниях проводится биопсия легких?

Это такие патологии:

1. Пневмония.

2. Туберкулез.

3. Легочный фиброз.

4. Поражение интерстициальной ткани.

5. Скопление гноя.

6. Раковые опухоли и др.

Эти и многие другие заболевания могут послужить причиной для проведения такой манипуляции, как биопсия легких. Как осуществляется исследование и каковы особенности его проведения?

Виды биопсии легкого

Получить материал для исследования можно несколькими способами. Выбор одного из них зависит от локализации очага воспаления, места появления чужеродных тканей, гноя. легких, как проводится исследование?

1. Бронхоскопия.

Этот метод применяется для обнаружения патологий в верхних трахее и бронхах. Он проводится с помощью специального прибора - бронхоскопической трубки, которая вводится в полость носа или рта. Она имеет на конце маленькую камеру, что позволяет хирургу увидеть внутренние стенки дыхательных путей. Операция обычно занимает не больше часа.

2. Пункционная биопсия.

Используется этот способ для извлечения поврежденных тканей органа, которые находятся близко к грудной клетке. Инструментом является длинная игла, которую проводят в заранее сделанный надрез длиной до 4 мм. Делается пункция одновременно с УЗИ или КТ, чтобы отслеживать положение иглы относительно места забора тканей. Процедура занимает те же 60 минут.

3. Открытая биопсия легкого.

Если для исследования нужен относительно большой кусок ткани органа, делается надрез грудной клетки и берется материал необходимого размера. Отличие этого метода заключается в том, что возможно захватить большой кусок ткани легких.

4. Торакоскопия.

Биопсия легких может проводиться с помощью современной медицинской техники. Торакоскопия является одним из таких примеров, когда используются миниатюрный инструментарий и камеры очень маленького размера. Это дает возможность провести операцию аккуратно и без больших повреждений кожных покровов (делается всего два мелких надреза). Также реабилитация после торакоскопии проходит быстрее, чем при серьезном хирургическом вмешательстве.

Ощущения после обследования

Биопсия легких подразумевает хирургические или физические манипуляции с органами человека. Естественно, после операции могут возникнуть неприятные ощущения: боль в горле, першение, сильная охриплость.

Анатомическое вмешательство сопряжено с повреждением покровных тканей. При проведении такой операции используется анестезия, поэтому человек на время не чувствует боль. Если речь идет о пункции, то при введении иглы и соприкосновении ее кончика с легкими ощущается небольшое жжение, резь.

Открытая биопсия проводится под наркозом. После операции пациент будет чувствовать сонливость и легкую слабость. Совсем по другому проходит реабилитация после проведения торакоскопии: процедура практически безболезненна, быстро проходит, а главное - реабилитация не занимает много времени.

Противопоказания

Так ли безопасна биопсия легких? Последствия этого обследования могут быть разными, т. к. оно сопряжено с нарушением целостности кожных покровов или слизистой дыхательных путей. Чтобы избежать возможных осложнений, процедуру не проводят при наличии следующих отклонений у пациента:

1. Сердечная недостаточность крайней степени.

2. Кислородное голодание.

5. Дыхательная недостаточность.

6. Повышенное давление в легких.

7. Узлы в дыхательных путях.

Любой из этих факторов может послужить причиной для отказа от биопсии. Однако стоит помнить, что реабилитация зависит от степени развития самой болезни легких, а не только от указанных выше пороков здоровья.

Разговор с врачом перед обследованием

Многие пациенты интересуются, как можно заранее подготовиться к операции. Здесь можно выделить несколько основных пунктов:

1. Нельзя принимать пищу или напитки за 6-12 часов до операции.

2. Минимум за 3 дня нужно перестать принимать противовоспалительные таблетки.

3. То же касается и лекарств, которые разжижают кровь.

Последний пункт является следствием операционного вмешательства при исследовании пациента. Проблема заключается в том, что инвазивное обследование всегда сопровождается кровоизлиянием. Его интенсивность зависит в первую очередь от подготовки врача, однако принятие препаратов, разжижающих кровь, может усугубить ситуацию.

Перед операцией вы обязательно должны еще раз пройти УЗИ, КТ или рентген грудной клетки. Также необходимо сдать кровь на анализ.

Непосредственно перед операцией врач должен поговорить с вами. Он должен знать следующие вещи: беременны вы или нет (если пациент - женщина), есть ли аллергия на какие-либо препараты, принимаете ли вы лекарства в данный момент, нет ли проблем со свертываемостью крови.

Какие ощущения испытывает пациент во время и после проведения биопсии?

Понятно, что наиболее достоверным методом определения патологий дыхательной системы является биопсия легких. Как делают этот анализ, тоже уже ясно, однако у пациентов, которым предстоит такая процедура, возникают вполне закономерные вопросы. Испытывает ли человек боль во время операции? Какие побочные последствия исследования могут возникнуть в период реабилитации?

Сама по себе операция проводится под действием наркоза, что полностью исключает болевые ощущения. Следовательно, не нужно бояться биопсии, достаточно слушать врача и выполнять его требования.

В процессе реабилитации нормой считается сухость во рту, хриплый голос. Также пациент может жаловаться на одышку или боль в груди. Иногда появляются такие осложнения, как пневмоторакс или кровохарканье. Однако они наблюдаются крайне редко.

Анализ результатов исследования

Биопсия легких проводится с целью постановки точного и правильного диагноза, связанного с патологиями дыхательной системы. После проведения этого исследования проходит от 3 до 5 дней, прежде чем результаты будут готовы. Есть еще такая разновидность анализа, как расширенная биопсия. В этом случае результаты будут готовы не раньше, чем через 2 недели.

Чаще всего биопсия проводится для подтверждения диагноза или после КТ/УЗИ, по результатам которых были выявлены подозрительные образования в легких или в дыхательных путях.

По каким признакам можно судить, что состояние находится в норме? Во-первых, по отсутствию бактериальных и вирусных клеток, гноя. Во-вторых, по нормальному строению клеток ткани органа, что полностью исключает наличие доброкачественных или злокачественных опухолей. Все результаты биопсии легких фиксируются и заносятся в базу данных пациента.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Подтвердить диагноз многих заболеваний органов дыхания можно только с помощью микроскопического исследования. Биопсия легких и плевры – процедура для получения образца пораженной заболеванием ткани для ее последующего анализа.

Виды биопсии

Существует 4 разновидности биопсии легких:

• игольная, или чрескожная, осуществляется путем введения биопсийной иглы через поверхность кожи;
• чрезбронхиальная с помощью введенного в бронхи эндоскопа;
• открытая – через разрез грудной стенки;
• видеоассистированная торакоскопическая – проводится путем введения в полость плевры тонкого эндоскопа с визуальным контролем.

Для чего назначается исследование

Одно из грозных заболеваний, требующих проведения биопсии, - рак легких.

Эта процедура назначается, если не удается поставить точный диагноз другими способами. Она применяется как при ограниченных процессах, например, при , так и при распространенных, например, .

Если очаг поражения в легком расположен недалеко от грудной стенки, выполняется игольная биопсия. Она проводится при наличии округлого образования на периферии легких или в области заднего средостения. При раке, диффузном поражении органа дыхания или у ослабленных больных показана щеточная чрезбронхиальная методика. Эти способы относятся к закрытым и проводятся под местным обезболиванием.

Открытая биопсия назначается в том случае, если предварительно у пациента обнаружен хорошо ограниченный очаг патологии, который можно удалить во время такого вмешательства.

Основные показания для биопсии легких:

• неясный диагноз заболевания;
• злокачественная опухоль бронхов и легких;
• затяжная ;

Игольная биопсия

Перед вмешательством необходима рентгенография легких и анализ свертываемости крови. Разрешается легкий ужин, с утра можно выпить глоток воды, например, запить необходимые лекарства. Врач уточняет, нет ли у больного аллергии на .

За полчаса до процедуры обычно вводят для снятия тревожности, однако пациент остается в сознании. Его предупреждают, что при проколе плевры возможна кратковременная острая боль. Также ему объясняют, что во время процедуры нельзя двигаться и кашлять. Любые движения могут привести к повреждению органа иглой.

Больной садится на стул лицом к спинке и наклоняется вперед, кладет локти на стоящий впереди стол. Его еще раз предупреждают об опасности движений. Кожу очищают обеззараживающим средством и накрывают стерильной салфеткой.

Под кожу и в промежуток между ребрами вводят обезболивающий раствор. Достигнув плевры, на ней делают скальпелем небольшой разрез. Через него вводят тонкую аспирационную или более толстую трепанационную иглу. После взятия ткани ее извлекают. Место прокола сдавливают салфеткой и накладывают повязку.

Полученный материал направляют на лабораторное исследование. Его результаты будут готовы через 10-14 дней.

После процедуры пациент находится под постоянным наблюдением медперсонала в течение как минимум 4 часов, у него измеряют пульс и давление, подсчитывают количество дыхательных движений, проводят аускультацию легких, оценивают цвет кожи, . Делают повторные рентгеновские снимки – сразу после биопсии и через сутки после нее. Это позволяет вовремя заметить кровотечение или .

Затем пациент может быть отпущен домой. Специальная диета или прием лекарств не требуется.

Игольная биопсия плевры часто проводится при торакоцентезе. Эта процедура включает аспирацию (отсасывание) жидкости из плевральной полости, например, при туберкулезе или мезотелиоме. Если жидкости нет, биопсию плевры проводят как самостоятельное вмешательство.

Перед процедурой можно легко позавтракать. Биопсия плевры выполняется с помощью специального стилета с иглой или троакара. Кожа в месте вмешательства обезболивается, вводится стилет или троакар, извлекается маленький кусочек ткани плевры. На ранку накладывается стерильная повязка. Послеоперационное наблюдение за больным проводится по тем же правилам, что и при игольной биопсии легкого. В течение этого времени пациенту необходимо лежать на здоровом боку.

В хорошо оснащенных больницах игольную биопсию проводят в положении пациента лежа на столе рентгенологического аппарата или томографа, под непосредственным контролем введения иглы в нужный участок.

Установить диагноз после такого исследования можно в 85 % случаев, для опухолей этот показатель еще выше. Длительность процедуры – около получаса.

Чрезбронхиальная биопсия

Это самый распространенный вид процедуры. Для него требуется жесткий или гибкий . Исследование назначается при любом патологическом образовании в бронхах разного калибра, вплоть до субсегментарных.

Виды чрезбронхиальной биопсии:

• щипцовая – взятие материала маленькими щипцами;
• браш-биопсия – соскабливание материала со стенки бронха с помощью щеточки или кюретки;
• спонг-биопсия – получение отпечатка клеток на поролоновой губке;
• игольная пункция околобронхиальных лимфоузлов и аспирация (отсасывание содержимого) патологического образования.

Преимущество имеет щипцовый способ. Остальные применяются при его невозможности или в сочетании с ним.

При наличии специального гибкого катетера и рентгеновского оборудования аспирационную и браш-биопсию можно произвести без бронхоскопа.

Перед процедурой уточняют патологический участок, под местным обезболиванием верхних дыхательных путей в нужную область проводят бронхоскоп. Его немного отводят назад и выдвигают маленькие щипчики. Больного просят выдохнуть и в это время берут ткань для анализа.

Эта процедура практически безопасна. После нее иногда возникает незначительная примесь крови в мокроте, но это не опасно и быстро исчезает. Редкое осложнение – прокол плевры при слишком глубоком введении бронхоскопа. Продолжается манипуляция около получаса.

Открытая биопсия

Такой вид исследования применяется, если у пациента имеется распространенный легочный процесс, или предыдущие методы не помогли в диагностике заболевания. Он проводится в операционной под общей анестезией.

Делается короткий разрез по межреберному промежутку или в области средостения. Хирург визуально определяет наиболее пораженные участки и забирает из них кусочки ткани с использованием скальпеля. При этом есть возможность получить довольно крупные биоптаты из разных участков, что является главным плюсом открытой биопсии.

На рану накладываются швы и стерильная повязка. Больной находится в послеоперационной палате, а после стабилизации состояния переводится в отделение. Ему назначаются антибактериальные, обезболивающие и другие необходимые препараты. Длительность госпитализации может достигать 2 недель.

Видеоторакоскопическая биопсия

Считается методом выбора при наличии соответствующего оборудования. Она редко сопровождается осложнениями. В то же время хирурги могут получить несколько образцов ткани из разных участков под визуальным контролем.

Операция проводится под общей анестезией. Делаются два прокола в грудной клетке, через которые вводятся эндоскопические инструменты и камера. После осмотра плевры и поверхности легких врач с помощью щипчиков удаляет подозрительные участки ткани, на поврежденную поверхность накладываются скобки для остановки кровотечения. После манипуляции ранку на коже закрывают 1-2 швами и накладывают стерильную повязку. В полости плевры на 1-2 дня оставляют дренажную трубку. Длительность операции – около часа.

Противопоказания и осложнения

Ткани легкого или плевры, взятые путем биопсии, исследуют под микроскопом, определяя их клеточный состав. Зачастую этот метод диагностики является решающим для верификации диагноза.

Игольная и бронхоскопическая биопсия не назначаются больным с буллезной эмфиземой, патологией свертывания крови, гипоксией (недостатком кислорода) любого происхождения, легочной гипертензией, легочным сердцем.

Осложнения:

• кровотечение из случайно поврежденного сосуда;
• инфицирование при попадании в ранку болезнетворных бактерий;
• пневмоторакс, то есть скопление воздуха между листками плевры со сдавлением легкого;
• дыхательная недостаточность после открытой биопсии у больных с тяжелым заболеванием легких;
• при нарушении техники биопсии плевры вероятна закупорка сосудов мозга пузырьками воздуха (эмболия), а также прокол желудка или легких.

Для профилактики осложнений используются:

• выполнение процедуры под рентгенологическим контролем;
• наблюдение за пациентом и рентгенконтроль после манипуляции;
• назначение антибиотиков после открытых вмешательств.

В первый месяц после биопсии необходимо воздержаться от интенсивных физических нагрузок. В дальнейшем перенесенная процедура не влияет на качество жизни пациента.

К какому врачу обратиться

Направление на биопсию легких и плевры дает пульмонолог или онколог. В зависимости от способа выполняет исследование врач-эндоскопист или торакальный хирург.

Болезнь, поражающая ткани различных органов путем образования в них гранулём (плотных пузырьков) невыясненной природы, называется саркоидоз. Поскольку чаще всего заболевание вызывает нарушения в легких, было время, когда считалось, что больными с данной патологией должны заниматься фтизиатры. Заболевание принималось за разновидность туберкулеза.

По мере изучения саркоидоза, который еще три десятилетия назад считался редкой малоизученной формой, ученые убедились в том, что патология может захватывать не только легкие, но и селезенку, лимфатические узлы и другие органы. При поражении внутригрудных лимфатических узлов заболевание протекает бессимптомно и бывает обнаружено случайно при выполнении флюорографии. Если заболевание приняло комбинированную форму и захватило еще и легкие, появляются симптомы, характерные для других заболеваний: кашель, одышка, боль в спине.

Признаки острого заболевания

В случае острого проявления саркоидоза, температура может подняться до 39 градусов, а на коже могут появиться узелки, которые чаще всего образуются на предплечьях, на лице или в районе голеней. Одновременно с этим начинаются боли в суставах, больной чувствует дискомфорт, связанный с нарушением слюновыделения и боль в глазах.

Анализы крови, взятые в этот период, покажут высокий уровень билирубина, повышение активности аланинаминотрансфераз, которое обычно наблюдается при заболеваниях печени. Повышенное содержание в крови и моче кальция может свидетельствовать о поражениях костной ткани, как правило, в фалангах пальцев конечностей, и это тоже может быть одним из непрямых признаков саркоидоза. Наиболее редко болезнь поражает ЦНС (центральную нервную систему), но если это происходит, состояние больного обычно крайне тяжелое.

Иногда совершенно случайно, в процессе проведения УЗИ или ЭКГ бывает выявлен саркоидоз сердечной мышцы. По последним статистическим данным в России соотношение здоровых людей и больных саркоидозом примерно 100 тысяч к пяти. Поскольку наиболее опасна легочная форма заболевания, изучением этой проблемы в данное время занимается пульмонология.

Диагностические мероприятия

Наиболее частая форма диагностики заболевания - трансбронхиальная биопсия. Хотя могут быть применены:

. медиастиноскопия,

Трансбронхиальная внутрилегочная биопсия,

Видеоторакоскопия и другие методики.

Иногда саркоидоз биопсия с использованием цистологии и гистологии позволяет обнаружить элементы саркоидной гранулемы. Очень важно, чтобы пациент обратился за помощью к грамотному специалисту. Несмотря на то, что диагностика заболевания довольно сложна, опытный врач распознает и отличит данную патологию от других. Наиболее распространенные осложнения, которые может вызвать саркоидоз, следующие:

. Легочно-сердечная недостаточность.

Нарушение бронхиальной проходимости.

Повышенная воздушность легочной ткани.

Гипертрофия правого отделения сердечной мышцы и желудочка. Все вышеназванные процессы могут стать необратимыми и значительно осложнят жизнь и снизят показатели здоровья.

Сложности диагностики и лечения

Недостаточно исследованные причины возникновения патологии пока не позволяют быстро излечить данную патологию. Тем не менее, лечение ее крайне необходимо. С этой целью могут быть применены:

. цитостатики,

Иммуносупрессоры,

Кортикостероиды,

Плазмаферез и другие методы.

Корректировать тактику лечения крайне необходимо, и с этой целью может быть повторена при саркоидозе биопсия . Если вас беспокоит длительно не проходящий сухой кашель с затруднением отделения мокроты, одышка, слабость и другие симптомы, говорящие о затяжном бронхите, но не проходящие при обычно назначаемом лечении, стоит обратиться к специалисту по саркодиозу - пульмонологу и получить специальное лечение. В качестве профилактики врачи рекомендуют:

. здоровый образ жизни,

Отказ от привычки курить,

Употребление витаминных комплексов с содержанием кальция. Наш медицинский центр имеет научные работы по данной проблеме. Высококвалифицированные специалисты, которые у нас трудятся, имеют положительный опыт успешного и эффективного излечения данного заболевания.