Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни? Синдром Шегрена: симптомы, методы лечения болезни Лечение с использованием народной медицины.
Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.
Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.
По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.
Причины и механизм развития синдрома Шегрена
Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате, возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).
Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.
Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.
Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:
стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
вирусный;
генетический.
Симптомы синдрома Шегрена
Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:
системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем организма и не являются характерными для этой патологии;
железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.
Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез. На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.
Железистые симптомы
Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.
Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение, и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.
Хронический паренхиматозный паротит
Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.
Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез. Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.
Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»). Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время. Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.
Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.
В случае отсутствия лечения:
перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;
сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;
на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;
может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;
на губах образуются корочки и трещины;
полностью или частично выпадают зубы.
Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.
Сопутствующие признаки поражения желез
Сухость слизистой верхних дыхательных путей.
Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.
Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.
Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.
Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).
Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит. Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой. При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.
Внежелезистые симптомы
К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена). У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов. У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).
В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.
У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.
Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей. Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.
Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.
Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.
Диагностика
Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».
Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:
наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;
наличие ревматоидного фактора;
повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;
снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;
высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.
Для исследования функциональности слюнных желез используют:
микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;
сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;
методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.
Лечение синдрома Шенгрена
Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.
С целью стимуляции функций железы проводят:
подкожное введение галантамина;
капельное введение контрикала;
в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);
для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.
На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.
Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.
При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.
При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.
Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.
Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.
– аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.
Общие сведения
Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.
Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции - слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом , тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой .
Классификация болезни Шегрена
Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита , кератоконъюнктивита, стоматита , артрита ; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.
Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии , кератоконъюнктивита, гастрита . В лабораторных тестах - слабо выраженные признаки воспаления.
Симптомы болезни Шегрена
Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит - воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.
Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды , множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.
При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык , отсутствие свободной слюны в полости рта.
Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита , бронхита, эзофагита , атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита , нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва , геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия .
Диагностика болезни Шегрена
Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.
При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез , УЗИ слюнных желез , МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких , гастроскопия , ЭХО-КГ .
Лечение болезни Шегрена
Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов, системные антибиотики и антимикотики.
Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.
Прогноз и осложнения болезни Шегрена
Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.
К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов , рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний . При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности , нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга .
Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.
Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.
Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.
Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.
Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.
Проявления болезни Шегрена
Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.
Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.
Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.
Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды , стоматит , увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.
В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.
В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.
Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.
Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита . Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.
Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы , рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии . Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.
Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.
Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.
Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.
Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.
У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.
При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.
У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Диагностика
Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ , уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.
В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:
- поражение суставов;
- воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
- сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
- рецидивирующий хронический конъюнктивит ;
- стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
- гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
- наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).
Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.
Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.
Лечение болезни Шегрена
Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).
В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).
В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).
Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.
Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом , полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.
Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.
С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.
Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.
С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.
Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.
При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).
Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.
Синдром Шегрена относится к категории аутоиммунных системных поражений соединительной ткани, который характеризуется нарушением функционирования желез внешней секреции. Иначе это состояние называют сухой синдром.
Это связано с тем, что основным его проявлением является сухость слизистых и кожного покрова. В некоторых случаях отмечается нарушение выработки пищеварительных ферментов. Кроме железистых проявлений, наблюдаются некоторые системные нарушения.
Медицинская статистика свидетельствует о том, что данное заболевание проявляется чаще всего у лиц старше 50 лет, среди которых большую часть составляют женщины. Лечение осуществляется консервативными методами, и заболевание имеет доброкачественное течение.
Но при отсутствии лечения оно способно существенно снизить качество жизни больного и, возможно, привести его к инвалидности. Лечить заболевание нужно под контролем врача.
Чем вызвана патология?
Достоверно определить причины развития синдрома Шегрена медицине до сих пор не удалось. Поскольку это патология носит аутоиммунный характер, она провоцируется нарушением работы иммунной системы человека.
Происходит автоматическая выработка антител, которые разрушающе действуют на здоровые ткани организма. Ключевая роль в этом принадлежит нарушению регуляции В-лимфоцитов и их гиперчувствительности.
Специалисты сходятся во мнении о том, что существуют некие факторы, способные спровоцировать развитие этого синдрома. К ним относятся следующие:
- наследственная предрасположенность;
- гормональные нарушения;
- длительный стресс и нервное напряжение;
- системные заболевания, такие как красная волчанка или ревматоидный артрит;
- хронические вирусные инфекции, в особенности вирус Эпштейн-Барра.
Сочетание вышеуказанных факторов служит вероятной причиной появления этой патологии. Но чаще всего она развивается в результате аутоиммунной реакции на вирусное воздействие на организм человека.
Как проявляется заболевание?
Все возможные симптомы синдрома Шегрена объединяются в 2 группы. Это системные признаки, которые не связаны с нарушением работы желез, или внежелезистые симптомы. Ко 2 группе проявлений относятся железистые признаки, которые связаны с поражением клеток слюнной и слезной желез. Ярким признаком синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых ротовой полости и глаз.
При синдроме Шегрена сухость во рту является одним из главных симптомов
Начальная стадия заболевания отличается тем, что сухость на слизистых появляется при воздействии определенных факторов. Это могут быть повышенная физическая нагрузка и эмоциональное волнение. По мере того как патология прогрессирует, подобное ощущение сухости становится постоянным спутником человека.
Кероконъюнктивит, который всегда возникает при рассматриваемом синдроме, выражается в образовании покраснений в области век и зуда. Кроме того, он характеризуется такими симптомами:
- ощущение жжения в глазах;
- чувство, будто в глазах скопился песок, и он царапает слизистую;
- в уголках глаз периодически скапливается белый секрет;
- снижение остроты зрения;
- кровоизлияния конъюнктивы;
- чувствительность к яркому свету;
- образование точечных инфильтратов в конъюнктиве;
- боли и резь в глазах.
Из-за повышенной сухости слизистой глаз в роговице появляются очаги помутнения. В результате нарушения питания глаз в роговице формируются трофические язвочки. По мере развития патологического процесса присоединяется стафилококковая инфекция. Его результатом становится гнойный конъюнктивит. А нагноение язвы может привести к перфорации.
Поражение слюнных и слезных желез приводит к сухости слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Это проявляется в следующем:
- осиплости голоса;
- воспалении слизистой придаточных пазух;
- развитии хронического ринита;
- отите и снижении слуха.
У женщин, больных синдромом Шегрена, помимо прочего, наблюдается сухость слизистой оболочки влагалища. Это приводит к отечности и покраснению в этой области. Результатом патологической сухости становится хронический кольпит, который приводит к снижению полового влечения и проявляется жжением, зудом и болью.
Чрезмерно повышенная сухость кожи тоже является ярким признаком рассматриваемой патологии. Она проявляется в значительном уменьшении потоотделения. В результате такого нарушения появляется пигментация кожи и ее шелушение. На некоторых участках кожи часто образуются абсцессы и флегмоны в результате присоединения вторичной инфекции.
Страдает и слизистая оболочка глаза
Воспаление слюнных желез как главный признак патологии
При синдроме Шегрена всегда возникает паренхиматозный паротит. Это состояние, при котором воспаляется слюнная железа. Предшественником такого воспаления часто становится увеличение лимфоузлов, подшейных и подчелюстных. Кроме того, у больного может образовываться покраснение в уголках губ и сухость, а также кариес и стоматит.
Затем сухость переходит на слизистую оболочку рта. Она становится настолько выраженной, что больному требуется увлажнение полости рта при разговоре. Дальнейшее течение болезни приводит к увеличению объема околоушных слюнных желез. Внешне это можно обнаружить более чем у половины больных – изменяется контур лица.
При пальпации этих желез может отмечаться легкая болезненность. Этот патологический процесс проявляется во время обострения заболевания. После острого периода размеры желез уменьшаются. Но имеется высокая вероятность того, что после очередного обострения околоушные железы останутся увеличенными навсегда. Это проявляется примерно у 30% больных.
В результате развития паренхиматозного паротита слизистая оболочка рта и языка становится чрезмерно сухой и красной. Это приводит к повышенной травмированности и кровоточивости языка. Уменьшается объем слюны, из-за этого она становится слишком вязкой и пенистой.
Воспаление слюнных желез приводит к следующим осложнениям:
- атрофирование и сглаживание сосочков на языке;
- развитие глоссита, воспаления корня языка;
- присоединение бактериальной и грибковой или вирусной инфекции;
- полное отсутствие слюны;
- образование трещин и корочек на губах;
- на внутренней поверхности щек появляются очаги ороговения эпителия;
- частичное или даже полное выпадение зубов.
Если своевременно не принять лечебных мер, то эти симптомы будут только усиливаться, вызывая дискомфорт у больного.
Сухость и шелушение губ – постоянный спутник заболевания Шегрена
Внежелезистые симптомы – какие они?
Нередко при синдроме Шегрена возникают нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта. Это проявляется в развитии гастрита с пониженной кислотностью, воспалительных процессах желчевыводящих путей и поджелудочной железы.
У больного возникают жалобы на боль в животе, приступы тошноты и рвоты, отрыжку. Кроме того, к внежелезистым симптомам относится ухудшение общего самочувствия, у больного повышается температура тела, возникает боль в суставах и мышцах.
Рассматриваемая патология нередко сопровождается воспалением сосудов – васкулитом. Оно проявляется в образовании сыпи в виде подкожных узелков и очагов кровоизлияния под кожей.
Патологический процесс затрагивает и почки, вызывая почечную недостаточность. Возможны кровоизлияния в стенки кишечника, что чревато возникновением кровотечения и атрофией кишечной стенки. Кроме того, под воздействием стресса или холода нарушается кровоток в сосудах пальцев.
Кожа на пальцах может часто менять окраску, становиться белой, синей или красной. Это проявляется болью, жжением и покалыванием.
К внежелезистым проявлениям относятся патологии дыхательных путей в виде трахеита, бронхита, плеврита и пневмонии. Страдает и нервная система человека, что проявляется чаще всего в воспалении тройничного нерва.
Но этим оно не ограничивается, и поражения могут распространяться на периферическую нервную систему, вызывая расстройство или полную потерю чувствительности кожи на стопах и кистях конечностей.
Изменения могут коснуться и щитовидной железы, а именно изменяется ее размер – уменьшается или увеличивается. У некоторых больных при синдроме Шегрена развивается лекарственная аллергия. Патологический процесс может коснуться и почек, вызывая мочекаменную болезнь и воспаление.
Возможное осложнение синдрома
Особенности диагностики патологии
Диагностика заболевания осуществляется по определенным критериям. Их наличие или отсутствие поможет подтвердить или опровергнуть диагноз:
- паренхиматозный паротит или воспаление слюнной железы;
- кератоконъюнктивит – воспаление конъюнктивы и роговицы глаза;
- сухость во рту;
- наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний.
При сочетании всех названных критериев ставится диагноз синдром Шегрена. В качестве дополнительных методов диагностики назначаются лабораторные исследования крови, которые помогут дифференцировать патологию и определить степень развитие заболевания.
Учитываются такие признаки:
- высокие показатели СОЭ;
- анемия;
- повышенное содержание иммуноглобулинов;
- положительный тест на ревматоидный фактор;
- присутствие антител к компонентам ядер клеток.
Кроме того, для постановки диагноза применяется тест Ширмера. Он позволяет определить, насколько снижен уровень слезовыделения. Для этого в нижнее веко человека вкладывается специальная тест-полоска и держится в течение 5 минут. Оценивается длина смоченной слезами бумаги. Если мокрая часть полоски менее 5 мм, то это может указывать на синдром Шегрена.
Нормальное функционирование слюнных желез является важным показателем в диагностике рассматриваемой патологии. Для исследования этого применяются следующие методы:
- Сиалография . Делается рентгеновский снимок с введением в проток околоушной слюнной железы контрастного вещества. Таким способом обнаруживается локальное расширение протока, которое является признаком рассматриваемой патологии.
- Сиалометрия . Этот диагностический метод применяется редко, он позволяет оценить количество выделяемой слюны.
- Биопсия слюнной железы . С помощью нее выявляется возможное воспаление. К этому методу прибегают, когда возникают сомнения в постановке диагноза.
Тест Ширмера – применяется для диагностики синдрома Шегрена
Как вылечить заболевание?
Лечение синдрома Шегрена должно быть комплексным, и основные усилия направляются на облегчение или устранение неприятных симптомов и предотвращение возможности развития осложнений. Терапевтическая стратегия зависит от того, на какой стадии находится заболевание и имеются ли системные проявления.
Медикаментозное лечение включает в себя:
- капельницы Контрикала;
- уколы подкожно Галантамина;
- витаминотерапия как общеукрепляющее средство;
- прием гормональных препаратов (Преднизолон);
- назначение цитостатических препаратов(Хлорбутин, Циклофосфамид).
Симптоматическое лечение болезни Шегрена направлено в первую очередь на устранение сухости слизистых оболочек. Для устранения сухости в глазах применяются специальные капли, так называемые искусственные слезы. Ощущение сухости в интимной зоне у женщин устраняется посредством применения лубрикантов.
Для избавления от пересыхания во рту больной должен употреблять большое количество жидкости. Но пить нужно маленькими глотками. Рекомендуется жевание резинки, поскольку это способствует активному слюноотделению.
Если больного беспокоят, кроме прочего, проблемы с зубами, то необходимо своевременно посещать стоматолога
Гормональные препараты, такие как Преднизолон или Дексаметазон, назначаются и применяются на начальных стадиях развития заболевания. При более тяжелом течении болезни к этим препаратам добавляется прием иммунодепрессантов. Причем прием таких лекарственных средств нужно осуществлять в больших дозах.
При развитии осложнений, которые характеризуются поражением определенных органов человека, кроме приема вышеуказанных препаратов, проводятся такие лечебные меры, как экстракорпоральныйплазмаферез, ультрафильтрация плазмы и гемосорбция. Такие методы применяются при поражении почек.
В некоторых случаях в лечебных целях может потребоваться соблюдение специальной диеты и ограничение физической нагрузки.
При болезни Шегрена народные средства тоже могут быть эффективными. Для того чтобы усилить слюноотделение, рекомендуется в ежедневный рацион добавлять лук, лимон, горчицу и разные пряности. Если болезнь проявляется ферментативной недостаточностью, то для того чтобы снизить нагрузку на желудок, больной должен исключить из рациона любые виды жирной и копченой пищи. Рекомендуется тщательно пережевывать еду и питаться маленькими порциями.
Болезнь Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее при нарушении функций иммунной системы.
Как правило, возникает сбой, и организм принимает собственные клетки за чужеродные, вырабатывая антитела.
Часто встречается у женщин среднего возраста, реже у мужчин и детей. Отличительными симптомами болезни является поражение глаз, больные могут чувствовать ощущение жжения, покраснение и зуд век, иногда в углах глаз появляется белое отделяемое содержимое.
Синдрому Шегрена (синдром Гужеро, сухой синдром, аутоиммунная экзокринопатия) свойственно поражение носоглотки, с преобразованием сухих корок в носу, что приводит к развитию отита.
О причинах и факторах риска
Основные причины возникновения болезни неизвестны. Наиболее частой является ответная реакция организма на различные вирусы и возникновение воспалительных изменений слизистой оболочки, в связи:
- с переохлаждением или перегреванием организма;
- при злоупотреблении медикаментами;
- гиперчувствительностью организма;
- при получении эмоционального стресса, ибо в результате развития аутоимунного заболевания.
- наследственность также может быть причиной проявления данной болезни.
Болезнь Шегрена поражает дыхательные органы у 50% больных. Возникает першение и сухость в горле, одышка и кашель.
Также поражаются кровяные сосуды, нервная система и появляются аллергические реакции на витамины группы В, антибиотики, химические средства и даже на пищевые продукты.
Особенности клинической картины
Клиническое проявление болезни выражается в сухости слизистой оболочки глаз и полости рта, увеличением околоушных желёз и поражением суставов.
В связи с сухостью полости рта, язык становится гладким и складчатым. На губах и языке появляются медленно заживающие . Почти у всех больных прогрессирует кератоконъюнктивит.
Появление симптомов системного воспалительного заболевания также показывает наличие болезни Шегрена. Поражение суставов может привести к артралгии и полиартриту.
На фото глаз, пораженный кератоконъюнктивитом — частый симптом болезни Шегрена
Прогрессирующая симптоматика
Стадии болезни делятся на начальную, выраженную и позднюю.
Каждый этап развития синдрома Шегрена характерен своими симптомами:
Характер течения патологии
По способу течения может быть подострая и хроническая форма синдрома:
- Хроническая форма выражается в форме железистых проявлений, которые обусловлены снижением функции секреции слюнных и слёзных желёз. Нарушение работы слёзных желёз приводит к поражению глаз, вследствие чего появляется ощущение жжения и царапины в глазах. При нарушении функции слюнных желёз слизистые приобретают ярко-розовую окраску, легко травмируются при контакте.
- Внежелезистая форма болезни Шегрена (подострая ) проявляется признаками боли в суставах и мышцах. Поднимается температура тела. У 80% больных происходит увеличение и наблюдается болезненность шейных, лимфатических, подчелюстных узлов. Появляются кровянистые высыпания на коже голеней, со временем распространяются по всему телу. Воспаляется щитовидная железа, происходит увеличение или уменьшение функций железы.
Постановка диагноза
Сухой синдром определяется изменением лабораторных показателей, при проведении исследования анализа крови.
Наличие ревматоидных факторов, гипергаммаглобулинемия, уменьшение лейкоцитов, появление антител к ДНК и ускорение СОЭ являются главными признаками заболевания.
При стимуляции нашатырным спиртом определяется уменьшение секреции слезы. Выполняется биопсия, МРТ и контрастная рентгенография слёзных и слюнных желёз.
Для определения осложнений других органов проводится ЭКГ, гастроскопия и рентген лёгких.
Хронический синдром Шегрена встречается у 40% больных. Часто ими являются пожилые люди, болезнь протекает в виде внежелезистых проявлений. У молодых людей часто встречается подострый вариант заболевания.
Дифференциальный диагноз проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и аутоимунными заболеваниями.
Инструментальные методы диагностики
Используются инструментальные методы определения болезни. Для этого фильтровальная бумага, закладывается за нижнее века и измеряется длина смоченной бумаги слезой. Если результат показывает менее 5 мм наличие болезни гарантировано.
Вторым методом определения является сиалография-вводится контрастное вещество в проток околоушной железы с рентгенографией, расширение протока говорит о наличии болезни.
Терапевтический подход
Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, направленным на восстановление иммунных нарушений и отдельных органов. Заниматься лечением должен врач-ревматолог, офтальмолог и стоматолог.
Если выраженные симптомы заболевания отсутствуют, назначается лечение Преднизолоном в незначительных дозах. Выраженная и поздняя стадия заболевания требует терапии Преднизолоном и Хлорбутином, с последующим лечением в течение нескольких лет.
Наиболее эффективным методом лечения при тяжёлых системных проявлениях заболевания является пульс-терапия Преднизолоном и Циклофосфаном в больших дозах с последующим переходом на умеренные.
При выраженных иммунологических нарушениях проводят комбинацию плазмафереза и пульс-терапии, который является эффективным методом при лечении подострого синдрома Шегрена.
Для устранения сухости слизистых проводится симптоматическое лечение:
Лечение больных синдромом Шегрена с инфекциями обусловленными криоглобулинемией производится экстракорпоральным методом совместно с пульс-терапией.
При неэффективности указанных методов проводят очищение крови специальным аппаратом от аутоантител.
Осложнения и последствия
При несвоевременном лечении могут быть осложнения. Как правило-это вирусные заболевания и инфекции: синуситы, пневмония, бронхит и трахеит. У 1/3 больных наблюдается поражение наружных половых органов. Отмечается сухость, жжение и покраснение влагалища.
В связи с уменьшением потоотделения кожа становится сухой. Нередко происходит нарушение пищеварительной системы, развивается хронический гастрит, в связи с этим снижается аппетит и появляется тошнота. У большинства заражённых наблюдается поражение печени и жёлчных путей.
В целях профилактики
Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:
- ограничить нагрузки на органы зрения;
- если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
- избегать стрессовых ситуаций;
Течение болезни Шегрена не угрожает человеческой жизни. Замедлить прогрессирование синдрома можно при своевременном лечении заболевания.
В этом случае трудоспособность больных удаётся восстановить.
Позднее лечение болезни, как правило, заканчивается получением инвалидности больным в связи с развитием тяжёлых проявлений и осложнениями других систем.
