Врожденный сифилис, признаки, лечение, симптомы. Что такое врожденный сифилис, его признаки и лечение

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Признаки сифилиса плода

• Поражение плаценты приводит к нарушению питания плода, что является причиной его гибели.
• Печень и селезенка резко увеличиваются. В них образуются милиарные сифиломы.
• Часто причиной смерти плода является «белая пневмония», при которой отмечается гнездная или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, жировое его перерождение и заполнение им альвеол, разрастание клеток в межальвеолярном пространстве. Пораженные легкие теряют воздушность, становятся тяжелыми (тонут в воде), на разрезе имеют серовато-белый цвет.
• Отмечается поражение коркового слоя почек , где также развивается диффузная мелкоточечная инфильтрация.
• В подслизистом слое желудка и кишечника развиваются плоские инфильтраты, некоторые из них изъязвляется.
• Сердце поражается редко.
• Из эндокринных желез чаще поражаются надпочечники , чуть реже — поджелудочная железа , половые железы и гипофиз .
• Поражаются сосуды центральной нервной системы . Развивается воспаление мягкой и паутинной оболочек спинного и головного мозга (лептоменингит), менингоэнцефалит и эпендиматит. Нередко поражается продолговатый мозг.
• Отмечается внутриутробное поражение костной системы в виде остеохондритов и остеопериоститов — достоверных плода. Патология выявляется с помощью рентгенологического исследования, проводимого на 5 — 6 месяцах внутриутробного развития. Специфический процесс развивается в зонах роста трубчатых костей.
• У плода повреждаются кожные покровы . Эпидермис разрыхляется, эрозируется и отслаивается пластами. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Рис. 3. На фото ребенок, больной сифилисом. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

В классических случаях, которые в настоящее время встречаются достаточно редко, рожденные дети имеют «старческий» вид — у них морщинистая дряблая кожа грязно-желтого цвета, часто покрыта себорейными чешуйками, они медленно прибавляют вес, медленно развиваются, часто не могут сосать, беспокойны и тревожны, плохо спят, постоянно плачут.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Ладони и подошвы область вокруг губ и подбородок — самые частые места локализации сифилида. Несколько реже инфильтрация появляется на бедрах, ягодицах, вокруг ануса, мошонке, половых губах, волосистой части головы, на коже локтей и коленей. Вначале возникает покраснение (эритема). Затем места поражения кожных участков уплотняются, складки сглаживаются, губы утолщаются, отекают и становятся желтовато-красного цвета, красная кайма губ становиться напряженной, а кожа на подошвах и ладонях становится «лакированной» («зеркальные подошвы»). При распространении процесса на волосистую часть головы отмечается выпадение волос. При распространении процесса на область надбровных дуг отмечается выпадение волос на бровях.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный .

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Остеохондрит формируется с пятого месяца внутриутробного развития плода и чаще всего обнаруживается в первые три месяца жизни ребенка. Остеохондриты часто бывают единственным проявлением врожденного сифилиса. Заболевание характеризуется поражением длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей) на границе диафиза и эпифиза, где отмечаются нарушения образования кальция и торможение развития остеобластов. Реже повреждаются плоские кости и фаланги. При распаде специфического инфильтрата эпифиз отделяется от диафиза. Во второй и третей стадии сифилитического остеохондрита могут появляться патологические переломы. Возникшие боли становятся мучительными, они возникаю при малейшем движении ребенка. Подобное состояние носит название «псевдопаралич Парро».

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Сифилитический периостит

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммы в костях

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

Сифилитический фалангит (дактилит)

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Мягкие мозговые оболочки и стенки сосудов при лептоменингите утолщены (инфильтрированы фибробластами, лимфоидными и плазматическими клетками). При раздражении мозговых оболочек ребенок «беспричинно» кричит. Часто возникают судороги, парезы и косоглазие. Ригидность затылочных мышц, беспокойство, кратковременные судороги, параличи и неравномерность зрачков — основные симптомы менингита при сифилисе.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга , отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

• Для сифилитического хориоретинита характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации. Заболевание приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается.
• Нечеткость контуров диска — симптом поражения зрительного нерва , который в результате заболевания атрофируется, что приводит к потере зрения.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень . При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке , которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной , поджелудочной, вилочковой и половых желез , гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов .

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки . Несколько реже поражаются почки . Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе .
• Часто развивается гипохромная анемия .
• Сифилитические периостит ы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

Статьи раздела "Сифилис" Самое популярное

Нарушение зрения

Нарушение формирования зубов

Недобор веса у новорожденных

Недобор роста у новорожденных

Отставание в физическом развитии

Слизистые выделения из носа

Частое срыгивание

Язвочки на слизистой ротовой полости

Язвы на слизистой носа

Врождённый сифилис - форма заболевания, которое передаётся от заражённой матери ребёнку во время вынашивания плода или родовой деятельности. Следует отметить, что врождённая форма заболевания у ребёнка не всегда проявляется сразу после рождения - первые симптомы могут проявляться как в период до года, так и уже в подростковом возрасте.

Диагностика заболевания основывается на проведении физикального осмотра, сборе анамнеза и проведении лабораторно-инструментальных методов исследования. Лечение, как правило, консервативное и включает в себя медикаментозную терапию, соблюдение общих рекомендаций врача.

По международной классификации заболеваний десятого пересмотра врождённый сифилис относится к разделу «Любое раннее сифилитическое поражение врождённого характера» и имеет отдельное значение. Таким образом, код по МКБ 10 - А50.

Прогноз будет зависеть от формы и своевременности начала терапевтических мероприятий. Комплексное лечение, начатое до шести месяцев, даёт положительные результаты, осложнения также практически полностью исключаются.

Этиология

В этом случае присутствует только один этиологический фактор для развития такого заболевания у ребёнка - инфицирование матери. Следует отметить и то, что если у беременной женщины заболевание будет диагностировано на ранних сроках беременности, то при условии начала противосифилитических мероприятий, шансы родить здорового малыша существенно возрастают. Обусловлено это тем, что инфекция начинает поражать внутренние органы ребёнка только с 5-6 месяца внутриутробного развития.

Риск родить уже заражённого ребёнка существенно возрастает у женщин со вторичной формой этого ЗППП. Кроме этого, существенно повышают риск развития врождённого сифилиса у детей, следующие факторы:

• беременность у женщин, которые вовсе не проходили лечение;
• в том случае, если лечение не было закончено полностью (имеется в виду проведение контрольной диагностики с удовлетворительными результатами);
• если терапевтические мероприятия были окончены за месяц до начала родовой деятельности;
• при сомнительных результатах серологической диагностики.

Следует отметить, что новорождённый ребёнок является разносчиком инфекции, особенно в том случае, если имеются кожные проявления этого заболевания. Если мать попадает в группу предрасполагающих факторов, то профилактическое лечение ребёнку требуется обязательно.

Классификация

В зависимости от клинических показателей и тяжести развития заболевания в венерологии выделяют следующие формы врождённого сифилиса:

• сифилис плода;
• ранний врождённый сифилис;
• поздний врождённый сифилис;
• скрытый сифилис.

Кроме этого, в некоторых случаях может использоваться несколько упрощённая классификация, которая подразумевает разделение патологического процесса на такие три формы:

• ранний врождённый сифилис с проявлением симптоматики у детей до двух лет;
• ранний врождённый сифилис скрытого типа у детей до двух лет (имеется в виду отсутствие клинических признаков как внешне, так и при серологических пробах);
• неуточненная форма заболевания.

Следует отметить, что наиболее положительные прогнозы наблюдаются при раннем врождённом сифилисе, так как проявление клинической картины даёт возможность своевременно диагностировать недуг и начать лечение, что существенно повышает шансы на полное выздоровление малыша.

Симптоматика

Время начала проявления первых симптомов и их интенсивность будут зависеть от формы недуга и возраста ребёнка. Так, ранняя форма врождённого сифилиса будет характеризоваться следующими симптомами:

• показатели роста и веса сильно отличаются от физиологических норм;
• нарушение зрения, что будет видно только при диагностическом осмотре малыша;
• . В этом случае он может быть сухим (то есть присутствует заложенность носа, выделений нет) или катаральным (выделения слизистого, иногда гнойного характера);
• изъявления на слизистых участках носа и рта, иногда они кровоточат.

Кроме этого, проявляются симптомы и относительно функционирования нервной системы и внутренних органов. В этом контексте признаки врождённого сифилиса ранней формы будут характеризоваться следующим образом:

• гипертонус;
• беспричинный плач;
• приступы судорог;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• рвота, без видимой на то причины;
• частые и обильные срыгивания;
• во время проведения КТ или МРТ мозга могут быть обнаружены .

Кроме этого, при данной форме недуга могут присутствовать и такие достоверные признаки заболевания:

• сыпь на коже в виде папул. Чаще всего она локализуется в области ягодиц, стоп, ладошек и вокруг рта;
• увеличение печени и селезёнки;
• зубная дистрофия - зубы коричневого цвета, с серповидной выемкой;
• развитие паренхиматозного - с рождения может поражаться один глаз, вовлечение в патологию второго органа зрения происходит с 6-10 месяца.

Следует отметить, что все достоверные признаки недуга одновременно проявляются крайне редко.

Что касается поздней формы врождённого сифилиса, то, как правило, он проявляется как осложнение после ранней формы недуга. Признаки позднего врождённого сифилиса характеризуются следующим образом:

• ребёнок сильно отстаёт в психологическом и физическом развитии;
• косметические дефекты лица;
• деформация суставов нижних конечностей;
• поражение роговицы глаз, что будет сопровождаться повышенным слезотечением и светобоязнью;
• воспаление лабиринта внутреннего уха, что будет сопровождаться снижением остроты слуха, боль в слуховом проходе. Чаще всего это процесс двустороннего характера;
• ухудшение памяти и когнитивных способностей;
• развитие отклонений психологического характера;
• головные боли.

Кроме этого, при позднем врождённом сифилисе существенно повышается риск развития серьёзных осложнений, которые опасны для жизни. На фоне текущих проявлений клинической картины у больного может случиться и паралич.

Диагностика

Ввиду того что при некоторых формах недуга проявления клинической картины носят несколько неспецифический характер (так, сифилис в полости рта на начальном этапе схож со ), для установления точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики.

В первую очередь проводится осмотр малыша неонатологом и дерматовенерологом, выясняется личный анамнез матери, изучается история болезни родителей. Дальнейшая программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

• серологические исследования;
• пункция спинномозговой жидкости;
• УЗИ и оптическая томография сетчатки;
• офтальмоскопия;
• обследование у отоларинголога и отоскопия;
• вестибулометрия;
• аудиометрия;
• КТ и МРТ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭКГ и ЭХО;
• общий клинический анализ крови;
• развёрнутый биохимический анализ крови;
• УЗИ почек;
• рентгенография лёгких.

В целом во время проведения диагностики может понадобиться консультация (а при подтверждении диагноза и лечение) у таких специалистов:

• отоларинголог;
• офтальмолог;
• невролог;
• ортопед;
• нефролог;
• пульмонолог;
• дерматовенеролог.

Программа лечения будет раннего и позднего врождённого сифилиса будет зависеть от того общей клинической картины, стадии развития недуга.

Лечение

Лечение врождённого сифилиса основывается на антибиотикотерапии. В этом случае, наиболее эффективными являются следующие препараты:

• пенициллины;
• производные тетрациклина;
• эритромицин;
• цефалоспорин.

Кроме этого, медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

• препараты висмута;
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы;
• витаминно-минеральные комплексы.

Также может назначаться пиротерапия.

Операбельные методы лечения в этом случае не используются. Врач также может дать общие рекомендации по уходу за ребёнком и назначить специальное питание, однако эти моменты сугубо индивидуальны.

Прогноз

Если лечение будет начато при первых же проявлениях клинической картины, то прогноз довольно благоприятный. Полное выздоровление ребёнка наблюдается в тех случаях, когда специфическая терапия была начата до 6 месяцев. В обратном случае высокий риск не только осложнений, но и летального исхода.

Если заболевание диагностируется у женщины на ранних сроках беременности, то это можно расценивать как медицинские показания к абортивному прерыванию. Кроме этого, нужно обратить внимание и на то, что при начале лечения на этих же сроках вынашивания плода, существенно повышаются шансы на рождение здорового ребёнка.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения или поздняя форма заболевания чревата развитием серьёзных осложнений, среди которых такие заболевания:

• гидроцефалия;
• диффузный кератит;
• глухота.

Кроме этого, ребёнок может сильно отставать как в физическом, так и психологическом развитии. Не исключается деформация суставов, косметические дефекты лица. Не допустить развитие таких тяжких последствий можно в том случае, если проводить профилактические мероприятия по предупреждению недуга.

Профилактика

В этом случае, мероприятия по профилактике врождённого сифилиса относятся только к родителям малыша, а вернее, к его матери. Если в анамнезе женщины было такое заболевание, то зачатие ребёнка должно быть планированным, перед которым обязательно нужно пройти комплексное обследование.

В целом профилактика врождённого сифилиса заключается в следующих рекомендациях:

• исключение случайных половых связей без презерватива;
• использование барьерных методов контрацепции;
• профилактический осмотр у врачей;
• при диагностировании ЗППП своевременное и полное лечение.

Кроме этого, нужно понимать, что если такое заболевание диагностируется у одного из партнёров, то обследование и лечение, при необходимости, требуется и второму.

75.Трихофития инфильтративно- нагноительная. Этиол,пат-з,клас, клин, диф.Диаг, леч.

78Вирусные дераматозы.Опред,этиол,клин.Разновид,леч.

80.Опоясывающий герпес.Опред,этиол.,клин,диф.Леч.

81.Вирусные бородавки.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

82.Контагиозный моллюск.Этиол.Патог,клин,диф,леч.

79. Простой герпес.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

1. История развития венерологии.Основоположники

2. Особенности течения вен.Заб.Прич роста заболев-ти сифилисом в нашей стране и в мире.

3. Общественная и личная профилактика венерич.Болезней

6.Экспериментальный сифилис

4.Бледная спирохета-возбудитель сифилиса,её морфол.Св-ва.

5 Иммунитет при сифилисе.Понятие о реинфекции и суперинфекции.

8. Общая характеристика первичного периода сифилиса.

9.Клиника первичной сифиломы(клинические разновидности твердого шанкра) и сопутствующего бубона.

11. Атипические виды первичной сифиломы.

14. Отличия II свежего от рецидивного сифилиса.

12. Осложнения первичной сифиломы, тактика врача.

10. Дифференциальная диагностика первичного периода сифилиса

13.Вторичный сифилис. Общая характеристика высыпаний при II сифилисе.

15. Сифилитическая розеола, ее разновидности, диф.Диагностика.

17. Папулезные сифилиды слизистых, клиника,диф.Диагностика.

16. Папулезные сифилиды и их разновидности.

18. Пигментный сифилид,клиника,диф.Диагноз.

19. Сифилитическая алопеция, клиника, диф.Диагностика.

20. Пустулезный сифилид, клиника,диф.Диагноз.

21. Поражения внутренних органов и систем при II сифилисе.

22. Причины III сифилиса, общие признаки проявления.

23. Бугорковый сифилид, его варианты, диф.Диагноз.

24. Гуммозный сифилид,варианты, диф.Диагноз.

25. Поражение слизистых при III сифилисе, диф.Диагноз.

26. Поражение внутренних органов и систем при III сифилисе.

27. Сифилис и беременность. Профилактика врожденного сифилиса. Контроль за профилактической работой женских консультаций, родильных домов.

28. Сифилис плода. Пути передачи сифилиса от родителей потомству.

29. Сифилис грудного возраста (врожденный).

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

31. Поздний врожденный сифилис.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

35. Клиническое значение серодиагностики по периодам сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа)

33. Методы обнаружения бледной спирохеты (по периодам).

34. Серодиагностика сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа). Ложноположительные реакции (острые, хронические). Показания для проведения мрс, рв, рит,риф, ифа.

37. Препораты перициллина в лечении больных сифилисом, осложнения, противопоказания.

36. Основные принципы лечения больных сифилисом. Неспецифическая терапия, показания, методы.

39. Клиника и диагностика острого переднего гонорейного уретрита.

38. Гонококк-возбудитель гонореи. Его морфологические и биологические свойства.

40. Клиника и диагностика тотального гонорейного уретрита.

41. Клиника и диагностика гонорейного простатита.

42. Клиника и диагностика гонорейного эпидидимита.

43. Основные принципы лечения больных гонореей.

44. Негонорейные уретриты у мужчин.

45. Вич инфекция. Определение, распространенность, пути передачи, патогенез, классификация.

46. Кожные проявления вич-инфекции. Особенности неопластических и бактериальных поражений. Саркома Капоши. Диагностика. Профилактика.

47. Кожные проявления вич-инфекции. Особонности вирусных и грибковых поражений при спиДе. Волосатая лейкоплакия слизистой ротовой полости. Себорейный дерматит. Диагностика. Профилактика.

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться заболеванием глаз - хориоретинитом и атрофией зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазногодна появ­ляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокой­ством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражаегся в парезах, параличах с неравномер­ным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитическо­го менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаружи­вается уже при рождении или развивается на 3-м меся де жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряже­ние родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При ис­следовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом кле­точных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннею детского возраста (от 1 до 2 лет) сопро­вождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных сюшдок кожи и половых ор­ганов. Папулы эрозируются, мокнуг, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтра­ции, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного воз­раста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией! носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая ало­пеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выра­жены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объе­ме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выятзляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейко­цитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в ран­нем детском BOjpac.Te остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых кос­тей, выявляются лишь рентгенологически.

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моио- симитомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо труб­чатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К. Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными РИФ и РИТ.

31. Поздний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме относятся любые врож­денные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врож­денного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врож­денном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимуще­ственно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склон­ность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаше одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому рас­паду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном пораже­нии твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образовани­ем перфорационного дефекта.

К достоверным (безуслов­ным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговины, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз­но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои рого­вицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, раз­решение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кера­тит сопровождается притом, иридоциклитом. и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, иди лабиринтная глухота, возникающая внезапно па фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра­тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдать­ся затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфи­ческий лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затруднен­ностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних цент­ральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхнос­ти. По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов стано­вится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Эмаль на режу­щем крае чаще отсутствует

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифи­лиса служит поражение костной системы, особенно симметричные из­менения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в оне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линей­ных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой крас­ной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофи­ческие изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействи­ем бледной трепонемы иа формирующиеся ткани, хотя подобные изме­нения могут быть следствием и других причин.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключи­цы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая клю­чица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

высокое («стрельчатое» или «готическое/) твердое нёбо;

инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиесара), укорочение мизинца (симптом Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повер­нут кнутри (симптом Гиссара);

аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мече видный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечат­ление его отсутствия);

бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);

дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагностика. Диагностическое значение имеет хотя бы один досто­верный признак. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе сданными серологического обследования и анамнестическим подтвер­ждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз под тверждают данные серологических реакций РИФ, РИВТ и РПГА.

Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тя­жести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей, При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение дос­таточно аффективно, но РИЕ"1 и РИФ могут долго оставаться положи­тельными.

Профилактика. Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологичес­кое обследование. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. Пои выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

Иногда сифилис приобретает злокачественное течение (syphilis maligna). При этой форме рецидивы наступают очень быстро один за другим, латентные периоды между ними почти отсутствуют, очень скоро проявление сифилиса принимает характер глубокого разрушения тканей. При злокачественном течении сифилиса наблюдается более сильная реакция со стороны лимфатических узлов и более резко выраженные продромальные явления в конце второго инкубационного периода. Продромальные явления в таких случаях имеют склонность затягиваться и на период следующих за ними вторичных высыпаний. Однако хорошо известно, что у больных с ясно выраженной кахексией, у которых сифилис обычно протекает тяжело, может отсутствовать реакция со стороны лимфатических узлов и даже отсутствовать регионарный бубон. Зачастую в продромальном периоде и в периоде высыпаний сифилидол у больного отмечается довольно значительное повышение температуры, которое держится длительное время и тогда, когда уже появились сифилиды. Часто такие больные жалуются на сильные головные боли, боли в суставах; суставы при этом могут припухать, и в них обнаруживается выпот; наблюдаются также болезненные припухания периоста. Сыпи вторичного периода проявляют в таких случаях склонность к распаду; образуются или эктимы, или рупии. Сформировавшиеся язвы склонны увеличиваться в размере, по периферии их отчетливо выступает багрового цвета каемка, на которой в свою очередь формируются пустулы. Принято считать, что появление пустулезных сифилидов предвещает злокачественное течение сифилиса. Пустулезные сифилиды могут обнаруживаться при первом высыпании как проявления свежего вторичного сифилиса, но могут возникать и при рецидивных высыпаниях. После пустулезных высыпаний в свежем вторичном периоде сифилиса рецидивные высыпания могут носить характер только пятнистых или папулезных сыпей. Чаще всего у больного наблюдают полиморфные сыпи, когда, наряду с пустулезными элементами, имеются и пятнистые, и папулезные сыпи. Проявления злокачественного сифилиса могут локализоваться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках; поражаются как внутренние органы, так и нервная система. Мы подчеркивали уже появление сильных головных болей, которые указывают на участие в процессе центральной нервной системы, resp. мозговых оболочек. Из группы злокачественного сифилиса выделяют галопирующий сифилис, характеризующийся ранним возникновением третичных проявлений сифилиса при коротком вторичном периоде или даже отсутствии такового. При этом протекающий обычно в виде хронической инфекции сифилис принимает характер острого течения, едва появившиеся сифилиды уже склонны к распаду. Кроме того, для галопирующего сифилиса характерно нагромождение рецидивов, следующих один за другим. Употребляется еще термин «увечащий сифилис», указывающий на значительные обезображивающие разрушения, которые вызываются сифилитической инфекцией. Обычно это отмечается при поражениях сифилиса третичного периода у тех больных, которые длительное время оставались без лечения при ослабленной сопротивляемости организма. Помимо этого, существует термин «syphilis gravis», когда сифилиды поражают жизненно важные органы больного и создают этим угрозу самому существованию последнего. Ни увечащий сифилис, ни syphilis gravis отнюдь не связаны с понятием злокачественного сифилиса и не имеют с ним ничего общего. Серологические реакции при злокачественном сифилисе могут быть отрицательными. В процессе цротивосифилитического лечения, при улучшении общего состояния организма, серореакции из отрицательных могут переходить в положительные. Следует упомянуть, что в проявлениях злокачественного сифилиса трудно обнаружить бледную спирохету.

Врожденный сифилис стал известен к концу XV столетия, когда сифилис эндемически распространился по всей Европе. Ученые и врачи того времени обратили внимание на то, что у больных сифилисом родителей и дети бывают больные. Клинические признаки болезни у новорожденных детей, особенно сыпи, имели определенное сходство с некоторыми кожными явлениями, которые наблюдались при приобретенном сифилисе взрослых и детей.

Передача врожденного сифилиса

Сифилис передается потомству больной матерью внутриутробно, через детское место (плаценту). Передачу сифилиса ребенку отцом без заболевания матери (теория, которая существовала почти 30 лет) считается в настоящее время недоказанной, обыкновенно больной заражает сифилисом жену, которая в свою очередь передает болезнь своему потомству.

Подобное решение вопроса, признанное в настоящее время большинством авторов, оспаривалось, однако, в последнее время такими авторитетными учеными, как Гохзингер и Альмквист, которые, наряду с передачей через плаценту, допускали передачу и герминативным путем через сперматозоид непосредственно от отца к зародышу, причем мать может, по их мнению, оставаться здоровой.

Больные сифилисом дети рождаются не только у матерей с явными признаками заболевания, но и при заболевании в скрытой стадии, иногда даже у матерей с отрицательной реакцией Вассермана. Эти матери, несмотря на отсутствие симптомов, больны сифилисом и нуждаются в длительном и систематическом лечении. Они кормят своего ребенка с явными признаками сифилиса и не заболевают, в то время как больной ребенок в заразной стадии, случайно приложенный к груди чужой здоровой женщины, как правило, ее заражает.

Защитники отцовской передачи базируются главным образом на законе Бомэ-Коллеса, сформулированном еще в до Вассермановскую эру. Этот закон гласит, что мать, родившая ребенка с врожденным сифилисом, может быть совершенно свободной от проявления сифилиса и вместе с тем она невосприимчива к заражению сифилисом. Однако, по мнению Матценауэра, который блестяще обосновал теорию передачи через детское место, мать врожденного сифилитика невосприимчива к заражению сифилисом потому, что она уже ранее заражена этой болезнью и страдает скрытой формой сифилиса. Эта теория подтверждается и тем, что реакция Вассермана в огромном проценте случаев положительна у таких бессимптомных матерей. В материнской и в плодовой части плаценты бессимптомных матерей, родивших детей с признаками врожденного сифилиса, были найдены бледные спирохеты.

Также мало показателен и закон Профета, по которому у матерей, больных сифилисом, могут рождаться здоровые дети, которые вместе с тем невосприимчивы к сифилису. Исследование крови этих детей по Вассерману дает положительный результат, следовательно, такие дети страдают скрыто протекающим врожденным сифилисом.

Передача сифилиса через детское место происходит двумя путями: спирохеты заносятся в организм ребенка или как эмбол через пупочную вену, или они проникают по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

При здоровом последе перехода спирохет не наблюдается: плацента является совершенным фильтром для микробов, тогда как их токсины и антитоксины проходят свободно. Переход спирохет через плаценту в организм плода возможен лишь при повреждении плаценты, развитии в ней патологических процессов, которые особенно ясно бывают выражены в зародышевой ее части. Патологические изменения плаценты при сифилисе сводятся к отеку, к обильному разрастанию грануляционных клеток в обычно бедной клеточными элементами ткани и к образованию абсцессов в ворсинках сосудов.

Сифилис передается потомству чаще всего в первые 3 года после заражения, причем максимум падает на первый год заболевания, на вторичный период. По истечении трех лет передача менее закономерна и постепенно ослабевает, но не угасает окончательно. Больные врожденным сифилисом могут в свою очередь передать болезнь своим детям; вопрос о сифилисе второй генерации в настоящее время окончательно решен.

Исход беременностей у женщин, больных сифилисом, как с явными проявлениями, так и в скрытом периоде болезни большей частью неблагополучен, особенно, если больные не лечились или плохо лечились. В акушерском анамнезе у таких женщин имеются поздние выкидыши, преждевременные роды, мертворождения, рождение больных детей, у которых симптомы болезни могут быть налицо уже при рождении или же, что наблюдается чаще, появляются в течение первых двух месяцев жизни. Реже болезнь проявляется в течение первого года жизни, а иногда и позже - в возрасте от 3 до 17 лет. Таким образом, врожденный сифилис в зависимости от времени появления признаков заболевания может быть подразделен на следующие этапы:

сифилис плода;

сифилис грудного ребенка;

сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

Смерть сифилитического плода может наступить во всякое время внутриутробной жизни, чаще она наблюдается между VI и VII месяцем, реже между IV и V, причем большинство плодов погибает внутриутробно и выталкивается в стадии мацерации.

Для сифилиса плода характерно своеобразное поражение внутренних органов, которое носит диффузно-воспалительный характер и сводится к мелкоклеточной инфильтрации, резким изменениям сосудов и разрастанию соединительной ткани. Эти диффузные заболевания отмечаются часто одновременно в целом ряде органов: печени, селезенке, почках, легких (в виде белой пневмонии), надпочечниках, поджелудочной железе. Иногда процессы во внутренних органах сифилитических плодов носят очаговый характер и дают образование «гумм». Кроме того, отмечается задержка развития и роста сифилитических плодов.

В органах плодов, зараженных внутриутробно сифилисом, можно всегда обнаружить большее или меньшее количество спирохет. Особенно много их в печени, селезенке и надпочечниках.

Вышеописанные поражения внутренних органов нарушают питание органов, понижают их функции и очень часто приводят к нежизнеспособности плода.

При сифилисе плода поражается, как правило, и костная система. К VI-VII месяцу внутриутробной жизни можно обнаружить специфические изменения в виде остеохондрита, который локализуется на длинных трубчатых костях и ребрах в местах интенсивного роста на границе между хрящом и костью.

Клиническая картина

Клиническая картина врожденного сифилиса в грудном возрасте представляет большое разнообразие. Наряду с заболеванием кожи и слизистых оболочек можно отметить специфические изменения внутренних органов, костного аппарата, нервной системы и органов чувств. Симптомы болезни выражены при рождении только в небольшом проценте случаев, чаще всего они появляются в первые 2 месяца жизни (от 68 до 80% по различным авторам).

Кожные сифилиды.

Для врожденного сифилиса в этом возрасте характерна диффузная инфильтрация кожи, локализующаяся на лице, подошвах, ладонях и ягодицах. Они появляются в возрасте от 3 недель и до 2-2,5 месяцев и лишь изредка во втором полугодии.

Этой сыпи предшествует диффузная эритема или образование отдельных пятен, которые обычно сливаются в тех местах, где позже появляется уплотнение кожи.

Диффузное уплотнение кожи вызывает особенно характерные изменения на лице, часто наблюдаемые на губах и на подбородке. Складки на губах у грудных детей при этом заболевании сглажены, что особенно бросается в глаза при движениях губ ребенка. Они утолщены, отечны, поражают своей гладкостью и особым блеском, который имеет металлический оттенок и синеватый тон. Как на губах, так и на коже, прилегающей к слизистой губ, образуются трещины. Трещины, наблюдаемые у детей в первые недели жизни, поверхностны, мало кровоточат и не оставляют после себя следов. Инфильтраты, появляющиеся у 2-3-месячных детей, ведут к более сильному утолщению слизистой губ и уменьшению эластичности, что приводит к появлению глубоких надрывов, трещин, особенно у углов рта. При заживлении их образуются глубокие рубцы, которые остаются надолго и могут быть использованы как признаки для распознавания врожденного сифилиса.

На подбородке, так же как и на губах, развивается диффузная инфильтрация кожи и гиперемия, которая может перейти на нижнюю губу и на нижнюю поверхность подбородка. Она изредка дает шелушение. Под влиянием смачивания слюной и пищей кожа здесь часто мацерируется и образуются корки. Инфильтрация на лбу и щеках принимает коричневато-желтоватый оттенок. На границе лба и волосистой части головы диффузное уплотнение кожи приобретает в большинстве случаев «себорейный» характер, давая нередко поражение ресниц и бровей, так называемую сифилитическую «себорею» надбровных дуг. Образование корок наблюдается здесь чаще, чем на лице. Описанный процесс сопровождается выпадением волос, как на голове, так и в области бровей и ресниц. Инфильтрация кожи «себорейного» характера может перейти на веки, нос, уши и напоминать корковую экзему. Наличие поражения других систем и редко отсутствующий насморк облегчают в этих случаях распознавание.

На подошвах и ладонях наблюдается равномерная эритема и сплошное уплотнение, кожа утолщена, складки сглажены, позднее подошвы, особенно пятки, становятся блестящими, как бы лакированными. Обычно этот процесс заканчивается шелушением, чаще всего пластинчатым. Диффузные инфильтраты развиваются на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, причем процесс здесь может распространяться на обширные участки. Нередко изменению подвергается кожа мошонки и больших половых губ. Внешний вид процесса здесь вначале тот же, что на подошвах и ладонях. Однако, вследствие мацерации кож, часто появляются эрозии. Последние могут сливаться, образуя обширные участки, лишенные эпителия. Одновременно отмечается диффузная инфильтрация и появление трещин у заднего прохода.

При диффузных сифилитических инфильтратах нередко можно наблюдать появление отдельных папул, количество которых значительно колеблется.

Вторым видом сифилидов, характерным для врожденного сифилиса в грудном возрасте, особенно для новорожденных, является сифилитическая пузырчаткa (pemphigus syphiliticus). Эта сыпь, состоящая из пузырей, наполненных серозно-гнойным, а иногда кровянистым содержимым, является одним из ранних признаков болезни и обнаруживается уже при рождении или же в первые дни и недели жизни. Сифилитическая пузырчатка локализуется вначале на подошвах и ладонях, а затем может появиться на голенях и предплечьях. Изредка она отмечается на теле и на лице. Пузыри, окаймленные воспалительным, резко отграниченным от окружающей кожи, плотноватым наощупь ободком, иногда сливаются, лопаются и образуют эрозивные поверхности, которые, подживая, дают обильное пластинчатое шелушение, особенно на подошвах и ладонях. В содержимом пузырей довольно легко можно обнаружить бледные спирохеты. Сифилитическая пузырчатка часто сопровождается поражением внутренних органов и дает плохой прогноз, если специфическое лечение не начато вскоре после появления сыпи.

Из других сыпей в этом возрасте при врожденном сифилисе встречается папулезная сыпь. Она появляется на лице, конечностях и ягодицах в виде небольших узелков розового цвета, возвышающихся над поверхностью кожи и имеющих своеобразный блеск. Папулы обладают наклонностью к шелушению, которое начинается в центре, оставляя по краям чистый розовый ободок. На лице сыпь нередко превращается в пустулезную. На ягодицах и в складках кожи она принимает мокнущий характер и иногда изъязвляется.

Папулезная сыпь наблюдается у детей с хорошим питанием и весом. Как и при приобретенном сифилисе, эта сыпь оставляет после себя коричневые пятна, исчезающие спустя более или менее продолжительное время.

Пятнистая (розеолезная) сыпь при врожденном сифилисе встречается редко и имеет ту же локализацию, что и папулезная.

Следует также отметить, что при врожденном сифилисе могут развиваться полиморфные сыпи.

Иногда при отсутствии специфических поражений со стороны кожи отмечается восковидно-бледный цвет кожных покровов с сероватым оттенком.

В элементах сыпи у грудных детей, как и у взрослых, при микроскопическом исследовании можно обнаружить бледные спирохеты.

Появление сыпи у детей часто сопровождается повышением температуры и ухудшением общего состояния. Эти явления вскоре после начала лечения исчезают.

Изменения ногтей.

Изменение ногтей встречается в виде заболевания самого ногтя (ломкость ногтей, поперечная исчерченность, трубчатые ногти) или же ногтевого ложа, ведущего к образованию трещин и изъязвлений.

Изменения волос.

Изменение волосяного покрова, в основе которого лежит диффузный инфильтративный процесс кожи волосистой части головы, сводится либо к общему временному поредению волос, либо к облысению мелкими участками. Наряду с этим могут выпадать брови и ресницы.

Поражение слизистых оболочек.

В грудном возрасте специфический процесс чаще всего отмечается на слизистой носа. Сифилитический насморк является не только одним из ранних и частых симптомов болезни, но и одним из первых признаков врожденного сифилиса, особенно если отсутствуют специфические изменения кожи. Он обнаруживается в первые недели и месяцы жизни, а иногда и при рождении. Заболевание слизистой носа при врожденном сифилисе принимает хроническое течение, длится месяцами, а иногда и дольше и характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки носа и носовых раковин.

Воспаление вызывает набухание слизистой и сужение без того узких в этом возрасте носовых ходов, вследствие чего дыхание сопровождается характерным сопением. Насморк вначале сухой, через некоторое время появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое, которое ведет к образованию корок, затрудняет дыхание и мешает ребенку сосать. В не леченных или плохо леченых случаях, вследствие прогрессирования воспалительного процесса, а иногда и изъязвления наблюдается переход его на хрящевые и костные части носа, ведущий к нарушению питания тканей и их развития, к частичному их разрушению, а в дальнейшем и к деформации.

Поэтому, при врожденном сифилисе иногда уже при рождении отмечается седловидная форма носа.

Слизистая гортани также может поражаться специфическим процессом. Развивается хрипота, афония и изредка явления стеноза. Как и при насморке, здесь имеется диффузное воспаление слизистой, а в более тяжелых случаях изъязвление и поверхностный некроз.

Заболевания внутренних органов являются одним из ранних признаков врожденного сифилиса и характеризуются диффузным инфильтративным процессом. Диффузные поражения, отмечаемые в печени, почках, легких, поджелудочной железе, имеют много общего с диффузным уплотнением кожи, так как в основе их лежат аналогичные воспалительные процессы, сводящиеся к поражению сосудов, мелкоклеточной инфильтрации и пролиферации элементов соединительной ткани.

Из внутренних органов чаще всего и сравнительно рано поражается печень (в 80%), которая может быть патологически изменена уже при рождении. Печень обычно увеличена и плотна, поверхность ее гладкая.

Заболевание печени редко встречается как единственный признак. Одновременно можно отметить сыпи на коже и слизистых, а также заболевание костной системы. Почти во всех случаях можно отметить и увеличение селезенки, которое также является одним из самых ранних признаков врожденного сифилиса. Обычно селезенка бывает увеличенной, плотной, нижний край ее острый, выступает на несколько сантиметров из-под реберного края, а иногда может доходить до пупка. Почти всегда при этом наблюдаются тяжелые изменения со стороны крови, резкая бледность кожных покровов.

Заболевание почек встречается значительно реже, чем поражение печени и селезенки, и дает картину нефрозо-нефрита. Отеки, бледность кожных покровов, водянка живота, а иногда и явления уремии наблюдаются у детей с врожденным сифилисом уже в первые месяцы жизни. В моче в таких случаях обнаруживают большое количество белка, гиалиновые и зернистые цилиндры, красные кровяные шарики и повышенное количество лейкоцитов. Все эти явления сравнительно хорошо поддаются лечению специфическими средствами.

Нередко у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдается также увеличение и плотность яичка, поверхность его обычно гладкая. Увеличение яичка сопровождается иногда водянкой. В некоторых случаях можно наблюдать, наряду с уплотнением, не увеличение, а уменьшение яичка. Патологоанатомически процесс сводится к круглоклеточной инфильтрации, разрастанию соединительной ткани и гибели основных клеток паренхимы.

Заболевания дыхательных путей у грудных детей при врожденном сифилисе настолько серьезны, что дети погибают тотчас же, в первые дни или недели после рождения. Развитие соединительной ткани вокруг легочных альвеол уменьшает дыхательную поверхность легочной ткани, вызывает резкое кислородное голодание (аноксемию), которые вскоре приводят к смертельному исходу.

Заболевание костной системы отмечается почти так же часто, как поражение печени и селезенки, изменения костей ясно выражены уже при рождении ребенка.

Заболевание, названное Вегнером сифилитическим остеохондритом (osteochondritis syphilitica), локализуется на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза, причем преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Данный процесс приводит к расстройству оссификации: физиологическое развитие хряща нарушается, в хрящевых клетках повышено откладывается известь, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с последующим образованием некротических участков.

Вегнер описал три стадии сифилитического остеохондрита.

В первой стадии между хрящом и костыо расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; соли извести здесь находятся в большем количестве, чем в норме.

Во второй стадии хрящевая полоска, расширяющаяся еще больше, принимает неправильные очертания, как с дистальной, так и с проксимальной стороны, при этом образование костного вещества происходит в недостаточном количестве.

В третьей стадии образуется грануляционная ткань, она образует слой, следующий за хрящевым по направлению к диафизу.

Грануляционная, а по данным многих авторов, гуммозная ткань имеет наклонность к распаду, и костные перекладины находятся в этом слое в скудном количестве, отчего при известных обстоятельствах и происходит как бы перелом в метафизе. Это так называемый псевдопаралич Парро. В резко выраженных случаях псевдопаралича Парро пораженная конечность лежит вяло, попытка произвести пассивное движение всегда сопровождается резкой болезненностью, вызывая плач ребенка. Если поднять конечность и оставить ее в приподнятом положении, конечность вяло падает обратно, а ребенок реагирует плачем. Конечность не парализована, так как ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Такая картина псевдопаралича обычно развивается на верхних конечностях, на нижних наблюдаются спастические явления.

Нередко отмечается припухлость в области пораженных суставов, чаще всего плечевого и локтевого. При исследовании больной конечности можно иногда отметить крепитацию, как при переломе.

Ложный паралич Парро в отличие от спинномозговых параличей развивается постепенно, как правило, совершенно отсутствуют расстройства со стороны чувствительной сферы. Мышцы обладают нормальной электровозбудимостью и реагируют на укол булавкой. В большинстве случаев имеются и другие специфические явления, иногда же псевдопаралич является единственным признаком врожденного сифилиса.

Помимо остеохондрита длинных трубчатых костей, наблюдается остеохондрит ребер, реже тазовых костей.

Кроме остеохондрита при раннем врожденном сифилисе развивается специфический воспалительный процесс надкостницы - периостит длинных трубчатых костей и костей черепа. Периоститы могут сочетаться с остеохондритами или же сопровождают псевдопаралич Парро.

Гуммы костей в грудном возрасте встречаются редко, они могут располагаться как в надкостнице, так и в губчатом веществе. Излюбленным местом гуммозных процессов являются кости голеней, предплечья и черепа. Нередко развивается специфический процесс в области основных фаланг кисти; они принимают веретеновидиую или бутыльчатую форму. Это поражение фаланг бывает часто множественным, не всегда симметричным, безболезненным. В отличие от туберкулеза при сифилисе не развивается нагноения и образования свищей.

Специфические изменения костной системы наблюдаются при врожденном сифилисе в 85% случаев, они дают на рентгенограммах характерную картину, на основании которой можно поставить диагноз врожденного сифилиса, а потому исследование костной системы рентгеновскими лучами (рентгенография) приобретает большое практическое значение: оно дает возможность поставить диагноз сифилиса и при отсутствии кожных поражений.

Заболевание нервной системы.

Врожденный сифилис сравнительно часто фигурирует в этиологии самых разнообразных нервных болезней, наблюдаемых у детей как вскоре после рождения, так и в более поздние периоды.

Заболевание нервной системы встречается обычно при врожденном сифилисе наряду с поражением других систем. Из симптомов, которые могут указывать на сифилис нервной системы, следует назвать:

беспокойство и крик ребенка, которые могут являться следствием раздражения мозговых оболочек;

судороги у детей первых недель жизни, проходящие довольно быстро;

водянку головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек, оно может протекать остро и хронически.

Специфическая водянка развивается чаще всего на 2-3-м месяце жизни и обусловливает увеличение головы. В одних случаях при ней наблюдаются мозговые явления (судороги, косоглазие, напряженный родничок, ригидность затылка), в других - нервные симптомы отсутствуют.

Одной из форм заболевания центральной нервной системы при врожденном сифилисе являются менингиты и менинго-энцефалиты. Чтобы установить, что заболевание мозга действительно развилось на почве сифилиса, особенно если отсутствуют ясные изменения со стороны других органов, исследуют спинномозговую жидкость на реакцию Вассермана, на коллоидные реакции (реакция с коллоидным золотом, мастичная реакция), на содержание белка, глобулинов и клеточных элементов (лимфоцитов). Положительный исход реакций указывает на сифилитическое заболевание нервной системы.

При врожденном сифилисе наблюдаются также изменения со стороны глаз и, в частности, глазного дна. В грудном возрасте на первых месяцах жизни особенно часто поражается сетчатка одновременно с сосудистой оболочкой - так называемый хориоретинит. Он наблюдается чаще одновременно с другими признаками болезни. Реже в грудном возрасте отмечаются ирит и кератит.

Лимфатические железы при врожденном сифилисе увеличены и плотны, обычно поражают своей плотностью паховые железы. Наличие увеличенных локтевых желез некоторые авторы считают особенно характерным признаком врожденного сифилиса, однако они наблюдаются, правда, значительно реже, и у туберкулезных детей, и у рахитиков.

В крови часто отмечается уменьшение количества эритроцитов, пониженное процентное содержание гемоглобина и нередко увеличенное количество лейкоцитов. Легкие и средние степени анемии развиваются обычно при заболевании кожи. Тяжелая анемия встречается главным образом при заболевании костной системы и особенно часто при поражении внутренних органов.

Реакция Вассермана при активном врожденном сифилисе в большинстве случаев бывает положительной уже в первые месяцы и недели жизни, только у незначительного процента детей при явных признаках болезни обнаруживают отрицательную вассермановскую реакцию. Реже это наблюдается при сифилидах кожи и слизистых, чаще при сифилитическом заболевании костной системы. Положительная реакция Вассермана отмечается также и в скрытом периоде болезни, особенно в тех случаях, когда у ребенка ранее были признаки болезни, но исчезли без лечения или после недостаточно энергичной терапии. Отрицательная реакция становится нередко положительной, как только у ребенка появляются активные проявления болезни.

Дети - врожденные сифилитики, не леченные или мало леченные, обычно отстают в развитии: они позднее начинают ходить, говорить, у них запаздывает прорезывание зубов, кроме того, они малоустойчивы, маловыносливы по отношению к различным инфекциям, часто болеют и нередко погибают от других заболеваний.

Большое значение имеет для ребенка с врожденным сифилисом грудное вскармливание. Оно повышает устойчивость организма и помогает ему в борьбе с различными заболеваниями. Кормить грудью ребенка-сифилитика должна его мать. Никоим образом нельзя прикладывать ребенка, больного сифилисом, к груди чужой здоровой женщины.

К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения . Он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Позднему врожденному сифилису могут предшествовать активные проявления, присущие раннему врожденному сифилису. У большинства больных поздним врожденным сифилисом (до 70 %) ранний врожденный сифилис протекал асимптотично (только с положительными серореакциями). У части детей до развития симптомов позднего врожденного сифилиса инфекция себя не проявляет ни клинически, ни серологически (бессимптомное течение). Обычно первые проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте 4 или 17 лет, т. е. во время прорезания зубов или в период наступления половой зрелости. Однако у 60-70 % больных он проявляется в возрасте 5-10 лет. Вместе с тем это не исключает проявления инфекции в более раннем или, наоборот, более позднем возрасте. В большинстве случаев болезнь характеризуется несколькими признаками, но у 29 % больных может наблюдаться только один из симптомов врожденного сифилиса.

По течению поздний врожденный сифилис напоминает приобретенный третичный сифилис . У больного возникают гуммы и гуммозные инфильтраты, бугорковые сифилиды кожи и слизистых оболочек, костей, суставов, внутренних органов, нервной системы и эндокринных желез.

Кроме перечисленных поражений при позднем врожденном сифилисе наблюдается симптоматика, которая свойственна только этой форме проявления сифилитической инфекции. Она отличается большим разнообразием и может быть разделена на безусловные (достоверные) и вероятные признаки и дистрофии . Первая группа признаков патогномонична для позднего врожденного сифилиса, вторая позволяет говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (данные обследования матери, ее анамнез, результаты серологического исследования крови, лабораторного исследования спинномозговой жидкости). Третья группа симптомов не специфична для позднего врожденного сифилиса, так как она может встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях.

Безусловные признаки . К безусловным признакам позднего врожденного сифилиса большинство исследователей относят триаду Гетчинсона (паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона, сифилитический лабиринтит). Некоторые авторы в эту группу симптомов относят хориоретинит и сифилитические гониты.

Паренхиматозный кератит - наиболее частый признак триады (48 % больных), связь которого с сифилисом впервые установлена Hutchinson в 1858 г. Процесс начинается с равномерного молочного цвета помутнения роговой оболочки, через 4-6 нед на лимбе появляется цилиарная инъекция. При осмотре на фоне диффузного или очагового помутнения видны новообразования сосудов. Инъекция прикорнеальных сосудов, а также конъюнктивы резко выражены. Отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Нередко кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом. Двустороннее поражение наблюдается почти у 50 % больных. В виде единственного признака позднего врожденного сифилиса паренхиматозный кератит регистрируется у 12- 50 % больных. Течение процесса длительное, разрешение медленное. После перенесенного специфического кератита зрение полностью сохраняется только у 10 %. Значительное понижение остроты зрения наблюдается у 25-30 % больных.

При паренхиматозном кератите классические серологические реакции положительные у 96-100 % больных. В последнее время регистрируются аваскулярные кератиты с тенденцией к рецидивам. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.

Весьма типичным проявлением позднего врожденного сифилиса считаются гетчинсоновские зубы . Они наблюдаются у 5-20 % больных. В основе поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов. В результате они приобретают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом зубы становятся шире на уровне шейки по сравнению с режущим краем, т. е. резцы суживаются в направлении режущей поверхности. Кроме того, на свободном крае резцов появляются полулунные выемки. После прорезания зубов в средней части режущего края имеется 3-4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. К 20 годам края, резцов стачиваются, резцы становятся короткими, широкими с кариозным краем. До прорезания зубов указанные изменения выявляются на рентгенограмме.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота , встречается, по данным Б. М. Пашкова, у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом. Она обусловлена развитием периостита лабиринта и поражением слухового нерва и наблюдается обычно в возрасте 6-15 лет, чаще у девочек. Обычно поражаются оба лабиринта. На начальных этапах развития процесса у части больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться асимптомно, не вызывая никаких ощущений. Процесс заканчивается внезапным возникновением глухоты. При раннем ее формировании (до развития у ребенка речи) может наблюдаться глухонемота. При обследовании больного выявляется повышенная возбудимость при вращении, происходящая на фоне пониженной реакции на тепло и холод. У больных снижается костная проводимость. Лабиринтная глухота трудно поддается специфическому лечению.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса . К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, на подбородке, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюеса.

При сифилитическом хориоретините в процесс вовлекаются сосудистая оболочка, сетчатка и диск зрительного нерва. При офтальмоскопии на дне глаза можно видеть мелкие пигментированные участки в виде «соли» и «перца». Они чаще наблюдаются при раннем врожденном сифилисе и могут иметь другую этиологию (например, туберкулезную).

В основе образования саблевидной голени лежат диффузный остеопериостит и остеохондрит, перенесенные в грудном возрасте. Пораженные большеберцовые кости искривляются вперед, формируя отлогий холмооб-разный выступ, напоминающий сабельный клинок в отличие от рахитичных изменений, при которых голени искривляются латерально, приобретая О-образную форму. Измененные берцовые кости становятся длиннее и толще. При формировании саблевидных голеней больные указывают на ночные боли. Схожую картину, хотя и редко, можно наблюдать при болезни Педжета и при приобретенном сифилисе. При приобретенном сифилисе может развиться ложная саблевидная голень вследствие перенесенного остеопериостита, что приводит к массовым костным наслоениям на передней поверхности голени большой берцовой кости. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья.

Изменения в костях при позднем врожденном сифилисе наблюдаются у 40-50 % больных. Они локализуются в голенях (59 %), носовых костях (18 %), предплечьях (10 %), костях черепа (5 %), твердого нёба (4 %) и др. При приобретенном сифилисе костная система поражается реже (12-33 % больных). При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются остеопериоститы, остеомиелиты и гуммозные изменения (у 47 % больных по Б. М. Пашкову) . В результате такого сочетания процессов получается характерная для сифилиса картина, когда наряду с процессами разрушения и исчезновения костного вещества происходят новообразовательные процессы в той же кости.

Седловидный, козлиный, лорнетообразный нос возникает в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

В основе ягодицеобразного черепа лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенная в раннем возрасте. При этой дистрофии лобные бугры с расположенной между ними бороздой резко выступают вперед, что придает черепу вид, напоминающий ягодицу. Формирование его происходит в первые месяцы жизни в отличие от аналогичной дистрофии при рахите, развивающейся ко 2-3-му году жизни ребенка.

К зубным дистрофиям относят кроме гетчинсоновских зубов кисетообразные моляры, кисетообразные клыки, карликовые зубы, широко поставленные верхние ряды, рост зубов на твердом нёбе. При дистрофии первых моляров жевательная поверхность их не достигает полного развития и четыре жевательных бугорка приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности зуба. У пораженного моляра диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки. В результате гипоплазии клыки приобретают кисетообразную форму. Создается впечатление, что маленький зуб как бы вставлен в другой, более объемный. Иногда на язычной стороне первых моляров появляется маленький добавочный жевательный бугорок - бугорок Карабелли.

Радиарные рубцы Робинсона - Фурнье выявляются у 19 % больных поздним врожденным сифилисом. Вокруг углов рта, на подбородке, губах, коже лба радиарно располагаются белесоватые рубцы как следствие перенесенной в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации кожи Гохзингера. В отдельных случаях они представлены в виде точечных вдавлений (как наперсток). Схожие рубцы могут остаться после перенесенных в детстве кандидоза, пиодермии, ожогов.

В основе сифилитических гонитов (синовиты Клетона) лежит поражение синовиальной оболочки и сумки коленного сустава без поражения хрящей и эпифизов костей. Течение торпидное без нарушения функции сустава и развития вторичной атрофии костей и без субъективных изменений. Отличаются резистентностью к специфической терапии. Встречаются у 9,5 % больных. Гониты бывают двусторонние, но процесс обычно начинается с поражения одного сустава. При хронических гонитах реакция Вассермана положительная. Пораженные суставы увеличены в объеме, кожа, покрывающая их, естественной окраски. В полости суставов скапливается жидкость.

Из всех остальных форм сифилитических артритов для позднего врожденного сифилиса характерны гуммозные эпифизиты с образованием мелких милиарных гумм в эпифизах с незначительной остеопериостальной реакцией. При этих артритах не наблюдается образования свищей, температурной реакции, бурного начала и резких болей. В свежих случаях при гуммах эпифиза появляются выпот в сумке сустава и болезненность при давлении на суставные концы костей.

Поражения внутренних органов наблюдаются значительно реже, чем при сифилисе грудного возраста. Наиболее часто поражается печень. Заболевание отмечается у 20-35 % больных и проявляется клинически увеличением размеров органа, его диффузным уплотнением и значительно реже появлением гуммозных узлов. Иногда развивается желтуха. У некоторых больных могут поражаться селезенка и почки (в виде нефроза или нефрозо-нефрита). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются редко, протекают в виде мезаортита и ничем не отличаются по клиническому течению от проявлений при приобретенном сифилисе.

Имеются данные литературы, свидетельствующие о поражении эндокринного аппарата, которое проявляется в виде нанизма, инфантилизма, ожирения и др.

Поражения нервной системы по своему проявлению разнообразны и регистрируются у 27-43 % больных. Течение их бывает тяжелым. Поражается головной (57 %) или спинной мозг (32 %), развиваются психическая неполноценность (23 %), спинная сухотка (11 %). На почве сифилиса головного и спинного мозга у детей могут развиться джексоновская эпилепсия, спастические параличи, упорные головные боли, расстройство речи, гемопарезы, гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов. Патологический ликвор иногда выявляется без клинических поражений центральной нервной системы, что свидетельствует об асимптомном менингите. У таких детей очень рано развиваются спинная сухотка, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.

Дистрофии . Многие авторы считают, что врожденный сифилис может вызвать различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, так как они могут развиваться при инфекционных (туберкулез) и неинфекционных (алкоголизм) заболеваниях родителей. Дистрофии могут формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте). Наибольшее значение имеют следующие :

• симптом Авситидийского - Игуменакиса (25 % больных) - утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица;
• высокое «стрельчатое», «готическое» твердое нёбо (7 %);
• инфантильный мизинец (12% больных) - симптом Дюбуа - Гиссера : отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а сам мизинец несколько искривлен и повернут внутрь;
• аксифоидия (13-20 % больных) - отсутствие мечевидного отростка грудины;
• бугорок Карабелли;
• диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;
• гипертрихоз у мальчиков и девочек и зарастание волосами лба почти до бровей;
• дистрофия костей черепа в виде олимпийского лба, выражающаяся в увеличении лобных и теменных бугров (36 % больных);
• глубокая трещина на верхней губе.

При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительные у 70-89 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92-100 % случаев. После проведенного полноценного лечения стандартные серореакции, особенно РИБТ и РИФ, остаются положительными в течение многих лет, что не свидетельствует о необходимости проведения таким больным дополнительного лечения.

===================================