Долгосрочный прогноз при тетраде фалло. Тетрада фалло у новорожденного, лечение, прогноз после операции Причины и факторы риска

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Причины

Некоторые вирусные инфекции, перенесенные беременной преимущественно в I триместре, могут стать причиной развития врожденного порока сердца у плода

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

• прием некоторых лекарств;
• наследственность;
• перенесенные инфекции;
• пагубные привычки;
• работа на вредных производствах;
• неблагоприятная экология;
• тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

• из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
• аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
• из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
• из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

• эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
• гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
• тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
• многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

• с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
• с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
• без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

• ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
• классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
• тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
• поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
• ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

• общее беспокойство;
• одышка;
• усиление проявлений цианоза;
• выраженная слабость;
• учащение пульса;
• утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

• сердечный горб (не всегда);
• грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
• ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него синюшные кожные покровы в сочетании с прочими соответствующими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью и т. д.)

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

• рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
• ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
• Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
• катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
• легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

• внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
• наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
• наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
• наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

• баллонная вальвулопластика;
• открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Watch this video on YouTube

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…

Красноярские хирурги выполнили сложнейшую операцию на сердце годовалому ребенку… У маленького мальчика, который воспитывается в одном из детских домов Красноярского края, врачи диагностировали тяжелый врожденный порок сердца. У реб…

Беременность и стеноз митрального клапана Во время беременности сердце транспортирует большее количество крови, т. к. при таком состоянии у женщины объем циркулирующей крови увеличивается на 3…

Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение и прогноз Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данны…

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т.

к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

• Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

• Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2-3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. .

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.

Тетрада фалло прогноз

Врожденный порок сердца тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

При дополнительном дефекте межпредсердной пере­городки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефек­та межпредсердной перегородки, гипертрофии право­го сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в дан­ном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой пере­городки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как пере­скок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть раз­лична. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрос­лого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возмож­но в течение 1-го года жизни.

Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии - клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков

4) гипертрофия правого желудочка.

При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.

Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие - в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных - развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, - увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе - цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины

2) резкое ослабление и запаздывания Р 2 . часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р 2) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.

Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.

Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» - с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.

2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них - тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.

Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.

Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.

Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

• сужение выхода из правого желу­дочка;
• обширный дефект межжелудочковой пере­городки;
• смещение аорты;
• гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

• перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• сахарный диабет матери;
• прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
• влияние вредных факторов окружающей среды;
• на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель - увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство - на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к%, к%. Обычная причина гибели - тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Ульяновский Государственный Университет

Институт медицины, экологии и физической культуры

Кафедра факультетской хирургии

Тетрада Фалло

Паллиативные и радикальные операци и

Работу выполнила студентка 4 курса

гр.ЛД-О-12/6 Климина Т.И.

Преподаватель: Посеряев А. В.

Ульяновск, 2016

1. Что такое тетрада Фалло

1.1 Морфология

1.2 Классификация

1.3 Клинические проявления

1.4 Диагностика

1.5 Естественное течение и прогноз

2. Лечение

2.1 Ургентная терапия

2.2 Оперативное лечение (тактика)

3. Паллиативные операции

3.1 Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Тауссиг

3.2 Анастомоз по Вишневскому-Донецкому

3.3 Анастамоз по Ватерстоуну-Кули

3.4 Операция открытой индифуболопластики

4. Радикальные операции

4.1. Техника радикальной операции (общие принципы)

4.2 Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг

4.3 Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули

5. Прогноз

1. Что такое тетрада Фалло

Тетрада Фалло -- это врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, для которого характерны четыре нарушения в строении сердца: большой дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца), стеноз (сужение) легочной артерии (сосуд, несущий кровь от правого желудочка по малому кругу кровообращения в легкие для обогащения ее кислородом), декстропозиция (аномально правое положение) аорты (сосуд, несущий кровь от левого желудочка ко всем органам и тканям организма), гипертрофия (выраженное увеличение в размерах) правого желудочка сердца.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.

Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетанием ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).

В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока; впоследствии этот порок был назван его именем.

Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были проведены и опубликованы результаты многочисленных исследований как отечественных [Бакулев А. Н., Мешал-кин Е. Н., 1955; Крымский Л. Д., 1963; Бухарин В. А., 1967; фалло клинический анастомоз индифуболопластика

Вишневский А. А. и др., 1969; Беришвили И. И. и др., 1983 ], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов .

1.1 Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

вентрикулосептильный дефект - при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);

обструкция исходящего участка правого желудочка - осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;

декстрапозиция аорты - она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;

гипертрофия правого желудочка - как правило, развивается с возрастом.

1.2 Классификация

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

1 тип - эмбриологический;

2 тип - гипертрофический;

3 тип - турбулярный;

4 тип - многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.

Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

При наличии атрезии устья легочной артерии;

Цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);

Ацианотичная форма.

1.3 Клинические проявления

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3?12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6?24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4?6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

1.Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.

2.Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.

3.Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

1.4 Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100?180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями: полная транспозиция магистральных сосудов; аномалия Эбштейна; заращение легочной артерии; единственный желудочек.

1.5 Естественное течение и прогноз

При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%?к 10 годам и 95%?к 40 годам жизни.

Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

2. Лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

2.1 Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 - 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды. При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза. Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.

Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.

2.2 Оперативное лечение

Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не следует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходящие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легких-все это обусловливает необходимость возможно раннего оперативного вмешательства.

Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно-цианотическими приступами, нарушениями в общем развитии, необходима безотлагательная операция. Большинство хирургов при таком состоянии склоняются к выполнению паллиативной операции. У данного контингента больных наиболее целесообразна операция по методу Блелока-Тауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анастомоз по Ватерстоуну- Кули, или же экстраперикардиально создавать соустье между малым и большим кругом кровообращения с использованием тканевого протеза.

Для хирургического лечения больных с тетрадой Фалло и выраженной гипоплазией всей системы легочной артерии с успехом используется операция дозированного устранения стеноза без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, получившая название открытой инфундибулопластики [Подзолков В. П., 1992; Okita Y., 1990]. Эта операция не только обеспечивает снижение гипоксемии, но и создает наиболее эффективные гемодинамические предпосылки для подготовки сосудов малого круга к радикальной коррекции порока в последующем.

В настоящее время в качестве экстренного вмешательства для снятия гипоксемии, особенно у детей раннего возраста, стал применяться интервенционный метод баллонной вальвулопластики [Алекян Б. Г., 1993; Qureshi S. A., 1988 ]. Результаты оказались настолько хорошими, что некоторые хирурги стали относиться к данному методу как альтернативе межартериальных анастомозов, особенно у пациентов с выраженным клапанным компонентом стеноза и сужением фиброзного кольца легочной артерии.

Есть хирургические центры, где хирурги предпочитают радикальные операции у детей в возрасте до 1 года .

Тактика лечения больных с тетрадой Фалло в достаточно определенна-хирургическое вмешательство показано всем «симптоматическим больным» независимо от возраста. В возрасте до 1 года предпочтение пока все же отдается паллиативным операциям, среди которых методами выбора считаются классический анастомоз Блелока-Тауссиг или аортолегочный анастомоз с использованием протеза из гортекса и баллонная вальвулопластика.

У больных старшего возраста операцией выбора является первичная радикальная коррекция порока. Исключение составляют пациенты с резко выраженной гипоплазией ветвей ствола легочной артерии и высокой степенью гипоксемии (насыщение артериальной крови кислородом ниже 60%). Больным этих двух групп в качестве первого этапа лечения выполняют паллиативные операции, характер которых определяется прежде всего анатомическим состоянием легочной артерии. При гипоплазии легочной артерии выполняется операция открытой инфундибулопластики или баллонная дилатация, в остальных случаях-один из всех видов аортолегочного анастомоза.

Паллиативные операции у детей в возрасте старше 3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним являются резчайший цианоз с содержанием гемоглобина выше 140 г/л, ограничение подвижности больного, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.

В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции.

Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.

В последующем был предложен ряд различных типов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких .

В нашей стране была разработана и долгие годы применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксенотрансплантата. Эту операцию разработали А. А. Вишневский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в 1958 г.

Так называемые прямые операции устранения стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии закрытым путем были предложены в 1948 г. английскими хирургами Н. Sellers и R. Brock. Радикальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и R. Varco из Миннесотского университета (США). Вместо экстракорпорального кровообращения авторы операции использовали так называемый метод перекрестного кровообращения. В условиях ИК с использованием насоса и оксигенатора первую радикальную коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники Мейо (США). В нашей стране первую операцию с применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.

3. Паллиативные операции

3.1 Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Тауссиг-«классический анастомоз »

Больного укладывают на операционном столе на левый бок в несколько наклонной плоскости по направлению к хирургу. Выполняется широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после «обкла-дывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией.

Перикард вскрывают в продольном направлении на 1,5- 2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург обязан отпрепаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Очень часто, особенно у синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в толще которой залегает большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов (кол-латералей).

Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо выделить на всем протяжении до участка ее деления на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать крово-току по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее прокси-мального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми швами проленовой нитью 7/0?6/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0?5/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Очень осторожно придерживают марлевым тупфе-ром в течение 2?3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстановления кровото-ка необходим, чтобы избежать значительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2?3 лет. Через 3 мин освобождают от провизорной лигатуры проксималь-ный отдел легочной артерии, вновь выжидают 2?3 мин и только затем осторожно снимают зажим с подключичной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систоло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза.

3.2 Анас томоз по Вишневскому-Донецкому

Впервые авторы предложили накладывать анастомоз с использованием лиофилизированного гомотрансплантата.Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого шва с применением предложенных им колец. Благодаря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без применения специального шовного материала. Заостренные по краю кольца швы позволяют создать герметичное соустье между двумя сосудами. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями.

Операция модифицирована и в настоящее время применяется широко, но вместо лиофилизированного трансплантата их колец используют обычный тканевый протез: в качестве шовного материала желательно использовать проленовую нить 5/0?6/0. Эта методика наложения анастомоза получила название анастомоза Шумахера . Однако, несомненно, идея наложения анастомоза с использованием протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Донецкому.

3.3 Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну-Кули)

Положение больного на операционном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга. Выполняется перед-небоковая торакотомия в четвертом межреберье. Легкое марлевыми салфетками оттесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва на 1,5?2см выше него. Накладывают треугольный или остроконечный зажим на аорту и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом кровообращения и строго следя за уровнем артериального давления. Клетчатку над легочной артерией рассекают в продольном направлении от верхней полой вены до бифуркации легочного ствола и мобилизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего удобства желательно надсечь внутренний листок перикарда над воротами легких, латера-льнее от верхней полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочной артерии или долевые ветви. Такой прием позволяет добиться более широкого пространства на легочной артерии, что очень важно при наложении анастомоза. Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей подводят под легочную артерию, подтягивая последнюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. ла-терально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии.

В настоящее время разрабатывается радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анастомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной операции во время радикальной коррекции. Хирург, создавая анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и перегиб правой ветви легочной артерии.

Анастомоз накладывают строго дозированно, учитывая возраст больного. У больных в возрасте до 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывный шов. При наложении швов на переднюю полуокружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии. Для этого необходимо уменьшить натяжение последней.

После наложения анастомоза освобождают дистальную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин; затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотечение следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех наложенные швы при кровотечении могут быть причиной профузных кровотечений из «линии» анастомоза.

Проходимость вновь наложенного анастомоза, как и при подключично-легочном соустье, проверяется пальцем по систоло-диастолическому дрожанию в области легочной артерии.

3.4 Операци я открытой инфундибулопластики

Операцию выполняют в условиях гипотермического ИК. Канюляцию аорты и полых вен производят обычным способом. После подключения аппарата ИК и начала кардиоплегии правый желудочек вскрывают продольным разрезом, который продолжают на гипоплазированную легочную артерию до ее бифуркации. Разведя края раны желудочка, выполняют частичную резекцию мышечной и фиброзной тканей, образующих инфундибулярный стеноз. Затем, подшивая к краям разреза ксеноперикардиальную заплату, производят пластику выводного отдела желудочка и ствола легочной артерии. Заплата должна быть не шире 2,0?2,5 см, в противном случае возникнет чрезмерное расширение выводного тракта, что при наличии остающегося дефекта межжелудочковой перегородки может привести к развитию легочной гипертензии.

Точно оценить адекватность произведенной пластики возможно только после восстановления сердечной Деятельности и прекращения ИК. Единственным критерием эффективности операции является измерение давления в ветвях легочной артерии, где оно не должно превышать 25- 30 мм рт. ст. Если давление окажется более высоким, то необходимо несколько сузить просвет выводного тракта путем наложения на заплату сборивающих швов.

4. Техника радика льной операции (общие принципы)

Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты- все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую пра-вожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10?12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

Правый желудочек следует вскрыть на 1?1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5?2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.

Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.

С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.

Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.

Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90?100 мм рт. ст. в системной артерии.

Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.

После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является про-шивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образ-ные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4?5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.

У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.

После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.

Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.

Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0?4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.

Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР для пластики выходного отдела правого желудочка применяют заплату из ксеноперикарда, а легочного ствола-из обработанного по методу Карпан-тье перикарда теленка. Многие из хирургов института используют заплату, снабженную створкой. Наличие створки на заплате обусловливает почти полную ликвидацию недостаточности клапанов легочной артерии, что, безусловно, облегчает течение послеоперационного периода. Однако функция створки в отдаленном периоде после операции еще не доказана. Многие хирурги до сих пор для пластики выходного отдела правого желудочка и легочного ствола применяют синтетическую ткань-тефлон, дакрон.

Применение заплаты из консервированного ксеноперикар-да в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.

При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсерд-ного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.

4.1 Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг

После торакото-мии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации-в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо от-препарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастоличес-кому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.

4.2 Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули

Операция сложна из-за спаечного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска. Например, в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после радикальной коррекции порока у больных с ранее наложенным анастомозом по Ватерстоуну-Кули 4%.

Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник туп-фером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.

При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.

В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксенопери-кардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.

После ликвидации анастомоза между восходящей частью аорты и правой легочной артерией осуществляют радикальную коррекцию по описанному выше методу.

Следует отметить, что если спаечный процесс между сердцем, магистральными сосудами и перикардом и осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а также к гипертрофии левого желудочка и его умеренной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают более легкое течение послеоперационного периода после радикальной коррекции.

5. Прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет - 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Литература

Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.

В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. -- Самара, 2000.

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Зограбян О.Г., Тер-Восканян К.Я., Овакимян А.С. Современные подходы к диагностике и лечению больных с тетрадой Фалло // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. - 2000. - № 3. - С. 57-61

Размещено на Allbest.ru

...

Подобные документы

Анатомические признаки тетрады Фалло. Патофизиология, клиника и диагностика. Течение заболевания и его осложнения. Медикаментозное и хирургическое лечение. Виды паллиативных операций. Клапанные пороки сердца. Аортальный стеноз и показания к операции.

реферат , добавлен 28.02.2009


Четыре компонента повреждения сердца, составляющие тетраду Фалло: подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выхода из правого желудочка, гипертрофия его миокарда. Диагностика данной патологии на основе рентгенографии грудной клетки.

презентация , добавлен 21.04.2016


Общая характеристика основных клинических форм порока сердца: тетрада и пентада Фалло, их отличительные особенности и механизм патологического действия на организм. Клиническая картина при данных отклонениях, порядок постановки диагноза и схема лечения.

реферат , добавлен 13.05.2010


Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.

презентация , добавлен 20.12.2014


Клинические проявления заболевания сердца у детей: цианоз, патологические сердечные шумы, аномальный пульс, гипертензия, синкопе, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, тахиаритмия, их распознвание и лечение. Компоненты тетрады Фалло.

доклад , добавлен 13.05.2009


Врожденный порок сердца, его причины и виды. Признаки врожденного порока сердца у новорожденного. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Тетрада Фалло – "синий" порок сердца. Открытый артериальный проток, сужение легочной артерии.

презентация , добавлен 03.04.2011


Основные признаки, формы, диагностика, осложнения, прогнозирование, методы лечения и профилактики сужения клапанного отверстия легочного ствола, триады Фалло, тетрады Фалло и пентады Фалло. Характерные черты и особенности катетеризации полостей сердца.

реферат , добавлен 09.09.2010


Определение легочной артериальной гипертензии: классификация ВОЗ. Патогенез и факторы риска ПЛГ, клинические проявления. Диагностические методы исследования. Оценка состояния пациентов. Лечение легочной гипертензии. Антикоагулянтная терапия и препараты.

презентация , добавлен 03.11.2016


Общее понятие о гипертрофии сердца. Краткая характеристика причин гипертрофии левого желудочка. Симпомы заболевания, изменение границ сердца. Тетрада Фалло, стеноз легочного клапана, дефект межжелудочковой перегородки. Электрокардиографические изменения.

презентация , добавлен 29.11.2015


Этиология и патогенез, диагностика, лечение, операции. Оперативное лечение. Радикальные операции. Паллиативные операции. Эффективность современных способов диагностики и лечения хронического остеомиелита у детей.

Существует довольно много патологий, которые могут развиться у ребенка еще до его появления на свет. Такие нарушения чаще всего классифицируются докторами, как врожденные пороки. Они могут вызываться самыми разными факторами: и генетическими нарушениями, и патогенным влиянием лекарств, окружающей среды, вредных привычек родителей и пр. К счастью, значимое количество таких пороков не сказываются на выживаемости младенцев и вполне поддаются коррекции. И одним из таких нарушений является Тетрада Фалло у новорожденного, обсудим лечение такого заболевания, и рассмотрим, какой прогноз дают врачи после операции по поводу данной аномалии.

Тетрада Фалло у новорожденных представляет собой сочетанную врожденную аномалию сердца – она состоит из четырех разных пороков данного органа, которые наблюдаются одновременно у одного новорожденного. При таком нарушении у ребенка диагностируют стеноз выводного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с декстропозицией аорты, а также с гипертрофией миокарда правого желудочка. Таким образом, венозная кровь при тетраде Фалло перемешивается с артериальной, что ухудшает работу легких и сердца, вызывая нехватку кислорода в организме и кислородное голодание головного мозга.

Почему возникает тетрада Фалло, причины ее возникновения какие?

Тетрада Фалло у детей возникает из-за нарушений в процессе кардиогенеза примерно на второй-восьмой неделе развития эмбриона. Считается, что тетрада Фалло может быть спровоцирована инфекционными заболеваниями, перенесенными будущей мамой на самых ранних сроках беременности. К таким недугам относится краснуха, корь, а также скарлатина и пр. Кроме того данный порок может вызываться потреблением лекарственных препаратов на этом этапе беременности. Особенную опасность представляют снотворные, седативные, гормональные и прочие лекарства. Также сыграть роль провоцирующего фактора может прием алкоголя и наркотиков, равно как и влияние агрессивного производства.

Кроме всего прочего, некоторые ученые утверждают, что склонность к врожденным порокам сердца может передаваться по наследству.

Тетрада Фалло часто сочетается с так называемым синдромом Корнелии де Лагне.

Как проявляется тетрада Фалло, симптомы ее какие?

Проявления тетрады Фалло зависят от степени выраженности данного нарушения. Так у новорожденных деток тяжелая форма заболевания проявляется цианозом и одышкой при кормлении. Возможны гипоксемические приступы, они вызываются двигательной активностью, проявляются частыми и глубокими вдохами, беспокойством, продолжительным криком, растущим цианозом и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Сильный приступ может вызвать вялость, судороги, а иногда и смерть.

Как выявляется тетрада Фалло, диагностика ее какая?

Диагноз «тетрада Фалло» может быть поставлен доктором после сбора анамнеза и проведения ряда исследований. Чаще всего маленьким пациентам делают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, а также двухмерную эхокардиографию в сочетании с цветной формой допплеркардиографии.

Как корректируется тетрада Фалло, лечение ее какое эффективно?

Единственный возможный метод устранения тетрады Фалло – проведение оперативного вмешательства. До осуществления хирургической коррекции на помощь придут консервативные методы воздействия. Так новорожденным детям для устранения выраженного цианоза по причине закрытия артериального протока вводят простагландин, что позволяет вновь открыть артериальный проток.

Если произошел гипоксемический приступ, нужно придать малышу позицию с прижатыми к груди коленками. Также маленьким пациентам при приступе дают морфин в количестве 0,1-0,2мг/кг, его вводят внутримышечно. Чтобы увеличить объем циркулирующей крови, внутривенно вводят жидкость. Если такие меры не купируют приступ, системное артериальное давление эффективно повышает фенилэфрин или кетамин. Применение Пропранола позволяет избежать рецидивов.

Радикальное оперативное вмешательство осуществляют малышам возрастом от полугода и до трех лет. Доктора закрывают дефект межжелудочковой перегородки заплаткой, а также расширяют выход из правого желудочка.

Новорожденным малышам, у которых была диагностирована особенно тяжелая форма тетрады Фалло, выполняют паллиативное оперативное вмешательство. Оно позволяет уменьшить вероятность осложнений при последующем проведении радикальной коррекции протока.

Паллиативные операции также называют шунтирующими. Они могут выполняться по различному принципу, которые определяет лечащий врач – кардиолог и кардиохирург.

Хирургическое вмешательство и тетрада Фалло - прогноз после операции

Прогноз для пациентов, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, является хорошим. Пациенты сохраняют полную трудоспособность и социальную активность, они могут удовлетворительно переносить физические нагрузки.

Стоит отметить, что чем ранее было проведено оперативное вмешательство, тем лучшими будут его отдаленные результаты.

Всем пациентам, страдающим от тетрады Фалло, необходимо систематически наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга. Им также нужно проходить антибиотикопрофилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, которые особенно опасны в потенциальном развитии бактериемии.

Народные рецепты

Ни один рецепт народной медицины не поможет справиться с тетрадой Фалло или предупредить ее развитие. Однако некоторые травы пойдут на пользу детям, перенесшим радикальное оперативное вмешательство. Так рецепты народной медицины отлично подходят чтобы проводить укрепление иммунной системы организма.

Деткам детсадовского возраста можно приготовить лекарство используя растение алоэ древовидное. Вымойте их хорошенько и просушите. Соедините три столовых ложечки измельченных листиков алоэ с таким же количеством качественного меда, лимонного сока и колотых грецких орешков. Залейте подготовленное сырье ста миллилитрами домашнего молока. Настаивайте смесь в течение двух суток, после давайте малышу по чайной ложечке дважды-трижды на день.

К счастью, современное развитие медицины позволяет успешно справиться с тетрадой Фалло у детей путем проведения радикального оперативного вмешательства.

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) - одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение - проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце - паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично-легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку-Тауссиг).

• Радикальная операция - одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.