Ang ataxia ni Friedreich ay namamana, pamilya. Namamana na cerebellar ataxia

Namamana cerebellar ataxia - isang talamak na progresibong sakit, ang pangunahing pagpapakita kung saan ay cerebellar ataxia. Ang sakit ay namamana at naipapasa sa isang autosomal dominant na paraan. Ang pathological gene ay may mataas na pagtagos, ang paglaktaw ng mga henerasyon ay bihira.

Ang pangunahing pathological sign ng sakit - cerebellar hypoplasia, sa ilang mga kaso - pagkasayang ng mas mababang mga olibo, cerebral bridge (pons). Kasama nito, bilang panuntunan, nangyayari ang pinagsamang pagkabulok mga sistema ng gulugod, nakapagpapaalaala sa larawan ng spinocerebellar ataxia ni Friedreich.

Klinikal na larawan .

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay ataxia, na katulad ng sa sakit. Ang static na ataxia, dysmetria, at adiadochokinesis ay binibigkas.

Maaaring obserbahan ang pagbaril sakit sa mga binti at rehiyon ng lumbar, hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan. Ang lakas sa mga kalamnan ng mga paa't kamay ay makabuluhang nabawasan, at ang isang spastic na pagtaas sa tono ng kalamnan ay nabanggit pangunahin sa mga binti. Ang mga tendon reflexes ay tumaas at ang mga pathological reflexes ay maaaring sanhi.

Madalas umuunlad mga karamdaman sa oculomotor- ptosis, abducens nerve paresis, convergence insufficiency; sa ilang mga kaso, ang optic nerve atrophy, sintomas ni Argyll Robertson, pagpapaliit ng mga visual field at pagbaba ng visual acuity ay naobserbahan. Ang mga sensitibong karamdaman, bilang panuntunan, ay hindi nakikita.

Ang isa sa mga katangiang palatandaan ng cerebellar ataxia ay mga pagbabago sa kaisipan, ipinakikita sa nabawasan na katalinuhan, kung minsan ay mga depressive na estado.

Ipinapakita ng computed tomography pagkasayang ng cerebellum at brain stem. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng malaking pagkakaiba-iba sa klinikal na larawan kapwa sa iba't ibang pamilya at sa loob ng parehong pamilya. Sa maraming pamilya, nangyayari ang mga hindi pangkaraniwang anyo ng sakit, kung minsan ang mga sintomas ng extrapyramidal. marami mga transisyonal na anyo sa pagitan ng cerebellar ataxia at Friedreich's ataxia.

Ang average na edad ng pagsisimula ng sakit ay 34 na taon, sa ilang mga pamilya ay may mas maagang pagsisimula sa mga susunod na henerasyon. Ang kurso ng sakit ay patuloy na umuunlad. Tulad ng ataxia ni Friedreich, iba't ibang impeksyon at iba pang exogenous nakakapinsalang salik masamang nakakaapekto sa pagpapakita at kurso ng sakit.

Differential diagnosis.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng cerebellar ataxia at Friedreich's ataxia ay napakahirap. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga sakit na ito ay ang likas na katangian ng mana (nangingibabaw sa cerebellar at recessive sa Friedreich's ataxia) at kondisyon. tendon reflexes, na wala o nabawasan sa Friedreich's ataxia at tumaas sa cerebellar ataxia.

Bilang karagdagan, na may cerebellar ataxia, ang simula ng sakit ay mamaya, ang mga deformation ng buto at mga pandama na karamdaman na katangian ng ataxia ni Friedreich ay bihira, at ang mga sakit sa dementia at oculomotor ay mas karaniwan.

Ang mga malalaking paghihirap ay maaaring lumitaw kapag ang pagkakaiba mula sa kung saan ay nailalarawan din sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga cerebellar, pyramidal at oculomotor disorder. Ang maramihang sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang umuulit na kurso, higit na kalubhaan ng mas mababang spastic paraparesis, pelvic disorder at blanching ng temporal halves ng mga disc. optic nerves.

Ang paggamot ay nagpapakilala.

• Gumamit ng isang espesyal na sistema therapeutic exercises, pangunahing naglalayong bawasan ang mga karamdaman sa koordinasyon. Kapag nagrereseta ng mga ehersisyo, kinakailangang isaalang-alang ang posibilidad ng patolohiya ng puso, sa pagkakaroon ng kung saan inireseta ang naaangkop na therapy.
• Ipinakita pangkalahatang pagpapalakas ng mga ahente (bitamina),
• Mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng tissue (piracetam, aminalon, acephen, cerebrolysin), paggamot na dapat na paulit-ulit na pana-panahon.

Ang cerebellum ay isang bahagi ng utak na matatagpuan sa posterior cranial fossa. Sa itaas nito ay tumataas ang medulla oblongata at ang pons. Ang cerebellum ay pinaghihiwalay mula sa occipital lobes ng utak ng tentorium, o sa madaling salita, ng tolda. Ang tentorium ay kinakatawan ng isang proseso ng dura mater ng utak. Kumonekta sa stem ng utak - ang bahagi na responsable para sa lahat mahahalagang tungkulin katawan, tulad ng paghinga at tibok ng puso, ang cerebellum ay maaaring salamat sa 3 binti na nagkokonekta nito sa puno ng kahoy.

Sa kapanganakan, ang masa ng cerebellum ay humigit-kumulang 5% ng kabuuang masa ng katawan, mga 20 g Ngunit sa edad, ang dami ng cerebellum ay tumataas, at sa pamamagitan ng 5 buwan ang masa ay tumataas ng 3 beses, at sa 9 na buwan ito ay humigit-kumulang. 4 beses ang orihinal. Sa mga tao, sa edad na 15, ang cerebellum ay humihinto sa paglaki at tumitimbang ng humigit-kumulang 150 g katulad na istraktura kasama ang cerebral hemispheres. Tinatawag pa itong "maliit na utak." Mayroong dalawang ibabaw nito:

• Upper;
• Ibaba.

At din ang dalawang gilid:

• harap;
• likuran.

Ang cerebellum ay may 3 seksyon:

• Sinaunang – kawit;
• Ang luma ay ang vermis, na matatagpuan sa midline ng cerebellum;
• Bago - ang mga hemisphere, na 2 sa bilang, ay matatagpuan sa mga gilid ng uod at ginagaya ang mga hemispheres ng cerebrum. Sa ebolusyonaryong termino, ito ang pinaka-binuo na istraktura ng cerebellum. Ang bawat hemisphere ay nahahati sa pamamagitan ng mga grooves sa 3 lobe, na ang bawat lobe ay tumutugma sa isang partikular na seksyon ng worm.

Tulad ng utak, ang cerebellum ay may kulay abo at puting bagay. Gray ang bumubuo sa cortex, at puti ang bumubuo sa mga hibla, na may cerebellar nuclei na nasa loob - globular, dentate, tegmental. Naglalaro ang mga core na ito mahalagang papel sa pagsasagawa mga daanan ng nerve, na hindi tumatawid sa kanilang landas, o tumatawid nang dalawang beses, na humahantong sa lokalisasyon ng mga palatandaan ng kaguluhan sa apektadong bahagi. Ang nerve impulse na naglalakbay sa cerebellar nuclei ay kinakailangan para maisagawa ng cerebellum ang mga tungkulin nito:

• Koordinasyon ng mga paggalaw, ang kanilang proporsyonalidad at kinis;
• Pagpapanatili ng balanse ng katawan;
• Regulasyon ng tono ng kalamnan, muling pamamahagi at pagpapanatili nito, na nagsisiguro ng sapat na pagganap ng mga pag-andar na itinalaga sa mga kalamnan;
• Pagbibigay ng sentro ng grabidad;
• Pag-synchronize ng mga paggalaw;
• Anti-gravity.

Ang bawat isa sa mga tungkuling ito ay may malaking papel sa buhay ng isang tao. Kapag nawala o nasira ang mga function na ito, lumilitaw ang mga katangiang sintomas, na pinagsama sa ilalim ng pangkalahatang terminong "cerebellar syndrome." Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga karamdaman ng isang vegetative na kalikasan, globo ng motor, tono ng kalamnan, na hindi makakaapekto sa kalidad ng buhay ng pasyente. Isa sa mga bahagi ang sindrom ay ataxia.

Cerebellar ataxia

Ang ataxia ay isang disorder ng koordinasyon at pag-andar ng motor. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga kaguluhan sa paggalaw, lakad at balanse. Ang ataxia ay sinamahan ng isa pang grupo ng mga sintomas na tiyak dito. Kung lumilitaw ang mga ito sa isang nakatigil na posisyon, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa static na ataxia, kung sa panahon ng paggalaw, pagkatapos ay tungkol sa dynamic. Ang ataxia ay may maraming anyo at nangyayari sa iba't ibang uri ng sakit. Hiwalay, ang cerebellar ataxia ay nakikilala, na nauugnay sa mga proseso ng pathological cerebellum.

Sa neurological practice, kaugalian na hatiin ang cerebellar ataxia sa ang mga sumusunod na uri, depende sa uri ng proseso:

• Talamak na simula;
• Subacute na simula (mula 7 araw hanggang ilang linggo);
• Talamak na progresibo (pag-unlad sa loob ng ilang buwan o taon) at episodic (paroxysmal).

Ang mga cerebellar lesyon na humahantong sa pagbuo ng ataxia ay maaaring maging congenital, genetically programmed, o nakuha. Ang pangunahing sanhi ng sakit na ito ay:

• Ischemic stroke na sanhi ng pagbara ng isang arterya na may atherosclerotic plaque, embolus o anumang ibang dayuhang katawan;
• Hemorrhagic stroke;
• Trauma bilang resulta ng traumatikong pinsala sa utak;
• Intracerebral hematoma, na humantong sa compression ng intracerebellar structures;
• Multiple sclerosis;
• Guillain's syndrome;
• Mga nagpapaalab na sakit ng utak - encephalitis;
• Ang obstructive hydrocephalus ay dropsy ng utak na dulot ng pagbabara ng mga istruktura ng utak;
• Talamak na pagkalasing ng iba't ibang pinagmulan;
• Mga metabolic disorder.

Ang paglitaw ng isang subacute na anyo ng ataxia ay kadalasang nauugnay sa isang intracerebral tumor - astrocytoma, hemangioblastoma, medulloblastoma ependymoma. Bukod dito, ang tumor ay matatagpuan sa cerebellum, pinipiga at sinisira ang mga istruktura nito. Ngunit hindi lamang mga tumor ang sanhi ng subacute form ng cerebellar ataxia. Ang mga kadahilanang nakalista sa itaas ay maaari ring maging sanhi ng paglitaw nito.

Ang talamak na anyo ng ataxia ay kadalasang resulta ng maraming taon ng alkoholismo at talamak na pagkalasing– pag-abuso sa sangkap o pagkagumon sa droga. Mga namamanang anyo Ang mga ataxia ay kadalasang nauugnay sa mga genetic na sakit:

• Ang ataxia ni Friedreich, na ipinakikita ng mga kaguluhan sa paglalakad, pagsasalita, sulat-kamay, at pandinig. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad pagkasayang ng kalamnan na may paglahok ng optic nerve sa degenerative na proseso, na humahantong sa pagkabulag. Sa loob ng mahabang panahon, bumababa ang katalinuhan at nangyayari ang demensya;
• Ang namamana na cerebellar ataxia ng Pierre-Marie, na may mataas na pagkahilig sa pag-unlad, ay binubuo ng cerebellar hypoplasia, iyon ay, ang hindi pag-unlad nito. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga kaguluhan sa lakad, pagsasalita at mga ekspresyon ng mukha, hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan, pagbaba ng lakas sa mga paa, pagkibot. mga eyeballs. Ang mga sintomas na ito ay pinagsama sa depresyon at pagbaba ng katalinuhan. Karaniwang nararamdaman ng sakit ang sarili nito sa edad na 35;
• Holmes cerebellar atrophy;
• Tardive cerebellar ataxia o cortical cerebellar atrophy ng Marie-Foy-Alajouanine;
• Olivopontocerebellar degeneration (OPCD).

Cerebellar ataxia at sintomas

Ang mga sintomas ng ataxia ay medyo tiyak. Agad itong nakakuha ng iyong paningin. Napakahirap makaligtaan ang paglitaw ng isang karamdaman. Pangunahing mga sintomas ng katangian para sa cerebellar ataxia ay:

• Pagwawalis, hindi tiyak, hindi magkakaugnay na mga paggalaw, bilang isang resulta kung saan ang isang tao ay maaaring mahulog;
• Hindi matatag na lakad na pumipigil sa iyong paglalakad sa isang tuwid na linya. Higit pa rito, ang mga pasyente ay hindi matatag sa kanilang mga paa na mas gusto nilang ibuka ang kanilang mga binti nang malapad para sa higit na katatagan at balanse sa kanilang mga kamay;
• Hindi sinasadyang paghinto ng aktibidad ng motor nang mas maaga kaysa sa binalak;
• Tumaas na amplitude ng motor;
• Kawalan ng kakayahang tumayo nang tuwid;
• Hindi sinasadyang pag-indayog mula sa gilid hanggang sa gilid;
• Intention tremor, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng panginginig sa pahinga at matinding panginginig kapag gumagalaw;
• Nystagmus, na binubuo ng hindi sinasadyang pagkibot ng mga eyeballs;
• Adiadochokinesis, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kawalan ng kakayahan ng pasyente na mabilis na magsagawa ng mga alternating kabaligtaran na kilos ng motor. Ang ganitong mga tao ay hindi maaaring mabilis na maisagawa ang "pag-unscrew ng isang bumbilya" na paggalaw. Ang kanilang mga kamay ay hindi gagalaw sa konsiyerto;
• Paglabag sa sulat-kamay, na nagiging hindi pantay, pagwawalis at malaki;
• Ang dysarthria ay isang sakit sa pagsasalita kung saan ang pagsasalita ay nawawalan ng kinis, bumabagal, at lumalabas ang mas maraming paghinto sa pagitan ng mga salita. Pagsasalita ay pasulput-sulpot, chanted - ang diin ay sa bawat pantig;
• Muscular hypotonia, iyon ay, kahinaan na may nabawasan na malalim na reflexes.

Sa kasong ito, ang mga phenomena ng ataxia ay tumaas nang malaki sa isang biglaang pagbabago sa direksyon ng paggalaw, na may biglaang pagtaas, na may mabilis na pagsisimula ng paggalaw. Depende sa likas na katangian ng pagpapakita, ang dalawang uri ng ataxia ay nakikilala:

• Static, na nagpapakita ng sarili sa pahinga. Nahihirapan ang mga pasyente na mapanatili ang isang tuwid na postura;
• Dynamic, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng kaguluhan sa panahon ng paggalaw.

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa ataxia

Ang diagnosis ng cerebellar ataxia ay hindi mahirap. Para sa pag-aaral, ang mga functional na pagsubok ay isinasagawa, na ginagawang posible na paghiwalayin ang static na ataxia mula sa dynamic. Ang static na ataxia ay mas malinaw na nakikilala sa mga sumusunod na pagsubok:

• Romberg, kung saan hinihiling sa pasyente na tumayo ng tuwid, nakapikit ang mga mata at nakaunat ang mga braso. May kawalang-katatagan at pagsuray. Mahirap para sa isang tao na mapanatili ang koordinasyon. Kung hihilingin mo sa kanya na tumayo sa isang paa, ito ay magiging imposible nang hindi nawawala ang kanyang balanse;
• Imposible ang paglalakad sa isang maginoo na tuwid na linya. Ang isang tao ay lilihis sa kanan o kaliwa, pabalik o pasulong, ngunit hindi makakalakad nang diretso sa linya;
• Ang paglalakad na may side step ay imposible. Ang mga pasyente ay tila sumasayaw habang ginagawa ang paggalaw na ito, at ang katawan ng tao ay hindi maaaring hindi nahuhuli sa likod ng mga paa;
• "Mga Bituin", na binubuo ng sunud-sunod na pagkuha ng 3 hakbang sa isang tuwid na linya, na sinusundan ng 3 hakbang pabalik sa parehong linya. Ang pagsubok ay isinasagawa kasama ang na may bukas na mga mata, at pagkatapos ay may mga sarado;
• Imposibleng umupo nang naka-cross ang iyong mga braso sa iyong dibdib kapag umaalis sa isang nakahiga na posisyon. Normal na pag-andar Ang cerebellum ay nagbibigay ng sabay-sabay na pag-urong ng mga kalamnan ng puno ng kahoy, pati na rin ang mga posterior na kalamnan ng hita. Ang static na ataxia ay nag-aalis sa cerebellum ng kakayahang ito, bilang isang resulta kung saan ang isang tao ay hindi makaupo nang hindi tinutulungan ang kanyang sarili sa kanyang mga kamay, siya ay bumagsak, habang ang kanyang binti ay tumataas. Ang kumplikadong sintomas na ito ay nagtataglay ng pangalan ng may-akda, Babinsky.

Upang makilala ang dynamic na ataxia, ginagamit ang mga sumusunod na pagsubok:

• Finger-nasal, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng nawawalang marka kapag sinusubukang pindutin ang ilong gamit ang isang daliri;
• Mahirap din ang pagtama ng martilyo. Hinihiling ng doktor sa pasyente na pindutin ang gumagalaw na martilyo gamit ang kanyang daliri;
• Takong-tuhod, ang kahulugan nito ay upang magmungkahi na ang pasyente, na nakahiga sa kanyang likod, ay tumama sa tuhod ng kabaligtaran na binti gamit ang kanyang sakong at ibaba ang sakong na may mga paggalaw ng sliding sa paa ng kabilang binti. Ang Ataxia ay hindi nagpapahintulot sa iyo na pindutin ang tuhod at ibaba ang takong nang pantay-pantay;
• Ang "pag-twist out ng bumbilya" ay isang katangian ng paggalaw ng kamay na ginagaya ang pagkilos na ito. Ang mga pasyente ay iwinawagayway ang kanilang mga braso nang hindi pantay, ligaw at halos;
• Upang suriin ang kalabisan at disproporsyon ng mga paggalaw, hilingin sa pasyente na i-extend ang kanyang mga braso sa isang pahalang na antas, mga palad pasulong. Ang utos ng doktor na baguhin ang posisyon ng mga palad pababa ay hindi magiging matagumpay. Ang isang malinaw na 180° na pagliko ay imposible lamang. Sa kasong ito, ang isang kamay ay maaaring umikot nang labis, habang ang isa ay nahuhuli;
• Finger Doynikova, na binubuo sa kawalan ng kakayahang yumuko ang mga daliri at paikutin ang kamay mula sa isang posisyon sa pag-upo, kapag ang kamay ay nakakarelaks at nakahiga sa mga tuhod, nakataas ang mga palad;
• Finger-digital, kung saan ang pasyente ay hinihiling na ipikit ang kanyang mga mata at hinihiling na pindutin ang mga dulo hintuturo, na medyo may pagitan at nakatabi. Nakikita ang nawawala at panginginig;

Ang pagsusuri ng isang neurologist ay nagpapakita ng pagbaba ng tono ng kalamnan, nystagmus, dysarthria at panginginig. Bilang karagdagan sa pagtatasa ng doktor, ginagamit nila instrumental na pamamaraan pananaliksik. Ang mga ito ay naglalayong makilala ang mga pagbabago sa cerebellum, sa istraktura nito - kalikasan ng tumor, post-traumatic hematomas, congenital anomalya o mga degenerative na pagbabago sa cerebellar tissue, compression at displacement ng mga katabing anatomical na istruktura. Kabilang sa mga pamamaraang ito malaking halaga may:

• Stabilography;
• Vestibulometry;
• Electronystagmography;
• Computed tomography (CT);
• Magnetic resonance imaging (MRI);
• Magnetic resonance angiography (MRA);
• Dopplerography ng mga cerebral vessel.

Ang mga pagsubok sa laboratoryo ay ginagamit upang makilala mga nakakahawang sugat utak:

• Pagsusuri ng dugo;
• pananaliksik sa PCR;
• Lumbar puncture upang suriin ang cerebrospinal fluid para sa impeksyon o pagdurugo.

Bilang karagdagan, ang isang pag-aaral ng DNA ay isinasagawa upang matukoy ang namamana na katangian ng ataxia. Ang pamamaraang diagnostic na ito ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng isang sanggol na may ganitong patolohiya sa isang pamilya kung saan naitala ang mga kaso ng cerebellar ataxia.

Paggamot ng cerebellar ataxia

Ang paggamot sa anumang sakit ay naglalayong, una sa lahat, sa pag-aalis ng sanhi ng sakit. Kung ang ataxia ay hindi genetic sa kalikasan, ang pangunahing therapy ay dapat na ituro laban sa sanhi ng kadahilanan, maging ito ay isang tumor sa utak, isang nakakahawang sakit, isang circulatory disorder. Depende sa sanhi, mag-iiba ang paggamot. Gayunpaman, ang symptomatic therapy ay mayroon karaniwang mga tampok. Ang mga pangunahing gamot upang maalis ang mga palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng:

• Mga gamot sa pangkat ng Betahistine (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
• Nootropic at antioxidants (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
• Mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
• Bitamina B complexes, pati na rin ang kanilang mga complexes (Milgamma, Neurobeks);
• Mga gamot na nakakaapekto sa tono ng kalamnan (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Mga anticonvulsant (Carbamazepine, Pregabalin).

Kaya, sa kaso ng infectious-inflammatory genesis ng sakit, antibacterial o antiviral therapy. Sa mga karamdaman sa vascular Ang mga gamot ay inireseta na nagpapatatag ng sirkulasyon ng dugo - angioprotective agent, thrombolytics, antiplatelet agent at vasodilators, pati na rin ang mga anticoagulants. Ang ataxia, na sanhi ng pagkalasing, ay nangangailangan ng mga hakbang sa detoxification na may masinsinang infusion therapy, diuretics at hemosorbic acid.

Para sa mga ataxia na may namamanang kalikasan pagkatalo radikal na paggamot ay wala. Sa mga kasong ito, ang metabolic therapy ay inireseta:

• SA itamins B12, B6 o B1;
• meldonium;
• Mga paghahanda ng ginko biloba o piracetam.

Ang cerebellar ataxia ng isang tumor ay kadalasang nangangailangan ng surgical resolution. Chemotherapy o paggamot sa radiation depende sa uri ng neoplasma. Ang anumang paggamot ng ataxia ay kinukumpleto ng physiotherapy at masahe. Nakakatulong ito na maiwasan ang pagkasayang ng kalamnan at contracture. Ang mga klase ay naglalayong mapabuti ang koordinasyon at lakad, pati na rin ang pagpapanatili ng tono ng kalamnan.

Bilang karagdagan, ang isang gymnastic complex ay inireseta pisikal na therapy, ang layunin kung saan ay upang mabawasan ang incoordination ng mga paggalaw at palakasin ang mga grupo ng kalamnan ng mga limbs. Ang malubhang klinikal na sintomas ng sakit ay hindi lamang makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente, ang cerebellar ataxia ay puno ng mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Kasama sa mga komplikasyon nito ang:

• Madalas na paulit-ulit na mga nakakahawang proseso;
• Talamak na pagkabigo sa puso;
• Kabiguan sa paghinga.

Ang pagbabala ng cerebellar ataxia syndrome ay ganap na nakasalalay sa sanhi ng paglitaw nito. Napapanahong paggamot talamak at subacute na anyo ng ataxia na dulot ng patolohiya ng vascular, pagkalasing, pamamaga, ay humahantong sa kumpleto o bahagyang pagpapanumbalik ng mga function ng cerebellar. Kadalasan, hindi posible na ganap na gamutin ang ataxia. Ito ay may mahinang pagbabala dahil sa ang katunayan na ang sakit ay may posibilidad na umunlad.

Binabawasan ng sakit ang kalidad ng buhay ng pasyente, mga sanhi maraming karamdaman iba pang mga organo at sistema. Ang mga unang sintomas ng babala ay nangangailangan ng pagbisita sa isang doktor. Ang napapanahong pagsusuri at pagsisimula ng paggamot ay nagbibigay ng mas mataas na pagkakataon na maibalik ang mga nasirang function o mapabagal ang proseso na may mas kanais-nais na resulta kaysa sa kaso ng huli na paggamot.

Ang pinakamalubhang kurso ay namamana na ataxia. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pag-unlad na may pagtaas at paglala ng mga sintomas, na nagtatapos sa hindi maiiwasang kapansanan ng pasyente. Partikular na pag-iwas laban sa ataxia ay hindi umiiral. Ang pag-unlad ng sakit ay maiiwasan sa pamamagitan ng pagpigil sa mga pinsala, vascular imbalances, pagkalasing, at mga impeksiyon. At kapag lumitaw ang mga ito - napapanahong paggamot.

Ang hereditary pathology ay maiiwasan lamang sa pamamagitan ng genetic consultation sa isang espesyalista tungkol sa pagpaplano ng kapanganakan ng isang bata. Upang gawin ito, kolektahin ang maximum na dami ng impormasyon tungkol sa mga namamana na sakit sa pamilya. Pagsasagawa ng pagsusuri posibleng mga panganib, ay maaaring kumuha ng mga sample para sa pagsusuri sa DNA. Ang lahat ng ito ay nagpapahintulot sa amin na preliminarily masuri ang posibilidad ng pagkakaroon ng isang anak na may genetic na sakit. Ang pagpaplano ng pagbubuntis ay isang pag-iwas sa maraming sakit.

Video

Ang cerebellar ataxia ng Pierre Marie ay isang namamana na degenerative na sakit na may pangunahing pinsala sa cerebellum at sa mga daanan nito. Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang sakit ay nangyayari sa edad na 20 taong gulang at mas matanda.

Pathomorphology. Ang degenerative na pinsala sa mga selula ng cortex at cerebellar nuclei, ang mga spinocerebellar tract sa mga lateral cord ay ipinahayag spinal cord, sa nuclei ng pons at medulla oblongata.

Mga klinikal na pagpapakita. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng dysfunction ng cerebellum at mga koneksyon nito. Ang ataxia ay sinusunod kapag nagsasagawa ng mga pagsusulit sa koordinasyon, pagkagambala sa lakad, na-scan na pagsasalita, panginginig ng intensyon, at nystagmus. Ang mga sintomas ng cerebellar ay pinagsama sa katamtaman o binibigkas na mga palatandaan pyramidal insufficiency (nadagdagang tendon at periosteal reflexes, foot clonus), at kung minsan ay may mga oculomotor disorder (strabismus, ptosis, convergence insufficiency). Ang isang tampok na katangian ay isang malinaw na pagbaba ng katalinuhan sa iba't ibang antas.

Diagnosis at differential diagnosis. Ang pinakamalaking paghihirap ay lumitaw sa pagkakaiba-iba ng namamana na cerebellar ataxia ng Pierre Marie at Friedreich's ataxia. Kinakailangang isaalang-alang ang uri ng pagmamana ng sakit, ang edad kung saan nagkakaroon ng mga unang sintomas, ang likas na katangian ng mga pagbabago sa tendon reflexes (sa Friedreich's ataxia ay nabawasan sila), ang pagkakaroon ng visual at oculomotor disorder sa Pierre Marie's ataxia, mga deformidad ng paa at balangkas. Absent-minded

(20) Ang sclerosis, kabaligtaran sa familial ataxia ni Pierre Marie, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapadala ng kurso, higit na kalubhaan ng mas mababang spastic paraparesis, at dysfunction ng pelvic organs.

(19) normal na kabuuang evoked kalamnan aksyon potensyal, ang amplitude ng kung saan ay bumababa sa maindayog pagpapasigla sa isang dalas ng 3-5 at 50 impulses bawat 1 s.

Isinasagawa ang differential diagnosis sa brain stem encephalitis, brain stem tumor, basal meningitis, ocular form ng myopathy, polymyositis, cerebrovascular aksidente sa vertebrobasilar system.

Paggamot. Naglalayong iwasto ang kamag-anak na kakulangan ng acetylcholine at pagsugpo proseso ng autoimmune. Upang mabayaran ang mga karamdaman ng paghahatid ng neuromuscular, ginagamit ang mga anticholinesterol na gamot: proserin, oxazil, pyridostigmine bromide (mestinon, kalimin, amiridine). Mahalagang piliin ang pinakamainam na indibidwal na compensating dose depende sa klinikal na anyo, kalubhaan ng mga sintomas, magkakasamang sakit, mga reaksyon sa gamot. Para sa pharyngeal-facial at ocular forms ng myasthenia, mas epektibo ang pyridostigmine bromide, proserine at oxazil. Ang mga dosis ng mga gamot at mga pagitan ng dosis ay indibidwal. Magreseta ng potassium chloride o orotate, veroshpirone, ephedrine. Sa matinding kaso, ang prozerin ay pinangangasiwaan nang parenteral (1.5-2 ml ng 0.05% na solusyon intramuscularly) 20-30 minuto bago kumain. Ang pag-inom ng malalaking dosis ng mga anti-cholinesterase na gamot ay maaaring humantong sa isang cholinergic crisis. Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot sa krisis na ito ay ang pagpawi ng mga anticholinergic na gamot at paulit-ulit na pangangasiwa ng atropine (0.5 ml ng isang 0.1% na solusyon sa intravenously o subcutaneously).

Sa kaso ng myasthenic crisis, na nangyayari bilang isang resulta ng isang hindi sapat na dosis ng mga anticholinesterase na gamot, ang proserin ay agarang ibinibigay sa intravenously (0.5-1 ml ng 0.05% na solusyon) at intramuscularly (2-3 ml bawat 2-3 oras). Ang Oxazil ay maaaring ibigay sa suppositories. Ang isang 5% na solusyon ng ephedrine ay ginagamit din sa ilalim ng balat at mga paghahanda ng potasa sa intravenously. Progresibo at nagbabanta sa buhay na kahinaan mga kalamnan sa paghinga maaaring mangyari sa kabila ng pangangasiwa malalaking dami Proserina. Ang mga pasyente ay sumasailalim sa intubation o tracheostomy at inililipat sa mekanikal na bentilasyon. Ang mga pasyente ay pinapakain nasogastric tube. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang balanse ng mga likido at electrolytes, bitamina; ayon sa mga indikasyon ( metabolic acidosis) Ang 1% sodium bikarbonate solution ay ibinibigay sa intravenously.

Mga pangunahing pamamaraan pathogenetic na paggamot Ang mga pasyenteng may myasthenia gravis ay thymectomy, radiotherapy at therapy sa hormone. Ang surgical method (thymectomy) ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang na dumaranas ng myasthenia gravis, ngunit nasa kasiya-siyang kondisyon. Ito ay ganap na ipinahiwatig para sa mga tumor glandula ng thymus. Ang X-ray therapy sa lugar ng glandula na ito ay inireseta pagkatapos ng hindi kumpletong thymectomy, na may anyo ng mata myasthenia gravis, pati na rin sa pagkakaroon ng mga kontraindiksyon sa operasyon sa mga matatandang pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia. SA malubhang kaso- para sa pangkalahatang myasthenia, ang paggamot na may mga immunosuppressive na gamot ay ipinahiwatig. Ang mga corticosteroid ay inireseta, mas mabuti ang methylprednisolone (100 mg bawat ibang araw). Tagal ng pagpasok maximum na dosis corticosteroids ay limitado sa pamamagitan ng simula makabuluhang pagpapabuti, na nagpapahintulot sa iyo na bawasan ang dosis sa pagpapanatili.

Pagtataya. Ang mga kusang pagpapatawad ay posible, ngunit, bilang isang patakaran, ang paglala ay nangyayari. Ang pagbubuntis ay kadalasang nagdudulot ng pagpapabuti, bagaman mayroon ding pagtaas sa mga umiiral na karamdaman. Mga posibleng myasthenic crises na may nakamamatay dahil sa pagkabigo sa paghinga. Pagkatapos ng isang krisis ay maaaring magkaroon ng kapatawaran. Ang labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot ay maaaring magdulot ng panghihina ng kalamnan na kahawig ng myasthenic crisis. Maagang Aplikasyon Ang intubation o tracheostomy kasama ng mekanikal na bentilasyon ay maaaring mabawasan ang dami ng namamatay sa myasthenic crisis na may acute respiratory failure.

(1) Mga tumor sa utak

Ang mga tumor sa utak ay isa sa mga pinaka malubhang sakit tao.

Hindi lang malignant na mga tumor makalusot at sirain ang utak, na humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Benign neoplasms dahil sa kanilang tuluy-tuloy na paglaki sa limitadong espasyo ng bungo, patuloy nilang pinipiga ang utak at maaga o huli ay humahantong din sa ganoong
pinsala na hindi tugma sa buhay ng pasyente.

Sa lahat ng mga neoplasma, ang mga tumor sa utak ay humigit-kumulang 10%.

Pangunahing mga tumor utak sa ating bansa taun-taon isang halimbawa ay ipinahayag -
ngunit sa 30 libong tao, humigit-kumulang sa parehong bilang ang nasuri na may pangalawang
ny (metastatic) na mga tumor.

Mahalagang tandaan na ang mga tumor sa utak ay kadalasang nangyayari sa pagkabata.
ang mga (sa mga bata, sa lahat ng mga tumor, mga 20% ay mga tumor ng nerbiyos
mga sistema).

Ang etiology ng karamihan sa mga tumor sa utak ay kapareho ng mga neoplasma.
ng iba pang mga organo at sistema.

genetic predisposition itinatag lamang kaugnay sa
ilang mga tumor sistema ng nerbiyos, pangunahing kabilang sa grupo
phakomatoses: neurofibromatosis, tuberous sclerosis, Hippel's disease -
Lindau.

Sa paglitaw ng isang bilang ng mga tumor, ang papel ng dysembryogenesis ay walang alinlangan.
Zii (craniopharyngiomas, dermoid at epidermoid cyst, teratomas
atbp.).

Pag-uuri. Mayroong iba't ibang mga diskarte sa pagpapangkat
mga tumor ng nervous system. Ang pinakakaraniwan ay ang klasiko
WHO fiction.

Ang pag-uuri ay medyo kumplikado at higit sa lahat ay kinakailangan para sa espesyal
mga sheet.

SA araw-araw na pagsasanay Ang mga tumor sa utak ay mas madaling hatiin sa intra- at
extracerebral.

SA intracerebral isama ang mga tumor na nabubuo mula sa cellular
mga elemento na bumubuo sa brain stroma: ito ay pangunahing mga glioma - astro-
cytomas, oligodendrogliomas, ependymomas, glioblastomas; pati na rin ang tumor
kung nagmula sa mga embryonic cell ng nervous system: medullo-
blastomas, neuroblastomas, ependymoblastomas at ilang iba pa.

Ang pangunahing tampok ng mga bukol na ito ay ang paglitaw nito
umiiral sa mismong tisyu ng utak at sa pagitan ng mga selula ng tumor at mga selula ng utak
tunay na hangganan: ang mga elemento ng tumor ay matatagpuan sa utak
alulong tissue sa isang malaking distansya mula sa pangunahing akumulasyon ng tumor
kaliwang mga cell. Habang lumalaki ang mga tumor na ito, pinapalitan at sinisira nila ang iba't-ibang

Ang genetically tinutukoy steadily progresibong sugat ng cerebellum na nauugnay sa nito degenerative na pagbabago. Nabubuo pagkatapos ng edad na 20. SA klinikal na larawan cerebellar ataxia ay pinagsama sa hyperreflexia, ophthalmological disorder at nabawasan katalinuhan. Diagnostic algorithm kabilang ang isang neurological at ophthalmological na pagsusuri, MRI ng utak, ultrasound o MRA ng mga cerebral vessel, at genetic counseling. Ang radikal na therapy ay hindi binuo; Inirerekomenda ang ehersisyo therapy, bitamina therapy at hydrotherapy.

Pangkalahatang impormasyon

Differential diagnosis ng Pierre-Marie ataxia

Ang isang neurological na pagsusuri ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang iba pang mga uri ng ataxia (vestibular, sensitibo) at itatag ang likas na cerebellar nito. Sa kaibahan sa Friedreich's ataxia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyporeflexia at pagbaba ng tono ng kalamnan, ang neurological status ng mga pasyente na may Pierre-Marie's ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng tendon reflexes at muscle hypertension. Ang spastic na tono sa mga binti ay partikular na tipikal, na nagiging sanhi ng clonus ng paa. Ang matinding skeletal deformation na tipikal para sa Friedreich's disease ay wala.

Ang mga sintomas ng hereditary cerebellar ataxia at multiple sclerosis ay maaaring magkapareho. Natatanging tampok ang una ay isang unti-unting tuluy-tuloy na pag-unlad na walang mga panahon ng pagpapatawad, ngunit iba-iba mga nakakahawang sakit at ang mga pinsala ay maaaring magbago sa kalikasan ng kurso nito, na nagdudulot ng malaking kahirapan sa paggawa ng diagnosis. Sa ganitong mga kaso, mahalaga na maingat na pag-aralan ang anamnestic data, pagtukoy sa sintomas na kumplikadong tipikal ng multiple sclerosis: mas malinaw na mga sintomas ng pyramidal (karaniwang mas mababang paraparesis ng spastic type na may makabuluhang hyperreflexia at mga pathological reflexes) pagkawala ng mga reflexes ng tiyan, mga pelvic disorder(imperative urges), pagpapaputi ng mga optic disc sa temporal na bahagi.

Diagnosis ng Pierre-Marie ataxia

Sa pagkakaroon ng isang tipikal na klinika at sinusubaybayan ito sa maraming henerasyon, ang diagnosis ay hindi nagpapakita ng anumang partikular na paghihirap para sa neurologist. Ang mga sporadic na kaso ng sakit ay nangangailangan ng mas malalim na pagsusuri sa pasyente at maingat na differential diagnosis sa iba pang uri ng cerebellar ataxia, multiple sclerosis, at neurosyphilis.

Kung kinakailangan, ang pagbubukod ng nakuha na organikong patolohiya ay isinasagawa: mga cerebellar tumor (

Ang Ataxia ay isang paglabag sa koordinasyon ng mga paggalaw at mga kasanayan sa motor.

Sa sakit na ito, ang lakas sa mga limbs ay bahagyang nabawasan o ganap na napanatili. Ang mga galaw ay hindi tumpak, awkward, ang kanilang pagkakasunud-sunod ay naabala, at mahirap mapanatili ang balanse kapag naglalakad o nakatayo.

Kung ang balanse ay nabalisa lamang sa isang nakatayong posisyon, nagsasalita sila ng static na ataxia.

Kung ang mga problema sa koordinasyon ay sinusunod sa panahon ng paggalaw, kung gayon ito ay dynamic na ataxia.

Mga uri ng ataxia

Mayroong ilang mga uri ng ataxia:

1. Sensitibo. Ang paglitaw ng disorder ay sanhi ng pinsala sa posterior columns, mas madalas, sa posterior nerves, mga peripheral node, parietal cortex, thalamus optic. Ang sakit ay maaaring mangyari sa lahat ng paa, o sa isang braso o binti lamang. Ang sensitibong ataxia ay malinaw na nagpapakita ng sarili sa disorder ng joint-muscular sensations sa mga binti. Ang pasyente ay may hindi matatag na lakad, labis na yumuyuko ang kanyang mga tuhod o napakalakas na humahakbang sa sahig kapag naglalakad. Minsan parang naglalakad sa malambot na ibabaw. Binabayaran ng mga pasyente ang paglabag pag-andar ng motor sa pamamagitan ng pangitain - kapag naglalakad, palagi silang tumitingin sa kanilang mga paa. Mga malubhang sugat Ang mga posterior column ay halos nag-aalis sa pasyente ng kakayahang tumayo o maglakad.
2. Vestibular. Nabubuo kapag naapektuhan ang isa sa mga seksyon vestibular apparatus. Ang pangunahing sintomas ay systemic na pagkahilo. Tila sa pasyente na ang mga nakapaligid na bagay ay gumagalaw sa isang direksyon kapag lumiliko ang ulo, tumindi ang sensasyon na ito. Ang pasyente ay umiiwas sa biglaang paggalaw ng ulo at maaaring sumuray-suray o mahulog. Sa vestibular ataxia Maaaring mangyari ang pagduduwal at pagsusuka. Ang sakit ay kasama ng brainstem encephalitis, tumor ng ikaapat na ventricle ng utak, Meniere's syndrome.
3. Cortical. Lumilitaw kapag nasira ang frontal lobe ng utak, sanhi ng dysfunction ng fronto-pontocerebellar system. Sa ganitong kondisyon, ang binti sa tapat ng apektadong hemisphere ang higit na nagdurusa. Ang paglalakad ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalang-tatag (lalo na kapag lumiliko), baluktot o nakasandal sa isang tabi. Sa matinding kaso, ang pasyente ay hindi makalakad o makatayo. Ang ganitong uri ng ataxia ay nailalarawan din sumusunod na sintomas: may kapansanan sa pang-amoy, mga pagbabago sa psyche, ang hitsura ng isang nakakahawak na reflex.
4. Cerebellar. Sa ganitong uri ng ataxia, apektado ang cerebellum, hemispheres o binti nito. Kapag naglalakad, ang pasyente ay nahuhulog o nahuhulog. Kapag nasira ang cerebellar vermis, ang pagkahulog ay nangyayari sa gilid o paatras. Ang pasyente ay sumuray-suray kapag naglalakad at ibinuka nang malapad ang kanyang mga binti. Ang mga galaw ay walis, mabagal at awkward. Maaari ding ma-violate function ng pagsasalita– nagiging mabagal at mabibigat ang pagsasalita. Ang sulat-kamay ng pasyente ay naka-splay at hindi pantay. Minsan may nabawasan na tono ng kalamnan.

Ang cerebellar ataxia ay nagpapakita ng sarili sa mga malignant na tumor.

Mga tampok ng cerebellar ataxia syndrome

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga cerebellar lesyon ay katibayan ng hypotonia sa ataxic limb(nabawasan ang tono ng kalamnan). Sa Sa mga sakit sa cerebellar, ang mga sintomas ay hindi limitado sa isang partikular na kalamnan, grupo ng kalamnan, o indibidwal na paggalaw.

Ito ay may malawak na karakter.

Ang cerebellar ataxia ay may mga katangiang sintomas:

• may kapansanan sa paglalakad at pagtayo;
• may kapansanan sa koordinasyon ng mga limbs;
• intensyong panginginig;
• mabagal na pagsasalita na may hiwalay na pagbigkas ng mga salita;
• hindi sinasadyang oscillatory na paggalaw ng mata;
• nabawasan ang tono ng kalamnan.

Namamana na ataxia ni Pierre Marie

Cerebellar ataxia ni Pierre Marie - namamana na sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kalikasan.

Ang posibilidad ng pagpapakita ng sakit mismo ay mataas - ang paglaktaw ng mga henerasyon ay napakabihirang. Ang isang katangian ng pathological na tampok ay cerebellar hypoplasia, na madalas na sinamahan ng pagkabulok ng mga sistema ng gulugod.

Ang sakit ay madalas na nagsisimulang magpakita mismo sa edad na 35 sa anyo ng mga kaguluhan sa lakad. Pagkatapos ito ay sinamahan ng mga karamdaman sa pagsasalita at ekspresyon ng mukha, at ataxia ng itaas na mga paa't kamay.

Ang mga tendon reflexes ay nadagdagan, at nangyayari ang hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan. Bumababa ang lakas sa mga limbs, umuunlad ang mga sakit sa oculomotor. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng depresyon at pagbaba ng aktibidad ng pag-iisip.

Ano ang nagiging sanhi ng patolohiya?

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring:

1. Pagkalasing sa droga(lithium na gamot, antiepileptic na gamot, benzodiazepines), mga nakakalason na sangkap. Ang sakit ay sinamahan ng pag-aantok at pagkalito.
2. Cerebellar stroke, maagang pagtuklas na makapagliligtas sa buhay ng pasyente. Ang disorder ay nangyayari dahil sa thrombosis o embolism ng cerebellar arteries.
3. Nagpapakita mismo bilang hemiataxia at pagbaba ng tono ng kalamnan sa apektadong bahagi, sakit ng ulo, pagkahilo, kapansanan sa kadaliang mapakilos ng mga eyeballs, may kapansanan sa sensitivity ng mukha sa apektadong bahagi, kahinaan ng mga kalamnan ng mukha.
4. Maaaring ang cerebellar hemiataxia kahihinatnan nagkakaroon ng atake sa puso medulla oblongata, sanhi ng .
5. Mga nakakahawang sakit. Ang cerebellar ataxia ay kadalasang kasama ng viral encephalitis at cerebellar abscess. SA pagkabata pagkatapos impeksyon sa viral(halimbawa, pagkatapos bulutong) acute cerebellar ataxia ay maaaring bumuo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng gait disturbance. Karaniwang nagtatapos ang kundisyong ito ganap na paggaling sa loob ng ilang buwan.

Bilang karagdagan, ang patolohiya ay maaaring bunga ng:

• kakulangan ng bitamina B12.

Ang pagpapakita ng sakit ay hindi maaaring makaligtaan

Ang pangunahing sintomas ng cerebellar ataxia ay mga static na paglabag. Ang katangian ng postura ng pasyente sa isang nakatayong posisyon ay ang mga binti ay malawak na hiwalay, pagbabalanse sa mga braso, pag-iwas sa mga liko at baluktot ng katawan.

Kung itulak mo ang pasyente o igalaw ang kanyang binti, mahuhulog ito nang hindi man lang napapansin na nahuhulog na siya.

Sa mga dynamic na karamdaman, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang kakaibang lakad (minsan ay tinatawag na "cerebellar"). Kapag naglalakad, ang mga binti ay malapad at tense, sinusubukan ng pasyente na huwag yumuko.

Ang katawan ay tuwid, bahagyang itinapon pabalik. Kapag lumiliko, ang pasyente ay nahuhulog at kung minsan ay nahuhulog pa. Kapag muling inaayos ang mga binti, ang isang malawak na amplitude ng swing ay sinusunod.

Lumilitaw ang adiadochokinesis sa paglipas ng panahon– ang pasyente ay hindi maaaring magpalit-palit ng paggalaw (halimbawa, salit-salit na hawakan ang dulo ng ilong gamit ang kanyang mga daliri).

Ang pagsasalita ay may kapansanan, ang sulat-kamay ay lumala, ang mukha ay nakakakuha ng mga tampok na tulad ng maskara (dahil sa may kapansanan sa mga ekspresyon ng mukha). Madalas napagkakamalang lasing ang mga ganitong pasyente kaya naman hindi naibibigay sa oras ang tulong medikal.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit sa mga binti at braso, ibabang likod, at leeg. Tumataas ang tono ng kalamnan, maaaring lumitaw ang convulsive twitching.

Ang ptosis, convergent strabismus, at pagkahilo kapag sinusubukang ituon ang tingin ay kadalasang nangyayari. Bumababa ang visual acuity, mga karamdaman sa pag-iisip at depresyon.

Mga diagnostic

Kapag nagsasagawa ganap na kumplikado mga pagsusuri, ang paggawa ng diagnosis ay hindi mahirap.

Kinakailangang kunin functional na pagsubok, pagtatasa ng tendon reflexes, pagsusuri ng dugo at cerebrospinal fluid.

Hinirang computed tomography at ultrasound ng utak, kinokolekta ang anamnesis.

Mahalagang simulan ang paggamot sa oras!

Ang cerebellar ataxia ay isang malubhang karamdaman na nangangailangan ng agarang aksyon na isinasagawa ng isang neurologist.

Ito ay kadalasang nagpapakilala at sumasaklaw sa mga sumusunod na lugar:

• restorative therapy (reseta ng cholinesterase inhibitors, Cerebrolysin, B bitamina);
• physiotherapy, ang layunin ay upang maiwasan ang iba't ibang mga komplikasyon (muscle atrophy, contracture), mapabuti ang lakad at koordinasyon, at mapanatili ang pisikal na fitness.

Training complex

Ang isang gymnastic complex na binubuo ng mga ehersisyo sa therapy sa ehersisyo ay inireseta.

Ang layunin ng pagsasanay ay upang mabawasan ang incoordination at palakasin ang mga kalamnan.

Sa paggamot sa kirurhiko(pag-aalis ng mga cerebellar tumor), maaaring asahan ang bahagyang o kumpletong paggaling o paghinto ng pag-unlad ng sakit.

Sa kasong ito, ang mga gamot na naglalayong mapanatili ang mga function ng mitochondrial (bitamina E, Riboflavin) ay may mahalagang papel.

Kung ang patolohiya ay isang kinahinatnan, sa sapilitan ang paggamot para sa impeksyong ito ay inireseta. Ang doktor ay nagrereseta ng mga gamot na nagpapabuti sirkulasyon ng tserebral, nootropics, betahistine.

Ang isang espesyal na masahe ay nakakatulong na mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas.

Ang mga kahihinatnan ay maaaring ang pinakamalungkot

Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ng ataxia ang:

• pagkahilig sa paulit-ulit na mga impeksiyon;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• pagkabigo sa paghinga.

Pagtataya

Imposibleng ganap na pagalingin ang cerebellar ataxia.

Ang pagbabala ay medyo hindi kanais-nais, dahil ang sakit ay mabilis na umuunlad. Ang sakit ay makabuluhang nakapipinsala sa kalidad ng buhay at humahantong sa maraming mga karamdaman sa organ.

Ang cerebellar ataxia ay napaka malubhang sakit. Sa mga unang sintomas, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa isang espesyalista para sa isang komprehensibong pagsusuri.

Kung nakumpirma ang diagnosis, ang napapanahong pag-aampon ng mga hakbang ay makabuluhang magpapagaan sa kondisyon ng pasyente sa hinaharap at magpapabagal sa pag-unlad ng sakit.