Amyotrophic lateral sclerosis: sintomas, prinsipyo ng diagnosis at paggamot. Amyotrophic lateral sclerosis: sanhi, sintomas, paggamot

Kabilang sa mga sakit sa neurological ay may mga maaaring matagumpay na gamutin. Ngunit mayroon ding mga maaari lamang masuspinde - kabilang sila sa grupo ng mga degenerative-dystrophic. Isa sa mga sakit na ito ay BASS- amyotrophic lateral sclerosis. Basahin ang tungkol sa iba dito.

Ano ang kakanyahan ng patolohiya?

Sa amyotrophic lateral sclerosis nangyayari ang unti-unting pagkamatay mga selula ng nerbiyos matatagpuan sa mga lateral horns spinal cord at responsable para sa pag-andar ng motor.

Kasabay nito, iba't-ibang mga karamdaman sa paggalaw. Ang sakit ay unti-unting umuunlad at sa huli ay humahantong sa nakamamatay na kinalabasan dahil sa pinsala sa mga kalamnan sa paghinga.

Sino ang may sakit?

Sapat na ang ALS bihirang sakit. Sa mundo, hindi hihigit sa tatlo sa isang daang libong tao ang nagkakasakit nito. Sa ilalim ng edad na 65, ang sakit ay isa at kalahating beses na mas karaniwan sa mga lalaki, pagkatapos ang mga lalaki at babae ay pantay na apektado.

bumangon amyotrophic lateral sclerosis Maaaring sa anumang edad - mula sa mga tinedyer hanggang sa matatanda. Sa sampung porsyento ng mga kaso, ito ay isang familial na anyo ng sakit. Ang natitirang mga kaso ay kalat-kalat.

Pag-uuri

Mayroong ilang mga anyo ng ALS depende sa unang bahagi ng spinal cord na apektado:

• servikal;
• dibdib;
• panlikod;
• sacral.

Tanungin ang iyong doktor tungkol sa iyong sitwasyon

Mga dahilan

Walang iisang dahilan para sa pag-unlad ng amyotrophic lateral sclerosis ito ay nangyayari bilang isang resulta ng isang kumbinasyon ng ilang mga kadahilanan.

Ang mga sanhi ng kadahilanan ay maaaring magmula sa katawan mismo at mula sa panlabas na kapaligiran:

• Genetic mga karamdaman - 18 mga gene na responsable para sa pagbuo ng ALS ay natuklasan;
• Neurotropic mga virus at prion;
• Masama ekolohiya;
• Sobra-sobra stress.

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay nag-iiba depende sa antas ng pinsala:

1. Para sa patolohiya sa cervical at thoracic bahagi ng spinal cord, ang unang sintomas ay ang pag-unlad ng flaccid paralysis itaas na paa. Sa kasong ito, ang isang pagtaas sa lahat ng mga reflexes ay masusunod. Pagkatapos ay lumilitaw ang mga palatandaan ng tense na paralisis ng mas mababang mga paa't kamay, at ang lahat ng mga reflexes ay tumindi din.
2. Lumitaw mga palatandaan ng pathological mga sugat ng mga pyramidal tract. Unti-unting nabubuo ang pagkasayang ng kalamnan. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa kapansanan sa kadaliang mapakilos ng diaphragm at intercostal na mga kalamnan - bilang isang resulta, ang talamak na pagkabigo sa paghinga ay bubuo.
3. Kung ang sakit ay nagsisimula sa isang sugat lumbar at cruciate na mga rehiyon, unang umunlad flaccid paralysis mas mababang mga paa't kamay at pagpapalakas ng mga reflexes. Ang mga pathological pyramidal na sintomas ay idinagdag.
4. Pagkatapos ay bubuo ang tension paralysis upper limbs na may hyperreflexia. Ang paralisis ng itaas na paa ay umabot sa pinakamataas na pagkalumpo nito kaysa sa paralisis ng ibabang paa. Sa parehong mga kaso, ang huling yugto ay mga palatandaan ng kakulangan ng bulbar.

Mayroong isang bulbar form - kasama nito ang sakit ay nagsisimula sa mga sumusunod na sintomas:

Ang pinaka-hindi kanais-nais na variant ng pagbuo ng amyotrophic lateral sclerosis ay ang pangunahing pangkalahatang anyo:

• Agad-agad bubuo ang paralisis ng lahat ng limbs;
• Tendon ang mga reflexes ay humina;
• Praktikal sumali agad bulbar syndrome may mga karamdaman sa pagsasalita at paglunok;
• pasyente mabilis na nawalan ng timbang sa katawan;
• Mabilis nagkakaroon ng kabiguan sa paghinga.

Mga diagnostic

ALS - malubhang sakit na may hindi maiiwasang kamatayan. Samakatuwid, upang makagawa ng gayong pagsusuri, kinakailangan na magsagawa ng maraming pananaliksik.

Ano ang isinasaalang-alang kapag gumagawa ng diagnosis:

• Ang pagkakaroon ng apektado peripheral motor neuron, na kinumpirma ng klinikal na data at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik;
• Ang pagkakaroon ng apektado central motor neuron, na kinumpirma ng klinikal na data;
• Progressive pagkalat ng mga sugat na ito sa lahat ng bahagi ng spinal cord;
• Pagbubukod ng lahat ng iba pa mga sakit na maaaring magdulot ng mga ganitong sintomas.

Paano matukoy ang klinikal na pinsala sa peripheral motor neuron?

Sa kasong ito, ang paresis at pagkasayang ng mga kalamnan ng mga bahagi ng katawan na innervated ng mga apektadong neuron ay bubuo:

• Pinsala sa antas ng tangkay ng utak— lahat ng kalamnan ng mukha, malambot na palad, dila, pharynx at larynx ay nagdurusa;
• Para sa mga sugat sa cervical region ang mga kalamnan ng leeg, itaas na paa, at dayapragm ay nagdurusa;
• Matalo sa thoracic rehiyon - ang mga kalamnan ng likod at anterior na dingding ng tiyan ay nagdurusa;
• Kung nasira sa sacral na rehiyon ang mga kalamnan ng likod at binti ay nagdurusa.

Paano klinikal na natutukoy ang pinsala sa gitnang motor neuron?

Lumalabas ang mga pinalakas na reflexes, pyramidal sign, at spasticity:

• Na may pinsala sa tangkay ng utak- spasm ng masticatory muscles, mga palatandaan ng oral automatism, spasm ng larynx, hindi sinasadyang pag-iyak at pagtawa;
• Kung may sugat sa servikal, dibdib at rehiyon ng lumbar- spasm at hyperreflexes sa kaukulang paa, maliit na kalamnan spasms, pyramidal sign.

Ang isang maaasahang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay ginawa kapag ang peripheral at central motor neuron ay nasira sa tatlong bahagi ng spinal cord.

Mga instrumental na pamamaraan

Alin instrumental na pamamaraan isinagawa upang masuri ang ALS:

• Electromyography- karayom ​​at pagpapasigla, tinutukoy ang pinsala sa mga peripheral neuron;
• Para sa kaugalian Ang computed o magnetic resonance imaging ay ginagamit upang masuri at ibukod ang iba pang mga sakit.

Mula sa mga pamamaraan sa laboratoryo ang tanging tiyak na bagay ay genetic mapping— pagkilala sa mga gene na responsable para sa pagbuo ng amyotrophic lateral sclerosis.

Differential diagnosis

Dapat isagawa ang differential diagnosis upang maibukod ang lahat ng naturang sakit:

• Iba't-ibang spinal amyotrophies, kabilang ang mga nauugnay sa edad;
• Paraneoplastic syndrome sa mga malignant na tumor;
• Hormone kawalan ng timbang;
• Ang ilan mga impeksyon na may tropismo para sa sangkap ng spinal cord;
• Vascular pinsala sa spinal cord;
• Talamak pagkalasing ng mabigat na metal;
• Pisikal pinsala sa spinal cord.

Paggamot

Ang amyotrophic lateral sclerosis ay hindi magagamot. Ang tanging kinalabasan ng sakit na ito ay kamatayan mula sa acute respiratory failure.

Gayunpaman, ginagamit pa rin ang paggamot at may dalawang layunin:

• Paghina pag-unlad ng proseso ng pathological, maximum na pagpapahaba ng kakayahang mag-aalaga sa sarili;
• Achievement pinakamahusay na kalidad buhay ng mga pasyente.

Upang makamit ang unang layunin, isa lamang ang ginagamit produktong panggamot- Riluzole. Pinapalawig nito ang buhay ng mga pasyenteng may amyotrophic lateral sclerosis ng tatlong buwan.

Sa karamihan ng mga kaso, ginagamit lamang ang nagpapakilalang paggamot:

• Para sa convulsions isa sa mga ang mga sumusunod na gamot- Carbamazepine, Baclofen, Tizanil;
• Pain syndrome maaari lamang alisin narcotic analgesics- Tramal, Morphine;
• Para sa depression Ang Amitriptyline, Fluoxetine ay inireseta;
• Para sa pagwawasto metabolic disorder- Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• B bitamina- Kombilipen, Milgamma.

Sa mga karamdaman sa postura at deformities ng paa, corsets at sapatos na orthopedic. Para sa pag-iwas trombosis — medyas ng compression o pagbenda nababanat na bendahe. Kung ang proseso ay nagambala paglunok- purong pagkain, pagpapakain sa pamamagitan ng nasogastric tube.

Ayon sa istatistika, ang amyotrophic lateral sclerosis ay nangyayari sa 3-5 tao sa bawat daang libo. Kasabay nito, sa kabila ng tagumpay makabagong gamot, ang dami ng namamatay mula sa sakit na ito ay 100%. May mga kaso sa kasaysayan kung saan ang mga pasyente ay hindi namatay mula sa mga sintomas sa paglipas ng panahon, ngunit nagpapatatag. Halimbawa, ang sikat na gitarista na si Jason Becker ay nakikipaglaban sa sakit sa loob ng higit sa 20 taon.

Ano ang ALS?

Ang kakanyahan ng sakit ay ang mga motor neuron ng spinal cord, pati na rin ang mga lugar ng utak na kumokontrol sa mga boluntaryong paggalaw, ay nagiging sclerotic (namamatay). Unti-unti, ang mga kalamnan ay atrophy, dahil hindi sila tumatanggap ng mga impulses mula sa utak at hindi aktibo. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang paralisis ng mga paa, kalamnan ng mukha at katawan.

Ang amyotrophic lateral sclerosis ay tinatawag dahil ang mga neuron na nagsasagawa ng mga impulses sa mga kalamnan ay matatagpuan sa mga gilid ng spinal cord sa buong haba nito.

Ang sakit ay umabot sa respiratory tract, at ito ay karaniwang ang huling yugto ng proseso. Ang kamatayan sa kalaunan ay nangyayari dahil sa kabiguan mga kalamnan sa paghinga o ang pagdaragdag ng mga impeksiyon.

Sa kasong ito, ang kurso ng sakit ay maaaring ibang-iba: kung minsan ang mga kalamnan sa paghinga ay apektado bago ang mga limbs. Pagkatapos ang tao ay namatay nang hindi man lang nagkaroon ng panahon upang maging isang walang magawa, paralisadong pasyente sa isang wheelchair.

Mga dahilan

Sa ngayon, hindi malinaw kung ano ang eksaktong nag-trigger sa proseso ng pagkamatay ng nerve cell. Ang isang minanang depekto ng gene ay responsable para sa 5-10% lamang ng mga kaso. Ang iba ay nagkakasakit nang walang anumang koneksyon sa mga panlabas na kaganapan.

Mga species

Mayroong ilang mga uri ng amyotrophic lateral sclerosis, depende kung aling mga kalamnan ang unang apektado:

1. Mataas (pseudo-bulbar);
2. Cervicothoracic;
3. Bulbar;
4. Lumbosacral.

Bilang karagdagan, mayroong maraming iba pang mga typological na anyo ng sakit:

1. Sporadic (hindi namamana) - ang pinakakaraniwan.
2. Pamilya, genetic - mga 6-10% ng mga kaso.
3. BAS Guam Island.

Mga sintomas

Ang mga unang sintomas ng sindrom ay karaniwang mga sakit sa kalamnan ng isa sa itaas na mga paa't kamay, halimbawa, kapag ang pasyente ay nakakaranas ng kahirapan sa pag-fasten ng mga pindutan, pagkuha ng maliliit na bagay, o pagsulat, kung ang nangingibabaw na kamay ay apektado. Bilang karagdagan, maaari kang mag-alala tungkol sa:

• masakit na spasms, kalamnan cramps;
• sa bulbar form - dysarthria (speech disorder) at dysphagia (swallowing disorder);
• pagpapalakas ng malalim na tendon reflexes at extensor reflexes, halimbawa, plantar;
• ang isang magkakatulad na sintomas ay madalas na mabilis na pagbaba ng timbang, dahil ang mga kalamnan ay pagkasayang at pagbaba sa laki;
• ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng depresyon at emosyonal na kawalang-tatag.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay mahirap. Ang katotohanan ay sa mga unang yugto ang sindrom na ito ay masyadong katulad sa isang bilang ng iba pa mga sakit sa neurological. Pagkatapos lamang ng isang masusing at paulit-ulit na pagsusuri ay makakagawa ng isang tiyak na diagnosis. Ang mga eksaminasyon ay multifaceted: mula sa pagkolekta ng indibidwal at family history hanggang sa molecular genetic analysis at pagsusuri ng cerebrospinal fluid. Ang isang neurological na pagsusuri ay isinasagawa din, kung kinakailangan - MRI, pangkalahatan at pagsusuri ng biochemical dugo, mga pagsusuri sa serological (hindi kasama ang impeksyon sa HIV, neurosyphilis).

Ang iba ay hindi kasama posibleng dahilan sintomas ng pasyente.

Ang pamantayang ginto para sa pag-diagnose ng ALS ay electromyography ng karayom, at hindi bababa sa 5 kalamnan sa itaas at ibaba. lower limbs. Tutukuyin ng EMG ang bilis at kalidad ng mga nerve impulses sa isang partikular na kalamnan.

Paggamot

Sa kasalukuyan ay walang paggamot para sa ALS, dahil hindi malinaw ang sanhi ng sakit. Ang pangangalagang medikal ay nakatuon sa pag-alis ng mga sintomas hangga't maaari at pagtulong sa tao na mamuhay ng medyo normal na buhay.

Mayroong isang gamot na tinatawag na Riluzole, na nakakaapekto sa proseso ng pagkamatay ng neuron, bahagyang nagpapabagal nito. Kapag nagsimulang uminom ng gamot para sa maagang yugto sakit, sandali ng koneksyon sa device artipisyal na paghinga ay ipinagpaliban ng humigit-kumulang anim na buwan. Gayunpaman, kahit na ang oras na ito ay indibidwal sa ilang mga pasyente, ang klinikal na makabuluhang pagpapabuti ay hindi naobserbahan.

Napakahalaga na mapanatili ang pisikal na aktibidad at panatilihing aktibo ang pamumuhay ng pasyente hangga't maaari. Mga kalamnan na mas mahina sa pakiramdam ng "utos" na lumayo mula sa sistema ng nerbiyos, ay dapat magbayad para dito. Mag-ehersisyo pabagalin ang proseso at magkaroon ng isang kapaki-pakinabang na epekto sa estado ng kaisipan may sakit.

Upang gawing mas madali para sa pasyente ang paglalakad at, sa pangkalahatan, mapabuti ang kanyang mga kondisyon sa pamumuhay, ang pasyente ay inirerekomenda na magsuot ng mga espesyal na sapatos at tungkod.

Ang pananaliksik ay isinasagawa sa paggamot ng ALS na may mga stem cell. Mahaba pa ang mararating bago ipatupad ang pamamaraang ito sa lahat ng dako, ngunit ang mga eksperimento ay isinasagawa nang lubos.

Naka-on mga huling yugto Kung ang pasyente ay may sakit, ang pasyente ay konektado sa isang ventilator (may mga portable na aparato na maaaring magamit sa bahay), isang gastrostomy tube ay naka-install (isang tubo sa tiyan, pagpapakain sa pamamagitan ng kung saan ay nagbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang mabulunan kapag ang pasyente ay maaaring hindi na lumulunok).

Mayroong mga sistema ng komunikasyon para sa mga pasyente na may amyotrophic sclerosis, kung saan ang mga kalamnan ng mata lamang ang gumagana. Ang mga espesyal na microsensor ay tumutugon sa mga paggalaw ng mga mag-aaral, at ang isang tao ay maaaring gumamit ng isang computer, at samakatuwid ay magsulat, magtrabaho, alamin ang balita, at iba pa. Ginagamit din ang mga voice synthesis device at gaze-controlled na wheelchair. Gayunpaman, ang lahat ng ito ay mga nakahiwalay na kaso. Hindi lahat ng pasyente ay kayang bumili ng mga high-tech na device.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga pasyenteng may ALS, kung tiyak ang diagnosis, ay palaging nakakadismaya. Sa buong kasaysayan ng medisina, dalawa lang ang naitala magagandang okasyon kapag ang ALS ay hindi humantong sa kamatayan. Ang isa sa kanila ay ang sikat na theoretical physicist, si Stephen Hawking, na naninirahan sa ALS sa nakalipas na 50 taon. Lahat mga sintomas ng neurological ay maliwanag, gayunpaman, ang sakit ay hindi umabot sa lohikal na konklusyon nito. Ang siyentipiko ay nabubuhay, nagtatrabaho at nag-e-enjoy sa buhay, bagama't siya ay gumagalaw sa isang kumplikadong wheelchair at nakikipag-usap gamit ang computer speech synthesizer.

Ang sumusunod ay isang dokumentaryo ng BBC tungkol sa kanyang buhay:

Na may sapat na pangangalagang medikal, ang pinakamataas na pagsisikap ng pasyente mismo at kanais-nais na mga kondisyon Sa buhay, ang mga taong na-diagnose na may ALS ay maaaring patuloy na lumaban para sa kanilang kalusugan, dahil ang katalinuhan, emosyon at memorya ay hindi dumaranas ng sakit na ito.

Amyotrophic lateral sclerosis(ALS, o "Charcot's disease", o "Gehrig's disease", o "sakit mga neuron ng motor") ay isang idiopathic neurodegenerative progressive disease hindi kilalang etiology, sanhi ng pumipili na pinsala sa mga peripheral motor neuron ng anterior horns ng spinal cord at motor nuclei ng brain stem, pati na rin ang cortical (central) motor neuron at lateral columns ng spinal cord.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang patuloy na pagtaas ng paresis (kahinaan), pagkasayang ng kalamnan, fasciculations (mabilis, hindi regular na contraction ng mga bundle mga hibla ng kalamnan) at pyramidal syndrome (hyperreflexia, spasticity, mga palatandaan ng pathological) V mga kalamnan ng bulbar ah at mga kalamnan ng limbs. Ang pamamayani ng bulbar na anyo ng sakit na may mga atrophies at fasciculations sa mga kalamnan ng dila at pagsasalita at mga karamdaman sa paglunok ay kadalasang humahantong sa isang mas mabilis na pagtaas ng mga sintomas at kamatayan. Ang atrophic paresis ay nangingibabaw sa mga limbs distal na mga seksyon, sa partikular, ang atrophic paresis ng mga kalamnan ng kamay ay katangian. Ang kahinaan sa mga kamay ay nagdaragdag at kumakalat sa paglahok ng mga kalamnan ng mga bisig, sinturon sa balikat at mga binti, at ang pag-unlad ng parehong peripheral at central spastic paresis ay katangian. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay umuunlad sa loob ng 2 hanggang 3 taon, na kinasasangkutan ng lahat ng mga paa't kamay at mga kalamnan ng bulbar.

Ang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay batay sa isang masusing pagsusuri klinikal na larawan sakit at kinumpirma ng electromyographic na pag-aaral.

Walang epektibong paggamot para sa sakit. Ito ay batay sa symptomatic therapy.

Ang pag-unlad ng mga karamdaman sa paggalaw ay nagtatapos sa kamatayan pagkatapos ng ilang (2-6) na taon. Minsan ang sakit ay may talamak na kurso.

Kasama sa isang hiwalay na variant ng ALS ang mga sindrom na "ALS-plus", na kinabibilangan ng:

• ALS na sinamahan ng frontotemporal dementia. Ito ay kadalasang pampamilya sa kalikasan at bumubuo ng 5-10% ng mga kaso ng sakit.
• ALS, na sinamahan ng frontal dementia at parkinsonism, at nauugnay sa isang mutation ng ika-17 chromosome.

• Epidemiology

  Ang amyotrophic lateral sclerosis ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 40 at 60 taon. Middle age pagsisimula ng sakit sa edad na 56 taong gulang. Ang ALS ay isang sakit ng mga nasa hustong gulang at hindi nakikita sa mga taong wala pang 16 taong gulang. Ang mga lalaki ay bahagyang mas malamang na magkasakit (male-to-female ratio 1.6-3.0:1).

  Ang ALS ay isang kalat-kalat na sakit at nangyayari na may dalas na 1.5 – 5 kaso bawat 100,000 populasyon. Sa 5–10% ng mga kaso, ang amyotrophic lateral sclerosis ay familial (nailipat sa autosomal dominant na paraan).

• Pag-uuri

  Batay sa nangingibabaw na lokalisasyon ng pinsala sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan, ang mga sumusunod na anyo ng amyotrophic lateral sclerosis ay nakikilala:

  • Cervicothoracic form (50% ng mga kaso).
  • Bulbar form (25% ng mga kaso).
  • Lumbosacral form (20 - 25% ng mga kaso).
  • Mataas (cerebral) na anyo (1 – 2%).

• ICD code G12.2 Sakit sa motor neuron.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay pangunahing batay sa isang masusing pagsusuri ng klinikal na larawan ng sakit. Kinukumpirma ng pag-aaral ng EMG (electromyography) ang diagnosis ng sakit sa motor neuron.

• Kailan maghihinala ng ALS
  • Ang amyotrophic lateral sclerosis ay dapat na pinaghihinalaang may pag-unlad ng kahinaan at pagkasayang, at posibleng mga fasciculations (muscle twitching) sa mga kalamnan ng kamay, lalo na, na may pagkawala ng timbang sa thenar na kalamnan ng isa sa mga kamay na may pag-unlad ng kahinaan ng adduction (adduction) at oposisyon ng hinlalaki (karaniwan ay asymmetrically). Sa kasong ito, may kahirapan sa paghawak ng malaki at hintuturo, mga paghihirap kapag kumukuha ng maliliit na bagay, kapag ikinakabit ang mga pindutan, kapag nagsusulat.
  • Sa pag-unlad ng kahinaan sa proximal na mga braso at sinturon ng balikat, pagkasayang sa mga kalamnan ng binti kasama ng mas mababang spastic paraparesis.
  • Kung ang pasyente ay magkakaroon ng dysarthria (problema sa pagsasalita) at dysphagia (problema sa paglunok).
  • Kapag ang isang pasyente ay nakaranas ng cramps (masakit na pag-urong ng kalamnan).

• Pamantayan sa Diagnosis ng World Federation of Neurology para sa ALS (1998)
  • Pinsala (degeneration) ng lower motor neuron, napatunayang clinically, electrophysiologically o morphologically.
  • Pinsala (pagkabulok) ng upper motor neuron ayon sa klinikal na larawan.
  • Ang progresibong pag-unlad ng mga subjective at layunin na mga palatandaan ng sakit sa isang antas ng pinsala sa central nervous system o ang kanilang pagkalat sa iba pang mga antas, na tinutukoy ng anamnesis o pagsusuri.

  Sa kasong ito, kinakailangan upang ibukod ang iba pang posibleng mga sanhi ng pagkabulok ng mas mababang at itaas na mga neuron ng motor.

• Mga kategorya ng diagnostic ng ALS
  • Ang klinikal na tiyak na ALS ay nasuri:
    • Napapailalim sa availability mga klinikal na palatandaan upper motor neuron lesions (hal., spastic paraparesis) at lower motor neuron lesions sa bulbar at hindi bababa sa dalawang antas ng spinal (nakakaapekto sa mga braso, binti), o
    • Sa pagkakaroon ng mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa upper motor neuron sa dalawang antas ng spinal at ang lower motor neuron sa tatlong antas ng spinal.
  • Ang clinically probable ALS ay nasuri:
    • Kapag ang upper at lower motor neuron ay apektado ng hindi bababa sa dalawang antas ng central nervous system, at
    • Kung may mga sintomas ng pinsala sa upper motor neuron sa itaas ng mga antas ng pinsala sa lower motor neuron.
  • Posibleng ALS:
    • Mga sintomas ng lower motor neuron at mga sintomas ng upper motor neuron sa 1 rehiyon ng katawan, o
    • Mga sintomas ng upper motor neuron sa 2 o 3 rehiyon ng katawan, tulad ng monomelic ALS (mga pagpapakita ng ALS sa isang paa), progresibong bulbar palsy.
  • Hinala ng ALS:
    • Kung mayroon kang mas mababang mga sintomas ng motor neuron sa 2 o 3 rehiyon, tulad ng progresibong pagkasayang ng kalamnan o iba pang mga sintomas ng motor.

  Sa kasong ito, ang mga rehiyon ng katawan ay nahahati sa oral-facial, brachial, crural, thoracic at trunk.

• Ang diagnosis ng ALS ay kinumpirma ng mga senyales (ALS confirmation criteria)
  • Fasciculations sa isa o higit pang mga lugar.
  • Isang kumbinasyon ng mga palatandaan ng bulbar at pseudobulbar palsy.
  • Mabilis na pag-unlad sa pag-unlad ng kamatayan sa loob ng ilang taon.
  • Kawalan ng oculomotor, pelvic, kapansanan sa paningin, pagkawala ng sensitivity.
  • Non-myotomic na pamamahagi ng kahinaan ng kalamnan. Halimbawa, ang sabay-sabay na pag-unlad ng kahinaan sa biceps brachii at deltoid na mga kalamnan. Parehong innervated ng parehong gulugod segment, bagaman sa pamamagitan ng iba't ibang mga nerbiyos ng motor.
  • Walang mga palatandaan ng sabay-sabay na pinsala sa upper at lower motor neuron sa parehong spinal segment.
  • Di-rehiyonal na pamamahagi ng kahinaan ng kalamnan. Halimbawa, kung ang paresis ay unang nabuo sa kanang kamay, ay karaniwang higit na kasangkot sa proseso kanang binti o kaliwang kamay, ngunit hindi ang kaliwang binti.
  • Hindi pangkaraniwang kurso ng sakit sa paglipas ng panahon. Ang ALS ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula bago ang edad na 35, tagal ng higit sa 5 taon, kawalan ng mga bulbar disorder pagkatapos ng isang taon ng pagkakasakit, at mga indikasyon ng pagpapatawad.

• Pamantayan sa pagbubukod ng ALS

  Upang masuri ang amyotrophic lateral sclerosis, ang kawalan ng:

  • Mga karamdaman sa pandama, pangunahin ang pagkawala ng sensitivity. Ang paresthesia at sakit ay posible.
  • Mga karamdaman sa pelvic (may kapansanan sa pag-ihi at pagdumi). Ang kanilang karagdagan ay posible sa mga huling yugto ng sakit.
  • Pananakit sa paningin.
  • Mga autonomic na karamdaman.
  • sakit na Parkinson.
  • Alzheimer's type dementia.
  • Mga sindrom na katulad ng ALS.

• Electromyographic na pag-aaral (EMG)

  Tumutulong ang EMG sa pagkumpirma ng klinikal na data at mga natuklasan. Mga pagbabago sa katangian at mga natuklasan ng EMG sa ALS:

  • Mga fibrillation at fasciculations sa mga kalamnan ng upper at lower extremities, o sa extremities at head area.
  • Pagbawas sa bilang ng mga unit ng motor at pagtaas sa amplitude at tagal ng potensyal na pagkilos ng unit ng motor.
  • Normal na bilis ng pagpapadaloy sa mga nerbiyos na nagpapapasok ng bahagyang apektadong mga kalamnan, at nabawasan ang bilis ng pagpapadaloy sa mga nerbiyos na nag-innervating ng mga malubhang apektadong kalamnan (ang bilis ay dapat na hindi bababa sa 70% ng normal na halaga).
  • Normal na electrical excitability at impulse conduction speed kasama ang fibers ng sensory nerves.

• Differential diagnosis (ALS-like syndromes)
  • Spondylogenic cervical myelopathy.
  • Mga tumor ng craniovertebral region at spinal cord.
  • Mga anomalya ng craniovertebral.
  • Syringomyelia.
  • Subacute na pinagsamang pagkabulok ng spinal cord na may kakulangan sa bitamina B12.
  • Ang familial spastic paraparesis ni Strumpel.
  • Mga progresibong spinal amyotrophies.
  • Post-polio syndrome.
  • Pagkalasing sa tingga, mercury, mangganeso.
  • Hexosaminidase type A na kakulangan sa mga may sapat na gulang na may GM2 gangliosidosis.
  • Diabetic amyotrophy.
  • Multifocal motor neuropathy na may mga bloke ng pagpapadaloy.
  • sakit na Creutztfeldt-Jakob.
  • Paraneoplastic syndrome, lalo na sa lymphogranulomatosis at malignant lymphoma.
  • ALS syndrome na may paraproteinemia.
  • Axonal neuropathy sa Lyme disease (Lyme borreliosis).
  • Radiation myopathy.
  • Guillain-Barré syndrome.
  • Myasthenia.
  • Multiple sclerosis.
  • ONMK.
  • Endocrinopathies (thyrotoxicosis, hyperparathyroidism, diabetic amyotrophy).
  • Malabsorption syndrome.
  • Benign fasciculations, i.e. fasciculations na nagpapatuloy sa loob ng maraming taon nang walang mga palatandaan ng pinsala sa sistema ng motor.
  • Neuroinfections (poliomyelitis, brucellosis, epidemic encephalitis, tick-borne encephalitis, neurosyphilis, Lyme disease).
  • Pangunahing lateral sclerosis.

Sakit sa ALS: sanhi at paggamot. Amyotrophic lateral sclerosis

Ang Amyotrophic lateral disease (ALS), na kilala rin bilang Lou Gehrig's disease, ay isang dahan-dahang progresibo, walang lunas. degenerative na sakit central nervous system. Ayon sa Association State, kalahati lamang ng mga residente ng US ang nakarinig ng kaparehong larawan sa ibang mga bansa.

Isang paraan para maakit ang atensyon sa problema ng amyotrophic lateral sclerosis naging Ice Bucket Challenge, kung saan ang mga tao ay kailangang magbuhos ng isang balde sa kanilang sarili tubig ng yelo at magbigay ng donasyon. Noong Agosto 2014, ang kampanya ay nakakuha ng partikular na katanyagan sa buong mundo, na umakit ng $50 milyon sa mga donasyon at higit sa 1.5 milyong kalahok. Presidente at pangkalahatang tagapamahala Ang kumpanya ng 3 M na si Inge Tulin ay sumali sa bilang ng mga kalahok at nagkomento sa kanyang pakikilahok sa aksyon:

"Amyotrophic lateral sclerosis(ALS) - kakila-kilabot na sakit. Tinanggap ko ang tawag mula sa pamilya ng aming 32+ taong empleyado, si Allen Wahlgren, na dumaranas ng sakit na ito. Siya ay na-diagnose sa simula ng taon at ngayon ay halos ganap na paralisado. Eksaktong isang taon na ang nakalipas, nawalan din kami ng isa sa mga pinakadakilang lider sa 3M dental business, si Larry Leer, na pumanaw mula sa ALS. Nakita ko kung gaano siya kabilis "nasunog", ito ay kakila-kilabot. At tinanggap ko ang hamon na ito hindi lamang bilang parangal kina Allen at Larry, kundi bilang parangal sa lahat ng pamilyang nahaharap sa kakila-kilabot na sakit na ito."

Mga sanhi ng ALS

Ang sanhi ng ALS ay isang mutation ng ilang mga protina (ubiquitin) na may hitsura ng mga intracellular aggregates. Mga anyo ng pamilya Ang mga sakit ay sinusunod sa 5% ng mga kaso. Karaniwan, ang sakit na ALS ay nakakaapekto sa mga taong mahigit sa apatnapu't animnapung taong gulang, kung saan ang mga carrier namamana na anyo ay hindi hihigit sa 10%; hindi pa rin maipaliwanag ng mga siyentipiko ang natitirang mga kaso sa pamamagitan ng impluwensya ng anuman panlabas na impluwensya- ekolohiya, pinsala, sakit at iba pang mga kadahilanan.

Sintomas ng sakit

Ang mga unang sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng kombulsyon, pagkibot, pamamanhid at panghihina sa mga paa, pati na rin ang kahirapan sa pagsasalita, ngunit ang mga naturang palatandaan ay umaabot hanggang sa. malaking bilang mga sakit. Ginagawa nitong napakahirap ang diagnosis hanggang sa huling panahon, kapag ang sakit ay pumasok na sa yugto ng pagkasayang ng kalamnan.

Ang mga unang sugat ng ALS ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan, na may hanggang sa 75% ng mga pasyente ang sakit ay nagsisimula sa mga paa't kamay, pangunahin sa mga mas mababang bahagi.

Ano ito? Paano ito nagpapakita ng sarili?

Paunang pagpapakita ng sakit:
.kahinaan sa mga distal na bahagi ng mga braso, awkwardness kapag nagsasagawa ng magagandang paggalaw ng mga daliri, pagnipis ng mga kamay at fasciculations (muscle twitching)
.mas madalas, ang sakit ay nagsisimula nang may panghihina sa proximal na mga braso at sinturon sa balikat, pagkasayang sa mga kalamnan ng binti kasabay ng mas mababang spastic paraparesis

Posible rin na ang sakit ay nagsisimula sa mga karamdaman sa bulbar- dysarthria at dysphagia (25% ng mga kaso)

Ang mga cramp (masakit na contraction, muscle spasms), kadalasang pangkalahatan, nangyayari sa halos lahat ng mga pasyenteng may ALS, at kadalasan ang unang senyales ng sakit.

Katangian mga klinikal na pagpapakita BASS
Ang amyotrophic lateral sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinagsamang pinsala sa lower motor neuron (peripheral) at pinsala sa upper motor neuron (pyramid tract at/o pyramidal cells ng motor cortex ng utak.
Mga palatandaan ng pinsala sa lower motor neuron:

• kahinaan ng kalamnan (paresis)
• hyporeflexia (nabawasan ang mga reflexes)
• pagkasayang ng kalamnan
• fasciculations (kusang, mabilis, hindi regular na mga contraction ng mga bundle ng fiber ng kalamnan)

Mga palatandaan ng pinsala sa upper motor neuron:

• kahinaan ng kalamnan (paresis).
• spasticity (nadagdagang tono ng kalamnan)
• hyperreflexia (nadagdagang reflexes)
• pathological mga palatandaan ng paa at kamay

Para sa ALS sa karamihan ng mga kaso nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya ng mga sintomas.

Sa atrophied o kahit na tila buo na mga kalamnan, sila ay matatagpuan mga fasciculations(muscle twitching), na maaaring lumitaw sa isang lokal na grupo ng kalamnan o maging laganap.

Sa isang tipikal na kaso, ang simula ng sakit ay may pagkawala ng mga kalamnan ng thenar isa sa mga kamay na may pag-unlad ng kahinaan ng adduction (adduction) at oposisyon ng hinlalaki, (karaniwan ay asymmetrically), na nagpapahirap sa paghawak gamit ang hinlalaki at hintuturo at humahantong sa mga kaguluhan sa kontrol ng pinong motor sa mga kalamnan ng kamay. Ang pasyente ay nakakaranas ng kahirapan sa pagkuha ng maliliit na bagay, pangkabit ng mga pindutan, at pagsusulat.

Pagkatapos, habang lumalaki ang sakit, ang mga kalamnan ng bisig ay kasangkot sa proseso, at ang kamay ay kumukuha ng hitsura ng isang "clawed paw". Pagkalipas ng ilang buwan, ang isang katulad na sugat ay nabubuo sa kabilang braso. Ang pagkasayang, unti-unting kumakalat, ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng sinturon ng balikat at balikat.

Sa parehong oras o mamaya Ang pinsala sa mga kalamnan ng bulbar ay madalas na bubuo: fasciculations at pagkasayang ng dila, paresis ng malambot na palad, pagkasayang ng mga kalamnan ng larynx at pharynx, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng dysarthria (mga karamdaman sa pagsasalita), dysphagia (mga karamdaman sa paglunok), at naglalaway.

Ang mga kalamnan ng facial expression at mastication ay kadalasang apektado sa ibang pagkakataon kaysa sa ibang mga grupo ng kalamnan. Habang lumalala ang sakit, nagiging imposibleng ilabas ang dila, ibuga ang mga pisngi, o hilahin ang mga labi sa isang tubo.

Minsan ang kahinaan ng mga extensor ng ulo ay bubuo, dahil sa kung saan ang pasyente ay hindi maaaring hawakan ng tuwid ang kanyang ulo.

Kapag ang dayapragm ay kasangkot sa proseso Ang paradoxical na paghinga ay sinusunod (ang tiyan ay lumulubog kapag humihinga, at nakausli kapag humihinga).

Ang mga binti ay karaniwang ang unang pagkasayang anterior at lateral na mga grupo ng kalamnan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang "pagbagsak ng paa" at isang steppage-type na lakad (itinaas ng pasyente ang kanyang binti nang mataas at itinapon ito pasulong, nang masakit na ibinaba ito).

Ito ay katangian na ang pagkasayang ng kalamnan ay pumipili.

• Ang pagkasayang ay sinusunod sa mga kamay:

tenara
hypothenar
interosseous na kalamnan
mga kalamnan ng deltoid

• Sa mga binti, ang mga kalamnan na nagsasagawa ng dorsiflexion ng paa ay kasangkot.
• Sa mga kalamnan ng bulbar, ang mga kalamnan ng dila at malambot na palad ay apektado.

Pyramid syndrome bubuo, bilang panuntunan, sa isang maagang yugto ng ALS at ipinakita sa pamamagitan ng muling pagkabuhay ng mga tendon reflexes. Kasunod nito, madalas na nabubuo ang mas mababang spastic paraparesis. Sa mga kamay, ang nadagdagang reflexes ay pinagsama sa pagkasayang ng kalamnan, i.e. pinagsama, sabay-sabay na pinsala sa gitnang (pyramidal) na mga landas at peripheral motor neuron ay sinusunod, na katangian ng ALS. Ang mga mababaw na reflexes ng tiyan ay nawawala habang umuusad ang proseso. Babinski's sign (na may bahid na pangangati ng talampakan hinlalaki ang mga paa ay hindi nakabaluktot, ang iba pang mga daliri sa paa ay nagpapaypay at hindi nababaluktot) ay sinusunod sa kalahati ng mga kaso ng sakit.

Maaaring may mga pagkagambala sa pandama. Sa 10% ng mga pasyente, ang paresthesia ay sinusunod sa malalayong bahagi ng mga braso at binti. Ang sakit, kung minsan ay matindi, kadalasan sa gabi, ay maaaring nauugnay sa paninigas ng kasukasuan, matagal na kawalang-kilos, pulikat dahil sa mataas na spasticity, cramps (masakit pulikat ng kalamnan), depresyon. Ang pagkawala ng sensitivity ay hindi pangkaraniwan.

Mga karamdaman sa oculomotor ay hindi pangkaraniwan at matatagpuan sa mga yugto ng terminal mga sakit.

Mga karamdaman sa pag-andar pelvic organs hindi tipikal, ngunit sa isang advanced na yugto, maaaring mangyari ang pagpapanatili ng ihi o kawalan ng pagpipigil.

Moderate cognitive impairment(pagkawala ng memorya at pagganap ng kaisipan) lumilitaw sa kalahati ng mga pasyente. Sa 5% ng mga pasyente, ang pangharap na uri ay bubuo, na maaaring isama sa parkinsonian syndrome.

Ang isang tampok ng ALS ay ang kawalan ng mga bedsores kahit na sa mga paralisadong pasyente na nakaratay sa kama.

Kahit saan sila lumitaw unang senyales ng ALS, ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting inililipat sa mas maraming bahagi ng katawan, bagaman sa bulbar na anyo ng ALS, ang mga pasyente ay maaaring hindi mabuhay upang makita ang kumpletong paresis ng mga paa dahil sa paghinto sa paghinga.

Sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay nawawalan ng kakayahang kumilos nang nakapag-iisa. sakit na ALS hindi nakakaapekto pag-unlad ng kaisipan, gayunpaman, kadalasan ito ay nagsisimula malalim na depresyon- inaasahan ng isang tao ang kamatayan. Sa huling yugto ng sakit, ang mga kalamnan na nagsasagawa function ng paghinga at ang buhay ng mga pasyente ay dapat suportahan ng artipisyal na bentilasyon at artipisyal na nutrisyon. Ito ay tumatagal ng 3-5 taon mula sa pag-obserba sa mga unang senyales ng ALS hanggang sa kamatayan. Gayunpaman, ang mga kaso ay malawak na kilala kapag ang kondisyon ng mga pasyente na may malinaw na kinikilalang sakit na ALS ay naging matatag sa paglipas ng panahon.

SINO MAY BASS?

Mayroong higit sa 350,000 mga pasyente ng ALS sa buong mundo.

Bawat taon, bawat 100,000 populasyon, 5-7 tao ang na-diagnose na may ALS. Mahigit sa 5,600 Amerikano ang nasuri na may ALS bawat taon. Iyon ay 15 bagong kaso ng Bass bawat araw

Ang ALS ay maaaring makaapekto sa sinuman. Rate ng insidente (bilang ng mga bago) ng ALS - 100,000 katao bawat taon

Mas mababa sa 10% ng mga kaso ng ALS ay namamana. Ang ALS ay maaaring makaapekto sa kapwa lalaki at babae ALS ay nakakaapekto sa lahat ng etniko at socioeconomic na grupo

Maaaring makaapekto ang ALS sa mga bata o napakatanda, ngunit kadalasang nasusuri sa kalagitnaan at huling bahagi ng pagtanda.

Ang mga taong may ALS ay nangangailangan ng mamahaling kagamitan, paggamot at patuloy na 24 na oras na pangangalaga

90% ng pasanin ng pangangalaga ay nasa balikat ng mga miyembro ng pamilya ng mga taong may ALS. Ang ALS ay humahantong sa isang posibleng pag-ubos ng pisikal, emosyonal at pinansyal na mga mapagkukunan Sa Russia, mayroong higit sa 8,500 mga tao na may ALS sa Moscow, mayroong higit sa 600 mga tao na may ALS, bagaman ang bilang na ito ay opisyal na minamaliit. Ang pinakasikat na mga Ruso na nagkasakit ng ALS ay sina Dmitry Shostakovich, Vladimir Migulya.

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Walang gamot para sa ALS. Nagkaroon ng pagbagal sa pag-unlad ng sakit. Ang pagpapalawak ng buhay ay posible sa tulong ng isang home device artipisyal na bentilasyon baga.

Ang mga sindrom na klinikal na hindi nakikilala sa klasikong ALS ay maaaring magresulta mula sa:
Mga sugat sa istruktura:

parasagittal tumor

mga tumor ng foramen magnum

spondylosis cervical spine gulugod

Arnold-Chiari syndrome

hydromyelia

arteriovenous anomaly ng spinal cord

Mga impeksyon:

bacterial - tetanus, Lyme disease

viral - polio, herpes zoster

retroviral myelopathy

Mga pagkalasing, mga pisikal na ahente:

toxins - lead, aluminyo, iba pang mga metal.

mga gamot - strychnine, phenytoin

electric shock

x-ray radiation

Mga mekanismo ng immunological:

plasma cell dyscrasia

autoimmune polyradiculoneuropathy

Paraneoplastic na proseso:

paracarcinomatous

paralymphomatous

Mga metabolic disorder:

hypoglycemia

hyperparathyroidism

thyrotoxicosis

kakulangan ng folic acid,

bitamina B12, E

malabsorption

Mga hereditary biochemical disorder:

androgen receptor defect - sakit ni Kennedy

kakulangan ng hexosaminidase

kakulangan ng a-glucosidase - Pompe disease

hyperlipidemia

hyperglycinuria

methylcrotonylglycinuria

Ang lahat ng kundisyong ito ay maaaring magdulot ng mga sintomas na makikita sa ALS at dapat isaalang-alang sa differential diagnosis.

Walang epektibong paggamot para sa sakit. Ang tanging gamot, ang glutamate release inhibitor riluzole (Rilutek), ay tumutulak pabalik kamatayan para sa 2 - 4 na buwan. Ito ay inireseta ng 50 mg dalawang beses sa isang araw.

Paggamot ng sakit na ALS

Ang batayan ng paggamot ay symptomatic therapy:

• Therapeutic gymnastics.

Pisikal na aktibidad. Ang pasyente ay dapat, sa abot ng kanyang makakaya, suportahan pisikal na aktibidad Habang lumalaki ang sakit, ang pangangailangan para sa isang wheelchair at iba pang mga espesyal na aparato ay lumitaw.
.Diet. Ang dysphagia ay lumilikha ng panganib na makapasok ang pagkain respiratory tract. Minsan kailangan ng feeding tube o gastrostomy.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, isang sakit mga neuron ng motor, Charcot's disease) ay isang medyo bihirang patolohiya ng sistema ng nerbiyos, kung saan ang isang tao ay nagkakaroon ng kahinaan ng kalamnan at pagkasayang, na hindi maiiwasang umuunlad at humahantong sa nakamamatay na kinalabasan. Natutunan mo na ang tungkol sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit mula sa nauna, pag-usapan natin ngayon ang tungkol sa mga sintomas, pamamaraan ng pag-diagnose at paggamot ng ALS.

Ang progresibong kahinaan ng kalamnan sa mga binti ay gumagawa ng pasyente na hindi makagalaw nang nakapag-iisa.

Upang malaman kung ano ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit na Charcot, dapat mong maunawaan kung ano ang mga central at peripheral na motor neuron.

Ang central motor neuron ay matatagpuan sa cerebral cortex. Kung ito ay apektado, kung gayon ang kahinaan ng kalamnan (paresis) ay bubuo kasabay ng pagtaas ng tono ng kalamnan, tumindi ang mga reflexes, na sinuri ng isang neurological hammer sa panahon ng pagsusuri, lumilitaw ang mga sintomas ng pathological (tiyak na reaksyon ng mga limbs sa ilang mga pangangati, halimbawa, extension ng 1st toe sa panahon ng line irritation panlabas na gilid ng paa, atbp.).

Ang peripheral motor neuron ay matatagpuan sa stem ng utak at sa iba't ibang antas ng spinal cord (cervical, thoracic, lumbosacral), i.e. sa ibaba ng gitnang isa. Sa pagkabulok ng motor neuron na ito, nagkakaroon din ng kahinaan ng kalamnan, ngunit ito ay sinasamahan ng pagbaba ng mga reflexes, pagbaba ng tono ng kalamnan, at kakulangan ng mga sintomas ng pathological at ang pagbuo ng pagkasayang ng mga kalamnan na innervated ng motor neuron na ito.

Ang central motor neuron ay nagpapadala ng mga impulses sa peripheral, na nagpapadala ng mga impulses sa kalamnan, at ang kalamnan ay nagkontrata bilang tugon. Sa kaso ng ALS, sa ilang yugto ang paghahatid ng salpok ay naharang.

Sa amyotrophic lateral sclerosis, parehong central at peripheral motor neuron ay maaaring maapektuhan, at sa iba't ibang kumbinasyon at sa iba't ibang antas(hal, mayroong central motor neuron degeneration at peripheral motor neuron degeneration sa cervical level o peripheral motor neuron degeneration lamang sa lumbosacral level sa simula ng sakit). Ito ang tumutukoy kung anong mga sintomas ang magkakaroon ng pasyente.

Ang mga sumusunod na anyo ng ALS ay nakikilala:

• lumbosacral;
• cervicothoracic;
• bulbar: may pinsala sa isang peripheral motor neuron sa stem ng utak;
• mataas: may pinsala sa central motor neuron.

Ang pag-uuri na ito ay batay sa pagtukoy sa mga pangunahing palatandaan ng pinsala sa alinman sa mga neuron sa simula ng sakit. Habang ang sakit ay patuloy na umiral, ito ay nawawalan ng kahalagahan dahil proseso ng pathological parami nang parami ang mga motor neuron na kasangkot sa iba't ibang antas. Ngunit ang gayong dibisyon ay gumaganap ng isang papel sa pagtatatag ng isang diagnosis (ito ba ay ALS sa lahat?) at pagtukoy ng pagbabala para sa buhay (gaano katagal ang pasyente ay inaasahang mabubuhay).

Ang mga karaniwang sintomas na katangian ng anumang anyo ng amyotrophic lateral sclerosis ay:

• puro karamdaman sa motor;
• kawalan ng pandama disorder;
• kawalan ng mga karamdaman ng mga organo ng pag-ihi at pagdumi;
• matatag na pag-unlad ng sakit na may pagkuha ng mga bagong masa ng kalamnan hanggang sa kumpletong kawalang-kilos;
• ang pagkakaroon ng panaka-nakang masakit na mga cramp sa mga apektadong bahagi ng katawan, ang mga ito ay tinatawag na cramps.

Lumbosacral na anyo

Sa ganitong anyo ng sakit, dalawang pagpipilian ang posible:

• ang sakit ay nagsisimula lamang sa pinsala sa peripheral motor neuron na matatagpuan sa anterior horns ng lumbosacral spinal cord. Sa kasong ito, ang pasyente ay nagkakaroon ng kahinaan ng kalamnan sa isang binti, pagkatapos ay lumilitaw ito sa isa pa, at bumababa. tendon reflexes(tuhod, Achilles), ang tono ng kalamnan sa mga binti ay bumababa, ang pagkasayang ay unti-unting nabubuo (ito ay parang pagbaba ng timbang sa mga binti, na parang "lumiliit"). Kasabay nito, ang mga fasciculations ay sinusunod sa mga binti - hindi sinasadyang pag-twitch ng kalamnan na may maliit na amplitude ("mga alon" ng mga kalamnan, ang mga kalamnan ay "gumagalaw"). Pagkatapos ang mga kalamnan ng braso ay kasangkot sa proseso, ang kanilang mga reflexes ay bumababa din, at ang pagkasayang ay bumubuo. Ang proseso ay mas mataas - ang bulbar na grupo ng mga motor neuron ay kasangkot. Ito ay humahantong sa paglitaw ng mga sintomas tulad ng kahirapan sa paglunok, malabo at hindi malinaw na pananalita, tono ng boses ng ilong, at pagnipis ng dila. Ang pagkabulol ay nangyayari kapag kumakain at nagsisimulang lumubog ibabang panga, lumilitaw ang mga problema sa pagnguya. Mayroon ding mga fasciculations sa dila;
• sa simula ng sakit, ang mga palatandaan ng sabay-sabay na pinsala sa central at peripheral na mga neuron ng motor na nagbibigay ng paggalaw sa mga binti ay ipinahayag. Sa kasong ito, ang kahinaan sa mga binti ay pinagsama sa mas mataas na reflexes, nadagdagan ang tono ng kalamnan, at pagkasayang ng kalamnan. Ang mga pathological na sintomas ng paa ng Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky, atbp. Pagkatapos ay lumitaw ang mga katulad na pagbabago sa mga kamay. Pagkatapos ay ang mga motor neuron ng utak ay kasangkot din. Lumilitaw ang mga kaguluhan sa pagsasalita, paglunok, pagnguya, at pagkibot sa dila. Marahas na tawanan at iyakan ang sumasama.

Cervicothoracic form

Maaari ring mag-debut sa dalawang paraan:

• pinsala sa peripheral motor neuron lamang - lumilitaw ang paresis, atrophy at fasciculations, nabawasan ang tono sa isang kamay. Pagkatapos ng ilang buwan, ang parehong mga sintomas ay lilitaw sa kabilang banda. Ang mga kamay ay kumukuha ng hitsura ng isang "paw ng unggoy". Kasabay nito, ang pagtaas ng mga reflexes at pathological na mga palatandaan ng paa na walang pagkasayang ay napansin sa mas mababang mga paa't kamay. Unti-unti, bumababa ang lakas ng kalamnan sa mga binti, at ang bulbar na bahagi ng utak ay kasangkot sa proseso. At pagkatapos ay malabo na pagsasalita, lumilitaw ang mga problema sa paglunok, paresis at fasciculations ng dila. Ang kahinaan sa mga kalamnan ng leeg ay ipinahayag sa pamamagitan ng paglaylay ng ulo;
• sabay-sabay na pinsala sa central at peripheral motor neurons. Sa mga braso ay may sabay-sabay na mga atrophies at nadagdagan na mga reflexes na may mga pathological na palatandaan ng kamay, sa mga binti ay may nadagdagan na mga reflexes, nabawasan ang lakas, at mga pathological na sintomas ng paa sa kawalan ng mga atrophies. Nang maglaon, apektado ang rehiyon ng bulbar.