Neuroblastoma (maikling impormasyon). Neuroblastoma sa isang bata: sanhi, sintomas, pagbabala at mga paraan ng paggamot para sa sakit

Ang mga sakit sa oncological, na kinabibilangan ng neuroblastoma, ay kabilang sa mga pinakamalubha. Espesyal na kahalagahan Ang ganitong mga pathologies ay nangyayari sa pediatric practice.

Ano ito?

Ang Neuroblastoma ay isa sa mga neoplasma. Ayon sa pag-uuri ng mga oncological pathologies, ang sakit na ito ay inuri bilang malignant. Ito ay nagpapahiwatig na ang kurso ng sakit ay lubhang mapanganib. Kadalasan, ang mga malignant na tumor na ito ay naitala sa mga bagong silang at mga batang wala pang tatlong taong gulang.

Ang kurso ng neuroblastoma ay medyo agresibo. Imposibleng mahulaan ang kinalabasan at pagbabala ng sakit. Ang mga neuroblastoma ay mga malignant na neoplasma na kabilang sa mga embryonal tumor. Nakakaapekto sila sa sympathetic nervous system. Karaniwang mabilis na lumalaki ang mga neuroblastoma.

Gayunpaman, napansin ng mga doktor ang isang bagay kamangha-manghang ari-arian- kakayahan sa regression. Ayon sa istatistika, ang neuroblastoma ng retroperitoneal space ay ang pinaka-karaniwan. Ito ay nangyayari, sa karaniwan, sa 85% ng mga kaso. Pinsala sa nagkakasundo ganglia sistema ng nerbiyos Dahil sa masinsinang paglaki ng tumor, ito ay hindi gaanong karaniwan. Ang adrenal neuroblastoma ay nangyayari sa 15-18% ng mga kaso.

Ang insidente sa pangkalahatang populasyon ay medyo mababa. Isang sanggol lamang sa isang daang libo ang nakakakuha ng neuroblastoma. Ang kusang paglipat ng isang malignant na tumor sa isang benign ay isa pang misteryo ng sakit na ito.

Sa paglipas ng panahon, kahit na sa una ay hindi kanais-nais na pagbabala, ang sakit ay maaaring umunlad sa higit pa magaan na anyo- ganglioneuroma.

Ganglioneuroma

Karamihan sa mga kaso, sa kasamaang-palad, ay nagpapatuloy nang mabilis at hindi kanais-nais. Ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura malaking dami metastases na nangyayari sa iba't ibang mga panloob na organo. Sa kasong ito, ang pagbabala ng sakit ay lumalala nang malaki. Upang maalis ang mga metastatic na selula, ginagamit ang mga ito iba't ibang uri masinsinang paggamot.

Mga dahilan

Ang mga siyentipiko ay hindi nakarating sa isang pinagkasunduan sa kung ano ang nagiging sanhi ng neuroblastoma sa mga bata. Sa kasalukuyan, mayroong ilang mga siyentipikong teorya na nagbibigay ng katwiran para sa mekanismo at sanhi ng mga malignant na tumor sa mga bata. Kaya, ayon sa namamana na hypothesis, sa mga pamilya kung saan may mga kaso ng neuroblastoma, ang panganib na magkaroon ng mga sanggol na kasunod na magkaroon ng sakit na ito ay tumataas nang malaki. Gayunpaman, ang posibilidad na ito ay medyo mababa. Hindi ito lalampas sa 2-3%.

Ang ilang mga eksperto ay nagsasabi na ang mga impeksyon sa intrauterine ay maaaring mag-ambag sa paglitaw ng iba't ibang genetic abnormalities. Nagdudulot sila ng mga mutasyon sa mga gene na humahantong sa pagkagambala sa coding ng mga pangunahing katangian. Epekto ng mutagenic at carcinogenic na mga kadahilanan kapaligiran pinapataas lamang ang posibilidad na magkaroon ng anak na may neuroblastoma. Karaniwan ang kundisyong ito ay nauugnay sa isang paglabag sa paghahati at paglaganap ng mga adrenal cell sa panahon ng paglago ng intrauterine. Ang mga elemento ng cellular na "immature" ay hindi lamang magawa ang kanilang mga pag-andar, na nagiging sanhi ng malinaw na mga kaguluhan at mga paglihis sa paggana ng mga adrenal glandula at bato.

Naniniwala ang mga mananaliksik sa Europa na ang sanhi ng neuroblastoma sa mga bata ay maaaring isang genetic breakdown na nangyayari sa panahon ng pagbuo ng embryo. Sa panahon ng paglilihi ng isang bata, dalawang genetic apparatuses ang pinagsama - maternal at paternal. Kung ang anumang mutagenic na kadahilanan ay kumikilos sa oras na ito, pagkatapos ay lumilitaw ang mga mutasyon sa bagong nabuong cell ng anak na babae. Sa huli, ang prosesong ito ay humahantong sa kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng cell at pag-unlad ng neuroblastoma.

Ang mutagenic o carcinogenic na mga kadahilanan sa panahon ng pagbubuntis ay may malaking epekto.

Kaya, natuklasan ng mga siyentipiko na ang paninigarilyo ng ina habang buntis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng isang bata na dumaranas ng neuroblastoma.

Nakatira sa mga lugar na hindi kanais-nais sa kapaligiran o sa pinakamalakas palagiang stress nagbibigay negatibong epekto sa katawan ng isang buntis. Sa ilang mga kaso, maaari rin itong humantong sa pagsilang ng isang bata na may neuroblastoma.

Mga yugto

Maaaring ma-localize ang neuroblastoma sa maraming organo. Kung ang tumor ay nabuo sa lugar ng adrenal glands o sa dibdib, pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa sympathoblastoma. Ang anyo ng sakit na ito ay maaaring maging sanhi mapanganib na komplikasyon. Kapag ang adrenal glands ay nagiging masyadong malaki sa laki, ang paralisis ay bubuo. Kung ang isang tumor ay naroroon sa retroperitoneal space, nagsasalita sila ng neurofibrosarcoma. Ito ay nagiging sanhi ng maraming metastases, na higit sa lahat ay naisalokal sa lymphatic system at tissue ng buto.

Adrenal neuroblastoma

Neuroblastoma ng retroperitoneum

Mayroong ilang mga yugto ng sakit:

• Stage 1. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang neoplasma hanggang sa ½ cm ang laki. sa yugtong ito sakit walang sugat lymphatic system at malayong metastases. Ang pagbabala sa yugtong ito ay kanais-nais. Kapag nagsasagawa radikal na paggamot Medyo mataas ang survival rate ng mga sanggol.
• Stage 2. Ito ay nahahati sa dalawang substages - A at B. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang neoplasma, na may sukat mula ½ hanggang 1 cm Walang mga sugat ng lymphatic system o malayong metastases. Maaari itong alisin sa pamamagitan ng operasyon. Ang Stage 2B ay nangangailangan din ng chemotherapy.
• Stage 3. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang neoplasm na mas malaki o mas maliit kaysa sa isang sentimetro kasama ng iba pang mga palatandaan. Sa yugtong ito, ang mga rehiyonal na lymph node ay kasangkot na sa proseso. Walang malalayong metastases. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nangyayari nang walang paglahok ng mga lymph node.
• Stage 4. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming foci o isang solidong malalaking neoplasma. SA proseso ng tumor maaaring kasangkot mga lymph node. Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga metastases. Halos walang pagkakataon na gumaling sa kasong ito. Ang pagbabala ay lubhang hindi kanais-nais.

Ang kurso at pag-unlad ng sakit ay nakasalalay sa maraming mga paunang kadahilanan.

Ang pagbabala ng sakit ay naiimpluwensyahan ng lokalisasyon ng neoplasm, nito klinikal na anyo, edad ng sanggol, cellular histological proliferation, yugto ng paglaki ng tumor at higit pa.

Napakahirap hulaan kung paano uunlad ang sakit sa bawat partikular na kaso. Kahit na ang mga nakaranasang oncologist ay madalas na nagkakamali kapag pinag-uusapan ang pagbabala ng sakit at karagdagang resulta.

Mga sintomas

Maaaring hindi karaniwan ang mga palatandaan ng neuroblastoma. Ang kurso ng sakit ay kahalili sa mga panahon ng pagpapatawad at pagbabalik. Sa panahon ng kumpletong kalmado, ang kalubhaan ng mga masamang sintomas ay hindi gaanong mahalaga. Ang bata ay maaaring humantong sa isang normal na pamumuhay. Sa panahon ng pagbabalik, ang kondisyon ng sanggol ay lumalala nang husto. Sa kasong ito, kinakailangan ang isang emergency na konsultasyon sa isang oncologist at posibleng pag-ospital sa departamento ng oncology para sa paggamot.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng neuroblastoma ay marami at iba-iba. Karaniwan, ang isang labis na hindi kanais-nais na kurso ay sinamahan ng paglitaw ng ilang mga sintomas nang sabay-sabay. Sa ika-apat na yugto ng sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga metastases, ang mga klinikal na palatandaan ay maaaring maipahayag nang malaki at makabuluhang nakakagambala sa pag-uugali ng bata.

Ang mga sintomas ng neuroblastoma ay kinabibilangan ng:

• Kahirapan sa paglunok. Ang tanda na ito ay katangian ng neuroblastoma, na matatagpuan sa mediastinum. Ang kahirapan sa paglunok ay humahantong sa pagbaba ng gana. Ang mga bata ay nagsisimulang mahuli sa pisikal na pag-unlad.
• Ang hitsura ng wheezing sa panahon ng paghinga. Nakikita ang mga ito sa pamamagitan ng auscultation (pakikinig) ng mga baga. SA mga huling yugto mga sakit, paghingal at hirap sa paghinga sa isang sanggol ay maririnig kahit walang stethoscope. Ang pagpapakita na ito ay nangyayari kung ang neuroblastoma ay bubuo sa dibdib.
• Malubha at nakaka-hack na ubo. Kadalasan walang nauuna sa hitsura nito. Ang ubo ay lilitaw nang nakapag-iisa, nang walang koneksyon sa isang viral o impeksyon sa bacterial. Kadalasan ito ay tuyo. Ang plema ay hindi pinaghihiwalay.
• Pananakit ng dibdib. Lumilitaw kapag lumalaki ang tissue ng tumor. Ito klinikal na palatandaan katangian ng malalaking neoplasma na matatagpuan sa mediastinum. Ang sakit na sindrom ay may parehong intensity kapwa sa panahon ng paglanghap at pagbuga.

• May kapansanan sa motility ng bituka. Ang isang aktibong lumalagong tumor ay naglalagay ng presyon sa mga organo gastrointestinal tract, nakakaabala sa kanilang trabaho. Ang kapansanan sa paggalaw ng bolus ng pagkain sa pamamagitan ng mga bituka ay humahantong sa paninigas ng dumi sa bata, na halos hindi maaaring gamutin ng mga laxative.
• Sakit sa tiyan. Ang sakit na sindrom ay walang kinalaman sa pagkain. Maaaring mapansin ng sanggol na mayroong "paghila" o pananakit sa tiyan. Ang aktibong paglaki ng tumor ay nag-aambag lamang sa pag-unlad ng sintomas na ito. Sa mga huling yugto sakit na sindrom nagiging hindi mabata.
• Hitsura ng isang bukol sa tiyan. Maaaring maramdaman ang lumalaking tumor. Karaniwang ipinapakita ang sintomas na ito pedyatrisyan sa panahon ng klinikal na pagsusuri ng sanggol at sa panahon ng palpation ng tiyan.

• Pamamaga ng mga limbs. Sa mga unang yugto ito ay nagpapakita ng sarili bilang labis na paglilibang. Ang paglaki ng tumor at paglahok ng lymphatic system sa proseso ay nakakatulong sa pag-unlad ng edema. Ang mga ito ay maluwag sa densidad at madaling mahahalata.
• Tumaas o tumatalon na presyon ng dugo. Ang tanda na ito ay katangian ng adrenal neuroblastoma. Karaniwan sa cortex ng katawan na ito Ang iba't ibang mga hormone ay ginawa na nagpapanatili ng presyon ng dugo sa isang antas normal na mga halaga. Kapag lumilitaw ang neuroblastoma, ang pag-andar ng adrenal glands ay nagambala, na ipinakita ng klinikal na sintomas na ito.
• Tumaas na rate ng puso. Ang tachycardia ay maaaring masyadong binibigkas. Ang senyales na ito ay nangyayari rin sa adrenal neuroblastoma. Para sa normalisasyon rate ng puso ang reseta ng mga b-blocker at iba pang mga gamot para sa pangmatagalang paggamit ay kinakailangan.

• Pamumula balat . Ang tanda na ito ay napaka-tiyak, gayunpaman, hindi ito nangyayari sa lahat ng kaso. Ang sobrang pamumula ng balat ay maaaring ang unang senyales ng tumor na matatagpuan sa adrenal glands.
• Bahagyang pagtaas ng temperatura ng katawan. Pangmatagalang mababang antas ng lagnat madalas ang dahilan kung bakit humingi ng medikal na payo ang mga magulang. Sa kasong ito, hindi nila pinaghihinalaan na ang bata ay may neuroblastoma. Ang isang pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang sakit at matukoy ang mga taktika ng paggamot.
• Pagkawala ng koordinasyon at lakad. Ang sintomas na ito ay maaaring magpahiwatig ng paglitaw ng mga metastases sa tissue ng buto. Upang makilala ang mga ito, ito ay kinakailangan upang isakatuparan karagdagang mga diagnostic sa pamamagitan ng mataas na impormasyong pananaliksik. Kabilang dito ang: computed tomography at magnetic resonance imaging, ultrasound gamit ang Doppler scanning, at sa ilang mga kaso kahit radiography.
• Nawalan ng timbang. Ang pagkawala ng timbang sa isang bata sa loob ng maikling panahon ay dapat palaging maging malaking pag-aalala sa mga magulang.

Kung ang sanggol ay kumakain ng maayos at buo, dapat palaging may magandang dahilan para sa pagbaba ng timbang.

Sa ilang mga kaso, ito ay sanhi ng mabilis na paglaki ng mga neoplasma at malignant na mga tumor. Upang makilala ang mga ito, kinakailangan na magsagawa ng isang hanay ng mga diagnostic na pag-aaral.

Paggamot

Ang pagpili ng mga taktika sa paggamot para sa neuroblastoma ay nakasalalay sa maraming mga paunang kadahilanan. Ginagamot ng mga pediatric oncologist ang sakit na ito. Pinipili ng mga espesyalistang ito ang kinakailangang kurso ng therapy, na tinatalakay nila sa mga magulang. Ang operasyon at chemotherapy ay kadalasang kinakailangan upang maalis ang tumor. Ang pinagsamang paggamot na ito sa ilang mga yugto ay nakakatulong na patatagin ang kagalingan ng sanggol at binabawasan ang posibilidad karagdagang pag-unlad mga sakit.

Ang neuroblastoma ay isang malignant na tumor na nangyayari lamang sa mga bata (ang mga kaso ng sakit sa mga kabataan at matatanda ay napakabihirang), at umabot sa hanggang 14% ng lahat ng mga kanser sa pagkabata. Ang solid extracranial tumor ay nakakaapekto sa 8 bawat milyong tao na wala pang 15 taong gulang. Sa kalahati ng mga pasyente, hanggang sa dalawang taong gulang , sa 75% ang sakit ay nakita bago ang apat na taong gulang. Sa oras na lumilitaw ang mga sintomas ng neuroblastoma sa mga bata, 70% ng mga kaso ay mayroon nang metastases.

Ang lokalisasyon ng neoplasm ay pangunahing naitala sa retroperitoneal space (hanggang sa 72% ng lahat ng mga kaso), na nakakaapekto sa adrenal glands (medulla) at ganglia sistemang nagkakasundo. Ang susunod sa sukat ay ang lokalisasyon sa posterior mediastinum(22%), bihira ang sakit na nakakaapekto sa leeg o presacral na rehiyon.

Ang regression ng disseminated neuroblastoma ay posible kapag ang cytolysis o nekrosis ng neoplasm cells ay nangyayari sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay. Minsan ang mga sintomas ng neuroblastoma ay ganap na natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng pag-aaral ng iba pang mga sakit, i.e. Ang tumor ay maaaring asymptomatic at kusang babalik sa paglipas ng panahon.

Ang kalubhaan ng sakit at ang posibilidad na gumaling ay pangunahing tinutukoy ng edad ng mga pasyente at ang yugto ng sakit. Ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay para sa mga bata sa unang taon ng buhay.

MGA DAHILAN

Karamihan sa mga mananaliksik ay sumasang-ayon na ang dahilan para sa paglitaw ng neuroblastoma ay bago ang sandali ng kapanganakan, ang mga neuroblast ng embryo ay walang oras upang mature, na nagbabago sa mga selula ng adrenal cortex at mga selula ng nerbiyos, ngunit nananatili sa kanilang orihinal na estado, nagpapatuloy. upang lumago at hatiin. Sa katunayan, sa mga sanggol hanggang tatlong buwan ang edad ay maliit kumpol ng mga neuroblast, na sa dakong huli ay nag-mature at hindi nabubuo sa neuroblastoma.

Ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mutation ng embryonic mga selula ng nerbiyos sa malignant formations. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang gayong mga pagbabago ay nangyayari kahit na sa panahon ng prenatal, dahil ang regulasyon ng function ng gene ay nagambala at nagbabago ang mga chromosome.

Ang isang maliit na bilang ng mga sakit ay maaaring naroroon namamana na katangian, kung may mga nakaraang kaso ng sakit sa pamilya, gayunpaman, ang bilang ng mga naturang pasyente ay mas mababa sa 1%.

PAG-UURI

Stage I:

Natukoy ang isang tumor na may sukat na hanggang 5 cm sa pinakamalaking bahagi nito.

Stage II:

Ang isang solong tumor na mas malaki sa 5 ngunit mas mababa sa 10 cm ang laki ay tinutukoy.

Ang mga lymph node ay hindi apektado.

Walang malalayong metastases.

Stage III:

Ang mga metastases ay maaaring naroroon o maaaring wala sa mga rehiyonal na lymph node.

Walang malalayong metastases.

yugto ng IVA:

Isang tumor na may sukat na hanggang 5 cm sa pinakamalaking bahagi nito, isang tumor na may sukat na higit sa 5 ngunit mas mababa sa 10 cm, at isang tumor na may sukat na higit sa 10 cm ang natukoy.

Sa mga rehiyonal na lymph node, ang mga metastases ay maaaring o hindi maaaring maobserbahan;

Ang mga malalayong metastases ay naroroon.

yugto ng IVB:

Maraming naka-synchronize na neoplasms ang natukoy;

Ang mga metastases ay maaaring naroroon o maaaring wala sa mga rehiyonal na lymph node;

Ang malayong metastases ay maaaring naroroon o maaaring wala.

yugto ng IVS:

Sa mga bata ng maaga kamusmusan Ang kusang pagkawala ng neuroblastoma ay sinusunod pagkatapos ng pag-unlad nito, ang mga medyo malalaking anyo ng tumor ay sinusunod, ang metastasis ay umabot sa mga sukat na nagbabanta sa buhay, pagkatapos nito ay kusang bumagsak, ganap na nawawala.

MGA SINTOMAS

Ang simula ng pag-unlad ng tumor ay maaaring sintomas ng iba't ibang mga sakit sa bata, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pinsala sa ilang mga organo at mga pagbabago sa metabolic na dulot ng paglaki ng tumor.

Samakatuwid, hindi posible na iisa ang anumang sintomas ng neuroblastoma.

Ang sakit ay maaaring magbigay ng ibang klinikal na larawan:

• Ang hitsura ng pamamaga ng tiyan o leeg, neoplasma at metastases ay nadarama.
• Ang mga hormone na inilabas ng neuroblastoma ay nagdudulot ng matagal na pagtatae at pagtaas ng presyon ng dugo.
• Matatagpuan sa adrenal glands o retroperitoneal space, ang mga tumor ay nag-compress pantog at mga kanal ng ihi, na nakakagambala sa kanilang normal na paggana.
• Ang mga bagong paglaki sa baga ay nagdudulot ng kahirapan sa paghinga.
• Kung malapit ang neuroblastoma spinal column, lumalaki sa loob ng kanal nito, ang bahagyang paralisis ay sinusunod.
• Ang isang tumor sa leeg, na matatagpuan sa mga tisyu nito, ay naghihimok ng Horner's syndrome, habang ang mag-aaral ng mata ng pasyente ay nawawalan ng kakayahang natural na lumawak sa dilim, na kumikipot nang unilaterally, bola ng mata lumubog, sa ilalim ng nakalaylay na talukap ng mata. Ang isa pang palatandaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang sakit sa lugar na ito ay ang paglitaw ng mga ecchymoses (mga pasa) sa mga talukap ng mata, huling yugto Dahil sa mga pagdurugo na nagaganap sa paligid ng mata, ang "itim na baso" ay nabuo.
• Minsan ang mga sintomas ng neuroblastoma sa mga bata, kasama ang mga na ang mga nakalistang palatandaan, na ipinakita sa pamamagitan ng maling pag-ikot ng mga mata at pag-alog ng mga limbs (opsoclonus-myoclonus syndrome).

Mga pangunahing sintomas ng retroperitoneal neuroblastoma

Ang isang neoplasm na may pinagmulang neurogenic na nabubuo sa retroperitoneal na rehiyon ay kadalasang mabilis na umuunlad. Ito ay dumadaan sa spinal canal, na lumilikha ng isang siksik na parang tumor na masa na maaaring makilala sa pamamagitan ng palpation. Noong una hindi halata ang mga palatandaan ng sakit. Ang mga sintomas ng neuroblastoma sa retroperitoneal space ay maaari lamang talakayin pagkatapos na maabot nito ang mga kahanga-hangang volume at nakakabit sa mga kalapit na tisyu, na nagpapakita ng sarili bilang isang siksik na tumor sa rehiyon ng tiyan.

Sa panahong ito, ang iba pang mga palatandaan ng sakit ay sinusunod:

• Pamamaga ng katawan.
• Anemia, bilang ebidensya ng mga bilang ng dugo.
• Dramatikong pagbaba ng timbang.
• Pagtaas ng temperatura.
• Kakulangan sa ginhawa sa lumbar area.
• Pamamanhid ng mga binti.
• Dysfunction ng excretory system, gastrointestinal tract.

DIAGNOSTICS

Kung pinaghihinalaang neuroblastoma, ire-refer ng pediatrician ang pasyente sa isang espesyal na pasilidad ng oncology ng mga bata, kung saan isinasagawa ang mga diagnostic at pag-aaral upang kumpirmahin ang diagnosis at matukoy ang hugis, sukat, lokasyon ng tumor, ang pagkakaroon ng metastases, atbp.

Mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic:

• Pananaliksik sa laboratoryo isama ang mga pagsusuri sa ihi at dugo para sa presensya mga marker ng tumor- catecholamines at ang kanilang mga produkto ng pagkasira, ang antas ng neurospecific enolase, ang nilalaman ng ferritin, gangliosides ay sinusukat.
• Mga larawan. Pagsusuri sa ultratunog, radiography, MRI, CT upang matukoy ang lokasyon, hugis at sukat ng tumor, pati na rin ang pagtukoy ng epekto nito sa mga kalapit na organo at mga nakapaligid na tisyu.
• Maghanap ng mga metastases, tumagos sa balangkas, o naapektuhan ang bone marrow, lymph nodes at malambot na tela. Isinasagawa ang Scintigraphy gamit ang MIBG sa pamamagitan ng pagpapakilala ng radioisotope reagent. Ang mga pasyente na may nakitang metastases ay inireseta din ng isang MRI ng ulo upang maghanap ng mga metastases sa utak.
• Biopsy. Upang makagawa ng isang tiyak na diagnosis, ang mga selula ng neuroblastoma ay dapat makita at suriin sa ilalim ng mikroskopyo. Para sa layuning ito, ang mga pagbutas ay ginawa utak ng buto o trepanobiopsy, na ginagawa sa ilalim ng anesthesia. 25% ng mga pasyente ng neuroblastoma ay may kinalaman sa bone marrow.
• Pag-aaral ng mga sample. Anuman ang mga sintomas ng neuroblastoma sa mga bata ay kailangang harapin, ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag pagkatapos ng histological analysis ng tissue na nakuha nang direkta mula sa tumor. Ang antas ng malignancy ng pagbuo at ang pagkakaroon ng mga mutasyon ng DNA ay tinutukoy.
• Iba pang mga pagsusuri bago simulan ang paggamot. Mga karagdagang pagsusuri at pag-aaral iba't ibang organo inireseta bago ang paggamot para sa neuroblastoma. Ito ay ECG, EchoCG, audiometry. Ang mga ultratunog ay isinasagawa upang ihambing ang paglaki at pag-unlad ng bata mga panloob na organo, radiography ng mga kamay.

Hindi lahat ng mga diagnostic na pamamaraan sa itaas ay inireseta sa bawat pasyente. Kung klinikal na larawan Ito ay malinaw, ang ilang mga pangunahing tagapagpahiwatig ay sapat na. Kung may mga kahirapan sa pag-diagnose ng sakit, ang isang hanay ng mga karagdagang pag-aaral ay inireseta.

PAGGAgamot

Ang paraan ng paggamot ay indibidwal sa bawat partikular na kaso, ang lahat ay nakasalalay sa pangkat ng panganib ng pasyente, na kung saan ay tinutukoy ng bilang, laki, lokasyon ng mga tumor, edad ng bata, ang pagkakaroon at pagkalat ng metastases. Kasama sa protocol ng paggamot para sa neurobolastoma ang operasyon upang alisin ang tumor, chemotherapy, at radiation therapy sa iba't ibang kumbinasyon.

Mga pamamaraan ng paggamot batay sa mga posibleng panganib:

• Mababang panganib. Para sa pangkat na ito, tanging ang pagtitistis upang alisin ang mga tumor ang ipinahiwatig, sa sa ilang pagkakataon Ang chemotherapy ay karagdagang inireseta.
• Mga intermediate na panganib. Kasama ang mga pasyente sa grupong ito, 6 hanggang 8 na kurso ng chemotherapy ang inireseta bago o pagkatapos ng operasyon, at sa ilang mga kaso, ang karagdagang operasyon ay inireseta upang alisin ang mga labi ng tumor tissue o mga pamamaraan. radiation therapy.
• Mataas na panganib. Para sa grupong ito, ang isang mataas na intensive na kurso ng paggamot ay inireseta upang maiwasan ang mga relapses - kabilang dito ang medyo mataas na dosis ng chemotherapy at isang bone marrow transplant. Ang operasyon, pati na rin ang radiation therapy, na may ganitong protocol ay mahalagang bahagi

paggamot.

Pinipili ang angkop na diskarte sa paggamot batay sa kung ang kaso ay nahuhulog sa isa sa tatlong posisyon.

DIET Walang malinaw na binuong diyeta para sa neuroblastoma. Ayon sa mga kamakailang pag-aaral mga indibidwal na produkto ang epekto ay nagpapabagal sa paglaki ng tumor. Kapag ginagamot, ito ay itinuturing na pinaka-kanais-nais kumakain ng citrus fruits

, karot, sibuyas, batang gulay, beets. Ang mga produktong ito ay mayaman sa bitamina E, C, A, B at microelements: iron, zinc, betaine.

MGA KOMPLIKASYON

Mayroong ilang mga komplikasyon ng neuroblastoma na nangyayari sa iba't ibang panahon.

• Mga komplikasyon bago ang paggamot: Ang tumor ay may posibilidad na mag-metastasis sa iba't ibang lugar
• mga katawan. Ang isang neoplasma na lumaki sa spinal cord, lumalaki, pinipiga ito, nakakagambala normal na trabaho
• . Ang compression ay nagdudulot ng sakit at kung minsan ay paralisis.

Ang neuroblastoma ay may kakayahang mag-secrete ng mga espesyal na hormone na nagdudulot ng paraneoplastic syndromes.

• Mga komplikasyon pagkatapos ng paggamot:
• Nabawasan ang kaligtasan sa sakit at pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit.
• Mga komplikasyon pagkatapos ng chemotherapy. Dahil ang mga gamot ay pinipigilan hindi lamang ang mga selula ng kanser, kundi pati na rin ang mga katulad, mabilis na pagpaparami, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagkawala ng buhok, pagduduwal, pananakit ng kasukasuan, atbp. Pagkatapos ng pag-iilaw, may mataas na posibilidad na magkaroon ng pangmatagalan pinsala sa radiation
• , cancerous na tumor at pagkalat ng metastases.
• Panganib ng pagbabalik ng neuroblastoma.

Pag-unlad ng malayong metastases.

Sa ngayon, walang mga paraan para maiwasan ang neuroblastoma.

Ang mga pasyente na sumailalim sa paggamot ay dapat sumailalim sa regular na medikal na eksaminasyon.

PROGNOSIS PARA SA PAGBAWI

Ang pagbabala para sa pagbawi mula sa neuroblastoma ay nakasalalay, una sa lahat, sa edad ng pasyente at ang yugto ng pag-unlad ng tumor. Ang mga batang wala pang isang taong gulang ay mayroon kanais-nais na pagbabala. Ang mga yugto ng I-II na mga tumor ay halos ganap na gumaling, na halos walang mga relapses. Gayunpaman, kadalasan ang sakit ay nasuri na sa mga yugto ng III-IV, kung saan negatibo ang pagbabala. 60% na paggaling sa mga pasyente na may Stage III sakit at 20% lamang na may IV.

Ang Neuroblastoma sa stage IVS sa mga batang wala pang isang taong gulang ay may kamangha-manghang katangian: sa kabila ng malubhang anyo nito at mataas na antas ng pagkalat, ito ay may paborableng pagbabala at ganap na nalulunasan.

Ang lokasyon ng tumor ay nakakaapekto rin sa pagbabala. Ang pinakamahusay na pagbabala ay para sa malignant neoplasms na matatagpuan sa lumen area, ang pinakamasama ay para sa adrenal neuroblastoma.

Nakahanap ng pagkakamali? Piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter

Neuroblastoma sa mga bata ay malignant neoplasm, na nakakaapekto sa sympathetic nervous system. Kadalasan, ang patolohiya na ito ay nasuri sa mga bata sa maagang edad. Ang pangunahing lokasyon ng tumor ay: adrenal glands, retroperitoneal region, leeg o pelvic area.

Ano ito

Ang isang mahalagang tanong sa mga pasyente ay: "neuroblastoma sa mga bata, ano ito?" Ayon sa terminolohiyang medikal, ang neuroblastoma ay isang malignant na tumor na nabubuo mula sa mga walang pagkakaibang selula.

Ayon sa istatistika, ang neuroblastoma ay itinuturing na pinakakaraniwang uri ng kanser. Ang ganitong uri ng kanser ay nasuri sa 14% ng mga kaso.

Kadalasan, ang neuroblastoma ay napansin sa mga batang wala pang tatlong taong gulang, kabilang ang mga bagong silang, ngunit ang panganib na magkaroon ng tumor ay nananatiling hanggang 15 taon. Bilang karagdagan, may mga kuwento ng neuroblastoma, kapag ang sakit ay nagpakita mismo sa mga bata sa utero.

Ang sakit na ito ay matatawag na kakaiba dahil mayroon itong ilang mga tampok:

• regression - hindi tulad ng iba pang mga uri ng mga tumor sa mga bata, ang tumor na ito ay maaaring malutas sa sarili nitong, nang walang paggamot;
• pagkakaiba-iba ng cell - ang neoplasm ay maaaring magbago mula sa isang malignant na tumor sa isang benign;
• pagsalakay - sa kabila ng therapy, ang mga selula ng kanser ay maaaring mabilis na kumalat sa buong katawan.

Ang pag-unlad ng neuroblastoma ay hindi naobserbahan sa mga matatanda, dahil ang sakit na ito ay nasuri sa maagang pagkabata. SA sa mga bihirang kaso, ang gayong diagnosis ay maaaring mangyari sa mga kabataan.

Kapag ang sakit ay napansin sa mga bagong panganak na bata, bilang isang patakaran, ang pagkakataon ng pagbawi ay mataas. Ang patolohiya ay maaaring ganap na mag-regress kahit na walang paggamot.

Kung ang neuroblastoma ay nasuri sa mga batang 3 taong gulang at mas matanda, ang pagbabala ay nakasalalay sa yugto ng patolohiya.

Mga dahilan

Maraming mga magulang ang interesado sa: "Saan nagmula ang neuroblastoma sa mga bata?" Ang eksaktong mga sanhi ng mga sintomas ng neuroblastoma sa mga bata ay nananatiling hindi alam. Nalaman ng mga siyentipiko na ang neuroblastoma ay nabuo sa pamamagitan ng mga embryological neuroblast, na sa oras ng kapanganakan ng sanggol ay walang oras upang mature sa isang normal na estado.

Ipinakita ng pananaliksik na ang ilang mga sanggol ay nasuri na may maliit na bilang ng mga neuroblast sa kapanganakan. Karamihan sa mga selulang ito ay nag-mature, ngunit ang ilan sa kanila ay nagsisimulang mahati at mabuo sa neuroblastoma.

• Tinutukoy ng mga eksperto ang ilang mga kadahilanan na maaaring mag-trigger ng pag-unlad ng patolohiya:
• exacerbation ng mga talamak na pathologies; aktibidad ng trabaho ng ina na nauugnay sa tumaas pisikal na aktibidad o pakikipag-ugnayan sa nakakapinsalang sangkap
• (mga lason, radiation, atbp.);
• kinakabahan at pisikal na labis na karga;
• intrauterine mutation ng embryonic genes;
• mahinang kondisyon ng pamumuhay sa kapaligiran;
• impeksyon sa intrauterine;

kumplikadong genetic na background. Kapag ang stage 4 na neuroblastoma ay nakita sa mga bata, ang prognosis ay nakakadismaya. Sa karamihan ng mga kaso, bigla itong magtatapos nakamamatay

. Sa ika-apat na antas ng neuroblastoma sa mga bata, mayroong maraming pagkalat ng metastases sa buong katawan. Halos imposibleng pagalingin ang stage 4 na neuroblastoma sa mga bata.

Mga diagnostic Kung ang pag-unlad ng neuroblastoma sa mga bata ay pinaghihinalaang, ang mga pasyente ay inireseta ng malawak na diagnostic gamit ang laboratoryo at instrumental na pamamaraan . Sa una, sa mga bata, ang pasyente ay sinusuri at ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay inireseta. Upang linawin ang diagnosis, maaaring magreseta ang isang espesyalista karagdagang mga pamamaraan

1. mga pagsusulit. X-ray ng dibdib at ultrasound lukab ng tiyan
2. . Ginagawang posible ng mga pamamaraang ito ang pag-diagnose ng neuroblastoma ng cavity ng tiyan at adrenal gland sa mga bata. MRI. Ang pamamaraang diagnostic na ito ay ginagamit upang pag-aralan ang istraktura ng utak at. Pinapayagan kang masuri ang pag-unlad ng neuroblastoma ng utak sa mga bata sa isang maagang yugto. Bilang karagdagan, ginagamit ito upang maghanap ng mga kumalat na metastases.
3. Scintigraphy. Nagbibigay-daan sa iyo na masuri ang pagkalat ng metastases sa neuroblastoma sa mga bata.
4. Biopsy ng bone marrow tissue. Isinagawa nang sabay-sabay sa pagsusuri sa histological. Pinapayagan kang matukoy ang likas na katangian ng tumor.
5. Pagsusuri ng hormonal na dugo. Sa pamamagitan ng pagbabago ng antas ng mga hormone, posible na matukoy ang pag-unlad ng isang proseso ng oncological sa isa sa mga organo.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng neuroblastoma sa mga bata ay nakasalalay sa lugar ng lokalisasyon ng tumor at pinsala sa mga kalapit na nerbiyos at mga daluyan ng dugo. Kabilang sa mga pangunahing palatandaan ng sakit ay ang mga sumusunod:

• pagbuo ng pamamaga sa tiyan o leeg;
• laban sa background ng pagpapalabas ng mga hormone sa neuroblastoma, ang pagtatae at pagtaas ng presyon ng dugo ay sinusunod;
• kung ang tumor ay matatagpuan sa adrenal glands o retroperitoneal space, pagkatapos ay ang presyon ay sinusunod sa mga organo ng sistema ng ihi, kung saan lumalala ang pag-andar nito;
• kapag ang isang tumor ay nabuo sa mga baga, ang kahirapan sa paghinga ay nasuri;
• kapag bumubuo, maaaring may mangyari iba't ibang anyo paralisis;
• mali-mali na pag-ikot ng mga mata at pag-alog ng mga paa.

Kadalasan, ang tumor ay nasuri sa retroperitoneal space. Kabilang sa mga pangunahing sintomas ng form na ito ng patolohiya, ang mga sumusunod na manifestations ay maaaring makilala:

• ang hitsura ng edema, pangunahin sa mukha at mga paa;
• anemia, na maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo;
• pagbaba ng timbang;
• pamamanhid ng mas mababang mga paa't kamay;
• pagkagambala sa pag-andar ng sistema ng pagtunaw;
• pagtaas ng temperatura ng katawan.

Kapag ang neuroblastoma ay bubuo sa mga bata, ang mga sintomas ay nakasalalay sa kadahilanan sa pag-unlad ng patolohiya, kaya mahalaga na una na maitatag ang mga sanhi ng sakit.

Paggamot

Mayroon bang lunas para sa neuroblastoma sa mga bata? Sa loob ng isang siglo, maraming mga siyentipiko ang nagtatrabaho sa paggamot ng neuroblastoma sa mga bata. Gayunpaman, ang pinakamainam na taktika sa paggamot na magpapagaling sa patolohiya ay hindi pa natagpuan. Maraming mga paraan ng paggamot ang ginagamit para sa sakit na ito:

• nakapagpapagaling;
• kirurhiko;
• chemotherapy;
• paglipat ng utak ng buto;
• radiation therapy.

Bilang karagdagan, ang mga batang may neuroblastoma ay inireseta ng mga gamot na may monoclonal antibodies.

Therapy sa droga

Gumawa ng isang pagpipilian mga gamot para sa paggamot ng neuroblastoma sa mga bata, dapat kwalipikadong espesyalista, dahil ang hindi tamang therapy ay maaaring magpalala sa kondisyon ng pasyente at humantong sa kanyang kamatayan.

1. Vincristine. Magagamit sa anyo ng mga solusyon para sa iniksyon. Ang dosis ay inireseta nang paisa-isa, depende sa pangkalahatang kagalingan ang pasyente at ang pagpapabaya sa sakit.
2. Nidran. Ginawa sa pulbos para sa paghahanda ng mga solusyon sa iniksyon. Dapat gamitin nang may pag-iingat. Hindi tugma sa iba pang mga gamot.
3. Holoxane. Pulbos para sa solusyon sa iniksyon. Inaprubahan para sa paggamit sa anumang edad.
4. Cytoxan. Lyophilized powder para sa iniksyon. Ipinagbabawal na gamitin kapag indibidwal na hindi pagpaparaan mga bahagi ng produkto.
5. Temodal. Mga kapsula ng gelatin. Ipinagbabawal para sa paggamit ng mga batang wala pang 3 taong gulang.

Paggamot sa kirurhiko

Kirurhiko interbensyon ay itinuturing na ang pinaka mabisang paraan paggamot, lalo na mga paunang yugto. Ayon sa protocol para sa paggamot ng neuroblastoma sa mga bata, kung ang isang tumor ay napansin sa isang maagang yugto, maaari itong ganap na alisin. Salamat sa pagpapabuti ng mga teknolohiyang medikal, sa ilang mga kaso posible na alisin ang mga tumor kahit na kumalat ang metastases.

"Nagagamot ba ang stage 4 neuroblastoma sa mga bata?" - Ang tanong na ito ay nag-aalala sa maraming mga magulang. Pagkakataon ng isang kanais-nais na kinalabasan tumatakbong mga form Ang sakit ay maliit, ngunit umiiral pa rin. May mga kilalang kaso ng paggaling ng mga batang may stage 4 na neuroblastoma.

Radiation therapy

Ang paggamit ng radiation therapy ay maaaring huminto sa proseso ng paglago mga selula ng kanser. Bilang karagdagan, sinisira nito ang mga nabulok na mga selula. Kadalasan, ang naturang paggamot ay inireseta para sa mga yugto 3 at 4 ng patolohiya.

Sa kabila ng pagiging epektibo ng naturang paggamot, ang paggamit ng radiation therapy ay may bilang ng negatibong kahihinatnan. Samakatuwid, ang naturang therapy ay dapat gamitin nang may pag-iingat at kung lamang paggamot sa droga naging inutil. Mayroong dalawang uri ng radiation therapy na ginagamit para sa neuroblastoma sa mga bata:

• panloob - ang isang radioactive substance ay direktang iniksyon sa tumor mismo o malapit na mga tisyu;
• panlabas - ito ay lumalabas na panlabas na pag-iilaw ng inflamed area.

Chemotherapy

Kadalasan, ang chemotherapy ay inireseta para sa stage 3-4 neuroblastoma. Ang paggamot ay binubuo ng pangangasiwa mga nakakalason na sangkap V kanser na tumor. Mayroong dalawang uri ng chemotherapy:

• Ang monochemotherapy ay isang klasikong uri ng paggamot;
• Ang polychemotherapy ay may mas malakas na epekto.

Sa ilang mga kaso, ang naturang paggamot ay inireseta upang ihanda ang pasyente para sa operasyon. Ang kumplikadong paggamot ay nagpapahintulot sa iyo na makamit positibong epekto. Ang chemotherapy ay pinangangasiwaan sa maraming paraan: intravenously, intramuscularly, pasalita.

Pag-transplant ng bone marrow

Sa kumplikadong chemotherapy at radiation therapy, ito ay sinusunod negatibong epekto sa bone marrow. Mga radioactive substance at mga kemikal sirain ang hematopoietic trunks, at samakatuwid ang pasyente ay nangangailangan ng bone marrow transplant.

Ang mga cell para sa paglipat ay kinuha mula sa donor o mula sa pasyente mismo bago simulan ang therapy (sa kasong ito sila ay nagyelo). Ayon sa mga resulta ng pananaliksik, ang naturang paggamot ay maaaring tumaas ang rate ng kaligtasan ng buhay.

Therapeutic monoclonal na katawan

Ang paggamit ng mga monoclonal na katawan ay ang pinakabagong paraan ng paglaban sa neuroblastoma sa mga bata. Ayon sa mga resulta ng mga pag-aaral, ang pamamaraang ito ng therapy kasama ng iba pang mga pamamaraan ay nagbibigay ng mahusay na mga resulta. Ang kakanyahan ng paggamot na ito ay ang mga sumusunod:

• isang uri ng cell ay na-convert sa isa pa at ipinakilala sa katawan ng pasyente;
• ang mga selula ay nakikipag-ugnay sa tumor at nagdudulot ng pagkasira nito.

Ang kaligtasan ng mga batang may neuroblastoma ay depende sa yugto proseso ng pathological at edad ng pasyente. Ang isang mas kanais-nais na pagbabala ay naghihintay sa mga batang wala pang 1 taong gulang Bilang isang patakaran, ang pag-asa sa buhay na may adrenal neuroblastoma sa mga bata ay nakasalalay sa yugto ng patolohiya at ang pagkalat ng mga metastases.

Pag-iwas

Dahil ang eksaktong mga sanhi ng neuroblastoma sa mga bata ay hindi alam, walang mga tiyak na rekomendasyon upang maiwasan ang pag-unlad nito. Ang tanging paraan Upang mahulaan ang pagbuo ng isang tumor ay ang pagsusuri sa mga bata para sa panganib na magkaroon ng neuroblastoma habang sila ay nasa sinapupunan.

Bilang karagdagan, ang isang babae ay dapat na masuri upang ibukod ang mga genetic pathologies.

• Ang pagbabala para sa stage 4 na neuroblastoma sa mga bata ay may tatlong variant:
• paborable – survival rate 80%;
• intermediate – survival rate 20-80%;

hindi kanais-nais - rate ng kaligtasan ng buhay na mas mababa sa 20%. Sa maagang pagtuklas tumor, maaari itong ganap na gumaling. Ang patolohiya na ito ay mapanganib madalas na relapses

Ang Neuroblastoma ay isa sa mga pinakakaraniwang malignant na tumor na nangyayari sa pagkabata. Ang tumor na ito ay nasa ikaapat na ranggo sa mga neoplasma sa mga bata pagkatapos ng leukemia, mga tumor sa central nervous system, malignant na lymphoma at sarcomas. Ang tumor ay napansin sa medyo maagang edad, kadalasan mula 1 hanggang 3 taon. Ang neuroblastoma sa mga bata ay maaaring ma-localize sa anumang bahagi ng katawan, ngunit ang lokalisasyon sa likod ng peritoneum at sa posterior mediastinum ay praktikal na kahalagahan.

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ang tanging maaasahang kadahilanan ay pagmamana.

Mga anyo ng neuroblastoma

Mayroong 4 na anyo ng neuroblastoma sa mga bata depende sa uri ng mga selula at lokasyon.

Melulloblastoma - ang tumor ay naisalokal nang malalim sa cerebellum, na ginagawang imposibleng alisin ito sa pamamagitan ng operasyon. Nailalarawan ng mabilis na hitsura metastases, na humahantong sa mabilis na pagkamatay ng bata. Ang pinakaunang mga sintomas ng pag-unlad ng tumor ay nagpapakita ng kanilang sarili sa kapansanan sa koordinasyon ng paggalaw at balanse.

Ang Retinoblastoma ay malignant na tumor na nakakaapekto sa retina ng mata sa mga bata. Ang pagbuo ng retinoblastoma ay humahantong sa pagkabulag at metastases sa utak.

Ang Neurofibrosarcoma ay isang tumor ng sympathetic nervous system. Na-localize sa lukab ng tiyan, ito ay nag-metastasis sa mga buto at mga lymph node.

Ang Sympathoblastoma ay isang malignant na tumor na naka-localize sa sympathetic nervous system at adrenal glands. Nabuo sa fetus sa panahon ng pagbuo ng nervous system. Ang Sympathoblastoma ay maaari ding ma-localize sa lukab ng dibdib. Dahil sa paglaki ng adrenal gland tumor, maaaring maapektuhan ang spinal cord, na humahantong sa paralisis ng mga limbs.

Mga yugto ng neuroblastoma

Mayroong 4 na yugto ng pag-unlad ng neuroblastoma sa mga bata:

Stage I - nailalarawan sa pamamagitan ng lokalisasyon ng neuroblastoma sa site ng pangunahing sugat;

Stage II - ang tumor ay lumampas sa pangunahing pokus, ngunit hindi naisalokal sa kabilang panig ng gulugod;

Stage III - ang tumor ay kumakalat sa magkabilang panig ng gulugod na may pinsala sa mga lymph node;

Stage IV - ang neuroblastoma ay nagbibigay ng malalayong metastases sa malambot na mga tisyu, mga buto ng kalansay, mga lymph node, atbp.

Mga sintomas ng neuroblastoma

Ang mga unang palatandaan ng pag-unlad ng neuroblastoma sa mga bata ay maputlang balat, nabawasan ang apatite, pagsusuka, walang dahilan na kapritso, at paninigas ng dumi. Posibleng hitsura mababang antas ng lagnat, tumaas na rate ng puso, labis na pagpapawis, pagkalagas ng buhok. Habang lumalaki at lumalaki ang tumor, tumataas ang mga sintomas. Maaaring kailanganin ang isang pulse oximeter upang sukatin ang iyong tibok ng puso.

Sa retroperitoneal neuroblastoma, ang isang pagtaas sa circumference ng tiyan ay sinusunod sa palpation, isang mabagal na gumagalaw at bukol na tumor. Ang costal arch ay maaaring maging everted o ang isang umbok ay maaaring makita sa lumbar region sa gilid ng pagbuo ng tumor. Madalas mong mapapansin vascular network sa itaas na tiyan at dibdib. Ang retroperitoneal neuroblastoma ay nailalarawan sa mga napakaagang pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo, lalo na ang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin.

Ang neuroblastoma sa mediastinum sa una ay asymptomatic. Habang lumalaki ang tumor, ito ay lumalaki sa spinal canal, na humahantong sa paralisis ng upper at lower extremities, pati na rin ang urinary at stool incontinence.

Kadalasan ang mga magulang ay napapansin ang mga palatandaan ng sakit na hindi sanhi ng tumor, ngunit ng metastases. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang tumor metastases medyo maaga. Ang mga sintomas ay depende sa lokasyon ng metastases. Kapag ang mga buto ng bungo ay apektado, ang tumor tubercles ay makikita sa anit, pati na rin ang pag-usli ng mga mata at pagdurugo. Sa metastases sa lugar ng atay, ang pagpapalaki at tuberosity nito ay sinusunod. Ang pinsala sa buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological fracture.

Diagnosis ng neuroblastoma

Upang masuri ang isang tumor, ang bata ay sinusuri sa palpation ng tiyan, kung saan maaaring makilala ang tumor. Nagrereseta din sila ng mga pagsusuri sa dugo at ihi, nagsasagawa ng ultrasound at X-ray na pagsusuri, computer at magnetic resonance therapy. Ang pangwakas na pagsusuri ay ginawa batay sa isang biopsy ng tumor at pagsusuri sa histological.

Paggamot ng neuroblastoma

Kasama sa paggamot sa neuroblastoma ang tatlong pangunahing lugar: ang paggamit ng chemotherapy, radiation therapy at operasyon.

Karaniwang isinasagawa kumplikadong paggamot neuroblastoma gamit ang ilang mga pamamaraan. Ang una at ikalawang yugto ng neuroblastoma ay matagumpay na ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kahit na ang pag-alis ng retroperitoneal neuroblastoma ay hindi laging posible dahil sa paglaki ng tumor sa katabing mga tisyu at koneksyon sa pangunahing sasakyang-dagat. Minsan ang bahagyang pag-alis ng tumor ay posible. Magandang epekto may radiation therapy.

hindi kanais-nais - rate ng kaligtasan ng buhay na mas mababa sa 20%. tamang paggamot ang posibilidad ng pagbawi sa mga bata na may neuroblastoma sa una at ikalawang yugto ay medyo mataas. Ang ika-apat na yugto ay may mahinang pagbabala ng sakit, limang taon na kaligtasan ng buhay kahit na ginagamit ang karamihan modernong mga programa ang paggamot ay hindi hihigit sa 20%.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang Neuroblastoma ay isang cancerous na tumor sa lugar ng sympathetic nervous system, na bahagi ng autonomic nervous system at kumokontrol sa paggana ng mga panloob na organo.

Ang lokasyon ng tumor ay nag-iiba, maaari itong maging kahit saan kung saan ang sympathetic nervous system ay naroroon, ngunit kadalasan ang adrenal medulla o ang sympathetic trunk ay apektado. Ang neuroblastoma, na matatagpuan sa nagkakasundo na puno ng kahoy, ay maaaring matatagpuan sa dibdib, leeg, pelvis, ngunit madalas sa retroperitoneal space.

Ito ay isa sa mga pinaka mahiwagang tumor. Sa ilang mga kaso, ito ay isang napaka-agresibong neoplasma na maaaring mag-metastasis sa malalayong organo at mga lymph node. Sa iba, ang tumor ay naisalokal at kahit minsan ay madaling kapitan ng pagbabalik.

Ayon sa istatistika ganitong uri pang-apat ang mga tumor sa mga bata mga sakit sa oncological, at unang lugar para sa mga batang wala pang isang taong gulang.

Humigit-kumulang 8-14% ng mga neuroblastoma ang nangyayari sa mga pasyente ng pediatric at cancer. pagdadalaga. Nakakaapekto ito sa 0.8-1.1 bawat 100,000 bata. Higit sa 90% ng mga tumor ay nasuri bago 5-6 taong gulang. Ang mga matatandang bata ay hindi gaanong nagkakasakit, ngunit may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala.

Pathogenesis at mga sanhi ng pag-unlad

Ayon sa ilang mga siyentipiko, ang isang tumor ay nabubuo dahil sa pagkakalantad sa mga carcinogenic factor. Ayon sa kanilang palagay, lumilitaw ang mutation na nagiging sanhi ng paunang henerasyon ng mga selula ng tumor sa panahon ng pag-unlad ng embryonic.

Ang larawan ay nagpapakita ng neuroblastoma ng retroperitoneum sa isang sanggol

Neuroblasts - ang mga immature cells ng nervous system ay naging lugar kung saan nagmula ang neuroblastoma. Sa normal na pag-unlad sila pagkatapos ay nagiging nerve fibers at adrenal cells.

Sa oras ng kapanganakan, napakakaunting mga immature na selula ang nananatili, kung saan, dahil sa mutation, ang isang tumor ay maaaring mabuo.

Ang tanging nakumpirma na kadahilanan na mapagkakatiwalaang nakakaapekto sa panganib ng pag-unlad ng tumor ay pagmamana. Gayunpaman, ang panganib na magkaroon ng tumor kahit na ang mga miyembro ng pamilya ay may sakit ay hindi hihigit sa 1-2%.

Gayunpaman, ang mga hinaharap na magulang na may kasaysayan ng neuroblastoma ay pinapayuhan na bisitahin ang isang geneticist upang malaman ang posibilidad ng kanilang anak na magkaroon nito.

Bagama't iminumungkahi ng mga doktor ang impluwensya ng mga carcinogens sa mutation ng tumor, hindi pa ito napatunayan posibleng impluwensya panlabas na mga kadahilanan tulad ng, halimbawa, paninigarilyo ng ina sa panahon ng pagbubuntis sa panganib ng pagkabulok ng cell.

Mga uri at lokalisasyon ng mga neoplasma

Depende sa antas ng pagkita ng kaibhan, ang mga neuroblastoma ay nahahati sa:

1. Ganglioneuroma — benign tumor mula sa mga selula ng ganglion, ay itinuturing na isang mature na anyo ng neuroblastoma. May posibilidad na maging ganglioneuroma ang neuroblastoma, na hindi nagme-metastasis.
2. – intermediate form sa pagitan ng dalawa pa. Sa iba't ibang mga seksyon nito ay may parehong benign at malignant na mga selula.
3. Hindi naiibang anyo ng tumor, ang pinaka malignant sa lahat. Binubuo ng mga bilog na selula na may dark spotted nuclei. Maaaring matagpuan ang mga pag-calcification at pagdurugo sa tumor.

Saan ang posibleng lokasyon ng tumor?

Mayroong 4 na pangunahing anyo ng tumor, depende sa lokasyon:

1. – ang ganitong tumor ay matatagpuan sa malalim na bahagi ng cerebellum at kadalasang hindi nagagamit. Ang mga agresibo, mabilis na lumilitaw ang mga metastases, na maaaring humantong sa mabilis na pagkamatay ng pasyente. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng incoordination sa isang maagang yugto.
2. Retinoblastoma- malignant neoplasm ng retina. Kadalasang kasama sa mga sintomas ang kapansanan sa paningin at pagkabulag, at nag-metastasis sa utak.
3. Neurofibrosarcoma-neuroblastoma, na matatagpuan sa retroperitoneal space, kadalasang nag-metastasis sa mga buto at lymph node.
4. Sympathoblastoma– maaaring ma-localize sa chest cavity at adrenal glands. Kung ang adrenal glands ay lumaki, maaari itong humantong sa paralisis.

Mga yugto ng pag-unlad

Mayroong 4 na pangunahing yugto ng neuroblastoma.

Stage I

Ang tumor ay hindi gaanong mahalaga, walang metastases, mga katangian ng pagtatalaga:

• T 1- solong tumor, hanggang sa 5 cm ang lapad;
• N 0- walang mga palatandaan ng pinsala sa lymph node;
• M 0

Ang tumor ay madalas na mapapatakbo at pagkatapos ng radikal na pag-alis ay nangangailangan lamang ng karagdagang pagmamasid. Ang pagbabala ay kanais-nais.

Stage II

Stage IIA - ang tumor ay mas malaki kaysa sa unang yugto, walang metastases. Nangangailangan lamang ng surgical treatment.

Stage IIB - bago interbensyon sa kirurhiko sumailalim sa kurso ng chemotherapy.

Mga katangiang pagtatalaga:

• T 2- solong tumor mula 5 hanggang 10 cm;
• N 0- walang mga palatandaan ng pinsala sa lymph node;
• M 0– walang mga palatandaan ng malalayong metastases.

Stage III

Sa yugtong ito, may mga sugat sa pamamagitan ng metastases ng mga rehiyonal na lymph node.

Mga katangiang pagtatalaga:

• T1, T2- solong pagbuo na mas mababa sa 5 cm, o mula 5 hanggang 10 cm;
• N 1- metastases sa mga rehiyonal na lymph node;
• M 0– walang mga palatandaan ng malayong metastases;
• T 3- solong pagbuo ng higit sa 10 cm;
• N- anumang edukasyon;
• M 0– walang mga palatandaan ng malayong metastases.

Stage IV

Stage IVA - ang stage 4 na tumor ay may metastases sa malayong mga lymph node at organ.

Mga katangiang pagtatalaga:

• T 1, 2, W- solong edukasyon hanggang 5; 5-10 cm; higit sa 10 cm;
• N– anumang;
• M 1- naroroon ang malalayong metastases.

Stage IVB - maraming metastases ang nabuo.

Mga katangiang pagtatalaga:

• T 4- maramihang mga tumor;
• N– anumang;
• M– anumang.

Stage IVS - ang tumor ay may malalayong metastases at maliit ang sukat. Ang pasyente ay wala pang isang taong gulang.

Ang Stage 4 na neuroblastoma ay halos hindi maiiwasang kamatayan ng pasyente kahit na pagkatapos ng operasyon ay minimal (tinatayang mga porsyento ay ibinigay sa ibaba).

Mga pagpapakita at tampok ng klinikal na larawan

Ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng neuroblastoma ay depende sa lokasyon, edad ng bata, at ang pagkakaroon o kawalan ng metastases.

Dahil sa 70% ng mga kaso ang tumor ay matatagpuan sa tiyan, ang pinaka karaniwang sintomas ang pagpapakita nito ay isang pagpapalaki ng lukab ng tiyan.

Sinamahan ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan at isang pakiramdam ng kapunuan. Kapag ang tumor ay matatagpuan sa leeg, ang paglipat nito sa eyeball ay nagiging sanhi ng pag-umbok nito.

Kung may mga metastases sa mga buto, ang bata ay nakakaranas ng sakit sa mga binti, nagsisimulang malata, at gumugugol ng maraming oras sa paghiga. Ang paralisis ng mga limbs ay nangyayari kapag ang spinal cord ay nasira at ang tumor ay pinindot dito.

Kaya, ang pinakakaraniwang mga palatandaan ng sakit ay:

• sakit ng tiyan;
• pamamaga ng mga limbs;
• kaguluhan ng motility ng bituka;
• ang pagkakaroon ng isang nadarama na selyo.

Kung ang tumor ay naisalokal sa mediastinum, ang mga sumusunod na pagpapakita ay mapapansin:

• pananakit ng dibdib;
• matinding ubo nang walang maliwanag na dahilan;
• paghinga sa dibdib;
• kahirapan sa paglunok.

Sa ilang mga kaso, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:

• ang hitsura ng mga nodules;
• pagtitibi;
• pagbaba ng timbang;
• mga bilog sa ilalim ng mga mata;
• paralisis ng mga limbs;
• kakulangan ng koordinasyon;
• pagtatae;
• bahagyang pagtaas sa temperatura;
• pamumula ng balat;
• tachycardia;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• Horner's syndrome (mga pathologies mga glandula ng pawis, paninikip ng mag-aaral, drooping eyelid).

Mga pamantayan at pagsusuri sa diagnostic

Kung ang isang tumor ng sympathetic nervous system ay pinaghihinalaang, ang unang hakbang ay mga klinikal na pagsubok dugo at ihi. Maaaring nasa ihi

Ang mga marker ng neuroblastoma ay napansin - mga catecholamine hormone. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay sinamahan ng lubos na pagbawas ng hemoglobin.

Isinasagawa din ang mga pag-aaral na ginagawang posible na mailarawan ang tumor: x-ray.

Ang isang tumor biopsy o bone marrow biopsy ay isinasagawa upang matukoy ang partikular na uri ng tumor at bumuo indibidwal na plano paggamot. Kung ang tumor ay maliit at naisalokal, ang isang biopsy ng tumor mismo ay ginanap. Ang isang biopsy sa utak ng buto ay isinasagawa kung mayroong metastases.

Modernong diskarte sa paggamot

Kasama sa karaniwang paggamot ang chemotherapy, operasyon at radiation therapy. Marami rin alternatibong pamamaraan, na nasa yugto ng mga klinikal na pagsubok.

Ang pangkat ng mga doktor na nagbibigay ng paggamot ay karaniwang kinabibilangan ng: isang surgeon, hematologist, neurologist, endocrinologist, social worker, psychologist, neurologist, radiologist at iba pa.

Minsan sinasamahan ang paggamot side effects, ang antas ng kanilang kalubhaan ay depende sa partikular na gamot na ginagamit sa chemotherapy o mga dosis ng radiation therapy. Ang pinakakaraniwang epekto ay:

• kahinaan at kawalang-interes;
• pagkasira ng pang-unawa;
• mga problema sa memorya;
• pangalawang kanser na mga tumor.

Ang pinakakaraniwang paraan ng paggamot ay operasyon. Sinisikap ng mga doktor na tanggalin ang pinakamaraming cancerous cells hangga't maaari. Paggamot sa kirurhiko limitado kung ang sakit ay masuri sa mga unang yugto.

Sa ilang mga kaso, pagkatapos ng radiation o chemotherapy, nagiging posible na alisin ang tumor. Mga modernong pamamaraan Ang mga paggamot ay maaaring madalas na may kasamang pag-alis ng mga metastases.

Ang panloob at panlabas na radiation therapy ay isinasagawa din. Sa panloob na radiation therapy, ang isang mapagkukunan ng radioactive radiation ay direktang iniksyon sa tumor, panlabas na pasyente ay irradiated gamit ang isang espesyal na aparato - isang linear accelerator, o gamma kutsilyo.

Dahil sa ang katunayan na ang tumor ay madalas na masuri sa mga batang wala pang isang taong gulang, ang papel ng radiation therapy sa kani-kanina lang na-relegated sa background. Ito ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng mga komplikasyon at negatibong kahihinatnan.

Ginagamit ang radiation therapy kung:

• ang chemotherapy ay hindi nagbibigay ng sapat na epekto;
• may tumor, hindi maoperahan o may isang malaking bilang metastasis, lumalaban sa paggamit ng mga modernong gamot.

Ang dosis ng radiation ay depende sa edad at iba pang indibidwal na mga indicator ng katawan at humigit-kumulang sampu ng Grays. Kamakailan lamang, ang paggamit ng radioactive iodine, na, ayon sa mga pag-aaral, ay naipon sa neuroblastoma, ay malawak na pinag-aralan.

Mula sa mga pamamaraang panggamot ginagamit ang chemotherapy. Ang kakanyahan ng chemotherapy ay ang pangangasiwa ng mga espesyal na gamot - mga lason na sumisira sa mga selula ng tumor.

Ginagamit din ang isang paraan ng antibody therapy, kung saan ang mga espesyal na binuo na antibodies ay ipinakilala sa katawan. immune cells, na kumikilala at umaatake sa mga selula ng tumor. Ang mga resulta ng mga eksperimento ay nagpapakita na ang posibilidad ng pagpapatawad at pagpapahaba ng buhay sa mga bata na nakatanggap ng kurso ng chemotherapy kasama ang isang bone marrow transplant ay mas mataas.

Depende sa yugto, ang paggamot para sa neuroblastoma ay ang mga sumusunod:

• yugto I at IIA: natupad pag-alis sa pamamagitan ng operasyon mga bukol na may kasunod na pagmamasid sa pasyente;
• yugto IIB: unang chemotherapy, pagkatapos ay pagtanggal;
• yugto III at yugto IV: Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa, kung maaari, pagkatapos ay sinusundan ng mataas na dosis chemotherapy at bone marrow transplant.

Ano ang survival rate ng mga pasyente?

Ang pagbabala at kaligtasan ng mga pasyente na may neuroblastoma ay nakasalalay sa mga sumusunod na kadahilanan: edad (ang pinakamahalaga), yugto ng sakit, antas ng ferritin sa dugo, morphological na istraktura ng tumor. Ang mga batang wala pang isang taong gulang ay may pinaka-kanais-nais na pagbabala.

Kapag nag-diagnose ng isang sakit para sa:

• yugto I: ang 5-taong survival threshold ay nalampasan ng higit sa 90% ng mga pasyente;
• yugto IIA at B: 70-80%;
• yugto III: 40-70%;
• yugto IV: kung ang pasyente ay mas matanda sa 1 taon - 20%;
• yugto IVS: mayroong isang bahagyang mas kanais-nais na pagbabala na nauugnay sa posibilidad ng kusang pagbabalik ng tumor - 75%.

Walang tiyak na pag-iwas sa tumor. Ang impluwensya ng anumang mga kadahilanan sa posibilidad ng ganitong uri ng kanser ay hindi pa napatunayan, kaya walang mga paraan upang maiwasan ito.

Upang mapabuti ang iyong pagbabala sa kaligtasan, makatuwirang bisitahin ang klinika nang regular, regular na magpasuri, at subaybayan ang mga sintomas na maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng tumor.