Pangunahing systemic at pulmonary vasculitis. Mga sintomas ng Charge-Strauss syndrome

Pangkalahatang impormasyon

Ang Churg-Strauss syndrome ay isang uri ng systemic vasculitis na may granulomatous na pamamaga ng daluyan at maliliit na daluyan at higit na nakakaapekto sa respiratory tract. Ang Churg-Strauss syndrome ay tumutukoy sa mga multisystem disorder, kadalasang nakakaapekto sa mga organo na may masaganang suplay ng dugo - balat, baga, puso, nervous system, gastrointestinal tract, bato. Ang Churg-Strauss syndrome ay sa maraming paraan na nakapagpapaalaala sa periarteritis nodosa, ngunit hindi katulad nito ay nakakaapekto hindi lamang sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterya, kundi pati na rin sa mga capillary, veins at venule; nailalarawan sa pamamagitan ng eosinophilia at granulomatous na pamamaga, na higit na nakakaapekto sa mga baga. Sa rheumatology, ang Churg-Strauss syndrome ay bihira, ang taunang saklaw ay 0.42 kaso bawat 100 libong populasyon. Ang Churg-Strauss syndrome ay nakakaapekto sa mga taong mula 15 hanggang 70 taong gulang, ang average na edad ng mga pasyente ay 40-50 taon; Sa mga kababaihan, ang sakit ay napansin na medyo mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Mga dahilan

Ang mga sanhi ng Churg-Strauss syndrome ay hindi alam. Ang pathogenesis ay nauugnay sa pamamaga ng immune, proliferative-destructive na pagbabago at pagtaas ng permeability ng vascular wall, thrombus formation, hemorrhage at ischemia sa lugar ng vascular damage. Ang isang mahalagang papel sa pagbuo ng Churg-Strauss syndrome ay nilalaro ng isang pagtaas ng titer ng antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), ang mga antigenic na target na kung saan ay mga neutrophil enzymes (pangunahin ang proteinase-3 at myeloperoxidase). Ang ANCA ay nagdudulot ng napaaga na degranulation at pagkagambala ng transendothelial migration ng mga activated granulocytes. Ang mga pagbabago sa vascular ay humantong sa paglitaw ng maraming eosinophilic infiltrates sa mga tisyu at organo na may pagbuo ng mga necrotizing inflammatory granulomas.

Ang pinsala sa baga ay nauuna sa Churg-Strauss syndrome. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng interstitial at perivascular eosinophilic infiltrates sa mga dingding ng pulmonary capillaries, bronchi, bronchioles at alveoli, perivasal at perilymphatic tissues. Ang mga infiltrate ay may iba't ibang anyo, kadalasang naisalokal sa ilang mga segment ng baga, ngunit maaaring kumalat sa buong pulmonary lobe. Bilang karagdagan sa acute-phase inflammatory reactions, ang cicatricial sclerotic na pagbabago sa mga daluyan ng dugo at tissue ng baga ay nabanggit.

Ang pagbuo ng Churg-Strauss syndrome ay maaaring ma-trigger ng isang viral o bacterial infection (halimbawa, hepatitis B, staphylococcal lesions ng nasopharynx), pagbabakuna, sensitization ng katawan (allergic disease, drug intolerance), stress, paglamig, insolation, pagbubuntis at panganganak.

Mga sintomas

Sa pag-unlad nito, ang Churg-Strauss syndrome ay dumaan sa tatlong yugto.

yugto ng prodromal maaaring tumagal ng ilang taon. Sa karaniwang kurso nito, ang Churg-Strauss syndrome ay nagsisimula sa pinsala sa respiratory tract. Allergic rhinitis, sintomas ng nasal obstruction, polypous growths ng nasal mucosa, paulit-ulit na sinusitis, prolonged bronchitis na may asthmatic component, at bronchial asthma.

Pangalawang yugto Ang Churg-Strauss syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng eosinophils sa peripheral na dugo at mga tisyu; ay nagpapakita ng sarili sa malubhang anyo ng bronchial hika na may matinding pag-atake ng pag-ubo at pag-iwas sa paghinga, hemoptysis. Ang mga pag-atake ng bronchospasm ay sinamahan ng matinding panghihina, matagal na lagnat, myalgia, at pagbaba ng timbang. Ang talamak na eosinophilic infiltration ng mga baga ay maaaring humantong sa pagbuo ng bronchiectasis, eosinophilic pneumonia, at eosinophilic pleurisy. Kapag lumilitaw ang pleural effusion, ang sakit sa dibdib kapag humihinga at nadagdagan ang igsi ng paghinga ay nabanggit.

Ikatlong yugto Ang Churg-Strauss syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangingibabaw ng mga palatandaan ng systemic vasculitis na may maraming pinsala sa organ. Sa pangkalahatan ng Churg-Strauss syndrome, bumababa ang kalubhaan ng bronchial hika. Ang panahon sa pagitan ng pagsisimula ng mga sintomas ng bronchial hika at vasculitis ay nasa average na 2-3 taon (mas maikli ang pagitan, mas malala ang pagbabala ng sakit). Mayroong mataas na eosinophilia (35-85%). Mula sa cardiovascular system, ang pagbuo ng myocarditis, coronaritis, constrictive pericarditis, mitral at tricuspid valve insufficiency, myocardial infarction, at parietal fibroplastic Loeffler endocarditis ay posible. Ang pinsala sa mga coronary vessel ay maaaring magdulot ng biglaang pagkamatay sa mga pasyenteng may Churg-Strauss syndrome.

Ang pinsala sa nervous system ay nailalarawan sa pamamagitan ng peripheral neuropathy (mononeuropathy, distal polyneuropathy "tulad ng mga guwantes o medyas"; radiculopathies, optic neuropathy), patolohiya ng central nervous system (hemorrhagic stroke, epileptic seizure, emosyonal na karamdaman). Mula sa gastrointestinal tract, ang pag-unlad ng eosinophilic gastroenteritis (sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae) ay nabanggit, mas madalas - pagdurugo, pagbubutas ng tiyan o bituka, peritonitis, sagabal sa bituka.

Sa Churg-Strauss syndrome, ang polymorphic skin lesions ay nangyayari sa anyo ng masakit na hemorrhagic purpura sa lower extremities, subcutaneous nodules, erythema, urticaria at necrotic blisters. Ang polyarthralgia at non-progressive migratory arthritis ay karaniwan. Ang pinsala sa bato ay bihirang, may hindi naipahayag na kalikasan, nangyayari sa anyo ng segmental glomerulonephritis at hindi sinamahan ng talamak na pagkabigo sa bato.

Mga diagnostic

Ang mga pasyente na may Churg-Strauss syndrome ay karaniwang bumaling sa iba't ibang mga espesyalista para sa pangunahing pangangalaga - otolaryngologist, pulmonologist, allergist, neurologist, cardiologist, gastroenterologist, at kalaunan ay napupunta sa isang rheumatologist. Ang diagnosis ng Churg-Strauss syndrome ay batay sa data ng klinikal at laboratoryo at ang mga resulta ng mga instrumental na pag-aaral. Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa Churg-Strauss syndrome ay: hypereosinophilia (>10% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes), bronchial asthma, mono- o polyneuropathy, sinusitis, eosinophilic infiltrates sa mga baga, extravascular necrotizing granulomas. Ang pagkakaroon ng hindi bababa sa 4 na pamantayan ay nagpapatunay ng diagnosis sa 85% ng mga kaso.

Sa Churg-Strauss syndrome, anemia, leukocytosis, pagtaas ng ESR at ang antas ng kabuuang IgE ay napansin din. Mahigit sa kalahati ng mga kaso ng Churg-Strauss syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga perinuclear antibodies na may aktibidad na antimyeloperoxidase (pANCA).

Ang X-ray ng mga organo ng dibdib sa Churg-Strauss syndrome ay maaaring makakita ng mabilis na paglaho, limitadong pagdidilim at mga focal shadow sa baga, at ang pagkakaroon ng pleural effusion. Ang isang biopsy sa baga ay nagpapakita ng granulomatous na pamamaga ng mga maliliit na sisidlan, na pumapasok sa perivascular space na naglalaman ng mga eosinophils. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng Churg-Strauss syndrome ay dapat isagawa sa polyarteritis nodosa, granulomatosis ng Wegener, talamak na eosinophilic pneumonia, idiopathic hypereosinophilic syndrome, microscopic polyangiitis.

Paggamot ng Churg-Strauss syndrome

Ang paggamot ay nagsasangkot ng pangmatagalang pangangasiwa ng mataas na dosis ng systemic glucocorticosteroids. Habang bumubuti ang kondisyon, nababawasan ang dosis ng mga gamot. Sa pagkakaroon ng mga sugat ng cardiovascular system, baga, at maramihang mononeuritis, posibleng gumamit ng pulse therapy na may methylprednisolone. Kung ang mga glucocorticosteroids ay hindi epektibo, ang mga cytostatics (cyclophosphamide, azathioprine, chlorbutine) ay ginagamit, na nagtataguyod ng mas mabilis na pagpapatawad at binabawasan ang panganib ng mga relapses, ngunit lumikha ng isang mataas na panganib ng mga nakakahawang komplikasyon. Bago simulan ang therapy, ang lahat ng mga gamot kung saan ang pasyente ay sensitized ay itinigil.

Pagtataya

Kung walang paggamot, ang pagbabala para sa Churg-Strauss syndrome ay mahirap. Sa maraming pinsala sa organ, ang Churg-Strauss syndrome ay mabilis na umuunlad na may mataas na panganib ng kamatayan mula sa mga sakit sa cardiopulmonary. Sa sapat na paggamot, ang 5-taong survival rate ay 60-80%.

Etiology at saklaw ng CHARGE syndrome. Ang CHARGE syndrome (MIM No. 214800) ay isang autosomal dominant na sakit na may maraming congenital malformation na dulot ng karamihan sa mga pasyente sa pamamagitan ng mga mutasyon sa CHD7 gene. Ang tinatayang prevalence sa kapanganakan ay 1 sa 3,000 hanggang 12,000.

Gayunpaman, ang hitsura genetic na pagsubok ay maaaring makakita ng mga mutasyon ng gene ng CHD7 sa ​​mga hindi tipikal na kaso, na maaaring matukoy ang mas mataas na saklaw.

Pathogenesis ng CHARGE syndrome. Ang CHD7 gene, na matatagpuan sa 8ql2, ay isang miyembro ng DNA-linked chromodomain helicase (CHD) superfamily ng mga gene. Ang mga protina ng pamilyang ito ay pinaniniwalaang nakakaimpluwensya sa istrukturang chromatin at pagpapahayag ng gene sa panahon ng maagang pag-unlad ng embryonic.

Gene CHD7 ay ipinahayag sa lahat ng dako sa iba't ibang mga tisyu ng pangsanggol at pang-adulto, kabilang ang mata, cochlea, utak, central nervous system, tiyan, bituka, puso, bato, baga, at atay. Ang mga pasyente na may CHARGE syndrome ay may heterozygous nonsense at missense mutations sa CHD7 gene, pati na rin ang mga pagtanggal ng 8ql2 region na kinasasangkutan ng CHD7 gene, na nagpapatunay na ang sakit ay sanhi ng haploinsufficiency ng gene.

Gayunpaman, ang ilan mga pasyente na may CHARGE syndrome ay walang mga nakikitang mutasyon sa CHD7 gene, kaya ang mga mutasyon sa ibang loci ay minsan ay maaaring maging sanhi ng sakit.

Phenotype at pag-unlad ng CHARGE syndrome

Acronym SINGIL(C - coloboma, H - cardiac defects, A - choanal atresia, R - growth and development delay, G - genital anomalies, E - ear anomalies), na sumasaklaw sa mga pinakakaraniwang sintomas ng sindrom, ay tinatanggap ng mga dysmorphologist bilang isang mapaglarawang pangalan para sa isang samahan ng mga anomalya ng hindi kilalang etiology at pathogenesis na sinusunod nang magkasama nang mas madalas kaysa sa inaasahan.

Sa pagtuklas ng mga mutasyon sa gene CHD7 sa CHARGE syndrome, ang sakit ay inuri bilang dysmorphic syndrome, i.e. mga katangiang hanay ng mga anomalyang nauugnay sa sanhi. Ang kasalukuyang pangunahing diagnostic criteria para sa sindrom ay ocular coloboma (na kinasasangkutan ng iris, retina, choroid o disc, mayroon o walang microphthalmos), choanal atresia (unilateral o bilateral; stenosis o atresia), cranial nerve abnormalities (may unilateral o bilateral facial palsy, sensorineural deafness o mga problema sa paglunok) at mga katangiang abnormalidad sa pandinig (ang panlabas na tainga ay deformed, hugis-cup, sa gitnang tainga ay may malformation ng auditory ossicles, halo-halong pagkabingi at mga depekto sa cochlear).

Ang mas madalas na natuklasan ay marami pang iba. mga anomalya, tulad ng cleft lip o palate, congenital heart defects, growth retardation, tracheoesophageal fistula o esophageal atresia. Nasusuri ang CHARGE syndrome kapag tatlo hanggang apat na partikular na pamantayan o dalawang major at tatlong minor na pamantayan ang naroroon.

Perinatal o maagang pagkabata mortalidad(hanggang sa 6 na buwan ng buhay), na naobserbahan sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, ay nauugnay sa pinakamatinding congenital anomalya, kabilang ang bilateral choanal atresia at congenital heart defects. Ang isang makabuluhang sanhi ng mortality at morbidity ay gastroesophageal reflux.

Madalas may mga problema paglunok; hanggang 50% ng mga kabataan at matatanda ay nangangailangan ng paglalagay ng gastrostomy tube. Karamihan sa mga pasyente na may CHARGE syndrome ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa pag-uugali (kabilang ang hyperactivity, pagkagambala sa pagtulog, at mapilit na pag-uugali) at naantala ang pagsisimula ng pagdadalaga. Ang pisikal at mental na retardasyon ay maaaring mula sa banayad hanggang sa malubha.

Since Pag-aaral ng mutation ng CHD7 Habang mas maraming indibidwal na may CHARGE syndrome ang natukoy, ang mga sintomas nito ay maaaring mas maunawaan at ang phenotypic spectrum nito ay lalawak.

Mga tampok ng phenotypic manifestations ng CHARGE syndrome:
Coloboma ng iris, retina, optic disc, o optic nerve
Mga depekto sa puso
Atresia joan
Naantala ang paglaki at pag-unlad
Anomalya ng sekswal na pag-unlad
Mga abnormalidad sa tainga
Paralisis ng mukha
Mga lamat na labi
Tracheoesophageal fistula

Paggamot ng CHARGE syndrome

Kung pinaghihinalaan, kinakailangan ang masusing pagsusuri upang maalis ang posibleng atresia o stenosis ng (unilateral) choanae, congenital heart defect, abnormalidad ng central nervous system, abnormalidad sa bato, pagkawala ng pandinig at paghihirap sa paglunok. Ang pagbibigay ng tulong ay kinabibilangan ng surgical correction ng developmental defects at maingat na pangangalaga. Ang isang mahalagang bahagi ng pagsubaybay ay ang dynamic na pagtatasa ng kondisyon. Sa kakayahang sumubok para sa mga mutasyon sa CHD7 gene, ang isang molekular na diagnosis ay maaaring gawin sa hindi bababa sa 50% ng mga pasyente.

Mga panganib na magmana ng CHARGE syndrome

Halos lahat ng kaso CHARGE syndrome- isang resulta ng mga bagong nangingibabaw na mutasyon na may mababang panganib ng pag-ulit sa mga magulang. May isang kilalang halimbawa ng monozygotic twins na nagkaroon ng CHARGE syndrome, pati na rin ang isang pamilya na may dalawang apektadong kapatid (isang lalaki at isang babae). Ang huling sitwasyon ay nagpapahiwatig na ang sekswal na mosaicism ay posible. Kung ang isang pasyente ay may mutation sa CHD7n gene at ang parehong mga magulang ay negatibo para sa mutation na ito, ang panganib ng pag-ulit para sa mga magiging supling ay mas mababa sa 5%. Ang pasyente ay may 50% na panganib ng pag-ulit sa mga supling.

Halimbawa ng CHARGE syndrome. Ang batang babae ay ipinanganak sa termino sa isang 34-taong-gulang na primigravida na ina sa panahon ng isang hindi komplikadong pagbubuntis. Sa panahon ng panganganak, ang isang hugis-tasa na hugis ng auricle sa kanan ay napansin, na ang pag-ikot nito sa likuran. Dahil sa kahirapan sa pagpapakain, ang batang babae ay inilipat sa neonatal pathology department. Ang pagtatangkang ipasa ang isang nasogastric tube sa kanang butas ng ilong ay hindi matagumpay, na nagpakita ng unilateral na choanal atresia. Ang geneticist ay pinaghihinalaang CHARGE syndrome.

Dagdag pa pagsusuri kasama ang isang echocardiogram na nagsiwalat ng isang maliit na ventricular septal defect at isang ophthalmologic na pagsusuri na nagsiwalat ng isang retinal coloboma sa kaliwang mata. Ang ventricular septal defect ay naitama sa pamamagitan ng operasyon nang walang mga komplikasyon.

Sa panahon ng mga bagong silang Kapag nag-screen para sa pagkawala ng pandinig, ang pagsusuri ay negatibo, at ang sensorineural deafness ay kasunod na na-diagnose. Ang isang paghahanap para sa mga mutasyon sa CHARGE syndrome gene, CHD7, ay nagpakita ng pagkakaroon ng 5418C>G mutation sa exon 26 sa isang heterozygous na estado, na humahantong sa pagbuo ng isang premature stop codon (Tyr1806Ter). Ang isang paghahanap para sa mutation sa mga magulang ay walang tiyak na paniniwala, na nagpapahiwatig na ang mutation ng bata ay de novo, kaya ang pamilya ay naabisuhan tungkol sa mababang panganib ng pag-ulit sa hinaharap na pagbubuntis. Sa edad na 1 taon, ang batang babae ay katamtamang naantala sa pag-unlad ng motor at pagsasalita, ang kanyang taas at timbang ng katawan ay nasa 5th percentile, at ang kanyang circumference ng ulo ay nasa 10th percentile. Ang mga taunang inspeksyon ay naka-iskedyul.

Charge Syndrome- isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng congenital pathologies ng pag-unlad ng iba't ibang organo. Nabubuo ito alinman bilang resulta ng genetic mutation (CHD7 gene mutation) o sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na salik.

Nililito mo ang charge syndrome at charge-Strauss syndrome.

Abbreviation CHARGE

• C-coloboma (coloboma);
• H - narinig na depekto (patolohiya ng puso);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- retarded paglago at pag-unlad;
• G - genital abnormality - patolohiya ng maselang bahagi ng katawan;
• E - abnormalidad ng tainga - patolohiya ng tainga;

Pamantayan sa pag-uuri

Ito ang 6 na pangunahing pagpapakita: hika, eosinophilia > 10%, mono o polyneuropathy, pabagu-bago ng isip pulmonary infiltrates, sinusitis, extravascular tissue eosinophilia (American College of Rheumatology, 1990). Kung ang isang pasyente ay nagpapakita ng apat sa anim na senyales na ito, ang diagnostic sensitivity ay lumampas sa 85% at ang specificity ay 99.7%. Ang gitnang lugar ay inookupahan ng bronchial hika, na nagpapahintulot sa doktor na mag-navigate sa iba pang mga pagpapakita ng systemic vasculitis.

Morpolohiya

Ang mga pathological na pagbabago sa tissue ng baga ay hindi sapat na pinag-aralan.

Cottin at Cordier

magbigay ng limitadong data sa mga pagbabago sa pathological sa pulmonary parenchyma. Ang mga pagbabagong ito ay laganap at pabagu-bago; ang pinaka-binibigkas sa kanila ay mga necrotic na pagbabago at ang pagbuo ng mga cavity. Sa maraming mga sisidlan, ang mga clots ng dugo at mga lugar ng pagdurugo ay napansin sa mga huling yugto, ang paglaki ng peklat na nag-uugnay na tissue ay napansin. Ang mga pagbabago sa histological sa SSF ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng necrotizing granuloma, vasculitis ng maliliit at katamtamang mga sisidlan, pati na rin ang pagbuo ng eosinophilic pneumonia. Sa mga pasyenteng hindi pa ginagamot ng mga steroid na gamot, ang malawak na eosinophilic infiltrates ay nakikita, higit sa lahat ang interstitial at perivascular.

Ang necrotizing inflammatory granuloma ay matatagpuan sa extravascularly; Ang Granuloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang necrotic zone, na napapalibutan ng mga epithelial histiocytes. Ang ganitong uri ng granuloma ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang nilalaman ng mga eosinophil at Charcot-Leyden na mga kristal. Ang mga sarcoid-like granulomas ay sinusunod din sa isang sari-saring morphological na larawan. Ang isa pang pagtukoy sa tanda ng pangunahing systemic vasculitis sa SSF ay ang mga pagbabago sa morphological sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang mga maliliit na arterya at mga ugat ay kasangkot sa proseso, ang mga dingding ng mga sisidlan ay nakapasok sa mga selula, ang hitsura ng mga eosinophil at higanteng mga selula ay may pagkakaiba sa diagnostic na kahalagahan. Ang nagpapasiklab na reaksyon ay nasa iba't ibang yugto ng pag-unlad nito, samakatuwid, bilang karagdagan sa mga reaksyon ng talamak na yugto, ang kanilang mga kinalabasan ay sinusunod sa anyo ng mga pagbabago sa cicatricial sclerotic sa mga sisidlan at tissue ng baga. Ang morphological na larawan ay kinumpleto ng mga pagbabago sa bronchi at bronchioles, na katangian ng bronchial hika. Ang bronchial wall ay pinapasok ng mga eosinophils, namamaga ang mucous membrane, ang mga makinis na kalamnan ay nasa estado ng hypertrophy, ang goblet cell metaplasia ay maliwanag, ang basement membrane ay makabuluhang lumapot, at ang mga mucus plug ay nabubuo sa lumen ng terminal respiratory tract. Ang interstitial tissue ng mga baga, pati na rin ang interalveolar space, ay nakapasok sa mga lymphocytes, plasma cells at histiocytes. Ang morphological na larawan ay kinumpleto ng mga pagbabago sa bronchi at bronchioles, na katangian ng bronchial hika. Ang bronchial wall ay pinapasok ng mga eosinophils, namamaga ang mucous membrane, ang mga makinis na kalamnan ay nasa estado ng hypertrophy, ang goblet cell metaplasia ay maliwanag, ang basement membrane ay makabuluhang lumapot, at ang mga mucus plug ay nabubuo sa lumen ng terminal respiratory tract. Ang interstitial tissue ng mga baga, pati na rin ang interalveolar space, ay nakapasok sa mga lymphocytes, plasma cells at histiocytes. Ang transbronchial biopsy ay karaniwang nagbibigay ng sapat na materyal para sa histological examination, at sa mga bihirang kaso lamang ay inirerekomenda ang isang open lung biopsy. Ang mga tipikal na tampok na morphological ng vasculitis ay binibigkas na paglusot ng mga eosinophil sa mga dingding ng maliliit na sisidlan. Ang isang mahalagang tanda ng pangunahing systemic vasculitis ay ang pagtuklas ng necrotizing granuloma. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa balat at subcutaneous tissue.

Differential diagnosis

Ang SChS ay isinasagawa kasama ang granulomatosis ng Wegener, hypereosinophilic syndrome, polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis; hindi ito nagpapakita ng anumang kahirapan kung gagawin natin ang mga klinikal na pagpapakita ng pangunahing systemic vasculitis bilang batayan. Gayunpaman, ang pagkakaiba sa morphological ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap sa pagkilala sa vasculitis na may katulad na mga pagpapakita. Ang necrotizing vasculitis, eosinophilic pneumonia, at extravascular granulomatosis, na pathognomonic para sa SSS, ay may pinakamalaking diagnostic significance. Kaya, sa granulomatosis ni Wegener, ang intensive infiltration ng eosinophils ay hindi nangyayari, habang ang pagbuo ng isang aseptic necrotic na lukab ay mas tipikal para sa mga unang yugto nito, at sa SSF posible lamang sa mga advanced na yugto ng sakit. Ang extravascular granuloma ay hindi nangyayari sa polyarteritis nodosa, at ang pulmonary involvement ay hindi ang nangungunang pagpapakita ng vasculitis na ito. Ang differential diagnosis sa pagitan ng talamak na eosinophilic pneumonia at SSS ay mas mahirap, dahil ang paglusot ng mga baga ng mga eosinophil ay halos magkapareho sa morphologically. Ang gawain ay kumplikado din ng katotohanan na sa talamak na eosinophilic pneumonia, ang mga pagpapakita ng katamtamang vasculitis ay maaaring makita. Gayunpaman, ang necrotizing granulomatosis ay nangyayari lamang sa SSF.

Klinikal na larawan

inilarawan ang tatlong yugto ng klinikal na kurso ng SSS. Ang likas na kasaysayan ng sakit ay maaaring maimpluwensyahan ng maraming mga kadahilanan, lalo na ang therapy sa droga.

Unang yugto.Sa mga tipikal na kaso, ang sakit ay nagsisimula sa mga pagpapakita ng allergic rhinitis, na kadalasang kumplikado ng polypous growths ng nasal mucosa at ang pagdaragdag ng sinusitis at bronchial hika. Ang unang yugto ng sakit ay maaaring tumagal ng ilang taon, at ang pangunahing clinical syndrome ay bronchial hika.
Pangalawang yugto nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng nilalaman ng mga eosinophil sa peripheral na dugo at ang kanilang binibigkas na paglipat sa mga tisyu. Sa yugtong ito, nabuo ang talamak na eosinophilic infiltration ng mga baga at gastrointestinal tract.
Ikatlong yugto Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas at matinding pag-atake ng bronchial hika at ang hitsura ng mga palatandaan ng systemic vasculitis. Ang agwat ng oras sa pagitan ng pagsisimula ng mga sintomas ng bronchial hika at vasculitis ay nasa average na tatlong taon (isang kaso sa panitikan ay inilarawan noong ito ay 50 taon). Ito ay pinaniniwalaan na ang mas maikli ang agwat na ito, mas hindi kanais-nais ang pagbabala para sa kurso ng SES. Ang sakit ay maaaring magpakita sa anumang edad, ngunit mas madalas ang mga palatandaan ng systemic vasculitis ay nangyayari sa ikaapat o ikalimang dekada ng buhay. Ang mga babae ay nagkakasakit ng tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ayon sa epidemiological na pag-aaral, sa klinikal na kasanayan ang mga pasyente na may Wegener's granulomatosis ay mas karaniwan kaysa sa mga pasyente na may SSS.

Ang Charge-Strauss syndrome ay isang eosinophilic granulomatous na pamamaga na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic necrotizing segmental panangiitis ng maliliit na daluyan (arterioles at venules) na may eosinophilic perivascular infiltration. Ang mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo at mga organo ay humahantong sa pagbuo ng maraming eosinophilic infiltrates sa mga tisyu at organo (lalo na sa tissue ng baga), na sinusundan ng pagbuo ng mga perivascular granuloma.

Epidemiology

Isang medyo bihirang sakit, ito ay bumubuo lamang ng ikalimang bahagi ng lahat ng vasculitis ng polyarteritis nodosa group. Ito ay mas karaniwan sa mga nasa katanghaliang-gulang, ngunit ang mga kaso ay naiulat sa mga bata at matatanda.

Mga sintomas ng Charge-Strauss syndrome

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapaalab na mga reaksiyong alerdyi: rhinitis, hika. Nang maglaon, nagkakaroon ng eosinophilia, eosinophilic pneumonia ("volatile" eosinophilic pulmonary infiltrates, malubhang broncho-obstructive syndrome), at eosinophilic gastroenteritis. Sa advanced na yugto, ang mga klinikal na pagpapakita ng systemic vasculitis ay nangingibabaw: peripheral mono- at polyneuritis, iba't ibang mga pantal sa balat, pinsala sa gastrointestinal tract (sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mas madalas na pagdurugo, pagbubutas, eosinophilic ascites). Maaaring magpakita ang magkasanib na pagkakasangkot bilang arthralgia o arthritis, katulad ng polyarteritis nodosa. Ang pinsala sa bato ay medyo bihira at benign, ngunit ang focal nephritis ay maaaring bumuo, na humahantong sa hypertension.

Ang patolohiya sa puso ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente at ito ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan. Ang spectrum ng mga sugat ay napaka-magkakaibang - kadalasang nasuri ay coronaryitis, kadalasang kumplikado ng myocardial infarction, pati na rin ang myocarditis (10-15%), dilated cardiomyopathy (14.3%), constrictive pericarditis, parietal fibroplastic Loeffler endocarditis (nailalarawan ng endocardial fibrosis). , pinsala sa mga kalamnan ng papillary at chordae , kakulangan ng mga balbula ng mitral at tricuspid, ang pagbuo ng mural thrombi na may kasunod na mga komplikasyon ng thromboembolic). Ang congestive heart failure ay bubuo sa 20-30% ng mga pasyente. Posibleng infective endocarditis.

Diagnosis ng Charge-Strauss syndrome

Ang isang katangian na tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng Charge-Strauss syndrome ay peripheral blood hypereosinophilia (>10 9 l), ngunit ang kawalan nito ay hindi batayan para sa pagbubukod ng diagnosis na ito. Ang isang ugnayan ay naitatag sa pagitan ng antas ng eosinophilia at ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit.

Ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay normochromic normocytic anemia, leukocytosis, nadagdagan na konsentrasyon ng ESR at C-reactive protein (CRP). Ang karaniwang pagbabago ay isang pagtaas sa mga antas ng serum ng ANSA, lalo na ang mga tumutugon sa myeloperoxidase, sa kaibahan sa katangian ng ANSA ng granulomatosis ng Wegener.

Ang EchoCG ay lubos na epektibo para sa pag-diagnose ng mga sugat sa puso.

Pamantayan sa pag-uuri para sa Charge-Strauss syndrome (Masi A. et al., 1990)

• Asthma - hirap huminga o diffuse wheezing kapag humihinga.
• Eosinophilia - nilalaman ng eosinophil>10% ng lahat ng leukocytes.
• Kasaysayan ng mga alerdyi - hindi kanais-nais na kasaysayan ng allergy sa anyo ng hay fever, allergic rhinitis at iba pang mga reaksiyong alerhiya, maliban sa hindi pagpaparaan sa droga.
• Mononeuropathy, multiple mononeuropathy, o glove-o stocking-type polyneuropathy.
• Ang mga pulmonary infiltrate ay lumilipat o lumilipas na pulmonary infiltrates na na-diagnose ng X-ray examination.
• Sinusitis - sakit sa paranasal sinuses o radiographic na pagbabago.
• Extravascular eosinophils - mga akumulasyon ng eosinophils sa extravascular space (ayon sa biopsy).

Ang pagkakaroon ng 4 o higit pang pamantayan sa isang pasyente ay nagbibigay-daan sa isang diagnosis ng "Charge-Strauss syndrome" na magawa (sensitivity - 85%, specificity - 99%).

Kasama sa differential diagnosis ang polyarteritis nodosa (asthma at atypical lung disease), Wegener's granulomatosis, chronic eosinophilic pneumonia at idiopathic hypereosinophilic syndrome. Ang idiopathic hypereosinophilic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mataas na antas ng eosinophils, kawalan ng bronchial hika, kasaysayan ng allergy, endocardial pampalapot ng higit sa 5 mm na may pag-unlad ng mahigpit na cardiomyopathy, paglaban sa paggamot na may glucocorticoids. Sa granulomatosis ni Wegener, ang mga necrotic na pagbabago sa mga organo ng ENT ay pinagsama sa kaunting eosinophilia at madalas na pinsala sa bato; allergy at bronchial hika ay nangyayari, sa kaibahan sa Charge-Strauss syndrome, hindi mas madalas kaysa sa populasyon.

Paggamot ng Charge-Strauss syndrome

Ang batayan ng paggamot ay glucocorticoids. Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 40-60 mg / araw; Kung ang paggamot na may prednisolone ay hindi sapat na epektibo o may malubhang, mabilis na progresibong kurso, ginagamit ang mga cytostatics - cyclophosphamide, azathioprine.

Pag-iwas

Dahil sa ang katunayan na ang etiology ng vasculitis ay hindi alam, ang pangunahing pag-iwas ay hindi isinasagawa.

Prognosis ng Charge-Strauss syndrome

Ang pagbabala ng Charge-Strauss syndrome ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa paghinga, ang likas na katangian ng mga sakit sa puso, ang aktibidad at pangkalahatan ng vasculitis; na may sapat na therapy, ang 5-taong survival rate ay 80%.