Ang sakit na Parkinson ay akinetic rigid. Akinetic-rigid syndrome: sintomas, uri, sanhi, pamamaraan ng diagnostic
Ang Akinetic-rigid syndrome (amyostatic symptom complex, hypokinetic-hypertensive syndrome) ay isang hanay ng mga sakit sa paggalaw na ipinahayag ng nabawasan aktibidad ng motor, nagpapabagal sa mga boluntaryong paggalaw at pagtaas ng tono ng kalamnan ayon sa uri ng plastik.
Ang Akinetic-rigid syndrome ay nangyayari sa nanginginig na paralisis, pagkatapos ng encephalitis (epidemic, lethargic, Japanese, St. Louis encephalitis), dahil sa atherosclerosis ng mga cerebral vessels, acute at talamak na pagkalasing(carbon monoxide, manganese), hepato-cerebral dystrophy, traumatikong pinsala sa utak. Ang sindrom na ito ay maaari ding resulta ng isang side effect sa panahon ng paggamot sa mga gamot na phenothiazine, rauwolfia, methyldopa, atbp.
Akinetic-rigid syndrome. Etiology at pathogenesis
Ang pagbuo ng akinetic-rigid syndrome ay direktang nauugnay sa pinsala sa extrapyramidal system, lalo na ang substantia nigra at basal ganglia (nigral syndrome). Sa kasong ito, ang isang namamana na depekto sa mga mekanismo na kumokontrol sa metabolismo ng catecholamine sa utak ay gumaganap din ng isang papel, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng dopamine sa basal ganglia at substantia nigra. Kaya, ang mga kadahilanan sa itaas ay nakakapukaw lamang para sa pagbuo ng mga subcortical disorder.
Akinetic-rigid syndrome. Klinikal na larawan
Sa klinika ng akinetic-rigid syndrome, ang mga pangunahing sintomas ay maaaring makilala sa pamamagitan ng iba't ibang antas ng pagpapakita. Ang pagbagal ng mga boluntaryong paggalaw, halimbawa, ay maaaring mula sa bradykinesia hanggang sa kumpletong akinesia. Ang pagbawas sa aktibidad ng motor (hypokinesia) ay pinagsama sa tigas ng kalamnan at kawalan ng synkinetic na paggalaw (halimbawa, pinagsamang paggalaw ng kamay kapag naglalakad, kumpas, ekspresyon ng mukha). Ang pagsasalita ng mga pasyente ay nagiging monotonous at slurred. Maraming mga pasyente ang nagpapakita ng mga senyales ng parkinsonism - maliit na ritmikong panginginig na nawawala kapag sinusubukang kumilos. Kapag ang tono ng kalamnan ay umabot sa antas ng katigasan, ang mga pasyente ay hindi makagalaw. Kung bibigyan mo ang isang paa ng isang tiyak na posisyon, pinapanatili ito ng mahabang panahon. Ang pagbabala ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit.
Akinetic-rigid syndrome. Mga diagnostic
Ang diagnosis ay batay sa data mga klinikal na obserbasyon, gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang detalyadong klinikal na larawan ay hindi palaging ipinahayag. Halimbawa, kapag tinatrato ang mga pasyente ng neuropsychiatric na may mga gamot na phenothiazine o pagkatapos ng kirurhiko paggamot ng parkinsonism, maaaring maobserbahan ang hypokinesia, pati na rin ang paninigas nang hindi tumataas ang tono ng kalamnan ng uri ng extrapyramidal.
Paggamot ng Akinetic-rigid syndrome
Ang paggamot ay pangunahing naglalayong iwasto ang mga pangunahing karamdaman dahil sa pinagbabatayan na sakit. Kaayon, ang mga gamot na naglalayong bawasan ang tono ng kalamnan (muscle relaxant) at mga antiparkinsonian na gamot ay ginagamit. Sa pagbuo ng akinetic-rigid syndrome dahil sa paggamit ng mga gamot na phenothiazine, ang kanilang pag-alis ay humahantong sa kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng pagkalason.
Basahin:
|
Ayon sa nangungunang sindrom:
Akinetic-rigid syndrome
Hyperkinesis
Parkinson's disease (shaking palsy) - namamana na sakit na may autosomal dominant na uri ng pamana at hindi kumpletong penitensiya. Nagsisimula ito pagkatapos ng 50 taon at may talamak na kurso. Ang sakit ay batay sa isang degenerative na proseso sa substantia nigra, na humahantong sa isang pagbaba sa catecholamines at serotonin at isang kamag-anak na pagtaas sa acetylcholine at histamine.
Ang Dopamine ay gumaganap ng isang independiyenteng function ng tagapamagitan sa pagpapatupad ng mga kilos ng motor. Karaniwan, ang konsentrasyon ng dopamine sa basal ganglia ay maraming beses na mas mataas kaysa sa nilalaman nito sa ibang mga istruktura sistema ng nerbiyos. Ang acetylcholine ay isang tagapamagitan ng paggulo sa pagitan ng striatum, globus pallidus at substantia nigra. Ang dopamine ay ang antagonist nito, kumikilos na nagbabawal. Kapag ang substantia nigra at globus pallidus ay nasira, ang antas ng dopamine sa caudate nucleus at putamen ay bumababa, ang ratio sa pagitan ng dopamine at norepinephrine ay nagambala, at isang disorder ng mga function ng extrapyramidal system ay nangyayari. Karaniwan, ang mga impulses ay modulated patungo sa pagsugpo sa caudate nucleus, putamen, substantia nigra at pagpapasigla sa globus pallidus. Kapag ang function ng substantia nigra ay naka-off, ang isang blockade ay nangyayari sa mga impulses na nagmumula sa mga extrapyramidal zone ng cerebral cortex at striatum hanggang sa mga anterior horn ng spinal cord. Kasabay nito, ang mga cell ng anterior horns ay tumatanggap ng mga pathological impulses mula sa globus pallidus at ang substantia nigra. Bilang isang resulta, ang sirkulasyon ng mga impulses sa sistema ng alpha at gamma motor neuron ng spinal cord na may pamamayani ng aktibidad ng alpha ay tumataas, na humahantong sa paglitaw ng pallidal-nigral rigidity. mga hibla ng kalamnan at panginginig - ang mga pangunahing palatandaan ng parkinsonism.
Epidemiology. Ang sakit ay nangyayari sa 60–140 bawat 100,000 populasyon; ang dalas nito ay tumataas nang husto sa edad. Ayon sa istatistika, ang nanginginig na palsy ay nangyayari sa 1% ng populasyon sa ilalim ng 60 taong gulang at sa 5% ng mga matatandang tao. Medyo mas madalas magkasakit ang mga lalaki kaysa sa mga babae.
Pag-uuri
mga klinikal na anyo: matibay-bradykinetic, nanginginig-matigas at nanginginig
Klinikal na larawan Kasama sa sakit ang akinesia (hypokinesia), tigas ng kalamnan at panginginig. Ang sakit ay nagsisimula sa isang pagtaas sa tono ng mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa ng extrapyramidal na uri. Ito ay sinamahan ng pathological posture: ang katawan ay nakayuko, ang ulo ay nakatagilid pasulong at pababa, ang mga braso ay nakayuko sa siko, pulso at phalangeal joints, madalas na mahigpit na dinadala sa mga lateral surface. dibdib, katawan at binti - sa mga kasukasuan ng tuhod. Sa panahon ng passive na paggalaw ng paa, ang isang uri ng paglaban ng kalamnan ay nabanggit dahil sa isang pagtaas sa tono ng mga antagonist na kalamnan, ang "gear wheel" na kababalaghan (nakakakuha ng impresyon na articular ibabaw binubuo ng kumbinasyon ng dalawa mga gulong ng gear). Ang pagtaas sa tono ng mga kalamnan ng antagonist sa panahon ng mga passive na paggalaw ay maaaring matukoy ng sumusunod na pamamaraan: kung itinaas mo ang ulo ng isang taong nakahiga, at pagkatapos ay biglang bitawan ang iyong kamay, ang ulo ay hindi mahuhulog sa unan, ngunit medyo mahuhulog. maayos. Minsan ang ulo ay bahagyang nakataas kapag nakahiga - ang "haka-haka na unan" na kababalaghan.
Ang mukha ay mala-maskara, mabagal ang mga galaw, mahina, wala ang magiliw na mga galaw. Ang rate ng boluntaryong paggalaw ay unti-unting bumabagal sa pag-unlad ng sakit, kung minsan ang kumpletong kawalang-kilos ay maaaring mangyari nang maaga. Ang lakad ay nailalarawan sa pamamagitan ng maliliit na shuffling na mga hakbang. Kadalasan ay may posibilidad na hindi kusang tumakbo pasulong (propulsion). Kung itulak mo ang pasyente pasulong, tatakbo siya upang maiwasang madapa, na para bang "nakahabol sa kanyang sentro ng grabidad." Kadalasan ang pagtulak sa dibdib ay humahantong sa pagtakbo nang paatras (retropulsion) o sa gilid (lateropulsion). Ang mga paggalaw na ito ay sinusunod din kapag sinusubukang umupo, tumayo, o itapon ang iyong ulo pabalik. Kadalasan, na may binibigkas na sindrom, ang mga postura ng pasyente ay kahawig ng mga cataleptic. Ang Akinesis at plastic hypertension ay lalo na binibigkas sa mga kalamnan ng mukha, masticatory at occipital na kalamnan, at mga kalamnan ng mga limbs. Kapag naglalakad, walang magiliw na paggalaw ng mga braso (acheirokinesis). Ang pananalita ay tahimik, walang pagbabago, walang modulasyon, na may posibilidad na kumupas sa dulo ng parirala.
Laban sa background ng paninigas, ang panginginig ay nabanggit sa mga daliri, at pagkatapos ay sa iba pang mga bahagi ng katawan. Ang panginginig ay mas malinaw kapag nagpapahinga at bumababa sa mga aktibong paggalaw. Kadalasan, sa ilalim ng impluwensya ng mga emosyon, ang pasyente ay tila nag-iwas at maaaring gumawa ng mabilis, may layunin na mga paggalaw. Ang katigasan at panginginig ay hindi ipinahayag nang pantay-pantay sa lahat ng mga pasyente: sa ilan, ang katigasan ay maaaring manginig, sa iba - nanginginig.
Ang panginginig ay isang katangian, bagaman hindi obligado, sintomas ng parkinsonism syndrome. Ito ay isang maindayog, regular, hindi sinasadyang panginginig ng mga paa, kalamnan ng mukha, ulo, ibabang panga, dila, mas binibigkas sa pamamahinga, bumababa sa mga aktibong paggalaw. Ang dalas ng oscillation ay 4-8 bawat segundo. Minsan ang mga paggalaw ng daliri sa anyo ng "rolling pills" o "counting coins" ay nabanggit. Ang panginginig ay tumitindi sa pananabik at halos nawawala sa pagtulog.
Karaniwang hindi apektado ang katalinuhan, walang mga pyramidal na palatandaan, at ang mga function ng sphincter ay hindi napinsala. Ang mga autonomic disorder ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng mamantika na balat ng mukha at anit, seborrhea, hypersalivation, hyperhidrosis, mga trophic disorder V distal na mga seksyon limbs. Ang isang paglabag sa postural reflexes ay napansin. Ang mga tendon reflexes ay karaniwang walang mga deviations. Sa atherosclerotic at postencephalitic parkinsonism, ang pagtaas ng tendon reflexes at iba pang mga palatandaan ng pyramidal insufficiency ay maaaring makita. Sa postencephalitic parkinsonism, nangyayari ang tinatawag na oculogyric crises - pag-aayos ng tingin pataas sa loob ng ilang minuto o oras; minsan binabalibag ang ulo. Ang mga krisis ay maaaring pagsamahin sa isang paglabag sa convergence at akomodasyon (progressive supranuclear palsy).
Matibay-bradykinetic na anyo nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa tono ng kalamnan ng uri ng plastik, isang progresibong pagbagal sa mga aktibong paggalaw hanggang sa kawalang-kilos; lumalabas ang muscle contracture at flexor posture ng mga pasyente. Ang form na ito ng parkinsonism, ang pinaka-hindi kanais-nais sa kurso nito, ay mas madalas na sinusunod sa atherosclerotic at mas madalas sa postencephalitic parkinsonism. Nanginginig-matigas na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng panginginig ng mga paa't kamay, pangunahin ang kanilang mga distal na bahagi, na sinamahan ng paninigas ng mga boluntaryong paggalaw sa pag-unlad ng sakit. Para sa nanginginig na anyo Ang Parkinsonism ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng pare-pareho o halos pare-pareho ang daluyan at malaking amplitude na panginginig ng mga paa, dila, ulo, at ibabang panga. Normal o bahagyang tumaas ang tono ng kalamnan. Ang tempo ng mga boluntaryong paggalaw ay pinananatili. Ang form na ito ay mas karaniwan sa postencephalitic at posttraumatic parkinsonism.
Data mula sa laboratoryo at functional na pag-aaral. Sa post-traumatic parkinsonism, ang pagtaas ng presyon ay napansin cerebrospinal fluid na may normal na komposisyon ng cellular at protina. Sa parkinsonism, na nangyayari bilang resulta ng pagkalason sa carbon monoxide, ang carboxyhemoglobin ay matatagpuan sa dugo sa manganese parkinsonism, ang mga bakas ng manganese ay matatagpuan sa dugo, ihi, at cerebrospinal fluid. Ang pandaigdigang electromyography sa nanginginig na paralisis at parkinsonism ay nagpapakita ng isang paglabag sa electrogenesis ng kalamnan - isang pagtaas sa bioelectrical na aktibidad ng mga kalamnan sa pamamahinga at ang pagkakaroon ng mga potensyal na discharge ng rhythmic group. Ang EEG ay nagpapakita ng karamihan sa mga nagkakalat, magaspang na pagbabago sa bioelectrical na aktibidad ng utak.
Diagnostics at differential diagnosis. Una sa lahat, kinakailangang ibahin ang sakit na Parkinson mula sa parkinsonism syndrome. Ang postencephalitic parkinsonism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng oculomotor; Torticollis at torsion dystonia phenomena ay maaaring obserbahan, na kung saan ay hindi kailanman sinusunod na may nanginginig paralisis. May mga abala sa pagtulog, mga dyskinesia sa paghinga na may mga paghihikab, pag-ubo, mga sakit sa adiposogenital, at vegetative paroxysms. Ang post-traumatic parkinsonism ay maaasahang masuri sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente. Ang sakit ay bubuo pagkatapos ng malubha, kung minsan ay paulit-ulit na traumatikong pinsala sa utak. Ang post-traumatic parkinsonism ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng antetropulsions, gaze convulsions, disorder ng pagnguya, paglunok, paghinga, at cataleptoid phenomena. Kasabay nito, karaniwan ang mga vestibular disorder, may kapansanan sa katalinuhan at memorya, at visual hallucinations (dahil sa pinsala sa cerebral cortex). Kadalasan mayroong isang regressive course o stabilization proseso ng pathological. Para sa diagnosis ng manganese parkinsonism, ang anamnesis (impormasyon tungkol sa trabaho na nakikipag-ugnayan sa manganese o mga oxide nito) at ang pagtuklas ng mangganeso sa mga biological fluid ay mahalaga. Ang diagnosis ng oxycarbon parkinsonism ay batay sa pagpapasiya ng carboxyhemoglobin sa dugo.
Sa atherosclerotic parkinsonism, ang panginginig at katigasan ay pinagsama sa mga palatandaan cerebral atherosclerosis o mangyari pagkatapos ng talamak na mga aksidente sa cerebrovascular. Ang mga focal neurological na sintomas ay nakita sa anyo ng pyramidal insufficiency at malubhang sintomas ng pseudobulbar. Ang unilaterality ng rigidity at stiffness ay madalas na tinutukoy. Ang dyslipidemia, katangian ng atherosclerosis, ay napansin sa dugo. Ang ilang mga pagbabago sa REG ay naitala sa anyo ng pagyupi ng mga pulse wave.
Sa paggamot Ang sakit na Parkinson ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa partikular mga gamot pathogenetic at aksyong nagpapakilala. Upang maimpluwensyahan ang katigasan, bradykinesia at panginginig, ang mga sentral na anticholinergics (atropine, scopolamine, cofbelladol, tropacin, ridinol, cohectin, norakin, atbp.) at mga gamot na phenothiazine ay ginagamit, na, kasama ang gitnang H-cholinergic na epekto, ay may antihistamine at ganglion- blocking properties (dynesin , parsidol), i-promote ang relaxation ng striated at makinis na kalamnan, bawasan ang marahas na paggalaw at bradykinesia pagkilos sa paligid(condelfin at melliktin). Ang mabisang gamot na antiparkinsonian ay medantan (amantadine hydrochloride) (100 mg pasalita pagkatapos kumain 2 beses sa isang araw). Ang dopamine precursor L-DOPA ay isa sa mga pinaka-epektibong pathogenetic agent. Ang epekto ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagpapanumbalik ng nababagabag na balanse ng cholinergic system at ng dopamine system, dahil ang acetylcholine sa substantia nigra, globus pallidus at striatum ay gumaganap ng papel ng isang excitation mediator, at ang dopamine ay may inhibitory mediator effect. Ang Levodopa (L-DOPA) ay iniinom pagkatapos kumain, 250-375 mg 2-3 beses sa isang araw, pinapataas ang dosis hanggang sa makuha ang epekto, ngunit hindi hihigit sa 3000-5000 mg bawat araw. Ang Levodopa ay maaaring pagsamahin sa mga anticholinergic na gamot. SA mga nakaraang taon Nacom at Madopar (isang kumbinasyon ng L-DOPA na may DOPA decarboxylase inhibitors) ay pumasok sa pagsasanay ng paggamot sa parkinsonism, ang paggamit nito ay nagpapahintulot sa paggamit ng mas mababang dosis ng levodopa, habang nakakakuha ng magandang epekto.
Paggamot sa kirurhiko. Sa kabila malaking tagumpay nakamit sa paggamot sa droga parkinsonism, ang mga posibilidad nito ay limitado sa ilang mga kaso. Kadalasan, ang lokal na pagkasira ng ventrolateral nucleus ng thalamus optis, mga subthalamic na istruktura o ang globus pallidus ay ginaganap. Sa mga nagdaang taon, ang pagtatanim ng embryonic adrenal tissue sa striatum ay ginamit din upang gamutin ang parkinsonism.
Ang mahahalagang pagyanig (ET) ay may iba't ibang pangalan- benign, mahalaga, congenital, familial, idiopathic. Ang pagkalat ng ET ay humigit-kumulang 300-415" bawat 100,000 populasyon. Sa mga taong mahigit sa 40 taong gulang. Ang ET ay nangyayari sa 0.5-5.5% ng mga kaso. Parehong madalas nagkakasakit ang mga lalaki at babae. Karaniwang nagsisimula ang sakit sa gitna ng edad, bagama't may mga kaso. ng simula ay kilala sa parehong maagang pagkabata at sa katandaan.
Etiology at pathogenesis. Ang ET ay isang genetically determined disease. Ito ay pinaniniwalaan na naipapasa sa isang autosomal dominant na paraan, ngunit ang genetic defect ay hindi pa natukoy; Ang mga kaso ng autosomal recessive ay maaaring hindi matukoy.
Klinika. Ang pangunahing pagpapakita ng namamana na ET ay bilateral, simetriko prostural kinetic tremor ng mga kamay, na kung minsan ay sinasamahan din ng intensyon na panginginig sa mga kamay, at mas madalas, resting tremor. SA sa mga bihirang kaso ang simula ng ET ay maaaring asymmetrical. Ang dalas ng pagyanig ay mula 4 hanggang 12 Hz (karaniwan ay 8-10 Hz). Sa edad, ang dalas ng panginginig ay maaaring bahagyang bumaba, at ang amplitude ay maaaring tumaas. Kasama ng panginginig ng kamay, maaaring maobserbahan ang panginginig ng ulo, boses at baba;
kung minsan ang mga ganitong uri ng panginginig ay nangyayari sa paghihiwalay. Kadalasan, ang isang pasyente na may klinikal na larawan ng ET ay may iba pang banayad na extrapyramidal (hypomimia, acheirokinesis, atbp.) o mga sintomas ng cerebellar. Ang senile tremor ay itinuturing na isang sporadic variant ng essential tremor na may late onset. Ang mahahalagang panginginig ay madalas na sinamahan ng parkinsonism o dystonia. Ang ET ay madalas na nangyayari sa mga pasyente na may idiopathic torsion dystonia, lalo na sa mga focal form - spasmodic torticollis, blepharospasm, oromandibular dystonia
Paggamot. Ang pag-inom ng alak sa karamihan ng mga pasyente na may ET ay nagdudulot ng pansamantalang (45-60 min) na makabuluhang pagbaba sa mga panginginig. Karaniwan, sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay nangangailangan ng lalong malalaking dosis ng alkohol upang mabawasan ang panginginig. Ang mga taong may ET ay bumubuo ng isang potensyal na grupo ng panganib para sa pagbuo ng talamak na alkoholismo, dahil pagkatapos ng pagtigil ng mga epekto ng alkohol, isang rebound phenomenon ang naobserbahan - ang panginginig ay nagiging mas matindi kaysa sa bago uminom ng alak.
Ang isa sa mga paggamot para sa ET ay ang β-blocker - propranolol (anaprilin, obzidan). Binabawasan ng gamot na ito ang ET sa mga braso sa pamamagitan ng pagbabawas ng amplitude nito (nang hindi naaapektuhan ang dalas), ngunit may mas mababang epekto sa ET sa ulo at boses. Pinakamainam na dosis 120-320 mg bawat araw ay isinasaalang-alang; Ang mga dosis na higit sa 320 mg bawat araw ay hindi humahantong sa karagdagang pagpapabuti.
Ang paunang dosis ng propranolol ay 60 mg bawat araw. Kung mahusay na disimulado, maaari itong tumaas sa maximum.
Ang isa pang paggamot para sa ET ay anticonvulsant primidone (hexamidine). Maaari itong maging epektibo kapwa sa maliliit na dosis - 50-250 mg/araw, at sa malalaking dosis - 750-1000 mg/araw. Ang paunang dosis ay dapat na maliit - 12.5 - 25 mg / araw, at pagkatapos ay dapat itong unti-unting tumaas hanggang sa makamit ang epekto. Lahat araw-araw na dosis maaaring kunin isang beses sa gabi.
Ang gamot na pinili para sa orthostatic ET ay clonazepam; Ang phenobarbital, primidone, at valproate ay maaari ding maging epektibo. Ang mga dating ginamit na benzodiazepine ay maaari lamang ireseta sa mga indibidwal na ang mga panginginig ay tumataas nang malaki sa panahon ng mga emosyonal na karanasan. Ang botulinum toxin, kapag iniksyon sa mga kalamnan na kasangkot sa panginginig, ay binabawasan ang amplitude ng ET. Ang epekto ay tumatagal ng isang average ng 10 linggo side effect, ang paglilimita sa paggamit ng botulinum toxin ay ang kahinaan ng mga kalamnan kung saan ang gamot ay iniksyon. Ang botulinum toxin ay maaaring magamit nang mas matagumpay para sa matinding ET ng ulo o boses, bagaman maaaring magkaroon ng dysphonia.
Ang chorea ni Huntington- isang matinding autosomal dominant late-onset hereditary disease na may mataas na penetrance ng mutant gene (80-85%). Ang saklaw ng Huntington's chorea ay mula 2 hanggang 7 kaso sa bawat 100,000 populasyon. Mas madalas magkasakit ang mga lalaki. Ang terminong "choric dementia" ay ginagamit din. Karaniwang nagsisimula ang sakit sa edad na 30-40 taon.
Sa ilang mga kaso, ang isang kakulangan ng GABA ay natagpuan sa mga selula ng utak, isang pagtaas sa nilalaman ng bakal ay natagpuan sa mga selula ng substantia nigra, at may mga kaguluhan sa metabolismo ng dopamine. Ang pathophysiological na mekanismo ng mga karamdaman sa paggalaw ay pinag-aralan. Ang bloke ng mga strionigral na koneksyon ay nagdudulot ng kawalan ng kontrol sa koordinasyon ng mga paggalaw at tono ng kalamnan sa bahagi ng substantia nigra, na nagpapadala ng mga impulses na natanggap mula sa premotor zone ng cortex sa mga selula ng anterior horns ng spinal cord sa isang hindi regular na pagkakasunod-sunod.
Ang mga unang sintomas ay maaaring mga intelektwal na karamdaman, at pagkatapos ay unti-unting bubuo ang demensya. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang choreiform hyperkinesis at progresibong demensya. Ang mga sintomas na ito ay unti-unting umuunlad. Choreic hyperkinesis: mabilis, hindi regular, mali-mali na paggalaw sa iba't ibang grupo ng kalamnan. Kung ikukumpara sa menor de edad na chorea, ang hyperkinesis ay mas mabagal at mas malawak, at ang hypotonia ng kalamnan ay hindi sinusunod. Ang pagsasagawa ng mga boluntaryong paggalaw ay mahirap dahil sa hyperkinesis at sinamahan ng isang bilang ng mga hindi kinakailangang paggalaw. Halimbawa, kapag naglalakad, ang mga pasyente ay ngumisi, kumakaway, maglupasay, at ibinuka nang malapad ang kanilang mga braso. Gayunpaman, kahit na may binibigkas na hyperkinesis, lalo na sa simula ng sakit, maaari nilang sinasadya na sugpuin ito. Ang pagsasalita ay mahirap at sinamahan din ng labis na paggalaw. Nabawasan ang tono ng kalamnan. Ang paresis ng mga limbs at iba pang mga focal neurological na sintomas ay hindi nakita. Endocrine at mga neurotrophic disorder. Sa 5–16% ng mga kaso, ang isang hindi tipikal na akinetic-rigid na variant ng Huntington's chorea ay nasuri. Sa kasong ito, ang akinetic-rigid syndrome ay bubuo kasabay ng progresibong pagkasira ng intelektwal at katamtamang choreic hyperkinesis. Sa mga marahas na paggalaw, nangingibabaw ang choreoathetosis.
Depende sa lokasyon ng pangunahing pinsala sa ilang bahagi ng utak, ang klinikal na larawan ng sakit ay maaaring mag-iba sa iba't ibang mga pasyente. Histological na pagsusuri ang utak ay nagpapakita ng pagkabulok maliliit na selula putamen, caudate nucleus at mga selula ng mga layer III-IV ng cerebral cortex, lalo na frontal lobes. Ang pinsala sa mga cortical cell ay nagdudulot ng progresibong dementia, at ang pinsala sa striatal cells ay nagiging sanhi ng choreiform hyperkinesis. Ang pagkalat ng proseso sa globus pallidus at substantia nigra ay humahantong sa tigas ng kalamnan at ang pagpapalit ng hyperkinesis sa pamamagitan ng immobility.
Ang sakit ay patuloy na umuunlad. Ang tagal nito ay 5-10 taon mula sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas. Ang isang mas benign na kurso ay sinusunod sa hindi tipikal na akinetic-rigid na anyo.
Diagnostics: Ang mga pagsusuri sa dugo ng biochemical sa mga pasyente ay nagpapakita tumaas na nilalaman tyrosine, na gumaganap ng mahalagang papel sa pisyolohiya ng extrapyramidal system. Sa panahon ng pagsusuri sa EEG ng mga pasyente, maaari itong mapansin nagkakalat na pagbabago aktibidad, kakulangan ng alpha ritmo, hitsura ng mabagal na alon. Ang computed tomography at MRI scan ay nagpapakita ng paglawak ng ventricles at ang tinatawag na depression ng thalamus kung ang sakit ay nauugnay sa pinsala sa mga maliliit na selula nito, ang mga palatandaan ng pagkasayang ng cerebral cortex ay maaaring makita napukaw sa pamamagitan ng pagkuha ng L-DOPA.
Kapag ginagamot ang mga pasyente magreseta ng mga gamot na nagpapababa ng nilalaman ng catecholamines sa mga subcortical formations (aminazine, reserpine, atbp.), Sedatives at restoratives, bitamina B, ascorbic acid. Upang sugpuin ang hyperkinesis, ang mga dopamine antagonist ay inireseta. Ito ang mga gamot ng serye ng phenothiazine - triftazine (7.5-10 mg bawat araw) kasama ng mga tranquilizer, dopegite, reserpine.
Minor chorea (Sydenham's chorea)1- isang sakit na nangyayari sa pagkabata at maagang pagkabata pagdadalaga(karaniwan ay 5-15 taon), ang pangunahing pagpapakita kung saan ay choreic hyperkinesis, na nagsisimula nang talamak o subacutely, pagkatapos ay kusang bumabalik.
Etiology. Maraming mga pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan ng chorea minor (MX) sa nakaraang impeksyon sa streptococcal, talamak rheumatic fever, rheumatic carditis, ito ay itinatag na ito ay isa sa mga klinikal na anyo ng rayuma.
Karaniwang tinatanggap na ang MX ay nangyayari kasunod ng lantad o subclinical na impeksyon sa itaas respiratory tract, sanhi ng pangkat A hemolytic streptococcus Ang isang predisposisyon ng pamilya sa pag-unlad ng MX ay nabanggit. Sa mga pasyente, ang mga batang babae ay nangingibabaw sa isang ratio na 2: 1, ang disproporsyon na ito ay nagiging mas malinaw sa edad na 10 taon, na
sumasalamin sa papel ng mga endocrine factor.
Pathogenesis. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing link sa pathogenesis ng MX ay mga antibodies na cross-react sa parehong streptococcal antigens at basal ganglia antigens. Sa pathophysiology ng sakit, bilang karagdagan sa dysfunction ng basal ganglia, ang dysfunction ng reticular formation ng stem ng utak, na nauugnay sa mga pagbabago sa tono at malalim na reflexes, ay maaaring mahalaga. Ang neurochemical substrate ng sakit ay hypersensitivity ng postsynaptic dopamine receptors, pati na rin ang pagbawas sa nilalaman ng GABA.
Klinika. Bilang karagdagan sa hyperkinesis, ang MX ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypotonia ng kalamnan, incoordination, mental at mga autonomic na karamdaman. Ang mga choreic na paggalaw ay mabilis, hindi regular, random na ipinamamahagi, nag-iiba sa dalas at intensity, pinaka binibigkas sa distal limbs at mukha. Sa 60% ng mga kaso, ang hemihorea ay sinusunod; ang mas malala ay ang pangkalahatang anyo. Sa 40% ng mga kaso, ang hyperkinesis ng larynx at dila ay nabanggit, na ipinakita ng dysarthria at kaguluhan.
paglunok. Ang mga kalamnan ng puno ng kahoy ay karaniwang hindi kasangkot, maliban sa hyperkinesis ng diaphragm, na humahantong sa kababalaghan ng "paradoxical breathing" (sintomas ni Czerny). Ang kalubhaan ng hyperkinesis ay nag-iiba mula sa bahagyang pagngiwi, awkwardness, at malabong paggalaw hanggang sa isang "trochaic storm" na bihirang makita sa mga nakalipas na dekada.
"Ang pangunahing chorea ay tinatawag na hysterical hyperkinesis, bilang panuntunan, ay tumutugma sa kalubhaan at lokalisasyon ng mga hyperkinesis (chorea mollis) na may predominance ng hypotonia sa hyperkinesis.
Sa ilang mga pasyente, ang isang pagbawas sa malalim na reflexes ay napansin, pati na rin ang Gordon phenomenon - matagal na choreic contraction ng quadriceps femoris na kalamnan kapag nagdudulot ng isang tuhod reflex. Ang discoordination, tulad ng kahinaan ng kalamnan, ay isang pangalawang phenomenon na may kaugnayan sa hyperkinesis at hypotonia at hindi nauugnay sa pinsala sa cerebellum o motor neuron, ayon sa pagkakabanggit. Sa nakaunat na mga braso, maaaring makita ang isang pagkahilig sa pronation, pati na rin ang pagbaluktot ng mga kamay na may hyperextension sa metacarpals
joints at adduction ng hinlalaki ("choric hand"). Mayroon ding kawalan ng kakayahang ipikit ang mga mata at ilabas ang dila nang sabay.
Ang mga pagbabago sa pag-iisip (affective lability, pagkabalisa, impulsivity, kapansanan sa konsentrasyon, pagkawala ng memorya, atbp.) ay nangyayari sa simula ng sakit, sinasamahan ang lahat ng mga pag-atake, kung minsan ay nagpapatuloy kahit na pagkatapos ng pagkawala ng hyperkinesis. Ang lahat ng mga pasyente ay mayroon din iba't ibang antas kalubhaan ng mga autonomic disorder (marbling o cyanosis ng balat, acrohypothermia, tendensya sa arterial hypotension, lability ng pulso).
Kapag nag-aaral ng CSF, ang mga potensyal na evoked, CT, MRI, patolohiya, bilang panuntunan, ay hindi napansin. Sa 70% ng mga pasyente, ang mga hindi tiyak na pagbabago ay nakita sa EEG.
Ang tagal ng pag-atake ng menor de edad na chorea ay nasa average na 12 linggo, 75% ng mga pasyente ay gumaling sa loob ng 6 na buwan, paminsan-minsan ang sakit ay maaaring tumagal ng 1-2 taon. Ang ikatlong bahagi ng mga pasyente na nagkaroon ng minor chorea ay nagkakaroon ng sakit sa puso bilang resulta ng patuloy na proseso ng rayuma. Sa ilang mga pasyente, ang banayad na neurological (slurred speech, impaired motor control, tics, tremors, incoordination) at psychopathological (asthenic, psychasthenic, anxiety-depressive, atbp.) ay nagpapatuloy sa mahabang panahon. Mga paghihirap na nabanggit sa pakikibagay sa lipunan mga pasyente na nagkaroon ng minor chorea.
Diagnosis at differential diagnosis. Ang diagnosis ng minor chorea ay pinadali sa pamamagitan ng pagtukoy ng iba pang mga pagpapakita ng rayuma, pati na rin ang mga palatandaan ng nakaraang impeksyon sa streptococcal. Dahil sa mahabang panahon ng tago mula sa sandali ng impeksyon hanggang sa simula ng MX (hanggang 6 na buwan), ang mataas na titer ng antibody ay bihirang maobserbahan. Hindi nila sinasalamin ang aktibidad ng proseso at walang prognostic na halaga.
Sa "purong" chorea, kinakailangang ibukod ang iba pang mga sanhi na maaaring magdulot ng hyperkinesis: benign hereditary chorea, Huntington's disease, hepatocerebral dystrophy, choreoacanthocytosis, cerebral palsy, neurosyphilis, SLE at iba pang collagenoses, thyrotoxicosis, hypoparathyroidism, hypocalcemia, volumetric brain proseso, mga sakit sa vascular, pagkalason sa carbon monoxide, mercury, paggamit ng levodopa, antipsychotics, lithium, diphenin, digoxin. Bilang karagdagan, ang mga paghihirap ay maaaring lumitaw sa pagkakaiba-iba ng chorea mula sa tics at myoclonus.
Paggamot. SA talamak na panahon ipinakita pahinga sa kama. Kinakailangan ang regular na pagsusuri sa puso. Kapag ang menor de edad na chorea ay pinagsama sa talamak na rheumatic fever, inirerekomenda ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot. Kasabay nito, ang preventive therapy na may bicillin (1,500,000 unit isang beses bawat 3 linggo sa loob ng 5 taon) ay sapilitan, dahil makabuluhang binabawasan nito ang panganib na magkaroon ng sakit sa puso at pag-ulit ng chorea minor. SA malubhang kaso, lalo na sa pagkakaroon ng aktibo nagpapasiklab na proseso (pagtaas ng ESR, positibo C-reactive na protina, carditis, polyarthritis), isang maikli
isang kurso ng prednisolone sa isang dosis ng 1 - 1.5 mg / kg bawat araw, plasmapheresis, intravenous administration ng immunoglobulin. Upang mabawasan ang hyperkinesis, sa karamihan ng mga kaso, sapat na ang mga barbiurates at benzodiazepine na gamot. Para sa matinding hyperkinesis, ang paggamit ng haloperidol sa isang dosis na 1.5-3 mg/araw o pimozide (2-12 mg/araw) ay ipinahiwatig. Inihayag ang pagiging epektibo
sodium valproate sa isang dosis na 15-25 mg/kg bawat araw, na nagsisimulang kumilos sa unang linggo ng paggamot, pagkatapos nito, upang maiwasan ang pagbabalik, kinakailangan na ipagpatuloy ang pagkuha ng gamot nang hindi bababa sa 3-4 na linggo , at pagkatapos ay dahan-dahang bawasan ang dosis sa parehong panahon.
Hepatocerebral dystrophy ay isang autosomal recessive na sakit kung saan ang synthesis ng ceruloplasmin ng protina, na kasangkot sa metabolismo ng tanso, ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang tanso sa katawan ay hindi nagbubuklod nang mahigpit sa mga protina at hindi inilalabas mula sa katawan sa sapat na dami, at idineposito sa mga tisyu, pangunahin sa atay, utak at kornea ng mata.
Ang sakit ay maaaring lumitaw sa anumang edad. Kung mas maaga itong magsimula, mas apektado ang atay sa mga pasyente at mas mabilis itong nangyayari. kamatayan. Kung ito ay nagsisimula sa mga matatanda, ang pinsala sa extrapyramidal system ay nauuna; Sa mga matatandang tao, nangingibabaw ang pinsala sa cerebral cortex. Depende sa kalubhaan at kumbinasyon ng mga klinikal na pagpapakita, ang edad kung saan naganap ang sakit, at ang antas ng pinsala sa atay, apat na anyo ng hepatocerebral dystrophy ay nakikilala.
1. Ang maagang rigid-arrhythmohyperkinetic form ay may pinakamaraming kurso. Ang mga pagpapakita ng neurological ay bubuo sa pagitan ng edad na 7 at 15 taon. Ito ay kadalasang nauuna sa mga palatandaan ng pinsala sa atay. SA klinikal na larawan Nangibabaw ang tigas ng kalamnan at hyperkinesis.
2. Nanginginig-matigas at nanginginig na mga anyo, na ipinakita sa higit pa late age(17–20 taong gulang). Nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na hitsura ng tigas at panginginig, na kung saan ay madalas na ang unang palatandaan ng sakit; unti-unting tumataas, maaari itong maging pangkalahatan, na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng puno ng kahoy, limbs, mukha, panga, malambot na palad, epiglottis, vocal cords, mga kalamnan sa paghinga, dayapragm. Ang paglunok ay may kapansanan, ang pagsasalita ay nagiging chanted. Ang mga pagbabago ay pinagsama sa nakamamanghang hyperkinesis, na nakapagpapaalaala sa pag-flap ng mga pakpak ng isang ibon Ang binibigkas na mga pagbabago sa psyche ay madalas na nabanggit (sa anyo ng emosyonal na kawalang-tatag, kasiyahan, at mamaya dementia; sa mga pasyente, ang mga drive ay hindi napigilan, na kung saan ay. ipinakikita ng pangungutya, katakawan, hypersexuality, at epileptiform seizure ay sinusunod).
3. Extrapyramidal-cortical form, na kinilala ng N.V. Konovalov, ay nakikilala sa pamamagitan ng isang disorder ng mas mataas mga function ng utak, ang pagkakaroon ng paralisis, madalas epileptic seizure, isang malaking pagbaba sa katalinuhan na may mga pagbabago sa personalidad.
4. Ang anyo ng tiyan ay nailalarawan sa nakararami na may kapansanan sa paggana ng atay. Lumilitaw ang mga sintomas ng neurological sa mga huling yugto ng sakit.
Ang sakit ay patuloy na umuunlad, nang hindi sinasamahan ng mga pagpapatawad. Ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa klinikal na anyo sakit, pagiging maagap ng paggamot. Average na tagal Ang buhay ng mga pasyente na walang paggamot ay halos 6 na taon.
Sa utak, ang tanso ay idineposito pangunahin sa nuclei ng extrapyramidal system, pangunahin sa putamen, at sa mata - sa limbus ng kornea. Kapag sinusuri ang mga pasyente na may slit lamp, isang brownish-green na singsing (Kayser-Fleischer ring) ay matatagpuan dito. Ang nilalaman ng tanso sa dugo ng mga pasyente ay nabawasan, at sa ihi makabuluhang nadagdagan - hanggang sa 1000 mg% (sa halip na 50-100% normal). Tumaas na urinary excretion ng amino acids, lalo na ang threonine, cystine, serine, tyrosine. Sa serum ng dugo, ang isang makabuluhang pagbaba sa nilalaman ng ceruloplasmin ay napansin (sa ibaba 10 IU sa isang pamantayan ng 25-45 IU), hypoproteinemia, hypercupuria (hanggang sa 1000 mcg / araw at pataas sa isang pamantayan na 150 mcg / araw) at hyperaminoaciduria (hanggang 1000 mg/araw sa pamantayang 350 mg/araw). Ang mga antas ng dugo ng albumin, beta globulin at enzyme tyrosinase ay nabawasan.
Kahit na ang klinikal na larawan ng sakit ay napaka tipikal, gayunpaman, mga paunang yugto ito ay kinakailangan upang ibahin ito mula sa multiple sclerosis, sa kaibahan kung saan walang mga cerebellar at pyramidal disorder, ang pag-andar ng sphincters ay hindi pinahina, walang mga pagbabago sa fundus at walang remitting course.
Kapag tinatrato ang mga pasyente na may hepatocerebral dystrophy, ang mga gamot na naglalaman ng mga grupo ng sulfhydryl, na nagbubuklod sa mga ion ng tanso at nagtataguyod ng pag-alis nito, ay matagumpay na ginagamit. mula sa katawan (unithiol, dicaptol, D-penicillamine, cuprenil, ceruloplasmin, sodium tetraborate). Ang unithiol ay pinangangasiwaan ng intramuscularly, 5 ml ng isang 5% na solusyon pagkatapos ng 3-4 na araw (25 iniksyon bawat kurso). Sa ilang mga pasyente, ang hemodez 400 ml 3-4 beses bawat 4-5 araw sa pamamagitan ng intravenous drip ay may magandang epekto. Ang therapeutic effect ng isang kurso ng paggamot na may hemodez kung minsan ay tumatagal ng ilang buwan Ang pinaka-epektibo ay ang paggamot na may D-penicillamine, na inireseta sa mga kapsula ng 0.15 g 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain. Ang dosis ng gamot ay maaaring tumaas depende sa therapeutic effect at tolerability ng huli.
Upang mabawasan ang tigas ng kalamnan, ang mga gamot na tulad ng atropine ay inireseta: tropacin, artane, cyclodol, atbp. Ang mga pasyente ay ipinapakita ang mga bitamina B, glucose, insulin, mga thermal procedure, physical therapy.
Torsion dystonia- isang bihirang sakit na may mababang pagtagos. Ang uri ng inheritance para sa idiopathic torsion dystonia ay parehong autosomal dominant at autosomal recessive. Mayroong idiopathic (familial) torsion at symptomatic dystonia. Ang symptomatic torsion dystonia ay nangyayari sa hepatocerebral dystrophy, Huntington's chorea, mga tumor sa utak, epidemic encephalitis, at cerebral palsy. May mga indikasyon na ang isang paglabag sa metabolismo ng dopamine ay mahalaga sa pathogenesis ng namamana na torsion dystonia. Kapag sinusuri ang mga pasyenteng ito, ang isang pagtaas sa nilalaman ng dopamine-β-hydroxylase sa serum ng dugo ay napansin.
Klinika. Ang sakit ay unti-unting umuunlad, sa 2/3 ng mga kaso sa ilalim ng edad na 15 taon. Sa pagkabata, ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring maging gait disturbance, spastic torticollis; sa mga nasa hustong gulang, ang mga pangunahing pangkalahatang anyo ay mas karaniwan. Bilang isang resulta ng isang paglabag sa ratio ng mga function ng synergistic at antagonistic na mga kalamnan, ang marahas na pangmatagalang tonic contraction ng mga kalamnan ng trunk, ulo, pelvic girdle, at limbs ay nangyayari, kadalasan ng umiikot na kalikasan, na sinamahan ng athetoid na paggalaw. sa mga daliri. Ang mga nagresultang postura, kahit na ang pinaka hindi komportable, ay nagpapatuloy sa mahabang panahon. Ang hyperkinesis ay tumitindi sa kaguluhan, aktibong paggalaw, at nawawala habang natutulog. Unti-unti, habang lumalala ang sakit, ang postura ng pasyente ay nagiging permanenteng dystonic, na may tumaas na lumbar lordosis, hip flexion, at medial rotation ng mga braso at binti. Depende sa pagkalat ng dystonic phenomena, mayroong lokal at pangkalahatan na mga anyo mga sakit. Sa mga lokal na sintomas ng dystonic ay nangyayari tonic contraction indibidwal na mga grupo ng kalamnan, ang mga boluntaryong paggalaw ay may kapansanan at nangyayari ang abnormal na pustura. Kabilang sa mga naturang sintomas ang spasmodic torticollis, writer's cramp, oromandibular dystonia (pagbubukas at pagsasara ng bibig at hindi sinasadyang paggalaw ng dila), blepharospasm, buccal-facial, buccal-lingual dystonia, choreoathetosis. Ang hyperkinesis ay wala sa pahinga, ngunit kadalasang lumilitaw sa panahon ng aktibong paggalaw ng pasyente. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan.
Sa paggamot ang mga pasyente ay ginagamot ng mga gamot na nagpapababa ng tigas ng kalamnan (artane, deparkin, mydocalm, cyclodol), pampakalma, B bitamina Sa ilang mga kaso therapeutic effect nakuha mula sa paggamit ng L-DOPA. Mga kumbinasyon ng anticholinergics at pampakalma, sa ilang mga kaso, ang paggamit ng levodopa ay epektibo. Inireseta din ang haloperidol o reserpine. Ang mga stereotactic na operasyon sa subcortical nuclei ay bihirang ginagamit.
Akine tiko-rigi bottom syndrome(Greek akinē tos motionless; lat. rigidus rigid. hard; kasingkahulugan: amyostatic symptom complex, hypokinetic-hypertensive symptom complex) - mga sakit sa paggalaw, na ipinahayag sa pamamagitan ng pagbawas sa aktibidad ng motor, isang pagbagal sa mga boluntaryong paggalaw at isang pagtaas sa tono ng kalamnan ng uri ng plastik. A.-r. Sa. sinusunod na may nanginginig na paralisis, pagkatapos ng encephalitis (epidemic lethargic, Japanese, St. Louis encephalitis), bilang isang resulta ng atherosclerosis ng mga cerebral vessel, nakakalason na epekto, halimbawa, pagkalason sa mangganeso, carbon monoxide, atbp. side effect sa panahon ng paggamot sa mga gamot na phenothiazine, rauwolfia, methyldopa, atbp., na may hepatocerebral dystrophy, pagkatapos ng traumatikong pinsala sa utak, atbp.
Ang Akinetic-rigid syndrome ay bunga ng pinsala sa extrapyramidal system at pangunahin ang substantia nigra at basal ganglia (nigral syndrome). Sa pag-unlad nito, ang isang namamana na kababaan ng mga mekanismo ng enzymatic para sa pagkontrol ng metabolismo ng catecholamine sa utak, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa konsentrasyon ng dopamine sa basal ganglia at substantia nigra, ay gumaganap ng isang tiyak na papel. Ang genetically determined inferiority ng subcortical structures ay maaaring magpakita mismo sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang panlabas na mga kadahilanan.
Ang pagbagal ng boluntaryong paggalaw (bradykinesia) na may A.-r. Sa. umabot iba't ibang grado, hanggang sa kawalan ng kakayahang lumipat (akinesia); mayroong pagbaba sa aktibidad ng motor (hypokinesia), isang plastic na pagtaas sa tono ng kalamnan (katigasan), ang paglaho ng mga friendly na paggalaw (syncinesia), tulad ng mga paggalaw ng kamay kapag naglalakad, mga maliliit na friendly na paggalaw na nagbibigay indibidwal na tampok boluntaryong paggalaw, kilos, ekspresyon ng mukha (amimia). Ang pagsasalita ng mga pasyente ay nagiging monotonous at slurred. Bilang resulta ng pagtaas ng tono ng kalamnan, ang isang kakaibang postura ng pasyente ay bubuo. Maraming mga pasyente ang nagpapakita ng maindayog na panginginig, na may mababang dalas at humihinto sa may layuning paggalaw (tingnan ang Parkinsonism). Kapag ang tono ng kalamnan ay tumaas hanggang sa punto ng katigasan (akinetic-rigid Förster syndrome), ang pasyente ay nawawalan ng kakayahang gumalaw. Sa mga passive na paggalaw, ang paa ay maaaring manatili sa nakatalagang posisyon nito sa loob ng mahabang panahon, at lumitaw ang mga kabalintunaan ng Westphal.
Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na data, gayunpaman, ang isang detalyadong klinikal na larawan ay hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may A.-r. Sa. Kaya, sa panahon ng paggamot ng mga sakit na neuropsychiatric na may mga gamot na phenothiazine at pagkatapos ng kirurhiko paggamot ng parkinsonism, ang hypokinesia at paninigas ay maaaring mangyari nang walang pagtaas sa tono ng kalamnan ng uri ng extrapyramidal.
Ang paggamot ay naglalayong sa pinagbabatayan na sakit. Kasabay nito, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng tono ng kalamnan (muscle relaxant) at mga antiparkinsonian na gamot. Kung hindi nagtagumpay konserbatibong paggamot sa ilang mga kaso, ginagawa ang stereotactic neurosurgical operations. Upang malutas ang isyu ng neurosurgical na paggamot, ang pasyente ay dapat ipadala sa isang dalubhasang ospital.
Ang pagbabala ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Kasama si A.-r. pp., na sanhi ng pagkalasing at mga side effect ng mga gamot, ang pag-aalis ng mga salik na ito ay maaaring humantong sa pagkawala ng mga karamdamang katangian ng sindrom na ito.
Bibliograpiya: Arushanyan E.B. Tungkol sa neuroleptic parkinsonism at tardive dyskinesia at mga pamamaraan ng pharmacological correction ng mga pathological na kondisyon na ito, Zhurn. neuropath. at psychiat., vol 85, blg. 268, 1985, bibliogr.; Mga sakit ng nervous system, ed. P.V.Melnichuk, vol 2, p. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Paggamot ng mga pasyente na may vascular parkinsonism na may mga gamot na Nak at Madopar. Wedge. med., t. 62, blg. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. at Volyansky V.E. Mga bagong direksyon sa modernong pharmacotherapy ng parkinsonism, Zhurn. neuropath. at psychiat., vol 84, blg. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Extrapyramidal hyperkinesis, M.. 1983.
Tumutukoy sa mga neurological pathologies.
Dahil sa pagkasira ng ilang mga istruktura ng utak, ang isang tao ay nagkakaroon ng mga karamdaman sa paggalaw.
Iniuugnay ng maraming tao ang parkinsonism sa panginginig ng mga kamay o ulo.
Sa katunayan, mayroong ilang mga anyo ng sakit na Parkinson, depende sa uri ng karamdaman, bawat isa ay nangangailangan ng iba't ibang diskarte dito.
Ang Parkinsonism ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng apat na uri mga karamdaman sa motor:
- Panginginig(nanginginig). Ito ang pinaka tipikal na sintomas, kung saan ang patolohiya ay maaaring tumpak na matukoy.
- Paninigas ng kalamnan. Ang tono ng kalamnan ay lubhang nadagdagan, ang katigasan ay nasa uri ng plastik, iyon ay, ang mga paghihirap ay lumitaw sa pagbaluktot at pagpapalawak ng mga paa.
- Hypokinesia. Ang kusang aktibidad ng motor ng pasyente ay may kapansanan: ang kanyang mga paggalaw ay mabagal, ang kanyang mga ekspresyon sa mukha ay hindi naipahayag, at ang kanyang pananalita ay walang emosyon.
- Kawalang-tatag ng postural. Mahirap para sa isang tao na magsimula ng isang kilusan at mahirap kumpletuhin ang kanyang nasimulan. Kapag naglalakad, ang mga binti ay hindi "nakasabay" sa katawan, kaya ang mga pasyente ay madalas na nawalan ng balanse.
Ang isang natatanging tampok ay akinesia - isang pagbabago sa dami ng mga boluntaryong paggalaw.
Minsan ang mga pasyente ay nagkakaroon ng akinetic crisis.
Ang tao ay hindi maaaring gumawa ng anumang mga paggalaw; siya ay nasuri na may dysarthria, dysphonia, at pagkalito.
Kadalasang nangyayari ang mga vegetative disorder: tachycardia, mga pagtaas ng presyon, kawalan ng pagpipigil sa ihi, pagtaas ng pagpapawis. Ang resulta ng akinesia ay ang kawalan ng kakayahang kumain nang nakapag-iisa at kumpletong kawalang-kilos ng pasyente.
Nanginginig
Nangyayari nang hindi mas madalas kaysa sa 7% ng mga kaso. Ang pangunahing sintomas ay panginginig. Sa kasong ito, ang tono ng kalamnan ay normal o bahagyang tumaas.
Ang pag-alog ay nagsisimula sa isang kamay, pagkatapos ay gumagalaw sa ulo at baba. Ang panginginig ay maaaring bilateral o unilateral.
Ang panginginig ng mga paa ay nagdudulot ng maraming problema para sa pasyente: ang kawalan ng kakayahan na humawak ng mga kubyertos, mag-fasten ng mga damit, o magsagawa ng mga aksyon na nangangailangan ng paggamit ng mahusay na mga kasanayan sa motor.Mula sa punto ng view ng pagbabala, ang nanginginig na hitsura ay ang pinaka-kanais-nais, dahil ito ay umuunlad nang dahan-dahan at tumutugon nang maayos sa symptomatic therapy.
Mixed
Ang pinaghalong uri ng parkinsonism ay ang pinaka-kumplikado. Pinagsasama nito ang lahat ng mga karamdaman sa paggalaw. Karaniwan sa paunang yugto ang isang nanginginig o matibay na anyo ay nasuri, pagkatapos, habang lumalago ang sakit, sumasali ang iba pang mga sintomas, at nagbabago ang diagnosis.
Nagbabago ba ang uri ng sakit sa buong buhay?
Sa simula ng sakit, ang pasyente ay may isang tiyak na uri ng parkinsonism.
Gayunpaman, walang garantiya na ang likas na katangian ng sakit ay mananatiling hindi nagbabago.
Ang rate ng pag-unlad ng patolohiya ay depende sa kalagayan ng kalusugan ng pasyente, edad, at ang kawastuhan ng napiling paggamot.
Ayon sa istatistika, kung hindi ginagamot ang nanginginig na paralisis, ang pasyente ay nabubuhay ng mga 10 taon, na may paggamot ay 15-17 taon.
Gayunpaman, sa juvenile form, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng 40 taon, at ang mga na-diagnose na may sakit pagkatapos ng 65 ay maaaring hindi makaligtas kahit na limang taon.Ang Parkinsonism ay nangyayari dahil sa pagkamatay ng mga neuron na responsable para sa paggalaw. Ito ay humahantong sa paglitaw ng iba't ibang mga karamdaman sa paggalaw, na nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang paraan.
Ang pagkakaiba sa mga katangian na ito ay naging batayan para sa pag-uuri ng sakit. Sa una, nangingibabaw ang ilang sintomas, pagkatapos ay sumasali ang iba sa kanila.
Sa mga huling yugto, ang sakit na Parkinson ay kadalasang nangyayari bilang isang halo-halong uri.
Mga anyo, kalubhaan at yugto ng pag-unlad ng sakit na Parkinson:
Sa pagpapalawak ng mga posibilidad ng neurochemical at neurophysiological na pagsusuri ng mga pasyente, natagpuan na sa parkinsonism, ang konsentrasyon ng dopamine sa mga istruktura ng striatal system ay nabawasan. Ang sitwasyong ito ay humantong sa isang serye ng mga pag-aaral na humantong sa paglikha noong 1965 ng R. Hassler's dopamine theory ng pag-unlad ng parkinsonism, na naging posible upang bigyang-kahulugan ito bilang isang sindrom ng striatal dopaminergic deficiency. Ang teorya ay batay sa ideya ng isang serye ng mga biochemical na reaksyon (serye ng catecholamine) na nagbibigay ng pagbuo ng mga catecholamines, na kumikilos bilang mga tagapamagitan: dopamine (DA), norepinephrine (NA) at adrenaline (A).
Sa simula ng biochemical series na ito, kung saan ang bawat naunang elemento ay binago sa kasunod na isa na may partisipasyon ng isang partikular na enzyme, ay ang amino acid na phenylalanine (P). Ang catecholamine series ng biochemical reactions ay maaaring iharap tulad ng sumusunod: F - tyrosine - DOPA (dioxyphenylalanine) - OO - NA - A. Ang bawat yugto ng ibinigay na biochemical transformations ay isinasagawa kasama ang partisipasyon ng isang partikular na enzyme. Kaya, ang conversion ng tyrosine sa DOPA ay nangyayari sa tulong ng enzyme tyrosine hydroxylase; Ang DOPA ay na-convert sa DA salamat sa dopadecarboxylase, atbp.
Ito ay itinatag na ang DA ay ginawa ng mga selula ng substantia nigra. Ang pagkabulok nito sa parkinsonism ay natuklasan noong 1919 (Tretyakov K.N.). Ang mga axon ng mga dopaminergic nigrostriatal neuron na ito ay nagpapadala ng nagbabawal na potensyal na bioelectric sa mga cholinergic na selula ng striatum. Kung
dahil sa pinsala o pagkamatay ng mga nigrostriatal neuron, ang isang hindi sapat na dami ng neurotransmitter dopamine ay pumapasok sa striatum, ang mga cholinergic neuron ng striatal na katawan ay nagiging disinhibited at ang kanilang sariling pagbabawal na epekto sa mga selula ng pallidal system ay nagiging labis. Ang pagbawas sa pag-andar ng mga istruktura ng pallidum ay naghihimok ng katigasan ng kalamnan at nakakaapekto sa pagsugpo sa aktibidad ng motor, na ipinakita ng hypokinesia o akinesia.
Sa pamamagitan ng paraan, ang pagtatanghal ng teorya ni R. Hassler ay nagpapakita rin ng mga halimbawa ng mga phenomena na madalas na sinusunod sa gitnang sistema ng nerbiyos: 1) ang kababalaghan ng heterogeneity ng mga neuron ng isang solong neural circuit (ito ay binubuo ng mga neuron na naiiba ngunit ang mga tagapamagitan na kanilang ginagawa ); 2) ang kababalaghan ng anatomical at biochemical dissociation (pinsala sa isang morphological structure ay humahantong sa biochemical na pagbabago sa iba pang mga istraktura ng utak at pagkagambala sa kanilang mga pag-andar).
Kaya, karaniwan, ang mga DA-ergic neuron ng substantia nigra ay may nagbabawal na epekto sa mga cholinergic neuron ng striatum, na pinipigilan ang kanilang pagbabawal na epekto sa pallidum Sa kaso ng pinsala sa substantia nigra sa mga istrukturang subcortical, ang balanse sa pagitan ng ang nilalaman ng DA at ACh ay nagambala (kakulangan ng DA na may kamag-anak na labis na ACh), sa parehong oras, ang striatum ay hindi napigilan at ang pagbabawal na epekto nito sa pallidum ay nagiging labis, na humahantong sa pagbuo ng akinetic-rigid syndrome na katangian ng parkinsonism .
Ang nabalisa na balanse ng tagapamagitan sa pagitan ng mga konsentrasyon ng DA at ACh sa extrapyramidal system ay maaaring maibalik sa pamamagitan ng pagbabawas ng antas ng ACh sa striopallidal system o pagtaas ng nilalaman ng DA. Ipinapaliwanag nito ang pagiging epektibo ng paggamot sa parkinsonism sa mga gamot mula sa pangkat ng M-anticholinergics (cyclodol, atbp.). Kasabay nito, ang posibilidad ng paggamot sa parkinsonism sa pamamagitan ng pagtaas ng konsentrasyon ng DA sa tisyu ng utak ay halata din. Sa layuning ito, sa klinikal na kasanayan Kadalasan, ang dopamine precursor ay ginagamit sa catecholamine series ng biochemical reactions - ang levo-rotatory isomer dioxyphenylalanine (L-DOPA drug) at dopamine agonists.
Dapat pansinin na ang dopaminergic theory ng R. Hassler ay walang alinlangan na may malaking praktikal na kahalagahan, dahil sa karamihan ng mga kaso nakakatulong ito upang piliin ang pinakamainam na regimen ng paggamot para sa pasyente, gayunpaman, hindi ito sumasalamin sa kapunuan ng mga pathogenetic manifestations na tumutukoy sa iba't ibang mga variant ng klinikal na larawan ng parkinsonism syndrome.
Ang maikling impormasyon tungkol sa mga pathological na marahas na paggalaw ay ibinibigay sa susunod na kabanata.
MGA ISTRUKTURA AT MGA BATAYANG GINAWA NG EXTRAPYRAMIDAL SYSTEM
Ang lenticular nucleus ay ang pinakamalaking nuclear formation na matatagpuan sa kailaliman ng cerebral hemisphere na binubuo ng tatlong segment na nabuo mula sa gray matter. Dalawa sa kanila (medial), mas magaan, ang bumubuo sa tinatawag na globus pallidus (globus pallidus). Ang globus pallidus ay binubuo ng malalaking selula, na matatagpuan sa mga loop na nabuo sa pamamagitan ng myelin fibers, na matatagpuan dito sa malaking bilang at nagiging sanhi ng "pallor" nito. Ang nasa gilid na bahagi ng lenticular nucleus ay tinatawag na putamen. Ang putamen at ang kalapit na caudate nucleus ay binubuo ng isang malaking bilang ng mga maliliit na selula na may maikling mga proseso ng pagsasanga at malalaking multipolar neuron sa pagitan ng mga ito na may mahabang axon.
Ang pagkakapareho ng phylo- at ontogenesis, histological structure at biochemical composition, pati na rin ang isang tiyak na pagkakapareho ng mga function ay nagsisilbing batayan para sa pagsasama-sama ng putamen at caudate nucleus sa striatum (corpus striatum seu neostriatum) o striatal system. Ang striation ng striatum ay dahil sa pagkakaroon ng mga alternating section ng gray at white matter sa loob nito. Ang striatal system ay kaibahan sa pallidal system, na kilala rin bilang paleostriatum, dahil ito ay mas sinaunang phylogenetically at nabuo nang mas maaga sa proseso ng ontogenesis.
Ang striatal at pallidal system ay may iba't ibang pinagmulan, iba't ibang mga istraktura at, sa ilang mga lawak, magkasalungat na mga function. Ang putamen at caudate nucleus ay nagmula sa paraventricular na istruktura na matatagpuan malapit sa lateral ventricle, habang ang globus pallidus, na matatagpuan malapit sa ikatlong ventricle, ay may karaniwang pinagmulan sa subthalamic nucleus. Sa pallidal at striatal system, ang pagkakaroon ng mga elemento ng somatotopic na representasyon ay ipinapalagay.
Ang caudate nucleus ay sumusunod sa mga contour ng lateral ventricle at may hugis ng isang ellipse, na ang buntot nito ay halos umabot sa amygdala nucleus. Ang putamen ay matatagpuan sa labas ng globus pallidus at pinaghihiwalay mula dito ng isang layer ng myelinated fibers - ang lateral medullary plate ng globus pallidus. Ang lateral side ng shell ay nililimitahan mula sa enclosure ng panlabas na kapsula (capsula externa). Binubuo ito ng mga nag-uugnay na mga hibla na nagkokonekta sa auditory area ng temporal lobe cortex na may motor at premotor cortex.
Ang mga pallidal at striatal na istruktura ay pinagsama ng konsepto ng striopallidal system. Ang pag-iisa na ito ay dahil sa ang katunayan na sa panahon ng normal na paggana ng katawan, ang kanilang mga pag-andar ay kapwa balanse sa isa't isa, at salamat dito, ang striopallidal system ay nakakaimpluwensya sa motor na kumikilos bilang isang buo. Bukod dito, sa pinag-isang functional system na ito, ang mga pallidal na istruktura ay karaniwang kinikilala bilang pag-activate, at ang mga striatal na istruktura bilang pagbabawal. Ang striopallidal system ay isang mahalagang bahagi ng extrapyramidal system, isang mas malawak na konsepto na kinabibilangan ng ilang iba pang istruktura ng utak.
Ang mga istruktura ng striopallidal system ay may mga koneksyon sa isa't isa, pati na rin ang afferent at efferent na mga koneksyon sa iba pang mga bahagi ng extrapyramidal system, lalo na sa substantia nigra, red nucleus, reticular formation, cerebellum, pati na rin sa cerebral cortex at peripheral motor neurons ng brainstem at spinal cord. Sa pamamagitan ng anterior commissure
Ang utak (Meynert's commissure) ay nakikipag-ugnayan sa mga subcortical node ng kanan at kaliwang hemispheres. Ang malapit na koneksyon ng striopallidal system na may nuclei ng hypothalamic na bahagi ng utak ay tumutukoy sa papel nito sa mga mekanismo ng emosyonal na reaksyon.
Ang striatum ay tumatanggap ng mga impulses mula sa maraming bahagi ng cerebral cortex, na may partikular na makabuluhang ipsilateral na koneksyon sa mga lugar ng motor (posterior frontal area, precentral gyrus, paracentral lobule). Ang mga nerve fibers na nagbibigay ng mga koneksyon na ito ay nakaayos sa isang tiyak na pagkakasunud-sunod. Ang mga impulses na dumarating sa pamamagitan ng mga ito ay may pangunahing epekto sa pagbabawal sa mga selula ng striatum. Ang isa pang sistema ng afferent fibers ay nagsisiguro ng paghahatid ng mga impulses sa striatum mula sa centromedia nucleus ng thalamus. Ang mga impulses na ito ay malamang na may activating effect sa sariling mga cell ng striatum.
Ang mga afferent pathway mula sa caudate nucleus at mula sa putamen, na bumubuo sa striatum, ay ipinapadala sa lateral at medial na mga segment ng globus pallidus, na pinaghihiwalay ng manipis na medullary plate. Bilang karagdagan, ang striatum ay may direktang at feedback na mga koneksyon sa substantia nigra, na ibinibigay ng mga axon ng strionigral at nigrostriatal neuron, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga neuron ng Nigrostriatal ay dopaminergic, na pumipigil sa paggana ng mga priori cholinergic neuron at sa gayon ay binabawasan ang kanilang epekto sa pagbabawal sa mga istruktura ng pallidum. Ang mga GABAergic strionigral neuron ay pumipigil sa aktibidad ng mga selula sa substantia nigra. Mayroon silang epekto sa pagbabawal sa parehong dopaminergic nigrostriatal neuron at nigrospinal neuron, ang mga axon nito ay nakadirekta sa gamma motor neuron ng spinal cord, kaya kinokontrol ang tono ng mga striated na kalamnan. Tinitiyak ng ilan sa mga nerve fibers na nagmumula sa striatum ang impluwensya nito sa maraming nuclear formation na nauugnay sa sobrang pyramidal at limbic-reticular system.
Ang mga efferent fibers na nagmumula sa medial na sektor ng globus pallidus ay binubuo, sa partikular, ang tinatawag na lentil loop (ansa lenticularis). Ang mga hibla nito ay tumatakbo nang ventromedially sa paligid ng posterior limb ng panloob na kapsula sa thalamus, hypothalamus at subthalamic nucleus. Pagkatapos tumawid, ang mga landas na ito, na nagdadala ng mga impulses mula sa pallidal system, ay ipinadala sa reticular formation ng trunk, mula sa kung saan nagsisimula ang isang chain ng neurons na bumubuo sa reticulospinal tract, na nagtatapos sa mga motor neuron ng anterior horns ng spinal cord.
Ang bulto ng mga fibers na nagmumula sa globus pallidus ay bahagi ng thalamic bundle (fasciculus thalamicus), na binubuo ng pallidothalamic at thalamopallidal fibers, na nagbibigay ng direktang at feedback na koneksyon sa pagitan ng pallidum at thalamus. Ang mga koneksyon sa neural sa pagitan ng kanan at kaliwang thalami at ng cerebral cortex ay kapalit din. Ang pagkakaroon ng thalamocortical at corticostriatal na mga koneksyon ay nagsisiguro sa pagbuo ng reverberant circles kung saan ang nerve impulses ay maaaring magpalaganap sa parehong direksyon, na tinitiyak ang koordinasyon ng mga function ng thalamus, cortex at striatum. Ang salpok na nakadirekta sa cortex mula sa thalamus at striatal system, sa lahat ng posibilidad, ay nakakaapekto sa antas ng aktibidad ng mga lugar ng motor ng cerebral cortex. Ang regulasyon ng aktibidad ng motor, kasapatan ng tempo, amplitude at koordinasyon ng mga paggalaw ay tinitiyak din ng mga koneksyon ng mga subcortical node sa vestibular, cerebellar at proprioceptive system.
Ang cerebral cortex ay nakakaimpluwensya sa functional state ng strio-pallidal system. Ang impluwensya ng cortex sa mga istrukturang extrapyramidal ay isinasagawa sa pamamagitan ng efferent, pababang mga landas. Karamihan sa kanila ay dumadaan sa panloob na kapsula, isang mas maliit na bahagi sa panlabas na kapsula. Ito ay sumusunod mula dito na ang pinsala sa panloob na kapsula ay kadalasang nakakaabala hindi lamang sa mga pyramidal tract at corticonuclear na koneksyon, ngunit humahantong din sa isang pagbabago sa pagganap na estado ng mga extrapyramidal formations, sa partikular na nagiging sanhi ng isang binibigkas na pagtaas sa tono ng kalamnan sa contralateral na bahagi ng katawan, na katangian sa mga ganitong kaso.
Ang aktibidad ng kumplikadong organisadong extrapyramidal system, pati na rin ang mga nerve bundle na bumubuo sa corticospinal tract, sa huli ay naglalayong tiyakin ang mga indibidwal na paggalaw at ang kanilang pagwawasto, pati na rin ang pagbuo ng mga kumplikadong kilos ng motor. Ang impluwensya ng mga extrapyramidal na istruktura sa mga motor neuron ng spinal cord ay natanto ng mga efferent system. Ang mga efferent impulses na nagmumula sa mga formations ng striopallidal system ay ipinapadala sa mga cell ng reticular formation, vestibular nuclei, inferior olive at iba pang mga istruktura ng extrapyramidal system. Ang paglipat mula sa neuron patungo sa neuron sa kanila, ang mga nerve impulses ay ipinapadala sa spinal cord at, dumadaan sa reticulospinal, tectospinal (nagsisimula sa quadrigeminal nuclei), rubrospinal tract ng Monakov, medial longitudinal fasciculus (nagsisimula mula sa nuclei ng Darkshevich at Cajal) , vestibulospinal at iba pang extrapyramidal conducting pathways ay umaabot sa mga cell ng anterior horns nito.
Karamihan sa mga konduktor (sa kahabaan ng landas mula sa mga subcortical node hanggang sa mga selula ng mga anterior horn ng spinal cord) ay tumatawid sa iba't ibang antas ng stem ng utak. Kaya, ang mga subcortical node ng bawat cerebral hemisphere at iba pang mga cellular formations ng utak na nauugnay sa extrapyramidal system (maliban sa cerebellum) ay pangunahing konektado sa alpha at gamma motor neuron ng kabaligtaran na kalahati ng spinal cord. Sa pamamagitan ng mga pathway na nauugnay sa extrapyramidal system, pati na rin sa pamamagitan ng pyramidal polysynaptic pathways, kinokontrol at kinokontrol nila ang estado ng tono ng kalamnan at aktibidad ng motor.
Ang aktibidad ng mga istrukturang extrapyramidal ay tumutukoy sa kakayahan ng isang tao na kumuha ng pinakamainam na pustura para sa paparating na aksyon, mapanatili ang kinakailangang katumbas na ratio ng agonist at antagonist na tono ng kalamnan, aktibidad ng motor, pati na rin ang kinis at proporsyonalidad ng mga kilos ng motor sa oras at espasyo. Tinitiyak ng extrapyramidal system na malampasan ang inertia ng pahinga at inertia ng mga paggalaw, koordinasyon ng boluntaryo at hindi kusang-loob (awtomatiko) at, sa partikular, mga paggalaw ng lokomotor, kusang mga ekspresyon ng mukha, at nakakaimpluwensya sa estado ng vegetative balance.
Sa mga kaso ng dysfunction ng isa o ibang istraktura ng extrapyramidal system, maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng disorganisasyon ng aktibidad ng buong sistema, na humahantong sa pag-unlad ng iba't ibang mga klinikal na phenomena: mga pagbabago sa salpok na lumipat, mga pagbabago sa polar sa tono ng kalamnan, may kapansanan sa kakayahang magsagawa ng makatwiran, matipid, pinakamainam sa kahusayan bilang awtomatiko, at boluntaryong pagkilos ng motor. Ang ganitong mga pagbabago, depende sa lokasyon at likas na katangian ng proseso ng pathological na naging sanhi ng mga ito, ay maaaring mag-iba nang malawak, kung minsan ay nagpapakita sa iba't ibang mga kaso na may diametrically salungat na mga sintomas: mula sa motor aspontaneity sa iba't ibang mga variant ng marahas, labis na paggalaw - hyperkinesis.
Ang maraming mahalagang impormasyon tungkol sa kakanyahan ng aktibidad ng mga istruktura ng nerbiyos na may kaugnayan sa mga istrukturang extrapyramidal ay dinala ng pag-aaral ng mga tagapamagitan na nagsisiguro sa regulasyon ng kanilang mga pag-andar.
MGA KLINIKAL NA MANIFESTASYON NG MGA LESYON SA STRIOPALLIDAR SYSTEM
1. Pangkalahatang mga probisyon
Ang pagiging kumplikado ng istraktura at pag-andar ng striopallidal system, ang pagkakaroon nito ng ilang mga elemento ng representasyon ng somatotopic, ay tumutukoy sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga klinikal na pagpapakita ng pinsala nito. Una sa lahat, mayroong dalawang grupo ng extrapyramidal syndromes. Ang batayan ng isa sa kanila ay akinetic-rigid syndrome, para sa iba pang mga nangungunang ay iba't ibang mga variant ng hyperkinesis.
Noong 1918, kinilala na ang tono ng kalamnan at aktibidad ng motor ay nakasalalay sa estado ng mga subcortical node. Ang pinagmulan ng akinesia at katigasan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang kawalan ng timbang sa pagitan ng impluwensya ng pallidal at striatal system. Ipinapalagay na ang pamamayani ng pag-andar ng pallidal system ay ipinakita sa pamamagitan ng hindi sinasadyang paggalaw (hyperkinesis) laban sa background ng mababang tono ng kalamnan. Ang atensyon ay nakuha sa katotohanan na ang anyo ng kawalan ng timbang na ito ay tipikal para sa mga bagong silang dahil sa ang katunayan na ang pagkahinog ng mga istruktura ng pallidum ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa striatum (kaya ang expression: "isang bagong panganak ay isang pallidal na nilalang"). Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga bagong panganak ay nabawasan ang tono ng kalamnan at may posibilidad na magsagawa ng maraming hindi layunin na paggalaw. Kasunod nito, habang ang mga istruktura ng striatum ay tumatanda, ang mga paggalaw ng bata ay nagiging mas nakatuon at nagkakaugnay.
Ang mga karamdaman sa balanse ng pallidal at striatal system ay mas malinaw sa kaso ng pinsala sa striopallidal system. Ang dysfunction ng striatal region nito ay humahantong sa pagbuo ng mabilis na hyperkinesis na nangyayari laban sa background ng nabawasan na tono ng kalamnan (halimbawa, choreic hyperkinesis). Kung ang pallidum ay apektado at ang pag-andar ng striatal system ay nagiging nangingibabaw, ang isang akinetic-rigid syndrome ay bubuo, katangian, sa partikular, ng parkinsonism. Para sa parkinsonism extrapyramidal akinetic-rigid syndrome, ang nangungunang mga klinikal na palatandaan ay ang pagbaba ng aktibidad ng motor at katigasan.
Ang mga doktor ay ginabayan ng hypothesis na ito sa loob ng mahabang panahon.
Ang ikatlong pangkat ng mga extrapyramidal disorder ay sanhi ng pinsala sa cerebellum at mga koneksyon nito, ngunit para sa didactic na mga kadahilanan ay kaugalian na isaalang-alang ito nang hiwalay, at sa parehong dahilan ay inilaan namin ang Kabanata 7 dito.
5.3.2. Akinesia at tigas
Ang mga opsyon para sa pagbabawas ng aktibidad ng motor ay: akinesia - kakulangan ng paggalaw, bradykinesia - pagbagal ng paggalaw, oligokinesia -
kakulangan ng paggalaw, hypokinesia - kakulangan ng aktibidad ng motor. Sa mga pagbabagong ito sa mga pag-andar ng motor, lumilitaw din ang pagkawalang-kilos ng pahinga at paggalaw, isang extension ng latent period sa pagitan ng stimulus at tugon dito, sa pamamagitan ng isang pagkasira sa kakayahang pangalagaan ang bilis ng paggalaw, upang baguhin ang kalikasan at bilis ng paulit-ulit na mga kilos ng motor. Ang lahat ng mga klinikal na phenomena na ito ay "itinago ang pagpapahayag" ng mga paggalaw at pagkilos at hindi direktang umaasa sa kalubhaan ng karaniwang kasamang pagtaas ng tono ng kalamnan ng uri ng plastik (katigasan ng kalamnan).
Ang pagbaba sa aktibidad ng motor sa parkinsonism ay nauugnay sa isang kakulangan ng pagganyak at inisyatiba upang lumipat, na may kahirapan para sa pasyente na simulan ang paggalaw, habang nalalampasan ang labis na pagkawalang-kilos ng pahinga. Kasabay nito, ang lakas ng kalamnan ay napanatili, kahit na ang pagkamit ng pinakamataas nito ay lumilitaw nang huli. Bilang isang resulta, ang pasyente ay nagkakaroon ng motor passivity at sluggishness, kung minsan ay maaari niyang mapanatili ang isang nakapirming posisyon para sa mga oras, na kahawig sa mga ganitong kaso ng isang pasyente sa isang stuporous estado.
Ang isang pagpapakita ng nabawasan na aktibidad ng motor at pagtaas ng pag-igting ng kalamnan ay maaaring hypomimia - mahinang ekspresyon ng mukha, hypophonia - pagpapahina ng sonority at monotony ng pagsasalita, micrography - maliit na sulat-kamay. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa physiological automated, friendly na paggalaw - synkinesis (halimbawa, acheirokinesis - ang kawalan ng magiliw na paggalaw ng mga kamay kapag naglalakad).
Ang mala-maskara na hitsura ng mukha, na sinamahan ng pangkalahatang hypokinesia, kung saan ang mga tipikal na indibidwal na katangian ng lakad, kilos, ekspresyon ng mukha, tipikal para sa bawat tao, at ang indibidwal na paraan ng paghawak at pagsasalita na likas sa bawat tao, ay nagiging sanhi ng mga pasyente. na may akinetic-rigid syndrome na katangian ng parkinsonism na katulad ng bawat isa. Sa matinding akinetic-rigid syndrome, ang mga mata lamang, o sa halip ang titig, ang nagpapanatili ng kanilang kadaliang kumilos.
Ang pag-aaral ng akinesia ay nagpapatunay na ang basal ganglia ay mahalaga sa pagsisimula (paglulunsad) ng paggalaw at ang awtomatikong pagpapatupad ng mga aksyon alinsunod sa mga dating nakuha na mga kasanayan sa motor. Ang mga pag-aaral ng neurochemical ay itinatag na ang hypokinesia ay bunga ng kakulangan ng dopamine na nagaganap sa striatal system, sanhi ng hindi sapat na paggana ng mga nigrostriatal neuron na matatagpuan sa substantia nigra. Ang sanhi ng neurological na patolohiya na ito ay ang pagbuo ng mga degenerative na proseso sa substantia nigra, na itinatag noong 1919 sa laboratoryo ng klinika ng mga sakit sa nerbiyos ng Faculty of Medicine ng Unibersidad ng Paris ng ating kababayan na si K.N. Tretyakov. Bilang isang resulta, ang mga strio-pallidal cholinergic neuron na matatagpuan sa striatum ay na-disinhibited, na nagreresulta sa labis na pagsugpo sa pallidal system, na nagpapasigla sa mga aktibong pagkilos ng motor.
Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng akinesia ay maaari ding maimpluwensyahan ng pinsala sa dopaminergic, nigroreticular neuron na nakapaloob sa substantia nigra, ang mga axon na kung saan ay nakadirekta sa reticular formation (RF) ng trunk. Doon, ang mga impulses ay inililipat sa mga selula ng nerbiyos, ang mga axon na nakikilahok sa pagbuo ng reticulospinal tract. Ang pagbawas sa intensity ng mga impulses na dumadaan sa reticulospinal tract ay nagdudulot ng pagsugpo sa gamma motor neuron cells, na tumutulong upang madagdagan ang tono ng mga striated na kalamnan at sa parehong oras ay humahantong sa pag-unlad ng kalamnan.
katigasan. Hindi maitatapon na sa pathogenesis ng hypokinesia-akinesia at kabagalan ng pag-iisip (akairia), ang isang tiyak na papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagsugpo sa mga pag-andar ng cerebral cortex, na nangyayari bilang isang resulta ng pagsugpo sa impluwensya ng pag-activate. reticular formation dito, na inilarawan ni G. MegunomiR. Moruzzi (Ma-goun H., Moruzzi R., 1949).
Ang katigasan ay ang patuloy na presensya ng mga kalamnan sa isang estado ng tonic na pag-igting, na katangian ng parehong agonist at antagonist na mga kalamnan, at samakatuwid ang plastik na katangian ng pagtaas ng tono ng kalamnan ay ipinahayag. Sa panahon ng mga passive na paggalaw sa mga paa ng pasyente, ang tagasuri ay nakakaramdam ng hindi nagbabago, malapot, waxy na pagtutol. Ang pasyente mismo ay pangunahing nagrereklamo ng paninigas.
Sa akinetic-rigid syndrome sa paunang yugto ng pag-unlad nito, ang tigas ng kalamnan sa Parkinson's disease ay karaniwang walang simetriko at maaaring magpakita mismo sa alinmang bahagi ng katawan, ngunit sa paglaon, habang ang sakit ay umuunlad, ito ay nagiging mas laganap at pangkalahatan sa paglipas ng panahon.
Ang posisyon ng pasyente ay nagbabago (Larawan 5.3): ang ulo at katawan ay nakatagilid pasulong, na ang baba ay madalas na halos hawakan ang dibdib, ang mga braso ay nakadikit sa katawan, nakayuko sa mga siko at mga kasukasuan ng pulso, ang mga daliri ay nakatungo sa metacarpophalangeal at pinalawak sa interphalangeal joints, habang ang hinlalaki ay sumasalungat sa iba. Ang pagtaas ng tono sa mga kalamnan ng leeg ay humahantong sa ang katunayan na sa isang maagang yugto ng sakit, kapag tinawag, ang mga pasyente ay may posibilidad na iikot ang kanilang buong katawan o ibaling ang kanilang mga tingin hangga't maaari, na iniiwan ang kanilang ulo na hindi gumagalaw.
Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng rigidity at spasticity ay:
1. Pamamahagi ng mga zone ng pagtaas ng tono ng kalamnan: ang katigasan ay ipinahayag sa parehong flexor at extensor na mga kalamnan, ngunit mas malinaw sa mga flexor ng puno ng kahoy, at makabuluhan din sa maliliit na kalamnan ng mukha, dila at pharynx. Ang spasticity ay pinagsama sa paresis o paralisis at sa hemiparesis ito ay may posibilidad na mabuo ang posisyong Wernicke-Mann (nakayuko ang braso, naka-extend ang binti).
2. Mga husay na tagapagpahiwatig ng hypertonicity: rigidity - pare-pareho ang pagtutol sa mga passive na paggalaw, "plastic" na tono, positibong sintomas ng "lead tube" (na may mga passive na paggalaw, ang resistensya ng kalamnan ay pare-pareho, tulad ng pagyuko ng lead tube). Ang spastic na estado ng mga kalamnan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sintomas ng recoil at sintomas ng "jackknife".
3. Ang rigidity ay hindi gaanong nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng arc ng segmental reflexes, na katangian ng spasticity at higit na nakasalalay sa dalas ng mga discharges sa mga neuron ng motor. Dahil dito tendon reflexes na may katigasan ay hindi sila nagbabago, na may spasticity ay tumataas sila, na may katigasan ang clonus at pathological na mga palatandaan na katangian ng spastic paresis ay hindi nangyayari (sintomas ng Babinsky, atbp.).
4. Ang isang obligadong pagpapakita ng katigasan ay ang "gear wheel" na hindi pangkaraniwang bagay na may spastic paresis, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi nangyayari.
Sa parkinsonism, ang kalubhaan ng hypokinesia at katigasan ng kalamnan ay maaaring depende sa isang tiyak na lawak sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Sa pamamahinga, ang hypokinesia at katigasan ng kalamnan ay mas malinaw; Ang hypokinesia at katigasan ay higit na naiimpluwensyahan ng estado ng pag-iisip ng pasyente, lalo na ang mga negatibong emosyon, na kung minsan ay biglang nagpapataas ng tono ng kalamnan. Gayunpaman, sa umaga, pagkatapos ng pagtulog, ang kalubhaan ng parehong bahagi ng akinetic-rigid syndrome ay maaaring makabuluhang bawasan. Minsan din itong nagpapakita ng sarili sa ilang matinding sitwasyon (mga panandaliang pagpapakita ng paradoxical kinesia). Ang isang bahagyang pagbaba sa kalubhaan ng katigasan ng kalamnan ay napapansin din sa panahon ng pananatili ng pasyente sa isang mainit na paliguan o kapag therapeutic massage. Ang lahat ng ito ay nagbibigay-daan sa amin upang hatulan na ang functional depekto sa akinesia at rigidity ay variable sa loob ng ilang mga limitasyon sa ilang mga kaso maaari itong mag-iba-iba sa kalubhaan: mula sa isang estado ng pangkalahatang kawalang-kilos sa mga yugto ng halos kumpletong pagpapanumbalik ng mga functional na kakayahan ng motor sphere.
KONSEPTO NG EXTRAPYRAMIDAL SYSTEM
Ang paggalaw ay ibinibigay ng mga striated na kalamnan. Ang kanilang kondisyon ay naiimpluwensyahan ng mga peripheral motor neuron, ang pag-andar nito ay tinutukoy ng kabuuang epekto ng magkakaibang mga impulses sa kanila. mahabang panahon Kapag nag-aaral ng mga paggalaw, ang impluwensya sa kanila ay unang nakilala ng malalaking pyramidal cells (Betz cells), na bahagi ng V layer ng motor zone ng cortex ng anterior central gyrus (pangunahin na lugar 4, ayon kay Brodmann). Ito ay pinaniniwalaan na ang mga koneksyon sa pagitan ng gitnang (cortical) at peripheral na mga neuron ng motor, na kung minsan ay tinatawag na upper at lower motor neuron, ayon sa pagkakabanggit, ay maaari lamang monosynaptic, dahil ang mga ito ay isinasagawa lamang sa pamamagitan ng mga axon ng Betz cells. Ang mga efferent pathway na nagkokonekta sa mga neuron na ito ay karaniwang tinatawag na pyramidal, dahil sa ang katunayan na sila ay nakikilahok sa pagbuo ng mga pyramids na matatagpuan sa ventral surface ng medulla oblongata.
Nang ang pagkakaroon ng pyramidal system ay naging pangkalahatang tinatanggap, ang mga mananaliksik ay nakakuha ng pansin sa katotohanan na maraming iba pang mga cellular na istruktura na matatagpuan sa iba't ibang antas ng central nervous system, na nagsimulang tawaging extrapyramidal (ang termino ay ipinakilala noong 1908 ng Ingles. neurologist S. Wilson), nakikibahagi din sa pagbibigay ng mga function ng motor (Wilson S., 1878-1937).
Napag-alaman sa kalaunan na ang karamihan sa mga koneksyon sa pagitan ng central at peripheral na mga neuron ng motor ay polysynaptic, dahil kasama rin nila ang mga cell na matatagpuan sa iba't ibang mga istrukturang extrapyramidal na matatagpuan sa mga subcortical na rehiyon ng cerebral hemispheres at sa stem ng utak.
Sa mungkahi ni R. Granit (Granit R., 1973), ang mga istruktura ng tinatawag na mga pyramidal path, kung saan pangunahing nakasalalay ang mga aktibong paggalaw ng katawan at mga bahagi nito, ay tinawag na pisikal. Ang mga istrukturang extrapyramidal na nakakaimpluwensya sa mga kilos ng motor, posisyon, pagpapanatili ng balanse ng katawan at postura ay tinatawag na tonic ng R. Granit.
Ang mga istrukturang phasic at tonic ay nasa isang relasyon ng mutual reciprocal na kontrol. Bumubuo sila ng isang pinag-isang sistema para sa regulasyon ng mga paggalaw at pustura, na binubuo ng phasic at tonic subsystems. Sa lahat ng antas ng mga subsystem na ito, mula sa cortex hanggang sa mga motor neuron ng spinal cord, may mga collateral na koneksyon sa pagitan ng mga ito.
Ang tonic at phasic subsystems ay hindi lamang pantulong, ngunit din, sa isang tiyak na kahulugan, kapwa eksklusibo. Kaya, ang tonic system, na tinitiyak ang pagpapanatili ng pustura, ay nag-aayos ng posisyon ng katawan sa pamamagitan ng pag-igting sa "mabagal" na mga hibla ng kalamnan, at pinipigilan din ang mga posibleng paggalaw na maaaring humantong sa isang paggalaw ng sentro ng grabidad at, dahil dito, isang pagbabago sa pustura. Sa kabilang banda, upang maisagawa ang mabilis na paggalaw, kinakailangan hindi lamang upang i-on ang phasic system, na humahantong sa pag-urong ng ilang mga kalamnan, ngunit din upang mabawasan ang tonic na pag-igting ng mga antagonist na kalamnan, na ginagawang posible na magsagawa ng mabilis. at tumpak na kilos ng motor. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang static na estado, pisikal na hindi aktibo, ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperactivity ng tonic system at labis na collateral inhibition ng phasic system. Kasabay nito, ang mga pathological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na phasic, labis, hindi sinasadyang mga paggalaw (chorea, hemiballismus, atbp.) Ay kadalasang pinagsama sa atony.
