Vestibular ataxia. Ataxia

Ang Ataxia ay isang paglabag sa koordinasyon ng mga paggalaw at mga kasanayan sa motor.

Sa sakit na ito, ang lakas sa mga limbs ay bahagyang nabawasan o ganap na napanatili. Ang mga galaw ay hindi tumpak, awkward, ang kanilang pagkakasunod-sunod ay naabala, at mahirap mapanatili ang balanse kapag naglalakad o nakatayo.

Kung ang balanse ay nabalisa lamang sa isang nakatayong posisyon, nagsasalita sila ng static na ataxia.

Kung ang mga kaguluhan sa koordinasyon ay napansin sa panahon ng paggalaw, kung gayon ito ay dynamic na ataxia.

Mga uri ng ataxia

Mayroong ilang mga uri ng ataxia:

1. Sensitibo. Ang paglitaw ng karamdaman ay sanhi ng pinsala sa mga posterior column, mas madalas - posterior nerves, mga peripheral node, parietal cortex, thalamus optic. Ang sakit ay maaaring mangyari sa lahat ng mga paa, o sa isang braso o binti lamang. Ang sensitibong ataxia ay malinaw na nagpapakita ng sarili sa disorder ng joint-muscular sensations sa mga binti. Ang pasyente ay may hindi matatag na lakad, labis na yumuyuko ang kanyang mga tuhod o napakalakas na humahakbang sa sahig kapag naglalakad. Minsan parang naglalakad sa malambot na ibabaw. Binabayaran ng mga pasyente ang kapansanan sa pag-andar ng motor sa pamamagitan ng paningin - kapag naglalakad, patuloy silang tumitingin sa kanilang mga paa. Mga malubhang sugat Ang mga posterior column ay halos nag-aalis sa pasyente ng kakayahang tumayo o maglakad.
2. Vestibular. Nabubuo kapag naapektuhan ang isa sa mga seksyon vestibular apparatus. Ang pangunahing palatandaan ay sistematikong pagkahilo. Tila sa pasyente na ang mga nakapaligid na bagay ay gumagalaw sa isang direksyon kapag lumiliko ang ulo, tumindi ang sensasyon na ito. Ang pasyente ay umiiwas sa biglaang paggalaw ng ulo at maaaring sumuray-suray o mahulog. Sa vestibular ataxia Maaaring mangyari ang pagduduwal at pagsusuka. Ang sakit ay kasama ng brainstem encephalitis, tumor ng ikaapat na ventricle ng utak, Meniere's syndrome.
3. Cortical. Lumilitaw kapag nasira ang frontal lobe ng utak, sanhi ng dysfunction ng fronto-pontocerebellar system. Sa ganitong kondisyon, ang binti sa tapat ng apektadong hemisphere ang higit na nagdurusa. Ang paglalakad ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalang-tatag (lalo na kapag lumiliko), baluktot o nakasandal sa isang tabi. Sa matinding kaso, ang pasyente ay hindi makalakad o makatayo. Ang ganitong uri ng ataxia ay nailalarawan din sumusunod na sintomas: may kapansanan sa pang-amoy, mga pagbabago sa psyche, ang hitsura ng isang mahigpit na reflex.
4. Cerebellar. Sa ganitong uri ng ataxia, apektado ang cerebellum, hemispheres o binti nito. Kapag naglalakad, ang pasyente ay nahuhulog o nahuhulog. Kapag ang cerebellar vermis ay nasira, ang pagkahulog ay nangyayari sa gilid o paatras. Ang pasyente ay sumuray-suray kapag naglalakad at ibinuka nang malapad ang kanyang mga binti. Ang mga galaw ay walis, mabagal at awkward. Maaari ring ma-violate function ng pagsasalita– nagiging mabagal at mapuputol ang pagsasalita. Ang sulat-kamay ng pasyente ay naka-splay at hindi pantay. Minsan may nabawasan na tono ng kalamnan.

Ang cerebellar ataxia ay nagpapakita ng sarili sa mga malignant na tumor.

Mga tampok ng cerebellar ataxia syndrome

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga cerebellar lesyon ay katibayan ng hypotonia sa ataxic limb(nabawasan ang tono ng kalamnan). Sa Sa mga sakit sa cerebellar, ang mga sintomas ay hindi kailanman limitado sa isang partikular na kalamnan, grupo ng kalamnan, o indibidwal na paggalaw.

Ito ay may malawak na karakter.

Ang cerebellar ataxia ay may mga katangiang sintomas:

• may kapansanan sa paglalakad at pagtayo;
• may kapansanan sa koordinasyon ng mga limbs;
• intensyong panginginig;
• mabagal na pagsasalita na may hiwalay na pagbigkas ng mga salita;
• hindi sinasadyang oscillatory na paggalaw ng mata;
• nabawasan ang tono ng kalamnan.

Namamana na ataxia ni Pierre Marie

Ang Cerebellar ataxia ng Pierre Marie ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa progresibong kalikasan nito.

Ang posibilidad ng pagpapakita ng sakit mismo ay mataas - ang paglaktaw ng mga henerasyon ay napakabihirang. Ang isang katangian ng pathological na tampok ay cerebellar hypoplasia, na madalas na sinamahan ng pagkabulok ng mga sistema ng gulugod.

Ang sakit ay madalas na nagsisimulang magpakita mismo sa edad na 35 sa anyo ng mga kaguluhan sa lakad. Pagkatapos ito ay sinamahan ng mga karamdaman sa pagsasalita at ekspresyon ng mukha, at ataxia ng itaas na mga paa't kamay.

Ang mga tendon reflexes ay nadagdagan, at nangyayari ang hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan. Ang lakas sa mga limbs ay bumababa, ang mga sakit sa oculomotor ay umuunlad. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng depresyon at pagbaba ng aktibidad ng pag-iisip.

Ano ang sanhi ng patolohiya?

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring:

1. Pagkalasing sa droga(lithium na gamot, antiepileptic na gamot, benzodiazepines), mga nakakalason na sangkap. Ang sakit ay sinamahan ng pag-aantok at pagkalito.
2. Cerebellar stroke, maagang pagtuklas na makapagliligtas sa buhay ng pasyente. Ang disorder ay nangyayari dahil sa thrombosis o embolism ng cerebellar arteries.
3. Nagpapakita mismo sa anyo ng hemiataxia at pagbaba ng tono ng kalamnan sa apektadong bahagi, sakit ng ulo, pagkahilo, kapansanan sa kadaliang mapakilos ng mga eyeballs, may kapansanan sa sensitivity ng mukha sa apektadong bahagi, kahinaan ng mga kalamnan ng mukha.
4. Maaaring ang cerebellar hemiataxia kahihinatnan nagkakaroon ng atake sa puso medulla oblongata, sanhi ng .
5. Mga nakakahawang sakit. Ang cerebellar ataxia ay kadalasang kasama ng viral encephalitis at cerebellar abscess. Sa pagkabata pagkatapos impeksyon sa viral(halimbawa, pagkatapos ng bulutong-tubig) talamak cerebellar ataxia, na ipinakikita ng kaguluhan sa lakad. Ang kundisyong ito ay karaniwang nagtatapos sa kumpletong paggaling sa loob ng ilang buwan.

Bilang karagdagan, ang patolohiya ay maaaring bunga ng:

• kakulangan ng bitamina B12.

Ang pagpapakita ng sakit ay hindi maaaring makaligtaan

Ang pangunahing sintomas ng cerebellar ataxia ay static na mga paglabag. Ang katangian ng postura ng pasyente sa isang nakatayong posisyon ay ang mga binti ay malawak na hiwalay, pagbabalanse sa mga braso, pag-iwas sa mga liko at baluktot ng katawan.

Kung itulak mo ang pasyente o igalaw ang kanyang paa, mahuhulog ito nang hindi man lang napapansin na nahuhulog na siya.

Sa mga dynamic na karamdaman ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang kakaibang lakad (minsan ay tinatawag na "cerebellar"). Kapag naglalakad, ang mga binti ay malapad at tense, sinusubukan ng pasyente na huwag yumuko.

Ang katawan ay tuwid, bahagyang itinapon pabalik. Kapag lumiliko, ang pasyente ay nahuhulog at kung minsan ay nahuhulog pa. Kapag muling inaayos ang mga binti, ang isang malawak na amplitude ng swing ay sinusunod.

Lumilitaw ang adiadochokinesis sa paglipas ng panahon– ang pasyente ay hindi maaaring magpalit-palit ng paggalaw (halimbawa, salit-salit na hawakan ang dulo ng ilong gamit ang kanyang mga daliri).

Ang pagsasalita ay may kapansanan, ang sulat-kamay ay lumala, ang mukha ay nakakakuha ng mga tampok na tulad ng maskara (dahil sa may kapansanan sa mga ekspresyon ng mukha). Madalas napagkakamalang lasing ang mga ganitong pasyente kaya naman hindi naibibigay sa oras ang tulong medikal.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit sa mga binti at braso, ibabang likod, at leeg. Tumataas ang tono ng kalamnan, maaaring lumitaw ang convulsive twitching.

Madalas na nangyayari ang ptosis, convergent strabismus, at pagkahilo kapag sinusubukang ituon ang tingin. Bumababa ang visual acuity, mga karamdaman sa pag-iisip at depresyon.

Mga diagnostic

Kapag nagsasagawa ganap na kumplikado mga pagsusuri, ang paggawa ng diagnosis ay hindi mahirap.

Kinakailangang kunin functional na pagsubok, pagtatasa ng tendon reflexes, pagsusuri ng dugo at cerebrospinal fluid.

Hinirang computed tomography at ultrasound ng utak, kinokolekta ang anamnesis.

Mahalagang simulan ang paggamot sa oras!

Ang cerebellar ataxia ay isang malubhang karamdaman na nangangailangan ng agarang paggamot ay isinasagawa ng isang neurologist.

Ito ay kadalasang nagpapakilala at sumasaklaw sa mga sumusunod na lugar:

• restorative therapy (reseta ng cholinesterase inhibitors, Cerebrolysin, B bitamina);
• physiotherapy, ang layunin ay upang maiwasan ang iba't ibang mga komplikasyon (muscle atrophy, contracture), mapabuti ang lakad at koordinasyon, at mapanatili ang pisikal na fitness.

Training complex

Isang gymnastic complex na binubuo ng mga pagsasanay sa physical therapy.

Ang layunin ng pagsasanay ay upang mabawasan ang incoordination at palakasin ang mga kalamnan.

Sa paggamot sa kirurhiko (pag-aalis ng mga cerebellar tumor), maaaring asahan ang bahagyang o kumpletong pagbawi o paghinto ng pag-unlad ng sakit.

Sa kasong ito, ang mga gamot na naglalayong mapanatili ang mga function ng mitochondrial (bitamina E, Riboflavin) ay may mahalagang papel.

Kung ang patolohiya ay isang kinahinatnan, sa sapilitan ang paggamot para sa impeksyong ito ay inireseta. Inireseta ng doktor ang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng tserebral, nootropics, betahistine.

Ang isang espesyal na masahe ay nakakatulong na mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas.

Ang mga kahihinatnan ay maaaring ang pinakamalungkot

Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ng ataxia ang:

• pagkahilig sa paulit-ulit na mga impeksiyon;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• pagkabigo sa paghinga.

Pagtataya

Imposibleng ganap na pagalingin ang cerebellar ataxia.

Ang pagbabala ay medyo hindi kanais-nais, dahil ang sakit ay mabilis na umuunlad. Ang sakit ay makabuluhang nakapipinsala sa kalidad ng buhay at humahantong sa maraming mga organ disorder.

Ang cerebellar ataxia ay napaka malubhang sakit. Sa mga unang sintomas, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa isang espesyalista para sa isang komprehensibong pagsusuri.

Kung nakumpirma ang diagnosis, ang napapanahong pag-aampon ng mga hakbang ay makabuluhang magpapagaan sa kondisyon ng pasyente sa hinaharap at magpapabagal sa pag-unlad ng sakit.

"Ataxia" Literal na isinalin mula sa Griyego ang ibig sabihin nito ay “kaguluhan.” Gayunpaman, ang aming kasalukuyang pag-unawa sa termino ay hindi maganda ang pagkakaugnay ng mga paggalaw na pangunahing nauugnay sa pinsala sa cerebellum at/o mga koneksyon sa cerebellar. Bilang karagdagan sa cerebellar ataxia (na tumutukoy sa karamihan ng mga kaso ng ataxia sa klinikal na kasanayan) mayroon ding mga kaso ng tinatawag na sensory at vestibular ataxia, na sanhi ayon sa pagkakabanggit ng pinsala sa spinal proprioceptive pathways at ang vestibular system.

Mga klinikal na pagpapakita ng iba't ibang uri ng ataxia

Cerebellar ataxia

Sa klinika, ang cerebellar ataxia ay nagpapakita bilang hindi matatag at hindi matatag na lakad na may pinalawak na base, pati na rin ang incoordination at clumsiness ng mga paggalaw, dysarthria (chanted, jerky speech), dysmetria of saccades at oscillations. Ang mga pasyente ay karaniwang nakatayo na ang kanilang mga paa ay malawak na hiwalay; kapag sinubukan nilang ilagay ang kanilang mga paa nang mas malapit sa isa't isa, sila ay nagsisimula sa pag-ugoy o kahit na mahulog dahil sa hindi matatag na balanse, suporta o suporta ay kinakailangan mula sa mga bagay sa paligid. Kahit na ang mga menor de edad na manifestations ng walking ataxia ay maaaring makita sa panahon ng tinatawag na tandem walking sa isang tuwid na linya. Ang ataxia ay maaaring pangkalahatan o pangunahing nakakaapekto sa paglalakad, paggalaw ng mga braso, binti, pagsasalita, at paggalaw ng mata; maaaring isang panig o may kinalaman sa magkabilang panig. Ang ataxia ay madalas na sinamahan hypotonia ng kalamnan, pagbagal ng paggalaw, intensyon na panginginig (action tremor na tumataas ang amplitude kapag papalapit sa isang target), may kapansanan sa kontrol ng kumplikadong multi-joint na paggalaw (asynergy), nadagdagan ang postural reflexes, nystagmus (karaniwan ay pahalang sa cerebellar ataxia) at ilang mga pagbabago sa cognitive at affective (ang tinatawag na "cerebellar cognitive-affective syndrome", kadalasang sanhi ng talamak, medyo malaki pinsala sa ischemic posterior lobe ng cerebellum). Dapat itong bigyang-diin na ang mga karamdaman sa motor sa ataxia ay karaniwang hindi nauugnay sa kahinaan ng kalamnan, hyperkinesis, spasticity, atbp., gayunpaman, lahat ng mga ito, pati na rin ang iba pa. karagdagang sintomas maaaring kumplikado ang klinikal na larawan ng sakit. Sa turn, ang matinding ataxia ay maaaring maging pangunahing sanhi ng kapansanan at panlipunang maladjustment.

Ang medyo nakahiwalay na trunk ataxia na may kapansanan sa pagtayo at paglalakad ay sinusunod na may limitadong mga sugat ng cerebellar vermis (ang mga pasyente ay lumihis o nahuhulog pasulong na may mga rotal lesyon ng vermis at paatras na may mga caudal lesyon). Ang ataxia sa mga limbs ay karaniwang nauugnay sa pinsala sa cerebellar hemispheres, saccadic dysmetria sa dysfunction ng dorsal na bahagi ng vermis. Ang unilateral na pinsala sa cerebellum ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa gilid ng parehong pangalan: ang mga naturang pasyente ay nakatayo na may nakababang ipsilateral na balikat, sumuray-suray at lumihis kapag naglalakad sa direksyon ng pinsala, ang mga pagsusuri sa koordinasyon ay nagpapakita rin ng ataxia sa kasangkot na braso at binti. Bagama't sa mga tao ay walang mahigpit na pagsusulatan sa pagitan ng mga partikular na bahagi ng katawan at mga rehiyon ng cerebellar hemisphere, ang mga sugat ng anterosuperior hemispheres ay naisip na nagreresulta pangunahin sa ataxia sa mga binti (isang katulad na pattern na makikita sa alcoholic cerebellar degeneration), habang ang posterolateral hemispheres ay nauugnay sa paggalaw sa mga braso, mukha at pananalita. Ang ataxia ay maaari ding nauugnay sa pinsala sa mga daanan ng cerebellar; minsan ito ay nagpapakita ng medyo katangian na mga klinikal na sintomas, tulad ng magaspang, mataas na amplitude na "rubral" na panginginig kapag iniunat ang mga braso sa harap ng sarili (karaniwang pinsala sa dentato-rubral loop, halimbawa, sa multiple sclerosis o Wilson-Konovalov disease ).

Sensitibong ataxia

Kung ikukumpara sa cerebellar sensory ataxia, ito ay medyo bihira. Ito ay kadalasang resulta ng pinsala sa mga posterior column at, nang naaayon, isang paglabag sa proprioceptive afferentation (halimbawa, sa Friedreich's disease, kakulangan ng bitamina E at B12, neurosyphilis). Maaaring masuri ang sensitibong ataxia sa pamamagitan ng isang natatanging proprioceptive deficit at isang makabuluhang pagtaas sa mga sintomas na may pagsasara ng mata. Minsan sa ganitong mga kaso maaari mong mapansin ang kababalaghan ng "pseudoathetosis" sa apektadong paa.

Vestibular ataxia

Ang vestibular dysfunction ay maaaring magdulot ng sindrom na tinatawag na vestibular (o labyrinthine) ataxia. Sa katunayan, ang sindrom na ito ay maaaring ituring na isang partikular na subtype ng sensitibong ataxia. Ang mga pasyente na may vestibular ataxia ay nagpapakita malalaking paglabag paglalakad at pagtayo (vestibular imbalance), ngunit hindi kinasasangkutan ng mga limbs at pagsasalita. Sa mga unilateral na sugat ng labirint, ang "flanking gait" sa direksyon ng pinsala ay makabuluhang may kapansanan. Ang ganitong uri ng ataxia ay kadalasang sinasamahan ng pagkahilo, pagsusuka, at pagkawala ng pandinig.

Pathophysiology

Sa pathophysiologically, ang cerebellar ataxia ay isang pagkabigo ng mga normal na anti-inertial na mekanismo na responsable para sa kinis, pagkakapareho at katumpakan ng mga paggalaw.

SA mga kondisyong pisyolohikal anumang boluntaryong kilusan ay resulta ng tiyak na pinag-ugnay at organisadong aktibidad ng maraming magkakontra at synergistic na kalamnan. Pinag-ugnay sa espasyo at oras, ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng iba't ibang mga kalamnan ay natanto sa pamamagitan ng bilateral na koneksyon ng cerebellum na may iba't ibang antas ng central nervous system na kasangkot sa pagpapatupad. mga function ng motor(mga lugar ng motor ng cortex, basal ganglia, brainstem nuclei, reticular formation, motor neurons spinal cord, proprioceptive neuron at mga landas). Bilang pangunahing sentro ng koordinasyon ng mga paggalaw, ang cerebellum ay aktibong tumatanggap ng impormasyon tungkol sa anumang mga pagbabago sa tono ng kalamnan at mga posisyon ng mga bahagi ng katawan, pati na rin ang tungkol sa anumang mga nakaplanong aksyon. Gamit ang anticipatory information na ito, itinutuwid ng cerebellum ang aktibidad ng kalamnan, nagsasagawa ng mahusay na kontrol sa motor, at tinitiyak ang tumpak na pagpapatupad ng mga paggalaw. Samakatuwid, ang mga sakit na nakakaapekto sa cerebellum ay humantong sa desynchronization contraction ng kalamnan, na clinically manifested sa pamamagitan ng nalilitong irregular "shocks" - scanned speech, intensyon tremor, dysmetria, trunk titubation at iba pang cerebellar phenomena.

Mga sakit sa atactic sa mga cerebellar lesyon

Ang mga sugat ng cerebellum at cerebellar tract ay maaaring sanhi ng talamak o talamak na patolohiya (tingnan ang talahanayan).

Talamak na ataxia

Ang paulit-ulit na paroxysms ng talamak na ataxia ay sinusunod sa panaka-nakang (episodic) ataxias. Ang mga namamana na sakit na ito ay sanhi ng mga genetic na depekto sa mga channel ng ion (calcium, potassium), na humahantong naman sa kapansanan sa neuronal excitability. Ang ilang mga pasyente na may ataxic paroxysms ay maaaring tumugon nang maayos sa acetazolamide (acetazolamide-sensitive na anyo ng periodic ataxias). Ang mga pana-panahong ataxia ay nabibilang sa pangkat ng mga tinatawag na channelopathies.

Talamak na ataxia

Ang talamak na ataxia ay maaaring sanhi ng maraming iba't ibang sakit (tingnan ang talahanayan) ng parehong genetic at non-genetic na kalikasan. Talamak o subacute cerebellar ataxia, lalo na sa sa murang edad, ay isang tipikal na pagpapakita multiple sclerosis, ang diagnosis na kung saan ay kinumpirma ng isang relapsing course at maramihang foci ng demyelination sa utak at spinal cord sa MRI. Dapat palaging tandaan na ang talamak o subacute na cerebellar ataxia ay maaaring sanhi ng isang tumor (kabilang sa mga tumor na katangian ng cerebellum ay ang cerebellopontine schwannoma, medulloblastoma at hemangioblastoma), normal na presyon ng hydrocephalus (Hakimi-Adams syndrome) at paraneoplastic cerebellar degeneration (kanser sa baga. at iba pang mga systemic neoplasms); lahat ng mga sakit na ito ay nangangailangan ng angkop at napapanahon kirurhiko paggamot. Ang cerebellar degeneration ay maaari ding sanhi ng talamak na alkoholismo, hypothyroidism, celiac disease, kakulangan sa bitamina B12, heat stroke, pag-abuso sa ilang partikular na gamot na may anxiolytics, hypnotics at anticonvulsant effect.

Ang talamak na progresibong ataxia ay pangunahing tampok degenerative atactic syndromes, parehong namamana at sporadic.

Ang hereditary ataxias ay isang clinically at genetically heterogenous na pangkat ng mga sakit, kadalasang naipapasa sa isang autosomal dominant o autosomal recessive na paraan.

Para sa autosomal dominant ataxias (ADAs), hanggang ngayon, 28 loci ang na-map sa iba't ibang chromosome, at 14 na gene at ang kanilang mga produktong protina ay natukoy. Sa karamihan ng autosomal na nangingibabaw na SCA, ang mga mutasyon ay kinakatawan ng mga pathological intragenic na pagpapalawak ng trinucleotide repeats ("dynamic" mutations). Ang pinakakaraniwang pagpapalawak ay ang pagpapalawak ng mga pag-uulit ng CAG, na isinalin sa antas ng protina sa isang proporsyonal na pagpapahaba ng polyglutamine na rehiyon ng protina (samakatuwid ang pangalang "polyglutamine" na mga sakit at isang tiyak na mekanismo ng neurodegeneration). Mayroong isang kabaligtaran na ugnayan sa pagitan ng bilang ng mga pag-uulit ng trinucleotide sa mutant gene at ang edad ng pagsisimula ng sakit; Bukod dito, mas malaki ang lawak ng pagpapalawak, mas malala ang mga klinikal na sintomas. Bilang karagdagan sa mga dynamic na mutations, ang SCA ay maaari ding sanhi ng mga point mutations sa genes encoding, halimbawa, protein kinase gamma, fibroblast growth factor at isang bilang ng iba pang mga protina. Ang saklaw ng ilang mga anyo ng autosomal dominant na SCA ay nag-iiba sa iba't ibang populasyon. Halimbawa, sa Russia, higit sa 40% ng mga pamilya na may nangingibabaw na SCA ay nauugnay sa mga mutasyon sa ATXN1 gene sa chromosome 6p (SCA1), habang sa karamihan ng mga bansa sa Kanlurang Europa, ang mga mutasyon sa ATXN3 gene (SCA3 o Machado-Joseph disease) ay nangingibabaw. .

Kabilang sa mga autosomal recessive at X-linked recessive ataxias, ang pinakakaraniwan ay ang Friedreich's ataxia, sanhi ng pagpapalawak ng GAA repeats sa non-coding region ng FRDA gene sa chromosome 9q. Ang produktong protina ng gene na ito, ang frataxin, ay naisip na kasangkot sa mitochondrial iron homeostasis. Kaya, ang Friedreich's disease ay isang mendelian na anyo ng mitochondrial cytopathies. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita mismo nang maaga (hanggang sa 20 taong gulang) at ipinakikita ng halo-halong sensory-cerebellar ataxia, dysarthria, kahinaan ng kalamnan, cardiomyopathy, mga deformidad ng skeletal, diabetes at isang patuloy na progresibong kurso. Mayroong isang medyo mahigpit na ugnayan sa pagitan ng haba ng pagpapalawak at ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit na Friedreich, kaya ang isang medyo huli na simula at isang "benign" na kurso ay katangian ng isang maikling pagpapalawak ng mga pag-uulit ng GAA.

Ang sporadic (idiopathic) degenerative ataxia ay isang heterogenous na grupo, na kinabibilangan ng parenchymal cortical cerebellar atrophy at olivopontocerebellar atrophy. Ang huli ay itinuturing na ngayon na isang anyo ng multiple system atrophy, isang malubhang sakit na neurodegenerative na nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng isang bilang ng mga cerebral at spinal system (cerebellum, basal ganglia, brain stem, autonomic nuclei ng spinal cord at motor neuron) at ang presensya ng mga tiyak na alpha-synuclein-positive glial cytoplasmic inclusions.

Diagnosis

Sa mga pasyenteng may mga ataxic disorder, ang diagnosis ay pangunahing nakabatay sa neuroimaging (CT, MRI) at neurophysiological (evoked potentials, electroneuromyography, atbp.) na pag-aaral, na nagbibigay ng data sa istruktura at functional na mga katangian central at peripheral nervous system. Sa karamihan ng mga kaso ng namamana na ataxia, ang pag-verify ng diagnosis gamit ang pagsusuri ng DNA ay magagamit na ngayon kapwa para sa mga pasyente mismo at para sa kanilang mga klinikal na malusog na kamag-anak mula sa grupong "panganib". Upang maiwasan ang mga bagong kaso ng sakit sa mga pamilyang ito, maaaring isagawa ang medikal na genetic counseling at prenatal DNA diagnostics.

Sa mga pasyente na may sporadic ataxia, kinakailangang hanapin ang lahat ng posibleng mga sakit sa somatic na maaaring magdulot ng mga sintomas ng cerebellar (neoplasms, mga sakit sa endocrine atbp.). Ang ataxia ay maaaring isang manipestasyon ng isang bilang ng mga metabolic na sakit (tingnan ang talahanayan), kaya dapat na isagawa ang naaangkop na biochemical screening.

Paggamot

Ang paggamot at pagbabala ng mga ataxic syndrome ay batay sa kanilang sanhi. Kung magagamit ang radial na paggamot (tulad ng operasyon para sa mga cerebellar tumor o pagwawasto ng mga kakulangan sa bitamina), kumpleto o bahagyang paggaling o hindi bababa sa pagtigil ng karagdagang pag-unlad ay maaaring asahan.

Walang paggamot para sa ataxia mismo. Limitado positibong epekto ay naiulat sa degenerative ataxias na may amantadine, buspirone, L-5-hydroxytryptophan, thyrotropin-releasing factor at pregabalin, gayunpaman, ang mga datos na ito ay hindi nakumpirma ng randomized na mga pagsubok. May mga mensahe matagumpay na paggamot cerebellar tremor na may isoniazid at ilang anticonvulsants (clonazepam, carbamazepine at topiramate); sa ilang mga kaso, posible ang stereotactic surgery sa thalamic nuclei.

Ang Physiotherapy ay isang mahalagang bahagi sa paggamot ng mga pasyente na may ataxia. Ito ay naglalayong maiwasan ang iba't ibang komplikasyon (tulad ng contractures at pagkasayang ng kalamnan), pagpapanatili ng pisikal na fitness, pagpapabuti ng koordinasyon at paglalakad. Ang mga espesyal na complex ng "cerebellar" at "sensory" na pagsasanay ay inirerekomenda, pati na rin ang mga pamamaraan na may biological puna at stabilography.

Ang mga unang diskarte sa gene at cell therapy para sa namamana na ataxia ay nasa yugto ng pag-unlad; Posible na ang mga teknolohiyang ito ay gagawa ng isang makabuluhang tagumpay sa paggamot sa hinaharap.

mesa. Mga sanhi ng talamak at talamak na ataxia

Ataxia(mula sa Greek ataxia - disorder) - disorder ng koordinasyon ng mga paggalaw; isang napaka-karaniwang sakit sa motor. Ang lakas sa mga limbs ay bahagyang nabawasan o ganap na napanatili. Ang mga paggalaw ay nagiging hindi tumpak, mahirap, ang kanilang pagpapatuloy at pagkakapare-pareho ay nagambala, ang balanse ay nabalisa kapag nakatayo at kapag naglalakad. Ang static na ataxia ay isang paglabag sa balanse sa isang nakatayong posisyon, ang dynamic na ataxia ay isang paglabag sa koordinasyon kapag gumagalaw. Ang diagnosis ng ataxia ay kinabibilangan ng neurological examination, EEG, EMG, MRI ng utak, kung ito ay pinaghihinalaang namamana na katangian mga sakit - pagsusuri ng DNA. Ang therapy at pagbabala para sa pagbuo ng ataxia ay nakasalalay sa sanhi ng paglitaw nito.

Pangkalahatang impormasyon

Ataxia(mula sa Greek ataxia - disorder) - disorder ng koordinasyon ng mga paggalaw; isang napaka-karaniwang sakit sa motor. Ang lakas sa mga limbs ay bahagyang nabawasan o ganap na napanatili. Ang mga paggalaw ay nagiging hindi tumpak, mahirap, ang kanilang pagpapatuloy at pagkakapare-pareho ay nagambala, ang balanse ay nabalisa kapag nakatayo at kapag naglalakad. Ang static na ataxia ay isang paglabag sa balanse sa isang nakatayong posisyon, ang dynamic na ataxia ay isang paglabag sa koordinasyon kapag gumagalaw.

Ang normal na koordinasyon ng mga paggalaw ay posible lamang sa lubos na awtomatiko at kooperatiba na aktibidad ng isang bilang ng mga bahagi ng central nervous system - mga conductor ng malalim na sensitivity ng kalamnan, ang vestibular apparatus, ang cortex ng temporal at frontal na mga rehiyon at ang cerebellum - ang gitnang organ ng koordinasyon ng mga paggalaw.

Pag-uuri ng ataxias

Mga sintomas ng ataxia

Pag-usbong sensitibong ataxia sanhi ng pinsala sa posterior column (mga bundle ng Gaulle at Burdach), mas madalas ang posterior nerves, peripheral node, at cortex parietal lobe utak, thalamus (funicular myelosis, tabes dorsalis, mga karamdaman sa vascular). Maaari itong magpakita mismo sa lahat ng mga paa, o sa isang binti o braso. Ang pinaka-nagpapahiwatig na phenomena ay sensory ataxia, na nangyayari bilang isang resulta ng isang disorder ng joint-muscular sense sa lower limbs. Ang pasyente ay hindi matatag, kapag naglalakad ay binaluktot niya ang kanyang mga binti nang labis sa balakang at kasukasuan ng tuhod, masyadong matigas ang mga hakbang sa sahig (stamping gait). Kadalasan mayroong isang pakiramdam ng paglalakad sa cotton wool o karpet. Sinusubukan ng mga pasyente na mabayaran ang karamdaman ng mga pag-andar ng motor sa tulong ng pangitain - kapag naglalakad, patuloy silang tumitingin sa kanilang mga paa. Ito ay maaaring makabuluhang bawasan ang mga pagpapakita ng ataxia, at ang pagsara ng mga mata, sa kabaligtaran, ay nagpapalubha sa kanila. Ang matinding sugat ng posterior column ay halos hindi na makatayo at makalakad.

Cerebellar ataxia- bunga ng pinsala sa cerebellar vermis, hemispheres at peduncles nito. Sa posisyon ng Romberg at kapag naglalakad, ang pasyente ay nahuhulog (kahit sa punto ng pagbagsak) patungo sa apektadong cerebellar hemisphere. Kung ang cerebellar vermis ay nasira, posibleng mahulog sa anumang gilid o paatras. Ang pasyente ay sumuray-suray kapag naglalakad at inilalagay ang kanyang mga binti nang malapad. Ang flanking gait ay malubhang may kapansanan. Ang mga paggalaw ay mabagal, mabagal at mahirap (higit pa sa bahagi ng apektadong cerebellar hemisphere). Ang karamdaman sa koordinasyon ay halos hindi nagbabago sa panahon ng visual na kontrol (bukas at saradong mga mata). May kaguluhan sa pagsasalita - bumagal ito, nababanat, nanginginig, at madalas na umaawit. Ang sulat-kamay ay nagiging splayed, hindi pantay, at ang macrography ay sinusunod. Maaaring may pagbaba sa tono ng kalamnan (higit pa sa apektadong bahagi), pati na rin ang isang paglabag sa mga tendon reflexes. Ang cerebellar ataxia ay maaaring sintomas ng encephalitis ng iba't ibang etiologies, multiple sclerosis, malignant neoplasm, vascular focus sa brainstem o cerebellum.

Pag-unlad cortical ataxia(frontal) ay sanhi ng pinsala sa frontal lobe ng utak na sanhi ng dysfunction ng fronto-pontine-cerebellar system. Sa frontal ataxia, ang leg contralateral sa apektadong cerebellar hemisphere ang pinaka-apektado. Kapag naglalakad, ang kawalang-tatag ay sinusunod (higit pa kapag lumiliko), pagkiling o pagkahilig sa gilid na ipsilateral sa apektadong hemisphere. Sa matinding sugat ng frontal lobe, ang mga pasyente ay hindi makalakad o makatayo. Ang kontrol sa paningin ay walang epekto sa kalubhaan ng mga karamdaman sa paglalakad. Ang cortical ataxia ay nailalarawan din sa pamamagitan ng iba pang mga sintomas na katangian ng pinsala sa frontal lobe - hawakan ang reflex, mga pagbabago sa kaisipan, may kapansanan sa pang-amoy. Ang kumplikadong sintomas ng frontal ataxia ay halos kapareho sa cerebellar ataxia. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga cerebellar lesyon ay katibayan ng hypotonia sa ataxic limb. Ang mga sanhi ng frontal ataxia ay mga abscess, tumor, at mga aksidente sa cerebrovascular.

Namamana Cerebellar Pierre-Marie ataxia- isang namamana na sakit ng isang talamak na progresibong kalikasan. Ito ay ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang pangunahing pagpapakita nito ay cerebellar ataxia. Ang pathogen ay may mataas na pagtagos, ang paglaktaw ng mga henerasyon ay napakabihirang. Ang isang katangian ng pathological sign ng Pierre-Marie ataxia ay cerebellar hypoplasia, mas madalas - pagkasayang ng mas mababang mga olibo, ang pons (pons). Kadalasan ang mga palatandaang ito ay pinagsama sa pinagsamang pagkabulok ng mga sistema ng gulugod (ang klinikal na larawan ay kahawig ng spinocerebellar ataxia ni Friedreich).

Ang average na edad ng simula ay 35 taon kapag lumilitaw ang kaguluhan sa paglalakad. Kasunod nito, ito ay sinamahan ng mga kaguluhan sa mga ekspresyon ng mukha, pagsasalita at ataxia sa mga kamay. Ang static na ataxia, adiadochokinesis, at dysmetria ay sinusunod. Ang mga tendon reflexes ay tumaas (hanggang sa mga pathological reflexes). Posible ang hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan. Ang lakas sa mga kalamnan ng mga limbs ay nabawasan. Ang mga progresibong oculomotor disorder ay sinusunod - paresis ng abducens nerve, ptosis, convergence insufficiency, mas madalas - Argyll Robertson's symptom, optic nerve atrophy, nabawasan ang visual acuity, narrowing ng visual fields. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng depresyon at pagbaba ng katalinuhan.

Ang ataxia ng pamilya Friedreich- isang namamana na sakit ng isang talamak na progresibong kalikasan. Ito ay ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang pangunahing pagpapakita nito ay halo-halong sensory-cerebellar ataxia, na nagreresulta mula sa pinagsamang sugat mga sistema ng gulugod. Ang mga consanguinous na kasal ay karaniwan sa mga magulang ng mga pasyente. Ang isang katangian ng pathological sign ng Friedreich's ataxia ay ang pagtaas ng pagkabulok ng lateral at posterior column ng spinal cord (hanggang sa medulla oblongata). Ang mga bundle ni Gaulle ang pinaka-apektado. Bilang karagdagan, ang mga selula ng mga haligi ng Clark ay apektado, at kasama ng mga ito ang posterior spinocerebellar tract.

Ang pangunahing sintomas ng ataxia ni Friedreich ay ataxia, na ipinahayag sa isang hindi tiyak, malamya na lakad. Ang pasyente ay naglalakad sa isang pagwawalis na paraan, lumilihis mula sa gitna hanggang sa mga gilid at inilalagay ang kanyang mga paa nang malapad. Itinalaga ni Charcot ang lakad na ito bilang isang tabetic-cerebellar na lakad. Habang lumalala ang sakit, kumakalat ang incoordination sa mga braso, kalamnan ng dibdib at mukha. Nagbabago ang ekspresyon ng mukha, nagiging mabagal at maalog ang pagsasalita. Tendon at periosteal reflexes makabuluhang nabawasan o wala (pangunahin sa mga binti, pagkatapos ay sa itaas na paa). Sa karamihan ng mga kaso, nababawasan ang pandinig.

Sa pag-unlad ng ataxia ni Friedreich, lumilitaw ang mga extraneural disorder - mga sugat sa puso at mga pagbabago sa kalansay. Ang ECG ay nagpapakita ng pagpapapangit ng atrial wave, ritmo ng kaguluhan. Naobserbahan paroxysmal na sakit sa puso, tachycardia, igsi ng paghinga (bilang resulta ng pisikal na stress). Ang mga pagbabago sa balangkas ay ipinahayag sa pagbabago sa katangian hugis ng paa - isang ugali sa madalas na magkasanib na dislokasyon, nadagdagan ang mga arko at extension ng mga daliri ng paa, pati na rin ang kyphoscoliosis. Kabilang sa mga endocrine disorder na kasama ng Friedreich's ataxia ay diabetes, hypogonadism, at infantilism.

Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar syndrome) ay isang namamana na sakit (phakomatoses group), na nakukuha sa isang autosomal recessive na paraan. Napakadalas na sinamahan ng dysgammaglobulinemia at hypoplasia glandula ng thymus. Ang pag-unlad ng sakit ay nagsisimula sa maagang pagkabata, kapag lumitaw ang mga unang ataxic disorder. Kasunod nito, umuunlad ang ataxia at sa edad na 10, ang paglalakad ay halos imposible. Ang Louis-Bar syndrome ay madalas na sinamahan ng mga sintomas ng extrapyramidal (hyperkinesis ng myoclonic at athetoid type, hypokinesia), mental retardation, pagkatalo cranial nerves. May posibilidad na magkaroon ng paulit-ulit na impeksyon (rhinitis, sinusitis, bronchitis, pneumonia), na pangunahing nauugnay sa kakulangan mga reaksiyong immunological katawan. Dahil sa kakulangan ng T-dependent lymphocytes at class A immunoglobulins, may mataas na panganib ng malignant neoplasms.

Mga komplikasyon ng ataxia

Diagnosis ng ataxia

Ang diagnosis ng ataxia ay batay sa pagkakakilanlan ng mga sakit sa pamilya ng pasyente at ang pagkakaroon ng ataxia. Ang EEG ng utak sa ataxia ni Pierre Marie at ataxia ni Friedreich ay nagpapakita ng mga sumusunod na karamdaman: diffuse delta at theta activity, pagbabawas ng alpha ritmo. SA pananaliksik sa laboratoryo mayroong isang kaguluhan sa metabolismo ng amino acid (ang konsentrasyon ng leucine at alanine ay nabawasan, at ang kanilang paglabas sa ihi ay nabawasan din). Ang MRI ng utak ay nagpapakita ng pagkasayang ng spinal cord at brain stems, pati na rin itaas na mga seksyon uod. Gamit ang electromyography, ang axonal demyelinating na pinsala sa sensory fibers ng peripheral nerves ay nakita.

Kapag ang pagkakaiba-iba ng ataxia, kinakailangang isaalang-alang ang pagkakaiba-iba klinikal na larawan ataxia. Sa klinikal na kasanayan, ang mga panimulang uri ng ataxia at nito mga transisyonal na anyo kapag ang mga klinikal na pagpapakita ay katulad ng sa familial paraplegia (spastic), neural amyotrophy at multiple sclerosis.

Upang masuri ang namamana na ataxia, kailangan ang direkta o hindi direktang mga diagnostic ng DNA. Gamit ang mga molecular genetic na pamamaraan, ang ataxia ay nasuri sa isang pasyente, pagkatapos kung saan ang hindi direktang mga diagnostic ng DNA ay ginanap. Sa tulong nito, ang posibilidad na magmana ng ataxia pathogen ng ibang mga bata sa pamilya ay itinatag. Posibleng magsagawa ng kumplikadong mga diagnostic ng DNA; mangangailangan ito ng biomaterial mula sa lahat ng miyembro ng pamilya (mga biyolohikal na magulang ng bata at lahat ng iba pang mga anak ng mag-asawang ito). Sa mga bihirang kaso, ipinahiwatig ang prenatal DNA diagnosis.

Paggamot at pagbabala ng ataxia

Ang ataxia ay ginagamot ng isang neurologist. Ito ay kadalasang nagpapakilala at dapat kasama ang: restorative therapy (B bitamina, ATP, anticholinesterase na gamot); espesyal na kumplikado gymnastic exercises na naglalayong palakasin ang mga kalamnan at bawasan ang incoordination. Sa Friedreich's ataxia, isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit, ang mga gamot na sumusuporta sa mitochondrial function (succinic acid, riboflavin, coenzyme Q10, bitamina E) ay maaaring maglaro ng malaking papel sa paggamot.

Upang gamutin ang ataxia-telangiectasia, bilang karagdagan sa mga algorithm sa itaas, kinakailangan ang pagwawasto ng immunodeficiency. Para sa layuning ito, ang isang kurso ng paggamot na may immunoglobulin ay inireseta. Radiation therapy sa ganitong mga kaso ay kontraindikado bilang karagdagan, labis x-ray radiation at matagal na pagkakalantad sa araw.

Genomic forecast namamana na mga sakit hindi kanais-nais. Mayroong mabagal na pag-unlad ng mga neuropsychiatric disorder. Ang kapasidad sa pagtatrabaho sa karamihan ng mga kaso ay nababawasan. Gayunpaman, salamat nagpapakilalang paggamot at pag-iwas sa paulit-ulit na mga nakakahawang sakit, pinsala at pagkalasing, ang mga pasyente ay may pagkakataong mabuhay hanggang sa katandaan. SA para sa mga layuning pang-iwas Dapat iwasan ang mga bata sa mga pamilya kung saan may mga pasyente namamana na ataxia. Bilang karagdagan, inirerekomenda na ibukod ang posibilidad ng anumang mga kaugnay na kasal.

Pinagkalooban ng kalikasan ang katawan ng tao ng kakayahang pangalagaan ang sariling posisyon ng katawan, ibalik ang koordinasyon sa espasyo, at katatagan kapag naglalakad at nakaupo. Sa mga kaso kung saan ang mga function na ito ay may kapansanan, ang sintomas ay tinatawag na "vestibular ataxia." Maaaring mangyari kapag iba't ibang sakit neurological sa kalikasan, ngunit hindi isang malayang sakit. Samakatuwid, ang paggamot ay inireseta batay sa likas na katangian ng pinagbabatayan na patolohiya.

Ang functional chain na nagsisiguro sa vestibular constancy ng katawan sa espasyo ay medyo kumplikado. Ang kinakailangang tono ng mga kalamnan ng kalansay, pati na rin ang kaukulang mga pagsasaayos ng reflex ng balanse, ay lumilitaw habang ang isang senyas ay dumating mula sa mga bahagi ng central nervous system (mula sa cerebellum, reticular formation, cerebral cortex at iba pang mga istraktura), depende sa mga katangian ng innervation. ng bawat organ.

Kasangkot din ang oculomotor nuclei, autonomic nerve ganglia at iba't ibang chain ng neurons. Upang mabuo ang kinakailangang salpok, kailangan ang impormasyon mula sa mga vestibular receptor. Kinakatawan nila mga selula ng buhok, na matatagpuan sa isang espesyal na lugar sa panloob na tainga. Napakasensitibo nila na tumutugon sila sa bawat pagbabago sa posisyon ng katawan, kahit na bahagyang nakikita.

Ang signal mula sa vestibular receptors ay pumapasok sa vestibular nerve, na nagpapadala ng salpok sa mga coordinating structure ng utak.

Kapag ang gayong kadena ay nagambala, isang pagbabago sa lakad, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, ang mga sintomas ng mga karamdaman sa autonomic system ay maaaring lumitaw. sistema ng nerbiyos. Sa vestibular ataxia, ang nystagmus at pagkawala ng balanse ay karaniwan, at ang tao ay nagiging hindi mapanatili ang kanyang pustura at ayusin ang kanyang koordinasyon ng mga paggalaw.

Anong mga paglabag ang hahantong sa kundisyong ito?

Ang lahat ng mga link sa chain ng physiological innervation na inilarawan sa itaas ay maaaring masira bilang resulta ng iba't ibang mga kadahilanan ng panganib. Tinitiyak ng vestibular apparatus ang ganap na paggana lamang sa kumpletong anatomikal na kalusugan ng bawat "kalahok sa proseso ng nerve impulse transmission."

Ang pinakamahalaga at mapanganib ay pinsala sa mga selula ng buhok. Ito ay mapapansin, halimbawa, kapag nagpapasiklab na proseso sa panloob na tainga. Ang mga dahilan ay maaaring: mga pinsala, mga nakakahawang ahente na pumapasok sa daloy ng dugo o lymph, kumplikadong otitis media at pagkalat ng impeksyon sa pamamagitan ng mga panloob na channel, mga proseso ng tumor sa tainga, pagkakalantad sa mga kemikal, mga pinsala sa kuryente, mga sakit sa sirkulasyon, pagkakalantad sa radiation.

Bilang resulta ng gayong mga proseso, ang mga selula ng buhok ay maaaring bahagyang o ganap na mawalan ng kakayahang mabuhay. pagiging paunang yugto vestibular ataxia, ang kondisyong ito ay maaaring humantong sa isang kumpletong pagkawala ng regulasyon ng posisyon ng katawan sa espasyo.

Ang pangalawang kalahok sa proseso ng pagpapadala ng mga nerve impulses mula sa vestibular apparatus hanggang sa muscular skeleton at sensory organ ay ang kaukulang nerve.

Ang mga dahilan ng pagkatalo nito ay maaaring:

Ang paglabag sa conductive function ng nerve ay nakakagambala sa ipinadala na "signal" at mga bloke mga kinakailangang aksyon– isa pang variant ng pag-unlad ng sintomas na "vestibular ataxia".

Ang vestibular ataxia ay maaari ding bumuo bilang isang resulta ng mga proseso ng pathological na lumitaw sa mga kasangkot na istruktura ng utak. Ang mga pangunahing ay:

• compression ng medulla oblongata bilang isang resulta ng mga anomalya, pinsala, at ang paglitaw ng foci ng impeksiyon;
• hypoxic na estado sa kaso ng mga karamdaman sirkulasyon ng tserebral;
• anatomical anomalya at mga depekto sa pag-unlad;
• mga proseso ng tumor.

Mapanganib na karamdaman sa anyo ng ischemic o hemorrhagic stroke, sindrom vertebral artery, hypertension, iba't ibang uri aneurysms. Ang vestibular ataxia ay inilarawan sa background mga atherosclerotic plaque sa panloob na dingding vascular trunks, pati na rin ang pagkasira ng mga rheological na katangian ng dugo.

Hindi natin maibubukod ang posibilidad negatibong epekto traumatikong mga kadahilanan, lalo na kung ang nuclei at mga ugat ng vestibular nerve ay kasangkot.

Tungkol sa mga klinikal na pagpapakita

Ang vestibular ataxia ay maaaring kondisyon na maiuri sa dynamic (sa panahon ng paggalaw) at static (sa isang nakatayong posisyon). Halos palaging nakasalalay ito sa pag-ikot ng mga bahagi ng katawan at tumindi depende sa kanilang amplitude. Ang isang pasyente na may sintomas na ito ay nahihirapang gumawa ng anumang mga pagliko, sinusubukang bawasan ang kanyang sakit sa pamamagitan ng makinis na paggalaw.

Kung hihilingin mo sa isang pasyente na may vestibular ataxia na ipikit ang kanyang mga mata, lalala ang kanyang kondisyon habang nawawalan siya ng "visual control" sa kanyang mga paggalaw sa koordinasyon.

Dahil ang pagbibigay ng device function na ito ng katawan, ay bilateral (symmetrical); Ito ay mukhang isang pagbaluktot ng lakad sa isang direksyon, isang paglihis ng katawan patungo sa gilid kung saan lumitaw ang patolohiya.

Ang sintomas na ito ay maaaring iba-iba sa pamamagitan ng pagtatanong sa pasyente na kunin ang posisyon ng Romberg. Ang pangalawang opsyon ay ipikit ang iyong mga mata at gumawa ng ilang hakbang. Sa kasong ito, ang mga simetriko na paggalaw ng katawan ay hindi gagana. Bukod pa rito, ang isang taong na-diagnose na may vestibular ataxia ay pakiramdam na parang umiikot ang lahat sa kanilang paligid, kabilang ang kanilang sarili.

Ang isa pang sintomas ng kaugalian ay pagkahilo, at maaari itong mapansin kahit na sa isang nakahiga na posisyon. Ang mga koneksyon na umiiral sa pagitan ng mga istruktura ng vestibular at visceral ay nakakatulong sa pag-unlad ng naturang mga pagpapakita vegetative function, tulad ng pamumula ng mukha, tachycardia, pagpapawis, kawalang-tatag ng pulso.

Anong mga sintomas ang lumilitaw sa mga huling yugto?

Kung ang paggamot ay hindi nagsimula sa isang napapanahong paraan pangunahing mga palatandaan Ang vestibular ataxia (mahinang koordinasyon ng mga paggalaw, hindi malinaw na pananalita, mga problema sa pagbigkas ng mga salita, pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka at iba pa) ay maaaring umunlad sa susunod na yugto.

Ang mga ito ay mga kahirapan sa pagkain (mga problema sa paglunok), nagsisimulang mabulunan, hindi makatwirang pag-ubo, nanginginig na mga kamay, nystagmus, malamig na mga paa, nabawasan ang paningin at pandinig, depresyon, binibigkas ang mali-mali na paggalaw ng mata. Kadalasan mayroong mga kaso kapag ang isang pasyente ay nangangailangan ng isang espesyal na wheelchair upang makagalaw.

Paano isinasagawa ang diagnosis?

Una pamantayang diagnostic Ang vestibular ataxia ay tinutukoy ng isang wastong nakolektang medikal na kasaysayan. Sa kumbinasyon ng mga resulta ng pagsusuri ng pasyente, bibigyan niya ang doktor ng pangunahing pagsusuri, ang kumpirmasyon kung saan ay ginawa pagkatapos ng mga instrumental na pagsusuri.

Moderno mga pamamaraan ng diagnostic ay: rheoencephalography, echography, electroencephalography, computed tomography, x-ray.

Kung mayroong anumang hinala ng patolohiya ng vascular bilang isang sanhi ng vestibular ataxia, ipinapayong magsagawa ng angiography ng mga cerebral vessel. Mga espesyal na eksaminasyon ay vestibulometry, stabilography, video-oculography. Kung ang vestibular ataxia ay sinamahan ng mga pagbabago function ng pandinig, ginagamit ang threshold audiometry.

Tungkol sa paggamot

Ang vestibular ataxia ay hindi isang ganap na nalulunasan na patolohiya. Ang resulta ng therapy na ginamit ay nakasalalay sa mga indibidwal na katangian ng katawan; maaari itong mangyari nang kusang-loob sa anyo ng pagbagay sa mga pagbabagong naganap. Ang mga parallel na sintomas ng vestibular ataxia (depressive state, psychological na paghihirap) ay maaaring itama gamit ang mga espesyal na regimen.

Ang speech therapy at vocational adaptation ay popular. Ang mga resultang curvatures ng gulugod ay nangangailangan ng orthopedic intervention, at ang pangangailangan upang maibalik ang kadaliang mapakilos ay maaaring matugunan sa tulong ng mga physiotherapeutic procedure. Ang ganap na paggaling mula sa vestibular ataxia ay nangangailangan ng bitamina therapy at isang espesyal na diyeta.

Ang mga gamot ay ginagamit upang mapawi ang mga spasms ng kalamnan at pasiglahin immune system, pag-iwas sa hindi makontrol na paggalaw ng mga eyeballs. Maaaring kailanganin upang makayanan ang pagkahilo

Mayroon bang pag-iwas?

Ang vestibular ataxia ay isang kondisyon kung saan ang mga hakbang sa pag-iwas ay bumaba sa:

• malusog na pamumuhay;
• wastong nutrisyon;
• kawalan ng mga nakababahalang sitwasyon;
• napapanahong paggamot ng mga somatic pathologies at malalang sakit;
• tamang taktika para sa pagpapagamot ng mga nakakahawang sakit;
• kawalan ng masamang gawi;
• pagsunod sa mga pattern ng pagtulog at pagpupuyat, pamamahagi ng pisikal at mental na stress.

Ang pakikipag-ugnayan ng mga organo ng pandama, vestibular apparatus, paningin at mga istruktura ng utak ay nagsisiguro ng buong pakikipag-ugnayan ng katawan ng tao sa panlabas na kapaligiran. Ang pangunahin o pangalawang mga kaguluhan sa statokinetic system ay humahantong sa disorientasyon sa espasyo, pagkawala ng balanse, mga sakit sa paningin at pandinig. Napapanahong kahilingan para sa pangangalagang medikal ay tutulong sa iyo na maiwasan ang malalang kahihinatnan at makatanggap ng mga decompensatory na resetang medikal. Dapat silang magsimula kaagad, mahigpit na obserbahan ang pagkakasunud-sunod ng mga yugto at ang regularidad ng pagkarga.