Bahay Madla 1 Ang metabolismo ng bilirubin. Hyperbilirubinemia ng mga bagong silang

Ang metabolismo ng bilirubin. Hyperbilirubinemia ng mga bagong silang

– isang physiological o pathological na kondisyon na dulot ng hyperbilirubinemia at ipinakikita ng icteric discoloration ng balat at nakikitang mucous membrane sa mga bata sa mga unang araw ng kanilang buhay. Ang jaundice ng mga bagong silang ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin sa dugo, anemia, at icterus. balat, mauhog lamad at sclera ng mga mata, hepato- at splenomegaly, sa mga malubhang kaso - bilirubin encephalopathy. Ang diagnosis ng jaundice sa mga bagong silang ay batay sa visual na pagtatasa ng antas ng jaundice gamit ang Cramer scale; pagtukoy sa antas ng mga pulang selula ng dugo, bilirubin, mga enzyme sa atay, uri ng dugo ng ina at anak, atbp. Ang paggamot sa paninilaw ng balat sa mga bagong silang ay kinabibilangan ng pagpapasuso, infusion therapy, phototherapy, at pagpapalit ng pagsasalin ng dugo.

Pangkalahatang impormasyon

Ang neonatal jaundice ay isang neonatal syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakikitang icteric discoloration ng balat, sclera at mucous membrane dahil sa pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo ng sanggol. Ayon sa mga obserbasyon, sa unang linggo ng buhay, ang neonatal jaundice ay bubuo sa 60% ng full-term at 80% ng mga premature na sanggol. Sa pediatrics, ang physiological jaundice ng mga bagong silang ay ang pinakakaraniwan, na umaabot sa 60-70% ng lahat ng kaso ng sindrom. Ang neonatal jaundice ay nabubuo kapag ang mga antas ng bilirubin ay tumaas nang higit sa 80-90 µmol/l sa mga full-term na sanggol at higit sa 120 µmol/l sa mga premature na sanggol. Ang matagal o malubhang hyperbilirubinemia ay may neurotoxic effect, ibig sabihin, nagiging sanhi ng pinsala sa utak. Degree nakakalason na epekto Ang bilirubin ay pangunahing nakasalalay sa konsentrasyon nito sa dugo at ang tagal ng hyperbilirubinemia.

Pag-uuri at sanhi ng jaundice sa mga bagong silang

Una sa lahat, ang neonatal jaundice ay maaaring physiological at pathological. Batay sa pinagmulan, ang bagong panganak na jaundice ay nahahati sa namamana at nakuha. Batay sa mga pamantayan sa laboratoryo, ibig sabihin, isang pagtaas sa isa o isa pang bahagi ng bilirubin, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng hyperbilirubinemia na may pamamayani ng direktang (nakatali) na bilirubin at hyperbilirubinemia na may namamayani ng hindi direktang (hindi nakatali) na bilirubin.

Ang conjugation jaundice ng mga bagong silang ay kinabibilangan ng mga kaso ng hyperbilirubinemia na nagreresulta mula sa pagbawas ng clearance ng bilirubin ng mga hepatocytes:

Physiological (transient) jaundice ng full-term newborns
Paninilaw ng mga premature newborns
Hereditary jaundice na nauugnay sa Gilbert, Crigler-Najjar syndromes na mga uri I at II, atbp.
Paninilaw ng balat na may patolohiya ng endocrine(hypothyroidism sa mga bata, diabetes sa ina)
Jaundice sa mga bagong silang na may asphyxia at trauma ng panganganak
Buntis na paninilaw ng balat ng mga batang nagpapasuso
Jaundice na dulot ng droga ng mga bagong silang, sanhi ng pangangasiwa ng chloramphenicol, salicylates, sulfonamides, quinine, malalaking dosis ng bitamina K, atbp.

Ang jaundice ng halo-halong pinagmulan (parenchymal) ay nangyayari sa mga bagong silang na may fetal hepatitis na dulot ng intrauterine infections (toxoplasmosis, cytomegaly, listeriosis, herpes, viral hepatitis A), nakakalason-septic na pinsala sa atay dahil sa sepsis, namamana na metabolic disease (cystic fibrosis, galactosemia).

Mga sintomas ng paninilaw ng bagong panganak

Physiological jaundice ng mga bagong silang

Ang transient jaundice ay isang borderline na kondisyon sa panahon ng neonatal. Kaagad pagkatapos ipanganak ang sanggol, ang labis na pulang selula ng dugo na naglalaman ng fetal hemoglobin ay nawasak upang bumuo ng libreng bilirubin. Dahil sa pansamantalang immaturity ng atay enzyme glucuronyl transferase at intestinal sterility, ang pagbubuklod ng libreng bilirubin at ang paglabas nito mula sa katawan ng bagong panganak sa feces at ihi ay nabawasan. Ito ay humahantong sa akumulasyon ng labis na bilirubin sa subcutaneous fat at paglamlam ng balat at mga mucous membrane. dilaw.

Ang physiological jaundice ng mga bagong silang ay bubuo sa mga araw 2-3 pagkatapos ng kapanganakan, na umaabot sa maximum nito sa mga araw na 4-5. Ang pinakamataas na konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin ay nasa average na 77-120 µmol/l; normal ang kulay ng ihi at dumi; ang atay at pali ay hindi pinalaki.

Sa lumilipas na paninilaw ng balat ng mga bagong silang, ang isang banayad na antas ng paninilaw ng balat ay hindi umaabot sa ibaba ng linya ng pusod at nakita lamang na may sapat na natural na liwanag. Sa physiological jaundice, ang kagalingan ng bagong panganak ay karaniwang hindi apektado, ngunit may makabuluhang hyperbilirubinemia, matamlay na pagsuso, pagkahilo, pag-aantok, at pagsusuka ay maaaring mangyari.

Sa malusog na mga bagong silang, ang paglitaw ng physiological jaundice ay nauugnay sa pansamantalang immaturity ng mga sistema ng enzyme ng atay, at samakatuwid ay hindi itinuturing na isang pathological na kondisyon. Kapag sinusubaybayan ang isang bata, nag-oorganisa tamang pagpapakain at pangangalaga, ang mga pagpapakita ng jaundice ay humupa sa kanilang sarili sa edad na 2 linggo sa mga bagong silang.

Ang jaundice ng mga napaaga na bagong panganak ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas maagang pagsisimula (1-2 araw), na umaabot sa tuktok ng mga pagpapakita sa ika-7 araw at humihina ng tatlong linggo ng buhay ng bata. Ang konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin sa dugo ng mga napaaga na sanggol ay mas mataas (137-171 µmol/l), ang pagtaas at pagbaba nito ay nangyayari nang mas mabagal. Dahil sa mas matagal na pagkahinog ng mga sistema ng enzyme sa atay, ang mga sanggol na wala sa panahon ay nasa panganib na magkaroon ng kernicterus at pagkalasing sa bilirubin.

Hereditary jaundice

Ang pinakakaraniwang anyo ng hereditary conjugative jaundice ng mga bagong silang ay constitutional hyperbilirubinemia (Gilbert's syndrome). Ang sindrom na ito ay nangyayari sa populasyon na may dalas na 2-6%; minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang Gilbert's syndrome ay batay sa isang depekto sa aktibidad ng mga sistema ng enzyme ng atay (glucuronyl transferase) at, bilang kinahinatnan, isang paglabag sa uptake ng bilirubin ng mga hepatocytes. Ang jaundice ng mga bagong silang na may constitutional hyperbilirubinemia ay nangyayari nang walang anemia at splenomegaly, na may bahagyang pagtaas sa hindi direktang bilirubin.

Ang namamana na jaundice ng mga bagong silang sa Crigler-Najjar syndrome ay nauugnay sa napakababang aktibidad ng glucuronyl transferase (uri II) o kawalan nito (uri I). Sa type I syndrome, ang bagong panganak na jaundice ay bubuo na sa mga unang araw ng buhay at patuloy na tumataas; Ang hyperbilirubinemia ay umabot sa 428 µmol/l pataas. Ang pag-unlad ng kernicterus ay tipikal, at ang kamatayan ay posible. Ang Type II syndrome, bilang panuntunan, ay may benign course: neonatal hyperbilirubinemia ay 257-376 µmol/l; Ang Kernicterus ay bihirang bubuo.

Jaundice dahil sa endocrine pathology

Sa unang yugto, ang mga klinikal na palatandaan ng pagkalasing sa bilirubin ay nangingibabaw: pag-aantok, kawalang-interes, pag-aantok ng bata, monotonous na pag-iyak, libot na mga mata, regurgitation, pagsusuka. Sa lalong madaling panahon, ang mga bagong silang ay nagkakaroon ng mga klasikong palatandaan ng kernicterus, na sinamahan ng paninigas ng leeg, spasticity ng mga kalamnan ng katawan, panaka-nakang pagkabalisa, pag-umbok ng malaking fontanel, pagkalipol ng pagsuso at iba pang mga reflexes, nystagmus, bradycardia, at convulsions. Sa panahong ito, na tumatagal mula sa ilang araw hanggang ilang linggo, nangyayari ang hindi maibabalik na pinsala sa central nervous system. Sa susunod na 2-3 buwan ng buhay, ang isang mapanlinlang na pagpapabuti ay sinusunod sa kondisyon ng mga bata, ngunit nasa 3-5 na buwan ng buhay, ang mga komplikasyon ng neurological ay nasuri: cerebral palsy, mental retardation, pagkabingi, atbp.

Diagnosis ng jaundice sa mga bagong silang

Nakikita ang jaundice habang ang bata ay nasa maternity hospital ng isang neonatologist o pediatrician kapag bumibisita sa isang bagong panganak sa ilang sandali pagkatapos ng paglabas.

Ang Cramer scale ay ginagamit upang biswal na masuri ang antas ng paninilaw ng balat sa mga bagong silang.

I degree – jaundice ng mukha at leeg (bilirubin 80 µmol/l)
II degree - ang jaundice ay umaabot sa antas ng pusod (bilirubin 150 µmol/l)
III degree - ang jaundice ay umaabot sa antas ng mga tuhod (bilirubin 200 µmol/l)
IV degree - ang jaundice ay umaabot sa mukha, torso, extremities, maliban sa mga palad at talampakan (bilirubin 300 µmol/l)
V - kabuuang jaundice (bilirubin 400 µmol/l)

Ang mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo para sa pangunahing pagsusuri ng paninilaw ng balat sa mga bagong silang ay: bilirubin at mga fraction nito, pangkalahatang pagsusuri dugo, pangkat ng dugo ng bata at ina, Coombs test, IPT, pangkalahatang pagsusuri sa ihi, pagsusuri sa atay. Kung pinaghihinalaan ang hypothyroidism, kinakailangan upang matukoy ang mga thyroid hormone na T3, T4, at TSH sa dugo. Ang pagtuklas ng mga impeksyon sa intrauterine ay isinasagawa ng ELISA at PCR.

Bilang bahagi ng diagnosis ng obstructive jaundice, ang mga bagong silang ay sumasailalim sa ultrasound ng liver at bile ducts, MR cholangiography, FGDS, plain radiography ng cavity ng tiyan, konsultasyon sa pediatric surgeon at pediatric gastroenterologist.

Paggamot ng neonatal jaundice

Upang maiwasan ang jaundice at bawasan ang antas ng hyperbilirubinemia, kailangan ng lahat ng mga bagong silang na maaga (mula sa unang oras ng buhay) at regular pagpapasuso. Sa mga bagong silang na may neonatal jaundice, ang inirerekomendang dalas ng pagpapasuso ay 8-12 beses sa isang araw nang walang pahinga sa gabi. Kinakailangan na dagdagan ang pang-araw-araw na dami ng likido ng 10-20% kumpara sa pangangailangang pisyolohikal bata, kumukuha ng enterosorbents. Kung hindi posible ang oral hydration, isinasagawa ang infusion therapy: pangangasiwa ng pagtulo glucose, pisikal solusyon, ascorbic acid, cocarboxylase, B bitamina Upang madagdagan ang conjugation ng bilirubin, ang phenobarbital ay maaaring inireseta sa isang bagong panganak na may jaundice.

Ang pinaka mabisang paraan Ang paggamot ng hindi direktang hyperbilirubinemia ay phototherapy sa tuluy-tuloy o pasulput-sulpot na mode, na tumutulong sa pag-convert ng hindi direktang bilirubin sa isang form na nalulusaw sa tubig. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ng phototherapy ang hyperthermia, dehydration, pagkasunog, at mga reaksiyong alerhiya.

Para sa hemolytic jaundice ng mga bagong silang, ang kapalit na pagsasalin ng dugo, hemosorption, ay ipinahiwatig. Lahat pathological paninilaw ng balat ang mga bagong silang ay nangangailangan ng agarang paggamot sa pinagbabatayan na sakit.

Prognosis ng bagong panganak na paninilaw ng balat

Ang lumilipas na paninilaw ng balat ng mga bagong silang sa karamihan ng mga kaso ay nalulutas nang walang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang pagkagambala sa mga mekanismo ng pagbagay ay maaaring humantong sa paglipat ng physiological jaundice sa mga bagong silang sa isang pathological na estado. Ang mga obserbasyon at ebidensya ay nagpapahiwatig na walang kaugnayan sa pagitan ng pagbabakuna ng hepatitis B at paninilaw ng neonatal. Ang kritikal na hyperbilirubinemia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng kernicterus at mga komplikasyon nito.

Ang mga bata na may mga pathological na anyo ng neonatal jaundice ay napapailalim sa pagmamasid sa dispensaryo lokal na pediatrician at

Sa mga bagong silang, hindi katulad ng mga bata sa ibang mga pangkat ng edad, ang hyperbilirubinemia ay kadalasang isang pagpapakita ng functional immaturity ng atay. Ang tinatawag na physiological jaundice na ito ay isang pangkaraniwang kondisyon, ngunit madalas itong sinasamahan ng maraming mga pathological na kondisyon na sinamahan ng mataas na nilalaman unconjugated bilirubin sa dugo.

Dahil ang bilirubin ay may nakakalason na epekto, kinakailangan na subaybayan ito sa dugo at magreseta napapanahong paggamot, na naglalayong bawasan ang antas ng unbound bilirubin sa dugo.

Ang pagbuo at paglabas ng bilirubin

Ang Bilirubin ay isang produkto ng pagkasira ng heme at ginawa ng reticuloendothelial system ng atay, pali at utak ng buto. Ang pangunahing pinagmumulan ng bilirubin ay hemoglobin. Ang isang maliit na halaga nito ay na-synthesize mula sa mga protina ng heme.

Ang hindi nakatali na bilirubin ay hindi gaanong natutunaw sa tubig, ngunit mahusay na tumagos sa mga selula ng taba. Sa plasma ng dugo ito ay dinadala sa tulong ng albumin (nagbubuklod sa albumin).

U malusog na tao Maliit lamang na halaga ng unbound bilirubin ang nakikita sa plasma ng dugo, ngunit ang antas nito ay maaaring tumaas sa hypoalbuminemia at sa pagkakaroon ng mga kakumpitensya para sa pagbubuklod sa albumin sa dugo, tulad ng mga libreng fatty acid at ilang mga gamot.

Ang Bilirubin ay pumapasok sa atay sa tulong ng mga transporter ng ligand, nagbubuklod sa glucuronic acid sa pagkakaroon ng glucuronyl transferase at na-convert sa mono- at pagkatapos ay bilirubin diglucuronide, na isang hindi nakakalason na compound na nalulusaw sa tubig. Kasunod nito, ang bilirubin diglucuronide ay pinalabas sa apdo.

Sa mga bagong panganak, lalo na ang mga sanggol na wala pa sa panahon, mayroong immaturity ng ilang mga function ng hepatic, tulad ng pagkonsumo, pagbubuklod at paglabas ng bilirubin. Sa mga full-term newborns, ang mga function na ito ay bubuo sa unang 2 linggo ng postnatal life.

Ang mga bituka ng isang bagong panganak na sanggol ay naglalaman ng glucuronidase, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang deconjugation ng conjugated bilirubin, na pumapasok sa bituka lumen na may apdo, ay nangyayari. Kasabay nito, walang bakterya sa bituka na maaaring mabawasan ito sa urobilinogen.

Ang bahagi ng nakagapos na bilirubin ay muling sinisipsip sa bituka - sa gayon, nangyayari ang enterohepatic na sirkulasyon ng apdo. Sa mga bagong silang, bilirubin sequestered sa meconium ay isang mahalagang sangkap kabuuang bilirubin pool. Paano mas maraming oras ang lumilipas na pagpasa ng bilirubin sa pamamagitan ng bituka, mas ito ay muling sinisipsip.

Mga sanhi ng pag-unlad ng jaundice sa mga bagong silang.

Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang medyo wala pa sa gulang na atay ng isang bagong panganak na bata ay nagbibigay ng tanging ruta para sa paglabas ng bilirubin, na maaaring madaling masugpo dahil sa hypoxia, isang nakakahawang sakit, at iba pang mga dahilan.

Kaya, sa mga bagong silang, hindi katulad ng mga bata ng iba pang mga pangkat ng edad, ang hyperbilirubinemia ay maaaring hindi pathological, ngunit isang pagpapakita ng functional immaturity ng atay.

Sa ilalim physiological jaundice Ang maraming mga pathological variant ng jaundice na naroroon sa mga bagong silang ay madalas na nakatago.

Ang pagdidilaw ng balat ay makikita kung ang antas ng bilirubin sa dugo ay umabot sa 85 µmol/l. Kung ang yellowness ng balat ay nangyayari sa unang 24 na oras ng buhay, ito ay nagpapahiwatig nito pathological kalikasan at ang pangangailangan na ibukod ang hemolysis. Sa malusog na full-term na mga bagong silang, ang pinakamataas na konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo ay sinusunod sa ika-3 - ika-4 na araw ng buhay, ngunit ito ay nawawala bago ang 2 linggo. Sa kasong ito, ang physiological level ng pagtaas ng bilirubin sa serum ng dugo ay hindi dapat lumampas sa 80 - 100 μmol/l.

Pathological na mga kadahilanan na nagdudulot ng jaundice sa mga bagong silang.

Rhesus conflict;
Hindi pagkakatugma ayon sa sistema ng ABO;
Iba pang mga uri ng red cell antigen incompatibility,
halimbawa Kell, Kid, Duffi;
Paglabag sa istraktura ng erythrocyte membrane, halimbawa spherocytosis;
Paglabag sa mga enzyme ng pulang selula ng dugo, halimbawa, kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase;
Alpha thalassemia;
Beta, gamma thalassemia;
Mga nakakahawang proseso.

Kakulangan ng glucuronyl transferase:

Kligler-Najar syndrome;
Gilbert's syndrome.

May kapansanan sa paglabas ng bilirubin:

Hypothyroidism.

Kumbinasyon ng bound at unbound bilirubin ng metabolic at infectious na pinanggalingan:

Metabolic na pinagmulan: cystic fibrosis, galactosemia, α-antitrypsin deficiency, fructosemia, tyrosinemia.
Nakakahawang pinagmulan: hepatitis na dulot ng cytomegalovirus, mga pathogen ng toxoplasmosis, herpes, syphilis, hepatitis B, listeriosis, Coxsackie virus;

Enterohepatic na sirkulasyon ng bilirubin:

bituka akinesia;
Mataas na bituka na sagabal;
Meconium ileus.

Mga sanhi ng intrahepatic at extrahepatic:

Cholestasis;
Syndrome ng pampalapot ng apdo;
Atresia ng mga duct ng apdo.

Paggamot ng neonatal hyperbilirubinemia

Ang dami ng mga therapeutic measure at ang kanilang pagkamadalian ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

Oras ng simula ng hyperbilirubinemia;
Antas ng bilirubin sa dugo;
Oras-oras na rate ng pagtaas sa bilirubin;
Halaga ng hemoglobin sa dugo ng kurdon bagong panganak na sanggol;
Edad ng bata (gestational at neonatal).

Sa unang 12 oras ng buhay, na may paunang antas ng bilirubin na 100 µmol/l sa 1 oras at isang hemoglobin na nilalaman sa pusod na dugo na mas mababa sa 120 g/l laban sa background ng hematocrit na 35%, agarang kapalit na dugo ipinahiwatig ang pagsasalin ng dugo.

Sa higit pa late date(pagkatapos ng 12 - 24 na oras ng buhay) ang dami at bilis ng mga therapeutic measure ay depende sa antas ng unconjugated bilirubin sa dugo.

Nagsisimula ang phototherapy kung ang antas ng bilirubin sa dugo ay lumampas sa 100 µmol/l.

Tatlong pisikal na katangian ang mahalaga sa panahon ng phototherapy:

Banayad na wavelength. Walang alinlangan na ang mga bughaw na liwanag na alon (425 - 427 nm) ay epektibo sa pagbagsak ng bilirubin. Gayunpaman, ang asul na liwanag ay naglalaman ng ilang mga wavelength na posibleng nakakalason. Ang mga wavelength na 350 - 450 nm ay mutagenic at samakatuwid ay potensyal na carcinogenic. Bilang karagdagan, sa mga tauhang medikal madalas na napapansin ang pagtatrabaho sa mga pinagmumulan ng asul na ilaw sakit ng ulo. Minsan mahirap masuri ang kulay ng balat ng bagong panganak na sanggol sa panahon ng phototherapy. Sa panahon ng phototherapy, siguraduhing magsuot ng mga lampin at takpan ang iyong mga mata nang ligtas ng isang bendahe.
Ang luminous flux ay isang sukatan ng flux ng radiation incident sa tiyak na lugar balat ng bagong panganak na sanggol at ipinahayag sa milliwatts bawat 1 cm 2. Iminumungkahi ng klinikal na data ang pagtaas ng clearance ng bilirubin bilang isang function ng pagtaas ng maliwanag na pagkilos ng bagay hanggang sa maabot ang saturation point. Para sa asul na spectrum na may wavelength na 425 - 475 nm, ang puntong ito ay nasa pagitan ng 1 at 3 mW/cm2.
Tagal ng pagkakalantad. Ang phototherapy ay dapat na isagawa nang tuluy-tuloy, depende sa antas ng bilirubin sa dugo. Ang kontrol nito ay isinasagawa 4 na oras pagkatapos ng pagsisimula ng phototherapy. Sa mga kritikal na halaga ng hindi direktang bilirubin, ang antas nito ay tinutukoy din sa panahon ng light therapy.

Mga side effect ng phototherapy:

Thermal na epekto. Bagama't nakakalat ang mga infrared ray, nakakatanggap ang mga bata sa incubator sapat na dami init sa .
Pagkawala ng likido. Sa panahon ng phototherapy, ang dami ng likido na ibinibigay sa bata ay tumataas ng 1 ml/kg kada oras.
Mga pagbabago sa motility ng bituka. Ang ilang mga bagong panganak ay nakakaranas ng pagtaas ng paggalaw ng bituka na sinamahan ng pagkawala ng likido. Gayunpaman, hindi kinakailangan ang karagdagang pangangasiwa ng mga electrolyte.
"Bronze Child" Syndrome. Ang terminong ito ay tumutukoy sa pagbuo ng isang maliwanag na paninilaw na kulay ng balat sa isang bagong panganak na bata dahil sa obstructive jaundice sa panahon ng phototherapy. Marahil ito ay dahil sa akumulasyon at pagkasira ng bilirubin photoisomer dahil sa kapansanan sa paglabas ng biliary.
Rash. Madalang na nangyayari at mabilis na nawawala. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagpapakita nito ay nagpapahiwatig ng lokal na pagpapalabas ng histamine mula sa mast cells balat.

Mga indikasyon para sa pagpapalit ng pagsasalin ng dugo sa kaso ng hindi epektibong phototherapy.

Sa mga sanggol na wala pa sa panahon, ang kapalit na pagsasalin ng dugo ay ipinahiwatig kung ang antas ng bilirubin (µmol/l), sa kabila ng phototherapy, ay umabot sa 10% ng timbang ng katawan + 100 µmol/l.
Sa isang full-term na sanggol, ang isang kapalit na pagsasalin ng dugo ay ipinahiwatig kung, sa loob ng 4-6 na oras ng blue light irradiation, ang konsentrasyon kabuuang bilirubin lumampas sa 430 µmol/l. Isinasagawa ito sa anumang pagkakataon kung ang antas ng kabuuang bilirubin ay lumampas sa 510 µmol/l.

Iba pang mga therapies

Ang maagang pagsisimula ng pagpapasuso ay nagpapabuti sa pagpasa ng meconium at pinasisigla ang pagtatago ng apdo.
Ang parenteral na pangangasiwa ng likido at electrolytes ay binabawasan ang kalubhaan ng acidosis at pinipigilan ang akumulasyon ng libre. mga fatty acid, na nakikipagkumpitensya sa bilirubin para sa pagbubuklod sa albumin.
Phenobarbital - inireseta para sa matagal na hyperbilirubinemia, sa isang dosis ng 5 - 10 mg / kg bawat araw. Ang simula ng pagkilos nito ay nabanggit nang hindi mas maaga kaysa sa 3 araw mula sa appointment.

Panitikan: Intensive care sa pediatrics G.I. Belebezev, Kyiv, 2008.

Paninilaw ng balat- isang paglabag sa metabolismo ng bilirubin, na sinamahan ng hyperbilirubinemia at icteric staining ng balat at nakikitang mga mucous membrane, ay madalas na sinusunod sa panahon ng neonatal: sa 32-86% ng full-term at 90-95% ng mga napaaga na bagong panganak. Ang hyperbilirubinemia sa panahon ng neonatal ay maaaring dahil sa mga pisyolohikal na katangian ng metabolismo, ngunit sa ilang mga kaso ito ay maaaring isang kinahinatnan. malawak na hanay pathological kondisyon kung saan napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot ay tumutukoy hindi lamang sa agaran at pangmatagalang resulta ng sakit, kundi pati na rin ang pisikal at psychomotor na pag-unlad ng bata sa kabuuan.

Ang hyperbilirubinemia ay itinuturing na pathological at nangangailangan ng pagsusuri sa laboratoryo at therapy kung ang mga sumusunod na palatandaan ay naroroon:

– ang jaundice ay naroroon sa kapanganakan o lumilitaw sa unang araw o ikalawang linggo ng buhay;

– ang tagal ng jaundice ay higit sa 10 araw sa mga full-term na sanggol at higit sa 14 na araw sa mga sanggol na wala sa panahon;

– parang alon na daloy;

– ang rate ng pagtaas ng indirect bilirubin (BI) ay higit sa 6 µmol/l kada oras o higit sa 137 µmol/l/araw;

– ang antas ng NB sa umbilical cord blood serum ay higit sa 60 µmol/L o higit sa 85 µmol/L sa unang 12 oras ng buhay, 171 µmol/L sa ika-2 araw ng buhay, ang maximum na halaga ng Ang NB sa anumang araw ng buhay ay lumampas sa 221 µmol/L;

– direktang antas ng bilirubin na higit sa 25 µmol/l.

Mayroong 4 na pangunahing mekanismo para sa pagbuo ng pathological hyperbilirubinemia:

- hyperproduction ng bilirubin dahil sa hemolysis;

- paglabag sa bilirubin conjugation sa hepatocytes;

- may kapansanan sa paglabas ng bilirubin sa bituka;

– pinagsamang disorder ng conjugation at excretion.

Kaugnay nito, mula sa praktikal na pananaw, mayroong 4 na uri ng jaundice:

- hemolytic;

– banghay;

- mekanikal;

– parenchymatous.

Sa hemolytic at conjugation jaundice, ang di-tuwirang bahagi ay nananaig sa mekanikal at parenchymal jaundice, ang direktang bahagi ng bilirubin ay nananaig.

Ang isa sa pinakamahalagang gawain ng isang doktor ay ang napapanahong pagtuklas ng hemolytic at conjugation jaundice, dahil ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng hindi direktang hyperbilirubinemia ay bilirubin encephalopathy (kernicterus), na batay sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga selula ng utak.

Karamihan mapanganib na anyo Ang hemolytic jaundice ay hemolytic disease ng bagong panganak(GBN ayon sa Rh factor, ayon sa ABO system). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pamantayan sa klinikal at laboratoryo:

1. Pagkakaroon ng HDN sa mga nakaraang anak sa pamilya.

2. Natapos ang tunggalian Rh-factor ( Rh-negatibong babae at Rh-positive na bata) o ayon sa ABO system (I (O) blood group sa babae at II (A) o III (B) blood group sa bata).

3. Ang pagkakaroon ng jaundice sa kapanganakan o ang hitsura nito sa unang 24 na oras ng buhay.

4. Ang jaundice ay pinagsama sa maputlang balat.

5. Pagtaas sa laki ng atay at pali sa mga unang oras at araw ng buhay.

6. Pagkasira ng pangkalahatang kondisyon ng bata, ang antas ng pagkasira ay depende sa kalubhaan ng hyperbilirubinemia.

7. Ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ng pusod ay karaniwang higit sa 51 µmol/l.

8. Ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ng umbilical cord ay nasa mas mababang limitasyon ng normal o nabawasan (mas mababa sa 160 g/l).

9. Ang oras-oras na pagtaas ng bilirubin sa unang araw ng buhay ay higit sa 5.1 µmol/l/hour, sa malalang kaso – higit sa 8.5 µmol/l/hour.

10. Pinakamataas na konsentrasyon kabuuang bilirubin (TB) sa peripheral na dugo sa mga araw na 3-4 higit sa 256 µmol/l. Nadagdagan ang OB dahil sa NB.

11. Sa unang linggo ng buhay, mayroong karagdagang pagbaba sa antas ng hemoglobin, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes.

12. Positibong pagsubok sa Coombs.

Kapag nag-diagnose conjugation jaundice Ang mga sumusunod na pamantayan sa klinikal at laboratoryo ay isinasaalang-alang:

1. Lumilitaw ang jaundice pagkatapos ng unang araw ng buhay at hindi kumukupas hanggang sa katapusan ng ika-3 linggo ng buhay.

2. Ang jaundice ay may kulay kahel na kulay.

3. Ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay kasiya-siya; na may malubhang hyperbilirubinemia, lumalala ang kondisyon.

4. Ang atay at pali ay hindi pinalaki.

5. Walang anemia.

6. Ang pinakamataas na konsentrasyon ng OB sa ika-3-4 na araw ng buhay ay higit sa 250 µmol/l sa mga full-term na sanggol at higit sa 170 µmol/l sa premature na mga sanggol. Nadagdagan ang OB dahil sa NB.

Bilirubin encephalopathy nabubuo sa unang malusog na full-term na mga bata na may konsentrasyon ng NB na higit sa 425 µmol/l, sa mga full-term na bata na may mga kadahilanan ng panganib - sa isang konsentrasyon na higit sa 342 µmol/l, ang mga kaso ng bilirubin encephalopathy ay inilarawan sa mga premature na bata na may antas ng NB ng 170-204 µmol/l.

Ang posibilidad ng bilirubin encephalopathy ay tumataas kapag ang katawan ng bata ay nalantad sa karagdagang mga pathological na kadahilanan:

– pagbabawas ng kakayahan ng albumin na mahigpit na magbigkis ng NB (hypoalbuminemia; hypoglycemia; tumaas na antas ng non-esterified fatty acids - naobserbahan kapag ang bata ay nagugutom; acidosis; ang paggamit ng ilang mga gamot– furosemide, antibiotics).

– pagtaas ng permeability ng blood-brain barrier at ang sensitivity ng neurons sa nakakalason na epekto NB (malubha o matagal na hyperbilirubinemia; immaturity; prematurity; hyperosmolarity, kabilang ang dahil sa hyperglycemia; acidosis; hypoxia; hypothermia; neuroinfections; cerebral hemorrhages; arterial hypertension);

Ang pagtagos ng NP sa pamamagitan ng hadlang ng dugo-utak at akumulasyon sa mga neuron ng utak (pangunahin sa mga subcortical formations, pangunahin sa nuclei ng utak) ay humaharang sa respiratory enzymes ng mitochondria, pinipigilan ang mga reaksyon na kinasasangkutan ng adenylate cyclase at K-Na- ATPase, nakakagambala functional na estado mga lamad ng cell, na humahantong sa pagkamatay ng mga neuron.

Klinikal na larawan Ang bilirubin encephalopathy ay may kasamang 4 na yugto:

1. Pangingibabaw ng mga palatandaan ng pagkalasing sa bilirubin: ang mga bata ay matamlay, laging nakaupo, mahina ang pagsuso, nabawasan ang tono ng kalamnan, at nalulumbay. physiological reflexes, regurgitation, "mga mata na gumagala," at mga pagsabog ng cyanosis ay napapansin. Ang mga pagbabago ay nababaligtad.

2. Hitsura mga klasikong palatandaan kernicterus: binibigkas na hypertonicity - ang katawan ng bata ay kumukuha ng sapilitang posisyon na may opisthotonus, pinahabang mga limbs at nakakuyom na mga kamay, tigas ng mga kalamnan ng leeg, panginginig ng mga kamay, clonus ng mga paa, convulsions, hyperesthesia, isang matalim na "utak" na sigaw, sintomas ni Graefe , natutukoy ang bulging ng malaking fontanel. Sa yugtong ito, ang bradycardia ay sinusunod, at ang paghinto sa paghinga ay posible.

3. Yugto ng maling kagalingan at kumpleto o bahagyang pagkawala ng spasticity (2–3 buwan ng buhay).

4. Panahon ng pagbuo ng klinikal na larawan ng mga komplikasyon sa neurological (3-5 buwan ng buhay): pagkabata cerebral palsy, paresis, athetosis, pagkabingi, dysarthria, pagkaantala pag-unlad ng kaisipan atbp.

Intensive therapy para sa hindi direktang hyperbilirubinemia hinahabol ang dalawang layunin: bawasan ang konsentrasyon ng NB at pigilan ang pagbuo ng bilirubin encephalopathy.

Magiging epektibo lamang ang therapy kung ang bata ay sapat na pinakain, hypothermia, hypoxia, hypoglycemia, hypoalbuminemia at iba pang mga metabolic disorder ay inalis.

Sa isang maternity hospital, ang isang grupo ng panganib para sa pagbuo ng tension-type na sakit ng ulo ay natukoy, dahil sa sakit na ito ay malamang na ang pagbuo ng bilirubin encephalopathy. Kung ang isang bata na ipinanganak sa isang Rh-negative na babae ay may mga klinikal na pagpapakita ng isang malubhang anyo ng HDN (malubhang pamumutla, icteric discoloration ng balat at pusod, pamamaga ng malambot na mga tisyu, hepatosplenomegaly), isang exchange transfusion (RT) ay ipinahiwatig. Ginagamit ang bahagyang pamamaraan ng PCD, kung saan ang 45-90 ml/kg ng dugo ng bata ay pinalitan ng katulad na dami ng donor erythrocyte mass ng pangkat 0 (I), Rh-negative.

Sa ibang mga kaso, ang pamamahala ng mga bata ay nakasalalay sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Sa mga bagong silang na may HDN para sa anumang kadahilanan (Coombs test - positibo) na may isang oras-oras na pagtaas sa HDN na higit sa 6.8 µmol/l sa mga unang oras ng buhay, ang reseta ng standard immunoglobulins para sa intravenous administration sa rate na 0.5-1.0 g/ kg (sa average) ay ipinahiwatig 800 mg/kg) intravenously mabagal (mahigit sa 2 oras). Kung kinakailangan, ang paulit-ulit na pangangasiwa ay isinasagawa pagkatapos ng 12 oras.

Ang mga taktika ng pamamahala para sa mga bata na may tension-type headache na higit sa 24 na oras ang edad ay nakasalalay sa ganap na halaga ng bilirubin o ang dinamika ng mga tagapagpahiwatig na ito.

Sa maternity hospital may grupo din mataas ang panganib para sa pagbuo ng malubhang hyperbilirubinemia na hindi nauugnay sa tension-type na sakit ng ulo, ito ay binubuo ng mga bagong panganak na bata na may binibigkas na mga palatandaan morpho-functional immaturity, maramihang subcutaneous hemorrhages at malawak na cephalohematomas, mataas ang panganib maagang hitsura hereditary hemolytic anemia, pati na rin ang mga bata na nangangailangan ng resuscitation at intensive care sa maagang neonatal period. Bilang isang patakaran, ang jaundice sa naturang mga bata ay lumilitaw pagkatapos ng unang araw ng buhay ang pamamahala ng mga bata ay tinutukoy ng antas ng bilirubin, timbang ng kapanganakan at ang pagkakaroon ng mga pathological na kadahilanan.

Batay sa mga resulta ng laboratoryo, ang tanong kung ang bata ay nangangailangan ng phototherapy at PCP surgery ay napagpasyahan (Talahanayan 7).

Talahanayan 7. Mga indikasyon para sa phototherapy at PCP sa mga bagong silang na 24-168 oras ng buhay depende sa timbang ng katawan sa kapanganakan

*Ang pinakamababang halaga ng bilirubin ay isang indikasyon para sa paggamot kapag ang katawan ay nalantad sa mga pathological na kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng bilirubin encephalopathy.

Mga salik na nagpapataas ng panganib ng bilirubin encephalopathy:

- hemolytic anemia,

– Apgar score sa 5 minuto< 4 баллов,

– PaO 2< 40 мм рт.ст. длительностью более 1 часа,

- sining ng pH. cr.< 7,15 (pН кап. кр. < 7,1) длительностью более 1 часа,

– temperatura ng tumbong≤ 35° C,

– konsentrasyon ng serum albumin ≤ 25 g/l,

- pagkasira ng neurological status dahil sa hyperbilirubinemia,

– pangkalahatan nakakahawang sakit o meningitis.

Ang pamamaraan ay batay sa ototherapy nakasalalay ang kakayahan ng mga molekula ng bilirubin sa ilalim ng impluwensya ng liwanag na enerhiya na baguhin ang istrukturang kemikal at nauugnay pisikal at kemikal na mga katangian. Ang Bilirubin ay sumisipsip ng liwanag na enerhiya na nakararami sa asul na sona ng nakikitang spectrum (maximum na pagsipsip sa dalas na 450-460 nm). Sa ilalim ng impluwensya ng liwanag, dalawang uri ng mga reaksyon ang nangyayari sa balat: photoisomerization at photooxidation ng bilirubin. Bilang resulta, spatial at mga pagbabago sa istruktura mga molekula ng bilirubin, sa gayon ay binabawasan ang mga nakakalason na katangian nito.

Ang mga antas ng NB sa itaas kung saan ang phototherapy ay ipinahiwatig para sa isang bata, depende sa kanyang timbang at postnatal na edad, ay ipinahiwatig sa Talahanayan 7.

Pamamaraan:

1. Pinakamainam na ilagay ang bata sa isang incubator.

2. Ang mga mata at ari ng bata ay protektado ng light-proof na materyal.

3. Ang phototherapy source ay inilalagay sa itaas ng bata sa taas na humigit-kumulang 50 cm, ang distansya sa pagitan ng lampara at ang takip ng incubator ay dapat na hindi bababa sa 5 cm upang maiwasan ang sobrang init ng hangin sa incubator.

4. Bawat 1-2 oras ng phototherapy, ang posisyon ng bata na may kaugnayan sa pinagmumulan ng liwanag ay binago; Upang madagdagan ang lugar ng balat na na-irradiated, maaaring gumamit ng mga espesyal na kumot ng phototherapy.

5. Ang temperatura ng katawan ng bata ay sinusubaybayan tuwing dalawang oras.

6. Sa kawalan ng contraindications, enteral nutrisyon ay pinananatili nang buo.

7. Kung ang enteral nutrition ay limitado, ang bata ay inireseta nutrisyon ng parenteral(10% glucose solution, kung kinakailangan - paghahanda ng amino acid, ngunit hindi mga fat emulsion).

8. Ang pang-araw-araw na dami ng likido na ibinibigay sa bata ay nadagdagan ng 10-20% (sa mga batang may napakababang timbang ng katawan - sa pamamagitan ng 40%) kumpara sa physiological na pangangailangan ng bata.

9. Kapag nagsasagawa ng phototherapy, ang hyperbilirubinemia ay hindi masusuri ng kulay ng balat ang pamantayan ng pagiging epektibo ay maaari lamang maging isang biochemical analysis ng antas ng bilirubin, na isinasagawa araw-araw, kung mayroong banta ng bilirubin encephalopathy - bawat 6-12 na oras.

10. Ang phototherapy ay huminto sa kawalan ng isang pathological na pagtaas sa bilirubin at ang konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo ay mas mababa sa mga halaga na nagsilbing batayan para sa pagsisimula ng phototherapy.

Mayroong iba't ibang mga regimen ng phototherapy. Sa mga full-term na sanggol, ipinapayong gamitin ang "klasikal" na pamamaraan: pangmatagalang pagkakalantad na may maikling pahinga para sa pagpapakain, pagbabago ng posisyon, mga medikal na manipulasyon. Ang maximum na pahinga sa pagitan ng mga phototherapy session ay hindi dapat lumampas sa 2-4 na oras. Sa mabilis na pagtaas ng mga antas ng bilirubin at kritikal na hyperbilirubinemia, patuloy na isinasagawa ang phototherapy. Ang pagiging epektibo ng phototherapy ay nakasalalay hindi lamang sa kabuuang oras ng pagkakalantad (hindi bababa sa 8-12 oras bawat araw), kundi pati na rin sa pagkakapareho ng paggamit nito sa buong araw. Ang phototherapy ay hindi ipinahiwatig para sa congenital porphyria (ang mga unang palatandaan ay maaaring ang paglitaw ng mga paltos at biglaang pagkabalisa ng bata sa panahon ng phototherapy), mga sakit sa atay, obstructive jaundice, heart failure.

Ang mga pangunahing indikasyon para sa PCP surgery ay:

2. Ang bawat oras na pagtaas ng bilirubin ay higit sa 6.8 µmol/l/hour.

3. Ang antas ng NB sa serum ng dugo ay mas mataas kaysa sa mga kritikal na numero (Talahanayan 7).

4. Pagbaba ng hemoglobin sa kapanganakan na mas mababa sa 120 g/l.

5. Klinikal na larawan ng malubhang HDN, mga palatandaan ng bilirubin encephalopathy.

Mga pangunahing prinsipyo ng pagsasagawa ng tseke ng seguridad:

1. Sa kaso ng Rh-conflict, single-group, Rh-negative erythromass ay isinasalin ng single-group plasma sa isang 2:1 ratio.

2. Sa kaso ng hindi pagkakatugma ng ABO, ang mga pulang selula ng dugo ng pangkat na O (I) at plasma ng pangkat ng AB (IV) ay ginagamit sa ratio na 2:1.

3. Sa kaso ng hindi pagkakatugma para sa Rh factor at sa pangkat ng dugo, gumamit ng erythromass ng pangkat 0 (I), Rh-negative at plasma AB (IV) ng grupo sa isang 2:1 ratio.

4. Kung ang dugo ng ina at anak ay hindi magkatugma dahil sa bihirang mga kadahilanan, ang dugo mula sa isang indibidwal na donor ay ginagamit.

5. Para sa conjugative hyperbilirubinemia, gumamit ng erythromass ng parehong grupo at Rh factor bilang bata at single-group na plasma sa isang 2:1 ratio.

6. Ang mga sariwang inihandang pulang selula ng dugo lamang ang ginagamit, hindi hihigit sa 72 oras na imbakan.

7. Ang ZPK ay isinasagawa na may dobleng kapalit ng dami ng nagpapalipat-lipat na dugo (BCV sa isang bagong panganak ay 80-90 ml/kg) - 160-180 ml/kg.

Preoperative na paghahanda:

1. Sa mga batang nasa malubhang kondisyon, ang acidosis, hypoxia, hypoglycemia, electrolyte disturbances, hemodynamic disorder, at hypothermia ay inalis.

2. Ang operasyon ay isinasagawa sa isang operating room, treatment room o sa isang malinis na kahon.

3. Bago ang pagsasalin ng dugo, ang tiyan ng bata ay walang laman at isinasagawa ang isang paglilinis ng enema.

4. Sa panahon ng pagsasalin ng dugo, ang bata ay dapat na nasa isang resuscitation table na pinainit ng isang nagniningning na pinagmumulan ng init, o sa isang incubator, at ang dugo ay dapat na pinainit sa 27-37° C.

Pamamaraan ng pagpapatakbo ng ZPK(ayon kay Diamond):

1. Ang ZKK ay isinasagawa bilang pagsunod sa lahat ng mga patakaran ng asepsis at antiseptics.

2. Ang umbilical vein ay ginagamit para sa pagsasalin ng dugo kung imposible ang catheterization ng umbilical vein, catheterize gitnang ugat. Ang paggamit ng isang peripheral vein ay katanggap-tanggap.

3. Ang dami ng excreted na bahagi ng dugo sa panahon ng PCD, depende sa timbang ng katawan ng bata, ay 5-20 ml at hindi dapat lumampas sa 10% ng bcc. Ang na-withdraw na dugo ay halili na pinapalitan ng erythromass at donor plasma sa katumbas na halaga (bawat 2 syringes ng erythromass, 1 syringe ng plasma ang ini-inject). Ang rate ng pagsasalin ng dugo ay hindi hihigit sa 3-4 ml/min.

4. Para sa bawat 100 ML ng iniksyon na dugo, 1-2 ml ng isang 10% calcium gluconate solution sa 5-10 ml ng isang 10% glucose solution ay iniksyon.

5. Natutukoy ang antas ng bilirubin sa serum ng dugo bago at pagkatapos ng PCP. Ang pagiging epektibo ng operasyon ay napatunayan ng isang pagbawas sa konsentrasyon ng bilirubin ng higit sa 2 beses.

6. Sa pagtatapos ng operasyon ng PCD, ang isang malawak na spectrum na antibiotic ay iniksyon sa umbilical catheter sa kalahati ng pang-araw-araw na dosis.

7. Average na tagal Ang operasyon ay tumatagal ng 1.5-2.5 na oras.

Mga komplikasyon ng PCP:

- thromboembolic;

- dysfunction ng puso: arrhythmia, talamak na pagkabigo sa puso;

- electrolyte at metabolic disorder;

– pagsasalin ng dugo;

– nakakahawa;

- hemorrhagic syndrome.

Ang infusion therapy para sa hindi direktang hyperbilirubinemia ay ipinahiwatig kapag ang phototherapy ay isinasagawa at imposibleng palitan ang mga pagkawala ng likido sa pamamagitan ng enteral route. Upang isagawa infusion therapy gumamit ng 5-10% glucose solution. Para sa hypoproteinemia (antas ng protina na mas mababa sa 40 g / l), ang pangangasiwa ng 5% albumin ay ipinahiwatig. Rate ng pagbubuhos 1-2 patak/kg/min.

Ang isang lalaki na may lemon-dilaw na balat at ang parehong puti ng kanyang mga mata ay nagdudulot ng sorpresa, kung hindi horror. Ang kundisyong ito ay sikat na tinatawag na jaundice sa gamot ay may termino para dito na "hyperbilirubinemia".

Ang hyperbilirubinemia ay kadalasang malalampasan lamang sa tulong ng espesyal na paggamot. Ngunit ito ay hindi isang malayang sakit, ngunit isang sintomas ng maraming mga pathologies sa katawan.

Bilirubin (Bi) ang dapat sisihin para sa karamdaman na ito - isang pigment ng apdo, ang pagtaas nito ay mayroon mga katangiang katangian. Ang pinakakaraniwang hyperbilirubinemia ay benign, sa mga bagong silang. Ang mga sanhi at paggamot ng mga ito at iba pang mga kaso ng pagtaas ng bilirubin ay inilarawan sa ibaba.

Mapanganib ba ang hyperbilirubinemia? Ano ito? Upang masagot ang mga tanong na ito, kailangan mong maunawaan ang konsepto ng "bilirubin".

Ang average na habang-buhay ng isang erythrocyte ay isang daan at sampung araw. Pagkatapos ng panahong ito, tumatanda ito at bumagsak. Ang Hemoglobin ay lumalabas mula sa istraktura ng elemento ng dugo. Ito ay nagbubuklod sa plasma haptoglobin at bumubuo ng isang kumplikado kasama nito. Ang tambalang ito ay hindi dumadaan sa mga filter ng bato. Samakatuwid, ang lahat ng hemoglobin na inilabas mula sa erythrocyte na istraktura ay sumasailalim sa isang serye ng mga pagbabagong-anyo at oksihenasyon, na nagreresulta sa pagbuo ng berdeng pigment biliverdin, na pagkatapos ay nabawasan sa pula-dilaw na bilirubin ng apdo.

Sa paglipas ng isang araw, ang isang tao ay gumagawa ng halos tatlong daang milligrams ng sangkap na ito bilang resulta ng naturang pagkasira. Ito ay mahinang natutunaw sa tubig, nakakalason at nagbibigay hindi direktang reaksyon na may diazo reagent (isang timpla na ginagamit sa pananaliksik metabolismo ng pigment) sa pagkakaroon ng caffeine. Ito ay libre, unconjugated o hindi direktang bilirubin.

Ang mga karagdagang pagbabago nito ay humahantong sa kumbinasyon ng albumin sa plasma ng dugo. Ang kumplikadong ito ay hindi tumagos nang maayos sa mga tisyu, ngunit kapag ang lahat ng mga posibilidad ng whey protein ay naubos, maaari itong pumasok mula sa daluyan ng dugo sa mga organo at sistema ng katawan (halimbawa, sa sistema ng nerbiyos, na nagiging sanhi ng pinsala nito, kabilang ang kernicterus).

Ang Bilirubin na sinamahan ng albumin, dahil sa kawalan ng kakayahang matunaw sa tubig, ay hindi mailalabas sa ihi. Ito ay inalis sa plasma lamang ng atay. Ito hindi madaling proseso, na binubuo ng tatlong yugto:

release mula sa complex na may albumin at akumulasyon sa hepatocytes (liver cells);
koneksyon sa glucuronic acid (conjugation o ester formation);
paglabas sa apdo.

Ang bawat isa sa mga reaksyong ito ay isinasagawa ng mga espesyal na mekanismo, ang kakulangan nito ay humahantong sa pag-unlad ng independyente pathological syndrome nauugnay sa hyperbilirubinemia at nangangailangan ng partikular na paggamot.

Ang koneksyon ng Bi na may glucuronic acid ay nangyayari sa mga microsome ng atay na may partisipasyon ng enzyme UDP-glucuranyltransferase. Ang prosesong ito ay maaaring nahahati sa mga sumusunod na sunud-sunod na yugto:

Ang Bilirubin monglucuraninide ay nabuo sa mga hepatocytes.
Sa canaliculi ng apdo, ang pangalawang molekula ng glucuronic acid ay sumasali sa pagbuo na ito, na nagreresulta sa pagbuo ng Bi-diglucuranide. Tumutugon ito sa pinaghalong diazo kahit na walang caffeine reagent. Ito ay direkta, nakatali o conjugated bilirubin. Sa apdo, ang konsentrasyon nito ay tumataas ng isang libong beses kumpara sa plasma.
Ang mga glucuranides ay isang unibersal na sistema ng enzymatic sa tulong kung saan ang mga nakapagpapagaling na sangkap, mga hormone, at mga produkto ng pagkabulok sa mga bituka ay tinanggal mula sa katawan. Mahusay silang natutunaw sa tubig, kaya pinalabas sila ng mga bato sa ihi.
Susunod, ang pigment ay pinagsama sa mga acid ng apdo, kolesterol, lecithin at mga protina.
Ang mga karagdagang pagbabago ay nangyayari sa mga bituka, kung saan ang isang tiyak na halaga ay hinihigop sa anyo ng urobilinogen at ibinalik sa atay.
Ang ibang bahagi sa colon ay na-convert sa strecobylenogen at pinalabas mula sa katawan, na nagbibigay kulay sa dumi.
Ang isang maliit na stercobelinogen ay pumapasok sa mga bato sa pamamagitan ng mga hemorrhoidal veins, na lumalampas sa atay, at pinalabas sa ihi.

Ang paglabag sa anumang yugto ng mga pagbabagong ito ay humahantong sa isang patolohiya ng metabolismo ng pigment, isa sa mga sintomas nito ay hyperbilirubinemia, na nangyayari sa maraming malubhang sakit. Karamihan sa kanila ay nangangailangan malubhang paggamot. Karaniwan, ang konsentrasyon ng kabuuang bilirubin sa dugo ay mula 8 hanggang 20 µmol/l. Ang isang kondisyon mula 20 hanggang 27 µmol/l ay itinuturing na borderline.

Ang hyperbilirubinemia ay isang pagtaas ng bilirubin sa serum ng dugo na higit sa 27-35 µmol/l.

Ang isang bahagyang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ay hindi sa anumang paraan ay nakakaapekto sa kagalingan ng pasyente. Ngunit ang mas mataas na konsentrasyon ng pigment na ito ay humantong sa makabuluhang pagkasira sa kondisyon ng isang tao, mga pagbabago sa kulay ng balat at mga pagtatago. Ang ganitong mga kondisyon ay pumipilit sa isang tao na humingi ng kwalipikadong paggamot.

Ang benign hyperbilirubinemia (functional din) ay kadalasang may namamana at mas malinaw sa mga kinatawan ng mas malakas na kalahati ng sangkatauhan.

Kabilang sa mga naturang karamdaman ang Dubin-Johnson at Rother syndromes. Itinuturing ng ilang mga eksperto ang mga kundisyong ito na hindi mga sakit, ngunit simple indibidwal na katangian katawan.

Mga karamdaman na nangyayari sa katawan ng mga pasyente na nagdurusa congenital syndromes Ang Dubin-Johnson at Rotor ay may katulad na karakter. Ang mga prosesong ito ay likas din. Karamihan sa mga lalaki ay nagdurusa. Ang direktang (benign) hyperbilirubinemia ay nabanggit. Ang bilirubin ay tumataas mula 28 hanggang 74 µmol/l. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay hindi gaanong nagdurusa.

Kabilang sa mga karamdaman ng metabolismo ng pigment ay maaaring tawaging conjugative (transient) hyperbilirubinemia, na nangyayari nang mas madalas sa mga bagong silang. Ito ay nauugnay sa pagkabigo at kawalan ng gulang ng kapasidad na nagbubuklod ng atay.

Namamana congenital patolohiya Ang metabolismo ng pigment ay conjugative (functional) hyperbilirubinemia din.

Mas madalas na naghihirap ang mga lalaki. Ang di-tuwirang bahagi ay tumataas. Ang antas ng Bi ay hindi lalampas sa 50-70 µmol/l. Ngunit, hindi katulad, walang mga palatandaan ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Maaaring hindi man lang napagtanto ng pasyente na siya ay may sakit, kaya ang sakit ay hindi nararamdaman hanggang sa ikalawa o ikatlong dekada ng buhay. Ang sakit ay benign, ngunit sa panahon ng exacerbation ang isang bahagyang pagkasira sa kagalingan ay posible:
kapaitan sa bibig;
pagkamayamutin;
kaguluhan sa pagtulog;
kahinaan;

bahagyang pangangati ng balat. Ang isang tao ay halos hindi nangangailangan ng paggamot, ngunit dapat na muling isaalang-alang ang kanyang pamumuhay (hindi kasama ang pag-inom ng alak, paninigarilyo, malakas pisikal na aktibidad

), manatili sa isang diyeta.

Ang congenital disease ay may parehong prinsipyo, ngunit ang pagbabala ng sakit ay hindi kanais-nais. Ang patolohiya ay batay sa isang congenital defect ng enzyme UDP-glucuranyltransferase, na humahantong sa kawalan ng kakayahan ng atay na i-convert ang hindi direktang bilirubin sa direktang bilirubin.

Ang sakit ay nagsisimulang umunlad sa ikatlo hanggang ikapitong araw ng buhay ng pasyente at humahantong sa kamatayan sa pagkabata. Sa cholelithiasis , ang kanser sa ulo ng pancreas ay kailangang harapin ang obstructive hyperbilirubinemia, kapag ang isang bato o isang tinutubuan na tumor ay ganap o bahagyang sumasakop tubo ng apdo

. Ang daloy ng apdo sa bituka ay humihinto. Ang stercobelinogen ay hindi nabuo, na humahantong sa pagkawalan ng kulay ng dumi. Ang atay ay gumagana nang normal, at ang nagreresultang bilirubin ay pumapasok sa dugo nang labis, at mula sa mga daluyan ng dugo patungo sa ihi. Nagdidilim ito, at nakita ang Bi sa laboratoryo.

Mga sanhi ng hyperbilirubinemia

Ang mga sumusunod na sitwasyon ay maaaring humantong sa hyperbilirubinemia:
mga sakit sa dugo (anemia), kapag ang bilang ng mga di-mabubuhay na pulang selula ng dugo ay tumaas nang husto; pinahusay na lysis ng mga pulang selula ng dugo (maaaring ito rin pisyolohikal na estado- benign hyperbilirubinemia
mga bagong silang); pathologies ng isang immune kalikasan (immunity ay nagiging nagkakamali agresibo sa normal na pulang selula ng dugo
) - hemolytic disease ng mga bagong silang, Rh conflict sa pagitan ng mga organismo ng ina at bata;
mga epekto ng nakakalason at kemikal na mga sangkap sa mga normal na selula ng dugo;
hepatitis; kung may paglabag sa pag-agos ng apdo: dyskinesia biliary tract
, mga karamdaman ng pancreas, mga bukol;
hypovitaminosis B12, mga pathological na epekto ng mga gamot, alkohol, mga nakakahawang ahente; congenital anomalya at genetic disorder

(Gilbert, Crigler-Noyar, Dubin-Johnson, Rotor syndrome).

Ano ang hyperbilirubinemia at paano ito nagpapakita? Ang mga sintomas nito ay tipikal, ngunit ang paggamot ay nakasalalay sa mga dahilan na humantong sa patolohiya na ito.

Ang pangunahing at pangunahing senyales ng hyperbilirubinemia ay ang kulay ng balat at mga puti ng mata na dilaw.
Kung ang direktang hyperbilirubinemia ay sinusunod, kung gayon ang mga sintomas tulad ng mga pagbabago sa kulay ng dumi at ihi ay katangian.
Kung mababa ang konsentrasyon ng pigment, maaaring walang pagkasira sa kalusugan. Ngunit kadalasan ang mga banayad na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas: pangkalahatang kahinaan, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng gana.
Maaaring may kabigatan o mapurol na sakit sa kanang hypochondrium.
Kadalasan mayroong metal na lasa sa bibig.
Ang karaniwang sintomas ay ang pangangati ng balat.
Sa kawalan ng wastong paggamot, bumababa ang timbang ng katawan.

Paggamot ng hyperbilirubinemia

Paano ginagamot ang hyperbilirubinemia? Ang mga dahilan ng paglitaw nito ay ang pangunahing pinaglalaban ng mga doktor. Therapeutic na pamamaraan ay naglalayong alisin ang mga salik na naging sanhi ng paglabag:

antiviral at mga ahente ng antibacterial;
- mga sangkap na nagpapahintulot sa mga hepatocytes na mapanatili ang kinakailangang aktibidad at posibilidad na mabuhay;
choleretic na gamot;
ang paggamot sa detoxification ay isinasagawa upang mabawasan o kumpletong pag-aalis nakakalason na epekto ng labis na bilirubin sa katawan;
immunomodulators - upang pasiglahin ang immune system ng katawan;
magreseta ng mga barbiturates na may kakayahang alisin ang hyperbilirubinemia;
Ang mga enterosorbents ay kinakailangan upang linisin ang mga bituka ng bilirubin;
phototherapy para sa hyperbilirubinemia - paggamot gamit ang asul at ultraviolet lamp, ang liwanag na maaaring sirain ang labis na bilirubin na naipon sa mga tisyu (huwag kalimutan ang tungkol sa proteksyon sa mata!);
bitamina therapy;
mga ahente ng enzymatic - upang pasiglahin ang panunaw;
maiwasan ang mabigat na pisikal na aktibidad;
ibukod ang mataba, maalat, pinausukan, pritong pagkain mula sa diyeta (talahanayan Blg. 5), kumain ng maliliit na pagkain (hindi bababa sa 5 beses sa isang araw).

Hyperbilirubinemia sa mga bagong silang

Ang mga pamantayan para sa lahat ng mga parameter ng laboratoryo sa mga bagong silang ay medyo naiiba mula sa karaniwang mga pamantayan sa mga bata ng iba pang mga pangkat ng edad. Ano ang sanhi ng hyperbilirubinemia sa mga bagong silang?

Ang katawan ng isang bagong silang na tao ay dapat umangkop sa buhay sa labas ng sinapupunan ng ina. At ang pagbagay na ito ay hindi palaging nangyayari nang mabuti.

Karaniwan, sa ikatlong araw ng buhay ng isang bata, ang mga antas ng bilirubin ay maaaring tumaas sa 190 µmol/l. Ito ay transient hyperbilirubinemia o physiological benign jaundice ng mga bagong silang.

Wala siyang ibang sintomas maliban sa nadagdagan ang bilirubin at hindi nangangailangan ng anumang paggamot.

Ang kundisyong ito ay sanhi ng pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (ang kanilang habang-buhay sa mga bagong silang ay mas maikli). Ang mga reaksyon ng enzymatic sa panahong ito, sa kabaligtaran, ay medyo pinabagal, at mababang nilalaman Ang albumin sa serum ng dugo ay humahantong sa limitadong paglipat ng bilirubin mula sa mga tisyu patungo sa atay.

Kung ang hyperbilirubinemia sa mga bagong silang ay isinasaalang-alang prosesong pisyolohikal, ano ang kinatatakutan ng mga eksperto, bakit ang problemang ito ay binibigyang pansin? Sa jaundice na nangyayari sa panahon ng bagong panganak, ang hindi direktang bilirubin ay tumataas, na nakakalason. Sa sapat na mataas na bilang, hindi lamang ito nagdudulot ng kaguluhan sa pangkalahatang kagalingan, ngunit mapanganib din sa kalusugan at buhay ng taong ipinanganak.

Kapag ang konsentrasyon ng Bi sa serum ng dugo ay tumaas sa 500 µmol/l o mas mataas, ang pagbuo ng nuclear jaundice (pagkasira ng mga selula ng utak) ay posible, na hindi magagamot at humahantong sa nakamamatay na kinalabasan. Ang panganib na magkaroon ng hemolytic jaundice ay lalong mataas sa mga sanggol na wala sa panahon, kung saan karamihan sa mga organo at sistema (kabilang ang atay) ay hindi pa handang umiral sa labas ng katawan ng ina.

Mayroong mataas na panganib na magkaroon ng pathological hyperbilirunemia na may Rh at hindi pagkakatugma ng grupo ng ina at fetus. Ang katawan ng isang Rh-negative na babae ay nakikita ang isang bata na may positibong Rh factor, parang banyagang katawan.

Ang dugo ng isang babaeng may unang pangkat ng dugo ay walang antigens A at B, at kung ang kanyang anak ay ipinanganak na may iba pang mga grupo ng dugo, negatibo rin ang reaksyon ng kanyang katawan sa naturang fetus.

Ang sitwasyon ay kumplikado sa pamamagitan ng katotohanan na sa parehong mga kaso, ang mga antibodies ay ginawa sa gatas ng babae, na mapanganib para sa mga bagong silang. Kahit na ang mga sintomas ng naturang hyperbilirubinemia ay halata, ang hindi pagkakatugma ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng pagsubok sa laboratoryo. Pagkatapos ng lahat, kung ang resulta ay positibo, ang bata ay awat at ang naaangkop na paggamot ay ibinigay, pagkatapos nito ang kalusugan ng sanggol ay karaniwang naibalik.

Hyperbilirubinemia sa panahon ng pagbubuntis

Ang pagbubuntis ay isang seryosong pagsubok para sa katawan. Sa panahong ito, ang kaligtasan sa sakit ng isang babae ay maaaring humina, na ginagawang mas mahina ang umaasam na ina sa iba't ibang mga impeksyon, pati na rin ang mga exacerbations ng mga umiiral na malalang proseso.

Ang hyperbilirubinemia sa panahon ng pagbubuntis ay medyo karaniwan - 1:1500 kaso. Maaaring mayroon siya magkaibang manipestasyon: iligtas mahabang panahon oras o magpatuloy sa mga alon. Ang hyperbilirubinemia na nangyayari sa panahon ng pagbubuntis ay karaniwang nahahati sa dalawang grupo:

nauugnay sa mga pathological na kondisyon ng pagbubuntis;
na nagmumula dahil sa mga impeksyon at mga prosesong independyente sa magiging ina.

Ang unang pangkat ng mga kondisyon na sinamahan ng hyperbilirubinemia ay nauugnay sa mga komplikasyon ng pagbubuntis mismo: maaga at huli na toxicosis, cholestasis at acute fatty degeneration.

Pero may jaundice ako umaasam na ina maaaring may mga sanhi ng pangalawang grupo: impeksyon sa hepatitis virus A, B, C, D, E, pathogens yellow fever at iba pa mapanganib na mga impeksiyon, ang isang paglala ng isang matagal na natutulog na sakit, kabilang ang namamana na sakit, na nangangailangan ng kwalipikadong paggamot, ay posible.

Pagtataya

Walang kahit isang sakit ang nawawala nang hindi nag-iiwan ng bakas sa katawan. Ngunit ang atay ay isang organ na maaaring tumagal ng mahabang panahon upang mabawi. Kung mag-aplay ka sa isang napapanahong paraan pangangalagang medikal, naaangkop na paggamot at pagsunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor para sa maraming mga pathologies na sinamahan ng hyperbilirubinemia, ang mga sintomas ay maaaring mawala at ganap na paggaling.

Ngunit ang mga pagsusuri sa pag-iwas at pagsubaybay sa kondisyon ng atay ay kinakailangan para sa isang mahabang panahon pagkatapos ng pagkawala ng hyperbilirubinemia, mga sintomas at paggamot.

Sa kaso ng namamana na mga sakit ang ganap na paggaling ay imposible, ngunit ang isang tao ay maaaring mabuhay nang buo kung siya ay ginagamot at ginagamot sa isang napapanahong paraan malusog na imahe buhay.

Ang hyperbilirubinemia ay kadalasang may mga sumusunod na kahihinatnan:

Sa kaunting hinala ng sakit sa atay, dapat kang makipag-ugnayan sa isang institusyong medikal para sa kwalipikadong paggamot.

Hyperbilirubinemia, Ito tumaas na nilalaman bilirubin sa dugo. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dilaw na pagkawalan ng kulay ng balat at mauhog na lamad. Ang hyperbilirubinemia ay sinusunod sa lahat ng mga bagong silang, ngunit ang paninilaw ng balat ay maaaring umunlad lamang kapag naabot ang mga partikular na antas ng bilirubin. Ang labis ay puno ng pag-unlad ng hindi maibabalik na encephalopathy.

Mga sintomas ng pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo

Ang mga sintomas ng pag-abot sa threshold ng hyperbilirubinemia ay ang dilaw na pagkawalan ng kulay ng mauhog lamad muna, at pagkatapos ay ang balat. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nagsisimula sa mukha, na sinusundan ng katawan at paa.

Lumilitaw sa ikalawa o ikatlong araw ng buhay, dapat itong mawala sa loob ng isang buwan.

Gayunpaman, sa mataas na antas ng bilirubin, may posibilidad na magkaroon ng kernicterus, kung saan ang bilirubin ay tumatawid sa blood-brain barrier at humahantong sa bilirubin encephalopathy. Sa paunang panahon, ang mga pagpapakita nito ay matamlay, kawalang-interes, pag-aantok, mahina ang pagsuso ng sanggol, walang pagbabago ang sigaw, at gumagala ang tingin. Susunod, ang katigasan ng mga kalamnan ng leeg at opisthotonus ay nagsisimulang maobserbahan, ang bagong panganak ay nagpapakita ng nystagmus, panginginig ng kamay, isang "utak" na sigaw, ang pagsuso ng reflex at mga reaksyon sa liwanag at tunog ay nawawala, na isang katibayan ng malalim at hindi maibabalik na pinsala sa nerbiyos; sistema.

. Ang daloy ng apdo sa bituka ay humihinto. Ang stercobelinogen ay hindi nabuo, na humahantong sa pagkawalan ng kulay ng dumi. Ang atay ay gumagana nang normal, at ang nagreresultang bilirubin ay pumapasok sa dugo nang labis, at mula sa mga daluyan ng dugo patungo sa ihi. Nagdidilim ito, at nakita ang Bi sa laboratoryo.

Ang sanhi ng hyperbilirubinemia sa malusog na mga bata ay ang pagkasira ng fetal hemoglobin na may pagbuo ng bilirubin. Sa panahong ito, ang atay ng sanggol ay walang kakayahang mabilis na i-neutralize ito at alisin ito ng apdo, dahil mga sistema ng enzyme immature pa sila.

Ang sanhi ng neonatal jaundice ay maaaring hereditary enzymopathy o hemolytic jaundice ng mga bagong silang, dahil sa mga pagbabago sa mga pulang selula ng dugo, na mas madaling masira sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Ito ay sakit na Minkowski–Choffar.

Bilang karagdagan, ang mga sanhi ay kinabibilangan ng labis na pagdurugo sa panahon ng panganganak, hemolytic disease ng bagong panganak, congenital deficiency ng enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase, na kinakailangan para sa metabolismo ng bilirubin, congenital biliary atresia at hepatitis.

Ang mga napinsala, luma at pathological na mga pulang selula ng dugo ay tinanggal mula sa sirkulasyon ng pali at ang hemoglobin ay nawasak, nagiging bilirubin - isang dilaw na pigment na pumapasok sa atay kasama ang dugo, sumasailalim sa isang pagbabagong kemikal at, bilang isang bahagi ng apdo, ay pinalabas. sa bituka.

Paggamot ng hyperbilirubinemia sa mga bagong silang

Ang banayad na hyperbilirubinemia ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang madalas na pagpapakain ay nagpapabilis sa pagpasa ng mga nilalaman ng bituka, sa gayon ay pinipigilan ang muling pagsipsip ng bilirubin mula sa mga bituka at, nang naaayon, ang pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo. Kapag sobra nakataas na antas bilirubin, inireseta ang phototherapy at inilalagay ang sanggol sa ilalim ng pinagmulan ultraviolet radiation, na nagpapasimula ng isang kemikal na pagbabago sa mga molekula ng bilirubin sa mga subcutaneous tissue. Tinutulungan nito ang atay na alisin ang bilirubin nang mas mabilis. Kapag mapanganib mataas na antas Ang bilirubin ay ginagamit para sa exchange blood transfusion.

Minsan ang isang sanggol ay nakakakuha ng jaundice mula sa pagpapasuso, pagkatapos ay ang antas ng bilirubin ay nagiging mapanganib na mataas, kung saan ang pagpapasuso ay itinigil sa loob ng ilang araw. Kailangan lang ng ina na magpalabas ng gatas nang regular sa ilang sandali upang maibalik pagpapasuso, na posible pagkatapos ng pagbaba ng bilirubin sa dugo ng bata.

Karaniwan, ang isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo ay walang kapansin-pansin na mga kahihinatnan, at lamang sa sa mga bihirang kaso maaaring magdulot ng pinsala sa utak (kernicterus). Ito ay mas karaniwan sa napakapaaga na mga sanggol at mga bagong silang na may mataas na panganib.

Kasama sa mga paraan ng paggamot espesyal na diyeta at physical therapy.