Pagluwang ng aorta sa antas ng sinuses ng valsalva. Ang resulta ng kahinaan ng aortic wall ay isang aneurysm ng sinus ng valsalva.


Ang aortic valve, na binubuo ng kanan, kaliwa at posterior semilunar valve, sa madaling salita, ay tinatawag na sinus ng Valsalva.

Aneurysms ng sinuses ng valsalva.

Ang mga aneurysm ng sinuses ng valsalva ay nangyayari bilang resulta ng isang biglaang genetic mutation. Ang abnormalidad na ito ay napakabihirang masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. May mga opinyon na ang mga aneurysm ng sinuses ng valsalva ay lumitaw bilang isang resulta ng kahinaan ng koneksyon ng aortic wall. Ang mga siyentipiko ay hindi natukoy ang panahon para sa simula ng pag-unlad ng patolohiya na ito. Ayon sa teorya, ang isang aneurysm ay maaaring magsimula sa panahon ng embryonic. Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring mag-trigger ng paglitaw ng isang aneurysm sa mga bata.
- Ang isang mahalagang sanhi ng pagbuo ng aneurysm ay maaaring ang pagbuo ng subpulmonary deviation ng interventricular septum.
- Ang trauma sa aortic root ay maaaring makaapekto sa sinus rupture.
- Ang genetic predisposition. Sa isang malaking listahan ng iba't ibang mga karamdaman na direktang nauugnay sa nagkakalat na pagpapalawak ng aortic root.
- Tertiary syphilis.
Ang paglihis sa itaas ay nagpapakita ng sarili bilang isang agarang, biglaang pagkasira pangkalahatang kondisyon may sakit. Nangyayari ang igsi ng paghinga at maaaring tumaas ang tibok ng puso, na nagreresulta sa pagpalya ng puso. Ang mga aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay maaaring masuri sa pamamagitan ng pakikinig sa isang systolic murmur sa kaliwang bahagi. dibdib. Kung ang pasyente ay inireseta ng isang electrocardiogram, walang mga pagbabago na makikita. Bilang resulta ng X-ray, ang pasyente ay makakahanap ng isang pinalaki na puso. Ang sanggol ay maaaring lumaki at umunlad nang walang anumang abnormalidad. Ngunit sa paglipas ng panahon ng buhay nito, ang isang aneurysm ay maaaring tumaas sa laki, at naaayon, ang mga pader ay nagsisimulang maging manipis, na nagreresulta sa isang pagkalagot. Bilang resulta ng pagkalagot, ang pasyente ay nakakaranas ng kaguluhan sa paggalaw ng dugo sa puso, at tumataas presyon ng baga.
Upang kumpirmahin ang iyong mga pagpapalagay, mga kwalipikadong espesyalista magreseta ng echocardiography sa pasyente, na magpapakita ng mga aneurysm ng sinuses ng Valsalva, at kung minsan kahit isang pagkalagot. Upang matukoy ang patolohiya na ito, ang pasyente ay maaari ding magreseta ng aortography. Ang aortography ay batay sa isang kumpletong pagsusuri ng aorta gamit ang mga espesyal na ahente ng kaibahan.
Paggamot ng sakit na ito maaaring mangyari sa tulong ng ilang mga gamot. Ang kurso ng paggamot ay batay sa pagpigil sa pag-unlad hangga't maaari ang tinukoy na proseso. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot na maaaring magpababa ng presyon ng dugo, na magreresulta sa pagbaba ng presyon sa mga dingding ng aorta. Kung paggamot sa droga ay hindi nagpakita ng nais na resulta, ang pasyente ay naka-iskedyul para sa operasyon. Ang pasyente ay sumasailalim sa resection ng aneurysmal sac o regular na pagtahi ng resultang butas.
Kinakailangang kondisyon Upang ang pasyente ay sumailalim sa operasyon, ang pataas na aorta ay naka-clamp, pati na rin ang paggamit ng cardioplegia upang mag-iniksyon ng isang cardioplegic na solusyon nang direkta sa aortic root, ngunit kapag ang kanang bahagi ng puso ay unang binuksan, pati na rin ang naka-clamp ang base ng aneurysm. Ang interbensyon sa kirurhiko ay batay hindi lamang sa pagputol, kundi pati na rin sa maximum na pagpapalakas ng lugar kung saan ang mga dingding ng aorta ay kumonekta sa singsing balbula ng aorta. Kung kinakailangan, ginagawa ng pasyente reconstructive surgery o prosthetics ng nasa itaas na uri ng balbula.

Pagluwang ng sinuses ng valsalva.

Ang sinus of valsalva ay isang bihirang congenital heart defect. Ang pagdilat ng sinuses ng valsalva ay sa madaling salita ay tinatawag na aneurysm. Ang patolohiya na ito ay nangyayari bilang isang resulta ng katotohanan na ang mga pader ng vascular system ay nagiging mahina, at naaayon, ang buong pagbuo ng vascular system sa utero ay nagambala.
Ang echocardiographic manifestation ng deviation na ito ay isang kapansin-pansing protrusion ng sinus wall sa isang tiyak na lukab ng puso. Kapag sumasailalim sa Doppler ultrasound, naitala ang daloy ng dugo, kinakailangang cavity. Dapat pansinin na sa pagkabata Ang diagnosis ng dilatation ng sinuses ng valsalva ay karaniwang non-coronary, na nangangahulugan na ang dilation ng sinuses ay maaaring hindi umunlad sa yugto ng isang aneurysm. Ang isang pangmatagalang detalyadong pagsusuri sa kategoryang ito ng mga pasyente ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng benign na katangian ng paglihis sa itaas, pati na rin ang biglaang pagkawala nito ayon sa antas ng paglaki ng maliit na pasyente.
Kapag nagsasagawa ng resection ng pinalaki na sinuses ng valsalva, ang posibilidad ng kamatayan ay nabawasan sa 12-38%. Ang posibilidad ng mga komplikasyon na nagaganap pagkatapos na ang pasyente ay sumailalim sa resection ay sinusunod sa 5-10% lamang ng mga pasyente.
Pansin, NGAYONG ARAW lang!

Congenital aneurysm Ang sinus ng Valsalva ay isang manipis na pader na saccular o hugis daliri na supot sa aortic wall ng sinus. Maaari itong bumukol sa pericardial cavity. Ang isang aneurysm ay kadalasang pumuputok sa mga pinagbabatayan na bahagi ng puso, na bumubuo ng aortocardiac fistula, gayundin sa pericardial cavity. Kadalasan, ang mga aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay pinagsama sa congenital heart disease.

Ang acute rupture syndrome ay unang inilarawan noong 1839 ni Hope at, nang nakapag-iisa, ni Thurman noong 1840. Sa kaso na inilarawan ni Hope, nagdagdag siya ng lima sa kanyang sarili. Walang puwang sa alinman sa kanila. Sa panitikang Ruso, ang unang paglalarawan ay kabilang sa Openkhovsky. Si Abbott ang unang nagmungkahi na ang aneurysm ng sinus ng Valsalva ay congenital sa pinagmulan, at hindi nakuha bilang resulta ng endocarditis o syphilis, gaya ng pinaniniwalaan noong panahong iyon. Habang buhay matalim na pagkalagot Ang aneurysm ay unang na-diagnose ni Venning noong 1951. Ginawa ng Oram at East noong 1955 ang diagnosis batay sa pagkakaroon ng kaliwa-papuntang-kanan na paglilipat sa cardiac catheterization, bagaman hindi isinagawa ang angiography. Ang Falholt at Thomsen aortography ay unang ginamit upang masuri ang isang unruptured aneurysm noong 1953. Ang unang matagumpay na surgical correction ng sinus ng Valsalva aneurysm ay isinagawa noong 1956 sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Matagumpay na naisara ng Morrow et al at Bigelow at Barnes ang isang ruptured aneurysm sa ilalim ng mga kondisyon ng katamtamang hypothermia at vena cava occlusion, ngunit ang pamamaraan na ito ay hindi ginamit pagkatapos. Sina Sakakibara at Konno ay gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pag-aaral ng anatomy at ang paglikha ng isang klasipikasyon ng mga rupture site. Binigyan nila ng pansin ang mataas na saklaw ng anomalyang ito sa Japan at ang madalas na kumbinasyon nito sa VSD at aortic valve insufficiency.

Dalas

Ang congenital aneurysm ng sinus ng Valsalva, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nagkakahalaga ng 0.1-3.5% ng lahat ng congenital heart disease. Sa pagsasanay ng may-akda, nangyari ito sa 16 na mga pasyente, at sa 3 sa kanila ay walang pagkalagot at ang aneurysm ng kanang sinus ng Valsalva ay isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagwawasto ng VSD. Sa 75% ng mga kaso, ang anomalyang ito ay sinusunod sa mga lalaki.

Etiology at pathogenesis

Ang sanhi ng congenital sinus ng Valsalva aneurysm ay kakulangan ng elastin at mga hibla ng kalamnan sa dingding ng sinus, na humahantong sa pagnipis nito sa itaas ng singsing ng balbula sa base ng mga leaflet ng balbula. Ang isang hypothesis ay nag-uugnay sa paglitaw ng isang aneurysm ng sinus ng Valsalva na may paglabag sa istraktura ng septum ng kono. Hemodynamic effect presyon ng sistema humahantong sa pag-uunat at pagnipis ng may sira na sinus wall.

Anatomy

Mayroong dalawang uri ng aneurysms ng sinuses ng Valsalva, na naiiba sa morphologically sa bawat isa, kapwa sa direksyon ng pag-uunat ng dingding at sa hugis, laki at posibilidad ng pagkalagot: congenital at nakuha. Ang uri ng congenital ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang saccular o tulad ng daliri na nakausli sa mga katabing bahagi ng puso, kadalasang may isa o higit pang mga butas sa tuktok. Ito ay inihambing sa isang "wind sleeve".

Ang congenital aneurysm ay madalas na masuri sa pamamagitan ng pagbubukod ng iba pang mga etiologies, gayundin sa batayan ng concomitant congenital heart disease. Ang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw sa mycotic aneurysms, dahil sa 5-10% ng mga kaso ang endocarditis ay nagpapalubha ng congenital aneurysms, at may medionecrosis sa mga pasyente na may Marfan syndrome, pati na rin sa medionecrosis sa ilang mga pasyente na may congenital aneurysms ng sinus ng Valsalva. Ang mga karamdaman ng istraktura ng aortic sinuses na kasama ng Marfan syndrome, bilang karagdagan sa kanilang aneurysmal expansion, ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba pang mga palatandaan at klinikal na kurso.

Karamihan sa mga congenital aneurysm ay nagmumula sa kanang coronary sinus ng aorta, 20-25% mula sa non-coronary sinus, at ang iba ay mula sa kaliwang sinus. Paminsan-minsan, maraming aneurysm ng dalawa o kahit na tatlong sinus ay nangyayari.

Ang nakuhang paglawak ng sinuses ng Valsalva ay sinusunod bilang isang normal na variant sa mga matatanda at nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki na madaling kapitan ng sakit. arterial hypertension. Ang mga nakuhang aneurysm ay maaaring sanhi ng medionecrosis, syphilis, atherosclerosis, endocarditis, mga pinsalang tumatagos at madaling makilala sa congenital forms. Ang mga ito ay mas nagkakalat, nagsasangkot ng ilang sinuses at ang pataas na aorta, at umbok sa pericardium sa labas ng puso.

Ang isang "hinog" na aneurysm ay pumutok sa katabing silid ng puso mababang presyon. Ang spatial na pag-aayos ng aorta kasama ang pagkakalagay nito sa pagitan ng apat na silid ng puso ay lumilikha ng mga kinakailangan para sa katotohanan na ang aneurysm rupture ay maaaring mangyari sa direksyon ng anumang silid ng puso. Ang hindi bababa sa malamang na pagkalagot ng isang aneurysm ng kanang sinus ay kaliwang atrium. Pagkalagot ng aortic sinus aneurysm palabas, i.e. sa pericardial cavity, ay napakabihirang at nagbabanta sa buhay kababalaghan. Ang pagkalagot sa pericardial cavity ay halos palaging sanhi ng saradong pinsala dibdib.

Sa isang VSD, ang aneurysm ay bumababa sa isang manipis na bahagi ng myocardium sa kanang ventricle sa ibaba ng superior edge ng depekto. Ang aneurysm ay pinaghihiwalay mula sa VSD sa pamamagitan ng linya ng pag-aayos ng mga leaflet ng aortic valve sa septal na bahagi ng kaliwang ventricular-aortic junction. Sa isang-kapat ng mga pasyente, ang aneurysm ay hindi mukhang isang pababang sac, ngunit may hitsura ng isang nakaumbok na pader ng kanang atrium na may direktang komunikasyon mula sa aorta hanggang sa puso. Maaaring matukoy ang variant na ito sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan. Ang varicella-sleeve aneurysm ay karaniwang nagmumula sa kanang coronary sinus at pumuputok sa kanang ventricle. Ang isang direktang fistula ay nakikipag-ugnayan sa non-coronary sinus sa kanang atrium. Ang extracardiac aneurysm ay nagmumula sa kaliwang coronary sinus at bihira.

Ang direksyon ng aneurysm rupture vector ay depende sa relatibong posisyon ng aortic sinuses at mga katabing kamara ng puso. Ang pinakakaraniwang aneurysm ng kaliwang bahagi ng kanang coronary sinus ng aorta ay nasa anyo ng isang wind sleeve, na pumuputok sa katabing outflow tract ng kanang ventricle sa ibaba ng balbula pulmonary artery. Maaari itong lumabas mula sa gitnang bahagi ng kanang sinus, na nagbubukas sa hangganan ng conal at interventricular septa, o mula sa kanang bahagi ng sinus na ito, na pumapasok sa kanang ventricle sa ibaba ng parietal pedicle sa rehiyon ng membranous septum. Bihirang, ang isang aneurysm ay maaaring masira sa pulmonary trunk.

Ang mga aneurysm na nagmumula sa non-coronary sinus, kadalasan sa kaliwang bahagi, ay pumuputok sa kanang atrium at bihira sa kanang ventricle. May mga kilalang kaso ng breakthrough nang sabay-sabay sa kanang ventricle at kanang atrium o sa muscular interventricular septum. Ang mga aneurysm na nagmumula sa posterior na bahagi ng noncoronary sinus ay maaaring pumutok sa pericardial cavity. Sa panitikan ang isa ay makakahanap ng mga nakahiwalay na paglalarawan ng mga aneurysm ng kanan o non-coronary sinus na pumutok sa kaliwang ventricle. Ang pambihira ng pambihirang tagumpay sa kaliwang ventricle ay dahil sa makapal na pader at mataas na presyon sa silid na ito. Ang mga aneurysm na nagmumula sa kaliwang coronary sinus ay maaaring pumutok sa kaliwang atrium, kaliwang ventricle, pulmonary trunk, o pericardium.

Ang sinus of Valsalva aneurysms na katabi ng tricuspid valve, AV node, at bundle ng His ay maaaring magdulot ng kumpletong transverse block, right bundle branch block, at ventricular fibrillation.

Mga kaugnay na anomalya

Ang isang aneurysm ay maaaring ihiwalay o isama sa:

    coarctation ng aorta;

    subvalvular aortic stenosis;

    bicuspid aortic valve;

    tetralogy ng Fallot;

Ang ventricular septal defect ay ang pinakakaraniwang depekto na kasama ng sinus ng Valsalva aneurysm. Ito ay nakarehistro sa 30-50% ng mga pasyente. Kapag ang aneurysm ay lumabas mula sa kaliwang ikatlong bahagi ng kanang coronary sinus, ang VSD ay subarterial, i.e. nauugnay sa parehong mga balbula ng semilunar. Ang kanyang tuktok na gilid nabuo sa pamamagitan ng mga singsing ng mga balbula ng aorta at pulmonary artery. Kapag nagmula ang aneurysm gitnang ikatlong kanang coronary sinus, VSD subaortic o matatagpuan sa muscular septum ng excretory tract. Sa aneurysmal protrusion ng kanang ikatlong bahagi ng kanang sinus o ang nauunang bahagi ng non-coronary sinus, ang depekto ay matatagpuan sa conoventricular o membranous na bahagi ng septum.

Ang mga anomalya ng aortic valve at regurgitation ay kadalasang nangyayari sa aneurysm ng sinus ng Valsalva, ayon sa ilang data, sa 35-43% ng mga pasyente. Bilang resulta ng pagkalagot ng aneurysm, nawawalan ng natural na suporta ang leaflet. Bilang karagdagan, ang pagtagas ng dugo mula sa aorta papunta sa mga silid ng puso ay lumilikha ng isang Bernoulli effect, na humihila sa leaflet pababa mula sa lugar ng pagsasara. Sa pagkakaroon ng isang VSD, ang kakulangan ng aortic valve ay sanhi ng sagging ng isa sa mga leaflet. Sa kawalan ng VSD, ang regurgitation ay sanhi ng iba pang mga structural abnormalities ng balbula, kabilang ang bicuspid structure nito. Kung ang fibrous base ng prolapsed leaflet ay nananatiling buo, ang aneurysm ay nakausli patungo sa ventricle sa ibabaw nito at ang leaflet ay bumababa sa depekto. Sa pangmatagalang pag-iral ng patolohiya, ang base ng leaflet ay nakaunat at ito, kasama ang aneurysm, ay bumubuo ng isang karaniwang sac. Ang leaflet ng aortic valve ay mas madalas na bumabagsak na may pumutok na aneurysm. Sa isang unruptured aneurysm na may VSD at aortic insufficiency sa common sac, mahirap matukoy ang base ng leaflet.

Ang pulmonary stenosis at subaortic stenosis na may maliit na pressure gradient ay madalas na sinusunod na may aneurysm ng sinus ng Valsalva. Ang stenosis ay maaaring valvular, ngunit mas madalas ito ay nabuo dahil sa pag-umbok ng aneurysm sa infundibular septum at sa outflow tract ng kaliwang ventricle. Ang pulmonary stenosis ay maaari ding mangyari bilang resulta ng anterior displacement ng conal septum, tulad ng sa tetralogy ng Fallot at VSD syndrome na may aortic insufficiency.

Klinika at diagnostic

Ang rupture ng isang umiiral na aneurysm ay maaaring mangyari pagkatapos ng maraming taon ng asymptomatic disease. Ang bawat ikalimang aneurysm ay asymptomatic sa buong buhay o, ayon sa kahit man lang, hanggang 30-40 taon. Middle age, kung saan ang sinus ng Valsalva aneurysm ay nasuri, ay 30 taon. Natuklasan ito ng echocardiography at aortography na isinagawa para sa VSD o aortic valve insufficiency, pati na rin sa panahon ng coronary angiography. Bihirang, ang hindi naputol na aneurysm ay nagdudulot ng tricuspid valve regurgitation o right ventricular outflow tract obstruction.

Ang mga sintomas ng sinus ng Valsalva aneurysm ay maaaring maging malubha, biglaan at depende sa laki at direksyon ng paglawak nito. Kabilang dito ang myocardial ischemia na may mga pag-atake ng anginal dahil sa compression ng mga bibig ng kanan at kaliwang coronary arteries, mga pagkagambala sa ritmo ng puso hanggang sa pagbuo ng kumpletong AV block, obstruction ng outflow tract ng right ventricle dahil sa compression nito sa pamamagitan ng isang enlarging aneurysm . Sa panahon ng bisyo maaari silang mangibabaw mga klinikal na palatandaan kakulangan ng aortic valve na nauugnay sa prolaps ng leaflet nito kapwa sa gate ng aneurysmal sac at sa lumen ng VSD. May mga ulat ng emboli mula sa hindi naputol na sinus ng Valsalva.

Ang pagkalagot ng aneurysm ng sinus ng Valsalva sa isang bata ay maaaring mangyari dahil sa pinsala sa dibdib, sa panahon ng paglalaro sa labas o sports, at sa mga matatanda, kadalasan sa matinding pisikal na aktibidad. Mga talamak na sintomas naobserbahan sa 35% ng mga pasyente na may aneurysm rupture. Sa 45% ng mga pasyente, kakaiba, unti-unting lumilitaw ang igsi ng paghinga sa pagsusumikap, 20% ng mga pasyente ay walang mga reklamo. Kapag ang isang aneurysm ay pumutok, biglaang igsi ng paghinga, matinding pananakit ng dibdib at rehiyon ng epigastric dahil sa matinding liver congestion. SA sa ilang pagkakataon Ang kamatayan ay maaaring mangyari sa loob ng ilang araw mula sa right ventricular failure, ngunit sa karamihan ng mga pasyente ang kondisyon ay nagpapatatag, na sinusundan ng isang latent period na maaaring tumagal ng mga linggo, buwan at taon.

Ang biglaan at kalubhaan ng pagbuo ng mga sintomas ay nauugnay sa kakulangan ng pagbagay ng pasyente sa pag-shunting ng malaking dami ng dugo. Ang maliliit na luha, kadalasang matatagpuan sa tuktok ng manggas ng hangin, ay maaaring tumaas sa laki sa paglipas ng panahon, na humahantong sa unti-unting pagtaas ng mga sintomas. Isang katangiang katangian ang huling yugto ay isang kumbinasyon ng aortic at tricuspid valve insufficiency. Sa 5-10% ng mga kaso, ang pagkakaroon ng kahit isang maliit na paglilipat ay maaaring humantong sa pag-unlad ng bacterial endocarditis.

Ang mga sintomas ng isang ruptured aneurysm ay nakasalalay sa direksyon ng paglilipat na nabuo. Kadalasan, ang isang aneurysm ay pumutok sa lukab ng kanang ventricle na may pagbuo ng isang kaliwa-papuntang-kanang shunt. Ang isang blood shunt ay ipinakikita ng tuluy-tuloy na systolic-diastolic murmur na may systolic o diastolic amplification. Kung ang aneurysm ay pumutok sa kaliwang ventricular cavity, ang mga sintomas ay maaaring maging katulad ng talamak na aortic insufficiency. Ang isang kasamang depekto, sa partikular na VSD, ay maaaring magtakpan ng aneurysm rupture at gawing kumplikado ang napapanahong pagsusuri nito. Ang isang katulad na larawan ay maaaring maobserbahan sa pagkakaroon ng iba pang magkakatulad na mga depekto sa puso. Natatanging tampok Ang tunog ng isang ruptured aneurysm ay na ito ay mababaw at sinamahan ng isang magaspang na panginginig ng boses. Kapag pumutok sa kanang atrium, maririnig ito sa ilalim ng sternum o sa kanan nito. Kung ang isang pambihirang tagumpay ay nangyari sa silid mataas na presyon, ang ingay ay maaari lamang katawanin ng diastolic component.

Ang isang ruptured aneurysm ay nailalarawan din ng mataas na presyon ng pulso at mababang diastolic pressure. Tumaas na pulsation jugular vein ay isang malamang na senyales ng isang pambihirang tagumpay sa kanang atrium, ngunit mas madalas ito ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng tricuspid valve.

Ang isang plain chest x-ray ay nagpapakita ng mga palatandaan ng paglaki ng puso. Ang isang blood shunt na nakadirekta sa lukab ng kanang puso ay humahantong sa pagtaas ng pattern ng pulmonary, at ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng labis na karga ng kanang ventricle o hypertrophy ng parehong ventricles. Transthoracic at transesophageal echocardiography ay nagbibigay-daan para sa isang tumpak na diagnosis.

Ang pagsisiyasat ng mga cavity ng puso at angiocardiography ay nilinaw ang diagnosis at nagpapakita mga tampok na anatomikal nauugnay sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto, ang dami ng presyon sa mga lukab ng puso, pati na rin ang antas pulmonary hypertension. Ang tunay na laki ng VSD ay mahirap masuri sa isang angiocardiogram kapag ang tamang coronary cusp ay bumagsak sa VSD.

Ang differential diagnosis ay dapat gawin sa mga anomalya ng coronary arteries, atypical forms ng PDA, aortopulmonary septal defect, aorto-left ventricular tunnel at VSD na may aortic valve prolapse.

Paggamot sa kirurhiko

Ruptured aneurysm ng kanang sinus ng Valsalva na may VSD

Sa isang aneurysm na nagmumula sa kanang bahagi ng kanang coronary sinus, ang VSD ay karaniwang perimembranous. Ang pinaka-maginhawang pag-access ay sa pamamagitan ng kanang atrium, kung minsan ay pinuputol ang anterior at septal leaflets ng tricuspid valve. Kung ang aneurysm ay sumasakop kaliwang bahagi kanang coronary sinus ng Valsalva, VSD ay matatagpuan sa outflow tract ng septum sa ilalim ng pareho pangunahing sasakyang-dagat. Ang karaniwang paglapit sa lugar na ito ay sa pamamagitan ng ventricle o pulmonary trunk. Bilang karagdagan sa itaas, kinakailangan na gumamit ng transaortic access sa base ng aneurysm.

Sa panlabas na pagsusuri, ang aortic root ay karaniwang lumilitaw na normal. Pagkatapos ng pagsisimula ng artipisyal na sirkulasyon, magsisimula ang paglamig at ang pataas na aorta ay agad na na-clamp, isang maikling paghiwa ay ginawa sa kanang atrium at sa pamamagitan ng hugis-itlog na bintana alisan ng tubig ang kaliwang atrium. Sa karamihan ng mga kaso, ang aortic valve insufficiency ay nangyayari. Ang aortic root ay binuksan na may isang transverse incision. Ang isang malamig na solusyon sa cardioplegic ay direktang iniksyon sa ostia ng coronary arteries o retrogradely sa pamamagitan ng coronary sinus. Sa pamamagitan ng pag-urong ng tamang coronary cusp, makikita mo ang VSD, ngunit hindi mo dapat subukang isara ito sa pamamagitan ng aortic root, dahil mula sa diskarteng ito mahirap matukoy ang eksaktong lokasyon ng depekto at ang projection ng Kanyang bundle. Sa isang conoventricular defect, ang bundle ay katabi ng gilid ng depekto na may subaortic VSD, ang Kanyang bundle ay hindi hangganan sa gilid ng depekto. Ang right coronary cusp redundancy o sagging ay tinatasa, ngunit ang pagwawasto ay naantala.

Ang kanang ventricle ay binuksan na may isang nakahalang o longitudinal na paghiwa, depende sa pamamahagi ng mga sanga ng kanang coronary artery. Ang isang alternatibong diskarte ay maaaring isang paghiwa ng pulmonary trunk. Ang manipis na pader na "hangin" na manggas, madalas na may isa o higit pang mga butas, ay tinatanggal, na lumilikha ng isang malaking depekto sa kanang coronary sinus. Ang depektong ito ay pinaghihiwalay mula sa VSD sa pamamagitan ng base ng tamang coronary cusp, i.e. ang lugar ng liko nito. Karamihan sa mga tinanggal na aneurysm ay wala sa aortic media. Upang isara ang VSD at ang sinus ng Valsalva wall defect, isang solong patch ang tinatahi upang ang fold line ng kanang coronary cusp ay naayos na may tahi sa patch sa naaangkop na antas.

Pagkatapos ng tahiin ang ventricular incision, ang kondisyon ng aortic valve ay sinusuri at, kung mayroong valve prolapse, ang pagwawasto ay isinasagawa ayon kay Turner. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may malubhang pagpapapangit ng balbula, isinasagawa ang pagpapalit ng balbula.

Kung tiyak na natukoy na ang VSD ay hindi conoventricular, ang buong pagwawasto ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang diskarte sa pamamagitan ng aortic root. Ang pagtahi sa base ng kanang coronary cusp sa patch gamit ang diskarteng ito ay mas maginhawa kaysa sa pamamagitan ng ventriculotomy.

Naputol na sinus ng Valsalva aneurysm sa kanang atrium

Ang sinus ng Valsalva aneurysm, na nagmumula sa isang noncoronary sinus o bihira mula sa kanang sinus, ay pumuputok sa kanang atrium. Sa kasong ito, ang pag-access ay isinasagawa sa pamamagitan ng atrium at aorta. Ang isa sa mga pamamaraang ito ay maaaring sapat kung walang regurgitation ng aortic valve o VSD. Ang cardioplegic solution ay iniksyon sa aortic root, pinindot ang perforation gamit ang isang daliri. Sa pagkakaroon ng aortic valve insufficiency, ang isang aortotomy ay isinasagawa at ang solusyon ay direktang iniksyon sa ostia ng coronary arteries o retrograde sa coronary sinus. Ito ay kinakailangan upang matiyak na walang VSD, dahil ito ay maaaring sakop ng isang prolapsing aneurysm o balbula leaflet at hindi nakita bago ang operasyon. Ang aneurysm ay excised mula sa kanang atrium. Ang butas ay tinatahi o sarado na may isang patch mula sa gilid ng aorta at kanang atrium.

Hindi naputol na sinus ng Valsalva aneurysm

Sa karamihan ng mga kaso, ang operasyon ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng pataas na aorta. Kung ang isang solong venous cannula ay ginagamit, ang drainage catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng kanang superior pulmonary vein. Ang cardioplegic solution ay iniksyon sa pataas na aorta o retrogradely. Ang bibig ng aneurysm ay sarado na may isang patch, pag-iwas sa pinsala sa cusp at ang bibig ng coronary artery. Sa isang malaking aneurysm na may aortic insufficiency, maaaring kailanganin na palitan ang balbula o aortic root.

Alternatibong pamamaraan ng kirurhiko

Sa isang tipikal na butas-butas na wind sleeve aneurysm, ang aneurysmal sac ay maaaring ganap na baligtarin at iurong sa aortic lumen. Pagkatapos ng suturing at bahagyang pagputol ng aneurysm, ang gate nito ay sarado na may isang patch. Maraming mga espesyalista ang gumagamit ng pamamaraang ito, dahil ang pagputol ng aneurysm ay mas ligtas na maisagawa sa ilalim ng visual na kontrol mula sa aorta at ang pinsala sa malusog na tisyu ng leaflet at ang bibig ng kanang coronary artery ay maiiwasan. Sa lokasyon ng bibig coronary vessel sa malapit sa aneurysm hilum, ang pag-aayos ng patch ay maaaring teknikal na mahirap. Inirerekomenda ang karagdagang pagtahi ng aneurysm mula sa gilid ng lukab ng puso kung saan ito nahuhulog. Ang pagbaligtad ng "manggas" ng aneurysm sa aortic lumen ay hindi palaging magagawa. Kung ang aneurysm ay pumutok sa lumen ng kaliwang ventricle, ang pagtahi ng rupture ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng aortic valve. Kung ang pag-access sa tuktok ng aneurysm ay teknikal na mahirap, inirerekomenda na isara lamang ang gate nito.

Mga resulta ng paggamot sa kirurhiko

Karamihan sa mga pasyente ay nakaligtas sa maagang postoperative period. Ang average na dami ng namamatay, ayon sa pinagsama-samang data mula sa ilang mga sentro, ay 3-3.5%. Ang mga pangmatagalang resulta ay mabuti kung hindi isinagawa ang pagpapalit ng aortic valve. Gayunpaman, mayroong isang ulat ng pag-unlad ng aortic insufficiency sa mga panahon mula 7 hanggang 13 taon pagkatapos ng operasyon. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga kaguluhan sa ritmo bago at pagkatapos ng interbensyon. Ang mga aneurysm na nagdudulot ng pagguho ng interventricular septum ay nagdudulot ng panghabambuhay na AV block sa 2-3% ng mga pasyente. Ang karanasan sa tahanan sa pagsasagawa ng 18 naturang operasyon ay walang nakamamatay na kinalabasan. Ang isang pasyente ay kailangang muling maoperahan para sa muling pagbabalik 15 taon pagkatapos ng unang interbensyon at isa sa maagang postoperative period. Ang mga katulad na kaso ay nai-publish ng ibang mga may-akda. Sa simpleng pagtahi ng fistula, nangyayari ang shunting sa 20-30% ng mga kaso. Ang mga muling operasyon ay bihira kung ang aneurysm ay natanggal at ang butas ay sarado na may isang patch.

Mga indikasyon para sa operasyon

May mga pagdududa tungkol sa pangangailangan pagwawasto ng kirurhiko asymptomatic aneurysm na nasuri sa panahon ng pagsusuri para sa isa pang sakit. Kung ang operasyon ay ginanap para sa mga depekto sa puso, ang umiiral na aneurysm ng sinus ng Valsalva ay dapat na alisin dahil sa posibilidad ng pagkalagot nito, ang pagbuo ng pangalawang kakulangan ng aortic o AV valves, at ang paglitaw ng bacterial endocarditis.

Sa isang asymptomatic aneurysm ng sinus ng Valsalva, ang isang masusing pagsusuri ay maaaring palaging magbunyag ng mga palatandaan ng patolohiya:

    mga kaguluhan sa ritmo;

    progresibong aortic valve insufficiency.

Sa kasalukuyan, ang panganib ng surgical intervention sa panahon ng elective cardiac surgery ay mababa, kaya ang mga aktibong taktika ay makatwiran. Kasabay nito, ang aneurysmal expansion ng sinuses ng Valsalva palabas ay itinuturing na isang normal na variant, hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang pagbubukod ay mga higanteng aneurysm na nakausli palabas at sinamahan ng mga klinikal na sintomas. SA malubhang kaso Ang laki ng aneurysm ay maaaring makipagkumpitensya sa laki ng puso at ang mga indikasyon para sa operasyon ay walang pag-aalinlangan. Para sa isang higanteng aneurysm, ang surgical intervention ay binubuo ng partial resection, plication at plastic reconstruction ng aneurysm wall.

Ang congenital aneurysm ng sinus ng Valsalva ay unang inilarawan ni Hope noong 1839. Iniulat ng may-akda ang pagkalagot ng sinus ng Valsalva, na nagresulta sa nakamamatay na kinalabasan. Ang mga kasunod na kaso ng hindi naputol na aneurysm na nasuri sa anatomikong paraan ay naiulat. Sa panitikan ng Russia, ang unang paglalarawan ng isang aneurysm ng sinus ng Valsalva ay kabilang sa F.M. Openkhovsky (1894).

Ang Sinus of Valsalva aneurysm (SVA) ay isang bihirang congenital cardiac defect na ang rupture ay nagiging sanhi ng pagpalya ng puso o iba pang mga sakuna na kaganapan sa puso. Kung ang aneurysm ay nananatiling unruptured, nagiging sanhi ito ng pagbara sa daloy ng puso dahil sa compression ng mga normal na istruktura. Ang pagkalagot ng aneurysm sa cardiac tissue ay nagdudulot ng sagabal o pagkasira ng mga pinagbabatayan na istruktura.

Dalas
Ang aneurysm ng sinus ng Valsalva ay nangyayari na may dalas na 0.1-3.5% sa lahat ng mga congenital na sakit sa puso.

Nangyayari ito ng 4 na beses na mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Mga dahilan
Ang sinus ng Valsalva aneurysm ay naisip na sanhi ng isang kusang genetic mutation. Kahit na ang depekto ay minana, ang uri ng mana ay hindi itinatag. Ang aneurysmal dilatation ay bihirang makita sa kapanganakan. Ito ay pinaniniwalaan na ang congenital defect na ito ay sanhi ng isang kahinaan sa koneksyon ng aortic wall na may fibrous ring. Ito ay pangunahing binubuo sa paghihiwalay ng media o ang kawalan ng pagsasanib ng aortic media na may fibrous ring, na higit na nag-aambag sa paghihiwalay ng media at pagbuo ng isang aneurysm. Ang simula ng pag-unlad ng aneurysm ay hindi tiyak na natukoy. Sa teorya, maaari itong magsimulang umunlad sa panahon ng embryonic, ngunit kadalasan ang mga aneurysm ay hindi napansin sa kapanganakan.

Ang mga pangunahing sanhi ng sinus ng Valsalva aneurysm sa mga bata
- Ang subpulmonary ventricular septal defect ay maaaring isang mahalagang kadahilanan sa pag-unlad ng sinus ng Valsalva aneurysm.

Ang traumatikong pinsala sa aortic root (karaniwan ay mula sa direktang chest compression) ay maaaring bihirang maging sanhi ng pagkalagot ng sinus ng Valsalva.

Malaking dami namamana na mga sakit maaaring nauugnay sa aortic root dilation, kabilang ang Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Turner syndrome, Williams syndrome, bicuspid aortic valve, at osteogenesis imperfecta.

Ang Loeys-Dietz syndrome ay isang aneurysm na pinagsama sa osteoarthritis. Isang autosomal dominant hereditary syndrome na nauugnay sa isang mutation sa SMAD3 gene sa chromosome 15q.

Ang tertiary syphilis ay mayroon kahalagahang pangkasaysayan bilang sanhi ng sinus ng Valsalva aneurysm.

Anatomy
Ang isang natatanging tampok ng congenital ASV ay ang kanilang saccular o tulad ng daliri na hugis at pag-usli sa mga katabing bahagi ng puso. Kadalasan, ang aneurysm ay nagtatapos sa isa o higit pang mga pagbutas na humahantong sa komunikasyon sa pagitan ng aortic root at ang kaukulang silid ng puso. Ang mga sukat ng aneurysmal sac ay mula 0.8 hanggang 3 cm, ang diameter ng butas ng pagbubutas ay mula 0.2 hanggang 1.8 cm.

Hindi tulad ng nakuhang aneurysm (bilang resulta ng syphilis, fungal infection, o elastic tissue failure sa Marfan syndrome o Ehlers-Danlos disease), na kadalasang malaki at may posibilidad na kumakalat paitaas, kadalasang nagiging extracardiac na may rupture sa labas ng puso, congenital aortic sinus aneurysms halos palaging maliit at pinapanatili ang mga koneksyon sa intracardiac. Gayunpaman, maaaring imposibleng makilala ang isang congenital mula sa isang nakuha na aneurysm kung ang pagbubutas ay sumusunod sa bacterial endocarditis. Samakatuwid, marahil ay dapat nating pag-usapan ang tungkol sa "hindi nahawahan" at "nahawaang" aneurysms, sa halip na tungkol sa "congenital" at "nakuha".

Pathophysiology
Ang aneurysmal dilatation ng sinuses ng Valsalva ay nangyayari dahil sa depektong tanso at ang kasunod na paghihiwalay nito mula sa aortic annulus fibrosus. Kahit na ang depekto na ito ay minana, ang aneurysmal dilatation ay bihirang maobserbahan sa kapanganakan.

Ang mga aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay nauugnay sa isang ventricular septal defect sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente.

Ang mga aneurysm ay karaniwang nabubuo bilang isang limitadong lugar ng aortic media sa loob ng isa sa mga sinus ng Valsalva. Ang mga aneurysm ng kanang aortic sinus ay madalas na sinusunod (kung saan sa 67-85% ng mga pasyente na may ventricular septal defect sa itaas ng supraventricular crest). Hindi gaanong karaniwan (5-20%) ang mga aneurysm ng non-coronary sinus. Ang mga aneurysm ng kaliwang sinus ay napakabihirang.

Sa ilalim ng impluwensya ng aortic pressure, ang sinus ay unti-unting humina at lumalawak, na humahantong sa pagbuo ng isang aneurysm. Ang kakulangan ng pagsuporta sa mga tisyu (hal., ventricular septal defect) ay maaaring mag-ambag sa progresibong pagpapapangit ng aortic sinus at pag-unlad ng aortic insufficiency. Ang kakulangan ng aortic copper sa lugar ng aortic annulus ay nagreresulta sa pagpapalaki ng aortic sinuses, kadalasan sa loob ng maraming taon.

Ang pag-stretch at prolaps ng sinus at aortic valve tissue ay maaaring humantong sa progresibong aortic valve regurgitation. Ang isang hindi naputol na aneurysm ay maaaring maging sanhi ng pagbara ng right ventricular outflow tract. Ang sinus aneurysm ay maaari ding maging sanhi ng myocardial ischemia (sa pamamagitan ng compression ng coronary artery) at posibleng heart block (sa pamamagitan ng compression ng mga pathway). Maaaring mangyari ang rupture sa anumang silid, bagaman kadalasang nangyayari ito sa aortic right ventricular communication. Ang rupture sa kanang atrium ay ang pangalawang pinakakaraniwang lugar ng non-coronary sinus aneurysm. Ang sinus rupture ay maaaring bihirang maobserbahan sa kaliwang bahagi ng silid, pulmonary artery, at pericardium.

Kasaysayan, mga klinikal na sintomas
Ang aneurysm ng sinus ng Valsalva sa mga bata ay madalas na asymptomatic. Lumilitaw ang mga sintomas dahil sa compression ng mga nakapaligid na istruktura o dahil sa mga pagpapakita ng pagkalagot ng aneurysm. Tatlong klinikal na pagtatanghal ay maaaring nauugnay sa sinus ng Valsalva aneurysm:

Isang biglaang napakalaking pagkalagot na nangyayari pagkatapos ng matinding pagsusumikap, na sinamahan ng matinding sakit sa dibdib o epigastrium na may kakapusan sa paghinga. Ang symptomatology na ito ay katulad ng matinding atake sa puso myocardium.

Ang mga batang may mas maliliit na aneurysm rupture ay nakakaranas ng igsi ng paghinga kapag pisikal na aktibidad at/o kakulangan sa ginhawa sa lugar ng dibdib, kasunod ng pag-unlad ng pagpalya ng puso.

Ang mga bata at kabataan ay maaaring walang sintomas ng sakit. Ang mga pag-atake ng myocardial ischemia na pangalawa sa compression ng coronary vessel mula sa isang hindi naputol na aneurysm ay minsan ay sinusunod. Nangyayari ang pagkahimatay o pagkahilo kapag pinipiga ng aneurysm ang conduction system na may pag-unlad ng heart block (Adams-Stokes syndrome).

Pisikal na datos
Ang mga pisikal na senyales ng isang ruptured aneurysm ay nakasalalay sa lokasyon ng shunt at kadalasang katulad ng sa coronary arteriovenous fistula. Ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring pisikal na matukoy:

Malakas na tuluy-tuloy na ingay na tumataas sa diastole. Ang murmur na ito ay nangyayari kapag ang isang aneurysm ay pumutok sa kanang ventricle o kanang atrium. Ang systolic component ng tuluy-tuloy na murmur ay kadalasang naririnig na pinakamahusay sa itaas na dibdib, samantalang ang diastolic component ay pinakamahusay na naririnig sa kahabaan ng sternal border.

Ang parasternal flutter ay dahil sa malaking volume ng ventricular septal defect o posibleng dahil sa outflow obstruction.

Ang paglilipat sa kaliwang ventricle ay nagdudulot ng diastolic murmur na katulad ng aortic regurgitation.

Maaaring naroroon ang mga pulmonary rales dahil sa progresibong pagpalya ng puso.

Sa pamamagitan ng isang imperforated aneurysm na humahadlang sa right ventricular outflow, isang ejection murmur ay maririnig sa base ng puso at mula sa likod.

Electrocardiography
Ang ECG ay walang mga tiyak na pagbabago; Minsan ang mga pagpapakita ng kumpleto o hindi kumpletong atrioventricular block, junctional rhythm, blockade ng kanang bundle branch ay matatagpuan bilang isang resulta ng mechanical compression ng mga bahaging ito ng conduction system ng puso.

Echocardiography
Maaaring matukoy ng Doppler ultrasound ang kondisyon ng proximal aorta, sinuses, aortic valve at nakapalibot na istraktura. Ginagawang posible ng mga resulta ng pag-aaral na tumpak na mai-localize ang lokasyon ng shunt at ang laki nito. Ang three-dimensional na echocardiography ay tumutulong sa pagpaplano ng naaangkop na surgical o transcatheter approach.

Maaaring kailanganin ang transesophageal echocardiography upang mailarawan nang husto ang mga istruktura ng puso. Ang patuloy na pag-ikot ng probe ay maaaring maging partikular na kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng eksaktong lokasyon ng pagkalagot at mas detalyadong pagsusuri ng anatomy at daloy ng dugo.

Retrograde aortography
Kapag ang isang contrast agent ay na-injected sa aortic root, isang sac-like aneurysmal protrusion ay contrasted, na nakausli sa outflow tract ng right ventricle o right atrium, kung saan ang contrast agent ay pumapasok sa kaukulang bahagi ng puso. Sa isang bilang ng mga pasyente, lumubog ang mga leaflet ng aortic valve, na nagiging sanhi ng daloy ng contrast agent sa lukab ng kaliwang ventricle; ito ay nagpapahiwatig ng kasabay na kakulangan ng aortic.

Daloy. Sa pamamagitan ng karakter klinikal na kurso ang lahat ng mga pasyente ay maaaring nahahati sa dalawang grupo: a) na may unti-unting pagkasira ng kondisyon (kapag ang ASV ay pinagsama sa iba pang mga congenital na mga depekto sa puso, kapag ang mga hemodynamic disturbances ay naganap mula noong kapanganakan, ngunit ang pagkasira ay nangyayari kapag ang ASV ay pumutok); b) na may biglaang pagkasira ng kondisyon (karaniwang nangyayari sa isang nakahiwalay na anyo ng depekto laban sa background ng isang pagkalagot).

Therapy sa droga
Ang paggamot sa droga ng mga pasyente na may ASV ay naglalayong hemodynamic stabilization, pag-iwas o paggamot ng endocarditis, pag-aalis ng arrhythmia at cardiac ischemia.

Ang pagpalya ng puso ay ginagamot sa diuretics at Mga inhibitor ng ACE. Para sa myocardial ischemia, ang paggamit ng β-blockers at nitrates ay ipinahiwatig. Ang karaniwang prophylaxis para sa infective endocarditis ay isinasagawa.

Pagwawasto ng kirurhiko
Ang agarang surgical therapy ay kinakailangan kapag ang isang ruptured aneurysm ng sinus ng Valsalva ay nasuri. Ang pinagsamang diskarte sa pamamagitan ng nasirang silid at mula sa sinus side mula sa loob ng aorta ay pinaka-kapaki-pakinabang upang payagan ang inspeksyon ng aortic valve at maiwasan ang pinsala sa coronary vessels.

Ang pagsasara ng transcatheter ng sinus ng Valsalva rupture ay isinasagawa gamit ang iba't ibang device, lalo na ang Amplatzer, sa ilalim ng echocardiographic na gabay.

Mga komplikasyon
- Congestive heart failure na may talamak o progresibong rupture ng sinus ng Valsalva o may aortic valve regurgitation.

Infective endocarditis (maaaring nauugnay sa maliit na ruptured aneurysms sa 5-10% ng mga pasyente);

Angina at myocardial ischemia.

Ang block ng puso bilang resulta ng compression ng conduction system ng puso;

Aortobronchial o aortopulmonary fistula (bihirang mga komplikasyon).

Ang kapansanan sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng isang dilat, hindi naputol na sinus ay maaaring humantong sa systemic embolism.

Pagtataya
Ang morbidity at mortality ay kadalasang nauugnay sa talamak na matinding aortic valve regurgitation dahil sa ASV rupture.

Mga dahilan biglaang pagkamatay mula sa sinus ng Valsalva aneurysm ay karaniwang nauugnay sa aneurysm rupture na humahantong sa talamak na congestive heart failure, cardiac tamponade, arrhythmias, o coronary ischemia. Ang kinalabasan ay depende sa lokasyon ng aneurysm at ang kasunod na pagkagambala ng daloy ng dugo. Ang laki at lokasyon ng shunt ay ang pangunahing pagtukoy sa mga kadahilanan ng pagbabala. Kung malaki ang shunt, kadalasang nangyayari ang kamatayan sa loob ng 1 taon ng pagkalagot; maaaring mangyari ang mas mahabang kaligtasan kung maliit ang shunt.

Sa ilang mga kaso, ang isang hindi naputol na aneurysm ay nagdudulot din ng mga sintomas ng balbula na bara at pinsala sa mga istruktura ng puso (hal., coronary arteries, conduction system ng puso).

Ang pagbabala pagkatapos ng surgical repair sa mga pasyente na may sinus ng Valsalva aneurysm ay mabuti, lalo na kung ang aortic valve ay hindi nasira. Ang surgical mortality ay 5% o mas mababa.

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may ruptured aneurysm na hindi sumailalim sa kirurhiko paggamot ay mahirap na mamatay sa loob ng isang taon;

Ang pagbabala ng mga pasyente na may hindi naputol na sinus ng Valsalva aneurysm ay hindi alam dahil ang mga pasyente ay maaaring ganap na walang sintomas.


Ang sinus ng Valsalva ay isang protrusion ng aortic wall sa lugar kung saan matatagpuan ang mga semilunar valve. Sa lugar na ito, ang pader ng daluyan ay pinakamahina, dahil dito nagtatapos ang muscular na bahagi ng ventricle, at vascular wall hindi pa nagsisimula.
Ang mga pagbabago sa puso na may ganitong depekto ay ipinahayag sa katotohanan na ang isang aneurysmal expansion ay bumubuo sa lugar ng sinus, unti-unting pagnipis ng interventricular septum o kahit na ang dingding ng puso. Depende sa direksyon ng aneurysm, ito ay pumuputok alinman sa lukab ng kanang ventricle, o sa pamamagitan ng dingding ng ventricle papunta sa pericardial cavity. Bilang resulta ng isang pambihirang tagumpay sa silid ng puso, ang isang malaking paglabas ng arterial na dugo sa venous bed ay nangyayari. Ang pagkalagot ng pader ng kanang ventricle ay humahantong sa biglaang pagkamatay mula sa cardiac tamponade na may dugo (Fig. 109).
Bilang karagdagan, ang isang pambihirang tagumpay ay maaaring mangyari sa pulmonary artery sa lugar ng mga semilunar valve nito.
Minsan ang aneurysm ay bunga ng syphilis o endocarditis at medyo bihirang kumakatawan sa congenital anomalya. Kadalasan ang depekto na ito ay hindi lilitaw hanggang sa pumutok ang aneurysm. Ang Taussig (1947) ay nag-ulat na ang aneurysm rupture ay kadalasang nangyayari sa pagitan ng edad na 14 at 30 taon.
Ang congenital aneurysm ng sinus ng Valsalva ay maaaring isama sa iba pang mga depekto sa puso, kung gayon ang klinikal na larawan nito ay depende sa likas na katangian ng pangalawang anomalya na ito.
Klinika. Sa mga kaso ng nakahiwalay na depekto, ang sandali ng pagkalagot ng aneurysm ay kadalasang sinasamahan ng matinding sakit sa lugar ng puso, na nangyayari bigla. Sa lalong madaling panahon isang mabilis na pag-unlad
igsi sa paghinga at mga sintomas ng cardiac failure ay nabubuo at tumataas sa loob ng maikling panahon. Ang cyanosis, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari; ang hitsura nito ay nagsisilbing senyales ng pagwawalang-kilos ng dugo sa sistematikong sirkulasyon at pagkabigo sa puso Ang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng isang mabilis na pag-uunat na butas ay tumataas nang mabilis at nangyayari kapwa sa sandali ng systole at sa panahon ng diastole napakalakas na systole-diastolic na ingay sa likod ng sternum, na madaling marinig at maramdaman sa palpation Ang ingay sa likas na katangian nito ay kahawig ng isang "katulad ng makina" na bukas na ingay. ductus arteriosus. Ngunit sa kasong ito, ito ay mas malakas at mas matindi ang tunog sa lugar ng manubrium ng sternum, kung saan ang panginginig ng dingding ng dibdib ay napansin din.
Ang mga hangganan ng puso ay pinalawak sa parehong direksyon, lalo na sa kanan.
Karaniwang nababawasan ang presyon ng dugo, parehong systolic at lalo na diastolic.
X-ray na pagsusuri ginagawang posible upang maitaguyod ang pagpapalawak ng mga cavity ng puso at labis na karga ng dugo ng sirkulasyon ng baga. Ang electrocardiogram ay madalas na nagpapakita ng isang kumpletong transverse block.
Sa kaso ng biglaang sakit sa dibdib at mabilis na pagkasira ng kondisyon, pati na rin ang inilarawan na klinikal na larawan, ang pag-diagnose ng isang ruptured aneurysm ay hindi nagpapakita ng anumang malaking paghihirap. Kung may pagdududa ang diagnosis, maaari kang lumipat sa kanan™ mga espesyal na eksaminasyon may sakit; cardiac probing, contrast study sa anyo ng aortography. Ang cardiac catheterization ay magsasaad ng napakalaking arterial shunting sa antas ng kanang ventricle o pulmonary artery, at posibleng sa kanang atrium. Maaaring maging kapaki-pakinabang ang aortography kung posible na ipasa ang isang probe sa pataas na aorta, sa mga balbula nito. Ngunit kadalasan ang diagnosis ay napakahirap na ang mga espesyal na pag-aaral ay hindi malulutas ang problema.
Ang pagbabala para sa sinus ng Valsalva aneurysm ay mahirap. Mula sa sandaling ang aneurysm ay pumutok, ang mga pasyente ay nabubuhay nang napakaikling buhay. Ang mabilis na pagbuo ng pagpalya ng puso ay hindi makontrol therapeutic na paggamot. Paggamot sa kirurhiko hindi binuo.

Ang sinus ng Valsalva ay isang bahagi ng aortic valve, na nabuo mula sa mga dingding ng kanan, kaliwa at posterior semilunar valve at ipinakita sa anyo ng isang uri ng sinus. Ang pormasyon na ito ay gumaganap ng papel ng isang koneksyon sa pagitan ng kaliwang ventricle ng puso at ang pinakamalaking arterya ng katawan. Pangunahing pag-andar ang aortic valve, at kasama nito ang sinus ng Valsalva mismo, ay upang maiwasan ang pagbabalik ng dugo na dumaan sa aorta bilang resulta ng ventricular contraction. Pagkagambala sa paggana ng departamentong ito ng pinakamalaking ugat Ang katawan ay maaaring humantong sa pag-apaw ng dugo sa ventricles ng puso, na kung walang pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal, ay hahantong sa kamatayan.

Aneurysm ng sinus ng Valsalva- isang anomalya sa istraktura ng aorta, na ipinakita sa anyo ng pathological protrusion ng mga dingding ng aortic valve. Ang patolohiya na ito ay medyo bihira at kadalasang congenital.

Mga dahilan

Sa kabila ng lahat ng pagsulong sa medisina, ang eksaktong dahilan ng patolohiya na ito ay hindi pa naitatag hanggang ngayon. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang pagbuo ng isang aneurysm ng sinus ng Valsalva sa panahon pag-unlad ng intrauterine Maaaring mangyari ang fetus kung ang aortic wall ay hindi maganda ang koneksyon sa annulus fibrosus. Kaya, malamang na ang protrusion na ito ay nabuo dahil sa detatsment ng gitnang layer ng aortic valve.

Ito ay pinaniniwalaan na ang pag-unlad ng mga nagpapaalab na sugat ay maaaring mag-trigger ng pag-trigger ng mekanismo para sa pagbuo ng isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva. sistema ng sirkulasyon o depekto sa puso pinsala sa makina aorta dahil sa pinsala sa dibdib, impeksyon sa tertiary syphilis, tuberculosis. Kasama rin sa panganib na grupo ang mga taong may family history ng cardiovascular disease at iba't ibang degenerative na sakit.

Ang pagkalagot ng sinus ng Valsalva ay maaaring magresulta mula sa trauma, pisikal na labis na pagsusumikap, o isang pag-atake. arterial hypertension o pag-unlad ng bacterial damage sa panloob na lining ng puso.

Mga sintomas

Ang aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay nangyayari pangunahin sa nakatagong anyo nang walang sanhi mga pagbabago sa pathological ang likas na katangian ng daloy ng dugo, o anumang mga pagkagambala sa paggana ng puso hanggang sa umabot ang protrusion sa isang kahanga-hangang laki. Kung ang pathological focus ay sapat na nadagdagan sa dami, ang mga palatandaan ng arrhythmia ay maaaring mangyari.

Kapag ang isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay pumutok, ang pasyente ay karaniwang may mga reklamo ng igsi ng paghinga, pananakit ng dibdib, panginginig ng kamay, pandamdam. matinding kahinaan, malamig na pawis. Sa karagdagan, facial cyanosis at nabawasan presyon ng dugo, tumaas na tibok ng puso at systolic tremor. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagkalagot ng mga aneurysmal lesyon ng aortic sinuses ay sinamahan ng cardiac hika at alveolar edema ng mga baga, na ipinakita sa pamamagitan ng mga pag-atake ng biglaang inis, matinding pag-ubo, matinding kahinaan, isang pakiramdam ng mapurol na suntok sa lugar ng dibdib, paglabas. malaking dami plema na may halong dugo, pamamaga ng mga ugat sa leeg, palpation ng parang sinulid at arrhythmic pulse.

Mga diagnostic

Kung ang pag-unlad ng isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay pinaghihinalaang, ang phonocardiography ay inireseta upang masuri ang likas na katangian ng systolic murmur, ang mataas na amplitude ng kung saan ay magpahiwatig ng pagkakaroon ng naturang depekto. Ang isang ECG ay hindi ginagamit kapag nag-diagnose ng patolohiya na ito, dahil ang mga pagbabago sa electrocardiogram ay makikita lamang sa kaganapan ng isang pagkalagot ng aneurysm.

Ang isang X-ray na pagsusuri sa dibdib ay ginagawa rin bilang isa sa mga diagnostic stage. Oo, sa x-ray Ang hinala ng pagbuo ng isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay maaaring maging sanhi ng pagtaas sa laki ng puso.

Sa pinaka mabisang pamamaraan Ang echocardiography ay ginagamit upang makita ang aneurysmal lesyon ng sinuses ng Valsalva. Salamat sa naturang pag-aaral, posibleng makakita ng aneurysmal protrusion bago ito masira.

Ang diagnosis ay maaari ding kumpirmahin kung ang mga sintomas na nauugnay sa isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva ay lilitaw gamit ang MSCT aortography o contrast CT ng puso.

Paggamot

Sa kaso ng aneurysm ng sinuses ng Valsalva konserbatibong therapy ay inireseta lamang upang mabagal ang pag-unlad proseso ng pathological. Karaniwan, ang therapeutic course ng ganitong uri ay limitado sa pagkuha ng mga antihypertensive na gamot.

Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na nasuri na may "aneurysm ng sinuses ng Valsalva" ay ipinadala para sa operasyon, kung saan ang resection ng aneurysmal sac ay ginaganap, na sinusundan ng pagwawasto ng mga aortic wall gamit ang isang espesyal na patch. Sa kaganapan ng isang pagkalagot ng isang aneurysm ng sinuses ng Valsalva, bilang isang panuntunan, ang nagresultang butas ay sutured at, sa tulong ng mga prosthetics, ang junction ng aortic valve ring na may mga dingding ng aorta ay pinalakas. Sa panahon ng naturang mga surgical intervention, ang pasyente ay konektado sa isang heart-lung machine.

Ang pagbabala para sa tagumpay ng paggamot ay direktang nakasalalay sa kung gaano napapanahon ang pagsusuri. Kaya, isang aneurysm na umabot nang sapat malalaking sukat, ay maaaring makapukaw ng mabilis na pag-unlad ng talamak kakulangan sa coronary, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente bago pa man gawin ang anumang hakbang.