Hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang. Mga sakit sa hemorrhagic sa mga bata (lecture)

Ang hemorrhagic disease ng bagong panganak (HDN) ay isang hemorrhagic diathesis na nagreresulta mula sa kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, ang aktibidad nito ay tinutukoy ng konsentrasyon ng bitamina K sa katawan.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
Mga SakitDB	29544
MedlinePlus	29544

Mga dahilan

Ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay nasuri na may dalas na 0.25-1.5% sa mga bansang post-Soviet. Sa mga bansang iyon kung saan binibigyan ang mga bata ng bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan para sa mga layuning pang-iwas, ang rate ng insidente ay hindi lalampas sa 0.01%.

Batay sa mekanismo ng pag-unlad, ang pangunahin at pangalawang GRBN ay nakikilala. Ang pangunahing hemorrhagic disease ng bagong panganak ay sanhi ng isang paglabag sa synthesis ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo dahil sa kakulangan ng bitamina K. Ang pagkahilig na bumuo ng patolohiya sa mga unang araw ng buhay ay nauugnay sa isang natural na kakulangan ng bitamina K, na nangyayari para sa ang mga sumusunod na dahilan:

• ang synthesis nito ay nangyayari sa mga bituka, ang microflora na kung saan sa bata ay nasa proseso ng pagbuo;
• ang bitamina K ay halos hindi tumagos sa inunan;
• Ang gatas ng ina ay naglalaman ng napakakaunting nito - 2 mcg/l.

Ngunit upang magsimula proseso ng pathological hindi sapat ang mga salik na ito. Ang sakit na hemorrhagic ng mga bagong silang, bilang panuntunan, ay bubuo sa pagkakaroon ng ilang mga kinakailangan. Kabilang sa mga ito:

• pagkuha ng hindi direktang anticoagulants, anticonvulsant at malawak na spectrum na antibiotic sa panahon ng pagbubuntis;
• gestosis, toxicosis;
• mga sakit sa atay at talamak na hindi nagpapaalab na mga pathology ng bituka sa umaasam na ina.

Ang mga sanhi ng pangalawang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay isang pagbawas sa produksyon ng PPPF (polypeptide precursors ng plasma factor) ng coagulation ng dugo, na nangyayari sa atay. Bilang karagdagan, ang patolohiya ay maaaring sanhi ng pangangasiwa ng coumarin at neodicoumarin (mga antagonist ng bitamina K).

Ang mga pangunahing kadahilanan sa bahagi ng bata na maaaring makapukaw ng pagbawas sa synthesis ng PPPF at kakulangan ng bitamina K:

• prematurity;
• hypoxia;
• pangmatagalang intravenous nutrition;
• huli na pagpapasuso;
• pagkasira sa pagsipsip ng mga microelement sa bituka dahil sa dysbiosis o malabsorption syndrome;
• mga sakit ng pancreas, atay, biliary tract, bituka;
• paggamot sa antibiotic.

Pathogenesis

Hematological function ng bitamina K:

• pag-activate ng mga proseso ng gamma-carboxylation ng labis na glutamic acid sa prothrombin (blood coagulation factor II), proconvertin (VII), antihemophilic globulin B (IX) at Stuart Prower factor (X);
• pagpapasigla ng mga protina ng plasma C at S, na kasangkot sa mga mekanismo ng coagulation.

Sa kakulangan ng bitamina K, ang mga passive factor II, VII, IX at X ay nabuo sa atay: hindi nila magagawang magbigkis ng calcium at lumahok sa pamumuo ng dugo. Bilang isang resulta, ang prothrombin at activated partial thromboplastic time ay pinahaba, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pagtaas ng pagkahilig sa pagdurugo. Ito ay kung paano nagkakaroon ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang.

Mga sintomas

Depende sa mga detalye ng klinikal na larawan, ang maaga, klasiko (tipikal) at huli na mga anyo ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay nakikilala.

Ang maagang bersyon ng patolohiya ay bihira at nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapakita ng mga sintomas sa unang araw ng buhay ng bata. Pangunahing pagpapakita:

• hemorrhagic spots (hemorrhages) sa balat, lalo na sa puwitan;
• cephalohematoma - isang akumulasyon ng dugo sa pagitan ng periosteum at ng bungo, sa ibabaw kung saan nakikita ang mga pagdurugo (petechiae);
• pagdurugo sa baga;
• pagdurugo sa pali, atay, adrenal glandula;
• hematemesis - pagsusuka ng dugo;
• intracranial hemorrhages;
• anemya.

Mga palatandaan ng pagdurugo sa mga panloob na organo:

• utak - ang hitsura ng mga neurological disorder;
• baga - igsi ng paghinga, dugo sa plema na lumalabas kapag umuubo;
• atay - pagtaas sa laki nito, sakit ng tiyan;
• adrenal glands - kahinaan, pagbaba ng aktibidad, pagtanggi na kumain.

Ang klasikong hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay bubuo 2-4 na araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga sintomas nito ay katulad ng sa maagang anyo. Idinagdag sa kanila:

• hemorrhagic spot sa balat sa buong katawan;
• pagdurugo mula sa ilong at pusod;
• melena - pagdurugo ng bituka na nangyayari dahil sa pagbuo ng mga ulser sa mucosa ng bituka at nasuri kapag may nakitang dugo sa dumi;
• pagdurugo sa mga bato, na sinamahan ng paglitaw ng dugo sa ihi.
• pagdurugo ng matris.

Bilang isang patakaran, ang pagdurugo ay hindi sagana. Ngunit sa malalang kaso, patuloy na inilalabas ang dugo. Kung walang tulong, ang bata ay maaaring mamatay mula sa pagkabigla bilang resulta ng pagkawala ng dugo.

Ang late hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay nagsisimula sa 2-8 na linggo ng buhay ng isang bata. Ang mga palatandaan nito:

• pasa sa epithelial membranes at balat;
• panloob na pagdurugo;
• pagdurugo ng bituka;
• dugo sa suka;
• tserebral hemorrhages;
• malubhang anemya.

Ang isang posibleng kahihinatnan ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay, na nangyayari bilang isang resulta ng makabuluhang pagkawala ng dugo at anemia (ang antas ng hemoglobin ay bumababa ng 2-3 beses). Ito ay sinamahan ng pamumutla, kahinaan, nabawasan presyon ng dugo at may kapansanan sa thermoregulation.

Mga diagnostic

Ang sakit na hemorrhagic ng mga bagong silang ay nasuri batay sa mga klinikal na sintomas at mga pagsubok sa laboratoryo.

Pangunahing pananaliksik:

• pagsusuri ng dugo - nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang pagbawas sa konsentrasyon ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo, pati na rin ang isang normal na bilang ng platelet;
• ang mga pagsusuri sa ihi at dumi ay nagpapakita ng mga dumi ng dugo;
• check ng coagulation system (coagulogram) - nagpapakita ng pagpapahaba ng prothrombin at activated partial thromboplastic time na may normal na antas oras ng thrombin;
• pagtatasa ng oras ng pamumuo ng dugo - nadagdagan (higit sa 4 na minuto);
• Ang pagkalkula ng oras ng pagdurugo ay normal (2-4 minuto).

Mga instrumental na pamamaraan na ginagawang posible upang makilala ang mga panloob na hematoma at pagdurugo:

• neurosonography;
• Ultrasound ng cavity ng tiyan at retroperitoneal zone.

Ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay pinag-iba mula sa hemophilia, von Willebrand disease, thrombocytopenic purpura at thrombasthenia.

Bilang karagdagan, ang madugong pagsusuka at melena ay maaaring maging kahihinatnan ng isang bata na lumulunok ng dugo ng ina. Sinusuri ito gamit ang Apta test. Ang tubig ay idinagdag sa biomaterial sample at ito ay sentripuge. Pagkatapos ang isang solusyon ng sodium alkali ay tumulo sa likido at ang reaksyon ng kulay ay sinusubaybayan: ang kulay ng dilaw na kayumanggi ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemoglobin na may kaugnayan sa edad mula sa dugo ng ina, at ang kulay rosas na kulay ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng fetal hemoglobin mula sa dugo ng bata.

Paggamot

Ang batayan para sa paggamot ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay ang muling pagdadagdag ng kakulangan sa bitamina K Ang gamot na "Vikasol" sa anyo ng isang solusyon ay kadalasang ginagamit. Ito ay isang artipisyal na analogue ng bitamina K.

Ang isang 1% na solusyon sa bitamina ay ibinibigay sa intramuscularly o intravenously sa loob ng 2-3 araw. Ang tinatayang dosis ay 0.1-0.15 ml bawat 1 kg ng timbang ng bata. Ang mga iniksyon o pagbubuhos ay isinasagawa isang beses sa isang araw. Sa panahon ng therapy, ang mga hematological parameter ay sinusubaybayan, sa partikular, ang mga pagbabago sa mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo na nakasalalay sa bitamina K ay tinasa.

Sa panahon ng paggamot, mahalagang kontrolin ang dosis ng bitamina K. Kung ito ay labis, maaaring lumitaw ang mga komplikasyon:

• anemia na may intracellular inclusions;
• nadagdagan ang mga antas ng bilirubin, na maaaring maging sanhi ng kernicterus;
• hemolytic anemia.

Sa kaso ng matinding pagdurugo, upang mabayaran ang pagkawala ng dugo, ang isang bolus (mabilis) na intravenous transfusion ng isa sa dalawang gamot ay isinasagawa:

• sariwang frozen na plasma - 15 ml / kg;
• puro prothrombin complex - 30 units/kg.

Upang maalis ang mga kahihinatnan ng pagbaba ng hemoglobin, isang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo (5-10 ml/kg) ay ginaganap. Bilang karagdagan, ang mga glucocorticoid ay maaaring inireseta upang palakasin ang mga pader ng capillary, bitamina A at calcium gluconate.

Sa kaso ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang, hindi ito dapat kanselahin. pagpapasuso. Kung ang bata ay napakahina o hiwalay sa ina, siya ay pinapakain ng pinalabas na gatas batay sa mga pangangailangan ng edad. Ang gatas ng ina ay naglalaman ng thrombokinase, isang sangkap na may hemostatic effect.

Pagtataya

Ang hindi komplikadong HRBN ay mayroon kanais-nais na pagbabala napapailalim sa sapat na paggamot. Bilang isang patakaran, sa hinaharap ang patolohiya ay hindi nagbabago sa iba pang mga sakit sa hemorrhagic.

Ang panganib ng kamatayan ay nangyayari kapag:

• napakalaking pagdurugo;
• pagkagambala sa puso;
• pag-unlad ng adrenal insufficiency;
• pagdurugo sa utak.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay binubuo ng preventive administration ng bitamina K. Ang dosis para sa "Vikasol" na solusyon ay 0.1 ml / kg. Ang regimen ng paggamot ay 1 oras bawat araw para sa 1-3 araw.

Ang bitamina K ay ibinibigay sa mga batang nasa panganib, kabilang ang:

• ipinanganak nang wala sa panahon;
• pagtanggap ng antibiotics;
• matatagpuan sa nutrisyon ng parenteral;
• nagdusa trauma ng panganganak, hypoxia o asphyxia;
• ipinanganak sa pamamagitan ng caesarean section.

Bilang karagdagan, ang mga bagong silang ay nasa panganib kung sa panahon ng pagbubuntis ang isang babae:

• uminom ng anticoagulants, antibiotics, antituberculosis o anticonvulsants;
• nagdusa mula sa gestosis dahil sa kakulangan sa estrogen, enteropathy, hepatopathy o bituka dysbiosis.

Sa mga kasong ito, ang bitamina K ay maaaring magreseta sa mga umaasam na ina sa ilang sandali bago at pagkatapos ng panganganak.

Bilang karagdagan, ang maagang pagpapasuso at natural na pagpapakain ay itinuturing na mga hakbang sa pag-iwas para sa GRBN.

Ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay isang patolohiya katangiang katangian which is mataas na antas dumudugo. Ang sanhi ng sakit ay kakulangan sa bitamina K.

Etiology

Ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay resulta ng pag-unlad ng hindi sapat na intensity ng mga proseso na kumokontrol sa coagulation ng dugo.

Kahit sa katawan malusog na bata, na kakapanganak pa lang, mayroong pagbaba sa antas ng K-vitamin-dependent factor. Magkasama silang bumubuo ng prothrombin complex. Ang bitamina K mismo ay matatagpuan din sa hindi sapat na dami, dahil ang pagbuo nito ay nangyayari sa mga bituka na may pakikilahok ng bacterial flora, at ito ay hindi pa nabuo sa bata sa unang araw ng buhay. Ang pinaka-talamak na kakulangan ng mga kadahilanan na umaasa sa K-bitamina ay nadarama ng humigit-kumulang sa ika-2-4 na araw. Pagkatapos lamang ng ilang araw posible na lagyang muli ang mga ito, dahil ang proseso ng synthesis ay nagsasangkot ng mga selula ng atay na may sapat na gulang na gumagana.

Mga salik na nag-aambag sa paglitaw ng sakit

Ang sakit na hemorrhagic ng bagong panganak ay maiiwasan sa pamamagitan ng pag-alam sa mga kadahilanan ng panganib. At ang ilan sa kanila ay may kaugnayan sa panlabas na impluwensya, maaaring mabawasan o ganap na maalis.

Una, ang isang babae ay umiinom ng anticoagulants, antibiotics, anticonvulsants sa panahon ng pagbubuntis mga gamot, mga gamot na sulfa.

Pangalawa, ito ay gestosis, enteropathy at bituka dysbiosis sa isang buntis.

Pangatlo, ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring mapukaw talamak na hypoxia at fetal asphyxia sa panahon ng panganganak at prematurity.

Mayroon ding mga kaso ng nakuha na hypovitaminosis K, ang pagbuo nito sa isang bata ay isang kinahinatnan antibacterial therapy, hepatitis, biliary atresia, malabsorption syndrome, α1-antitrypsin deficiency at celiac disease.

Ang bitamina K sa katawan ay nakikilahok sa proseso ng pamumuo ng dugo, pag-activate ng mga kadahilanan ng plasma, antiproteases ng plasma C at S.

Hemorrhagic disease ng mga bagong silang: sintomas

Bilang isang patakaran, ang mga unang pagpapakita ay nangyayari sa pagitan ng ika-1 at ika-3 araw ng buhay ng isang bata. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo sugat sa pusod, bituka at tiyan, ang hitsura ng mga katangian ng mga spot sa balat.

Ang ganitong mga kondisyon ay nangyayari sa humigit-kumulang 0.2-0.5% ng mga bagong silang. Kung ang sanggol ay pinapakain ng gatas ng ina, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa ibang pagkakataon (sa ikatlong linggo ng buhay). Ito ay dahil sa ang katunayan na ang gatas ng ina ay naglalaman ng thromboplastin, na isang kadahilanan ng pamumuo ng dugo.

Mga diagnostic

Mga kadahilanan ng peligro, mga tiyak na sintomas at tagapagpahiwatig mga pamamaraan sa laboratoryo pinahihintulutan tayo ng pananaliksik na magtatag ng isang maaasahang diagnosis. Sa partikular, ang OAC ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa oras ng proseso ng pamumuo ng dugo, habang ang oras ng pagdurugo at bilang ng platelet ay nananatiling normal. Sa mga kaso ng matinding pagkawala ng dugo, ang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin ay sinusunod.

Gayundin, kapag nag-diagnose, gumagamit sila ng neurosonography at pagsusuri sa ultrasound ng mga panloob na organo.

Differential diagnosis

Ang Melena (itim na dumi na may mga madugong inklusyon) ay ang pinaka tipikal na sintomas para sa patolohiya na ito. Ngunit ang hitsura nito ay hindi palaging nagpapahiwatig na ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay nangyayari. Maaaring may iba pang mga dahilan. Halimbawa, ang tinatawag na false melena ay nangyayari kung ang dugo ng ina ay pumapasok sa digestive system ng bata sa pamamagitan ng mga bitak sa mga utong.

Kinakailangan din na makilala sa pagitan ng iba pang mga pathologies ng mga bagong silang na maaaring sinamahan sintomas ng hemorrhagic. Ito ay maaaring mangyari kung ang coagulation, vascular o platelet component ng hemostasis ay nagambala, kabilang ang pagbuo ng disseminated intravascular coagulation (DIC syndrome).

Gayundin ang dahilan hemorrhagic syndrome maaaring mayroong hyperbilirubinemia, hemophilia, thrombocytopenic purpura, na maaaring mahayag sa panahon ng neonatal.

Paggamot

Ang kakanyahan ng paggamot ay ang pangangasiwa ng mga gamot na naglalayong ihinto ang pagdurugo. Una sa lahat, ang sariwang frozen na plasma 10-15 ml/kg o isang puro solusyon ng prothrombin complex 15-30 IU/kg ay ibinibigay sa intravenously at isang 1% na solusyon ng Vikasol intramuscularly.

Ang Vitamin K (Vikasol) ay ginagamit bilang isang antihemorrhagic agent. At ang "Octaplex" at "Prothromplex" (concentrates ng prothrombin complex) ay hemostatics.

Kung ang patolohiya na ito ay nangyayari nang walang mga komplikasyon, kung gayon ang pagbabala ay lubos na kanais-nais. Kasunod nito, walang karagdagang pagbabago sa iba pang mga sakit sa hemorrhagic.

Pag-iwas

Hindi masasabi na ang anumang pagdurugo sa mga unang araw ng buhay ng isang sanggol ay isang hemorrhagic disease sa mga bagong silang. Ang paggamot para sa mga layuning pang-iwas, gayunpaman, ay isinasagawa pa rin. Binubuo ito ng intramuscular injection ng bitamina K. Kinakailangan din na subaybayan ang thrombotest upang masubaybayan ang pagkakahanay ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na umaasa sa K-vitamin.

Ang pag-iwas ay isinasagawa din sa mga kaso kung saan ang sanggol ay ipinanganak mula sa isang pagbubuntis na nangyari na may matinding toxicosis. Ang "Vikasol" sa ganitong mga sitwasyon ay pinangangasiwaan ng isang beses. Katulad mga hakbang sa pag-iwas ay isinasagawa na may kaugnayan sa mga bagong silang sa isang estado ng asphyxia, na kung saan ay isang kinahinatnan ng intrauterine impeksyon o natanggap sa panahon ng kapanganakan intracranial trauma.

Ang mga kababaihan na dati nang may mga pathology na nauugnay sa pagdurugo ay dapat na nasa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng medikal sa buong pagbubuntis.

Hemorrhagic disease ng mga bagong silang: mga anyo

Tatlong anyo ang kilala: maaga, klasikal at huli.

Ang paglitaw ng maagang anyo ay kadalasang nauugnay sa ina na umiinom ng mga gamot sa panahon ng pagbubuntis, kabilang ang aspirin (acetylsalicylic acid). Ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome ay maaaring magsimula sa sinapupunan. At sa pagsilang, ang bata ay mayroon nang maraming cephalohematomas, pagdurugo sa balat at pagdurugo mula sa pusod. Kapag pinag-uusapan ang mga pagpapakita ng balat, kadalasang ginagamit ng mga doktor ang terminong "purpura."

Mayroong madalas na mga kaso ng pagdurugo sa adrenal glands, atay, at pali. Ang madugong pagsusuka, pagdurugo sa baga at bituka ay karaniwan din. Ang huli ay nasuri sa pamamagitan ng itim na kulay ng dumi at ang pagkakaroon ng mga madugong pagsasama sa dumi.

Mas madalas pagdurugo ng bituka ay isang beses at hindi gaanong mahalaga. Ngunit kung ang pagdurugo mula sa anus ay tuloy-tuloy, kung gayon ito ay isang "malubhang" hemorrhagic disease ng mga bagong silang. Ang mga kahihinatnan sa kasong ito, sa kasamaang-palad, sa kawalan o hindi napapanahong pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal, ay maaaring nakamamatay - ang bata ay namatay sa pagkabigla.

Lumilitaw ang klasikong anyo sa unang limang araw ng buhay ng isang sanggol na pinasuso. Lumilitaw ang bagong panganak duguan na dumi at madugong pagsusuka. Ang ecchymosis, petechiae, at pagdurugo mula sa pusod at ilong ay tipikal din. Ang mga ganitong kaso ng sakit ay kumplikado ng ischemic skin necrosis.

Ang late hemorrhagic disease ng bagong panganak ay maaaring umunlad sa isang bata hanggang 12 linggo ang edad at isa sa mga pagpapakita ng sakit na kasalukuyang dinaranas ng sanggol. Ang mga sintomas ay katulad ng klasikal na anyo, ngunit mas laganap. Ang mga komplikasyon ay kadalasang nangyayari sa anyo ng hypovolemic posthemorrhagic shock.

Upang ibuod, maaari nating sabihin na ang pangunahing kadahilanan sa paggamot ng patolohiya na ito ay ang napapanahong pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal sa bagong panganak.

Ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang sa pinakabagong edisyon ng ICD ay naka-code sa ilalim ng code na P53, sa Classifier ng Diseases Database ay itinalaga ang code na 29544, at sa medical dictionary Subject Headings, na-update ng American National Library of Medicine, ito ay nakatalaga D006475 . Ang pathogenesis ng sakit ay pinag-aralan nang lubusan, kaya sa maraming mga kaso ay mapipigilan ang pag-unlad nito.

Ang hemorrhagic disease ng bagong panganak (HDN) ay isang sakit ng neonatal period, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo dahil sa kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation, ang aktibidad nito ay nakasalalay sa nilalaman ng bitamina K sa katawan.

Pangunahin at pangalawang hemorrhagic disorder sa mga bata

Ang hemostatic system sa mga bagong silang ay may ilang mga tampok: ang bilang ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo (II, VII, IX, XII) ay nabawasan. anticoagulants (antithrombin III, heparin, protina C), ang mga pangunahing bahagi ng fibrinolysis. Ang pinakamalaking pagbaba sa bitamina K-dependent coagulation factor (II, VII, IX, X) ay sinusunod sa ika-2-4 na araw ng buhay. Sa mga napaaga na sanggol, ang isang mas malinaw na pagbaba sa antas ng pro- at anticoagulants ay sinusunod, na nagpapataas ng panganib ng hemorrhagic at thrombotic manifestations, lalo na ang disseminated intravascular coagulation syndrome.

Sa malusog na mga bagong silang, ang antas ng bitamina K na umaasa sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo sa plasma ng dugo ay 30-60% ng antas sa mga matatanda. Ang kanilang konsentrasyon ay unti-unting tumataas at umabot sa mga antas ng pang-adulto sa ika-6 na linggo ng buhay.

Mayroong pangunahin at pangalawang hemorrhagic disorder. Pangunahin ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang, hereditary coagulopathies, thrombocytopenia at thrombocytopathy, pangalawa (symptomatic) - DIC syndrome, thrombocytopenic at coagulopathic hemorrhagic syndromes sa mga sakit sa atay, impeksyon, atbp.

Pagkatapos ng kapanganakan, nagkakaroon ng GRBN ang mga bata. Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang kakulangan ng mga kadahilanan na umaasa sa bitamina K (II, VII, IX, X); lumilitaw ito sa ika-2-4 na araw ng buhay.

Maaga, klasiko at huli na mga anyo ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang

Kapag nag-uuri ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang, tatlong anyo ang nakikilala: maaga, klasiko at huli.

Lumilitaw ang mga sintomas ng maagang anyo sa loob ng 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan. Ang maagang anyo ay kadalasang nauugnay sa pag-inom ng ina ng mga gamot na nakakasagabal sa metabolismo ng bitamina K. Ang anyo ng sakit na ito ay hindi mapipigilan sa pamamagitan ng pagbibigay ng bitamina K pagkatapos ng kapanganakan. Nailalarawan sa pamamagitan ng madugong pagsusuka, pulmonary hemorrhage, melena, pagdurugo sa mga organo ng tiyan, adrenal glandula.

Ang klasikong anyo ay nagpapakita ng sarili sa pagdurugo sa ika-2-7 araw ng buhay. Ang klasikong anyo ay kadalasang nabubuo sa mga bagong silang na may hindi sapat na suplay ng gatas at kawalan prophylactic na paggamit bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang pagdurugo ng gastrointestinal, mga sindrom sa balat ng sakit na hemorrhagic ng bagong panganak, pagdurugo mula sa sugat sa pusod, pagdurugo ng ilong at may kapansanan na pamumuo ng dugo sa mga lugar ng iniksyon ay tipikal. Ang mga intracranial hemorrhages ay hindi gaanong karaniwan sa klasikong anyo.

Ang naantala o huli na anyo ng hemorrhagic disease ng bagong panganak ay nailalarawan sa pagsisimula ng mga sintomas sa pagitan ng ika-8 araw at ika-6 na buwan ng buhay, bagaman, bilang panuntunan, ang pagpapakita ay nangyayari sa edad na 8-12 na linggo. Ang sakit ay nangyayari sa mga bata na eksklusibong pinapasuso at hindi tumatanggap ng bitamina K prophylaxis pagkatapos ng kapanganakan. Sa kalahati ng mga kaso, ang huli na anyo ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay bubuo laban sa background ng mga sakit at kondisyon ng bata na nag-aambag sa kapansanan sa synthesis at pagsipsip ng bitamina K (cholestasis, malabsorption syndrome). Sa form na ito, madalas na naitala ang mga intracranial hemorrhages (50-70%), pagdurugo sa balat, pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon, at mga sugat sa pusod. gastrointestinal tract atbp. Nang walang pag-iwas, ang saklaw ng maaga at klasikong mga anyo ng GRBN ay 0.2-0.7%, huli - 4.4-7.2 bawat 100,000 bagong panganak.

Mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Mayroong 13 mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng sakit na hemorrhagic ng bagong panganak.

1. Eksklusibong pagpapasuso. Ang antas ng bitamina K sa gatas ng ina ay mula 1 hanggang 10 mcg/l, sa average na 2-2.5 mcg/l, na makabuluhang mas mababa kaysa sa mga formula ng artipisyal na gatas (mga 50 mcg/l sa mga formula para sa mga full-term na sanggol; 60 - 100 mcg/l - sa mga formula para sa napaaga na mga sanggol).
2. Kakulangan ng prophylactic na pangangasiwa ng bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan.
3. Talamak na fetal hypoxia at asphyxia sa kapanganakan.
4. Trauma sa panganganak.
5. Intrauterine growth retardation.
6. Panganganak sa pamamagitan ng cesarean section.
7. Prematurity.
8. Paggamit ng antibiotics malawak na hanay mga aksyon.
9. Pangmatagalang parenteral na nutrisyon sa mga kondisyon ng hindi sapat na supply ng bitamina K.
10. Mga sakit at kondisyon ng bata na nag-aambag sa kapansanan sa synthesis at pagsipsip ng bitamina K: malabsorption syndrome (cystic fibrosis, pagtatae na may fat malabsorption); short bowel syndrome; kolestasis.
11. Preeclampsia.
12. Gayundin, ang sanhi ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay maaaring mga sakit sa ina (mga sakit sa atay at bituka).
13. Ang pag-inom ng mga gamot ng ina sa panahon ng pagbubuntis:

• Mga anticoagulants hindi direktang aksyon(mula sa pangkat ng mga neocoumarins, warfarin);
• Mga anticonvulsant (barbiturates, carbamazepine, phenythion, atbp.);
• Malaking dosis ng malawak na spectrum antibiotics (lalo na cephalosporins);
• Mga gamot na antituberculosis (isoniazid, rifampicin);
• Non-steroidal anti-inflammatory drugs kaagad bago ipanganak ( acetylsalicylic acid, indomethacin at iba pang platelet inhibitors).

Klinikal na larawan at mga kahihinatnan ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang

Ang klinikal na larawan ng GRBN ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng kusang pagdurugo ng anumang lokasyon:

• Pagdurugo mula sa gastrointestinal tract (melena, hematomesis).
• Mula sa sugat sa pusod (kabilang ang kapag ang natitirang bahagi ng pusod ay nahuhulog).
• Mga pagdurugo sa balat (ecchymoses, petechiae).
• Pagdurugo ng pulmonary at ilong.
• Pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon.
• Mga pagdurugo sa mga organo ng tiyan.
• Mga pagdurugo sa adrenal glands.
• Laban sa background ng kakulangan sa bitamina K, ang mga hematoma sa lugar ng pinsala (cephalohematoma, ecchymoses) ay maaaring umunlad.
• Ang late form ay nailalarawan sa pamamagitan ng intracranial hemorrhages: subdural hematomas (40%), parenchymal (40%), intraventricular (10%) at subarachnoid (10%) hemorrhages. Mahigit sa 1/3 ng mga bata ay maaaring magkaroon ng ecchymoses ilang linggo bago ang pagdurugo ng tserebral. Bilang isang tuntunin, ang mga intracranial hemorrhages ay naitala sa mga bata na eksklusibong pinapasuso.

Mga kahihinatnan at komplikasyon ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang:

• Sa makabuluhang pagdurugo, bubuo ang anemia.
• Ang thrombocytopenia ay hindi pangkaraniwan, ngunit maaari itong mangyari pangalawa sa napakalaking pagkawala ng dugo.
• Ang kakulangan sa bitamina K ay maaaring sinamahan ng trombosis, dahil sa K-hypovitaminosis, ang synthesis ng anticoagulants - mga protina C at S - ay may kapansanan din sa atay.

Diagnosis ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang

Kasama sa pagsusuri para sa pinaghihinalaang GRBN:

1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo na may pagpapasiya ng platelet.
2. Coagulogram: fibrinogen, prothrombin time (o index (PTI), o international normalized ratio (INR), activated partial thromboplastin time (APTT), thrombin time.
3. Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan, bato, adrenal glandula.
4. Neurosonography (NSG).

Ang GrBN ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

1. Ang pagpapahaba ng oras ng prothrombin, madalas 4 na beses o higit pa, pagbaba sa PTI, pagtaas ng INR.
2. Pagpapahaba ng APTT.
3. Normal na oras ng thrombin.
4. Karaniwan, ang mga antas ng fibrinogen at bilang ng platelet ay normal.

Ang GrPH ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahaba ng oras ng prothrombin laban sa background ng normal na antas ng mga platelet at fibrinogen. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng normalisasyon ng oras ng prothrombin at pagtigil ng pagdurugo pagkatapos ng pangangasiwa ng bitamina K. Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa iba pang mga coagulopathies (namamana), thrombocytopenic purpura ng mga bagong silang at DIC syndrome. Sa layuning ito, sa diagnostic algorithm isama ang isang detalyadong coagulogram at, kung kinakailangan, isang thromboelastogram.

mesa" Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa mga pinakakaraniwang sanhi ng hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang:

Tagapagpahiwatig	Normal para sa mga full-term na sanggol		Mga sakit atay	Hemopholia	Thrombocytopenia	DIC syndrome
Oras ng clotting		Pinahaba	Pinahaba	Pinahaba		Pinahaba
Oras ng pagdurugo					Pinahaba
Bilang ng platelet	150-400 x 109/l
		Pinahaba	Pinahaba			Pinahaba
		Pinahaba		Pinahaba
			Normal o nabawasan

Therapy ng cutaneous hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang

1. Ang pangunahing layunin ng therapy para sa hemorrhagic disease ng mga bagong silang ay upang ihinto ang pagdurugo!
2. Ang sinumang bagong panganak na may pinaghihinalaang GRBN ay dapat bigyan ng bitamina K kaagad nang hindi naghihintay ng kumpirmasyon sa laboratoryo.
3. Kung ang sakit ay nagpapakita mismo sa labas ng ospital, ipinahiwatig ang kagyat na pag-ospital.
4. Sa kaso ng pagdurugo, inirerekumenda ang sabay-sabay na pangangasiwa ng sariwang frozen na plasma at menadione sodium bisulfite (Vikasol). Ang rekomendasyong ito ay dahil sa ang katunayan na ang menadione sodium bisulfite ay kasalukuyang ang tanging gamot na nakarehistro sa ating bansa para sa paggamot ng pagdurugo na umaasa sa bitamina K, at ang epekto nito ay magsisimula lamang 8-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa.
5. Ayon sa mga klinikal na rekomendasyon, kapag tinatrato ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang, ang sariwang frozen na plasma ay ibinibigay sa isang dosis na 10-15 ml / kg. Ang pagsasalin ng sariwang frozen na plasma ay dapat magsimula sa loob ng 1 oras pagkatapos ng lasaw at magpatuloy nang hindi hihigit sa 4 na oras.
6. Sa halip na plasma posible itong gamitin puro paghahanda prothrombin complex. Ang paggamit nito ay dapat na subaybayan dahil sa panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic.
7. Dapat alalahanin na ayon sa Order ng Ministry of Health ng Russia na may petsang Abril 2, 2013 No. 183n "Sa pag-apruba ng mga patakaran klinikal na paggamit nag-donate ng dugo at (o) mga bahagi nito", ang pagsasalin ng sariwang frozen na plasma virus (pathogen) na hindi aktibo sa mga tatanggap ay hindi pinapayagan pagkabata sumasailalim sa phototherapy. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang isa sa mga teknolohiya para sa pagtiyak ng plasma virus inactivation ay ginaganap sa pamamagitan ng pagdaragdag ng methylene blue sa plasma, na nagbubuklod sa mga nucleic acid ng virus at pagkatapos ay isinaaktibo ng liwanag na may wavelength na 590 nm, na naglalabas ng singlet oxygen, na sumisira mga nucleic acid virus. Susunod, ang methylene blue ay tinanggal mula sa plasma gamit ang isang sumisipsip na filter. Ang wavelength ng liwanag na nagpapagana ng methylene blue ay hindi masyadong naiiba sa wavelength ng liwanag na ginagamit sa phototherapy. Pagkatapos, sa teorya, sa panahon ng phototherapy ay may panganib ng karagdagang pag-activate ng methylene blue residues na may pagbuo ng atomic oxygen at ang kaukulang mga kahihinatnan na nasa katawan ng bata, samakatuwid ang phototherapy ay dapat ihinto sa panahon ng pagsasalin ng virus-inactivated plasma.
8. Mga patakaran para sa paggamit ng 1% na solusyon ng menadione sodium bisulfite sa paggamot ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang:

• Ito ay ibinibigay sa intramuscularly lamang.
• Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay: para sa mga bagong silang - 1-1.5 mg/kg/araw (0.1-0.15 ml/kg/araw), ngunit hindi hihigit sa 4 mg/araw; para sa mga batang wala pang 1 taon - 2-5 mg/araw.
• Dalas ng pangangasiwa: posible isang beses o 2-3 beses sa isang araw.
• Ang tagal ng kurso ng paggamot ay mula 2-3 araw hanggang 3-4 na araw. Kung kinakailangan, ang kurso ng paggamot ay maaaring ulitin pagkatapos ng 4 na araw na pahinga.
• Contraindications: hypercoagulation, thromboembolism, hemolytic disease ng bagong panganak. Gumamit ng pag-iingat sa kaso ng kakulangan sa glucose-6-phosphate dehydrogenase.
• Nakakalasong epekto. Ang Menadione ay may oxidizing effect sa fetal hemoglobin, na humahantong sa hemolysis, ang pagbuo ng methemoglobin at Heinz na katawan sa mga pulang selula ng dugo. Tila, ito ay nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glutathione at pinahusay ng hindi sapat na proteksyon ng antioxidant sa mga bagong silang at, lalo na, mga napaaga na sanggol. Dahil dito mataas na dosis(higit sa 10 mg) at pangmatagalang pangangasiwa ng gamot (higit sa 3 araw) ay hindi inirerekomenda.
• Kinakailangang gumamit ng menadione sodium bisulfite mula sa mga tagagawa na nagpapahintulot sa paggamit nito sa mga bagong silang. Halimbawa, ang gamot na "Vikosol", na ginawa ng Ellara LLC, ayon sa orihinal na mga tagubilin para dito, ay kontraindikado para sa mga bagong silang at mga batang wala pang 1 taong gulang, hindi katulad katulad na gamot iba pang mga tagagawa.

Pag-iwas sa hemorrhagic disease ng mga bagong silang: gamot at nutrisyon

Ayon sa mga klinikal na alituntunin, upang maiwasan ang hemorrhagic disease ng mga bagong silang, ito ay inirerekomenda intramuscular injection isang gamot tulad ng 1% na solusyon ng menadione sodium bisulfite sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan, isang beses, sa rate na 1 mg/kg (0.1 ml/kg), ngunit hindi hihigit sa 0.4 ml. Para sa mga interbensyon sa kirurhiko na may posibleng matinding pagdurugo ng parenchymal, inirerekomenda ang prophylactic administration para sa 2-3 araw bago ang operasyon.

Kapag nagsasagawa ng parenteral na nutrisyon para sa pag-iwas sa hemorrhagic disease ng mga bagong silang, ang mga bata ay inireseta bitamina complex"Vitalipid N", ang nilalaman ng bitamina K dito ay 20 mcg bawat 1 ml. Sa kabuuang parenteral na nutrisyon karaniwang dosis ay 4 ml/kg/araw para sa mga bagong silang na tumitimbang ng mas mababa sa 2.5 kg at 10 ml/araw para sa ibang mga bata. Sa panahon ng paglipat sa enteral nutrition, ang dosis ay nabawasan nang naaayon.

Hemorrhagic disease sa mga bata: DIC syndrome

Ang mga tampok ng hemostasis sa mga bagong silang ay nagdudulot ng pag-unlad ng DIC syndrome. Pinapalubha nito ang kurso ng bacterial at viral infection, asphyxia, hyaline membrane disease, at trauma ng panganganak. Ang pag-unlad nito ay pinadali ng napaaga na placental abruption, prolonged fetal hypoxia, pregnancy toxicosis, diabetes mellitus sa ina, prematurity, syndrome mga karamdaman sa paghinga(SDR), acidosis, Rh-conflict, PTD, mga impeksyon.

Klinikal na larawan. Matagal na pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon, pagdurugo ng pusod, petechial ecchymosis hemorrhagic rash sa balat, pagdurugo ng gastrointestinal, pagdurugo sa mga panloob na organo, talamak na pagkabigo sa bato, atbp.

Ang DIC syndrome sa mga bagong silang ay asymptomatic: Sa 1/3 ng mga bata ay walang pagdurugo, ang yugto ng hypercoagulation ay maikli ang buhay, ang sakit ay bubuo sa bilis ng kidlat na may mataas na saklaw ng pagkamatay.

Mga diagnostic sa laboratoryo DIC syndrome mahirap dahil sa pangkalahatang hypocoagulation na katangian ng mga bagong silang. Karamihan palagiang tanda ay ang pagkonsumo ng thrombocytopenia, pagbaba ng mga antas ng mga kadahilanan VIII at V (sa mga full-term na sanggol).

Paggamot. Magtalaga pagsasalin ng FFP(10-15 ml/kg) tuwing 8-12 oras, ibinibigay ang heparin - isang paunang dosis na 50 IU/kg, pagkatapos ay 10-20 IU/(kg h) - patuloy na intravenously. Ito ay ipinapayong intravenous administration bitamina K (1-3 mg), protease inhibitors (trasylol, contrical sa isang dosis na 500 IU/kg 2 beses sa isang araw).

Thrombocytopenia (thrombocytopenic purpura) ng mga bagong silang- isang pangkat ng mga hemorrhagic na sakit ng neonatal na panahon na sanhi ng pagbawas sa bilang ng mga platelet na mas mababa sa 150 109/l dahil sa kanilang pagtaas ng pagkasira o hindi sapat na produksyon. Sa mga bagong silang, ang thrombocytopenic purpura ay sanhi ng mga immunological na mekanismo at iso- o transimmune.

Klinikal na larawan. Malubhang hemorrhagic rash - mula petechiae hanggang ecchymosis, pagdurugo sa mauhog lamad, melena, pagdurugo ng ilong, pagdurugo sa mga panloob na organo. Ang katamtamang splenomegaly ay nabanggit.

Mga diagnostic ay batay sa pagtuklas ng mga auto- o isoantiplatelet antibodies sa ina at thrombocytopenia sa bata.

Paggamot. Donor gatas ng ina sa loob ng 2-3 linggo. Kung magagamit lamang mga pagpapakita ng balat para sa mga pagdurugo sa mga bagong silang, ang aminocaproic acid ay inireseta nang pasalita sa isang dosis na 0.05 g/(kg araw), dicinone 0.05 g 3 beses, rutin 0.005 g 3 beses, 0.025% adroxone solution 0.1 ml isang beses sa isang araw intramuscularly, 1% ATP solution, 1 ml isang beses sa isang araw. Sa kaso ng malubhang hemorrhagic syndrome ng mga bagong silang, ang normal na immunoglobulin ng tao ay idinagdag - intravenously, dahan-dahang 800 mg / kg 1 oras bawat araw, para sa 5 araw; prednisolone sa isang dosis na 2-3 mg/(kg araw).

Grupo ng mga hemorrhagic na sakit ng mga bata: thrombocytopathies

Ang mga thrombocytopathies ay isang pangkat ng namamana at nakuhang mga sakit sa hemorrhagic na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkagambala sa pagsasama-sama ng mga platelet na may normal o kahit na bahagyang tumaas na nilalaman sa kanilang dugo.

Mayroong namamana (pangunahin at pangalawa) at nakuha na thrombocytopathies. Kabilang sa mga pangunahing namamana na thrombocytopathies ang Glanzmann's thrombasthenia, athrombia, thrombocytopathy na may defective release reaction, atbp.

Ang pangalawang hereditary thrombocytopathies, na bahagi ng symptom complex ng pinagbabatayan na sakit, ay kinabibilangan ng mga thrombocytopathies sa von Willebrand disease, albinism, Ehlers-Danlos syndrome, atbp.

Ang mga nakuhang thrombocytopathies ay sinusunod kapag nalantad sa isang bilang ng mga gamot (carbenicillin, xanthines, salicylates, thiazide derivatives, dipyridamole, atbp.).

Ang hereditary thrombocytopathies sa mga bagong silang ay lumilitaw sa mga kaso kung saan sila ay nagkaroon ng matagal na hypoxia sa utero, alinman sa ina bago ipanganak o ang bata pagkatapos ng kapanganakan, ay tumanggap ng higit sa 3 platelet inhibitors nang sabay-sabay: chimes, aminophylline, caffeine, glucocorticoids, acetylsalicylic acid, indomethacin, brufen at iba pa NSAIDs, heparin, phenylin, penicillin at semisynthetic penicillins, furosemide, furadonin, aminazine, piracetam, atbp.

Klinikal na larawan. Cutaneous hemorrhagic syndrome, hematuria, pagdurugo sa mga panloob na organo, pagdurugo mula sa mauhog na lamad.

Paggamot. Kapag tinatrato ang pagdurugo sa mga bata, ang mga gamot ay inireseta na nagpapabuti sa pag-andar ng adhesive-aggregation ng mga platelet: aminocaproic acid, dicinone, adroxon, ATP kasama ang oral magnesium na paghahanda, paghahanda ng lithium. Gumagamit din ng halamang gamot.

Ang paglitaw ng hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang ay dapat isaalang-alang na may kaugnayan sa mga kakaibang katangian ng pagbuo at pagkahinog ng mga sistema ng coagulation at anticoagulation sa panahon ng intrauterine at postnatal na buhay. Sa mga bagong silang, ang hemostatic system ay may ilang mga tampok. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkamatagusin ng capillary, pagbaba ng aktibidad ng pagsasama-sama at ang kakayahan ng mga platelet na bawiin, mababang aktibidad procoagulants at, sa kabila nito, isang pagkahilig sa hypercoagulability sa mga unang araw ng buhay.

Sa unang bahagi ng panahon ng neonatal, mayroong isang patuloy na pagbaba sa mga bahagi ng prothrombin complex - tunay na prothrombin, proconvertin (factor VII) at proaccelerin (factor V), mababang aktibidad ng mga kadahilanan IX at X dahil sa functional immaturity ng atay. Sa kabila ng katotohanan na sa mga bagong silang ang aktibidad ng pangunahing mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ay nabawasan at umaabot sa 30 hanggang 60% ng pamantayan ng pang-adulto, walang mga phenomena ng pagdurugo ang sinusunod. Ito ay pinaniniwalaan na ang rate ng mga reaksyon ng enzymatic na nagko-convert ng prothrombin sa thrombin at fibrinogen sa fibrin ay mas mataas sa kanila kaysa sa mga matatanda.

Ang mga bata na wala sa panahon, hindi tulad ng mga full-term, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa hypocoagulation dahil sa mas mababang antas ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na umaasa sa bitamina K, mas mababang aktibidad ng platelet aggregation, mas mataas na permeability ng vascular wall, mas aktibong fibrinolysis na may mababang halaga ng antiplasmins.

Ang partikular na interes ay ang data sa epekto ng hypoxia sa hemostatic system sa maagang panahon ng neonatal. Sa mga bata na nagdusa ng asphyxia, ang isang pagbawas sa konsentrasyon ng fibrinogen at proconvertin, nadagdagan ang platelet aggregation at isang pagtaas sa kanilang functional na aktibidad ay napansin. Ang isang pagkahilig sa hypercoagulation sa banayad at hypocoagulation sa matinding asphyxia ay naitatag. Mayroong isang pagtaas sa intravascular coagulation sa talamak na hypoxia, isang pagbawas sa kakayahan ng coagulation ng dugo at isang pagtaas sa aktibidad ng fibrinolytic sa talamak na hypoxia.

Kaya, ang pagtaas ng pagdurugo sa mga bagong silang ay maaaring sanhi ng parehong nakahiwalay na mga depekto sa vascular-platelet at mga bahagi ng coagulation ng hemostasis, at ang kanilang pinagsamang pinsala sa iba't ibang mga kondisyon ng pathological.

Ang namamana na coagulopathies sa panahon ng neonatal ay napakabihirang nakikita. Ang mga pagpapakita ng hemophilia sa mga bagong silang na lalaki ay maaaring: matagal na pagdurugo mula sa mga lugar ng mga pinsala sa balat at pusod, pagdurugo ng pusod, hematoma sa lugar ng pinsala, cephalohematoma, intracranial hemorrhage. Ang iba pang mga hereditary hemostasis defect sa neonatal period ay maaaring kabilang ang afibrinasemia (kawalan ng factor XIII) at afibrinogenemia.

Thrombocytopenic purpura. Ang thrombocytopenia ng immune na pinagmulan ay mas madalas na sinusunod sa mga bagong silang. Ang pinakakaraniwan ay mga transimmune form ng thrombocytopenia, kung saan, dahil sa sakit sa ina (idiopathic thrombocytopenic purpura, lupus erythematosus, atbp.), Ang transplacental transfer ng antiplatelet antibodies sa fetus at pagkasira ng platelet ay nangyayari, anuman ang kanilang antigenic na istraktura.

Ang mga sintomas ng pagdurugo sa mga bagong silang ay lumilitaw sa mga unang araw ng buhay sa anyo ng mga petechiae at maliliit na ecchymoses sa balat at mauhog na lamad. Ang bahagyang pagdurugo mula sa gastrointestinal tract, hematuria, at bihirang pagdurugo ng ilong ay maaaring mangyari. Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais.

Sa isoimmune form ng thrombocytopenia, ang ina ay malusog, ngunit hindi tugma sa fetus para sa platelet antigens. Ang platelet factor na PLA-1, na minana mula sa ama, ay may binibigkas na antigenic na aktibidad. Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga fetal platelet ay pumapasok sa daluyan ng dugo ng ina at pinasisigla ang pagbuo ng mga antiplatelet antibodies. Ang paglipat ng mga antibodies na ito sa fetus ay nagdudulot ng pagkasira ng platelet at thrombocytopenia.

Sa klinika, sa mga bagong silang na may isoimmune form ng thrombocytopenic purpura, mula sa mga unang oras ng buhay, ang petechial at small-spotted hemorrhages ay matatagpuan higit sa lahat sa puno ng kahoy. Sa malubhang kurso Ang makabuluhang pagdurugo ng ilong, baga at gastrointestinal, pagdurugo sa mga panloob na organo at utak ay sinusunod. Ang huli ay madalas na humahantong sa kamatayan.

Para sa congenital thrombocytopathies na dulot ng pag-inom ng ina ng iba't ibang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis at bago manganak (acetylsalicylic acid, sulfa drugs, phenobarbital at ilang antibiotics), pagpapakita ng hemorrhagic sa mga bagong silang hindi sila binibigkas.

Ang hemorrhagic syndrome, na sanhi ng pag-unlad ng pangalawang thrombocytopenia, ay pinaka-tipikal para sa mga impeksyon sa intrauterine at postnatal. Ang mga bata na may malalaking angiomas ay maaaring magkaroon ng thrombocytopenia dahil sa akumulasyon at pagkamatay ng mga platelet sa vascular tumor (Kasabach-Merritt syndrome).

Partikular na atensyon sa mga nakaraang taon nakatutok sa DIC syndrome, na karaniwang pinaniniwalaan na mas karaniwan sa mga bagong silang kaysa sa nasuri.

Ang disseminated intravascular coagulation syndrome ay isa sa mga pinaka-malubhang pathologies ng hemostasis, na nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang pamumuo ng dugo, malalim na microcirculation disorder, metabolic disorder, pag-ubos ng coagulation, anticoagulation at fibrinolytic na mga sistema ng dugo, na humahantong sa masaganang, kung minsan ay sakuna, pagdurugo.

Anuman malubhang sakit sa neonatal period (asphyxia, intrauterine infections, sepsis na dulot ng gram-negative flora, shock, SDR, atbp.) ay maaaring kumplikado ng DIC syndrome. Ang mekanismo ng pag-trigger ng cascade system ng blood coagulation ay nagsisimula sa isang serye ng mga reaksyon na humahantong sa huli sa pagbuo ng thrombin.

Ang mga dahilan para sa pagtaas ng potensyal na coagulation ng dugo sa mga bagong silang ay iba. Ang tissue thromboplastin ay maaaring pumasok sa daluyan ng dugo ng bagong panganak sa panahon ng napaaga na placental abruption, mula sa mga nasugatan na tisyu, sa panahon ng resorption ng malalaking hematomas, pangangasiwa ng mga gamot na may mataas na aktibidad ng thromboplastic (dugo, plasma, pulang selula ng dugo), at tumaas na hemolysis ng iba't ibang uri ng pulang selula ng dugo.

Ang hitsura ng aktibong thromboplastin sa daluyan ng dugo ay humahantong sa isang pagtaas sa antas ng thrombin, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang serotonin ay pinakawalan mula sa mga platelet, nangyayari ang reflex excitation ng sistema ng coagulation ng dugo at ang adrenaline ay inilabas sa dugo, na nagpapagana ng XII. Ang mga reaksyong ito ay nagdudulot ng thrombinogenesis at, bilang kinahinatnan, isang pagtaas sa potensyal na coagulation ng dugo. Ang pangalawang hypocoagulation ay bunga ng proteksiyon na reflex act ng anticoagulation system ng dugo laban sa pagbuo ng thrombin.

Ang endogenous activation ng contact factor (XII-XI) ay maaaring mangyari sa mga lugar ng pinsala sa vascular endothelium sa ilalim ng impluwensya ng bacterial, viral, allergic, immune at metabolic disorder. Sa maraming mga kaso, ang sanhi ng pag-unlad DIC syndrome ay isang paglabag sa microcirculation. Ang activation ng blood coagulation system ay lalo na binibigkas sa panahon ng infectious-toxic (septic) shock na dulot ng gram-negative bacteria.

Ang DIC syndrome ay nangyayari sa maraming yugto. Ang Stage I ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hypercoagulation, intravascular aggregation ng mga selula ng dugo, pag-activate ng kallikrein-kinin system at pandagdag. Ang yugtong ito ay nagpapatuloy maikling panahon, kadalasan ay walang clinical manifestations at hindi nasuri sa isang napapanahong paraan. Ang Stage II ay clinically manifested sa pamamagitan ng hemorrhagic syndrome, isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, isang pagbawas sa antas ng fibrinogen, prothrombin, proaccelerin, antihemophilic globulin at fibrin-stabilizing factor ay nabanggit. SA Stage III Mayroong isang sakuna na pagbaba sa lahat ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo. Ang hemorrhagic syndrome ay binibigkas: ang mga lugar ng pag-iniksyon ay dumudugo, labis na pagdurugo mula sa mga baga, bituka, ilong, bato at iba pang mga organo ay posible. Ang fibrinogen, antithrombin III, mga platelet, prothrombin at iba pang mga kadahilanan ng coagulation ay kritikal na nabawasan, at lumilitaw ang mga palatandaan ng pathologically activated fibrinolysis. Ang Stage IV, kung ang pasyente ay hindi namatay, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabalik sa mga limitasyon ng physiological ng antas at aktibidad ng lahat ng mga kadahilanan ng mga sistema ng coagulation at anticoagulation ng dugo.

Ang diagnosis ng hemorrhagic syndromes sa mga bagong silang ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal na pagpapakita. Samakatuwid, sa differential diagnosis Ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng data ng anamnesis kumpara sa klinikal at pananaliksik sa laboratoryo. Ang mga diagnostic ng laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 32.

Paggamot. Mga taktika sa paggamot depende sa sanhi, uri at kalubhaan ng mga hemorrhagic disorder. Sa mga kaso kung saan ang mga sanhi ng pagtaas ng pagdurugo ay hindi pa tiyak na naitatag, ang therapy ay isinasagawa sa pamamagitan ng pangkalahatan at lokal na mga impluwensya. Kasama sa mga paghahanda na may pangkalahatang hemostatic effect ang mga bitamina K, C, rutin, at mga calcium salt. Mas mabuti, intramuscular administration ng bitamina K 1 (konakion) sa isang dosis ng 1-5 mg. Sa kawalan nito, bitamina K 3 (Vikasol) sa anyo ng isang 1% na solusyon - 0.3-0.5 ml para sa mga full-term na bata at 0.2-0.3 ml para sa mga bata na wala pa sa panahon. Kasama sa mga lokal na hakbang ang paggamit ng iba't ibang mekanikal (tamponade, pressure bandage, pagtahi, sipon, atbp.) at hemostatic (mga solusyon sa thrombin, hemostatic sponges, fibrin film at powder) na mga produkto.

Sa hindi komplikadong kurso ng hemorrhagic disease, sa mga kaso kung saan ang hemorrhagic manifestations ay katamtaman, ang bitamina K ay ipinahiwatig sa rate na 1 mg/kg body weight 2 beses sa isang araw, para sa 3 araw sa mga full-term na sanggol at 2 araw sa mga sanggol na wala pa sa panahon. Para sa melena, ang isang solusyon ng thrombin at adroxon sa e-aminocaproic acid ay inireseta (isang ampoule ng dry thrombin ay natunaw sa 50 ml ng isang 5% na solusyon ng e-aminocaproic acid, 1 ml ng isang 0.025% na solusyon ng adroxon ay idinagdag at isang kutsarita ay ibinibigay 3-4 beses sa isang araw). Ang mga batang may melena ay pinapakain ng gatas ng ina, pinalamig sa temperatura ng silid.

Sa kaso ng napakalaking pagdurugo ng gastrointestinal, ang mainit na heparinized na dugo o plasma ay isinasalin para sa hemostatic na layunin at upang maiwasan ang pagkabigla sa rate na 10-15 ml/kg body weight. Maipapayo na magreseta ng prothrombin complex na gamot (PPSB) sa isang dosis na 15-30 U/kg.

Para sa hemophilia A, ang antihemophilic plasma (10-15 ml/kg) o cryoprecipitate (5-10 U/kg) ay inilalagay. Para sa hemophilia B, ang plasma o PPSB ay ibinibigay sa mga dosis sa itaas.

Para sa immunopathological thrombocytopenic purpuras, ang mga bata ay pinapakain ng donor o pasteurized na gatas ng ina sa loob ng 2-3 linggo. Pagkatapos ay inilapat sa dibdib sa ilalim ng kontrol ng mga platelet sa peripheral na dugo. Para sa banayad na pagpapakita ng hemorrhagic syndrome, ang e-aminocaproic acid ay inireseta nang pasalita (sa isang solong dosis ng 0.05 g/kg 4 beses sa isang araw), calcium pantothenate (0.005 g 3 beses sa isang araw), rutin (0.005 g 3 beses sa isang araw) , dicinone (0.05 g 4 beses sa isang araw), intramuscular adroxon (0.5 ml ng 0.025% na solusyon 1 beses sa isang araw), 1% ATP solution (1 ml araw-araw).

Para sa labis na purpura ng balat, lalo na na sinamahan ng pagdurugo ng mga mucous membrane, ang prednisolone ay inireseta (1.5-2.0 mg/kg), 3 dosis sa umaga at 1 dosis sa hapon.

Para sa isoimmune thrombocytopenia mabisang panukala Ang therapy ay ang pagsasalin ng platelet mass na walang PLA-1 antigens (maternal platelets o espesyal na inihanda na platelet mass). Ang pagpapakilala ng mga platelet mula sa isang random na donor ay walang epekto, dahil 97% ng mga donor ay may platelet antigen PLA -1.

Sa transimmune thrombocytopenic purpura, ang mga pagsasalin ng platelet ay kontraindikado. Sa kaso ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay, ang isang kapalit na pagsasalin ng dugo ay isinasagawa upang alisin ang mga antiplatelet antibodies at mga produktong pagkasira ng platelet.

Ang mga isyu sa pag-iwas at paggamot ng DIC syndrome sa mga bagong silang ay hindi pa sapat na nabuo. Dahil sa heterogeneity ng clinical manifestations, imposible ang isang pare-parehong diskarte sa paggamot nito. Dahil sa karamihan ng mga kaso ang DIC syndrome ay nagkakaroon ng pangalawa sa ilang sakit, ang pangunahing atensyon ay dapat bayaran sa paggamot nito at pag-aalis ng mga salik na maaaring mag-ambag sa pag-unlad nito.

SA kumplikadong therapy ng pinagbabatayan na sakit, ang isang bilang ng mga hakbang ay isinasagawa na naglalayong maagang muling pagdadagdag ng bcc, ang mga rheological na katangian nito at microcirculation. Para sa layuning ito, mas mahusay na gumamit ng rheopolyglucin, crystalloid solution, banayad (pipolfen, diphenhydramine, novocaine) at mas malinaw na mga ahente ng antiplatelet (chirantil, droperidol), vasodilators (aminophylline, nicotinic acid, complamin).

Sa kasalukuyan ay walang pinagkasunduan sa pagpapayo ng paggamit ng mababang dosis ng heparin upang maiwasan ang DIC syndrome. Mayroon ding mga indikasyon ng hindi pagiging epektibo ng paggamit ng heparin sa mga bagong silang sa mga yugto I at II ng DIC syndrome.

Kasabay nito, ang heparin therapy ay sumasakop sa isang sentral na lugar sa lahat modernong mga programa therapy para sa DIC syndrome.

Sa yugto I, ang heparin ay inireseta sa rate na 100-150 units/kg 4 beses sa isang araw. Ang kawastuhan ng pagpili ng dosis ay maaaring masubaybayan sa pamamagitan ng pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo ayon kay Lee-White ng 2-3 beses kumpara sa una, ngunit hindi hihigit sa 20 minuto. Ang mga pag-aaral ay isinasagawa tuwing 6 na oras Kung ang oras ng clotting ay hindi humahaba, ang dosis ng heparin ay nadagdagan sa 200 IU/kg. Kung ang oras ng clotting ay pinahaba ng higit sa 20 minuto, ang dosis ay nabawasan sa 50-75 U/kg. Matapos pumili ng isang indibidwal na dosis upang mapanatili ang isang pare-pareho ang konsentrasyon at maiwasan ang mga posibleng komplikasyon, mas mahusay na mangasiwa ng heparin intravenously sa isang tiyak na tinukoy na rate laban sa background ng patuloy na infusion therapy. Inirerekomenda ng A.V. Papayan at E.K. Tsybulkin na upang mapanatili ang isang pare-parehong konsentrasyon ng heparin, pangasiwaan ito sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na pagbubuhos sa isang dosis na 15 U/(kg-h). Kung ang oras ng clotting ay hindi humahaba, pagkatapos ay dagdagan ang dosis ng heparin sa 30-40 IU/(kg-hour). Kung ang oras ng clotting ay lumampas sa 20 minuto, ang dosis ng heparin ay nabawasan sa 5-10 units/(kg-hour).

Sa paggamot ng yugto III, ang heparin ay nananatiling pangunahing pathogenetic therapy. Upang iwasto ang kakulangan ng plasma coagulation factor at antithrombin III, ang mga pagsasalin ng sariwang frozen o katutubong plasma sa isang dosis na 8-10 ml/kg, mainit na heparinized na dugo - 5-10 ml/kg ay ipinahiwatig.

Sa yugto III ng DIC syndrome, pagkatapos ng pagwawasto ng antas ng antithrombin III sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga gamot sa itaas laban sa background ng heparin therapy, pinapayagan na magreseta ng proteolytic enzyme inhibitors - contrical, trasylol sa isang dosis na 500 IU/kg isang beses , pati na rin ang mga glucocorticoids sa normal na dosis. Kung kinakailangan ang mga pagsasalin ng dugo (hemoglobin sa ibaba 50-60 g/l), ipinapahiwatig ang karagdagang heparinization (500 unit ng heparin bawat 100 ml ng dugo).

Sa mga kaso ng kanais-nais na mga kinalabasan, upang maiwasan ang epekto ng hypercoagulation, ang heparin ay unti-unting itinigil laban sa background ng patuloy na disaggregant, vasodilator at infusion therapy na naglalayong mapabuti ang rheological properties ng dugo at microcirculation.

May mga indikasyon sa panitikan tungkol sa positibong resulta paggamot ng DIC syndrome sa mga bagong silang na may exchange transfusion ng sariwang heparinized na dugo.

Ang hemorrhagic syndrome ay isang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo ng mga daluyan ng dugo at pagbuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa homeostasis. Ang mga palatandaan ng patolohiya ay ang paglitaw ng cutaneous at mucous hemorrhages, pati na rin ang pag-unlad ng panloob na pagdurugo. Ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad - kapwa sa mga bagong silang at matatanda. May mga talamak at talamak na anyo ito pathological kondisyon. Sa kaso ng talamak na anyo sa mga bata o matatanda, kinakailangan ang emerhensiyang pangangalagang medikal, sa kaso ng talamak na anyo - kumplikadong paggamot patolohiya.

Mga dahilan

medyo mahirap sa simpleng salita ilarawan ang mga kumplikadong proseso ng hematopoiesis at ang kanilang mga pagbabago, kaya naman nabubuo ang hemorrhagic syndrome. Kung isasaalang-alang natin ang mekanismo ng disorder, ito ay batay sa mga abnormalidad sa cellular na istraktura ng mga daluyan ng dugo, mga sakit sa coagulation, pati na rin ang mga kaguluhan sa aktibidad ng enzyme at pag-andar ng mga elemento ng dugo na responsable para sa coagulation.

Nakilala ng mga doktor ang isang bilang ng mga sakit, kung saan ang isang tao ay malamang na magkaroon ng hemorrhagic syndrome. Sa partikular, ang pathological disorder na ito ay bubuo sa ilang mga uri ng oncology, malubha mga impeksyon sa viral, pati na rin sa isang kakulangan ng prothrombin sa dugo, at.

Mayroong dalawang anyo ng sakit:

• congenital o pangunahin;
• pangalawa (nakuha).

Para sa namamana (congenital) pathologies pangkalahatang pamantayan ay ang pagkakaroon ng genetic determination. Iyon ay, ang katawan ng tao ay mayroon nang isang depektong gene, na sa anumang edad (mula pagkabata hanggang sa matanda) ay maaaring maging sanhi ng hemorrhagic syndrome sa isang tao. Ang mga nakuhang hematopoietic pathologies ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo dahil sa isang proseso ng autoimmune, pagkalasing sa kemikal, pamamaga o pinsala sa makina.

Ang mga pangunahing sanhi ng pathological disorder na ito ay kinabibilangan ng:

• vasopathy;
• thrombocytopathy at;
• mga karamdaman sa coagulation.

Upang maunawaan kung ano ang eksaktong sanhi ng sakit, kinakailangang isaalang-alang kung ano ang vasopathy at iba pa mga pagbabago sa pathological sa sistema ng dugo. Ang mga vasopathies ay maaaring maging sanhi ng napakalaking proseso ng pamamaga at mga genetic na depekto at nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan ang pagkamatagusin mga pader ng vascular. Ang thrombocytopathy ay binabanggit kapag ang mga function ay may kapansanan, sa kabila ng katotohanan na ang kanilang dugo sapat na dami. Ito ay maaaring mangyari kapwa dahil sa genetic mutations at bilang resulta ng mekanikal, biyolohikal o kemikal na mga epekto sa katawan ng mga matatanda at bata. Ang thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, habang pinapanatili ang kanilang mga pag-andar. Ang kundisyong ito ay maaaring isang kahihinatnan mga proseso ng autoimmune sa katawan. Bilang karagdagan, ang karamdaman ay nangyayari dahil sa matinding pagkalasing, mga impeksyon, mga proseso ng oncological sa katawan, pag-abuso sa droga at pagkatapos ng pagkakalantad sa radiation.

Kadalasan ang karamdaman ay nangyayari sa cirrhosis ng atay. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagiging sanhi ng kumplikadong pinsala sa mga daluyan ng dugo, na sinamahan ng kanilang pagluwang. Dahil dito, lumilitaw ang mga sintomas tulad ng pasa sa balat, pagdurugo mula sa esophagus, matris, gilagid at ilong. Ang pag-unlad ng naturang pathological na kondisyon bilang hemorrhagic syndrome sa cirrhosis ng atay ay dahil din sa isang paglabag sa pagganap nito, bilang isang resulta kung saan ang organ ay hindi maaaring lumahok sa proseso ng paggawa ng mga sangkap na nakakaapekto sa pamumuo ng dugo.

Mga uri

Sa moderno medikal na kasanayan Mayroong limang pangunahing anyo ng sakit, na maaaring mangyari sa parehong mga bata at matatanda. Kasabay nito, ang hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang ay kinakatawan ng isang edematous-hemorrhagic variety ng patolohiya na ito - ang ikaanim na anyo, na nakatayo.

Ang mga sumusunod na uri ay nakikilala:

• hematomatic, na bunga ng mga sakit sa dugo na dulot ng genetic mutations. Sa ganitong uri, ang malawak na pagdurugo ay nangyayari dahil sa mga pinsala sa malambot na mga tisyu, na bumubuo ng mga pasa sa balat, pamamaga at pamamaga ng lugar ng pinsala;
• petechial spotted- sanhi ng namamana at nakuha na mga karamdaman ng hemostasis, bilang isang resulta kung saan ang pamumuo ng dugo ng pasyente ay may kapansanan. Ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pasa ng iba't ibang mga diameters sa katawan ng mga bata o matatanda;
• lila uri ng sindrom na ito, na kadalasang bunga ng iba't ibang vasculitis. Ang mga pagpapakita nito ay erythema sa balat, pati na rin ang pag-unlad ng panloob na pagdurugo, lalo na mula sa atay at bituka;
• microcirculatory Ang ganitong uri ng sindrom ay nangyayari sa von Willebrand disease, disseminated intravascular coagulation syndrome, at sa labis na dosis ng mga gamot na nagdudulot ng mga kaguluhan sa hematopoietic system. Sa ganitong uri ng patolohiya, sumusunod na sintomas: hemorrhagic hemorrhages sa balat ng isang petechial na kalikasan at ang paglitaw ng malalaking hematomas sa retroperitoneal space;
• angiomatous Ang uri ng sindrom ay nangyayari sa mga lugar vascular pathologies. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pagdurugo na may isang tiyak na lokalisasyon.

Ang Edema-hemorrhagic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga baga, samakatuwid, sa pagsilang sa naturang mga bata, nabanggit na ang madugong foam ay inilabas mula sa respiratory tract. Ang ganitong mga bata ay nangangailangan ng kagyat na medikal na atensyon, dahil kung hindi man ay may mataas na posibilidad nakamamatay na kinalabasan. Ang pangunahing dahilan ng pag-unlad ng ganitong uri ng sakit ay nasa sinapupunan ng ina.

Mga sintomas

Sa klinikal na larawan ng sakit espesyal na lugar sumasakop sa isang skin syndrome, na ipinakita ng petechial hemorrhages sa balat at mauhog na lamad, pati na rin ang paglitaw ng hematomas ng iba't ibang mga diameters sa buong katawan. Karaniwang lumilitaw ang mga ito pagkatapos ng isang tiyak na traumatikong epekto, kahit na maliit.

Ang isa pang sintomas ay pagdurugo iba't ibang lokalisasyon. Maaaring mangyari ang pagdurugo:

• mula sa mga sipi ng ilong;
• gilagid;
• esophagus at iba pang mga panloob na organo;
• matris.

Bilang karagdagan, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa mga kasukasuan at kalamnan, na nagiging sanhi ng kapansanan sa paggalaw at pamamaga, na may kasunod na pag-unlad. nagpapasiklab na proseso. Sa ilang mga kaso (halimbawa, kapag ang dugo ay naipon sa mga kasukasuan), ang matinding sakit ay sinusunod.

Sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa cirrhosis ng atay, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit:

• kahinaan at;
• pagsusuka na may mga dumi venous blood;
• madilim maluwag na dumi(melena);
• pag-unlad.

Kadalasan, na may cirrhosis ng atay na kumplikado ng hemorrhagic syndrome, ang mga pasyente ay namamatay mula sa gastrointestinal dumudugo. Samakatuwid, mas maaga ang patolohiya ay nasuri, mas mataas ang pagkakataon ng tao na mabawi.

Diagnosis at paggamot

Ang mga diagnostic ay naglalayong itatag ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya at higit pa mabisang pag-aalis sa mismong kadahilanang ito. Ngunit sa talamak na anyo, ang emerhensiyang pangangalaga ay madalas na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo at gawing normal ang hemostasis. Samakatuwid, kung ang isang tao ay nasa kritikal na kondisyon, siya ay binibigyan ng emerhensiyang pangangalaga, at ang mga diagnostic ay isinasagawa pagkatapos na ang kanyang kondisyon ay maging matatag.

Ang diagnosis sa kasong ito ay binubuo ng pagpasa mga pagsubok sa laboratoryo, na nagpapahintulot sa iyo na makakita ng tumpak na larawan ng dugo. Ginagawa ang mga pagsusuri sa coagulation, at kung minsan ay inireseta ang isang sternal puncture. Ang paggamot sa sakit ay nakasalalay sa mga sumusunod na kadahilanan:

• mga yugto ng sakit;
• ang mga dahilan na naging sanhi nito;
• antas ng kalubhaan ng proseso.

Tulad ng nabanggit sa itaas, sa karamihan ng mga kaso matutulis na anyo Ang mga patolohiya tulad ng hemorrhagic syndrome ay nangangailangan na ang pasyente ay tumanggap ng emerhensiyang pangangalaga. Para sa layuning ito, pinipigilan ng mga doktor ang pinagmulan ng pagdurugo - ginagamit ang cryotherapy o hemostatic therapy, pati na rin ang operasyon o laser barotherapy. Matapos itigil ang pinagmulan ng pagdurugo o sa mga kaso kung saan hindi kinakailangan ang emerhensiyang pangangalaga, ang mga pasyente na may ganitong karamdaman ay inireseta ng mga gamot na nagpapataas ng coagulation.

Kung naganap ang makabuluhang pagkawala ng dugo, ipinahiwatig ang replacement therapy - binibigyan ang mga pasyente ng plasma, isang concentrate ng mga donor platelet. Kasama rin sa paggamot ang paggamit ng heparin, at sa ilang mga kaso ay ipinahiwatig ang pangangasiwa ng prednisolone.

Ang paggamot ng hemorrhagic syndrome sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay ay may sariling mga katangian - bilang karagdagan, ang paggamot sa kasong ito ay naglalayong ihinto ang pinagmulan ng pagdurugo, at kasama rin ang pagpapanumbalik at kapalit na therapy. Sa kaso ng cirrhosis ng atay, kinakailangan ding magsagawa ng sabay-sabay na paggamot ng pinagbabatayan na sakit.

Sa parehong mga kaso, pagdating sa congenital hemophilia, ang paggamot ay hindi maaaring maging 100% epektibo. Iyon ang dahilan kung bakit ginagamit ng mga doktor mga hormonal na gamot upang gawing normal ang pagbuo ng dugo, at ang mga naturang pasyente ay kailangang patuloy na sumailalim sa therapy upang maiwasan ang mga komplikasyon, at nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor.