Congenital heart defect – TMS. Congenital heart defects

Transposisyon dakilang sasakyang-dagat- bihira congenital patolohiya sakit sa puso, kung saan ang dalawang pangunahing arterya na umaalis sa puso ay baligtad. Ito ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo sa katawan, na nagreresulta sa kakulangan ng suplay ng oxygen sa mga tisyu. At kung walang sapat na suplay ng oxygen, hindi maaaring umiral ang katawan.

Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay karaniwang nakikita sa mga unang linggo ng buhay ng isang bata.

Karaniwan, kapag ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nakita, ang corrective surgery ay isinasagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata.

Paano ipinakikita ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan?

Ang mga sintomas ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay kinabibilangan ng:

• Siyanosis balat(syanosis)
• Dyspnea
• Nabawasan ang gana
• Mahina ang pagtaas ng timbang

Kailan magpatingin sa doktor

Kadalasan, ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay madalas na nakikita nang maaga pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Kung ang mga palatandaan at sintomas ng sakit na ito ay hindi lumitaw sa maternity hospital, kung gayon kung mangyari ang mga sintomas sa itaas, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.

Mga sanhi ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Ang eksaktong dahilan kung bakit nangyayari ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay hindi alam. Ang depektong ito ay nangyayari sa sinapupunan, sa yugto ng pagbuo ng puso at mga daluyan ng dugo.

Karaniwan, ang pulmonary artery, na nagdadala ng oxygen-depleted na dugo sa mga baga, ay nagmumula sa kanang ventricle. Mula doon, ang dugo, na pinayaman na ng oxygen, ay dumadaloy sa pulmonary vein sa kaliwang atrium. Mula dito, ang dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle, kung saan lumalabas ang aorta, ang pinakamalaking arterya sa mga tao. Ang lahat ng iba pang mga arterya ay umaalis sa aorta, kung saan dumadaloy ang dugo sa lahat ng iba pang mga tisyu.

Sa transposisyon ng mga malalaking sisidlan, ang pulmonary artery ay bumangon mula sa kaliwang ventricle, at ang aorta mula sa kanan. Kaya, mahina ang oxygen dumadaloy ang dugo kasama ang aorta mula sa mga kanang bahagi ng puso, na hindi kailanman umabot sa mga baga, at ang dugo na dumarating sa pulmonary artery mula sa kaliwang ventricle, na mayaman sa oxygen, ay babalik sa mga baga at pabalik sa kaliwang atrium at ventricle.

Kapag ang oxygen-poor na dugo ay umiikot sa katawan sa systemic circulation, ang balat ay nagiging mala-bughaw. Ang kundisyong ito ay tinatawag na cyanosis.

Bagaman ang ilang mga kadahilanan tulad ng rubella o iba pang impeksyon sa viral sa panahon ng pagbubuntis, ang edad ng ina na higit sa 40 taon at diabetes mellitus sa ina ay maaaring tumaas ang panganib ng sakit na ito, sa karamihan ng mga kaso ang sanhi ay nananatiling hindi alam.

Mga kadahilanan ng peligro para sa transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Bagama't hindi alam ang eksaktong dahilan ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan, maraming salik ang maaaring magpapataas ng panganib ng isang bata na magkaroon ng kundisyong ito, kabilang ang:

• Nakaraang kasaysayan ng rubella o iba pang viral disease sa panahon ng pagbubuntis
• Family history ng transposisyon ng mga malalaking vessel o iba pang congenital heart defects
• Mahinang nutrisyon sa panahon ng pagbubuntis
• Labis na pag-inom ng alak sa panahon ng pagbubuntis
• Ang edad ng ina ay higit sa 40 taon
• Hindi naaangkop na paggamot ng maternal diabetes mellitus
• Down syndrome sa isang bagong panganak

Mga komplikasyon ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Ang mga posibleng komplikasyon ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay kinabibilangan ng:

• Pagkagutom ng oxygen sa mga tisyu.

  Sa kasong ito, ang mga tisyu ng bata ay tumatanggap ng masyadong maliit na oxygen, na nakakaapekto sa kanilang pag-unlad.

• Heart failure.

  Isang kondisyon kung saan ang puso ay hindi makapagbigay ng sapat na daloy ng dugo sa katawan.

• Pinsala sa baga.

  Ang kakulangan ng oxygenated na dugo ay nagdudulot ng pinsala sa tissue ng baga, na nagpapahirap sa paghinga.

SA malubhang kaso Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay maaaring nakamamatay at magresulta sa kamatayan kung hindi gagawin ang interbensyon sa kirurhiko.

Ang mga bagong panganak na sumailalim sa operasyon para sa transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na kondisyon mamaya sa buhay:

• Mga depekto sa balbula ng puso
• Ang pagpapaliit ng mga arterya na nagbibigay ng puso (coronary arteries)
• Mga kaguluhan sa ritmo ng puso (arrhythmias)
• Panghihina ng kalamnan sa puso o humahantong sa pagpalya ng puso

Diagnosis ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Sa pagsilang ng isang bata, ang isang doktor ay maaaring halos agad na maghinala ng isang depekto tulad ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan kung ang bagong panganak ay may cyanosis (asul na balat) o mga problema sa paghinga.

Minsan, maaaring walang cyanosis ng balat kung ang bata ay mayroon ding ibang depekto sa puso, halimbawa, isang malaking interatrial defect o interventricular septum, bilang isang resulta kung saan ang isang tiyak na bahagi ng dugo na pinayaman ng oxygen ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon. Habang lumalaki at lumalaki ang bata, ang congenital septal defect na ito ay hindi na makapagbibigay ng sapat na daloy ng dugo ng oxygenated na dugo, at nagiging kapansin-pansin ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan.

Auscultation - pakikinig sa heart murmurs - nakakatulong din sa pag-diagnose ng mga depekto sa puso.

Gayunpaman, ang pisikal na pagsusuri lamang ay hindi sapat upang masuri ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Samakatuwid, ang isang hanay ng iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri ay isinasagawa:

• Echocardiography.

  Ang Echocardiography ay isang paraan ng ultrasound para sa pag-aaral ng puso. Ito ay ganap na ligtas at mura, at sa parehong oras ay nagbibigay ng maraming kinakailangang impormasyon sa doktor. Maaaring matukoy ng echocardiography kung saan nagmula ang aorta at pulmonary artery. Bilang karagdagan, ang echocardiography ay maaaring makakita ng iba pang mga depekto sa puso.

• X-ray ng dibdib.

  Bagaman ang radiography mismo ay hindi nagbibigay ng tiyak na data sa transposisyon ng mga malalaking sisidlan, pinapayagan nito ang isa na masuri ang laki ng puso ng bagong panganak at ang posisyon ng pulmonary artery.

• Electrocardiography (ECG).

  Ang ECG ay isang paraan para sa pag-diagnose ng patolohiya ng puso, na nauugnay sa pagtatala ng mga potensyal na elektrikal ng puso. Ang pamamaraang ito, siyempre, ay hindi tumpak na nakikilala ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan, ngunit nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa gawain ng puso, ang kalagayan ng mga ventricles, at ginagawang posible upang makilala ang mga arrhythmia ng puso.

• Cardiac catheterization.

  Ito ay isang x-ray na paraan, na binubuo ng paggamit ng manipis na catheter na ipinapasok femoral artery, ang isang espesyal na ahente ng kaibahan ay itinuturok sa daluyan ng dugo, pagkatapos ay isang serye ng x-ray. Pinapayagan nito ang doktor na masuri ang kondisyon ng mga istruktura ng puso. Bilang karagdagan, ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presyon sa mga silid ng puso, batay sa kung saan maaari mong hindi direktang hatulan ang patolohiya ng puso.

Paggamot ng transposisyon ng mga malalaking arterya

Ang transposisyon ng mga malalaking arterya ay maaari lamang gamutin sa pamamagitan ng operasyon.

Bago ang operasyon

Bago ang operasyon, kadalasang ibinibigay ang therapy upang maibsan ang kondisyon ng bata bago ang operasyon. Kasama sa mga kaganapang ito ang:

Therapy sa droga.

Tulad ng nalalaman, ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay maaari lamang mangyari kung mayroong komunikasyon sa pagitan ng mga saradong sirkulasyon ng sirkulasyon. Kadalasan sa depektong ito ay mayroong patent duct sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery. Ang gamot na prostaglandin E1 (Alprostadil) ay tumutulong na panatilihing bukas ang duct na ito, na nagbibigay-daan sa "sa unang pagkakataon" upang matiyak ang sapat na daloy ng dugo sa bagong panganak bago ang operasyon.

Atrial septostomy.

Ang pamamaraang ito ay karaniwang ginagawa sa panahon ng cardiac catheterization at binubuo ng pagpapalawak ng natural na pagbubukas sa pagitan atrial septum. Pinapayagan nito ang daloy ng dugo sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation.

Paggamot sa kirurhiko

Kasama sa kirurhiko paggamot ang:

• Pagpapatakbo ng arterial switch.

  Ito ang pinakakaraniwang ginagawang operasyon sa paggamot ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ito ay madalas na ginagawa sa mga unang buwan ng buhay ng isang bagong panganak.
  Sa panahon ng arterial switch surgery, ginagalaw ng surgeon ang aorta at pulmonary artery sa lugar nito. Sa kasong ito, ang pulmonary artery ay kumokonekta sa kanang ventricle, at ang aorta sa kaliwa. Mga arterya ng coronary tinahi din sa aorta.
  Kung ang bagong panganak ay mayroon ding atrial o ventricular septal defect, tinatahi rin sila sa panahon ng operasyon. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, ang isang maliit na depekto sa interventricular septum ay naiwan upang pagalingin sa sarili nitong.

• Atrial surgery.

  Sa kasong ito, ang siruhano ay lumilikha ng isang lagusan sa pagitan ng dalawang atria. Ito ay tumutulong sa direktang oxygen-depleted na dugo sa kaliwang ventricle at pulmonary artery upang ma-oxygenate ang dugo sa mga baga. Bilang resulta ng interbensyon na ito, ang kanang ventricle ay dapat magbomba ng dugo sa buong katawan, at hindi lamang sa baga, gaya ng normal. Posibleng komplikasyon Ang operasyon sa atria sa panahon ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay humahantong sa mga arrhythmia ng puso at mga problema sa kanang ventricle.

Pagkatapos ng operasyon

Pagkatapos ng corrective surgery, ang bata ay nangangailangan ng panghabambuhay na pangangasiwa ng isang cardiologist. Ang bata ay pinapayuhan na umiwas sa mabigat pisikal na aktibidad.

Bilang karagdagan, ang mga sumailalim sa arterial switch surgery ay pinapayuhan na gumamit ng antibiotics bago ang anumang surgical o dental procedure upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon ng puso. Ang mga pasyente na sumailalim sa atrial surgery ay hindi nangangailangan ng naturang antibiotic prophylaxis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na sumasailalim sa arterial switch surgery ay hindi nangangailangan ng karagdagang interbensyon. Gayunpaman, ang ilang mga komplikasyon, tulad ng mga arrhythmias, kakulangan sa valvular at pagpalya ng puso, ay maaaring mangailangan ng therapy.

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan (mula rito ay tinutukoy bilang TMS, TMA) sa mga bagong silang ay may dalawang uri. Ang una ay isang anomalya kung saan ang aorta ay nagsisimula mula sa anatomically right ventricle, at ang pulmonary artery (simula dito PA) ay nagsisimula mula sa anatomically left ventricle. Ang depekto ay nailalarawan lamang sa pamamagitan ng abnormal na spatial na relasyon ng mga dakilang sisidlan. Ang atria, atrioventricular valves, at ventricles ay nabuo at nakaposisyon nang tama.

Ang pangalawa, mas bihirang kaso ay kapag, kasabay ng "nalilito" na mga arterya, ang atria, ventricles at mga balbula ay wala rin sa lugar. Ito ay mas masahol pa, ngunit sa katunayan ito ay isang mas kanais-nais na larawan, dahil sa tulad ng isang TMA hemodynamics ay halos hindi may kapansanan.

Isaalang-alang natin ang parehong mga opsyon at pag-usapan ang diagnosis, anatomy, ang panganib ng mga depektong ito, pati na rin kung kailan at kung paano eksaktong ginagamot ang mga ito.

Nawastong transposisyon ng mga dakilang sisidlan (ICD-10 code - Q20.5)- ito ay likas depekto sa puso, na ipinakikita ng hindi pagkakapare-pareho (discordance) sa pagitan ng atria at ventricles, pati na rin ang ventricles at pericardial arteries.

Sa kabila ng hindi pantay na komunikasyon sa pagitan ng mga silid, ang daloy ng dugo ay likas na pisyolohikal - ang arterial na dugo ay pumapasok sa aorta, at ang venous na dugo ay pumapasok sa pulmonary trunk. Ang kanang atrium ay konektado sa ventricle sa pamamagitan ng isang balbula, na anatomikong mitral, at ang kanang ventricle ay may istraktura ng kaliwa. Mula dito, ang dugo ay pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng pulmonary artery.

Mula sa mga baga, ang pulmonary veins ay kumokonekta sa kaliwang atrium. Sa pagitan nito at ng ventricle ay may balbula na inuulit ang istraktura ng tricuspid, at ang ventricle mismo ay anatomikong kinakatawan bilang kanan, hindi kaliwa. Mula dito ang arterial blood ay pumapasok sa aorta.

Mga pagkakaiba sa uncorrected form:

• Ang mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay hindi nakahiwalay sa isa't isa;
• Ang aorta at pulmonary trunk ay hindi nagsalubong, ngunit tumatakbo parallel;
• Ang sabay-sabay na pagtawid ng ventricles ay sinusunod;
• Mga kaguluhan sa katangian sa istraktura ng mga conductive fibers at pag-unlad sa mga pasyente iba't ibang uri arrhythmias.

Ang insidente ay 0.5% ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan.

Hemodynamics

Ang isang nakahiwalay na depekto ay hindi humahantong sa hemodynamic impairment, dahil ang mga organo ay tumatanggap ng oxygen sa kinakailangang dami, at ang venous outflow ay hindi nahahadlangan. Ang kakanyahan ng depekto ay ipinahayag hindi sa reverse na istraktura ng mga balbula ng puso at ventricles, ngunit sa hindi tamang pamamahagi ng intracardiac load.

Ang kanang ventricle, na anatomically left, ay nagsisimulang gumana nang may dobleng puwersa. Kasabay nito, ang mga coronary arteries ay hindi makapagbigay ng sapat na daloy ng dugo (ang kanang ventricular artery ay mas maliit kaysa sa kaliwa), na humahantong sa unti-unting ischemia nito at ang pagbuo ng angina.

Ang parallel na pag-unlad ng prolaps ay katangian din balbula ng mitral, na anatomically tricuspid at hindi inangkop upang makatiis ng mataas na presyon.

Mapanganib ba para sa mga bagong silang?

Dahil ang paghihiwalay ng sirkulasyon ng dugo ay hindi nangyayari, ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nasuri sa mamaya(sa una at ikalawang dekada ng buhay). Middle age pagtuklas - 12.5 taon. Sa ilang mga pasyente, ang depekto ay nananatiling hindi nakikita sa buong buhay nila.

Lumalala ang kondisyon ng mga pasyente sa pagbuo ng arrhythmia at cardiac ischemia. Ang mga arrhythmias ay sinamahan ng sakit sa 60% ng mga kaso (paroxysmal tachycardia, atrial fibrillation, blockades) at madalas na unang dahilan para magpatingin sa doktor. Sa isa pang grupo ng mga pasyente, dahil sa ang katunayan na ang kanang ventricle ay gumagawa ng gawain ng kaliwa at nakakaranas ng labis na karga, ang sakit sa puso ay nangyayari tulad ng angina pectoris.

Ang oras ay depende sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto at komplikasyon. Ang mga pasyente na may karagdagang mga depekto (septal defects) ay nailalarawan sa pamamagitan ng matingkad na mga sintomas at ang maagang pagtuklas ng sakit ay kinakailangan sa unang 28 araw ng buhay. Sa natitirang mga pasyente, dahil sa isang kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon at isang maliit na bilang ng mga reklamo, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa plano.

Ang paggamot ay naiiba, dahil ang naitama na anyo ay may sariling mga katangian at sinamahan ng arrhythmia at ischemic masakit na pag-atake. Ang naitama na paraan ng therapy ay kinukumpleto ng paggamot sa mga komplikasyon na ito.

Ano ang hindi naitama (buong) TMA?

Kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan (ICD-10 code - Q20.3)- Ito ay isang kritikal na blue-type na congenital heart disease, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kabaligtaran na koneksyon sa pagitan ng ventricles at ng pericardial arteries.

Sa isang depekto, ang kumpletong delineation ng sirkulasyon ng dugo ay nangyayari dahil sa kabaligtaran na pag-aayos ng malalaking arterial trunks. Ang kanang ventricle ay konektado sa aorta, ang kaliwa - sa pulmonary artery. Ang venous blood, na lumalampas sa mga baga, ay pumapasok sa mga panloob na organo mula sa kanang ventricle at bumalik sa pamamagitan ng vena cava. Ang mga baga ay tumatanggap ng arterial na dugo mula sa kaliwang ventricle, na bumabalik dito, na lumalampas sa mga organo at tisyu. Ang venous blood ay hindi nagiging arterial, habang ang arterial blood ay unti-unting nagiging oversaturated sa oxygen.

Mga kasingkahulugan: hindi naitama na TMS, cyanotic TMS, transposisyon ng mga malalaking arterya, TMA.

Depende sa kumbinasyon sa iba pang mga anomalya, ang TMS ay nakikilala, na mayroong:

• buo septum sa pagitan ng ventricles;
• (mula dito ay tinutukoy bilang VSD);
• kumbinasyon at VSD.

Dalas ng paglitaw ng depekto: 5-7% ng lahat ng congenital heart defects. Nangyayari ito ng 3 beses na mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang CHD na ito ay unang inilarawan noong 1797 ni M. Baillie, at ang kahulugan ay unang ibinigay ni Abbott.

Anatomy

Ang aorta ay matatagpuan sa harap at kadalasan sa kanan ng pulmonary artery at nagsisimula sa kanang ventricle. Ang PA ay matatagpuan sa likod ng aorta, simula sa kaliwang ventricle. Ang parehong mga pangunahing sasakyang-dagat ay tumatakbo parallel sa bawat isa (karaniwang tumatawid sila).

Kadalasan mayroong isang maanomalyang pinagmulan ng mga coronary vessel. Ang vena cava ay lumalapit sa kanang atrium, ang pulmonary veins ay lumalapit sa kaliwa (gaya ng normal).

Hemodynamics

Ang mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay pinaghiwalay:

• Ang venous na dugo ay dumadaloy mula sa kanang ventricle papunta sa aorta. Ito ay umiikot sa pamamagitan ng systemic circulation at dumarating sa vena cava patungo sa kanang atrium, mula sa kung saan muli itong pumapasok sa kanang ventricle.
• Ang arterial blood ay nagmumula sa kaliwang ventricle patungo sa PA. Ito ay umiikot sa pulmonary circulation at sa pamamagitan ng pulmonary veins sa pamamagitan ng kaliwang atrium ay muling pumapasok sa kaliwang ventricle. Iyon ay, ang oxygenated na dugo ay patuloy na umiikot sa mga baga.

Ang paghahalo ng dugo mula sa 2 bilog ng sirkulasyon at, bilang kinahinatnan, ang pagiging tugma sa buhay na may ganitong hemodynamics ay posible lamang kung may mga mensahe sa antas ng anumang bahagi ng puso o extracardially (sa labas ng puso).

Ipinapaliwanag nito kung bakit posibleng kaligtasan ng fetus sa utero. Sa panahong ito, may mga pansamantalang tampok na istruktura: ang hugis-itlog na bintana sa pagitan ng atria, ang ductus arteriosus sa pagitan ng PA at ng aorta, at ang palitan ng gas ay nagaganap sa inunan. Samakatuwid, ang pagkakaroon ng depekto ay hindi lubos na nakakaapekto sa pag-unlad ng fetus.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay nawawala ang kanyang inunan, at ang pangsanggol (ang fetus lamang ang may) mga komunikasyon ay sarado. At pagkatapos ay maraming mga pagpipilian para sa pagbuo ng patolohiya ay posible:

Ang paggalaw ng dugo sa antas ng anumang komunikasyon ay palaging napupunta sa 2 direksyon, kung hindi, ang isa sa mga bilog ay ganap na walang laman.

Kapaki-pakinabang na video tungkol sa hemodynamics sa panahon ng transposisyon ng mga malalaking arterya:

Gaano ito mapanganib?

Ang depektong ito ay kritikal at hindi tugma sa buhay. Pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay nagkakaroon ng malalim na hypoxia, na sinamahan ng pag-apaw ng maliit na bilog. Karamihan sa mga bagong silang ay namamatay sa una o ikalawang buwan.

Ang pag-asa sa buhay ay bahagyang tumataas kung ang depekto ay sinamahan ng pagkakaroon ng isang butas sa septum ng puso - pinapayagan nito ang sirkulasyon ng dugo na makipag-usap sa bawat isa. Ang ganitong depekto ay kinakailangan para sa pagpapatuloy ng buhay sa panahon ng paghahanda para sa operasyon, ngunit kung hindi ginagamot, ang depekto ay mabilis na humahantong sa pagpalya ng puso.

Natural na kurso

TMS ng anumang uri - kritikal na kondisyon na nangangailangan ng interbensyon sa maagang pagkabata. Sa kawalan operasyon 30% ng mga bata ang namamatay sa loob ng unang linggo, 50% sa unang buwan, 70% sa loob ng anim na buwan, 90% bago ang edad na 1 taon. Ang kaligtasan ng buhay ay tinutukoy ng uri ng depekto.

Mga sanhi ng kamatayan: pagpalya ng puso, hypoxia, acidosis, concomitant pathology (ARVI, pneumonia, sepsis).

Kailan kinakailangan ang paggamot?

Ang oras ng paggamot ay depende sa kung ang bata ay may butas sa pagitan ng mga silid ng puso. Kung mayroong septal defect, ang operasyon ay isinasagawa sa loob ng unang 28 araw pagkatapos ng kapanganakan. Kung walang depekto, ang operasyon ay binalak sa unang linggo ng buhay. Sa ilang mga kaso (kung mayroong isang mataas na dalubhasang ospital at isang surgeon makitid na espesyalisasyon) maaaring isagawa ang operasyon sa fetus.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang eksaktong dahilan ay hindi naitatag. Ang genetic inheritance ay pinaghihinalaang, ngunit ang gene na responsable ay hindi pa natuklasan. Minsan ang sanhi ay isang kusang mutation kapag ang buntis ay hindi pa nalantad sa anuman panlabas na impluwensya tulad ng x-ray, mga nakakahawang sakit, mga gamot.

Mga kadahilanan ng panganib:

• mga buntis na kababaihan na higit sa 40 taong gulang;
• pag-abuso sa alkohol sa panahon ng pagbubuntis;
• impeksyon sa panahon ng pagbubuntis;
• diabetes mellitus;
• namamanang pasanin.

Karamihan sa mga pasyente ay mga lalaki na may malalaking timbang sa panganganak. Ang TMA ay madalas na nangyayari sa mga bata na may mga chromosomal abnormalities at Down syndrome. Hindi gaanong karaniwan ang magkakatulad na mga depekto tulad ng komunikasyon sa pagitan ng kanang atrium at kaliwang ventricle.

Mga sintomas sa mga bata at matatanda

Panlabas na mga palatandaan:

• Cyanosis ng balat at mauhog lamad, na lumilitaw kaagad o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan.

  Ang pag-sign na ito ay sinusunod sa 100% ng mga pasyente, kaya ang depekto ay tinatawag ding "asul".

  Ang kalubhaan ng cyanosis ay depende sa laki ng pagbubukas ng shunt. Kapag ang sanggol ay umiiyak, ang cyanosis ay nagiging lila.

• Kapos sa paghinga sa 100% ng mga pasyente.
• Normal o tumaas na timbang ng kapanganakan. Gayunpaman, sa edad na 1-3 buwan, ang malnutrisyon ay bubuo dahil sa kahirapan sa pagpapakain sa mga naturang bata, na sanhi ng hypoxemia at pagpalya ng puso.
• Naantala ang pag-unlad ng motor.
• Kadalasang mental retardation.
• Paulit-ulit na mga impeksyon sa viral respiratory, pneumonia.

Ang mga palatandaan ay ipinakita sa panahon ng pisikal na pagsusuri:

• wheezing sa baga;
• II tono ay malakas, unsplit;
• sa kawalan ng magkakatulad na mga depekto, walang mga murmur na naririnig sa lugar ng puso;
• sa pagkakaroon ng isang VSD, ang isang systolic murmur ng medium intensity ay naririnig sa kahabaan ng ibabang kalahati ng kaliwang gilid ng sternum, na sanhi ng paglabas ng dugo sa pamamagitan ng VSD;
• sa pagkakaroon ng PA stenosis, mayroong systolic ejection murmur (sa base ng puso, tahimik);
• tachycardia;
• pagtaas sa laki ng atay.

Mga diagnostic

Data ng laboratoryo: ang pagsusuri sa gas ng dugo ay nagsiwalat ng malubhang arterial hypoxemia. Data instrumental na pamamaraan ay ipinakita sa ibaba.

Isinasagawa ang differential diagnosis kasama ng iba pang mga blue-type na congenital heart defect.

Paano ito natukoy sa fetus: Ultrasound at ECG

Pamamaraan	Oras ng pagpapasiya	Mga resulta
Pagtukoy sa kapal ng puwang ng kwelyo	12-14 na linggo (1st trimester)	Ang kapal ay higit sa 3.5 mm
Unang pagsusuri sa ultrasound	1st trimester	Paglabag sa embryonic anlage ng puso at malalaking sisidlan
Pangalawang pagsusuri sa ultrasound	2nd trimester	Nabuo ang transposisyon ng mga daluyan ng dugo, paghihigpit sa paglago ng pangsanggol
Color Doppler mapping	2nd trimester	Pagdiskonekta ng sirkulasyon ng dugo, transposisyon ng mga daluyan ng dugo
Ultrasound ng puso (fetal echocardiography)	2nd trimester	Paghihiwalay ng sirkulasyon ng dugo, transposisyon ng mga daluyan ng dugo, "hugis-itlog" na puso
Hindi direktang electrocardiography	2nd trimester	Bias electrical axis puso sa kaliwa, mga palatandaan ng pagbara sa puso

Kung ang diagnosis ay nakumpirma, isang medikal na konsultasyon ay gaganapin. Mga karagdagang taktika:

• Ang buntis ay tumatanggap ng komprehensibong impormasyon tungkol sa depekto, mga prospect ng paggamot at posibleng mga panganib ng operasyon;
• Sa oras ng panganganak, ang isang babae ay naospital sa isang maternity hospital na may intensive care at cardiovascular surgery department;
• Pagkatapos ng paghahatid, isinasagawa ang operasyon.

Paggamot

Ang sakit ay palaging nagpapakita mismo sa panahon ng neonatal. Ang rate ng pagkasira ng kondisyon ng bata ay depende sa presensya at laki ng mga kasamang depekto na nagdudulot ng komunikasyon sa pagitan ng dalawang bilog ng sirkulasyon. Ang paggamot ay kirurhiko lamang. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga indikasyon ay ganap.

Preoperative na paghahanda

1. Pagkuha ng data ng saturation arterial na dugo oxygen at pH nito.
2. Mga hakbang sa pagwawasto metabolic acidosis, hypoglycemia.
3. Intravenous infusion ng mga paghahanda ng prostaglandin E1. Pinipigilan nito ang pagsasara ductus arteriosus, at nananatili ang posibilidad ng paghahalo ng dugo. Ang panukala ay isa lamang panandaliang alternatibo sa pamamaraan ng Rashkind.
4. Para sa matinding hypoxia - oxygen therapy.
5. Pagtatasa ng kondisyon ng bato, atay, bituka at utak.

Pamamaraan interbensyon sa kirurhiko maaaring hatiin sa corrective at palliative.

Mga operasyong pampakalma

Ang mga palliative na operasyon ay nilayon upang:

• bawasan ang hypoxemia sa pamamagitan ng pagpapabuti ng palitan ng dugo sa pagitan ng kanan at kaliwang bahagi ng puso;
• lumikha ng magagandang kondisyon para sa paggana ng sirkulasyon ng baga;
• maging simple sa teknikal at hindi lumikha ng mga hadlang sa corrective surgery sa hinaharap.

Ang mga kinakailangang ito ay natutugunan iba't ibang pamamaraan pagpapalawak o paglikha ng isang ASD. Sa mga ito ang pinakakaraniwan ay ang operasyon ng Rashkind at ang paraan ng Park.

Sa mga kaso kung saan ang bata ay may sapat na laki ng ASD, ang pagwawasto ng depekto ay maaaring isagawa nang walang mga palliative na interbensyon. Sa ibang mga kaso, ang corrective surgery ay karaniwang nauuna sa pamamagitan ng palliative interventions.

Operation Rashkind

Sa mga pasyenteng walang ASD o VSD, ang operasyon ay dapat isagawa kaagad sa pagpasok sa cardiac surgery center. Ang pagtaas ng oxygenation ng dugo na nakuha sa pamamaraang ito ay nagbibigay ng kalayaan upang piliin ang timing ng corrective surgery sa loob ng 7-20 araw pagkatapos ng kapanganakan.

Pag-unlad ng operasyon:

1. Ang isang nakatiklop na lobo ay ipinasok sa pamamagitan ng femoral at inferior vena cava sa kanang atrium.
2. Ito ay itinutulak sa pamamagitan ng foramen ovale papunta sa kaliwang atrium, kung saan ito ay napupuno ng likido. X-ray contrast agent at mabilis na bumabalik sa isang straightened form sa kanang bahagi sa ilalim ng X-ray o echoscopic control. Sa kasong ito, ang balbula ng oval hole ay napunit.

Ang bentahe ng pamamaraan ay walang dissection dibdib, na kadalasang nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga adhesion sa lugar na ito, at ito ay nagpapalubha sa kasunod na pagwawasto ng operasyon (thoracotomy at paghihiwalay ng puso ay mahirap).

Mga kagamitan sa parke

Kung ang bata ay higit sa 30 araw ang wastong epekto ng operasyon ng Rashkind ay madalas na hindi nakakamit dahil sa ang katunayan na ang balbula ng oval window ay mahigpit na naayos sa septum, pati na rin dahil sa mas malaking lakas ng interatrial septum. Sa mga kasong ito, ginagamit ang Park technique.

Gamit ang isang talim na nakapaloob sa dulo ng catheter, ang septum sa pagitan ng atria ay pinuputol, at pagkatapos ay isinasagawa ang dilation gamit ang isang lobo.

Kumpletuhin ang arterial correction

Ang mga pagwawasto na operasyon ay dapat na radikal na itama ang may kapansanan sa hemodynamics at alisin ang mga kabayaran at nauugnay na mga depekto. Ang pangunahing mga naturang interbensyon ay kinabibilangan ng arterial switching at intraatrial correction.

Pagpapalit ng arterya

Ang ilalim na linya: totoong anatomical correction ng TMS. Pinakamainam na oras: unang buwan ng buhay.

Pag-unlad ng operasyon:

1. Matapos ilagay ang pasyente sa ilalim ng anesthesia at pag-dissect sa dibdib, sinimulan ang artipisyal na sirkulasyon, na sabay-sabay na nagpapalamig sa dugo.
2. Kapag bumababa ang temperatura, bumabagal ang metabolismo, at pinoprotektahan nito ang katawan mula sa mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Ang aorta at PA ay pinutol.
3. Ang mga coronary vessel ay nahihiwalay mula sa aorta at konektado sa simula ng pulmonary artery, na magiging simula ng isang bagong aorta. Ang naputol na aorta ay tinatahi dito. Ang isang tubo ay ginawa mula sa isang piraso ng pericardium ng pasyente, na itinatahi sa bagong LA at inaayos ito.

Pangunahing komplikasyon: supravalvular aortic stenosis, PA; kabiguan balbula ng aorta at/o balbula ng sasakyang panghimpapawid; mga kaguluhan sa ritmo ng puso.

Mga paraan ng intra-atrial correction (Mustard at Senning)

sila mahabang panahon ay ang tanging paraan paggamot sa kirurhiko transposisyon ng mga pangunahing arterya. Ngayon ang mga ito Ang mga operasyon ay ginagamit kapag hindi posible na magsagawa ng kumpletong anatomical correction ng depekto.

Ang ilalim na linya: pagwawasto ng hemodynamics, ang depekto mismo ay hindi anatomikal na naitama.

Progreso ng operasyon: hiwain kanang atrium, ang interatrial septum ay ganap na tinanggal at ang mga patch mula sa tissue ng pasyente (bahagi ng atrium wall, pericardium) ay tinatahi sa loob ng nagresultang lukab. Bilang resulta, dumaloy ang dugo vena cava papunta sa kaliwang ventricle, pulmonary artery at baga, mula sa pulmonary veins hanggang sa kanang ventricle, aorta at great circle.

Mga karagdagang corrective surgeries: VSD repair, correction of PA stenosis.

Kapaki-pakinabang na video tungkol sa pagwawasto ng TMA:

Prognosis at mortalidad pagkatapos ng operasyon, tagal at kalidad ng buhay

Pagtataya pagkatapos interbensyon sa kirurhiko para sa parehong mga depekto ito ay medyo paborable. Ang mga pasyente na may kumpletong transposisyon ay nakakaranas ng mas mabagal na pisikal na pag-unlad, pagbaril sa paglaki, pagbaba ng kaligtasan sa sakit, at pagkahilig sa mga nakakahawang sakit sa kabila ng therapy.

Ang pag-asa sa buhay, depende sa pagiging kapaki-pakinabang ng operasyon, ay hindi maaaring mabawasan, ngunit mas madalas mayroong pagbaba sa loob nito sa pamamagitan ng 10-15 taon. Ang mga pasyente na nabubuhay hanggang sa pagtanda at katandaan ay sumusunod sa mga indibidwal na rekomendasyong medikal para sa buhay.

Sa mga taong may naitama na anyo, hindi nagbabago ang pag-asa sa buhay. Ang mga pasyente mula sa pangkat na ito ay nabubuhay hanggang sa pagtanda at pagtanda (70 taon o higit pa). Ang kalidad ng buhay ay bahagyang nagbabago - ang mga inoperahan ay nakarehistro sa isang cardiologist at sumasailalim sa mga kurso ng paggamot para sa arrhythmia, angina pectoris at iba pang magkakatulad na sakit.

Mortalidad sa panahon ng operasyon:

• Rashkind na operasyon - 9%;
• Operation Park – 13%;
• Operation Mustard - 25%;
• Arterial switching - 10%.

Mga agaran at pangmatagalang kahihinatnan ng pagwawasto

Mga agarang kahihinatnan:

• Pinsala sa coronary arteries;
• Myocardial fiber ruptures at maliliit na focal infarction;
• Arrhythmia.

Pangmatagalang kahihinatnan:

• Kumpletuhin ang atrioventricular block;
• Talamak at talamak na pagkabigo sa puso;
• Atrial paroxysmal tachycardia;
• Ventricular flutter at fibrillation;
• Pagkaantala sa pag-unlad;
• Prolapse ng mitral valves.

Karamihan karaniwang dahilan negatibong kahihinatnan ay:

• Traumatic na pinsala ng coronary vessels;
• Hindi kumpletong pag-aalis magkakasamang patolohiya- septal defect, mitral insufficiency;
• Pagkalagot ng conductive nerve fibers (mga bundle ng His, Purkinje fibers).

Pagmamasid

Pinaandar ang mga pasyente ay sinusubaybayan habang buhay. Pagitan - 6-12 buwan. Ang layunin ay ang napapanahong pagtuklas ng mga komplikasyon. Sa unang anim na buwan pagkatapos ng operasyon o kung mangyari ang mga komplikasyon sa pangmatagalang panahon, maiiwasan ang bacterial endocarditis.

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad malubhang komplikasyon, kritikal na nakakaabala sa trabaho cardiovascular system. Kung walang paggamot, ang mga bata ay namamatay maagang edad. kaya lang kinakailangang gumawa ng mga kagyat na konserbatibo at kirurhiko na mga hakbang upang maitama Isinasaalang-alang ng TMS ang uri nito.

Ang isa sa mga napakaseryosong patolohiya ng puso, na bubuo din bago ang kapanganakan, ay ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ito abnormal na kaguluhan ang istraktura ng puso ay lubhang malubha at nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon. Kung hindi, ang survival rate ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay napakababa. Ano ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan (TMS), kung paano ito nagpapakita ng sarili at kung paano ginagamot ang patolohiya, matututunan natin mula sa materyal sa ibaba.

Ano ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan?

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay isang kumplikadong congenital heart pathology kung saan ang lokasyon ng pangunahing mga daluyan ng puso ay hindi wasto sa anatomiko. Sa kasong ito, ang mga sanga ng aorta mula sa kanang silid ng puso, at ang pulmonary artery mula sa kaliwa. Iyon ay, ang mga sisidlan ay abnormal na nagbago ng kanilang lokasyon sa eksaktong kabaligtaran. Sa ganitong lokalisasyon ng mga pangunahing daluyan ng puso, nangyayari ang isang malubhang gulo ng sirkulasyon ng dugo sa katawan. Iyon ay, ang pulmonary artery ay nagdadala ng dugo sa lugar ng baga, kung saan ito ay puspos ng oxygen. Ngunit pagkatapos, dahil sa isang anomalya, ang parehong dugo ay bumalik sa kanang ventricle, kapag ito ay dapat na ipinadala sa kaliwang silid ng puso. Sa turn, ang aorta ay hindi wastong nagdadala ng dugo, na muling bumalik sa kaliwang silid. Bilang resulta, mayroong isang kumpletong lokal (hiwalay) na suplay ng dugo sa buong katawan at hiwalay sa mga baga. Ang kundisyong ito ay napaka seryosong banta para sa buhay ng isang bagong panganak, habang ang fetus sa sinapupunan ay maaari pa ring bumuo ng medyo normal na may ganoong anomalya. Ang code ng sakit ayon sa ICD ay Q20.3.

Mahalaga: ayon sa mga istatistika, halos 50% ng mga bagong silang na may ganitong diagnosis ay hindi man lang nabubuhay hanggang 2 buwan. Mahigit sa 60% ng mga batang pasyente ay hindi nakaligtas sa isang taon. Sa karaniwan, sa kawalan ng napapanahong interbensyon sa kirurhiko, ang mga bagong silang ay nabubuhay ng 3-20 buwan.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan sa mga bagong silang ay bubuo, tulad ng nabanggit sa itaas, eksklusibo sa utero (embryonic). Nangyayari ito sa unang 8 linggo ng pagbubuntis. Ang mga dahilan para sa abnormal na embryogenesis na ito ay:

• genetic predisposition;
• inilipat umaasam na ina mga impeksyon sa viral (chickenpox, ARVI, tigdas, rubella, herpes, beke, syphilis, atbp.);
• pagkakalantad sa radiation sa ina at fetus;
• pagkuha ng isang tiyak na grupo ng mga gamot;
• kakulangan ng mga bitamina sa katawan ng isang buntis;
• pangmatagalang toxicosis;
• kasaysayan ng diabetes mellitus sa isang buntis;
• pag-abuso sa alkohol;
• huli na kapanganakan (pagkatapos ng 35 taon).

Mahalaga: Ang TMS ay kadalasang sinusuri sa mga sanggol na may Down syndrome.

Pag-uuri ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Depende sa abnormal na uri ng lokasyon ng pangunahing mga daluyan ng puso, ang TMS ay inuri sa cardiology sa tatlong uri. Ang klasipikasyon ay ganito:

1. Simple lang ang TMS. Sa kasong ito, ang pangunahing ugat at ang aorta ay ganap na nagbago ng kanilang mga posisyon. At kung sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine ang anomalyang ito ay hindi nakakaapekto sa kalusugan ng fetus sa anumang paraan, dahil ang dugo ay humahalo sa pamamagitan ng arterial bukas na tubo, pagkatapos ay sa isang bagong panganak na sanggol ang mismong duct na ito ay nagsasara dahil sa mga hindi kinakailangang dahilan. Bilang resulta, ang proseso ng normal na paghahalo ng dugo ay nagambala. Sa maagang pagtuklas pathologies sa isang bata, ang cardiologist ay nagrereseta ng isang serye ng mga kagamitang medikal, na hindi pinapayagang magsara ang duct. Laban sa background ng naturang therapy, ipinahiwatig ang kagyat na interbensyon sa kirurhiko. Ito pagkakataon lang upang mailigtas ang isang maliit na pasyente. Kung hindi, ang kamatayan ay hindi maiiwasan.
2. Simpleng TMS na may mga depekto (atrial at interventricular septa ay may depekto). Sa kasong ito, ang isang butas ay nabuo sa isa sa mga pinangalanang partisyon sa utero. Sa unang tingin, ito ay magandang tanda, na nagpapahiwatig na ang maliit at malalaking bilog ng sirkulasyon ng dugo ay nakikipag-ugnayan pa rin. Gayunpaman, hindi nito nai-save ang sanggol, ngunit sa halip, sa kabaligtaran, naantala ang sandali ng pagtuklas ng patolohiya ng puso. Kaya, kung ang butas ay napakaliit, kung gayon ang lahat ng mga palatandaan ng patolohiya ay naroroon, at ang pagsusuri ay maaaring gawin bago ang sitwasyon ay maging walang pag-asa. Kung ang butas ay walang maliit na diameter, ang pagpapalitan ng daloy ng dugo ay nangyayari sa isang antas na sapat upang matiyak ang mahahalagang pag-andar ng katawan. Ngunit sa parehong oras, ang lahat ng mga sisidlan ng maliit na bilog ay nagdurusa nang kritikal dahil sa pag-unlad arterial hypertension. Kadalasan, sa kasong ito, hindi maaaring i-save ng isang nakagawa na diagnosis o posibleng interbensyon sa kirurhiko ang sanggol, dahil maliit na pasyente sa puntong ito ay hindi na ito mapapatakbo.
3. Itinama ang TMS. Dito, ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na lokasyon hindi ng mga sisidlan mismo, ngunit ng mga silid ng puso. Iyon ay, sa panahon ng intrauterine development, ang kanan at kaliwang ventricles ay nagbabago ng mga lugar. Sa istrukturang ito, ang sirkulasyon ng systemic at pulmonary ay nangyayari nang medyo normal, bagaman abnormal. Ngunit sa mga naturang pasyente ay madalas na may malinaw na pagkaantala sa mental at pisikal na pag-unlad, dahil ang kanang silid ng puso ay hindi inilaan para sa pagpapanatili ng physiological. malaking bilog sirkulasyon ng dugo

Mga tampok ng hemodynamics na may iba't ibang uri ng TMS

Tungkol sa paggalaw ng dugo sa mga hindi normal na lokasyong channel habang iba't ibang uri TMS, ganito ang hitsura:

• Nawastong TMS. Medyo nabago ang abnormal na sirkulasyon ng dugo. Ibig sabihin, ang naubos na venous blood ay dumadaloy sa pulmonary artery, at ang arterial blood ay gumagalaw sa aorta. Sa kasong ito, ang patolohiya ay magmukhang higit o hindi gaanong binibigkas kung ang sanggol ay mayroon ding magkakatulad na mga depekto sa puso tulad ng dysplasia ng interventricular o atrial septum, kakulangan ng balbula, atbp.
• Laban sa background ng simpleng TMS, ang daloy ng dugo mula sa kanang silid ng puso ay gumagalaw sa aorta at pagkatapos ay sa systemic na bilog. Ang pagkakaroon ng nakapasa sa tilapon, ang dugo ay bumalik sa parehong silid ng puso. Ang dugo mula sa kaliwang ventricle ay pumapasok sa pulmonary artery at pagkatapos ay higit pa sa pulmonary circle. Kalaunan, bumabalik pa rin ang dugo sa kaliwang silid ng puso. Sa sitwasyong ito, kakaiba, ang mga karagdagang depekto sa puso (septal dysplasia, kakulangan ng balbula, atbp.) ay maaaring magligtas sa sitwasyon. Laban sa background ng naturang mga depekto, ang dugo, bagaman hindi sapat, ay naghahalo pa rin. Kung ang sanggol ay walang ganitong mga depekto, ang sanggol ay namamatay ilang oras pagkatapos ng kapanganakan.

Mga sintomas

Sa mga bagong silang na may kumpletong TMS, ang mga sumusunod na palatandaan at sintomas ng patolohiya ay nabanggit kaagad pagkatapos ng kapanganakan:

• cyanosis (blueness ng itaas na katawan);
• pinalaki ang atay at puso;
• pamamaga ng katawan;
• pagbabago sa hugis ng mga phalanges ng mga daliri;
• tachycardia at murmurs ng puso;
• igsi ng paghinga kahit na sa pahinga;
• Sa mga bihirang kaso, ang mga ascites ay napansin.

Ang nawastong TMS sa isang pasyente ay maaaring makilala ng mga sumusunod na palatandaan at sintomas:

• halatang pagkaantala sa pag-unlad;
• madalas na pulmonya;
• paroxysmal tachycardia plus heart murmurs;
• atrioventricular block.

Mga diagnostic

Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, ang mga espesyalista ay gumagamit ng ilang mga pamamaraan ng pananaliksik. Maagang pagsusuri Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pamamaraan:

• Paunang pagsusuri ng pasyente at pakikinig sa puso.
• ECG upang makita ang mga tunog ng puso at pagpapadaloy ng mga electrical impulses sa myocardium.
• Echocardiography (ultrasound). Pinapayagan ang doktor na masuri ang lokasyon ng mga silid at sisidlan, pati na rin matukoy ang kanilang pag-andar.
• Catheterization. Ginagamit upang masuri ang function ng balbula at presyon sa parehong ventricles.
• Radiography. Ginagawang posible na tumpak na masuri ang mga parameter ng puso at hanapin ang pulmonary trunk.
• CT o MRI ng puso. Sa kasong ito, ang doktor ay tumatanggap ng isang kumpletong three-dimensional na imahe ng organ.
• Angiography. Dito sinusuri ang lokasyon ng lahat ng mga daluyan ng puso at ang kanilang pagganap.

Mahalaga: kung masuri ang depekto sa puso ng isang sanggol sa isang buntis habang siya ay buntis pa, ang babae ay inaalok ng isang artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis. Kung ang isang babae ay nagpipilit sa karagdagang pagbubuntis at kapanganakan ng fetus, pagkatapos ay ang buntis na babae ay inilipat sa isang espesyal maternity center, na mayroong lahat kinakailangang kagamitan para sa agarang pagsusuri at posibleng operasyon kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Paggamot

Ang patolohiya ng transposisyon ay ginagamot ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon. At kahit na pagkatapos lamang ng isang naitama na anyo ng depekto o isang anyo kung saan ang hugis-itlog na window ay hindi sarado (simple). Sa ngayon, may ilang uri ng surgical intervention, lahat ng ito ay lubos na mabisa kung gagawin sa isang napapanahong paraan. Ang lahat ng mga uri ng operasyon ay maaaring nahahati sa dalawang uri:

• Pagwawasto. Sa panahon ng interbensyon, ang doktor ay ganap na nakayanan ang anomalya, inaalis ito sa pamamagitan ng pagtahi sa aorta at pulmonary artery. Ang una ay kumokonekta sa kaliwang silid ng puso, ang pangalawa sa kanan.
• Palliative. Sa kasong ito, ang layunin ng operasyon ay upang makabuluhang mapabuti ang paggana ng sirkulasyon ng baga. Upang gawin ito, ang isang artipisyal na window-tunnel ay nabuo sa atrium zone. Pagkatapos ng naturang operasyon, ang kanang silid ng puso ay magdidirekta ng dugo sa mga baga at higit pa sa systemic na sirkulasyon.

Ang mga sumusunod na palliative operation ay pangunahing ginagamit:

• Sarado na atrial balloon septostomy. Ito ay ipinahiwatig lamang para sa mga sanggol sa unang buwan ng buhay mula sa kapanganakan, dahil ang kanilang atrial septum ay nananatiling nababanat, na nagpapahintulot na ito ay madaling masira ng isang lobo. Nang maglaon, lumakapal ang septum, na nagpapahirap sa siruhano na gawin ang pamamaraan gamit ang isang catheter balloon.
• Operation Park-Rushkind. Ang pinakamalaking bisa nito ay makikita kung ang pasyente ay 2 o higit pang buwang gulang. Dito, ang isang espesyal na catheter na may manipis na talim ay ginagamit upang lumikha ng isang butas sa atrial septum. Gamit ang isang talim, ang isang hiwa ay ginawa sa septum at pagkatapos ay ang butas ay pinalaki gamit ang isang lobo.
• Ang operasyon ng Blalock-Hanlon. Ito ay ginagamit kung ang unang dalawang uri ng mga interbensyon ay hindi epektibo.

Ang mga uri ng operasyon na maaaring magamit upang itama ang hemodynamics ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• Operation Jaten. Dito ang siruhano ay nagsasagawa ng anatomical displacement ng lahat ng vascular main tracts (arteries) at sa parehong oras ay pinapalitan ang ostia ng coronary arteries sa pulmonary trunk.
• Ang operasyon ni Mustard at ang operasyon ni Senning. Dito ang doktor ay gumagamit ng mga espesyal na patch na naka-install pagkatapos mabisang pagputol ng septum. Ang ganitong mga patch ay nagbabago sa direksyon ng daloy ng dugo ayon sa anatomical norm. Ibig sabihin, ngayon ay dadaloy ang dugo mula sa pulmonary trunk papunta sa kanang silid, at mula sa vena cava papunta sa kaliwang ventricle.

Mahalaga: Ang pagiging epektibo ng mga pagpapatakbo ng pagwawasto ay humigit-kumulang 80–90%. 10% lamang ng mga pasyenteng sumasailalim sa operasyon ang namamatay pa rin. Ang mga nakaligtas ay nagkakaroon ng mga komplikasyon tulad ng pagpapaliit ng lumen ng mga bibig ng pulmonary o vena cava (unti-unti) o.

Pagtataya

Tulad ng para sa pagbabala para sa TMS, na may kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan, 20% lamang ng mga sanggol ang may pagkakataon na mabuhay. Humigit-kumulang 50% ng mga batang may ganitong depekto ang namamatay bago ang 2 buwan. Ang isa pang 60% ay maaaring hindi makaligtas hanggang sa 1 taon.

Sa simpleng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, halos 70% ng mga bata ay may pagkakataong mabuhay kung ang operasyon ay isinasagawa sa isang napapanahong paraan. Kasabay nito, ang kahusayan ng operasyon ay halos 90%.

Ang itinamang TMS ay maaari ding itama sa 96% ng oras sa pamamagitan ng operasyon.

Mahalaga: lahat ng mga pasyente na na-diagnose na may TMS at sumailalim sa operasyon ay tumatanggap ng kapansanan at sinusubaybayan habang buhay ng isang cardiologist sa isang outpatient (araw) na ospital. Ang pisikal na aktibidad ay kontraindikado para sa buhay.

Pag-iwas

Ang mga hakbang sa pag-iwas para sa TMS ay dapat lamang gawin ng isang babaeng nagpaplano ng pagbubuntis o buntis na. Kaya, kung ang umaasam na ina ay mayroon malalang sakit(diabetes mellitus, atbp.), ipinapayong kumunsulta muna sa isang endocrinologist at gynecologist tungkol sa panganib na magkaroon ng mga abnormalidad sa pangsanggol.

Dapat protektahan ng isang buntis ang kanyang sarili mula sa mga impeksyon sa viral at kumain ng wastong balanseng diyeta upang matanggap ng katawan ang kinakailangang dami ng bitamina at mineral para sa fetus at ina. Maipapayo rin para sa isang buntis na maiwasan ang pagkakalantad sa radiation at hindi awtorisadong paggamit ng anumang mga gamot. Bilang karagdagan, napakahalaga na huminto sa paninigarilyo at pag-inom ng alak.

Ito ay nagkakahalaga ng pag-unawa na ang TMS ay kadalasang isang depekto sa puso na hindi tugma sa buhay. Samakatuwid, kung kahit na sa yugto ng pagbubuntis ang isang patolohiya sa sanggol ay nakilala, kung gayon, batay sa konklusyon ng mga espesyalista, kinakailangan na maospital ang ina para sa karagdagang panganganak sa isang dalubhasang sentro ng perinatal, kung saan ang sanggol ay makakatanggap ng kinakailangang agarang tulong kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kung nasa maternity hospital na ang isang babae ay nakapansin ng mga hindi pangkaraniwang sintomas (blueness ng katawan ng sanggol), kung gayon mahalaga na igiit ang masusing pagsusuri sa sanggol at agarang operasyon. Ito lamang ang makapagliligtas sa buhay ng isang bagong panganak at medyo makakapagpagaling sa kanya.

Kapag anatomically wastong pag-unlad Ang aorta ay nakikipag-ugnayan sa kaliwang ventricle at namamahagi ng oxygenated na dugo sa buong sistema ng sirkulasyon. At ang mga sanga ng pulmonary trunk mula sa kanang ventricle at naghahatid ng dugo sa mga baga, kung saan ito ay pinayaman ng oxygen at bumalik sa kaliwang atrium. Ang oxygenated na dugo pagkatapos ay pumapasok sa kaliwang ventricle.

Gayunpaman, sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan cardiogenesis ay maaaring mangyari nang hindi tama, at ang fetus ay bubuo tulad ng kumpletong transposisyon ng mga dakilang daluyan (TMS). Sa anomalyang ito, ang aorta at pulmonary artery ay nagbabago ng mga lugar - ang aorta ay nagsasanga mula sa kanang ventricle, at ang pulmonary artery mula sa kaliwang ventricle. Bilang resulta, ang dugo na hindi pinayaman ng oxygen ay pumapasok sa sistematikong sirkulasyon, at ang oxygenated na dugo ay muling inihahatid sa sirkulasyon ng baga (i.e., sa mga baga). Sa ganitong paraan, ang mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay pinaghihiwalay, at kinakatawan nila ang dalawang saradong singsing na hindi nakikipag-usap sa isa't isa sa anumang paraan.

Ang hemodynamic disturbance na nangyayari sa panahon ng naturang TMS ay hindi tugma sa buhay, ngunit kadalasan ang anomalyang ito ay pinagsama sa isang compensating presence sa interatrial septum. Salamat dito, ang dalawang bilog ay maaaring makipag-usap sa isa't isa sa pamamagitan ng paglilipat na ito, at hindi bababa sa isang bahagyang paghahalo ng venous at arterial na dugo ay nangyayari. Gayunpaman, ang gayong bahagyang oxygenated na dugo ay hindi maaaring ganap na mababad sa katawan. Kung ang puso ay mayroon ding depekto sa interventricular septum, kung gayon ang sitwasyon ay mabayaran pa, ngunit ang gayong pagpapayaman ng dugo na may oxygen ay hindi sapat para sa normal na paggana katawan.

Ang isang bata na ipinanganak na may ganitong congenital defect ay mabilis na nahuhulog sa isang kritikal na kondisyon. nagpapakita ng sarili sa mga unang oras ng buhay, at sa kawalan ng agarang tulong, ang bagong panganak ay namatay.

Ang kumpletong TMS ay isang kritikal na asul na uri ng depekto sa puso na hindi tugma sa buhay at palaging nangangailangan ng agarang operasyon sa puso. Kung mayroong isang bukas na foramen ovale at isang atrial septal defect, ang operasyon ay maaaring ipagpaliban, ngunit dapat itong isagawa sa mga unang linggo ng buhay ng bata.

Ang congenital defect na ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo. Ito, kasama ng tetralogy ng Fallot, patent foramen ovale, at ventricular septal defect, ay isa sa mga "big five" na anomalya sa puso. Ayon sa istatistika, ang TMS ay nabubuo ng 3 beses na mas madalas sa mga fetus ng lalaki at bumubuo ng 7-15% ng lahat ng mga congenital na depekto.

Sa mga batang may naitama na TMS, nagbabago ang lokasyon ng ventricles, sa halip na mga arterya. Sa ganitong uri ng depekto, ang venous blood ay napupunta sa kaliwang ventricle, at oxygenated na dugo sa kanan. Gayunpaman, mula sa kanang ventricle ay pumapasok ito sa aorta at pumapasok sa systemic circulation. Ang ganitong hemodynamics ay hindi rin tipikal, ngunit nangyayari pa rin ang sirkulasyon ng dugo. Bilang isang patakaran, ang ganitong uri ng anomalya ay hindi nakakaapekto sa kondisyon ipinanganak na bata at hindi nagbabanta sa kanyang buhay. Sa dakong huli, ang mga naturang bata ay maaaring makaranas ng ilang pagkaantala sa pag-unlad, dahil ang pag-andar ng kanang ventricle ay mas mababa kaysa sa kaliwa, at hindi ito ganap na makayanan ang pagtiyak ng normal na suplay ng dugo sa sistematikong sirkulasyon.

Sa artikulong ito ay ipakikilala namin sa iyo posibleng dahilan, mga varieties, sintomas, pamamaraan ng diagnosis at pagwawasto ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ang impormasyong ito ay makakatulong sa iyong gumawa pangkalahatang ideya tungkol sa kakanyahan ng mapanganib na ito depekto ng kapanganakan asul na uri ng puso at mga prinsipyo ng paggamot nito.

Masamang ugali Ang mga buntis na kababaihan ay makabuluhang pinatataas ang panganib na magkaroon ng congenital heart defects sa fetus.

Tulad ng lahat ng iba pang congenital heart defects, ang TMS ay bubuo sa panahon ng prenatal sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na hindi kanais-nais na mga kadahilanan:

• pagmamana;
• hindi kanais-nais na kapaligiran;
• pagkuha ng mga teratogenic na gamot;
• viral at impeksyon sa bacterial(tigdas, beke, bulutong, rubella, ARVI, syphilis, atbp.);
• toxicosis;
• mga sakit endocrine system(diabetes mellitus);
• ang edad ng buntis ay higit sa 35-40 taon;
• polyhypovitaminosis sa panahon ng pagbubuntis;
• pakikipag-ugnay sa umaasam na ina na may mga nakakalason na sangkap;
• masamang ugali ng isang buntis.

Ang isang abnormal na lokasyon ng mga malalaking sisidlan ay nabuo sa ika-2 buwan ng embryogenesis. Ang mekanismo ng pagbuo ng depektong ito ay hindi pa sapat na pinag-aralan. Dati ay ipinapalagay na ang depekto ay nabuo dahil sa hindi tamang baluktot ng aortic-pulmonary septum. Nang maglaon, sinimulan ng mga siyentipiko na ipalagay na ang transposisyon ay nabuo dahil sa katotohanan na kapag sumasanga truncus arteriosus nangyayari ang abnormal na paglaki ng subpulmonary at subaortic conus. Bilang isang resulta, ang balbula ng baga ay matatagpuan sa itaas ng kaliwang ventricle, at ang balbula ng aorta ay matatagpuan sa itaas ng kanang ventricle.

Pag-uuri

Depende sa mga kasamang depekto na gumaganap ng papel na ginagampanan ng mga shunt na nagbabayad para sa hemodynamics sa panahon ng TMS, ang isang bilang ng mga variant ng anomalyang ito ng mga daluyan ng puso at dugo ay nakikilala:

• isang depekto na sinamahan ng isang sapat na dami ng daloy ng dugo sa baga at hypervolemia at pinagsama sa isang patent foramen ovale (o simpleng TMS), isang ventricular septal defect o patent ductus arteriosus at ang pagkakaroon ng mga karagdagang shunt;
• isang depekto na sinamahan ng hindi sapat na daloy ng dugo sa baga at sinamahan ng isang ventricular septal defect at stenosis ng outflow tract (complex TMS) o may isang pagpapaliit ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

Sa humigit-kumulang 90% ng mga pasyente, ang TMS ay pinagsama sa hypervolemia ng pulmonary circulation. Bilang karagdagan, 80% ng mga pasyente ay may isa o higit pang karagdagang compensating shunt.

Ang pinaka-kanais-nais na opsyon para sa TMS ay sa mga kaso kung saan, dahil sa mga depekto ng interatrial at interventricular septa, ang sapat na paghahalo ng arterial at venous na dugo ay natiyak, at ang katamtamang pagpapaliit ng pulmonary artery ay pumipigil sa pagsisimula ng makabuluhang pulmonary hypervolemia.

Karaniwan, ang aorta at pulmonary trunk ay nasa crossed state. Sa panahon ng transposisyon, ang mga sasakyang ito ay matatagpuan parallel. Depende sa kanilang kamag-anak na posisyon, ang mga sumusunod na opsyon sa TMS ay nakikilala:

• D-option - aorta sa kanan ng pulmonary trunk (sa 60% ng mga kaso);
• L-variant - aorta sa kaliwa ng pulmonary trunk (sa 40% ng mga kaso).

Mga sintomas

Sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine Ang TMS ay halos hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, dahil sa panahon ng sirkulasyon ng pangsanggol ang sirkulasyon ng baga ay hindi pa gumagana, at ang daloy ng dugo ay nangyayari sa pamamagitan ng oval window at ang patent ductus arteriosus. Karaniwan, ang mga batang may tulad na depekto sa puso ay ipinanganak sa mga normal na oras, na may sapat o bahagyang labis na timbang.

Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang posibilidad na mabuhay nito ay ganap na tinutukoy ng pagkakaroon ng mga karagdagang komunikasyon na nagsisiguro sa paghahalo ng arterial at venous na dugo. Kung walang ganitong compensating shunt—patent foramen ovale, ventricular septal defect, o patent ductus arteriosus—namamatay ang bagong panganak pagkapanganak.

Karaniwan, ang TMS ay maaaring makita kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga pagbubukod ay mga kaso ng naitama na transposisyon - ang bata ay lumalaki nang normal, at ang anomalya ay lumilitaw sa ibang pagkakataon.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang bagong panganak ay nagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:

• kabuuang sianosis;
• mabilis na pulso.

Kung ang anomalya na ito ay pinagsama sa coarctation ng aorta at patent ductus arteriosus, kung gayon ang bata ay may pagkakaiba-iba ng cyanosis, na ipinakita ng higit na cyanosis ng itaas na katawan.

Mamaya sa mga bata na may TMS ito ay umuunlad (ang laki ng puso at atay ay tumataas, ang mga ascites ay mas madalas na bubuo at lumilitaw ang edema). Sa una, ang timbang ng katawan ng bata ay normal o bahagyang sobra, ngunit sa paglaon (sa 1-3 buwan ng buhay) ang malnutrisyon ay bubuo dahil sa cardiac insufficiency at hypoxemia. Ang ganitong mga bata ay kadalasang nagdurusa sa mga impeksyon sa viral sa paghinga at pulmonya, at naantala sa pisikal at mental na pag-unlad.

Kapag sinusuri ang isang bata, maaaring matukoy ng doktor ang mga sumusunod na sintomas:

• wheezing sa baga;
• pinalawak na dibdib;
• unsplit malakas II tono;
• ingay ng mga kasamang anomalya;
• mabilis na pulso;
• umbok ng puso;
• pagpapapangit ng mga daliri tulad ng "drum sticks";
• paglaki ng atay.

Sa naitama na TMS, na hindi sinamahan ng karagdagang mga congenital anomalya ng puso, ang depekto ay maaaring asymptomatic sa loob ng mahabang panahon. Ang bata ay normal na umuunlad, at ang mga reklamo ay lilitaw lamang kapag ang kanang ventricle ay tumigil na makayanan ang systemic na sirkulasyon sapat na dami oxygenated na dugo. Kapag sinusuri ng isang cardiologist, ang mga naturang pasyente ay na-diagnose na may heart murmurs at atrioventricular block. Kung ang naitama na TMS ay pinagsama sa iba pang mga congenital na depekto, ang pasyente ay bubuo ng mga reklamo na katangian ng mga umiiral na anomalya ng pag-unlad ng puso.

Mga diagnostic

Sa halos 100% ng mga kaso, ang depekto sa puso na ito ay nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, sa maternity hospital.

Kadalasan, ang TMS ay nakita sa maternity hospital. Kapag sinusuri ang bata, nakita ng doktor ang isang binibigkas na medially displaced cardiac impulse, cardiac hyperactivity, cyanosis at pagpapalawak ng dibdib. Kapag nakikinig sa mga tunog, ang isang pagtaas sa parehong mga tono, ang pagkakaroon ng systolic murmur at murmurs na katangian ng magkakatulad na mga depekto sa puso ay ipinahayag.

Para sa isang detalyadong pagsusuri ng isang bata na may TMS, ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic ay inireseta:

• x-ray ng dibdib;
• catheterization ng cardiac cavities;
• (aorto-, atrio-, ventriculo- at coronary angiography).

Batay sa mga resulta instrumental na pag-aaral gumagawa ng plano ang heart surgeon para sa karagdagang pagwawasto ng kirurhiko mga anomalya.

Paggamot

Sa kumpletong TMS, ang lahat ng mga bata ay sumasailalim sa mga emergency na palliative operation sa mga unang araw ng buhay, na naglalayong lumikha ng isang depekto sa pagitan ng pulmonary at systemic na sirkulasyon o palawakin ito. Bago ang gayong mga interbensyon, ang bata ay inireseta ng isang gamot na nagtataguyod ng patent ductus arteriosus - prostaglandin E1. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan para sa paghahalo ng venous at arterial na dugo at tinitiyak ang posibilidad na mabuhay ang bata. Ang isang kontraindikasyon sa pagsasagawa ng mga naturang operasyon ay ang pagbuo ng hindi maibabalik na pulmonary hypertension.

Depende sa klinikal na kaso, ang isa sa mga pamamaraan ng naturang mga palliative na operasyon ay napili:

• balloon atrioseptostomy (endovascular Park-Rushkind technique);
• open atrioseptectomy (pagputol ng interatrial septum gamit ang Blalock-Hanlon technique).

Ang ganitong mga interbensyon ay ginagawa upang maalis ang nakamamatay na hemodynamic disorder at paghahanda para sa kinakailangang cardiac surgical correction.

Upang alisin ang mga hemodynamic disturbance na nangyayari sa panahon ng TMS, mga sumusunod na operasyon:

1. Ayon sa pamamaraan ni Senning. Ang cardiac surgeon, gamit ang mga espesyal na patch, ay muling iginuhit ang mga cavity ng atria upang ang dugo mula sa pulmonary veins ay magsimulang dumaloy sa kanang atrium, at mula sa vena cava sa kaliwa.
2. Ayon sa pamamaraan ni Mustard. Pagkatapos buksan ang kanang atrium, inilalabas ng surgeon ang karamihan sa interatrial septum. Pinutol ng doktor ang isang patch sa hugis ng pantalon mula sa isang piraso ng pericardium at tinatahi ito sa paraan na ang dugo mula sa mga ugat ng baga ay dumadaloy sa kanang atrium, at mula sa vena cava sa kaliwa.

Upang anatomically iwasto ang maling lokasyon ng mga malalaking sisidlan sa panahon ng transposisyon, ang mga sumusunod na arterial switching operation ay maaaring isagawa:

1. Crossing at orthotopic replantation ng mga dakilang sisidlan, ligation ng PDA (ayon kay Zatena). Ang pulmonary artery at aorta ay tumatawid at lumipat sa kani-kanilang ventricles. Bilang karagdagan, ang mga sisidlan ay anastomosed sa pamamagitan ng kanilang distal na mga seksyon na may proximal na mga segment ng bawat isa. Susunod, isinasagawa ng surgeon ang transplant coronary arteries sa neoaorta.
2. Pag-aalis ng pulmonary artery stenosis at plastic surgery ng ventricular septal defect (ayon kay Rastelli). Ang ganitong mga operasyon ay ginagawa kapag ang transposisyon ay pinagsama sa isang ventricular septal defect at pulmonary artery stenosis. Ang ventricular septal defect ay sarado na may isang patch ng pericardium o sintetikong materyal. Ang pulmonary artery stenosis ay inaalis sa pamamagitan ng pagsasara ng bibig at pagtatanim nito vascular prosthesis, na nagbibigay ng komunikasyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary trunk. Bilang karagdagan, ang mga bagong daanan ng pag-agos ng dugo ay nabuo. Ang dugo ay dumadaloy mula sa kanang ventricle patungo sa pulmonary artery sa pamamagitan ng nilikhang extracardiac conduit, at mula sa kaliwang ventricle patungo sa aorta sa pamamagitan ng intracardial tunnel.
3. Arterial switching at plastic surgery ng interventricular septum. Sa panahon ng interbensyon, ang pulmonary artery ay pinutol at muling itinanim sa kanang ventricle, at ang aorta sa kaliwang ventricle. Ang coronary arteries ay tinatahi sa aorta, at ang ventricular septal defect ay sarado na may synthetic o pericardial patch.

Karaniwan, ang mga naturang operasyon ay ginagawa bago ang 2 linggo ng buhay ng isang bata. Minsan ang kanilang pagpapatupad ay naantala ng hanggang 2-3 buwan.

Ang bawat isa sa mga pamamaraan sa itaas ng anatomical correction ng TMS ay may sariling mga indikasyon, contraindications, kalamangan at kahinaan. Ang mga taktika ng arterial switching ay pinili depende sa klinikal na kaso.

Pagkatapos ng cardiac surgical correction, ang mga pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa karagdagang panghabambuhay na pagsubaybay ng isang cardiac surgeon. Pinapayuhan ang mga magulang na tiyakin na ang kanilang anak ay sumusunod sa isang banayad na regimen:

• pag-iwas sa mabigat na pisikal na aktibidad at labis na aktibidad;
• magandang pagtulog;
• wastong organisasyon ng pang-araw-araw na gawain;
• wastong nutrisyon;
• prophylactic na paggamit ng antibiotics bago ang dental o surgical procedure para maiwasan ang infective endocarditis;
• regular na pagmamasid ng isang doktor at pagsunod sa kanyang mga reseta.

Sa pagtanda, dapat sundin ng pasyente ang parehong mga rekomendasyon at paghihigpit.

Pagtataya

Ang mga bagong silang na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon.

Sa kawalan ng napapanahong paggamot sa kirurhiko sa puso, ang pagbabala para sa kinalabasan ng TMS ay palaging hindi kanais-nais. Ayon sa istatistika, humigit-kumulang 50% ng mga bata ang namamatay sa unang buwan ng buhay, at higit sa 2/3 ng mga bata ay hindi nabubuhay hanggang sa edad na 1 taon dahil sa matinding hypoxia, pagtaas ng acidosis at pagpalya ng puso.

Ang pagbabala pagkatapos ng operasyon sa puso ay nagiging mas kanais-nais. Sa mga kumplikadong depekto, ang mga positibong pangmatagalang resulta ay sinusunod sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente, na may mas simple - sa 85-90%. Ang regular na pagsubaybay ng isang cardiac surgeon ay walang maliit na kahalagahan sa kinalabasan ng mga naturang kaso. Pagkatapos ng mga operasyon sa pagwawasto, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga pangmatagalang komplikasyon: stenosis, trombosis at calcification ng mga conduit, pagpalya ng puso, atbp.

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay isa sa pinaka mapanganib na bisyo puso at maaari lamang alisin sa pamamagitan ng operasyon. Ang pagiging maagap ng pagtitistis sa puso ay walang maliit na kahalagahan para sa kanais-nais na kinalabasan nito. Ang ganitong mga operasyon ay isinasagawa hanggang sa 2 linggo ng buhay ng bata, at sa ilang mga kaso lamang maaari silang maantala hanggang 2-3 buwan. Ito ay kanais-nais na ang gayong anomalya sa pag-unlad ay matukoy bago ipanganak ang sanggol, at ang pagbubuntis at panganganak ay binalak na isinasaalang-alang ang pagkakaroon ng mapanganib na congenital heart defect sa hindi pa isinisilang na bata.

Ang transposition of the great vessels (TMS) ay isang congenital cardiac defect kung saan nabubuo ang abnormality ng pinagmulan ng central vessels (aorta at pulmonary artery) mula sa puso. Karaniwan, ang aorta ay nagdadala ng dugo mula sa kaliwang ventricle, at ang pulmonary trunk ay nagmumula sa kanang ventricle. Sa panahon ng transposisyon, ang lokasyon ng mga sentral na sisidlan ay nagbabago sa paraan na ang aorta ay nakikipag-usap sa kanang ventricle, at ang pulmonary artery trunk ay nakikipag-ugnayan sa kaliwa.

Ang sakit na ito ay nangyayari, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, sa 7-15% - 12-20% sa mga. Ang ganitong depekto ay hindi tugma sa buhay, iyon ay, kung ito ay napansin sa isang bagong panganak, ang kagyat na interbensyon sa kirurhiko ay kinakailangan.

Ang iwastong transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay walang ganoong kalakas na epekto sa kalusugan ng mga bata.

Etiology ng sakit

Mga kadahilanan na humahantong sa pagbuo ng depekto

1. Ang depekto ay nabuo sa panahon ng embryogenesis ang mga dahilan para sa pagbuo nito ay medyo mahirap matukoy. Maaaring kabilang sa mga etiological na kadahilanan ang: Mga sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis. Kabilang dito ang ARVI, pagkalasing ng anumang etiology, rubella, tigdas, diabetes. Maaaring mangyari ang maling paglabas ng malalaking sisidlan dahil sa mutagenic na epekto ng mga salik kapaligiran
2. sa katawan ng isang buntis. Sa partikular, pinag-uusapan natin ang tungkol sa paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, pag-inom ng ilegal na droga, kakulangan ng sustansya at bitamina.
3. Namamana na predisposisyon.

Mga abnormalidad ng Chromosomal. Ang depektong ito, halimbawa, ay nangyayari sa mga batang may Down syndrome.

Kung, sa panahon ng maagang pag-diagnose ng perinatal, maraming mga malformation ng pangsanggol ang nakita o ang kumbinasyon ng mga pagbabagong hindi tugma sa buhay ay nangyari, maaaring imungkahi ng mga doktor na wakasan ang pagbubuntis. Depende sa mga tampok na anatomikal

• pag-unlad ng depekto, dalawang anyo ng sakit ay nakikilala:
• kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan;

Ang kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan sa mga bata ay nailalarawan sa kakulangan ng komunikasyon sa pagitan ng sirkulasyon. Ang aorta, na umaalis sa kanang ventricle, ay nagdadala ng unoxygenated venous blood. Kumakalat ito sa lahat ng organ at tissue ng katawan, pagkatapos ay bumabalik sa mga ugat sa kanang bahagi ng puso.

Mga uri ng mga depekto

Sa pulmonary circulation, ang dugo ay umiikot sa pagitan ng kaliwang bahagi ng puso (atrium at ventricle) at ng mga baga. Iyon ay, ang dugo ay puspos ng oxygen, ngunit hindi nito maabot ang lahat ng mga organo at tisyu ng katawan, ngunit umiikot lamang sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga.

Sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine, ang fetus ay hindi humihinga sa pamamagitan ng mga baga, samakatuwid bilog ng baga hindi gumagana. Sa kasong ito, ang dugo ay umiikot sa bukas na oval window, na karaniwang naroroon sa bawat fetus. Pagkatapos ng kapanganakan, ang sirkulasyon ng baga ay nagsisimulang gumana, at ang oxygenation ay dapat makamit sa pamamagitan ng paghinga sa pamamagitan ng mga baga. Sa kumpletong transposisyon at ang kawalan ng mga komunikasyon sa anyo ng mga karagdagang depekto, ang bata ay hindi mabubuhay at namatay halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Ang iwastong transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay isang mas kanais-nais na sitwasyon sa mga tuntunin ng pagbabala at posibilidad na mabuhay ng bata sa oras ng kapanganakan. Sa kasong ito, sa tulong ng kasabay na pagkakaroon ng karagdagang mga depekto sa puso (halimbawa, o interatrial septum), ang komunikasyon ay isinasagawa sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation. Ang mga komunikasyong ito, bagama't hindi ganap, sa ilang sukat ay nagbabayad para sa kondisyon ng pasyente.

Sa 80% ng mga kaso, may mga karagdagang komunikasyon, sa tulong ng kung saan ang katawan ay hindi bababa sa bahagyang nagbabayad para sa hemodynamic disturbances. Ang kumpletong transposisyon na may kakulangan ng komunikasyon sa pagitan ng sirkulasyon ng dugo ay medyo bihira, ngunit ito ay lubhang mapanganib para sa buhay ng bata.

Mga klinikal na pagpapakita at diagnosis

Ang klinikal na larawan ng sakit ay pangunahing tinutukoy ng mga hemodynamic disorder. Ang paglipat ng mga malalaking sisidlan sa mga bagong silang ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

1. Dahil sa sirkulasyon ng venous blood na naubos ng oxygen sa buong katawan, ang buong katawan ng bata ay may mala-bughaw na tint ().
2. Unti-unti, dahil sa isang compensatory na pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, ang puso ay na-overload. Nagdaragdag ito sa laki, nagkakaroon ng pagkabigo sa puso, na sinamahan ng mga sintomas tulad ng mabilis na pulso, pamamaga. Lumalaki ang atay.
3. Kadalasan ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad at nailalarawan sa pamamagitan ng malnutrisyon.
4. Ang isang "umbok sa puso" ay maaaring mabuo.
5. Ang hitsura ng mga phalanges ng mga daliri ay nagbabago, nagiging katulad sila ng " drumsticks", na karaniwan para sa gutom sa oxygen.

Transposisyon ng mga dakilang arterya

Kadalasan, kung ang depektong ito ay naroroon, ang doktor ay maaaring maghinala ng presensya nito sa kapanganakan na. Ang ideyang ito, una sa lahat, ay iminungkahi ng pagkakaroon ng binibigkas na cyanosis ng balat ng bata. Kung may naitama na transposisyon ng mga malalaking arterya, maaaring walang cyanosis sa kapanganakan. Maaaring lumitaw ito sa ibang pagkakataon, kapag ang mga karagdagang daanan ng komunikasyon sa sirkulasyon ng dugo ay hindi na makapagbibigay ng oxygenated na dugo sa katawan habang ito ay lumalaki.

Bilang karagdagan sa data ng pisikal na pagsusuri, na kadalasang hindi sapat upang makagawa ng tamang pagsusuri, ginagamit din ang mga sumusunod na instrumental na pamamaraan:

1. Echocardiography o pagsusuri sa ultrasound(ultrasound) ng puso - ang pinaka-naa-access at sapat paraan ng kaalaman diagnostics, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pinagmulan ng aorta at pulmonary artery, tuklasin ang mga karagdagang ruta ng komunikasyon at magkakatulad na mga depekto sa puso.
2. X-ray ng dibdib - karagdagang pamamaraan pananaliksik. Pinapayagan kang tandaan ang cardiomegaly (pinalaki ang laki ng puso), tukuyin ang posisyon ng pulmonary artery, pag-ubos o pampalapot ng pattern ng pulmonary. Sa larawan makikita mo na ang vascular bundle ay nagbago. Ito ay nagiging malawak sa lateral projection at paliitin sa anteroposterior projection.
3. Ang isang electrocardiogram (ECG) ay hindi nagpapahintulot ng isang tumpak na diagnosis, ngunit ito ay tumutulong upang matukoy ang magkakatulad na mga sakit sa puso, labis na karga ng kanang bahagi, at ang pagkakaroon ng mga abala sa ritmo.
4. Ang bahagyang pagsusuri ng tensyon ng gas at pulse oximetry ay nakakatulong na matukoy ang antas ng pagpapayaman ng oxygen sa dugo.
5. Ang cardiac catheterization (probing of cavities) ay isang minimally invasive na pamamaraan, ang esensya nito ay ang gabayan ang isang catheter papunta sa puso sa pamamagitan ng femoral artery. Kaya, posible na makakuha ng impormasyon tungkol sa bahagyang presyon ng oxygen sa kanan at kaliwang bahagi ng puso at matukoy ang presyon sa mga silid ng puso. Magkakaroon ng oversaturation sa mga kanang seksyon at hindi sapat na oxygen saturation sa kaliwa.
6. Kasama sa mga paraan ng pagsusuri sa X-ray na may kaibahan ang coronary angiography, aortography, at ventriculography. Gamit ang pagpapakilala ahente ng kaibahan posible na maisalarawan ang pathological na daloy ng dugo mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, at mula sa kaliwa - sa pulmonary artery. Ang pagkakaroon ng mga mensahe at karagdagang mga depekto ay maaaring matukoy.

Mga opsyon sa paggamot

Sa kaso ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, kinakailangang dumaan sa buong proseso ng diagnostic sa lalong madaling panahon. Ang paggamot ay dapat magsimula kaagad pagkatapos ng diagnosis. Ang mga konserbatibong pamamaraan para sa depekto sa puso na ito ay hindi epektibo, kaya sa mga ganitong kaso ay palaging isinasagawa ang operasyon.

Transposisyon ng mga pangunahing arterya

Sa kaso ng kumpletong transposisyon ng mga sisidlan, isinasagawa ang emergency surgical treatment, dahil may banta sa buhay ng pasyente. Ang iwastong transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nangangailangan din ng kirurhiko paggamot. Gayunpaman, ang sitwasyon ay hindi kasing-kamadalian buong bersyon dahil sa bahagyang kabayaran.

Mga pagpipilian paggamot sa kirurhiko TMS:

1. Ang paglipat ng arterial ay isang interbensyon kung saan inililipat ng siruhano ng puso ang malalaking mga sisidlan sa kanilang mga lugar, iyon ay, nag-uugnay sa aorta sa kaliwang ventricle, at ang pulmonary artery sa kanan. Bilang karagdagan, ang pagwawasto ng mga depekto sa pagitan ng mga silid ng puso, kung mayroon man, ay isinasagawa.
2. Ang atrial surgery ay nagsasangkot ng pagtatatag ng komunikasyon sa pagitan ng atria. Sa kasong ito, ang venous blood ay maaaring dumaloy sa kaliwang bahagi ng puso at sa pulmonary artery upang mayaman sa oxygen. Kasabay nito, ang posisyon ng mga pangunahing arterya ay pinananatili, at ang kanang ventricle ay napipilitang magbomba ng oxygenated na dugo sa pamamagitan ng sarili nito at ihatid ito sa buong katawan. Sa madaling salita, ito ay tumatagal sa pag-andar ng kaliwang ventricle. Ito ay maaaring humantong sa hypertrophy at dilatation ng kanang ventricle, at makapukaw din iba't ibang karamdaman rate ng puso.
3. Ang palliative surgery ay isinasagawa sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata kapag ang kanyang buhay ay nanganganib. Binubuo ito ng atrial septostomy - isang pagtaas sa laki ng butas sa septum sa pagitan ng atria. Upang gawin ito, ang isang corrective balloon ay ipinasok endovascularly o resection ng interatrial septum ay ginanap. Ang layunin ay magtatag ng komunikasyon sa pagitan ng atria at, bilang resulta, komunikasyon sa pagitan ng pulmonary at systemic na sirkulasyon. Isinasagawa ang operasyong ito upang itama ang mga hemodynamic disorder upang mapabuti ang kondisyon ng bata at maghanda para sa pangunahing operasyon (opsyon 1 o 2).

Pagkatapos ng operasyon, ang karagdagang panghabambuhay na pagsubaybay ng isang cardiologist o cardiac surgeon ay kinakailangan, at pagsunod sa isang banayad na regimen. Dapat iwasan ng bata ang mabigat na pisikal na aktibidad, obserbahan ang iskedyul ng pahinga sa trabaho, at subaybayan wastong nutrisyon At magandang tulog, sumailalim sa pana-panahong medikal na eksaminasyon.

Ang pagbabala pagkatapos ng surgical correction ay medyo mabuti - 85-90% ng mga pasyente ay nagpapakita ng positibong pangmatagalang resulta, na may mga kumplikadong depekto sa puso - sa 65-70% ng mga kaso. Sa kumpletong transposisyon at kawalan ng napapanahong paggamot, ang pagbabala ay nakakabigo - 50% ng mga bata ay hindi nakaligtas sa unang buwan at higit sa 2/3 ng mga bata ay hindi nakaligtas sa loob ng 1 taon ng buhay. Sa naitama na transposisyon ng mga malalaking arterya, ang kaligtasan ng buhay at pagbabala ay bahagyang mas mahusay. Gayunpaman, kung hindi ginagamot, lumalala ang kondisyon sa edad. Bilang resulta ng mga hemodynamic disturbances, ang pagpalya ng puso at iba pang malubhang komplikasyon ay tumataas.

Transposisyon ng mga dakilang sisidlan – napakalubha congenital anomalya, na medyo karaniwan at mayroon malubhang kahihinatnan sa kawalan ng napapanahong pagwawasto ng kirurhiko. Malaking halaga may maagang pagsusuri. Mabuti kung ang depekto ay nakita sa fetus bago ipanganak. Kadalasan, ang pagkakaroon ng ganitong depekto ay hindi dahilan para sa isang babae na inalok ng pagpapalaglag. Ang maagang pagsusuri ay ginagawang posible upang maayos na pamahalaan ang pagbubuntis at maghanda para sa panganganak. Kahit na natukoy ang depekto pagkatapos ng panganganak, napapanahong pagsusuri at ang paggamot ay makakatulong sa pagliligtas ng buhay ng bata.