На каком сроке формируется пол ребенка, от каких факторов он зависит? Аномалии количества яичек. Развитие внутренних мужских половых органов
Развитие половой системы в эмбриогенезе у человека происходит в два стадии: индифферентная стадия и стадия половой дифференцировки.
Индифферентная стадия проходит одинаково как при развитии мужской, так и женской половой систем. Во время этой стадии происходит закладка индифферентных структур, которые в последующем будут дифференцироваться в органы мужской или женской половой систем.
Развитие половой системы начинается на 4-й неделе утробного развития. В это время на вентро-медиальной стенке Вольфовых тел на уровне 4-5 поясничного сегментов целомический эпителий утолщается и формируются половые валики или половые складки. Утолщенный целомический эпителий называется “зачатковым” эпителием. Половые складки заселяются первичными половыми клетками или гоноцитами. Гоноциты в эмбриогенезе обнаруживаются в стенке желточного мешка на 3-й неделе эмбриогенеза, откуда они мигрируют в половые складки и внедряются в состав целомического “зачаткового” эпителия. В ходе миграции гоноциты размножаются митозом, количество их увеличиваются. “Зачатковый” эпителий, содержащий гоноциты, врастает в подлежащую мезенхиму тяжами, которые называются половые тяжи. В последующем половые тяжи теряют связь с целомическим “зачатковым” эпителием. В составе половых тяжей присутствуют клетки целомического эпителия и гоноциты. Половая складка превращается в индифферентную половую железу – гонаду и отделяется от мезонефроса. Сохраняется связь гонады с дорсальной стенкой тела при помощи брыжейки.
Во время индифферентной стадии полового развития образуется 2-й проток – парамезонефральный проток или Мюллеров проток. Он растет от краниальной части мезонефрального протока в каудальном направлении, становится плотным тяжем клеток, далее в нем появляется просвет. Каудальные участки Мюллерова протока срастаются и открываются одним отверстием в урогенитальный синус.
Таким образом, для индифферентной стадии характерно присутствие следующих структур: двух гонад, двух Вольфовых и двух Мюллеровых протоков.
Местом, из которого происходит развитие наружных половых органов, является вентральная часть каудального отдела брюшной стенки. В этой области формируются индифферентные зачатки наружных половых органов: половой бугорок, половые складки, между которыми располагается половая бороздка, половые валики.
Развитие мужской половой системы.
Генетическая детерминация пола происходит в зависимости от того, какая хромосома X или Y будет привнесена сперматозоидом при оплодотворении в яйцеклетку, обладающую X хромосомой. Генотип 46ХY обусловливает дифференцировку половой системы, а значит всего организма по мужскому типу.
Половая дифференцировка индифферентной половой системы начинается начинается на 7-й неделе утробного развития. Индифферентные половые железы дифференцируются в яички, эндокринная активность которых обусловливает дифференцировку выводных протоков, наружных гениталий и вторичных половых признаков.
В Y хромосоме локализован Sry ген, который считается testis-детерминирующим геном. Этот ген действует как триггер для некоторых других генов, локализованных в Х и Y хромосомах и контролирующих развитие testis и экспрессию фенотипа. Отсутствие или дефект Sry гена при ХY генотипе приводит к формированию женского фенотипа. Sry генкодирует регуляторный фактор – TDF (testis determinated factor) - ТДФ. При наличии этого фактора из индифферентных гонад развиваются яички, при отсутствии – яичники.
Вросшие половые эпителиальные тяжи располагаются радиально. Они отделяются от поверхностного эпителия слоем мезенхимы, которая формирует плотную соединительную ткань белочной оболочкой (рис 45). Мезенхима, расположенная между тяжами формирует соединительнотканные перегородки, разделяющие семенник на дольки. Из клеток половых тяжей, производных целомического эпителия развиваются поддерживающие клетки Сертоли. Гоноциты развиваются в сперматогонии. Сертоли клетки после 8-й недели начинают секретировать вещество – мюллер ингибирующую фактор и мейоз ингибирующую субстанцию. Мюллер ингибирующий фактора (МИФ) обусловливает регрессию Мюллерова (парамезонефрального) протока. Мейоз ингибирующая субстанция обусловливает торможение вступления половых клеток в мейоз. Мейоз у мужчин в норме начинается в период полового созревания. Часть мезенхимных клеток дифференцируется в эндокриноактивные интерстициальные клетки Лейдига. Фетальные клетки Лейдига с 8-й до 17-ю недели развития синтезируют тестостерон и дигидротестостерон, который обусловливает дифференцировку Вольфова протока в семяотводящие пути и преобразование наружных половых органов по мужскому типу. После 17-й недели клеткиЛейдига становятся неактивными до момента полового созревания.
На 3-м месяце (9-10 недели) развития половые тяжи и канальцы Вольфова тела, расположенные в области, срастаются друг с другом посредством так называемых гофмановских канальцев, которые в средостении семенников формируют прямые канальцы, канальца сети семенника. Канальцы Вольфова тела преобразуются в выносящие канальцы, составляющие головку придатка яичка (рис. 47). Канальцы мезонефроса, расположенные в мезонефросе ниже средостения яичка, заканчиваются слепо, с сетью семенника не взаимодействуют и превращаются в так называемые ductus abberantes и paradidymis - прибавочную часть придатка. Из верхней части Вольфова протока развивается проток придатка семенника, нижние его отделы формируют семявыносящий проток и семяизвергательный проток, открывающийся в простатическую часть мочеполового канала. В месте переходя в семяизвергательный канал стенка Вольфова протока расширяется и формирует ампулу семявыносящего протока, из которой будут формироваться семенные пузырьки. Простата и бульбоуретральные железы развиваются из эпителия мочеполового синуса.
Мюллеров проток редуцируется. От него сохраняются только остатки краниального конца протока в виде рудиментарного образования – appendix testis Morgagni или Морганьева гидатида и остатки сросшихся каудальных концов в виде канальца, открывающегося в простатической части мочеполового канала в области семенного пузырька – мужской пузырек или простатический пузырек или мужская маточка.
Дифференцировка наружных половых органов происходит под действием дигидротестостерона в период 12-14 недель утробного развития. Половой бугорок дифференцируется в половой член, половые складки – в дистальную часть уретры, половые валики – в мошонку.Яички из ретроперитонеальной позиции позиции мигрируют в место своей постоянной локализации – мошонку. К моменту рождения семенники должны располагаться в мошонке.
Рис. 45. Динамика образования мужской половой железы (из Медялец ).
А – Вселение гониальных клеток (1) в половые валики, Б – врастание половых тяжей в мезенхиму, В – увеличение размеров половых тяжей, Г – обособление половых тяжей и образование из окружающей мезенхимы белочной оболочки (2)
Развитие женской половой системы
Дифференцировка по женскому типу происходит при кариотипе 46XХ при отсутствии TDF, МИФ, тестостерона, дигидротестостерона.
В отсутствии TDF гонады развиваются в яичники. Это происходит на 8-10 неделях утробного развития. Эпителиальные половые тяжи в глубоких отделах гонады, то есть в области будущего мозгового вещества редуцируются. В периферической области гонады половые тяжи разделяются прослойками мезенхимы на так называемые яйценосные шары или пфлюгеровские тяжи (рис. 46). Яйценосные шары состоят из эпителиальных и половых клеток. Эпителиальные клетки будут развиваться в фолликулярные клетки, первично половые клетки дадут начало оогониям. Постепенно яйценосные шары разделяются на примордиальные фолликулы. Это начинается примерно с 20-й недели утробного развития. Первичные половые клетки делятся митотически, образуют оогонии. Оогонии начинают мейоз и образуют ооциты, которые входят в диплотенную стадию профазы первого мейотического деления. Они остаются на этой стадии (могут быть до 50 лет) пока не будут стимулированы к дальнейшему развитию.
Вольфово тело и Вольфов проток в отстутствии тестостерона и дигидротестостерона подвергаются редукции (рис. 47). От Вольфовых тел остаются рудиментарные остатки: epoophoron, который является остатками краниального конца Вольфова тела, и paraophoron, который является остатком каудальной части Вольфова притока. Иногда в стенке матки и влагалища могут сохраняться рудименты Вольфова протока - Гартнеровы канальцы.
Мюллеров проток в отсутствие МИФ начинает развиваться. Из краниальных отделов протоков развиваются яйцеводы. Каудальные отделы Мюллеровых протоков срастаются и дают начало эпителиальной части матки и влагалища.
Яичник также меняют свое положение, хотя и менее значительно, чем семенники. Они двигаются каудально и латерально, и удерживаются в положении связками (поддеривающей, круглой, широкой), которые берут свое начало из мезонефроса.
Слияние парамезонефральных протоков со средней части до слияния с урогенитальным синусом образует матку.
Преобразования наружных половых органов: половой бугорок дифференцируется в клитор, половые складки – в малые половые губы, половые валики – большие половые губы.
Рис. 46. Динамика образования женской половой железы (из Медялец ).
Рис. 47 Дифференцировка женских и мужских половых структур.
А - индифферентные гонады.Б - в мужском организме зачатки индифферентных гонад дифференцируются в яички. Мезонефрические протоки в краниальном отделе дифференцируются в придатки яичка, а в каудальном - в семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Под действием MIF из яичка потенциально женские парамезонефрические протоки дегенерируют.В - в женском организме зачатки гонад дифференцируются в яичники, а парамезонефрические протоки - в маточные трубы. Слившиеся в каудальном отделе парамезонефрические протоки формируют матку и верхнюю часть влагалища. Мезонефрические протоки дегенерируют.
Преобразования в области клоаки
Клоака разделяется фронтальной перегородкой (уроректальная перегородка), врастающей в ее просвет со стороны боковых стенок на два отдела – дорсальный и вентральный. Уроректальная перегородка достигает клоакальной мембраны и в этом месте будет формироваться промежность. Дорсальный отдел отходит к кишке и становится ректальным отделом. Вентральный отдел отходит к мочеполовой системе и получает название мочеполового синуса. В мочеполовой синус открываются Вольфовы протоки (правый и левый отдельно), Мюллеровы протоки (одним общим протоком). От вентральной стенки мочеполового синуса отходит аллантоис, проксимальная часть которого, то есть ближняя к мочеполовому синусу развивается в мочевой пузырь. Дистальная часть аллантоиса превращается в урахус, позднее редуцируется и становится пупочно-пузырной связкой - lg.vesicoumbelicale. От каудальных отделов Вольфовых протоков отходят мочеточники. В течение 4-6 недель урогенитальный синус расширяется и образует мочевой пузырь. Это приводит к тому, что терминальные части мезонефрального протока и уретральный зачаток инкорпорируются в стенку пузыря. В результате этого мезонефральный проток и уретральный зачаток (мочеточник) открываются отдельно на задней стенке пузыря. Участок задней стенки пузыря, окруженный этими структурами, называется треугольник. Анальная мембрана прорывается и формируется заднепроходное отверстие. Урогенитальная пластинка прорывается в дорсальной своей части и возникает первичное мочеполовое отверстие. Вокруг него возникает из мезенхимы половой бугорок, окруженный половым валиком. Нижняя часть бугорка и оставшаяся часть урогенитальной пластинки разделяется бороздкой на правую и левую половые складки, между которыми и открывается первичное мочеполовое отверстие.
Аномалии развития половой системы
Крипторхизм (скрытые яички) - отсутствие яичек в мошонке вследствиеихнеопущения. Среди новорожденных мальчиков крипторхизм обнаруживается в 4%. Но в большинстве случаев яички в течение первого года жизни опускаются в мошонку, а частота крипторхизма у взрослых составляет 0,4–0,8%. Наиболее часто задержка перемещения яичка происходит в паховом канале, реже в брюшной полости. Крипторхизм может быть обусловлен недостаточностью гонадотропных гормонов, нарушением развития яичка, анатомическими пороками на пути миграции яичка (неполное развитие пахового канала, отсутствие наружного пахового кольца, недостаточная длина семенного канатика). Крипторхизм приводит к необратимым нарушениям сперматогенеза или полному его отсутствию. На первом году жизни количество сперматогоний уменьшается на 50%, через 4–5 лет жизни половые клетки исчезают полностью.
Истинный гермафродитизм . В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% - 46XX, остальные случаи - 46XY или мозаицизм.
Мужской псевдогермафродитизм . Генотип46XY ; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, эписпадия, микрофаллия, плохо развитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).
Гипоспадия – неполное срастание уретральных складок: продольная щель вдоль нижней поверхности полового члена, которая может распространяться и на мошонку.
Эписпадия – незаращение по верхней стороне полового члена.
Женский псевдогермафродитизм . Генотип46XX , имеются яичники, но, как правило, мужской фенотип при рождении. Чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8–12 недель внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.
Двойная матка. В результате нарушения сращения парамезонефрических протоков в единый формируются две матки, две шейки матки и два влагалища. При недостаточном сращении парамезонефрических протоков может быть две матки, две шейки и одно влагалище, или две матки, одна шейка и одно влагалище.
Наружные половые органы закладываются одинаково у эмбрионов обоего пола в области клоачной перепонки, являющейся вентральной стенкой клоаки. Шпорообразное выпячивание целома (уроректальная складка) делит клоаку на два отдела: дорсальный (закладка прямой кишки) и вентральный (более обширный первичный мочеполовой синус). При длине эмбриона 15 мм уроректальная складка достигает клоакальной мембраны, делит ее на анальную и мочеполовую части, формируя первичную промежность. С этого момента развитие кишечника и мочеполовой системы происходит изолированно.
По вопросу о времени закладки наружных гениталий единого мнения нет . По данным одних авторов, это происходит на 5-й неделе при длине эмбриона 13-15 мм; по мнению других - на 6-й; третьи относят их появление к 7-й неделе эмбриональной жизни. Дифференцированное, соответствующее полу развитие наружных половых органов начинается с конца 3-го месяца эмбрионального периода. У зародыша мужского пола этот процесс осуществляется на сроке 9-10 недели под контролем эмбриональных андрогенов. У плодов женского пола феминизация наружных половых органов отмечается с 17 -18-й недели беременности.
Наружные половые органы обследованных эмбрионов и плодов (8-10 недель беременности), пол которых определялся по гистологической картине гонад, состоят из лабиоскротальных складок и полового бугорка.
На дорсальной поверхности полового бугорка проходит уретральная бороздка. Края ее в виде тонких невысоких пластинок замыкают первичное мочеполовое отверстие щелевидной формы, сформировавшееся после вскрытия мочеполовой мембраны. Узкая закладка первичной промежности отделяет мочеполовую щель от заднепроходного отверстия. Основание полового бугорка охватывает дугообразно лабиоскротальные складки (половые валики). Плоды обоего пола на этой стадии имеют идентичное строение наружных гениталий, которые мы, как и предшествующие исследователи, классифицируем как нейтральное, индифферентное.
Во второй половине предплодного периода (11 - 13 недель беременности) характер наружных половых органов у плода женского пола остается без изменений. Лишь у полового бугорка несколько меняется направление: из вертикального оно становится дорсокаудальным.
На стадии 14-16 недель соотношение частей наружных гениталий остается прежним. Увеличиваясь в размере, они не претерпевают морфологических изменений. Половой бугорок (клитор) из-за значительного преобладания продольных размеров над поперечными выглядит особенно большим. Сохраняя дорсокаудальное направление, он резко выступает из слаборазвитых больших половых губ, которые остаются узкими (1-2 мм) и плоскими, выраженными только в верхних 2/3 своей протяженности. Отношение длины клитора к его толщине составляет 3:5. Аногенитальное расстояние равно 3 мм.
Период 17 - 19 недель характеризуется значительными формообразовательными процессами, придающими наружным половым органам плода специфически женские черты. Происходит быстрое развитие больших половых губ. Переходя спереди в лонный бугорок, а сзади сходясь под острым углом в заднюю спайку, они замыкают срамную щель. Клитор благодаря увеличению поперечных размеров становится относительно короче, формирующиеся из краев уретральной щели малые половые губы смыкаются над клитором в виде крайней плоти.
Наряду с морфологическими изменениями отмечается быстрый рост всех составных частей вульвы, кроме клитора.
На последующих стадиях внутриутробного развития наблюдается равномерное, пропорциональное общему росту плода увеличение размеров наружных гениталий.
Длина больших срамных губ , как правило, равна длине половой щели и достигает к моменту наступления родов 35-36 мм. Чем старше плод, тем они более упруги и полнее замыкают половую щель.
Малые срамные губы на сроке 17 -18 недель представляют собой тонкие кожные складки до 4 мм длиной (1/3 длины больших половых губ). Это соотношение сохраняется до 23 недель; затем темп роста малых срамных губ превосходит таковой больших, и у доношенного плода малые губы составляют 2/3 длины больших. У незрелого плода малые срамные губы выступают из зияющей половой щели, а к наступлению срочных родов обычно полностью прикрыты большими. Может наблюдаться невыраженная асимметрия величины правой и левой губ, как больших, так и малых.
Интересные изменения претерпевает клитор. С ростом плода он становится шире, почти не увеличиваясь в длину: к 23-24-й неделе отношение его длины к ширине уже меньше 2, а у доношенного плода приближается к 1.
Преддверие влагалища до 19-20-й недели сохраняет выраженную воронкообразную форму, покрыто гладкой блестящей оболочкой. В глубине его определяется едва выступающая кайма девственной плевы.
Уже к 24-25-й неделе преддверие значительно уплощается, a hymen становится доступным для измерения. До 28-30 недели девственная плева чаще циркулярная, а ее отверстие имеет форму спавшейся продольной щели. Ширина каймы hymen достигает 2-3 мм.
После 30 недели отмечается преимущественный рост нижней полуокружности девственной плевы, по средней линии нередко обнаруживается клиновидный выступ. На этом уровне ширина нижней части hymen составляет 5-7 мм. Верхняя ее полуокружность сохраняет прежнюю ширину, вследствие чего отверстие приобретает форму поперечно-серповидной щели.
Сроки феминизации наружных гениталий и эндокринная активность фетальных надпочечников . У плодов 8-14 недель кора надпочечников плода представлена широкой зародышевой зоной с узким слоем недифференцированных клеток дефинитивной зоны. До 11 нед беременности в клетках внутренней зародышевой зоны отмечается высокая активность кислой и щелочной фосфатаз и эстеразы. РНК содержится в значительном количестве в обеих зонах. Содержание липидов в фетальной зоне низкое, в дефинитивной коре они отсутствуют.
У плодов 12-14 недель ферментативная активность и содержание РНК в надпочечниках снижаются; начинается накопление липидов во внутренней зоне.
Стадия 15-17 недель характеризуется дифференцировкой дефинитивной коры по пучковому типу, что сопровождается дальнейшим снижением активности ферментов и уменьшением РНК в цитоплазме.
Появляются и быстро нарастают отложения липидов в клетках наружной зоны. Содержание их в этой зоне остается высоким до конца антенатального периода.
В 27-28 неделе под капсулой железы формируется клубочковая зона.
К 34-35 неделе отмечается подъем ферментативной активности коры надпочечников параллельно увеличению цитоплазменной РНК, достигающей максимального уровня во второй половине внутриутробного развития.
Не содержащие кетогруппу липиды дефинитивной коры рассматриваются как С18-стероиды: эстрадиол или эстриол. Во второй половине беременности уровень эстрадиола в материнской крови и крови плода одинаков, в то время как эстриола у плода в 10 раз больше, чем у матери. Поэтому правомочно рассматривать С18-стероиды наружной зоны коры фетальных надпочечников как эстриол, ответственный за феминизацию женских наружных гениталий в антенатальном периоде онтогенеза.
У плодов 17-19 недель происходит быстрое накопление липидов в дефинитивной зоне коры надпочечников, а наружные гениталии подвергаются феминизации. К этому сроку отмечается заметное увеличение размеров фетальных надпочечников, их величина превышает (на данном этапе развития) величины внутренних гениталий плода.
На последних этапах внутриутробной жизни содержание липидов в наружной зоне коры надпочечников остается высоким; в наружных половых органах происходят завершение феминизации и рост всех частей вульвы, кроме клитора. Следовательно, вслед за дифференциацией дефинитивной коры фетальных надпочечников у плодов женского пола происходят феминизация и быстрый рост наружных половых органов.
Развитие наружных гениталий плода при патологическом течении беременности . Неблагоприятные условия внутриутробного существования могут нарушить сроки формообразования. Состояние вульвы при этом зависит от времени и длительности действия патологических факторов. При длительном сохранении патологических условий в 14,1 % случаев выявлено отставание (на срок от 2 до 17 недель) в развитии наружных гениталий. Непродолжительное действие повреждающего фактора в 0,9 % случаев способствует более ранней феминизации гениталий. Нарушение сроков морфогенеза вульвы при патологическом течении беременности можно связать с нарушением стероидогенеза в фетальных надпочечниках, проявляющемся в изменении накопления липидов в дефинитивной коре.
Особого внимания заслуживают случаи нарушения морфогенеза женских наружных гениталий при длительном применении (во время беременности) больших доз прогестерона.
В одном из таких случаев беременность с 4 недель осложнилась угрозой прерывания. Лечение прогестероном производилось на сроках 8, 13, 16 и 18 недель. На 22-й неделе произошел самопроизвольный выкидыш. Имеется маскулинизация наружных гениталий плода женского пола.
Следует подчеркнуть, что ткани гениталий эмбриона и плода проявляют высокую чувствительность к действию стероидных гормонов. Длительное применение в фетальном периоде и в больших дозах экзогенного прогестерона может нарушить стероидогенез фетальных надпочечников, обусловив выработку избыточного количества стероидов андрогенного действия, ответственных за маскулинизацию наружных гениталий.
Биологическая зрелость организма человека наступает в течение периода полового созревания, когда пробуждается половой инстинкт. В переходный период происходит активизация деятельности желез внутренней секреции, развитие половых органов. Период, когда наступает половое созревание, и его интенсивность, могут быть различными и зависеть от характера питания, состояния здоровья, климата, социально-экономических и бытовых условий. Немаловажная роль принадлежит и наследственным особенностям.
Развитие женских половых органов
Для развития женских половых органов характерно неравномерное совершение в различные возрастные периоды до тех пор, пока не наступит половая зрелость. В утробе матери половые органы девочки растут неравномерно, что объясняется действием эстрогенных веществ матери или, точнее, плацентарных гормонов. Эстрогенные гормоны продолжают влиять на состояние половых органов девочки еще в течение некоторого времени после ее рождения, и его проявлениями являются характерные морфологические и биохимические особенности организма девочки. Кроме этого, имеют место быть некоторые яркие функциональные проявления, среди которых, к примеру, выделения крови и слизи из половой щели у новорожденных девочек, увеличение молочных желез и выделение молозива. Эти явления носят название полового криза новорожденных.
Но плацентарные гормоны оказывают влияние на девушку в течение короткого времени. Содержание эстрогенных веществ в моче новорожденных девочек заметно убывает в течение 5-6-ти дней после рождения, в связи с чем половые органы подвергаются обратному развитию, для которого характерно более медленное течение. В дальнейшем половые органы девочки можно охарактеризовать «нейтральным» ростом, т.е. свободным от выраженного влияния половых гормонов, если сравнивать их с другими органами. В частности, матка достигает размеров, свойственных периоду гормональной гипертрофии новорожденных, примерно к 10-ти годам жизни. Более интенсивный рост гениталий начинается с 9-10-ти летнего возраста.
Таким образом, развитие можно охарактеризовать в следующем виде:
- усиленный рост незадолго до рождения;
- обратное развитие вскоре после рождения;
- замедленный рост гениталий в первые годы жизни;
- усиленное развитием в предпубертатном и, в особенности, пубертатном периодах.
Развитие половых органов у мальчиков
Половые органы у мальчиков начинают развиваться еще, когда плод находится в утробе матери, на третьем месяце беременности. Сначала происходит формирование головки полового члена и его пещеристых тел. После этого отмечается рост кожного покрова полового члена. В одно время с формированием полового члена и мочеиспускательного канала происходит формирование мошонки. Мужские половые железы (яички) опускаются в мошонку на 8-ом месяце беременности. Интенсивно яички начинают расти с момента рождения и до года, их размер в среднем увеличивается в 3,7 раз, а масса – в 3,6 раз. В возрасте с 10-ти до 15-ти лет происходит увеличение размера яичек в 7,5 раз, массы — в 9,5 раз.
Простатой и семенными пузырьками выполняется функция дополнительных желез полового аппарата. До момента, когда наступит половая зрелость, простата представляет собой мышечный орган, развитие железистой части которого происходит до , и достижение дефинитивного строения относится к 17-ти годам.
Особенности периода полового созревания
Во время полового созревания происходит перестроение всего организма, изменение психики подростка. Особенностями периода полового созревания является его неравномерность, опережение одних процессов другими, снижение работоспособности, возникновение невротических реакций – раздражимости, плаксивости.
Начинают возникать новые отношения между полами, мальчики стараются показать свою силу перед девочками, для девочек характерно повышение интереса к своему внешнему виду. Порой первые любовные переживания приводят к тому, что подростки начинают хуже учиться, становятся замкнутыми.
Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.
Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:
- Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
- Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.
Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.
У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.
У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.
Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.
Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.
Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.
Признаки заболевания
Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.
Синдром Тернера-Шерешевского
Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.
Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.
В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.
Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.
- Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
- Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
- Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
- Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.
Синдром Свайера
Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.
Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.
Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.
Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.
Синдром Клайнфельтера
Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.
В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.
Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.
Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.
Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.
Гермафродитизм
Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.
У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.
При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.
Смешанное нарушение развития зачатков половых органов
Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.
Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.
При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.
Синдром обратного развития половых желез
Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.
При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.
При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.
Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.
При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.
Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона
У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.
Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам
Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.
Внутренние половые органы мужского типа
Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.
Нарушение синтеза тестостерона
Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.
Адреногенитальный синдром девочек
Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.
Нарушения полового развития при патологии надпочечников
Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.
Истинный гермафродитизм
Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.
Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.
Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.
Эмбриогенез половой системы – процесс эмбриональной (зародышевой) закладки и формирования мужских и женских половых органов.
I. Индифферентная стадия (одинакова для плода мужского и женского пола).
Наружные половые органы.
Неделя 6-7. Появление полового бугорка, уретральной щели, ограниченной уретральными и лабиоскротальными складками (боковые складки с двух сторон от клоакальной мембраны эмбриона, которые в дальнейшем развиваются или в мошонку, или в большие половые губы).
Неделя 3-4. Закладка первичной гонады (индифферентного строения на внутренней поверхности первичной почки), формирование парных вольфовых протоков (структуры в эмбрионе, которые развиваются в мужские внутренние половые органы), а затем мюллерового протока (проток, соединяющий воронку и каналец предпочки с полостью клоаки у эмбриона, из него образуется эпителий матки, маточных труб и влагалища). В индифферентной стадии у зародыша формируются и вольфовы и мюллеров протоки.
До 5-7 недели. Миграция первичных половых клеток (гоноцитов) с участка основы желточного тела (иначе желточный мешок, пузырь – придаток на брюшной стороне зародыша с запасом питательных веществ) в половые тяжи.
II. Стадия становления гонадного пола.
Наружные половые органы.
Мужской пол.
С 8 недели. Из полового бугорка образуется половой член, половая щель закрывается, внешние генитальные складки образуют мошонку.
До 18-29 недели. Заканчивается формирование наружных половых органов.
До 36-40 недели. Процесс опускания яичка в мошонку.
На процесс формирования наружных половых органов у плода мужского пола влияет дигидротестостерон, который образуется из тестостерона эмбриональных яичек под влиянием фермента 5 альфа-редуктазы.
Женский пол.
С 8 недели. Незначительные изменения.
С 17-20 недели. Быстрое развитие половых губ из лабиоскротальной складки, малых половых губ из уретральной складки, половой бугорок превращается в клитор, мочеполовая бороздка остается открытой, образуя преддверие влагалища.
Избыток андрогенов до 14-й недели эмбриогенеза может вызвать гипертрофию клитора, увеличение больших половых губ, иногда их срастание, атрезию (отсутствие, заращение) влагалища, после 14-й недели - гипертрофию клитора.
Внутренние половые органы (половые железы).
Мужской пол.
С 7 недели. Индифферентная (первичная) гонада под влиянием специфического мембранного белка Н-Y-антигена начинает трансформироваться в яички.
С 9 недели. В клетках Лейдига (рассеянные между извитыми семенными канальцами яичек) начинает образовываться тестостерон , под влиянием которого до 14-й недели образуется из ближнего вольфового (мезонефрального) протока придаток яичка, семявыносящий проток, семенной пузырек;
С 9-10 недели. Клетки Сертоли (входящие в состав эпителиосперматогенного слоя извитых семенных канальцев яичек) вырабатывают антимюллеровый фактор (антимюллеров гормон), под влиянием которого до 12-й недели мюллеров (парамезонефральный) проток дегенерирует до рудиментарных образований (простатической маточки и морганиевой гидатиды – привеска яичка);
При недостатке тестостерона (не выделяется яичками) вольфов проток дегенерирует, а если не выделяется антимюллеровый фактор, который рассасывает мюллеров проток, то из протока формируется маточная труба, полуматка (которая позже срастается со второй половиной), 2/3 влагалища.
Женский пол.
С 7 недели. Яичники отделяются от первичной почки;
17-20 неделя. Полностью формируется структура яичников;
Яичники в дифференцировании мюллеровых протоков не участвуют, поэтому матка, влагалище и маточные трубы формируются в условиях отсутствия фактора регрессии мюллерового протока до 18-й недели.
Этапы полового дифференцирования.
Генетический пол зависит от кариотипа зиготы:
Кариотип 46, ХХ соответствует женскому полу;
Кариотип 46, ХY соответствует мужскому полу.
Гонадный пол - это формирование мужских или женских половых желез.
Фенотипический пол - формирование половых протоков и наружных половых органов по мужскому или по женскому типу.
Эмбриогенез гипоталамо-гипофизарной системы как III-IV уровень регуляции репродуктивной системы.
Этапы развития гипофиза.
На 5 неделе. С задней стенки зародыша глотки формируется передняя доля гипофиза , а со дна зародыша промежуточного мозга к ней направляется выпячивание нервной ткани будущего нейрогипофиза;
С 8-9 недели. Начинается секреторная активность гипофиза.
На 12 неделе. Аденоциты активно секретируют гонадотропный гормон;
После 12 недели Появляются половые различия в секреции фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ ;
С 19 недели. Выделяется гормон пролактин .
Этапы развития гипоталамуса.
С 8 недели. Формируются нейросекреторные ядра гипоталамуса, дифференцировка которых завершается до 20-й недели;
С 8-10 недели. Выделяется люлиберин-рилизинг-гормон-лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ) и влияет на секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом.
Примечание:
1. Тестостерон яичек имеет маскулинизирующее влияние на гипоталамические структуры.
2. Гормоны яичников решающего влияния на дифференцировку репродуктивной системы во внутриутробный период не имеют.
