Прогрессивный паралич. Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля.

В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках.

Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения.

Распространенность

В основе заболевания - прогрессирующая дегенерация нейронов, возникающая вследствие накопления в них патологического белка.

По данным современной медицинской статистики, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной 4-7% случаев диагностированного паркинсонизма. Но и сейчас часть пациентов с этим заболеванием имеют ошибочные диагнозы, особенно на ранних стадиях. Общая распространенность прогрессирующего надъядерного паралича в популяции составляет в среднем 5 случаев на 100 тыс. населения, от 1,4 до 6,4 случаев в разных странах.

Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём.

Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Этиология: почему развивается эта болезнь

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Причины развития прогрессирующего надъядерного паралича достоверно не известны. Эта болезнь не связана с какими-либо инфекциями, перенесенными травмами или воздействием внешних неблагоприятных факторов.

Прогрессирующий надъядерный паралич считается спорадической патологией (проявляющейся в популяции бессистемно). В то же время с 1995 года публикуется информация о наличии редких семейных случаев заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Такой вариант заболевания связан с гетерозиготной мутацией гена, кодирующего тау-протеин и располагающегося на 17q21.31.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Патогенез: что происходит в головном мозге?

Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

К основным функциям нормального тау-протеина относят:

1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
2. образование и удлинение аксональных отростков;
3. восстановление нейронов после повреждений;
4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях.

Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна , включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре - мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия , обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия , возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия , дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев - на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия , элементы агнозии . Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия ). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии ). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия ) и печени (гепатоз ).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
• Психотропное лечение . Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Что поражается при прогрессирующем надъядерном параличе

При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

Локализация основных изменений:

• черная субстанция;
• субталамическое и педункулярное ядра;
• бледный шар;
• таламус;
• покрышка среднего мозга;
• стволовая часть ретикулярной формации;
• височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

• Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
• Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
• Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
• Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
• Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
• Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней.

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии.

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Клиническая картина

П. п. - тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см. Конфабулез).

Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см. Психоорганический синдром). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов.

Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см. Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (см.).

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (см.).

Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией.

В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают.

Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах.

Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см. Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см.

Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования.

При кататонической форме возникает ступорозное состояние (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см. Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и табопаралич (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми.

Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает старческое слабоумие (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (см.), агнозия (см.), апраксия (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки.

Тремор покоя для прогрессирующего надъядерного паралича не характерен.

Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

• Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
• Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
• Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
• Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
• Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

Прогноз и профилактика

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией.

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция.

Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

С поражением как оболочек, сосудов, так и вещества мозга (паренхимы).

Клинически прогрессивный паралич характеризуется нарастающим распадом психики (слабоумием) и крайним соматическим истощением больного (маразмом). Основным клиническим симптомом прогрессивного паралича, Следовательно, является слабоумие. Однако первые признаки болезни могут выявляться очень незаметными, на первый взгляд обычными симптомами истощения нервной системы. В этом коварство этого заболевания. От момента заражения сифилисом до выявления прогрессивного паралича проходит в среднем от 8 до 15 лет. Заболевают прогрессивным параличом не все заболевшие сифилисом, а только от 3 до 5%; чаше мужчины в возрасте обычно от 35 до 50 лет. Развитию нейросифилиса способствует слабость нервной системы и наличие добавочных факторов, вызывающих эту слабость (травма, алкоголизм). Количество случаев заболеваний прогрессивным параличом в нашей стране резко снизилось в связи со значительным сокращением заболевания сифилисом.

Течение прогрессивного паралича можно разделить на три периода:

Первый период начальные симптомы болезни выражается в общих неврастенических жалобах (период предпаралитической неврастении). Появляется повышенная раздражительность, рассеянность, забывчивость, бессонница, понижение работоспособности, слезливость. В отличие от обычной неврастении (как формы невроза срыва нервной системы), симптомы которой после незначительного отдыха и соответствующего лечения проходят бесследно, симптомы предпаралитической неврастении нарастают. Уже в самом начале наблюдаются симптомы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга, чего не бывает при обычной неврастении (см. раздел неврозов). При исследовании нервной системы обнаруживается анизокория, симптом Арджилл-Робертсона, сглаженность носогубной складки, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. Важным и ранним неврологическим симптомом прогрессивного паралича является дизартрия, спотыкание на некоторых сложных для произношения фразах. Так, например, больной не может внятно, членораздельно произнести скороговорки: «Сыворотка из-под простокваши», «Сшит колпак, да не по-колпаковски, надо его переколпаковать», «На дворе трава, на траве дрова». Таким же ранним симптомом является расстройство письма: почерк становится неровным, больной пропускает буквы,слога или их удваивает; так, например, вместо слова «распределить» пишет «распрепределлить» или «рапрелить». Наличие описанных неврологических симптомов является главным диференциальным признаком и облегчает распознавание ранних форм прогрессивного паралича. Сочетание неврастенических жалоб с указанными симптомами со стороны нервной системы дает полное основание для клинического диагноза прогрессивного паралича и немедленного направления больного в психиатрическую больницу для лечения. Длительность первого периода невелика примерно от нескольких недель до 2 3 месяцев.

Второй период , период полного развития симптомов болезни. В этом периоде на первый план выступают все симптомы уже развившегося слабоумия: больной утрачивает способность критически оценить свое состояние, считает себя здоровым. Настроение преимущественно благодушное. Больной эйфоричен, оживлен, совершает поступки, нелепость которых часто обращает на себя внимание окружающих. Больные становятся эротичными, заводят легкомысленные связи, становятся расточительными, тратят крупные суммы денег на закупки ненужных вещей; так, один наш пациент в мае на всю полумесячную получку в 700 рублей купил тушу мяса и на тачке, к изумлению близких, доставил домой. В этом периоде постепенно усиливаются симптомы физического истощения.

Третий период период распада (маразм). Слабоумие достигает крайних степеней: больной произносит какие-то нечленораздельные звуки, остается неподвижным в постели вследствие полного паралича конечностей. Непроизвольно выделяет мочу и кал в результате паралича сфинктеров. Физическое истощение очень резкое. Кожа с трофическими нарушениями, с обильными пролежнями, которые инфицированы испражнениями. Подкожная клетчатка почти исчезла. Кожа обтягивает кости, которые становятся очень ломкими, вследствие чего возникают переломы.

Описанная картина общего маразма требует от персонала терпеливого, очень бережного отношения к больному и особо тщательного ухода. Так как в нашей стране количество случаев сифилиса значительно уменьшилось, то и случаи прогрессивного паралича (тем более запущенной формы прогрессивного паралича) в психиатрической больнице стали редкими благодаря хорошо организованной профилактике и лечению. В исходном, третьем, периоде больные погибают чаще всего от сепсиса. Очень нередко в этом периоде болезни наблюдаются эпилептиформные припадки , которые также бывают причиной смерти. В некоторых случаях эпилептиформные припадки появляются в самом начале прогрессивного паралича и облегчают распознавание болезни, когда другие симптомы еще нерезко выражены. В течение прогрессивного паралича могут иметь место мозговые инсульты с последующими гемиплегиями, парезами, для которых в отличие от параличей при артериосклерозе характерна кратковременность, так как очаги поражения здесь незначительны. Движения в парализованных конечностях довольно быстро (через несколько дней, недель) могут восстановиться.

Полное развитие клинической картины прогрессивного паралича приходится обычно на второй период болезни (период полного развития болезни).

Различают следующие основные клинические формы прогрессивного паралича:

Маниакальная, или экспансивная, форма характеризуется повышенным, благодушным настроением (эйфория), на фоне которого больной высказывает нелепый нестойкий бред величия (больной говорит, что он миллиардер, у него все запасы мирового золота, он сам весь из золота и т. д.). В поведении он нелеп, «раздает» всем несуществующие богатства, часто циничен, эротичен. Считает себя здоровым и доволен пребыванием в психиатрической больнице.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением, на фоне которого больной высказывает нелепый ипохондрический бред (у него нет желудка, пища проваливается прямо в мочевой пузырь и т. д.).

Дементная форма характеризуется нарастающим слабоумием с понижением способности критически оценивать окружающее, высказывать правильные суждения, понимать свое болезненное состояние. Настроение, несмотря на тяжесть состояния, продолжает быть эйфоричным, благодушным.

Табетическая форма характеризуется сочетанием симптомов прогрессивного паралича со спинной сухоткой . Эта форма отличается постепенным, медленным течением.

Ажитированная форма отличается быстрым, галопирующим злокачественным течением, с резким двигательным возбуждением, со спутанным сознанием и быстрым распадом психики. Эта сравнительно редкая форма прогрессивного паралича обычно заканчивается смертью.

От описанных выше форм прогрессивного паралича в результате приобретенного сифилиса отличается сравнительно редкая форма ювенильного прогрессивного паралича, развивающегося в юношеском возрасте на почве врожденного сифилиса. Протекает обычно по типу дементной формы. Патологоанатомические изменения в мозгу при прогрессивном параличе сводятся к помутнению, слипанию оболочек мозга, к атрофии мозговых извилин с гибелью нервных клеток (главным образом в лобных долях), к водянке мозга.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Известной формой психоза, возникающего на почве сифилиса, является прогрессивный паралич. Течение прогрессивного паралича отличается особой злокачественностью.

Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических. По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом. Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.

Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.

После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.

Симптомы и течение болезни . Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно. Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость. Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.

Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными. Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.

Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие , легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются. На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия . Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир. Из всех этих проявлений оскудения психики - слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости - складывается паралитическое слабоумие.

Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук. Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия ) с пропусками слогов и отдельных согласных букв. То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).

Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).

В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.

Клинические формы . В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма . Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным. Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества. Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).

Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.

Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.

Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу. Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими. В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.

Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли. Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее. У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.

В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение .

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления . Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли . Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Комплекс медицинских мер

Процесс лечения сведен, в большинстве своем, к курсу приема антибиотиков и соответственно борьбе с первопричиной, спровоцировавшей течение заболевания.

На сегодняшний день эффективное лечение прогрессивного паралича при помощи Пенициллина и содержащих его препаратах. В случае индивидуальной непереносимости или же аллергии на Пенициллин – применяют Цефтриаксон, который вводят внутримышечно или же в вену на протяжении 2-3 недель. Повторный, контрольный курс лечения, при отсутствии ухудшения состояния пациента показан раз в 1-2 года.

Чаще всего сам курс лечения проходит в условиях психиатрического стационара, когда помимо курса приема антибиотиков назначается курс пиротерапии, лечения при помощи пиявок, а также препаратов, которые подавляют возбудитель малярии.

В данном случае чаще всего назначают хинин или же иные противомалярийные препараты, а также составы, например 2% растворы серы. Помимо этого назначают и Пирогенал – его вводят инъекциями, внутримышечно, в дозировке от 10 и до 30 мкг., постепенно повышая до 80 – 150 мкг. Курс лечения составляет от 8 и до 12 уколов с интервалом от 1 и до 3 дней.

После курса пиротерапии медики назначают комбинированный курс специфический по своей природе и направленности лечения с использованием Пенициллина, Биохинола, Новарсенола.

Спустя пол года – год медики могут назначить курс прохождения инфекционной, а также специфической терапии, а так же контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. В случае отсутствия положительной динамики лечения – врачи рекомендуют сменить инфекционный курс лечения, с использованием иного пирогенного медикаментозного средства.

При отсутствии своевременного диагностирования и лечения – у пациента развивается инвалидность, а также увеличивается риск развития иных, инфекционной теологии заболеваний. Может наступать стойкая недееспособность, сбой в коммуникабельности и получение травм вследствие падения, судороги.