Главная Щитовидная железа Поражение ЦНС у новорожденных: причины, симптомы, методы лечения, последствия. Пороки развития цнс

Поражение ЦНС у новорожденных: причины, симптомы, методы лечения, последствия. Пороки развития цнс

Врожденные пороки развития плода занимают 2—3 место в структуре причин перинатальной смертности, причем частота их за последние годы существенно увеличилась. В связи с этим, особую актуальность приобретает ранняя диагностика пороков развития, способствующая своевременному решению вопроса о возможности дальнейшего пролонгирования беременности, которая, в свою очередь, определяется видом аномалии, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития.

Классификация часто встречающихся пороков развития центральной нервной системы (ЦНС) может быть представлена следующим образом:

1. Гидроцефалия:

а) стеноз водопровода мозга;

б) открытая гидроцефалия;

в) синдром Денди-Уокера.

2. Папиллома сосудистого сплетения.

3. Дефекты нервной трубки:

а) spina bifida;

б) анэнцефалия;

в) цефалоцеле.

4. Микроцефалия.

Гидроцефалия встречается с частотой 0,3-0,8 на 1000 живорожденных. В большинстве наблюдений врожденная гидроцефалия обусловлена обструкцией на одном из участков пути циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ). Нередко гидроцефалия сочетается с другими аномалиями: в 37% наблюдений ей сопутствует иная внутричерепная патология - гипоплазия мозолистого тела, цефалоцеле, артерио-венозные аномалии, арахноидальные кисты; внечерепные аномалии - в 63%. Среди последних следует отметить пороки развития почек (одно- и двусторонняя aгeнезия и дисплазия), пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло), менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, твердого и мягкого нёба, агенезию ануса и толстой кишки, дисгенезию гонад, синдром Меккеле. У 11% плодов обнаруживают хромосомные аномалии - трисомия по 21 паре, сбалансированные транслокации, мозаицизм.

Гидроцефалия представлена тремя основными формами:

стеноз водопровода мозга;
открытая гидроцефалия;
синдром Денди-Уокера.

Стеноз водопровода мозга (СВМ) - форма обструктивной гидроцефалии, обусловленная сужением сильвиева водопровода. Удельная частота СВМ достигает 43%, соотношение детей мужского и женского пола составляет 1:8. Аномалия имеет полиэтиологический характер: генетические, инфекционные, тератогенные и опухолевые факторы, среди которых преобладают инфекционные (50%). В экспериментальных исследованиях подтверждена роль токсоплазмоза, сифилиса, цитомегаловирусной инфекции, эпидемического паротита и гриппа.

В определенной части наблюдений причиной стеноза водопровода мозга является генетическая патология, которая может наследоваться по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Сцепленное с полом наследование относят к редким причинам СВМ, так как оно встречается с частотой 1 случай на 200 сибсов пробандов с гидроцефалией. Однако возможно, что такой тип наследования составляет 25% среди детей мужского пола. Предполагают, что глиома, менингиома, нейрофиброматоз и туберозный склероз приводят к стенозу водопровода за счет компрессионного механизма, а открытая гидроцефалия - в результате отека белого вещества и внешнего сдавления. Сочетанные аномалии встречаются у 16% детей.

Диагностика данной формы гидроцефалии основывается на обнаружении при ультразвуковом исследовании расширения боковых и III желудочков при неизмененных размерах IV желудочка. Необходимо проводить тщательное сканирование позвоночника плода для исключения сочетанных с полом аномалий (рис.1).

Рис. 1. Беременность 21 нед. Обструктивная гидроцефалия

Прогноз : смертность в детском возрасте колеблется в пределах 11-30%; интеллектуальное развитие может быть нормальным.

Акушерская тактика : до достижения плодом жизнеспособности показано прерывание беременности; при установлении диагноза в поздние сроки метод родоразрешения определяется исключительно акушерскими показаниями.

Открытая гидроцефалия (ОГ) - расширение желудочков мозга и его субарахноидальной системы в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока спинномозговой жидкости.

Открытая гидроцефалия является второй по частоте, на ее долю приходится 38% всех наблюдений гидроцефалии. Этиология ОГ не уточнена. ОГ выявляется у детей со спинальными дефектами и облитерацией переднего сагитального синуса, субарахноидальными кровоизлияниями, папилломой сосудистого сплетения и отсутствием грануляций Паччиони. Субарахноидальное кровоизлияние служит наиболее частой причиной открытой гидроцефалии у новорожденных; в пренатальном периоде встречается крайне редко. Наследуется также редко, хотя частота повторяемости достигает 1-2%, что существенно выше, чем в общей популяции.

Патогенез : механическая обструкция внежелудочковой системы мозга и нарушение реабсорбции СМЖ приводят к расширению субарахноидального пространства, а затем и мозговых желудочков; внутренняя гидроцефалия развивается на фоне обструкции водопровода мозга, вследствие повышения внутричерепного давления.

Пренатальная диагностика ОГ осуществляется с помощью динамического ультразвукового сканирования. При этом патогномоничным признаком является расширение субарахноидальной цистерны.

Прогноз : уровень смертности достигает 11%. У большинства выживших детей сохраняется нормальный интеллект. При сочетании ОГ с дефектами нервной трубки или папилломой сосудистого сплетения прогноз более неблагоприятный.

Акушерская тактика: в ранние сроки выявления ОГ показано прерывание беременности, при доношенной беременности роды ведут через естественные родовые пути.

Для синдрома Денди-Уокера типично сочетание следующих аномалий:

1) гидроцефалия разной степени;

2) кисты задней черепной ямки;

3) дефекты червя мозжечка, через которые киста сообщается с полостью IV желудочка.

Синдром встречается у 12% детей с врожденной гидроцефалией. Этиология неизвестна. Этот синдром может быть одним из проявлений генетических заболеваний (синдромы Меккеля и Варбурга), а также выявляться и при хромосомных абберациях (синдром Тернера, 6р-, 9gh+, трисомия 9, триплоидия). В редких наблюдениях возможно наследование по аутосомно-рецессивному типу с риском повторения до 25%.

Патоэмбриогенез . Согласно теории Денди-Уокера, к расширению желудочковой системы обычно приводит атрезия отверстий Лушки и Мажанди. Синдром представляет сложную аномалию развития срединных структур головного мозга в области ромбовидной ямки. Гипоплазия червя мозжечка и кисты заднечерепной ямки возникают вторично, вследствие сдавления его резко расширенным IV желудочком. Имеет место и дисбаланс продукции спинномозговой жидкости в боковых, III и IV желудочках. Дефект червя мозга варьирует от полной аплазии до небольшого расщепления. Несмотря на то, что гидроцефалия является основным диагностическим признаком синдрома Денди-Уокера, у большинства детей в момент рождения она отсутствует однако, проявляется в первые месяцы жизни ребенка.

Синдром нередко (более чем в 50% наблюдений) сочетается с другими пороками развития ЦНС (агенезия мозолистого тела, энцефалоцеле), пороками почек (поликистоз) и сердца (дефект межжелудочковой перегородки).

Диагностика : на данную аномалию указывает обнаружение во время эхографии кистозных образований в задней черепной ямке; патогномоничным акустическим признаком синдрома является дефект червя мозга, через который киста сообщается с IV желудочком.

Прогноз неблагоприятный: смертность достигает 50%, у 50-60% выживших детей отмечается отставание интеллектуального развития.

Акушерская тактика: в любом сроке производят прерывание беременности.

Папиллома сосудистого сплетения (ПСС). Внутричерепное новообразование встречается с частотой 0,6% от всех опухолей мозга, выявляемых у взрослых и 3% - у детей. Папиллома может локализоваться в любом отделе желудочковой системы, но чаще обнаруживается на уровне преддверия боковых желудочков. Характерна односторонняя локализация опухоли, хотя не исключается двусторонний процесс. Наиболее часто ПСС представлена тканью ворсин, гистологически сходной с тканью интактного сосудистого сплетения, и носит доброкачественный характер. Тем не менее, возможна малигнизация опухоли с прорастанием в смежную нервную ткань. Папиллома сосудистого сплетения обычно сочетается с гидроцефалией.

Этиология неизвестна. В мировой практике известны единичные наблюдения ПСС у больных с синдромом Аикарди (данное заболевании сцеплено с Х-хромосомой и характеризуется агенезией мозолистого тела, хориоретинальными лакунами, аномалиями позвоночника, эпилепсией и умственной отсталостью).

ПСС диагностируется у детей с гидроцефалией во время нейросонографии или рентгенологического исследования. В детском возрасте методом выбора следует считать контрастную компьютерную томографию. В качестве метода пренатальной диагностики наиболее информативным является ультразвуковое сканирование. Эхографическими критериями ПСС являются асимметрия формы и размеров контралатеральных желудочков, визуализация в преддверии боковых желудочков слабоэхогенных образований, примыкающих к нормальному сосудистому сплетению. Пренатально ПСС III и IV желудочков не выявляется.

Методом выбора терапии ПСС является хирургическое удаление опухоли. При доброкачественном характере процесса оперативное лечение может иметь благоприятный исход, однако операция технически сложна и сопровождается большой кровопотерей. При злокачественном поражении (более чем в 20% наблюдений) прогноз неблагоприятный. Смертность при ПСС достигает 35%, а у 72% выживших детей отмечаются различной степени выраженности дефекты психического и умственного развития.

Акушерская тактика: роды ведут через естественные родовые пути; применение влагалищных родоразрешающих операций противопоказано. Рекомендуется родоразрешение в крупных перинатальных центрах, где может быть оказана экстренная неонатологическая и детская нейрохирургическая помощь. Вопрос об использовании кесарева сечения с целью снижения риска родовой травмы с внутричерепным кровоизлиянием окончательно не решен.

Избранные лекции по акушерству и гинекологии

Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой

Врожденные пороки центральной нервной системы по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 1/4 вскрытий умерших в перинатальном периоде.

Этиология их разнообразная. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и др., лекарственных препаратов (хинин, цитостатики), лучевой энергии, гипоксии; несомненное значение имеют генные мутации, при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило.

Патогенез связан с воздействием вредящего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3 — 4-я неделя внутриутробной жизни). Патологическая анатомия основных наиболее тяжелых видов врожденных пороков центральной нервной системы.

Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки глии. Анэнцефалия сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа, возможны разные степени тяжести этого порока.

Микрогирия — увеличение количества мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга. От истинной порэннефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с ликворными путями и возникают вследствие бывших размягчений ткани головного мозга.

Врожденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия), сопровождается нарастающей атрофией вещества головного мозга, в большинстве случаев связана с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга, так называемого сильвиева водопровода, атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия — редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища — циклопа.

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.

Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора грыжа носит название менингоцеле — оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которое называется spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле.

Очень редко встречается рахисхиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых оболочек, при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Прогноз при врожденных пороках центральной нервной системы плохой, большинство из них несовместимо с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети чаще погибают от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Новорожденный ребенок имеет еще не до конца сформированные органы и системы, и для окончания формирования требуется некоторое время. Именно в процессе роста малыша также формируется и созревает его ЦНС. Нервная система грудничка помогает регулировать нормальное существование его в мире.

В некоторых случаях может диагностироваться поражение ЦНС новорожденных, которое встречается в последнее время достаточно часто. Угнетение нервной системы может спровоцировать серьезные последствия и оставить ребенка инвалидом.

Особенность строения нервной системы новорожденного

Грудной ребенок отличается от взрослого не только внешними расхождениями, но и строением своего организма, так как все системы и органы не до конца сформированы. В период формирования мозга у ребенка ярко выражены безусловные рефлексы. Сразу же после рождения повышается уровень веществ, регулирующих гормоны, отвечающие за функционирование пищеварительной системы. В то же самое время все рецепторы развиты уже достаточно хорошо.

Причины возникновения патологии ЦНС

Причины и последствия поражения ЦНС новорожденных могут быть самыми различными. Основными факторами, провоцирующими нарушение функционирования нервной системы, являются:

недостаток кислорода, или гипоксия;
родовые травмы;
нарушение нормального обмена веществ;
инфекционные болезни, которые перенесла будущая мать во время беременности.

Недостаток кислорода, или гипоксия, возникает в случае работы беременной женщины на вредном производстве, при инфекционных болезнях, при курении, предыдущих абортах. Все это нарушает общее кровообращение, а также насыщение крови кислородом, а плод получает кислород вместе с кровью матери.

Одним из факторов, приводящих к поражению нервной системы, считаются родовые травмы, так как любое травмирование может спровоцировать нарушение созревания и последующего развития ЦНС.

Нарушение нормального обмена веществ происходит по тем же причинам, что и недостаток воздуха. К дисметаболическим нарушениям приводит также наркозависимость и алкоголизм будущей матери. Кроме того, влиять на нервную систему может прием медикаментозных сильнодействующих препаратов.

Критичными для плода могут быть инфекционные болезни, перенесенные будущей матерью при вынашивании ребенка. Среди таких инфекций нужно выделить герпес и краснуху. Кроме того, совершенно любые патогенные микробы и бактерии могут спровоцировать необратимые негативные процессы в организме ребенка. В основном проблемы с нервной системой возникают у недоношенных детей.

Периоды протекания патологий ЦНС

Синдром поражения и угнетения нервной системы объединяет в себе несколько патологических состояний, возникающих в период внутриутробного развития, во время родовой деятельности, а также в первые часы жизни грудничка. Несмотря на наличие множества предрасполагающих факторов, в течение болезни выделяют всего лишь 3 периода, а именно:

острый;
восстановительный;
исход болезни.

В каждом периоде поражение ЦНС у новорожденных имеет различные клинические проявления. Помимо этого, у детей может наблюдаться сочетание нескольких различных синдромов. Выраженность каждого протекающего синдрома позволяет определить степень тяжести повреждений нервной системы.

Острое течение болезни

Острый период продолжается на протяжении месяца. Протекание его напрямую зависит от степени повреждений. При легкой форме поражения наблюдается вздрагивание, повышенная возбудимость нервных рефлексов, дрожание подбородка, резкие неконтролируемые движения конечностей, нарушения сна. Ребенок может очень часто плакать без видимых причин.

При средней степени тяжести наблюдается снижение двигательной активности и тонуса мышц, ослабление рефлексов, преимущественно сосания. Это состояние малыша обязательно должно насторожить. К концу первого месяца жизни имеющиеся признаки могут смениться гипервозбудимостью, почти прозрачным цветом кожи, частыми срыгиваниями и метеоризмом. Зачастую ребенку ставят диагноз - гидроцефальный синдром, характеризующийся быстрым увеличением окружности головы, повышением давления, выпуклостью родничка, странными движениями глаз.

При самой тяжелой степени обычно наступает кома. Такое осложнение требует пребывания под наблюдением доктора.

Реабилитационный период

Поражение ЦНС у новорожденных во время протекания периода восстановления имеет синдромы:

повышенной возбудимости;
эпилептический;
двигательных нарушений;
задержки развития психики.

При продолжительном нарушении тонуса мышц зачастую возникают задержки развития психики и наличие нарушений двигательных функций, которые характеризуется непроизвольными движениями, спровоцированными сокращением мышц туловища, лица, конечностей, глаз. Это препятствует совершению нормальных целенаправленных движений ребенка.

При задержке развития психики грудничок начинает гораздо позже удерживать самостоятельно голову, сидеть, ходить, ползать. Также у него недостаточно хорошая мимика, сниженный интерес к игрушкам, слабый крик, задержка появления лепета и гуления. Такие задержки развития психики ребенка обязательно должны насторожить родителей.

Результат болезни

Примерно к году становится очевидным поражение ЦНС у новорожденных, хотя основные симптомы болезни постепенно уходят. Результатом протекания патологии становится:

задержка развития;
гиперактивность;
цереброастенический синдром;
эпилепсия.

В результате этого может быть и инвалидность ребенка.

Перинатальное поражение ЦНС

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных - собирательное понятие, подразумевающее под собой нарушение функционирования мозга. Подобные нарушения наблюдаются в антенатальный, интранатальный и неонатальный период.

Антенатальный начинается с 28-й недели внутриутробного развития и заканчивается после рождения. Интранатальный включает в себя период родов, начиная от начала протекания родовой деятельности и до момента рождения ребенка. наступает после рождения и характеризуется адаптацией грудничка к условиям внешней среды.

Основной причиной, по которой возникает перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, является гипоксия, которая развивается при неблагополучном протекании беременности, родовых травмах, асфиксии, инфекционных болезнях плода.

Причиной поражения мозга считаются внутриутробные инфекции, а также родовые травмы. Кроме того, может быть поражение спинного мозга, возникающее при травмах во время родов.

Симптомы во многом зависят от периода протекания болезни и степени тяжести поражения. В первый месяц после рождения ребенка наблюдается острый период протекания болезни, характеризующийся угнетением нервной системы, а также гипервозбудимостью. Постепенно нормализуется Степень восстановления во многом зависит от степени поражения.

Диагностируется болезнь еще в роддоме доктором-неонатологом. Специалист проводит комплексный осмотр малыша и на основании имеющихся признаков ставит диагноз. После выписки из родильного дома ребенок находится под наблюдением невролога. Для постановки более точного диагноза проводится аппаратное обследование.

Лечение должно проводиться с первых часов после рождения ребенка и постановки диагноза. При острой форме терапия проводится строго в условиях стационара под постоянным контролем доктора. Если болезнь имеет легкое течение, то лечение можно проводить в домашних условиях под наблюдением невролога.

Восстановительный период осуществляется комплексно, и при этом вместе с медикаментозными препаратами применяются физиотерапевтические методы, такие как лечебная физкультура, плавание, мануальная терапия, массажи, логопедические занятия. Основной целью таких методов является коррекция психического и физического развития в соответствии с возрастными изменениями.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Так как зачастую именно гипоксия провоцирует поражение нервной системы, то каждая будущая мама должна знать, что приводит к гипоксии и как этого можно избежать. Многие родители интересуются, что это такое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных. Выраженность основных признаков болезни во многом зависит от продолжительности гипоксии ребенка во внутриутробном периоде.

Если гипоксия кратковременная, то нарушения не настолько серьезные, более опасно кислородное голодание, продолжающееся на протяжении длительного времени. В таком случае, могут произойти функциональные нарушения мозга или даже гибель нервных клеток. Для предотвращения расстройства нервной системы у грудничка женщина во время вынашивания ребенка должна очень внимательно относиться к состоянию своего здоровья. При подозрении на наличие болезней, провоцирующих гипоксию плода, нужно сразу же обратиться к доктору для проведения лечения. Зная, что это такое - гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных, и каковы признаки болезни, можно предотвратить возникновение патологии при проведении своевременного лечения.

Формы и симптомы протекания болезни

Поражение ЦНС у новорожденных может протекать в нескольких различных формах, а именно:

легкая;
средняя;
тяжелая.

Легкая форма характеризуется тем, что в первые дни жизни ребенка может наблюдаться чрезмерная возбудимость нервных рефлексов, слабый тонус мышц. Может появляться скользящее косоглазие или неправильное, блуждающее движение глазных яблок. Через некоторое время может наблюдаться дрожь подбородка и конечностей, а также беспокойные движения.

Средняя форма имеет такие симптомы, как отсутствие эмоций у ребенка, плохой мышечный тонус, паралич. Могут наблюдаться судороги, чрезмерная чувствительность, непроизвольное движение глаз.

Тяжелая форма характеризуется серьезными нарушениями нервной системы с постепенным ее угнетением. Это появляется в виде судорог, почечной недостаточности, нарушениях деятельности кишечника, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

Диагностика

Так как последствия могут быть достаточно опасными, поэтому важно своевременно диагностировать нарушения. Больные дети в основном ведут себя нехарактерно для новорожденных, именно поэтому при появлении первых симптомов болезни обязательно нужно обратиться к доктору для проведения обследования и последующего лечения.

Изначально доктор проводит осмотр новорожденного, однако этого зачастую недостаточно. При малейшем подозрении на наличие патологии доктор назначает проведение компьютерной томографии, ультразвуковую диагностику, а также рентген. Благодаря комплексной диагностике можно своевременно выявить проблему и провести лечение с применением современных средств.

Проведение лечения поражения ЦНС

Некоторые патологические процессы, протекающие в организме грудничка, в запущенной стадии могут быть необратимыми, поэтому требуют принятия неотложных мер и своевременной терапии. Лечение новорожденных должно проводиться в первые месяцы их жизни, так как в этот период организм грудничка способен полностью восстановить нарушенные функции мозга.

Отклонения в работе ЦНС корректируются при помощи медикаментозной терапии. В ее состав включены препараты, способствующие улучшению питания нервных клеток. В ходе проведения терапии применяются препараты, стимулирующие кровообращение. С помощью медикаментозных препаратов можно снизить или повысить мышечный тонус.

Чтобы больные дети смогли быстрее восстановиться, в комплексе с медикаментозными препаратами применяется остеопатическая терапия и физиотерапевтические процедуры. Для проведения курса реабилитации показан массаж, электрофорез, рефлексотерапия и многие другие методики.

После стабилизации состояния ребенка разрабатывается индивидуальная программа проведения поддерживающей комплексной терапии и осуществляется регулярное наблюдение за состоянием малыша. На протяжении года анализируется динамика состояния ребенка, подбираются другие методики терапии, способствующие скорейшему восстановлению и развитию требуемых умений, навыков и рефлексов.

Профилактика поражения ЦНС

Чтобы не допустить возникновения тяжелой и опасной болезни, нужно проводить профилактику поражений ЦНС грудничка. Для этого доктора рекомендуют планировать беременность заранее, своевременно проходить требуемые обследования и отказаться от вредных привычек. При надобности проводится противовирусная терапия, делаются все необходимые прививки, а также нормализуется гормональный фон.

Если же поражение ЦНС грудничка все же произошло, то важно оказать помощь новорожденному с первых часов его жизни и проводить постоянный контроль за состоянием малыша.

Последствия поражения ЦНС

Последствия и осложнения поражения ЦНС у новорожденного ребенка могут быть очень серьезными, опасными для здоровья и жизни, и выражаются они в виде:

тяжелых форм психического развития;
тяжелых форм моторного развития, ДЦП;
эпилепсии;
неврологического дефицита.

Своевременное выявление заболевания и грамотно проведенная терапия помогут избавиться от серьезных проблем со здоровьем и не допустить возникновения осложнений.

2. Важнейшая хромосомная патология (трисомии по 21, 18, 13 парам хромосом). Принципы диагностики. Важнейшие морфологические проявления.
3.Понятие об эмбриопатиях. Врожденные пороки сердца: классификация, морфологические проявления, особенности гемодинамики, осложнения, исходы.
5. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта: классификация, механизмы возникновения, основные морфологические проявления, исходы.
6. Врожденные пороки развития центральной нервной системы: классификация, этиология,патогенез, основные морфологические проявления, осложнения, исходы
7. Врожденные пороки развития мочевыделительной системы: классификация,основные морфологические проявления, осложнения, исходы.
8. Инфекционные фетопатии: вич-инфекция, гепатиты, краснуха. Пути инфицирования, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
9. Инфекционные фетопатии: герпес, хламидиоз, микоплазмоз. Пути инфицирования, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
10. Инфекционные фетопатии: листериоз, сифилис. Пути инфицирования, особенности морфо- и патогенеза, основные морфологические проявления, осложнения, исходы.
11. Неинфекционные фетопатии: муковисцидоз, диабетическая фетопатия, алкогольная фетопатия. Этиология, патогенез, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
12. Патология беременности: Трофобластическая болезнь эндометрия. Формы. Морфологические проявления, исходы.
13. Патология беременности и родов: токсикозы, невынашивание, аборт, преждевременные роды. Морфологические проявления, исходы.
14. Плацента: особенности строения, функции. Пороки развития, опухоли.
15. Плацентиты: этиология, пути инфицирования, основные морфологические проявления, исходы, значение.
17. Родовая травма: классификация, причины, основные морфологические проявле¬ния, исходы, значение.
18. Основные варианты течения инфекций (острая, хроническая, латентная, медленные нейроинфекции, персистирование). Особенности госпитальных инфекций.
19. Острые бактериальные пневмонии. Классификация. Бактериальные пневмонии, вызванные грамотрицательными палочками: морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
20. Стафилококковые и стрептококковые пневмонии: морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
21. Профессиональные болезни органов дыхания: причины, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
22. Бронхиальная астма. Основные формы. Морфологические изменения, осложнения, исходы, значение.
23. Острые кишечные инфекции: принципы классификации. Вирусные гастроэнтероколиты. Кишечные инфекции, вызываемые стафилококками, клебсиеллами, протеем.
24. Сальмонеллезы: формы, основные морфологические проявления (общие и местные), осложнения, исходы, значение. Особенности у детей.
25. Холера: этиология, патогенез, морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
26. Эшерихиозы - колиэнтероколит: морфологические проявления, ос¬ложнения, исходы, значение.
27. Гастриты. Этиология, классификация, морфологические проявления.
28. Болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, Основные морфологические проявления, исходы, значение.
29. Вирусные поражения головного мозга. Принципы классификации, патогенез, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значе¬ние. Герпетические поражения цнс.
30. Корь, краснуха, коклюш, ветряная оспа: этиология, пути инфицирования, патогенез, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
31. Вич-инфекция основные морфологические проявления. Важнейшие осложнения и причины смерти.
32. Чума, сибирская язва: этиология, патогенез, клинико-морфологические формы, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
33. Поражение головного мозга при атеросклерозе и гипертонической болезни: причины, патогенез, морфогенез, основные морфологические проявления, исходы, значение
34. Ишемическая болезнь сердца: причины, морфологические проявления, исходы, значение.
35. Коллагеновые болезни: классификация. Склеродермия и узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинико-морфологические формы, ос¬новные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
36. Коллагеновые болезни: классификация. Системная красная волчанка и ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клинико-морфологичес¬кие формы, основные морфологические проявления, исходы, значение.
37. Приобретённые пороки сердца. Причины. Морфогенез. Морфологические проявления. Осложнения. Значение
38.Нефротический синдром: определение, классификация, морфологические проявления, исходы, значение. Диабетическая гломерулопатия. Амилоидоз почек.
39. Тубулопатии: классификация. Острый некротический нефроз, причины, морфологические проявления, осложнения, исходы, значение. Хронические тубулопатии. Наследственные тубулопатии
40. Патология шейки матки: впр, травматические, воспалительные, дисгормональные заболевания, опухолеподобные процессы и опухоли. Основные морфоло¬гические проявления, осложнения, исходы, значение.
42.Опухоли яичников. Гистогенез. Классификация. Основные варианты. Значение
43. Эндокринопатии: заболевания щитовидной железы и надпочечников. Морфологические проявления, исходы, значение.
44. Эндокринопатии: заболевания гипоталамо-гипофизарной области. Морфологические проявления, исходы, значение.
45. Сахарный диабет. Этиология, патогенез, формы. Морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
46. Патология опорно-двигательного аппарата: остеомиелит, остеодистрофия, рахит. Основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
47. Патоморфоз: современные представления. Поствакцинальные осложнения. Ятро¬генная патология. Основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.
48. Лучевая болезнь: патогенез, клинико-морфологические формы, основные морфоло-гические проявления, исходы, значение.
Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).
Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж.

1. Пороки развития ЦНС относятся к полигенным болезням.

а. Экзогенные факторы включают сахарный диабет, дефицит фолиевой кислоты, прием матерью вальпроевой кислоты, гипертермию.

б. Пороки развития ЦНС наблюдаются и при моногенных болезнях, например при синдроме Меккеля—Грубера и синдроме Робертса, анеуплоидии (трисомия по 18-й и 13-й хромосомам), триплоидии и при транслокациях, дающих несбалансированные гаметы. Пороки развития ЦНС также встречаются при синдромах Гольденхара и OEIS (по первым буквам следующих слов: Omphalocele — грыжа пупочного канатика, Exstrophy of bladder — экстрофия мочевого пузыря, Imperforate anus — атрезия заднего прохода, Sacral abnormalities — пороки развития крестца).

2. К основным врожденным порокам ЦНС относятся анэнцефалия, позвоночная расщелина, энцефалоцеле, экзэнцефалия и незаращение позвоночного канала и черепа. Они формируются в результате незаращения нервной трубки. Около 80% пороков развития ЦНС составляет гидроцефалия. Нередко она сочетается с другими пороками развития ЦНС.

3. Анэнцефалия — наиболее тяжелый порок развития ЦНС. Эта патология заключается в отсутствии переднего, среднего, а иногда и заднего мозга. 75% плодов с анэнцефалией погибают внутриутробно. Родившиеся живыми умирают через несколько часов или суток.

4. Позвоночная расщелина образуется в результате неполного закрытия позвоночного канала. В 80% случаев образуется спинномозговая грыжа. 10—20% детей с позвоночной расщелиной страдают умственной отсталостью вследствие других пороков развития ЦНС, сопутствующих ей.

5. Гидроцефалия может быть обусловлена различными причинами.

а. Распространенность составляет 1 на 1000 родов.

б. Основные причины.

1) Стеноз сильвиева водопровода (рецессивное наследование, сцепленное с X-хромосомой).

2) Синдром Арнольда—Киари.

3) Избыточное образование СМЖ.

4) Атрезия или стеноз отверстий Мажанди и Лушки.

в. Другие причины.

1) Синдром Денди—Уокера.

2) Сообщающаяся гидроцефалия.

3) Другие пороки развития головного мозга.

6. Генетический риск.

а. Распространенность в мире.

1) Гидроцефалия наиболее распространена в Ирландии, Уэльсе, Северном Египте и Северной Индии.

2) Реже всего заболевание встречается в Центральной Америке и Монголии.

б. Распространенность в США.

1) Возрастает с запада на восток и с севера на юг.

2) Наибольшая распространенность гидроцефалии отмечена в южной части Аппалачей.

в. Степень родства.

1) Генетический риск составляет 3—5%.

2) При наличии позвоночной расщелины (без спинномозговой грыжи) в сочетании с другими дизрафиями генетический риск повышен.

г. Прогноз для будущего ребенка зависит от распространенности заболевания в семье.

д. Тяжесть порока не влияет на прогноз для будущего ребенка. Так, при наличии в семейном анамнезе случая анэнцефалии риск рождения больного ребенка такой же, как и в случае небольшой позвоночной расщелины.

7. Профилактика.

а. Прием фолиевой кислоты во время беременности и, желательно, за несколько месяцев до наступления беременности.

б. Тщательный контроль уровня глюкозы плазмы (до наступления беременности) у женщин, больных сахарным диабетом.

в. Беременным, нуждающимся в противосудорожной терапии, подбирают наиболее безопасный для плода препарат.

8. Тактика ведения.

а. Если у плода диагностирован порок развития ЦНС, беременной подробно рассказывают о характере и особенностях заболевания. Проводят следующие мероприятия.

1) Профилактика и лечение нейроинфекции.

2) Лечение двигательных расстройств, недержания мочи и кала.

3) Предупреждение отставания ребенка в развитии.

4) По возможности хирургическое лечение порока и гидроцефалии (включая шунтирование СМЖ).

б. Назначают консультации детского невропатолога, нейрохирурга и неонатолога.

в. Родоразрешают путем кесарева сечения.

г. Если порок диагностирован до достижения плодом жизнеспособности, показано прерывание беременности.