Саркоидоз легких и лимфоузлов у взрослых. Симптомы и лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидоз легких - что это такое?

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

• инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
• разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
• отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.

Причины саркоидоза

Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.

В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:

1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный

Симптомы саркоидоза

Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов , без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.

Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.

Существует острое течение саркоидоза - синдром Лефгрена . Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.

Узловатая эритема при саркоидозе

Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.

Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки . Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены . В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.

В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца , который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.

При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту - пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.

Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого , токсоплазмоз , бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием "гранулематозные". Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.

Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз

К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).

В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.

У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.

Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез . В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).

При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» - расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.

При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.

Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.

Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке

Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.

Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия - увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия - развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия - сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.

Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды - будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.

В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.

Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.

На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.

Питание и образ жизни при саркоидозе

Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.

Народные методы лечения

Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.

Реабилитация после лечения саркоидоза

Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук, лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.

Осложнения саркоидоза

Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.

Прогноз при саркоидозе

Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко - в 0,5-7% случаев.

Профилактика саркоидоза

Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.

Врач фтизиатр Кулешова Л.А.

Саркоидоз 3 степени — паренхимное заболевание без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.

Характеризуется разрастанием в лёгких соединительной ткани.

Этиология саркоидоза по-прежнему остаётся неизвестной. Имеются такие версии, как наследственность, воздействие окружающей среды.

Патогенез и симптомы саркоидоза 3 степени

Как уже говорилось, при саркоидозе 3 степени происходит разрастание соединительной ткани в лёгких, то есть фиброз . При этом в очагах поражения нарушается функция газообмена , что приводит к дыхательной недостаточности и эмфиземе. Из-за фиброза нетронутая ткань лёгкого начинает растягиваться и образовывать воздушные полости.

Фото 1. Ткани легкого при саркоидозе поздней степени: внутри образуются характерные гранулемы.

В медицине такое явление называют «сотовое лёгкое». Кроме того, третьей стадии саркоидоза свойственны инфильтрация лёгочной ткани и диссеминация.

Ведущими симптомы саркоидоза 3 степени:

• Одышка: вначале при физической нагрузке, затем и в покое (по мере прогрессирования заболевания).
• Цианоз кожных покровов и бледность из-за недостаточного поступления кислорода.
• Слабость и утомляемость.
• Кашель (зачастую сухой, но бывает и с незначительным выделение мокроты).
• Снижение аппетита и в результате потеря массы тела.

Диагностика

Диагностику саркоидоза значительно затрудняет его сходство с другими заболеваниями. Для исключения туберкулёза проводят пробу Манту . Далее, берётся общий анализ крови с обнаружением лейкоцитоза. Рентгенография позволяет выявить очаги поражения и полости лёгочной ткани.

При помощи КТ и МРТ выявляют наличие скоплений иммунных клеток — гранулём. Для уточнения диагноза саркоидоза 3 степени на биопсию берутся промывные воды из лёгких.

Какому лечению поддается на этой стадии

При 1 и 2 стадии саркоидоза в 70% случаев гранулёмы проходят самостоятельно без какой-либо терапии, но на 3 стадии такая вероятность снижается до 30%. Лечение заболевания проводят вместе со вторичными недугами (как минимум — дыхательная недостаточность). Для терапии саркоидоза 3 степени назначают глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, антиоксиданты , иногда применяют цитостатики .

Фото 2. Препарат из класса глюкокортикоидов Преднизолон в ампулах по 1 мл, производитель Elfa.

Для профилактики остеопороза прописывают бифосфонаты . Медикаменты принимаются на протяжении нескольких лет для предотвращения рецидивов. А также возможно использование оксигенотерапии (лечение воздушной средой с повышенным давлением кислорода). Разросшаяся соединительная ткань уже ни при каком лечении не сможет снова стать лёгочной. По этой причине терапию необходимо начинать вовремя. Однако мнения учёных расходятся: одни считают, что лечение не следует проводить до появления жалоб для возможности самостоятельной ремиссии, другие — рекомендуют незамедлительно применение медикаментов ещё до появления симптомов.

Дополнительные препараты

А также назначаются дополнительные препараты:

• для профилактики присоединения бактериальной инфекции как вторичного заболевания прописывают антибиотики широкого спектра действия;
• для профилактики присоединения вирусной инфекции как вторичного заболевания назначают противовирусные препараты;
• мочегонные препараты выписывают при застоях крови в лёгких для уменьшения гипертензии;
• для поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.

При сильном фиброзе лёгких и риске кровотечения может быть рекомендовано хирургическое лечение, трансплантация лёгких.

Важно! При терапии саркоидоза необходимо постоянное наблюдение врача с применением рентгенографии грудной клетки и спирометрии.

Прогноз для жизни

Прогноз при саркоидозе 3 стадии не особо благоприятный , в зависимости от степени разрастания соединительной ткани. В любом случае в лёгких уже имеются изменения несовместимые с их полноценным функционированием.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений — в частности, дыхательной недостаточности.

Несмотря на стремительное развитие медицины, многие заболевания все еще изучены мало. В данных болезнях сложно выявить причину возникновения, возникают трудности при их диагностике. К таким недугам относится саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов. Для этого вида патологии не характерно наличие специфических симптомов, а этиология ее возникновения вызывает множество споров. Само заболевание может поражать ряд органов и систем, однако чаще локализуется в легочной и лимфоидной тканях. Саркоидоз характеризуется гранулематозным воспалением, которое проявляется в образовании плотных узелков. Сама болезнь не инфекционная и не передается другому человеку.

Что такое саркоидоз и механизм возникновения этого заболевания

Основной диагностический признак недуга - образование в пораженных тканях гранулем. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана относится к системным патологиям доброкачественного характера. В группе риска находятся люди от 20 до 40 лет преимущественно женского пола. Пожарные, работники сельского хозяйства и химических производств подвержены недугу чаще других. Стоит отметить сходство заболевания с туберкулезом, однако между патологиями существует ряд различий:

Патология	Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких	Туберкулез легких
Природа заболевания	Неинфекционная природа. Этиология изучена не до конца	Инфекционное заболевание, которое вызвано бактерией Mycobacterium tuberculosis
Характер узелков	Внутри узелков отсутствует некроз. Характерно наличие гигантских и эпителиоидных клеток, а также мелких капилляров	В центре узелков развивается казеозный некроз, похожий на творожистую массу. Васкуляризация отсутствует
Изменения в анализе крови	Лейкопения	Лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз
Клиническая картина заболевания	Протекает бессимптомно на первых стадиях. Вскоре появляется недомогание и боль в грудной полости, кашель с хрипами	Повышение температуры тела, одышка, кашель, хрипы

В развитии заболевания выделяют фазы обострения, стабилизации и затухания недуга. Однако прекращение образования гранулем с дальнейшим их уплотнением приводит к нарушению функционирования легких. Также появляются симптомы сердечной недостаточности.

Причины развития саркоидоза

Этиология возникновения саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких вызывает множество споров среди врачей. Недуг принято считать полиэтиологическим, однако он не относится к группе контагиозных (заразных). Для саркоидоза характерно поражение нескольких органов и систем. Среди причин возникновения заболевания выделяют три основных теории:

• инфекционную;
• генетическую;
• иммунологическую.

Первая теория предполагает, что саркоидоз может возникнуть вследствие циркуляции в организме возбудителя. Причиной недуга в таком случае становятся бактерии, вирусы, грибы и простейшие. Также, в некоторых ситуациях отмечается наследственность заболевания. Это дало толчок к возникновению второй теории этиологии саркоидоза. Однако часть медиков считает, что причиной недуга также может стать нарушение формирования иммунного ответа. Сбой реакции организма в ответ на экзогенные и эндогенные факторы увеличивает риски заболевания болезнью Бенье-Бека-Шаумана.

Классификация саркоидоза и стадии развития саркоидоза легких

Течение заболевания характеризуется началом воспалительного процесса в альвеолярных тканях. После уже образуются гранулемы, которые в течение развития болезни могут рассасываться или отмечается их фиброз. Само заболевание протекает в 3 стадии:

• 1-я: начало воспалительного процесса. Наблюдается ассиметричное увеличение лимфатических узлов.
• 2-я: легочная ткань инфильтрируется, наблюдается поражение внутригрудных узлов. Проявляются симптомы недомогания.
• 3-я: часто диагностируется пневмосклероз. Внутригрудные узлы не увеличены. Клиническая картина слабо выражена.

Так как заболевание может поражать несколько органов и видов тканей, принято выделять отдельные его виды. Самыми распространенными считаются саркоидоз лимфатических узлов и легких. Реже патология охватывает дыхательную систему и другие органы. В некоторых случаях при запущенном процессе саркоидоз приобретает генерализированную форму и поражает большинство органов в теле. Последний вид патологии наиболее опасен и может возникнуть в виде осложнения предыдущих форм.

Клиническая картина саркоидоза легких с поражением внутригрудных лимфоузлов

Симптоматика заболевания - ключевой фактор в постановке диагноза. Важную роль клиника играет в дифференциации саркоидоза от туберкулеза, который может поражать те же органы. У болезни Бенье-Бека-Шаумана нет специфических симптомов, которые помогают поставить диагноз без дополнительных исследований. Первые стадии болезни проявляются общим недомоганием и сопровождаются:

• потерей аппетита;
• нарушением сна;
• сменой настроения, беспокойством, апатией;
• снижением веса;
• быстрой утомляемостью;
• повышенной потливостью (особенно в ночное время).

Далее образованные узелки могут начинать уплотняться и даже кальцинироваться. Это приводит к нарушению функциональных возможностей пораженных тканей. При саркоидозе легких у больных появляются симптомы легочной недостаточности в виде одышки, кашля и хрипов. Это сопровождается сильными болями в грудной клетке и даже в суставах. Возможны нарушения со стороны сердечной деятельности.

Важно! Саркоидоз начинает проявляться общим недомоганием, поэтому при ухудшении состояния следует обратиться к врачу

Основные методы диагностики заболевания

Отсутствие специфической симптоматики недуга делает необходимым проведение дополнительных исследований. Изучение клинической картины дает врачу возможность установить примерную локализацию патологии. Далее терапевт может направить на проведение:

• клинического и биохимического анализа крови;
• рентгенографии;
• компьютерной томографии (КТ);
• магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• биопсии тканей легкого и лимфатического узла.

Анализ крови и ее сыворотки дает возможность выявить наличие воспалительных процессов в организме. А лейкопения в сочетании с кашлем и одышкой - одна из причин подозревать саркоидоз. При помощи рентгена, КТ и МРТ исследуют структуру пораженных тканей, наличие в них узелков и степень поражения недугом. Это дает возможность правильно поставить диагноз и назначить необходимое лечение.

Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких требует лечебного вмешательства при тяжелых формах патологии. Длительность терапии составляет от 4-х до 8-ми месяцев и зависит от степени поражения ткани. Для борьбы с заболеванием применяют несколько групп препаратов:

Группа фармакологических средств	Механизм действия и причина использования	Пример препаратов
Стероидные препараты	Снижают синтез медиаторов воспаления. Обладают иммуносупрессивным действием	Преднизолон взрослым 1-2 таблетки в сутки
Иммунодепрессанты	Иммунодепрессивное действие, снижение скорости иммунных ответов	Резохин взрослым до 3-х таблеток в день
Противовоспалительные средства	Для борьбы с проявлением воспалительных процессов	Аспирин (100 мг) по 3 таблетки. Можно повторить через 8 часов.
Антиоксиданты	Замедляют процессы старения клеток, подавляют окислительные процессы	Ретинол ацетат взрослым 8 капель один раз в день через 10 минут после еды

Несмотря на то, что саркоидоз с течением времени может исчезнуть без терапии, следует предотвратить его развитие. Недуг может вызвать ряд осложнений, поэтому консультация врача необходима при выявлении первых симптомов. Диета при саркоидозе должна быть сбалансированной и включать легкоусвояемые продукты. Рекомендуется употреблять каши, овощи, растительные масла и нежирные виды мяса. Также во время недуга запрещено курение и чрезмерное употребление продуктов с повышенным содержанием кальция.

Важно! Курс лечения должен проходить под контролем врача и с соблюдением назначенных дозировок

Прогноз заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов характеризуется доброкачественным течением. В большинстве случаев недуг заканчивается рассасыванием узелков в пораженных тканях. Однако если не лечить тяжелые формы заболевания, то патология может осложниться:

• сердечной недостаточностью;
• эмфиземой;
• присоединением туберкулеза;
• легочной недостаточностью;
• неспецифической инфекцией.

Переход саркоидоза в генерализированную форму может привести к летальному исходу. Лучший способ предотвратить осложнения - это своевременное оказание медицинской помощи.

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение и причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 - 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь - осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).
В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.
Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе - во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульманальное, трахеобронхальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания наблюдается образование конгломеративных очагов, нарастают симптомы эмфиземы. Пациент требует безотлагательной госпитализации.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же - острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита , обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине , одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. Отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках - увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона », «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона », чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена » и «Индометацина ».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания — до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины , многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 - 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта - он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах - по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите консультацию терапевта , консультацию пульмонолога , консультацию рентгенолога , консультацию фтизиатра в режиме онлайн по волнующей Вас проблеме в бесплатном или платном режиме.

На нашем сайте СпросиВрача работают и ждут Ваших вопросов более 2000 опытных врачей, которые ежедневно помогают пользователям решить их проблемы со здоровьем. Будьте здоровы!